F – DERMATOSES NEUTROPHILIQUES :
« OEil rouge et dermatose fébrile » :
La conjonctivite fait partie des critères de diagnostic de la maladie de Sweet ou dermatose neutrophilique aiguë fébrile.
L’épisclérite qui résulte d’une réaction d’hypersensibilité retardée (responsable des formes granulomateuses subaiguës ou chroniques) ou/et d’une infection pyogénique (conduisant aux formes suppurées) ainsi que l’iritis sont des manifestations méconnues, probablement sous-estimées de la maladie de Sweet.
L’hidradénite neutrophilique eccrine comporte volontiers des localisations périorbitaires. Le pyoderma gangrenosum est rarement localisé à l’appareil oculaire.
G – MALADIE DE BEHÇET :
Risque thrombotique :
La maladie de Behçet se définit selon les critères internationaux de diagnostic établis en 1990 (sensibilité et spécificité supérieures à 90 %) par la survenue d’ulcérations orales récurrentes (récidivant plus de trois fois en 12 mois) et d’au moins deux des manifestations suivantes : ulcérations génitales récurrentes, lésions oculaires, lésions cutanées, test de pathergie positif.
L’atteinte oculaire est très fréquente (plus de 50 %) et conditionne le pronostic fonctionnel, de la même façon que les atteintes neurologiques centrales auxquelles elle est corrélée conditionnent en grande partie le pronostic vital. L’uvéite antérieure à hypopion est classique mais ne constitue pas l’atteinte la plus fréquente (25 %).
Rarement observée d’emblée, l’iridocyclite affecte un ou deux yeux, successivement ou alternativement, avec un hypopion volontiers discret, fugace et récidivant ; elle est parfois granulomateuse (15 %) mais souvent asymptomatique.
En fait, le signe le plus précoce et probablement le plus fréquent, sous-évalué dans les statistiques, est la hyalite (inflammation vitréenne), secondaire à une uvéite intermédiaire ou postérieure (choriorétinite), à une vascularite ou à une neuropapillite.
Les lésions vasculaires rétiniennes inflammatoires caractéristiques affectent en priorité les veines sous forme de périphlébites, pouvant se compliquer d’occlusions avec ischémie rétinienne et néovascularisation secondaire.
Elles sont à prédominance périphérique, bien objectivées en angiographie rétinienne si la transparence vitréenne le permet.
Le nerf optique peut être le siège d’une atteinte inflammatoire ischémique ou oedémateuse.
Les atteintes neuro-ophtalmologiques (paralysies oculomotrices, atteintes des voies optiques), la kératite, l’(épi)sclérite, les conjonctivites récidivantes sont plus rares.
Le traitement est difficile et la colchicine (1 à 2 mg/j), la Disulonet (100 mg/j), le thalidomide (100 à 200 mg/j), utiles dans les formes buccales et articulaires, sont souvent insuffisants dans les formes oculaires où il faut recourir à la corticothérapie générale (bolus de méthylprednisolone : 1 g IV sur 3 heures/3 j, initialement dans les formes graves et évolutives puis prednisolone 1 mg/kg/j/6 semaines puis dégression de 10 % toutes les 1 à 2 semaines pour obtenir une dose d’entretien entre 10 et 5 mg/j), aux immunosuppresseurs (cyclophosphamide 2 mg/kg/j per os ou 750 mg à 1 g en bolus IV mensuel, azathioprine 2,5 mg/kg/j, chlorambucil 0,1 à 0,2 mg/kg/j, ciclosporine 5 mg/kg/j…) et aux anticoagulants en cas de thromboses veineuses ou/et artérielles.
H – SYNDROME DE VOGT-KOYANAGI-HARADA :
Le syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada se caractérise par l’association d’une uvéite postérieure bilatérale avec hyalite (suivie d’uvéite antérieure granulomateuse très exsudative et synéchiante avec parfois décollement de rétine) à une dépigmentation périlimbique et choroïdienne, une poliose (ou poliosis = dépigmentation des cils, des sourcils, des cheveux ou des poils), parfois un vitiligo (prédominant à la face, notamment aux paupières de façon symétrique), une alopécie ou/et une hypoacousie.
La survenue après un syndrome méningé fébrile (lymphocytaire à la ponction lombaire) fait évoquer une origine infectieuse plutôt virale, suivie d’une réaction immune antimélanocytaire sur un terrain HLA particulier (population asiatique, hispanique…).
I – MALADIES SYSTÉMIQUES :
Les manifestations ophtalmiques des maladies systémiques sont très diverses mais assez rarement révélatrices, hormis le syndrome sec.
L’angioscopie conjonctivale est une exploration séduisante des anomalies microcirculatoires et pourrait, au même titre que la capillaroscopie périunguéale, faciliter le diagnostic des vascularites et des connectivites.
1- Xérophtalmie :
Un syndrome sec oculaire peut être évoqué devant une impression de corps étranger, une brûlure ou un prurit oculaire, une absence de larmoiement ; le diagnostic est porté grâce à la mesure du temps de rupture du film lacrymal précornéen en arrêt de clignement ou break up time (BUT) ou au test de Schirmer (consistant à mesurer l’humidification par les larmes d’un papier filtre, étalonné, déposé dans le cul-de-sac conjonctival inférieur : la normale est estimée à plus de 5 mm au bout de 5 minutes) ou à l’examen au biomicroscope après instillation de rose Bengale ou plutôt de vert de lissamine, moins douloureux (qui colorent les cellules en voie de kératinisation, les cellules mortes non desquamées et les zones où il existe une altération du film lacrymal) ou de fluorescéine (permettant en éclairage au filtre bleu cobalt, de visualiser les complications de la sécheresse conjonctivale à type de kératite ponctuée superficielle, d’ulcérations ou de taies cornéennes).
La xérophtalmie peut s’observer dans les pathologies suivantes :
– le syndrome de Gougerot-Sjögren « idiopathique » ;
– la polyarthrite rhumatoïde (30 %) ;
– le lupus érythémateux disséminé (15 %) ;
– la sclérodermie systémique (5 %) ;
– la dermatomyosite, le syndrome de Sharp, le vitiligo, l’anémie de Biermer, la cirrhose biliaire primitive, la thyroïdite, l’anémie hémolytique auto-immune, le purpura thrombopénique idiopathique, les hépatites chroniques…
On les distingue des sécheresses oculaires iatrogènes (psychotropes, anticholinergiques, bêtabloqueurs, anti-inflammatoires, Dpénicillamine, antimitotiques, busulfan, épirubicine, chanvre indien, radiothérapie…), du syndrome sec des sujets âgés (involution sénile ; absence de syndrome inflammatoire), des xérophtalmies séquelles de traumatisme, d’inflammations locales ou d’infections (syndrome de Lyell, sarcoïdose, réaction du greffon contre l’hôte, rosacée, sida, ichtyoses…), de la carence en vitamine A qui associe successivement un xérosis conjonctival, une héméralopie (trouble de la vision nocturne), une kératinisation de l’épithélium malpighien conjonctival (taches de Bitot : dépôts triangulaires, grisâtres, situés sur le méridien horizontal de la conjonctive bulbaire), un xérosis cornéen pouvant se compliquer de perforations et de kératomalacie…
Le traitement symptomatique de la xérophtalmie est basé sur les larmes artificielles sans conservateur ; une thérapeutique de fond comportant des antipaludéens de synthèse, une corticothérapie générale ou des immunosuppresseurs, ne se conçoit que lorsqu’il existe une pathologie auto-immune sous-jacente, une complication sévère, une cryoglobulinémie avec atteinte viscérale ou un syndrome lymphoprolifératif.
2- Lupus :
L’atteinte cutanée en vespertilio du lupus érythémateux disséminé ou en plaques kératosiques du lupus cutané chronique concerne assez rarement les paupières. Une blépharite « lie de vin » photoaggravée peut être observée.
L’hyperhémie conjonctivale est notée lors de syndrome sec avec kératoconjonctivite.
La sclérite nodulaire nécrosante évolue par poussée aiguë et est le plus souvent unilatérale.
L’uvéite est rare et s’accompagne généralement de vascularite.
Celle-ci comporte une occlusion des artérioles précapillaires (donnant les classiques nodules dysoriques correspondant à des zones d’exclusion capillaire ne se colorant pas en angiofluorographie), des microanévrysmes, des décollements exsudatifs, des hémorragies en flammèche.
Une neuropathie optique ischémique peut survenir et se traduire par une perte brutale de l’acuité visuelle.
Les occlusions artérielles rétiniennes multifocales, la thrombose de l’artère centrale de la rétine ou des veines rétiniennes peuvent s’observer, notamment lors de présence d’antiphospholipides.
Des atteintes orbitaires (myosite, exophtalmie, ptôsis, paralysie isolée et transitoire du VI) sont également décrites.
3- Polychondrite chronique atrophiante :
Affection systémique rare, la polychondrite chronique atrophiante associe une inflammation des cartilages ou chondrite (pouvant concerner les oreilles, le nez, le larynx, la trachée, les articulations, la trompe d’Eustache…) et des manifestations cutanées (papulonodules des coudes ; aphtose et pseudofolliculite dans le cadre du MAGIC syndrome : mouth and genital ulcers with inflamed cartilage), rénales (glomérulonéphrite), neurologiques (névrite) ou volontiers ophtalmiques.
L’(épi)sclérite, la (kérato)conjonctivite, l’iritis les plus fréquentes, sont parfois inaugurales et font partie des critères mineurs de diagnostic.
On décrit plus rarement un oedème palpébral, une exophtalmie avec paralysie oculomotrice, une vasculite rétinienne ou une névrite optique.
4- Sclérodermie :
En dehors de la xérophtalmie, l’atteinte oculaire de la sclérodermie est peu fréquente et survient généralement lors d’atteinte généralisée ou en cas d’hémiatrophie faciale de Romberg touchant la zone orbitaire.
On peut alors observer un rétrécissement des fentes palpébrales ou un ectropion cicatriciel, un poliosis (blanchiment sourciliociliaire), une hémicanitie suivie d’une hémicalvitie.
5- Dermatomyosite :
De même, les manifestations oculaires de la dermatomyosite, hormis l’érythème lilacé palpébral volontiers photosensible, sont rares et peu caractéristiques : on décrit une (kérato)conjonctivite, une (épi)sclérite, une iritis, une vascularite rétinienne, des parésies oculomotrices et un nystagmus par myosite.
6- Périartérite noueuse (PAN) :
Bien que ne faisant pas partie des critères de diagnostic, les manifestations oculaires ne sont pas rares (15 %) et sont parfois inaugurales dans la périartérite noueuse.
Résultant du même processus périartéritique, elles se traduisent par une choroïdopathie multifocale ischémique, une vascularite rétinienne, une névrite optique ischémique, une sclérite, une conjonctivite nécrosante, une ulcération cornéenne, une iritis ou une pseudotumeur inflammatoire.
7- Embolie des cristaux de cholestérol :
C’est un important diagnostic différentiel de la PAN pour lequel l’exploration ophtalmologique est fondamentale.
La localisation rétinienne d’emboles de cristaux de cholestérol peut se traduire par des scotomes périphériques pouvant passer inaperçus, une diminution de l’acuité visuelle, ou lorsque les emboles proviennent directement de la carotide interne et sont alors de grande taille, une quadranopsie ou amputation altitudinale du champ visuel, une cécité définitive après parfois quelques épisodes d’amaurose.
La mise en évidence au fond d’oeil de formations triangulaires ou arrondies jaunes brillantes, très réfringentes, siégeant aux bifurcations des artérioles rétiniennes de petit calibre, à distance de la papille, est spécifique des embolies systémiques de cristaux de cholestérol.
L’angiographie à la fluorescéine permet de préciser l’étendue des territoires non perfusés.
Le diagnostic de certitude repose sur l’histologie de la jonction dermohypodermique cutanée (la biopsie étant pratiquée au croisement des mailles du livedo ou sur un orteil pourpre), du muscle ou du rein : les emboles oblitérant les artérioles sont dissous par les techniques de fixation usuelles et apparaissent ainsi sous forme de lacunes lancéolées biconvexes, biréfringentes en lumière polarisée.
Le traitement n’est pas codifié et comporte des antiagrégants plaquettaires, parfois une corticothérapie générale, des mesures symptomatiques (dialyse, lutte contre l’hypertension…).
8- Vascularites granulomateuses :
Les manifestations oculaires observées dans la PAN peuvent se rencontrer également dans la granulomatose de Wegener et le syndrome de Churg et Strauss.
La sténose du canal lacrymonasal avec exophtalmie est évocatrice de granulome sinusien. Dans le cadre des autres vascularites, il est toujours utile de pratiquer un examen ophtalmologique complet, notamment un fond d’oeil, à la recherche de vascularite rétinienne.
9- Maladie de Horton :
Il est exceptionnel que l’artérite de Horton se révèle par des manifestations cutanées (nécrose du scalp, purpura ou vascularite nécrosante des membres inférieurs, acrosyndrome) ; il s’agit plus souvent de céphalées, d’une claudication intermittente de la mâchoire, d’une pseudopolyarthrite rhizomélique, d’une altération de l’état général avec important syndrome inflammatoire, d’une fièvre prolongée inexpliquée… ; le dermatologue doit savoir palper les artères temporales (diminution ou abolition du pouls temporal imposant une biopsie objectivant l’artérite granulomateuse segmentaire à cellules géantes) en raison du risque de cécité définitive (> 10 %).
La cécité, habituellement précédée d’épisodes d’amaurose fugace, de flou visuel régressif, d’amputation du champ visuel ou de paralysie oculomotrice avec diplopie ou ptôsis, résulte soit d’une neuropathie optique ischémique antérieure aiguë (dont la survenue brutale sans douleur se fait unilatéralement mais est suivie en quelques jours, dans un tiers des cas, d’une atteinte de l’autre oeil en l’absence d’instauration urgente de la corticothérapie générale à plus de 1 mg/kg/j), soit d’une occlusion de l’artère centrale de la rétine, soit plus rarement d’une neuropathie optique rétrobulbaire aiguë.
On décrit également des infarctus choroïdiens.
10- Sarcoïdose :
L’atteinte oculaire de la sarcoïdose est volontiers bilatérale, parfois révélatrice (10 %) et se traduit le plus souvent par une uvéite antérieure granulomateuse chronique (deux tiers des cas) (comportant des nodules iriens correspondant aux granulomes sarcoïdosiques et des précipités cornéens en « graisse de mouton ») ou une iridocyclite aiguë non granulomateuse (un tiers des cas).
L’infiltration granulomateuse de l’angle iridocornéen ou trabéculite (objectivée par la gonioscopie) qui peut se compliquer d’hypertonie oculaire, est quasi pathognomonique de la sarcoïdose.
L’uvéite postérieure (rétinite en « tache de bougie », périphlébites périphériques), l’uvéite intermédiaire, l’(épi)sclérite, les parésies oculomotrices, la névrite optique sont plus rares.
Les granulomes conjonctivaux ou palpébraux, la xérophtalmie (par infiltration granulomateuse de la glande lacrymale ; hyperfixation sur la scintigraphie au gallium) sont fréquents.
Le recours à la corticothérapie générale (à raison de 0,5 à 1 mg/kg/j) s’impose généralement, d’autant plus que les manifestations ophtalmiques sont très souvent associées à une atteinte médiastinopulmonaire.
Pathologie (péri-)oculaire tumorale :
Ne seront abordées succinctement que les « tumeurs » caractéristiques, à la frontière de l’oeil et de la peau.
A – CHALAZION :
C’est une réaction granulomateuse développée aux dépens de glandes de Meibomius détruites par un processus inflammatoire (meibomite chronique) ; il se traduit par un nodule enchâssé, ferme, peu douloureux à la pression, siégeant soit sur le bord libre du tarse, au niveau du canal excréteur de la glande, soit au sein de la conjonctive tarsienne, plutôt à la face interne de la paupière inférieure et à la face externe de la paupière supérieure.
L’évolution se fait vers l’enkystement après quelques récidives ou l’abcédation après surinfection staphylococcique.
Le traitement médical à base de pommade ophtalmique antibiotique et corticoïde, doit précéder le geste chirurgical qui comporte une incision et un curetage.
B – ORGELET :
C’est une infection généralement staphylococcique de la glande pilosébacée, annexée à un cil ; l’évolution est furonculoïde avec nécrose purulente du follicule, réaction oedémateuse palpébrale, collection et douleur à la pression.
L’évacuation spontanée du pus s’accompagne d’une chute du cil.
Le traitement associe une pommade antistaphylococcique et, en cas de récidive, une désinfection des gîtes bactériens (narines, conduits auditifs externes, anus…) et la régulation d’une éventuelle intolérance glucidique.
C – ADÉNOME PLÉIOMORPHE, ONCOCYTOME :
L’adénome pléiomorphe, tumeur épithéliale bénigne la plus fréquente des glandes lacrymales et l’oncocytome ou adénome à cellules oxyphiles, bien plus rare, se traduisent par un nodule (prédominant au canthus interne, ou directement visible sous la conjonctive après éversion palpébrale), ou bien par une exophtalmie.
D – NÆVOMATOSE BASOCELLULAIRE OU SYNDROME DE GORLIN (-GOLTZ) :
C’est une affection héréditaire rare de transmission autosomique dominante à pénétrance élevée, à expressivité variable, qui se caractérise par l’apparition précoce de multiples tumeurs cutanées (parfois télangiectasiques ou pigmentées, touchant volontiers la face et les paupières), évoluant vers des carcinomes basocellulaires.
Des anomalies diverses sont associées selon une fréquence très variable : porokératose palmoplantaire, grains de milium, kystes épidermiques, lipomes, fibromes, malformations maxillodentaires, anomalies squelettiques, manifestations neuropsychiatriques, anomalies génitales, hypoparathyroïdie ; les anomalies ophtalmologiques sont assez rares (cataracte, mélanocytome rétinien, strabisme).
E – CARCINOME SÉBACÉ :
C’est un cancer dérivé de l’épithélium annexiel des glandes sébacées ; prédominant à la paupière supérieure, il concerne le plus souvent la glande de Meibomius, les glandes de Zeis, les glandes sébacées de la caroncule ou bien les glandes sébacées cutanées.
Observé plutôt chez le sujet âgé, il s’exprime par un nodule de taille variable, typiquement jaune orangé, d’évolution volontiers ulcérée à la paupière dont le diagnostic différentiel doit être fait avec un chalazion banal récidivant, un carcinome basocellulaire, un carcinome épidermoïde.
Il est associé à d’autres tumeurs sébacées et à des kératoacanthomes dans le cadre du syndrome de Muir-Torre qui peut précéder l’apparition de néoplasie colorectale.
L’histologie typique comporte une tumeur dermique non encapsulée présentant différents aspects architecturaux (lobulaire, parfois centré par de la nécrose, papillaire…) ou divers degrés de différenciation (épidermoïde-like, basaloïde, adénoïde, fusiforme…) ou encore un type pagétoïde.
Du fait du risque métastatique élevé, l’exérèse chirurgicale à 5 mm doit être complétée par une radiothérapie ou une iridium-thérapie.
F – XERODERMA PIGMENTOSUM :
Outre les néoplasies palpébroconjonctivales, les manifestations oculaires comportent une photophobie avec blépharospasme, une atrophie progressive des paupières entraînant des kératoconjonctivites avec risque d’ulcération et de symblépharon.
Il est essentiel d’assurer une photoprotection absolue et précoce.
G – NÆVUS DE OTA :
C’est un hamartome mélanoblastique congénital, considéré comme non héréditaire, présent dès la naissance ou pouvant apparaître plus tardivement, notamment à la puberté, plus fréquent chez les asiatiques et dans la race noire.
Habituellement unilatéral, de teinte hétérogène bleu-gris ardoisé, il s’étend sur le territoire des branches du nerf trijumeau et s’associe dans trois quarts des cas à une mélanose oculaire.
Celle-ci concerne la sclère principalement, l’iris, la conjonctive palpébrale, plus rarement la papille optique et la rétine.
Des associations à un hémangiome choroïdien, un glaucome, un kératocône, une rétinopathie pigmentaire, une cataracte, mais surtout à un mélanome de la choroïde et à une tumeur mélanocytaire ou hémangiomateuse des leptoméninges, ont été décrites.
Tout type de naevus peut s’observer en région palpébrale, volontiers de façon congénitale avec une extension progressive et exceptionnellement la survenue d’un mélanome.
H – MÉLANOME :
Les mélanomes de l’uvée, siégeant dans la choroïde, le corps ciliaire ou l’iris, sont les tumeurs intraoculaires primitives les plus fréquentes.
Ils peuvent également siéger dans la conjonctive.
Ils intéressent le dermatologue en raison de la nécessité d’une recherche systématique de métastases pouvant se localiser à la peau, certes bien plus rarement qu’au niveau du foie, du poumon et du cerveau.
Il importe aussi de faire la distinction avec la métastase intraoculaire d’un mélanome primitivement cutané, mais il existe alors généralement d’autres localisations secondaires et il s’agit plus volontiers de micrométastases par dissémination hématogène intravitréenne, choroïdienne et rétinienne.
La symptomatologie initiale dépend du siège de la tumeur, les mélanomes choroïdiens périphériques restant longtemps muets, à l’opposé des tumeurs du pôle postérieur (syndrome maculaire, scotome, baisse d’acuité visuelle…).
Le mélanome est évoqué par la découverte au fond d’oeil d’une formation unilatérale très surélevée, plus ou moins pigmentée, parfois même amélanotique, avec une dilatation vasculaire marquée à sa surface ; l’angiographie fluorescéinique, l’ultrasonographie, la tomodensitométrie ou plus rarement la biopsie tumorale transrétinienne contribuent à l’affirmation du diagnostic.
Le traitement repose sur la radiothérapie, l’irradiation stéréotaxique par un faisceau de protons accélérés ou sur une chirurgie d’exérèse (choroïdectomie ou énucléation).
I – RÉTINOPATHIE AUTO-IMMUNE :
C’est un syndrome paranéoplasique de description récente, associé principalement aux carcinomes bronchiques, surtout à petites cellules, aux cancers du col utérin et du sein mais aussi aux mélanomes.
Elle se traduit par une baisse de la vision centrale et périphérique, une perte de la vision des couleurs, un scotome annulaire, une héméralopie, des photopsies.
Elle résulte de la production d’anticorps se fixant sur un antigène (23 kDa) du neuroépithélium rétinien ; l’évolution vers la cécité peut être retardée par la corticothérapie générale ou les immunosuppresseurs.
J – LYMPHOMES :
L’oeil et l’orbite peuvent être le siège de lymphomes non hodgkiniens primitivement développés dans cette localisation (le plus souvent de faible malignité) ou de métastases de lymphomes d’autre origine (plus fréquemment de haut grade), survenant volontiers dans le cadre d’une immunodépression, notamment du sida.
Les topographies conjonctivales (surtout au niveau des fornix), lacrymales (se traduisant souvent par une exophtalmie progressive, irréductible, indolore s’accompagnant de gonflement palpébral), intraoculaires (en général cérébrorétiniennes ; le mode de révélation étant souvent constitué par une choroïdite) sont possibles.
En Afrique, le lymphome de Burkitt (ou lymphome diffus à petites cellules non clivées à haut grade de malignité, secondaire à une infection par le virus d’Epstein-Barr) est particulièrement fréquent chez l’enfant.
K – HISTIOCYTOSES, PLASMOCYTOME, AMYLOSE :
Certaines histiocytoses qualifiées de bénignes peuvent se localiser à l’appareil oculaire.
Ainsi, le xanthogranulome juvénile dans sa forme multinodulaire cutanée peut comporter, chez l’enfant (moins de 2 ans), outre une possible exophtalmie et des papulonodules jaune orangé palpébraux, conjonctivaux ou scléraux, une infiltration unilatérale de l’iris responsable d’hyphéma spontané (hémorragie dans la chambre antérieure) ; un glaucome infantile unilatéral secondaire doit faire évoquer ce diagnostic.
Le xanthogranulome nécrobiotique a pour siège de prédilection la région périorbitaire ; il se traduit par des papulonodules palpébraux à type de xanthomes (dont l’extension profonde doit être évaluée par tomodensitométrie ; l’histologie associe des zones granulomateuses et des zones nécrobiotiques avec xanthomisation) ; il existe une paraprotéinémie mais l’évolution vers le myélome est rare.
La maladie de Erdheim-Chester est une histiocytose non langerhansienne rare de l’adulte qui peut comporter une ostéosclérose prédominant aux os longs et une atteinte oculaire avec exophtalmie parfois révélatrice. Une tumeur sous-cutanée orbitaire (surtout du rebord supérieur) avec ostéolyse sous-jacente peut exceptionnellement constituer la manifestation révélatrice d’un granulome éosinophile ou d’une histiocytose langerhansienne plus agressive qui peut se compliquer d’exophtalmie d’évolution rapide pouvant aboutir à la subluxation du globe oculaire.
Le plasmocytome isolé ou multiple sous-cutané ou/et osseux avec ou sans gammapathie monoclonale comporte volontiers une topographie périorbitaire. L’amylose systémique primaire associée au myélome peut comporter, outre une macroglossie et des dépôts cutanés, une infiltration palpébrale (se manifestant par des petites papules orangées confluentes) par la substance amyloïde dérivée des chaînes légères des immunoglobulines, qui s’accompagne d’une fragilité cutanée et se traduit par l’apparition d’un purpura périorbitaire après effort de toux, de vomissements ou manoeuvre de Valsalva.
L – MÉTASTASES LOCALISÉES À L’APPAREIL OCULAIRE :
Elles sont rares, de localisation essentiellement palpébrale parfois intraorbitaire et constituent un facteur de mauvais pronostic.
Elles proviennent essentiellement d’adénocarcinomes (sein – 40 %, poumon – 20 %, appareil digestif, rein, prostate, thyroïde…), de carcinomes épidermoïdes cutanéomuqueux, de mélanomes, de neuroblastomes, de carcinoïdes…
Les métastases palpébrales sont souvent peu spécifiques, d’aspect polymorphe (nodulaire, ulcéré, infiltré, inflammatoire ou non…) et surviennent généralement plusieurs années après le traitement de la tumeur initiale.
Les métastases intraorbitaires sont au contraire plus volontiers révélatrices (20 %) et s’expriment par une exophtalmie, un ptôsis, une diplopie, une baisse de l’acuité visuelle, une douleur…
Interrelations dermatologie-ophtalmologie par iatrogénie :
A – ECZÉMA SECONDAIRE AUX THÉRAPEUTIQUES OPHTALMOLOGIQUES :
Les collyres et pommades ophtalmiques comportent outre le produit actif, de nombreux additifs et substances modifiant le pouvoir de pénétration ou permettant la conservation (antioxydant, antiseptique…) et de multiples excipients à risque allergisant.
La dilution par les larmes et la pénétration dans l’appareil oculaire après instillation du collyre dans les culs-de-sac conjonctivaux, n’empêchent pas une élimination partielle dans le rhinopharynx et une diffusion au tissu cutanéomuqueux palpébral et aux orifices narinaires.
On comprend donc la fréquence de la localisation initiale palpébrale et/ou périnarinaire de l’eczéma.
Il est volontiers aigu, très oedémateux, entraînant la fermeture de la fente palpébrale.
Il existe toujours un prurit intense ou une sensation de cuisson, une hyperhémie conjonctivale, parfois un chémosis ou une véritable conjonctivite allergique pouvant même se compliquer de kératite superficielle.
Il peut se constituer de façon plus progressive avec des lésions vésiculeuses des paupières, une réaction eczématiforme sur le trajet des larmes (favorisées par l’irritation conjonctivale) et de la rhinorrhée.
Les allergènes le plus fréquemment mis en cause sont, d’une part, les produits les plus prescrits, d’autre part, ceux pour lesquels existent des allergies croisées avec les thérapeutiques systémiques ou dermatologiques, permettant notamment une sensibilisation préalable.
On peut citer quasiment tous les types de médications ophtalmiques : antiseptiques (benzalkonium chlorhydrate, chlorhexidine, céthexonium, hexamidine, polyvidone iodée…), antibiotiques (néomycine, framycétine, gentamicine, tobramycine, rifamycine, sulfacétamide…), mydriatiques (phényléphrine, atropine…), antiglaucomateux (bêtabloquants), anti-inflammatoires non stéroïdiens, anticataracte, anesthésiques locaux (oxybuprocaïne…) et même antiviraux (aciclovir) ou corticoïdes.
Les lentilles de contact et les produits nettoyants dits de « contactologie » peuvent induire des phénomènes d’irritation ou/et des réactions allergiques.
B – DERMITES D’IRRITATION : TOXIQUES, BOMBES D’AUTODÉFENSE
De nombreux toxiques peuvent atteindre l’appareil oculaire et simultanément le tissu cutanéomuqueux environnant.
Il serait trop long de tous les énumérer ; il faut cependant connaître les modalités thérapeutiques des réactions cutanéomuqueuses aux bombes d’autodéfense, en raison de l’augmentation de leur survenue et de l’atteinte quasi constante de l’oeil et de la peau du fait de leur conditionnement en aérosol.
Les effets cliniques habituels des agents lacrymogènes (orthochlorobenzylidène malononitrile ou « CS », chloracétophénone ou « CN », chlorure de phénacyle, bromacétate d’éthyle) consistent, immédiatement après l’exposition, en une conjonctivite avec sensation de brûlure très douloureuse durant 2 à 5 minutes (c’est l’« effet incapacitant » recherché par les utilisateurs), en un érythème des paupières, un larmoiement et une photophobie disparaissant en 15 à 30 minutes, en des brûlures nasales et buccales avec rhinorrhée et sialorrhée, en un érythème cutané avec prurit, en une dyspnée avec toux traduisant l’inhalation, en des vomissements.
Les effets cliniques d’une forte concentration de particules chimiques dans l’atmosphère (espace clos) ou d’une projection directe sur la peau ou les muqueuses, sont plus sévères et consistent, dans les secondes suivant l’exposition, en un blépharospasme incoercible et une dyspnée aiguë ; dans les minutes et les heures qui suivent, on peut observer des brûlures avec décollements cutanés et muqueux à type de vésiculobulles, une kératite parfois sévère avec risque d’ulcération cornéenne et de synéchies conjonctivales, une dyspnée pouvant évoluer exceptionnellement vers un syndrome de détresse respiratoire aiguë fatal.
En cas de contact préalable, un eczéma et/ou une crise d’asthme et/ou une dermite urticarienne peuvent survenir en quelques heures avec généralisation érythrodermique possible.
On décrit, en outre, des réactions plus tardives (j5-j8), la sensibilisation s’exprimant probablement grâce à la rémanence du toxique (stocké dans les habits ou les cheveux, libéré notamment lors du shampooing et du rinçage à l’eau, en raison de son hydrosolubilité) qui permet un nouveau contact.
La prise en charge thérapeutique doit être conduite précocement ; elle comporte un lavage oculaire abondant et prolongé au sérum physiologique (le métabisulfate de sodium en solution, antagoniste du toxique CS, serait utilisable en instillation oculaire), l’application d’un cicatrisant cornéen, d’un atropinique et d’un collyre antiseptique et/ou antibiotique.
Il faut effectuer un déshabillage complet du sujet, un nettoyage, cuir chevelu compris, avec un lait démaquillant ou une huile cosmétique (afin de fixer le toxique et d’éviter sa dissémination sur l’ensemble du corps) et seulement secondairement, un lavage abondant et répété à l’eau sous une douche, une asepsie cutanée avec des soins du même type que ceux réalisés pour les brûlés en cas d’éruption bulleuse étendue (aspiration des bulles, recouvrement par une pommade antibiotique de type sulfadiazine argentique, réhydratation), un aérosol biquotidien de sérum physiologique tiède grâce à un pulvérisateur de Lucas-Championnièret, la prescription d’antihistaminiques, parfois de dermocorticoïdes et, en cas de surinfection, une antibiothérapie générale après réalisation de prélèvements microbiologiques.
C – TOXICITÉ OCULAIRE DES MÉDICAMENTS UTILISÉS EN DERMATOLOGIE :
1- Antipaludéens de synthèse :
La toxicité oculaire des antipaludéens de synthèse ne survient qu’après l’utilisation de fortes doses de dérivés de la 4-aminoquinoléine (sulfate de chloroquine [Nivaquinet], sulfate d’hydroxychloroquine [Plaquenilt]) et/ou après un traitement de longue durée.
Il s’agit généralement d’affections systémiques, volontiers à polarité dermatologique (lupus, dermatomyosite, sclérodermie, porphyrie cutanée tardive…) ou de photodermatoses (lucite polymorphe…).
L’atteinte cornéenne survient durant la première année de traitement (parfois plus précocement dès la deuxième semaine).
Le malade décrit parfois une diminution de l’acuité visuelle ou la vision de halos colorés, mais le plus souvent l’atteinte est asymptomatique ; à l’examen, on observe des dépôts bilatéraux à la partie inférieure de la cornée, à type de lignes horizontales avec ramifications en « moustaches de chat ».
L’évolution est régressive en 1 à 2 mois dès l’arrêt du traitement.
L’atteinte rétinienne peut survenir à partir d’une dose cumulée minimale toxique de 100 g, mais le plus souvent pour une dose cumulée supérieure à 300 g, ce qui correspond à des posologies élevées autour de 500 mg/j.
La dose quotidienne est un facteur majeur de toxicité : les doses maximales recommandées sont de 4 mg/kg/j pour la chloroquine et de 6,5 mg/kg/j pour l’hydroxychloroquine.
Il existe cependant une importante susceptibilité individuelle et des observations de maculopathie aux antipaludéens à dose prophylactique, ont été décrites.
La rétinopathie apparaît de façon insidieuse : initialement on peut noter une perturbation de la vision des couleurs ou dyschromatopsie dans l’axe bleu-jaune, plus rarement rouge-vert et/ou une altération du champ visuel par abaissement des seuils périfovéolaires sans diminution de l’acuité visuelle.
Celle-ci prédomine dans la vision de près, surtout dans la semi-obscurité (héméralopie) et n’est constatée que lorsque le fond d’oeil est déjà altéré (modification de la répartition pigmentaire rétinienne maculaire en « oeil de boeuf » : la foveola apparaît plus foncée et est entourée d’une zone plus claire, elle-même cerclée par une bande pigmentée).
À un stade avancé, on observe une atrophie de l’épithélium pigmentaire maculaire irréversible (pouvant même s’aggraver après l’arrêt du traitement) ainsi que parfois une atteinte de la rétine périphérique avec un aspect « poivre et sel ».
On décrit plus rarement une parésie de l’accommodation bénigne et régressive (après forte dose supérieure à 500 mg/j), des troubles oculomoteurs à type de diplopie ou de parésie, une cataracte sous-capsulaire postérieure.
L’examen initial préthérapeutique devrait idéalement comprendre, outre l’évaluation de l’acuité visuelle de loin et de près, un fond d’oeil avec exploration minutieuse de l’aire maculaire, un examen du sens chromatique (« vision des couleurs » ; 100 Hue), une étude du champ visuel (grille de Amsler, périmétrie statique Stat 57) explorant la vision maculaire et sur le plan électrophysiologique un électrorétinogramme.
Certains auteurs effectuent également un électro-oculogramme (permettant d’apprécier l’état de l’épithélium pigmentaire) et une angiographie rétinienne de référence.
Les examens seront renouvelés tous les 3 à 12 mois selon le risque de rétinopathie, en fonction de la posologie quotidienne, de la dose cumulée, du terrain (sujet âgé, insuffisance rénale) ainsi qu’en fonction des éventuelles anomalies constatées.
L’angiographie fluorescéinique ne sera contrôlée qu’en cas de modification du fond d’oeil.
La valeur de dépistage précoce de la rétinopathie par l’électrorétinographie (diminution de l’amplitude de l’onde b) est toujours discutée car, en phase initiale, elle prouve l’imprégnation rétinienne par les antipaludéens mais n’affirme pas le retentissement pathologique.
2- Corticoïdes :
L’hypertonie oculaire peut survenir chez un malade ayant un angle iridocornéen ouvert, après une corticothérapie par voie générale ou plus souvent locale, quel que soit son mode d’administration (plus précocement après injection sous-conjonctivale, latérobulbaire ou instillation de collyre qu’après application de pommade ou de crème, a fortiori à distance de l’appareil oculaire).
Le risque est proportionnel au pouvoir anti-inflammatoire du corticoïde et est majoré chez l’enfant, en cas de diabète ou de myopie (> 5 dioptries) associés, lors d’antécédent familial.
L’atteinte est habituellement réversible à l’arrêt du corticoïde lorsque la durée de traitement est inférieure à 2 mois ; au-delà, la normalisation spontanée est aléatoire car le corticoïde ne fait probablement que révéler un terrain glaucomateux qui évolue alors pour son propre compte.
Il importe donc de mesurer initialement par tonométrie à aplanation, la pression intraoculaire des malades devant être traités par corticothérapie prolongée, puis de surveiller de façon systématique les sujets à risque.
Le délai d’apparition d’une cataracte après corticothérapie est généralement de plusieurs mois ; il est fonction de la posologie du corticoïde, de son pouvoir anti-inflammatoire, de l’âge du malade (les enfants encourant un risque accru) et d’une certaine prédisposition.
Initialement asymptomatique, elle se traduit ensuite par une baisse de l’acuité visuelle prédominant sur la vision de près.
À l’examen à la lampe à fente, on objective des opacités le plus souvent bilatérales, sous-capsulaires postérieures et/ou des vacuoles intracristalliniennes donnant au cristallin un aspect en « mie de pain », dont la réversibilité peut s’observer à l’arrêt du traitement.
Le risque infectieux (herpès, conjonctivites bactériennes) est majoré lors de corticothérapie, notamment locale.
3- Rétinoïdes :
Les effets secondaires des rétinoïdes sont d’autant plus précoces et intenses que la posologie est élevée ; généralement régressifs à la diminution ou à l’arrêt du traitement, ils se traduisent par une xérophtalmie, une fréquence plus élevée de blépharoconjonctivites avec risque d’opacités cornéennes, une héméralopie, plus rarement un oedème papillaire (parfois par hypertension intracrânienne lors de la prise de cyclines associées), une névrite optique.
Ils peuvent être partiellement prévenus par l’interdiction du port de lentilles de contact et l’instillation de larmes artificielles sans conservateur.
4- Caroténoïdes :
La prise de canthaxanthine (Phénorot) au long cours peut favoriser des dépôts rétiniens périmaculaires en « paillettes d’or » asymptomatiques (dont la disparition se fait plusieurs années après l’arrêt du traitement) et colorer les larmes et les lentilles de contact.
5- Clofazimine :
Utilisé dans l’érythème noueux lépreux, la lèpre multibacillaire résistante à la dapsone et plus accessoirement dans le pyoderma gangrenosum, la clofazimine (Lamprènet) est responsable, outre d’une coloration jaune orangé de la peau et des sécrétions physiologiques, de dépôts cornéens et rétiniens maculaires.
6- Antihistaminiques :
Par leur effet parasympathicolytique, les antihistaminiques H1 classiques peuvent être responsables d’un glaucome aigu par fermeture de l’angle et d’une parésie de l’accommodation.
7- PUVAthérapie :
Elle peut être responsable d’altérations rétiniennes lorsque les recommandations de protection par des lunettes opaques durant la photothérapie et par des lunettes de soleil durant 24 heures après la prise de psoralènes, ne sont pas correctement suivies.