La conjonctivite fait partie des critères de diagnostic de la maladie
de Sweet ou dermatose neutrophilique aiguë fébrile.
L’épisclérite qui résulte d’une réaction d’hypersensibilité retardée
(responsable des formes granulomateuses subaiguës ou chroniques)
ou/et d’une infection pyogénique (conduisant aux formes
suppurées) ainsi que l’iritis sont des manifestations méconnues,
probablement sous-estimées de la maladie de Sweet.
Ces
manifestations oculaires peuvent être les symptômes précurseurs de
la maladie ; elles régressent avec le traitement de la dermatose (le
plus souvent basé sur une corticothérapie générale, des antiinflammatoires
non stéroïdiens - indométacine - ou encore de la dapsone) et bénéficient d’application de corticoïdes locaux.
L’hidradénite neutrophilique eccrine comporte volontiers des
localisations périorbitaires. Le pyoderma gangrenosum est
rarement localisé à l’appareil oculaire.
G - MALADIE DE BEHÇET :
Risque thrombotique
:
La maladie de Behçet se définit selon les critères internationaux de
diagnostic établis en 1990 (sensibilité et spécificité supérieures à
90 %) par la survenue d’ulcérations orales récurrentes (récidivant
plus de trois fois en 12 mois) et d’au moins deux des manifestations
suivantes : ulcérations génitales récurrentes, lésions oculaires, lésions
cutanées, test de pathergie positif.
L’atteinte oculaire est très
fréquente (plus de 50 %) et conditionne le pronostic fonctionnel, de
la même façon que les atteintes neurologiques centrales auxquelles
elle est corrélée conditionnent en grande partie le pronostic vital.
L’uvéite antérieure à hypopion est classique mais ne constitue pas
l’atteinte la plus fréquente (25 %).
Rarement observée
d’emblée, l’iridocyclite affecte un ou deux yeux,
successivement ou alternativement, avec un hypopion volontiers
discret, fugace et récidivant ; elle est parfois granulomateuse (15 %)
mais souvent asymptomatique.
En fait, le signe le plus précoce et
probablement le plus fréquent, sous-évalué dans les statistiques, est
la hyalite (inflammation vitréenne), secondaire à une uvéite
intermédiaire ou postérieure (choriorétinite), à une vascularite ou à
une neuropapillite.
Les lésions vasculaires rétiniennes
inflammatoires caractéristiques affectent en priorité les veines sous
forme de périphlébites, pouvant se compliquer d’occlusions avec
ischémie rétinienne et néovascularisation secondaire.
Elles sont à
prédominance périphérique, bien objectivées en angiographie
rétinienne si la transparence vitréenne le permet.
Le nerf optique
peut être le siège d’une atteinte inflammatoire ischémique ou
oedémateuse.
Les atteintes neuro-ophtalmologiques (paralysies
oculomotrices, atteintes des voies optiques), la kératite, l’(épi)sclérite,
les conjonctivites récidivantes sont plus rares.
Le traitement est difficile et la colchicine (1 à 2 mg/j), la Disulonet
(100 mg/j), le thalidomide (100 à 200 mg/j), utiles dans les formes
buccales et articulaires, sont souvent insuffisants dans les formes
oculaires où il faut recourir à la corticothérapie générale (bolus de
méthylprednisolone : 1 g IV sur 3 heures/3 j, initialement dans les
formes graves et évolutives puis prednisolone 1 mg/kg/j/6
semaines puis dégression de 10 % toutes les 1 à 2 semaines pour
obtenir une dose d’entretien entre 10 et 5 mg/j), aux
immunosuppresseurs (cyclophosphamide 2 mg/kg/j per os ou
750 mg à 1 g en bolus IV mensuel, azathioprine 2,5 mg/kg/j,
chlorambucil 0,1 à 0,2 mg/kg/j, ciclosporine 5 mg/kg/j...) et aux
anticoagulants en cas de thromboses veineuses ou/et artérielles.
H - SYNDROME DE VOGT-KOYANAGI-HARADA :
Le syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada se caractérise par
l’association d’une uvéite postérieure bilatérale avec hyalite (suivie
d’uvéite antérieure granulomateuse très exsudative et synéchiante
avec parfois décollement de rétine) à une dépigmentation
périlimbique et choroïdienne, une poliose (ou poliosis =
dépigmentation des cils, des sourcils, des cheveux ou des poils), parfois un vitiligo (prédominant à la face, notamment
aux paupières de façon symétrique), une alopécie ou/et une
hypoacousie.
La survenue après un syndrome méningé fébrile
(lymphocytaire à la ponction lombaire) fait évoquer une origine
infectieuse plutôt virale, suivie d’une réaction immune antimélanocytaire sur un terrain HLA particulier (population
asiatique, hispanique...).
I - MALADIES SYSTÉMIQUES :
Les manifestations ophtalmiques des maladies systémiques sont très
diverses mais assez rarement révélatrices, hormis le syndrome sec.
L’angioscopie conjonctivale est une exploration séduisante des
anomalies microcirculatoires et pourrait, au même titre que la
capillaroscopie périunguéale, faciliter le diagnostic des vascularites
et des connectivites.
1- Xérophtalmie :
Un syndrome sec oculaire peut être évoqué devant une impression
de corps étranger, une brûlure ou un prurit oculaire, une absence de
larmoiement ; le diagnostic est porté grâce à la mesure du temps de
rupture du film lacrymal précornéen en arrêt de clignement ou break
up time (BUT) ou au test de Schirmer (consistant à mesurer
l’humidification par les larmes d’un papier filtre, étalonné, déposé
dans le cul-de-sac conjonctival inférieur : la normale est estimée à
plus de 5 mm au bout de 5 minutes) ou à l’examen au biomicroscope
après instillation de rose Bengale ou plutôt de vert de lissamine,
moins douloureux (qui colorent les cellules en voie de kératinisation,
les cellules mortes non desquamées et les zones où il existe une
altération du film lacrymal) ou de fluorescéine (permettant en
éclairage au filtre bleu cobalt, de visualiser les complications de la
sécheresse conjonctivale à type de kératite ponctuée superficielle,
d’ulcérations ou de taies cornéennes).
La xérophtalmie peut s’observer dans les pathologies suivantes :
– le syndrome de Gougerot-Sjögren « idiopathique » ;
– la polyarthrite rhumatoïde (30 %) ;
– le lupus érythémateux disséminé (15 %) ;
– la sclérodermie systémique (5 %) ;
– la dermatomyosite, le syndrome de Sharp, le vitiligo, l’anémie de
Biermer, la cirrhose biliaire primitive, la thyroïdite, l’anémie
hémolytique auto-immune, le purpura thrombopénique
idiopathique, les hépatites chroniques...
On les distingue des sécheresses oculaires iatrogènes (psychotropes, anticholinergiques, bêtabloqueurs, anti-inflammatoires, Dpénicillamine,
antimitotiques, busulfan, épirubicine, chanvre indien,
radiothérapie...), du syndrome sec des sujets âgés (involution sénile ;
absence de syndrome inflammatoire), des xérophtalmies séquelles
de traumatisme, d’inflammations locales ou d’infections (syndrome
de Lyell, sarcoïdose, réaction du greffon contre l’hôte, rosacée, sida,
ichtyoses...), de la carence en vitamine A qui associe successivement
un xérosis conjonctival, une héméralopie (trouble de la vision
nocturne), une kératinisation de l’épithélium malpighien
conjonctival (taches de Bitot : dépôts triangulaires, grisâtres, situés
sur le méridien horizontal de la conjonctive bulbaire), un xérosis
cornéen pouvant se compliquer de perforations et de
kératomalacie...
Le traitement symptomatique de la xérophtalmie est basé sur les
larmes artificielles sans conservateur ; une thérapeutique de fond
comportant des antipaludéens de synthèse, une corticothérapie
générale ou des immunosuppresseurs, ne se conçoit que lorsqu’il
existe une pathologie auto-immune sous-jacente, une complication
sévère, une cryoglobulinémie avec atteinte viscérale ou un syndrome
lymphoprolifératif.
2- Lupus
:
L’atteinte cutanée en vespertilio du lupus érythémateux disséminé
ou en plaques kératosiques du lupus cutané chronique concerne
assez rarement les paupières. Une blépharite « lie de vin »
photoaggravée peut être observée.
L’hyperhémie conjonctivale est
notée lors de syndrome sec avec kératoconjonctivite.
La sclérite
nodulaire nécrosante évolue par poussée aiguë et est le plus souvent
unilatérale.
L’uvéite est rare et s’accompagne généralement de vascularite.
Celle-ci comporte une occlusion des artérioles précapillaires (donnant les classiques nodules dysoriques
correspondant à des zones d’exclusion capillaire ne se colorant pas
en angiofluorographie), des microanévrysmes, des décollements
exsudatifs, des hémorragies en flammèche.
Une neuropathie optique
ischémique peut survenir et se traduire par une perte brutale de
l’acuité visuelle.
Les occlusions artérielles rétiniennes multifocales,
la thrombose de l’artère centrale de la rétine ou des veines
rétiniennes peuvent s’observer, notamment lors de présence
d’antiphospholipides.
Des atteintes orbitaires (myosite, exophtalmie, ptôsis, paralysie
isolée et transitoire du VI) sont également décrites.
3- Polychondrite chronique atrophiante :
Affection systémique rare, la polychondrite chronique atrophiante
associe une inflammation des cartilages ou chondrite (pouvant
concerner les oreilles, le nez, le larynx, la trachée, les articulations,
la trompe d’Eustache...) et des manifestations cutanées
(papulonodules des coudes ; aphtose et pseudofolliculite dans le
cadre du MAGIC syndrome : mouth and genital ulcers with inflamed
cartilage), rénales (glomérulonéphrite), neurologiques (névrite) ou
volontiers ophtalmiques.
L’(épi)sclérite, la (kérato)conjonctivite,
l’iritis les plus fréquentes, sont parfois inaugurales et font partie des
critères mineurs de diagnostic.
On décrit plus rarement un
oedème palpébral, une exophtalmie avec paralysie oculomotrice, une vasculite rétinienne ou une névrite optique.
4- Sclérodermie :
En dehors de la xérophtalmie, l’atteinte oculaire de la sclérodermie
est peu fréquente et survient généralement lors d’atteinte généralisée
ou en cas d’hémiatrophie faciale de Romberg touchant la zone
orbitaire.
On peut alors observer un rétrécissement des fentes
palpébrales ou un ectropion cicatriciel, un poliosis (blanchiment
sourciliociliaire), une hémicanitie suivie d’une hémicalvitie.
5- Dermatomyosite :
De même, les manifestations oculaires de la dermatomyosite, hormis
l’érythème lilacé palpébral volontiers photosensible, sont rares et peu caractéristiques : on décrit une (kérato)conjonctivite, une
(épi)sclérite, une iritis, une vascularite rétinienne, des parésies
oculomotrices et un nystagmus par myosite.
6- Périartérite noueuse (PAN)
:
Bien que ne faisant pas partie des critères de diagnostic, les
manifestations oculaires ne sont pas rares (15 %) et sont parfois
inaugurales dans la périartérite noueuse.
Résultant du même
processus périartéritique, elles se traduisent par une choroïdopathie
multifocale ischémique, une vascularite rétinienne, une névrite
optique ischémique, une sclérite, une conjonctivite nécrosante, une
ulcération cornéenne, une iritis ou une pseudotumeur
inflammatoire.
7- Embolie des cristaux de cholestérol
:
C’est un important diagnostic différentiel de la PAN pour lequel
l’exploration ophtalmologique est fondamentale.
La localisation
rétinienne d’emboles de cristaux de cholestérol peut se traduire par
des scotomes périphériques pouvant passer inaperçus, une
diminution de l’acuité visuelle, ou lorsque les emboles proviennent
directement de la carotide interne et sont alors de grande taille, une quadranopsie ou amputation altitudinale du champ visuel, une
cécité définitive après parfois quelques épisodes d’amaurose.
La
mise en évidence au fond d’oeil de formations triangulaires ou
arrondies jaunes brillantes, très réfringentes, siégeant aux
bifurcations des artérioles rétiniennes de petit calibre, à distance de
la papille, est spécifique des embolies systémiques de cristaux de
cholestérol.
L’angiographie à la fluorescéine permet de préciser
l’étendue des territoires non perfusés.
Le diagnostic de certitude
repose sur l’histologie de la jonction dermohypodermique cutanée (la biopsie
étant pratiquée au croisement des mailles du livedo ou
sur un orteil pourpre), du muscle ou du rein : les
emboles oblitérant les artérioles sont dissous par les
techniques de fixation usuelles et apparaissent ainsi
sous forme de lacunes lancéolées biconvexes,
biréfringentes en lumière polarisée.
Le traitement n’est pas codifié et
comporte des antiagrégants plaquettaires, parfois une
corticothérapie générale, des mesures symptomatiques
(dialyse, lutte contre l’hypertension...).
8- Vascularites granulomateuses :
Les manifestations oculaires observées dans la PAN peuvent se
rencontrer également dans la granulomatose de Wegener et le
syndrome de Churg et Strauss.
La sténose du canal lacrymonasal
avec exophtalmie est évocatrice de granulome sinusien. Dans le
cadre des autres vascularites, il est toujours utile de pratiquer un
examen ophtalmologique complet, notamment un fond d’oeil, à la
recherche de vascularite rétinienne.
9- Maladie de Horton
:
Il est exceptionnel que l’artérite de Horton se révèle par des
manifestations cutanées (nécrose du scalp, purpura ou vascularite
nécrosante des membres inférieurs, acrosyndrome) ; il s’agit plus
souvent de céphalées, d’une claudication intermittente de la
mâchoire, d’une pseudopolyarthrite rhizomélique, d’une altération
de l’état général avec important syndrome inflammatoire, d’une
fièvre prolongée inexpliquée... ; le dermatologue doit savoir palper
les artères temporales (diminution ou abolition du pouls temporal
imposant une biopsie objectivant l’artérite granulomateuse
segmentaire à cellules géantes) en raison du risque de cécité
définitive (> 10 %).
La cécité, habituellement précédée d’épisodes
d’amaurose fugace, de flou visuel régressif, d’amputation du champ
visuel ou de paralysie oculomotrice avec diplopie ou ptôsis, résulte
soit d’une neuropathie optique ischémique antérieure aiguë (dont la
survenue brutale sans douleur se fait unilatéralement mais est suivie
en quelques jours, dans un tiers des cas, d’une atteinte de l’autre oeil
en l’absence d’instauration urgente de la corticothérapie générale à
plus de 1 mg/kg/j), soit d’une occlusion de l’artère centrale de la
rétine, soit plus rarement d’une neuropathie optique rétrobulbaire
aiguë.
On décrit également des infarctus choroïdiens.
10- Sarcoïdose
:
L’atteinte oculaire de la sarcoïdose est volontiers bilatérale, parfois
révélatrice (10 %) et se traduit le plus souvent par une uvéite
antérieure granulomateuse chronique (deux tiers des cas)
(comportant des nodules iriens correspondant aux granulomes
sarcoïdosiques et des précipités cornéens en « graisse de mouton »)
ou une iridocyclite aiguë non granulomateuse (un tiers des cas).
L’infiltration granulomateuse de l’angle iridocornéen ou trabéculite
(objectivée par la gonioscopie) qui peut se compliquer d’hypertonie
oculaire, est quasi pathognomonique de la sarcoïdose.
L’uvéite
postérieure (rétinite en « tache de bougie », périphlébites
périphériques), l’uvéite intermédiaire, l’(épi)sclérite, les parésies
oculomotrices, la névrite optique sont plus rares.
Les granulomes
conjonctivaux ou palpébraux, la xérophtalmie (par infiltration granulomateuse de la glande lacrymale ; hyperfixation sur la
scintigraphie au gallium) sont fréquents.
Le recours à la
corticothérapie générale (à raison de 0,5 à 1 mg/kg/j) s’impose
généralement, d’autant plus que les manifestations ophtalmiques
sont très souvent associées à une atteinte médiastinopulmonaire.
Pathologie (péri-)oculaire tumorale
:
Ne seront abordées succinctement que les « tumeurs »
caractéristiques, à la frontière de l’oeil et de la peau.
A - CHALAZION :
C’est une réaction granulomateuse développée aux dépens de
glandes de Meibomius détruites par un processus inflammatoire
(meibomite chronique) ; il se traduit par un nodule enchâssé, ferme,
peu douloureux à la pression, siégeant soit sur le bord libre du tarse,
au niveau du canal excréteur de la glande, soit au sein de la
conjonctive tarsienne, plutôt à la face interne de la paupière
inférieure et à la face externe de la paupière supérieure.
L’évolution
se fait vers l’enkystement après quelques récidives ou l’abcédation
après surinfection staphylococcique.
Le traitement médical à base
de pommade ophtalmique antibiotique et corticoïde, doit précéder
le geste chirurgical qui comporte une incision et un curetage.
B - ORGELET :
C’est une infection généralement staphylococcique de la glande
pilosébacée, annexée à un cil ; l’évolution est furonculoïde avec
nécrose purulente du follicule, réaction oedémateuse palpébrale,
collection et douleur à la pression.
L’évacuation spontanée du pus
s’accompagne d’une chute du cil.
Le traitement associe une
pommade antistaphylococcique et, en cas de récidive, une
désinfection des gîtes bactériens (narines, conduits auditifs externes,
anus...) et la régulation d’une éventuelle intolérance glucidique.
C - ADÉNOME PLÉIOMORPHE, ONCOCYTOME :
L’adénome pléiomorphe, tumeur épithéliale bénigne la plus
fréquente des glandes lacrymales et l’oncocytome ou adénome à
cellules oxyphiles, bien plus rare, se traduisent par un nodule
(prédominant au canthus interne, ou directement visible sous la
conjonctive après éversion palpébrale), ou bien par une exophtalmie.
D - NÆVOMATOSE BASOCELLULAIRE OU SYNDROME
DE GORLIN (-GOLTZ)
:
C’est une affection héréditaire rare de transmission autosomique
dominante à pénétrance élevée, à expressivité variable, qui se
caractérise par l’apparition précoce de multiples tumeurs cutanées
(parfois télangiectasiques ou pigmentées, touchant volontiers la face et les paupières), évoluant vers des carcinomes basocellulaires.
Des anomalies diverses sont associées selon une fréquence
très variable : porokératose palmoplantaire, grains de milium, kystes
épidermiques, lipomes, fibromes, malformations maxillodentaires,
anomalies squelettiques, manifestations neuropsychiatriques,
anomalies génitales, hypoparathyroïdie ; les anomalies
ophtalmologiques sont assez rares (cataracte, mélanocytome
rétinien, strabisme).
E - CARCINOME SÉBACÉ
:
C’est un cancer dérivé de l’épithélium annexiel des glandes
sébacées ; prédominant à la paupière supérieure, il concerne le plus
souvent la glande de Meibomius, les glandes de Zeis, les glandes
sébacées de la caroncule ou bien les glandes sébacées cutanées.
Observé plutôt chez le sujet âgé, il s’exprime par un nodule de taille
variable, typiquement jaune orangé, d’évolution volontiers ulcérée à
la paupière dont le diagnostic différentiel doit être fait avec un
chalazion banal récidivant, un carcinome basocellulaire, un
carcinome épidermoïde.
Il est associé à d’autres tumeurs sébacées et à des kératoacanthomes
dans le cadre du syndrome de Muir-Torre qui peut précéder
l’apparition de néoplasie colorectale.
L’histologie typique comporte une tumeur dermique non encapsulée
présentant différents aspects architecturaux (lobulaire, parfois centré
par de la nécrose, papillaire...) ou divers degrés de différenciation
(épidermoïde-like, basaloïde, adénoïde, fusiforme...) ou encore un type pagétoïde.
Du fait du risque métastatique élevé, l’exérèse
chirurgicale à 5 mm doit être complétée par une radiothérapie ou
une iridium-thérapie.
F - XERODERMA PIGMENTOSUM :
Outre les néoplasies palpébroconjonctivales, les
manifestations oculaires comportent une photophobie avec
blépharospasme, une atrophie progressive des paupières entraînant
des kératoconjonctivites avec risque d’ulcération et de
symblépharon.
Il est essentiel d’assurer une photoprotection absolue
et précoce.
G - NÆVUS DE OTA :
C’est un hamartome mélanoblastique congénital, considéré comme
non héréditaire, présent dès la naissance ou pouvant apparaître plus
tardivement, notamment à la puberté, plus fréquent chez les
asiatiques et dans la race noire.
Habituellement unilatéral, de teinte hétérogène bleu-gris ardoisé, il
s’étend sur le territoire des branches du nerf trijumeau et s’associe dans trois quarts des cas à une mélanose oculaire.
Celle-ci
concerne la sclère principalement, l’iris, la conjonctive palpébrale,
plus rarement la papille optique et la rétine.
Des associations à un
hémangiome choroïdien, un glaucome, un kératocône, une
rétinopathie pigmentaire, une cataracte, mais surtout à un mélanome
de la choroïde et à une tumeur mélanocytaire ou hémangiomateuse
des leptoméninges, ont été décrites.
Tout type de naevus peut
s’observer en région palpébrale, volontiers de façon congénitale avec une extension progressive et exceptionnellement la
survenue d’un mélanome.
H - MÉLANOME :
Les mélanomes de l’uvée, siégeant dans la choroïde, le corps ciliaire
ou l’iris, sont les tumeurs intraoculaires primitives les plus
fréquentes.
Ils peuvent également siéger dans la conjonctive.
Ils intéressent le dermatologue en raison de la nécessité
d’une recherche systématique de métastases pouvant se localiser à
la peau, certes bien plus rarement qu’au niveau du foie, du poumon
et du cerveau.
Il importe aussi de faire la distinction avec la
métastase intraoculaire d’un mélanome primitivement cutané, mais
il existe alors généralement d’autres localisations secondaires et il
s’agit plus volontiers de micrométastases par dissémination
hématogène intravitréenne, choroïdienne et rétinienne.
La
symptomatologie initiale dépend du siège de la tumeur, les
mélanomes choroïdiens périphériques restant longtemps muets, à
l’opposé des tumeurs du pôle postérieur (syndrome maculaire,
scotome, baisse d’acuité visuelle...).
Le mélanome est évoqué par la
découverte au fond d’oeil d’une formation unilatérale très surélevée,
plus ou moins pigmentée, parfois même amélanotique, avec une
dilatation vasculaire marquée à sa surface ; l’angiographie
fluorescéinique, l’ultrasonographie, la tomodensitométrie ou plus rarement la biopsie tumorale transrétinienne contribuent à
l’affirmation du diagnostic.
Le traitement repose sur la
radiothérapie, l’irradiation stéréotaxique par un faisceau de protons
accélérés ou sur une chirurgie d’exérèse (choroïdectomie ou
énucléation).
I - RÉTINOPATHIE AUTO-IMMUNE :
C’est un syndrome paranéoplasique de description récente, associé
principalement aux carcinomes bronchiques, surtout à petites
cellules, aux cancers du col utérin et du sein mais aussi aux
mélanomes.
Elle se traduit par une baisse de la vision centrale et
périphérique, une perte de la vision des couleurs, un scotome
annulaire, une héméralopie, des photopsies.
Elle résulte de la
production d’anticorps se fixant sur un antigène (23 kDa) du
neuroépithélium rétinien ; l’évolution vers la cécité peut être retardée
par la corticothérapie générale ou les immunosuppresseurs.
J - LYMPHOMES :
L’oeil et l’orbite peuvent être le siège de lymphomes non
hodgkiniens primitivement développés dans cette localisation (le
plus souvent de faible malignité) ou de métastases de lymphomes
d’autre origine (plus fréquemment de haut grade), survenant
volontiers dans le cadre d’une immunodépression, notamment du
sida.
Les topographies conjonctivales (surtout au niveau des fornix),
lacrymales (se traduisant souvent par une exophtalmie progressive,
irréductible, indolore s’accompagnant de gonflement palpébral),
intraoculaires (en général cérébrorétiniennes ; le mode de révélation
étant souvent constitué par une choroïdite) sont possibles.
En
Afrique, le lymphome de Burkitt (ou lymphome diffus à petites
cellules non clivées à haut grade de malignité, secondaire à une
infection par le virus d’Epstein-Barr) est particulièrement fréquent
chez l’enfant.
K - HISTIOCYTOSES, PLASMOCYTOME, AMYLOSE
:
Certaines histiocytoses qualifiées de bénignes peuvent se localiser à
l’appareil oculaire.
Ainsi, le xanthogranulome juvénile dans sa forme
multinodulaire cutanée peut comporter, chez l’enfant (moins de
2 ans), outre une possible exophtalmie et des papulonodules jaune
orangé palpébraux, conjonctivaux ou scléraux, une infiltration
unilatérale de l’iris responsable d’hyphéma spontané (hémorragie
dans la chambre antérieure) ; un glaucome infantile unilatéral
secondaire doit faire évoquer ce diagnostic.
Le xanthogranulome
nécrobiotique a pour siège de prédilection la région périorbitaire ; il
se traduit par des papulonodules palpébraux à type de xanthomes
(dont l’extension profonde doit être évaluée par tomodensitométrie ;
l’histologie associe des zones granulomateuses et des zones
nécrobiotiques avec xanthomisation) ; il existe une paraprotéinémie
mais l’évolution vers le myélome est rare.
La maladie de Erdheim-Chester est une histiocytose non langerhansienne rare de l’adulte
qui peut comporter une ostéosclérose prédominant aux os longs et
une atteinte oculaire avec exophtalmie parfois révélatrice. Une
tumeur sous-cutanée orbitaire (surtout du rebord supérieur) avec ostéolyse sous-jacente peut exceptionnellement constituer la
manifestation révélatrice d’un granulome éosinophile ou d’une
histiocytose langerhansienne plus agressive qui peut se compliquer
d’exophtalmie d’évolution rapide pouvant aboutir à la subluxation
du globe oculaire.
Le plasmocytome isolé ou multiple sous-cutané
ou/et osseux avec ou sans gammapathie monoclonale comporte
volontiers une topographie périorbitaire. L’amylose
systémique primaire associée au myélome peut comporter, outre une
macroglossie et des dépôts cutanés, une infiltration palpébrale (se
manifestant par des petites papules orangées confluentes) par la
substance amyloïde dérivée des chaînes légères des
immunoglobulines, qui s’accompagne d’une fragilité cutanée et se
traduit par l’apparition d’un purpura périorbitaire après effort de
toux, de vomissements ou manoeuvre de Valsalva.
L - MÉTASTASES LOCALISÉES À L’APPAREIL OCULAIRE
:
Elles sont rares, de localisation essentiellement palpébrale parfois intraorbitaire et constituent un facteur de mauvais pronostic.
Elles
proviennent essentiellement d’adénocarcinomes (sein - 40 %,
poumon - 20 %, appareil digestif, rein, prostate, thyroïde...), de
carcinomes épidermoïdes cutanéomuqueux, de mélanomes, de
neuroblastomes, de carcinoïdes...
Les métastases palpébrales sont
souvent peu spécifiques, d’aspect polymorphe (nodulaire, ulcéré,
infiltré, inflammatoire ou non...) et surviennent généralement
plusieurs années après le traitement de la tumeur initiale.
Les
métastases intraorbitaires sont au contraire plus volontiers
révélatrices (20 %) et s’expriment par une exophtalmie, un
ptôsis, une diplopie, une baisse de l’acuité visuelle, une douleur...
Interrelations dermatologie-ophtalmologie
par iatrogénie
:
A - ECZÉMA SECONDAIRE AUX THÉRAPEUTIQUES
OPHTALMOLOGIQUES :
Les collyres et pommades ophtalmiques comportent outre le produit
actif, de nombreux additifs et substances modifiant le pouvoir de
pénétration ou permettant la conservation (antioxydant,
antiseptique...) et de multiples excipients à risque allergisant.
La
dilution par les larmes et la pénétration dans l’appareil oculaire
après instillation du collyre dans les culs-de-sac conjonctivaux,
n’empêchent pas une élimination partielle dans le rhinopharynx et
une diffusion au tissu cutanéomuqueux palpébral et aux orifices
narinaires.
On comprend donc la fréquence de la localisation initiale
palpébrale et/ou périnarinaire de l’eczéma.
Il est volontiers aigu,
très oedémateux, entraînant la fermeture de la fente palpébrale.
Il
existe toujours un prurit intense ou une sensation de cuisson, une
hyperhémie conjonctivale, parfois un chémosis ou une véritable
conjonctivite allergique pouvant même se compliquer de kératite
superficielle.
Il peut se constituer de façon plus progressive avec des
lésions vésiculeuses des paupières, une réaction eczématiforme sur
le trajet des larmes (favorisées par l’irritation conjonctivale) et de la
rhinorrhée.
Les allergènes le plus fréquemment mis en cause sont, d’une part,
les produits les plus prescrits, d’autre part, ceux pour lesquels
existent des allergies croisées avec les thérapeutiques systémiques
ou dermatologiques, permettant notamment une sensibilisation
préalable.
On peut citer quasiment tous les types de médications
ophtalmiques : antiseptiques (benzalkonium chlorhydrate,
chlorhexidine, céthexonium, hexamidine, polyvidone iodée...),
antibiotiques (néomycine, framycétine, gentamicine, tobramycine,
rifamycine, sulfacétamide...), mydriatiques (phényléphrine,
atropine...), antiglaucomateux (bêtabloquants), anti-inflammatoires
non stéroïdiens, anticataracte, anesthésiques locaux
(oxybuprocaïne...) et même antiviraux (aciclovir) ou corticoïdes.
Les lentilles de contact et les produits nettoyants dits de
« contactologie » peuvent induire des phénomènes d’irritation ou/et
des réactions allergiques.
B - DERMITES D’IRRITATION : TOXIQUES, BOMBES
D’AUTODÉFENSE
De nombreux toxiques peuvent atteindre l’appareil oculaire et
simultanément le tissu cutanéomuqueux environnant.
Il serait trop
long de tous les énumérer ; il faut cependant connaître les modalités
thérapeutiques des réactions cutanéomuqueuses aux bombes
d’autodéfense, en raison de l’augmentation de leur survenue et de
l’atteinte quasi constante de l’oeil et de la peau du fait de leur
conditionnement en aérosol.
Les effets cliniques habituels des agents
lacrymogènes (orthochlorobenzylidène malononitrile ou « CS »,
chloracétophénone ou « CN », chlorure de phénacyle, bromacétate
d’éthyle) consistent, immédiatement après l’exposition, en une
conjonctivite avec sensation de brûlure très douloureuse durant 2 à
5 minutes (c’est l’« effet incapacitant » recherché par les utilisateurs),
en un érythème des paupières, un larmoiement et une photophobie
disparaissant en 15 à 30 minutes, en des brûlures nasales et buccales
avec rhinorrhée et sialorrhée, en un érythème cutané avec prurit, en
une dyspnée avec toux traduisant l’inhalation, en des vomissements.
Les effets cliniques d’une forte concentration de particules chimiques
dans l’atmosphère (espace clos) ou d’une projection directe sur la
peau ou les muqueuses, sont plus sévères et consistent, dans les
secondes suivant l’exposition, en un blépharospasme incoercible et
une dyspnée aiguë ; dans les minutes et les heures qui suivent, on
peut observer des brûlures avec décollements cutanés et muqueux à
type de vésiculobulles, une kératite parfois sévère avec
risque d’ulcération cornéenne et de synéchies conjonctivales, une
dyspnée pouvant évoluer exceptionnellement vers un syndrome de
détresse respiratoire aiguë fatal.
En cas de contact préalable, un
eczéma et/ou une crise d’asthme et/ou une dermite urticarienne
peuvent survenir en quelques heures avec généralisation
érythrodermique possible.
On décrit, en outre, des réactions plus
tardives (j5-j8), la sensibilisation s’exprimant probablement grâce à
la rémanence du toxique (stocké dans les habits ou les cheveux,
libéré notamment lors du shampooing et du rinçage à l’eau, en
raison de son hydrosolubilité) qui permet un nouveau contact.
La prise en charge thérapeutique doit être conduite précocement ;
elle comporte un lavage oculaire abondant et prolongé au sérum
physiologique (le métabisulfate de sodium en solution, antagoniste
du toxique CS, serait utilisable en instillation oculaire), l’application
d’un cicatrisant cornéen, d’un atropinique et d’un collyre
antiseptique et/ou antibiotique.
Il faut effectuer un déshabillage
complet du sujet, un nettoyage, cuir chevelu compris, avec un lait
démaquillant ou une huile cosmétique (afin de fixer le toxique et
d’éviter sa dissémination sur l’ensemble du corps) et seulement
secondairement, un lavage abondant et répété à l’eau sous une
douche, une asepsie cutanée avec des soins du même type que ceux
réalisés pour les brûlés en cas d’éruption bulleuse étendue
(aspiration des bulles, recouvrement par une pommade antibiotique
de type sulfadiazine argentique, réhydratation), un aérosol
biquotidien de sérum physiologique tiède grâce à un pulvérisateur
de Lucas-Championnièret, la prescription d’antihistaminiques,
parfois de dermocorticoïdes et, en cas de surinfection, une
antibiothérapie générale après réalisation de prélèvements
microbiologiques.
C - TOXICITÉ OCULAIRE DES MÉDICAMENTS UTILISÉS
EN DERMATOLOGIE
:
1- Antipaludéens de synthèse :
La toxicité oculaire des antipaludéens de synthèse ne survient
qu’après l’utilisation de fortes doses de dérivés de la 4-aminoquinoléine (sulfate de chloroquine [Nivaquinet], sulfate
d’hydroxychloroquine [Plaquenilt]) et/ou après un traitement de
longue durée.
Il s’agit généralement d’affections systémiques,
volontiers à polarité dermatologique (lupus, dermatomyosite,
sclérodermie, porphyrie cutanée tardive...) ou de photodermatoses
(lucite polymorphe...).
L’atteinte cornéenne survient durant la
première année de traitement (parfois plus précocement dès la
deuxième semaine).
Le malade décrit parfois une diminution de
l’acuité visuelle ou la vision de halos colorés, mais le plus souvent
l’atteinte est asymptomatique ; à l’examen, on observe des dépôts
bilatéraux à la partie inférieure de la cornée, à type de lignes
horizontales avec ramifications en « moustaches de chat ».
L’évolution est régressive en 1 à 2 mois dès l’arrêt du traitement.
L’atteinte rétinienne peut survenir à partir d’une dose cumulée
minimale toxique de 100 g, mais le plus souvent pour une dose
cumulée supérieure à 300 g, ce qui correspond à des posologies
élevées autour de 500 mg/j.
La dose quotidienne est un facteur
majeur de toxicité : les doses maximales recommandées sont de
4 mg/kg/j pour la chloroquine et de 6,5 mg/kg/j pour
l’hydroxychloroquine.
Il existe cependant une importante
susceptibilité individuelle et des observations de maculopathie aux
antipaludéens à dose prophylactique, ont été décrites.
La
rétinopathie apparaît de façon insidieuse : initialement on peut noter
une perturbation de la vision des couleurs ou dyschromatopsie dans
l’axe bleu-jaune, plus rarement rouge-vert et/ou une altération du
champ visuel par abaissement des seuils périfovéolaires sans
diminution de l’acuité visuelle.
Celle-ci prédomine dans la vision de
près, surtout dans la semi-obscurité (héméralopie) et n’est constatée que lorsque le fond d’oeil est déjà altéré (modification de la
répartition pigmentaire rétinienne maculaire en « oeil de boeuf » : la
foveola apparaît plus foncée et est entourée d’une zone plus claire,
elle-même cerclée par une bande pigmentée).
À un stade avancé, on
observe une atrophie de l’épithélium pigmentaire maculaire
irréversible (pouvant même s’aggraver après l’arrêt du traitement)
ainsi que parfois une atteinte de la rétine périphérique avec un
aspect « poivre et sel ».
On décrit plus rarement une parésie de
l’accommodation bénigne et régressive (après forte dose supérieure
à 500 mg/j), des troubles oculomoteurs à type de diplopie ou de
parésie, une cataracte sous-capsulaire postérieure.
L’examen initial préthérapeutique devrait idéalement comprendre, outre l’évaluation
de l’acuité visuelle de loin et de près, un fond d’oeil avec exploration
minutieuse de l’aire maculaire, un examen du sens chromatique
(« vision des couleurs » ; 100 Hue), une étude du champ visuel (grille
de Amsler, périmétrie statique Stat 57) explorant la vision maculaire
et sur le plan électrophysiologique un électrorétinogramme.
Certains
auteurs effectuent également un électro-oculogramme (permettant
d’apprécier l’état de l’épithélium pigmentaire) et une angiographie
rétinienne de référence.
Les examens seront renouvelés tous les 3 à
12 mois selon le risque de rétinopathie, en fonction de la posologie
quotidienne, de la dose cumulée, du terrain (sujet âgé, insuffisance
rénale) ainsi qu’en fonction des éventuelles anomalies constatées.
L’angiographie fluorescéinique ne sera contrôlée qu’en cas de
modification du fond d’oeil.
La valeur de dépistage précoce de la
rétinopathie par l’électrorétinographie (diminution de l’amplitude
de l’onde b) est toujours discutée car, en phase initiale, elle prouve
l’imprégnation rétinienne par les antipaludéens mais n’affirme pas
le retentissement pathologique.
2-
Corticoïdes :
L’hypertonie oculaire peut survenir chez un malade ayant un angle iridocornéen ouvert, après une corticothérapie par voie générale ou
plus souvent locale, quel que soit son mode d’administration (plus
précocement après injection sous-conjonctivale, latérobulbaire ou
instillation de collyre qu’après application de pommade ou de
crème, a fortiori à distance de l’appareil oculaire).
Le risque est
proportionnel au pouvoir anti-inflammatoire du corticoïde et est
majoré chez l’enfant, en cas de diabète ou de myopie (> 5 dioptries)
associés, lors d’antécédent familial.
L’atteinte est habituellement
réversible à l’arrêt du corticoïde lorsque la durée de traitement est
inférieure à 2 mois ; au-delà, la normalisation spontanée est aléatoire
car le corticoïde ne fait probablement que révéler un terrain
glaucomateux qui évolue alors pour son propre compte.
Il importe
donc de mesurer initialement par tonométrie à aplanation, la
pression intraoculaire des malades devant être traités par
corticothérapie prolongée, puis de surveiller de façon systématique
les sujets à risque.
Le délai d’apparition d’une cataracte après
corticothérapie est généralement de plusieurs mois ; il est fonction
de la posologie du corticoïde, de son pouvoir anti-inflammatoire, de
l’âge du malade (les enfants encourant un risque accru) et d’une
certaine prédisposition.
Initialement asymptomatique, elle se traduit
ensuite par une baisse de l’acuité visuelle prédominant sur la vision
de près.
À l’examen à la lampe à fente, on objective des opacités le
plus souvent bilatérales, sous-capsulaires postérieures et/ou des
vacuoles intracristalliniennes donnant au cristallin un aspect en «
mie de pain », dont la réversibilité peut s’observer à l’arrêt du
traitement.
Le risque infectieux (herpès, conjonctivites bactériennes)
est majoré lors de corticothérapie, notamment locale.
3- Rétinoïdes :
Les effets secondaires des rétinoïdes sont d’autant plus précoces et
intenses que la posologie est élevée ; généralement régressifs à la
diminution ou à l’arrêt du traitement, ils se traduisent par une
xérophtalmie, une fréquence plus élevée de blépharoconjonctivites
avec risque d’opacités cornéennes, une héméralopie, plus rarement
un oedème papillaire (parfois par hypertension intracrânienne lors
de la prise de cyclines associées), une névrite optique.
Ils peuvent
être partiellement prévenus par l’interdiction du port de lentilles de
contact et l’instillation de larmes artificielles sans conservateur.
4- Caroténoïdes :
La prise de canthaxanthine (Phénorot) au long cours peut favoriser
des dépôts rétiniens périmaculaires en « paillettes d’or » asymptomatiques (dont
la disparition se fait plusieurs années après l’arrêt du
traitement) et colorer les larmes et les lentilles de
contact.
5- Clofazimine :
Utilisé dans l’érythème noueux lépreux, la lèpre multibacillaire
résistante à la dapsone et plus accessoirement dans le pyoderma
gangrenosum, la clofazimine (Lamprènet) est responsable, outre
d’une coloration jaune orangé de la peau et des sécrétions
physiologiques, de dépôts cornéens et rétiniens maculaires.
6- Antihistaminiques :
Par leur effet parasympathicolytique, les
antihistaminiques H1 classiques peuvent être
responsables d’un glaucome aigu par fermeture de l’angle
et d’une parésie de l’accommodation.
7- PUVAthérapie :
Elle peut être responsable d’altérations rétiniennes lorsque les
recommandations de protection par des lunettes opaques durant la
photothérapie et par des lunettes de soleil durant 24 heures après la
prise de psoralènes, ne sont pas correctement suivies.
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