Les syndromes vestibulaires traduisent l’atteinte uni- ou bilatérale,
aiguë ou chronique, du système vestibulaire, celui-ci comprenant les
récepteurs labyrinthiques, les nerfs et noyaux vestibulaires ainsi que
leurs projections efférentes oculomotrices et spinales.
Les progrès
réalisés dans l’exploration des différents récepteurs vestibulaires,
avec notamment le développement de la vidéonystagmographie et
les tests otolithiques, et plus encore l’avènement de l’imagerie par
résonance magnétique (IRM), ont permis d’enrichir la sémiologie
vestibulaire, d’identifier des étiologies insoupçonnées et de
« démoder » les descriptions cliniques qui permettaient d’opposer
les lésions de l’organe périphérique et celles des voies vestibulaires
centrales.
La classique distinction entre syndromes périphériques et
syndromes centraux, basée sur le caractère harmonieux ou non du
tableau clinique et sur les caractéristiques (uni- ou multidirectionnalité, inhibition ou non par la fixation oculaire) du
nystagmus observé, est donc aujourd’hui caduque.
Cette distinction
est encore d’autant prise en défaut que le système vestibulaire n’a
pas l’exclusivité du contrôle de l’équilibre, qu’il agit sur et interagit
avec d’autres systèmes pour assurer la stabilité du corps et du
regard au cours de la vie quotidienne, et que les structures et voies
anatomiques qu’il partage avec eux interfèrent sur les réponses
obtenues.
Dans cet article, nous décrivons donc les tests d’exploration de la
fonction vestibulaire et les grands syndromes rencontrés en pratique
courante, sans trop nous attarder sur leurs bases
physiopathologiques qui ne reposent aujourd’hui encore que sur
quelques données neuroanatomiques, quelques observations
histopathologiques de rochers humains, quelques principes de
physiologie vestibulaire édictés il y a près de deux siècles, et
beaucoup trop rarement sur des modèles expérimentaux valables.
Symptomatologie vestibulaire
:
Un dysfonctionnement unilatéral des récepteurs vestibulaires et/ou
de leurs voies afférentes se traduit le plus souvent par des vertiges
rotatoires, des nausées ou vomissements, des troubles de l’équilibre
(sensations d’ébriété ou de déviation lors de la marche) et des oscillopsies.
Ces signes peuvent être associés à des acouphènes
unilatéraux ou une hypoacousie lorsque la lésion concerne à la fois
les systèmes vestibulaire et auditif.
Parfois, les vertiges sont absents
et les patients se plaignent de diplopie, de nausées, d’illusions
sensorielles, voir de sensations de latéropulsion.
Une telle
symptomatologie est en faveur d’ une pathologie otolithique.
Tests d’exploration de la fonction
vestibulaire :
A - VIDÉONYSTAGMOSCOPIE
ET VIDÉONYSTAGMOGRAPHIE :
La vidéonystagmographie (VNG) et la vidéonystagmoscopie sont
des outils de développement récents qui ont révolutionné les
explorations fonctionnelles vestibulaires.
En effet, elles permettent
au clinicien non seulement de détecter des nystagmus de faible
amplitude qui seraient passés inaperçus sous lunettes de Frenzel,
mais aussi de quantifier avec une grande résolution l’amplitude des
mouvements oculaires spontanés et induits qui peuvent résulter
d’un dysfonctionnement vestibulaire uni- ou bilatéral.
Surtout,
comparé à l’étude d’électronystagmographie (ENG), la VNG
autorise l’analyse en 3D des mouvements de l’oeil (composantes
horizontale, verticale et torsionnelle).
Elle est réalisée dans
l’obscurité à l’aide d’un masque doté d’une caméra et d’un éclairage infrarouge monochrome.
Ce masque est relié à un moniteur ou un
écran de télévision standard.
Ce type d’exploration des mouvements
oculaires, basé sur la détection de « l’empreinte irienne, est
maintenant indispensable au bilan de tout patient vertigineux.
1- Analyse des nystagmus spontanés et positionnels
:
* Nystagmus spontané :
Tout dysfonctionnement aigu unilatéral des récepteurs vestibulaires
se traduit par l’apparition d’un nystagmus oculaire (mouvement lent
de l’oeil dirigé du côté de l’oreille pathologique, entrecoupé de
phases rapides orientées en sens inverse).
L’étude du nystagmus
oculaire est réalisée en position assise et en décubitus dorsal, cette
dernière condition étant plus sensible.
En pratique, un nystagmus
vestibulaire périphérique présente les caractéristiques suivantes :
– il présente une phase lente d’origine vestibulaire suivie d’une
phase rapide de retour qui indique le côté pathologique ;
– il est diminué ou aboli par la fixation oculaire ;
– il croît lorsque le regard est dirigé du côté de la phase rapide et
décroît dans le regard du côté opposé ;
– il est unidirectionnel et ne change pas de sens dans les différentes
positions du regard ;
– il n’est jamais vertical pur.
* Nystagmus positionnel :
Les conditions d’observation sont les mêmes que celles du
nystagmus spontané, excepté que l’on s’intéresse ici aux
mouvements oculaires qui surviennent immédiatement après la
prise de position.
La caractérisation des mouvements oculaires
induits permet alors au clinicien de diagnostiquer le siège de la canalolithiase et donc le type de nystagmus positionnel.
* Nystagmus induits par différents tests
:
Les nystagmus induits par des stimuli caloriques, rotatoires et
vibratoires sont tous analysés sous VNG, ce qui permet de mesurer
non seulement la fréquence mais aussi l’amplitude de la vitesse de
la phase lente du nystagmus oculaire dans les trois plans de l’espace.
2- Étude de l’oculomotricité : mouvements de saccade
et de poursuite
Les mouvements de poursuite lente et saccadique peuvent être
aisément étudiés sous VNG.
Ils permettent en pratique d’explorer
en quelques minutes et de façon non invasive les voies oculogyres
et donc les voies centrales.
Ils doivent donc être réalisés dès lors
qu’une pathologie centrale est suspectée.
* Mouvements de poursuite
:
Le sujet doit suivre une cible qui se déplace lentement dans le plan
horizontal de droite à gauche et de gauche à droite, ou dans le plan
vertical de haut en bas et de bas en haut.
Le stimulus optimal en
clinique est une stimulation sinusoïdale de 0,4 Hz, d’une amplitude
de ± 20° dans le plan horizontal et de 27° dans le plan vertical.
Le
gain de ces mouvements de poursuite est ensuite automatiquement
calculé et comparé à des normes préétablies.
Une diminution du
gain est un signe d’atteinte centrale.
* Mouvements saccadiques
:
Dans cet examen, la tâche est de suivre une cible qui effectue des
déplacements brusques réguliers ou aléatoires.
Les paramètres
mesurés sont :
– la vitesse maximale ou moyenne de la saccade ;
– la latence du mouvement entre le départ du mouvement de la
cible et celui de l’oeil, normalement voisine de 250 ms ;
– la précision de la saccade, qui est le rapport entre l’amplitude du
mouvement de l’oeil et l’amplitude du mouvement de la cible.
Les dysmétries saccadiques (précision anormale de la saccade) sont
aisément détectables sur un graphe qui indique les valeurs normales
(précision en fonction de la vitesse des saccades).
B - TESTS CANALAIRES HORIZONTAUX
:
1- Test de secouement de la tête (« head shaking test »)
:
Dans cette épreuve, la tête du patient est tournée rapidement dans
le plan horizontal de gauche à droite et de droite à gauche pendant
20 secondes.
À l’arrêt de la stimulation, les mouvements oculaires
potentiellement induits sont analysés.
Toute asymétrie de
fonctionnement des systèmes canalaires horizontaux droit et gauche
va se traduire par l’apparition d’un nystagmus spontané horizontal
(phase primaire) dont le sens de la phase rapide indique le côté
malade.
Ce nystagmus initial est souvent suivi d’un
nystagmus battant en sens inverse (phase secondaire).
Le head
shaking nystagmus résulte d’une asymétrie entre les deux canaux
semi-circulaires horizontaux droit et gauche, et/ou d’un
dysfonctionnement du mécanisme central de stockage de vitesse
(velocity storage mechanism).
Ce test de réalisation simple lorsque le
patient ne souffre pas de raideur cervicale doit faire partie de tout
examen clinique d’un patient vertigineux.
2- Test calorique
:
Il peut être réalisé en vidéonystagmoscopie ou en VNG.
À la
différence des épreuves rotatoires, ces épreuves interrogent
principalement un labyrinthe.
Elles restent un des examens clefs de
l’étude du fonctionnement de l’ampoule du canal semi-circulaire
horizontal à basses fréquences.
* Épreuves unilatérales :
En pratique, chaque oreille est irriguée soit par de l’eau froide
(30 °C), soit par de l’eau chaude (44 °C) pendant 30 secondes, et la
réponse est enregistrée entre la 60e et la 90e seconde après le début
de la stimulation. Les épreuves chaudes précèdent les épreuves
froides.
La stimulation froide inhibe l’ampoule du canal semicirculaire
horizontal, alors que la stimulation chaude l’active.
Ceci a pour effet d’induire un nystagmus oculaire battant du côté opposé à
la stimulation froide et du côté de la stimulation chaude.
Ce test
permet d’apprécier le fonctionnement du réflexe vestibulo-oculaire
horizontal sur des bandes de fréquence basse de l’ordre de un
millième de hertz.
La fréquence du nystagmus oculaire ou
l’amplitude de la vitesse de la phase lente du nystamus oculaire
sont mesurées à l’aide de la vidéonystagmoscopie ou de la VNG.
Les valeurs sont ensuite reportées sur un graphe : le diagramme de
G Freyss.
Ce graphe permet de visualiser de façon instantanée
l’existence d’une hypovalence vestibulaire (asymétrie d’excitabilité
entre les ampoules des canaux semi-circulaires droit et gauche) ou
d’une prépondérance directionnelle (sens prédominant de la
secousse nystagmique).
* Épreuves bilatérales :
Dans cette épreuve, les deux oreilles sont irriguées simultanément.
Chez le sujet normal, cette stimulation n’induit aucun nystagmus.
Chez le sujet pathologique, un nystagmus oculaire horizontal est
observé.
Le sens de la phase rapide induit par la stimulation froide
indique le côté pathologique.
Cette épreuve est plus sensible que
l’épreuve unilatérale.
* Limitations
:
Les perforations tympaniques sont une des limitations de ce test.
Les épreuves caloriques sont contre-indiquées, dans un souci de
non-agression de l’oreille interne.
Elles peuvent en cas de nécessité
être réalisées par une stimulation à l’air froid.
Certains médicaments modifient les réponses oculomotrices et
rendent les épreuves ininterprétables.
Il en est ainsi de nombreux
neuroleptiques.
* Indications :
Ce test doit être systématiquement réalisé chez un patient
vertigineux, afin de rechercher un potentiel de dysfonctionnement
de l’ampoule des canaux semi-circulaires horizontaux.
3- Test rotatoire
:
L’enregistrement des mouvements oculaires induits par une
stimulation sur fauteuil rotatoire permet d’accéder aux propriétés
dynamiques du réflexe vestibulo-oculaire horizontal (RVOH).
En
pratique, le sujet est assis sur un siège qui oscille autour d’un axe
vertical.
La tête du sujet est inclinée de 30° vers l’avant de façon à ce
que les canaux semi-circulaires horizontaux soient situés dans un
plan horizontal.
Le gain et la phase du RVOH sont ensuite calculés.
Cette épreuve cinétique teste la réponse du couple : canal semicirculaire
horizontal droit et gauche.
Elle ne peut être réalisée que
dans des centres disposant d’un fauteuil rotatoire.
4- Test d’Halmagyi :
Ce test consiste à demander au sujet de fixer une cible située à
moins de 1 m de lui (en pratique le nez de l’examinateur) tandis
que l’examinateur lui tourne la tête de façon aléatoire et rapidement,
dans le plan horizontal, soit vers la gauche, soit vers la droite.
En
cas de dysfonctionnement canalaire horizontal, le gain du réflexe
vestibuloculaire horizontal est diminué, et le sujet ne peut suivre la
consigne sans réaliser une ou plusieurs saccades de refixation pour
maintenir l’oeil sur la cible.
Ces saccades de refixation traduisent un
dysfonctionnement canalaire horizontal à hautes fréquences.
Ce test
doit être systématiquement effectué au cours de l’examen clinique
d’un patient vertigineux.
5- Test vibratoire
:
L’application d’un stimulus vibratoire (fréquence des vibrations : 100
Hz, amplitude : 0,5 mm) sur la mastoïde induit, en cas de pathologie
vestibulaire récente ou ancienne, un nystagmus oculaire horizontal
dont la phase rapide bat vers le côté sain, durant tout le temps de la
stimulation.
Ce test non invasif provoque donc une décompensation
vestibulaire.
Il apporte des informations complémentaires au head
skaking test.
En particulier, il est de grande valeur en cas de lésion
vestibulaire ancienne, car le nystagmus induit persiste souvent
plusieurs années après la lésion initiale.
Il résulte d’une asymétrie
entre les systèmes canalaires horizontaux droit et gauche, mais
pourrait résulter aussi de l’activation des voies cervicovestibulaires.
Ce test d’introduction récente doit être pratiqué chez tout patient
vertigineux afin de rechercher une asymétrie compensée d’activité
de décharge des neurones vestibulaires centraux.
C - TESTS OTOLITHIQUES :
1- Test perceptif
:
Le test de la perception de la verticale et de l’horizontale subjective
permet d’apprécier un dysfonctionnement aigu du système
otolithique.
Il consiste à demander à un sujet, placé dans l’obscurité,
de positionner une barre luminescente de 60 à 90 cm placée à 1 m
en avant de lui, dans une position qui lui paraît être soit verticale,
soit horizontale.
En cas de dysfonctionnement unilatérale aigu des
récepteurs otolithiques d’origine centrale ou périphérique, la barre
est positionnée par le sujet dans une position déviée par rapport à
l’horizontale ou à la verticale, de l’ordre de 3 à 10° du côté lésé.
Cette déviation est corrélée au degré de cyclotorsion oculaire induite
par la déafférentation aiguë du système otolithique.
Une
photographie du fond d’oeil permet de quantifier l’amplitude de
cette torsion, en mesurant l’obliquité de l’axe maculopapillaire par
rapport à l’horizontale.
Ce test est indiqué devant une
symptomatologie évoquant une dysfonction des voies otolithiques.
2- Tests ophtalmologiques :
En cas de déafférentation otolithique aiguë d’origine centrale ou
périphérique, une torsion oculaire et un mauvais alignement des
yeux par rapport à la verticale (skew deviation) peuvent être observés.
La torsion oculaire peut être appréciée sur des photographies du
fond d’oeil et la skew deviation à l’aide de prismes oculaires.
Ces tests ophtalmologiques doivent être réalisés lorsque le patient
vertigineux se plaint aussi d’une diplopie.
3- Test sacculaire (PEO)
:
Historiquement, le test des potentiels évoqués myogéniques induits
par des stimuli sonores de forte intensité a été rapporté pour la
première fois dans la littérature en 1958.
Toutefois, il a fallu
attendre l’année 1994 pour qu’il soit proposé comme un test
d’investigation clinique de la fonction sacculaire.
Le principe est le suivant : des clicks sonores ou des short tone bursts
de 100 dB sont délivrés unilatéralement à l’aide d’un casque à une
fréquence de 5 Hz, et les potentiels évoqués myogéniques sont
recueillis au niveau du muscle sternocléido-mastoïdien (SCM) ipsilatéral à la stimmulation sonore, à l’aide d’électrodes de surface
placées au niveau du tiers supérieur de ce muscle.
Durant
l’enregistrement, les patients sont placés en décubitus dorsal et
relèvent la tête afin que leurs muscles SCM soient mis en
contraction.
Il s’agit en effet d’une condition nécessaire, puisque
l’amplitude des potentiels évoqués est corrélée à l’amplitude de la
contraction musculaire des muscles SCM. Les potentiels évoqués
sont ensuite amplifiés, filtrés entre 5 et 10 kK et moyennés sur 512
événements.
Deux types d’ondes sont évoqués au niveau du muscle SCM ipsilatéral à la stimulation sonore par des clicks ou des shorttone
bursts de 100 dB : des ondes précoces et des ondes tardives.
Les
ondes précoces sont composées d’une première positivité à 10 ms
(onde P13) suivie d’une négativité à 19 ms (onde N23).
Elles
sont le reflet de l’activation de voies sacculospinales inhibitrices.
Les
ondes tardives surviennent à des latences de l’ordre de 30 ms (onde
N34) et 44 ms (onde P44).
Elles sont liées à l’activation des voies cochléospinales.
Ces dernières ondes étant observées de façon
inconstante, elles n’ont pas d’intérêt diagnostique en clinique
courante dans l’exploration des voies auditives.
Les latences des ondes P13 et N23 et l’amplitude du pic P13/N23
sont mesurées.
L’amplitude du pic P13/N23 est variable selon les
sujets, allant de 20 à 500 µV.
Cette variation interindividuelle,
observée y compris chez des sujets normaux, résulte de l’amplitude
variable de l’intensité de l’amplitude EMG induite par la mise en
élévation de la tête.
Elle varie aussi en fonction du stimulus délivré :
les short tone bursts sont un stimulus sacculaire plus puissant que
les clicks sonores, même s’ils sont délivrés à la même intensité.
L’amplitude des potentiels évoqués précoces est donc plus grande
lorsque les stimuli délivrés sont des short tone bursts et non des
clicks.
Les informations données par ces deux types de stimuli
sonores sont complémentaires.
Le stimulus click permet de détecter
un début de dysfonctionnement sacculaire, alors que le stimulus
short tone burst renseigne sur la gravité de l’atteinte sacculaire.
En
pratique, une absence de réponse à ce stimulus signe une lésion sacculaire quasitotale, ce qui n’est pas le cas du stimulus click.
Les voies sacculospinales sont trisynaptiques et inhibitrices : elles
mettent en jeu une première synapse entre les cellules sensorielles et
les neurones vestibulaires primaires, une seconde synapse entre les
neurones vestibulaires primaires et secondaires, et une troisième
synapse entre les axones des neurones secondaires et les
motoneurones spinaux.
* Limitations
:
Les surdités de transmission sont la seule limitation de ce test.
En
effet, dans ces cas, l’onde sonore délivrée à 100 dB n’arrive pas au
niveau de l’oreille interne à une intensité suffisante pour entraîner
une activation sacculaire.
Les ondes P13 et N23 ne sont donc pas
retrouvées du côté de la surdité de transmission, alors même que la
fonction sacculaire peut être normale (faux-négatifs).
* Indications
:
Ce test est facilement réalisable par tout clinicien disposant d’une
chaîne capable de mesurer les potentiels évoqués.
Il doit être
pratiqué devant tout vertige ou instabilité évoquant une pathologie
vestibulaire périphérique.
4- Test de rotation autour d’un axe incliné par rapport
à la gravité : test RAIG
Ce test permet d’apprécier le fonctionnement des voies otolithesoculaires.
Récemment mis au point chez l’homme, il consiste à placer
le sujet sur une chaise tournante et à mesurer par électrooculographie
ses mouvements oculaires.
Après une accélération
initiale, la chaise tourne autour d’un axe qui est incliné de 13° par
rapport à la gravité et selon une vitesse constante de 60°/s.
Cette
stimulation s’effectue en sens horaire et antihoraire.
L’analyse des
mouvements oculaires induits par cette stimulation permet
d’analyser le fonctionnement des systèmes otolithiques droit (rotation horaire) et gauche (rotation antihoraire).
En effet, à vitesse
constante, les ampoules des canaux semi-circulaires ne sont plus
stimulées.
Le nystagmus oculaire ainsi induit ne résulte plus que de
la seule activation des récepteurs otolithiques utriculaire et sacculaire.
Ce test ne peut se pratiquer qu’en centre spécialisé, car il
nécessite l’acquisition d’un appareillage coûteux.
Il doit être
préconisé lorsqu’une dysfonction otolithique est suspectée.
D - NOUVEAU TEST D’EXPLORATION DE LA
FONCTIONNALITÉ DU NERF VESTIBULAIRE
:
C’est le test des potentiels myogéniques évoqués par des courants
galvaniques de forte intensité et de courte durée.
Le principe est le
suivant : des courants galvaniques transmastoïdiens (cathode d’un
côté et anode de l’autre) de 8 mA et de durée brève (1 ms) sont
délivrés à une fréquence de 5 Hz à l’aide d’électrodes de surface
large placées en rétroauriculaire et les potentiels évoqués
myogéniques sont recueillis au niveau du muscle sternocléidomastoïdien
(SCM) ipsilatéral à la cathode, à l’aide d’électrodes de
surface positionnées au niveau du tiers moyen de ce muscle.
L’enregistrement comprend deux étapes : les patients sont d’abord
placés en décubitus dorsal, tête reposant sur l’oreiller.
Cette
condition permet d’enregistrer l’artefact de stimulation.
Puis ils
relèvent la tête afin que leurs muscles SCM soient mis en
contraction.
Les potentiels évoqués sont amplifiés, filtrés entre 5 et
10 kK et moyennés sur 150 événements.
Dans cette seconde
condition, on enregistre à la fois l’artefact de stimulation et les
potentiels évoqués dans le muscle SCM ipsilatéral à la cathode.
La
réalisation d’une soustraction entre les tracés obtenus dans les deux
conditions permet de visualiser les potentiels évoqués d’origine
vestibulaire.
Ils sont le reflet de l’activation de la zone
d’initiation des potentiels d’action ou trigger zone des neurones
vestibulaires primaires.
Les potentiels évoqués ainsi induits sont constitués d’une première
positivité P13g suivie d’une seconde négativité N23g.
Ces deux
potentiels surviennent à des latences brèves inférieures à 20 ms.
Leur
amplitude est fonction de l’intensité de la stimulation, de
l’amplitude de la contraction musculaire et de la fonctionnalité de la
zone d’initiation du potentiel d’action.
Ce test d’introduction récente apporte des informations
intéressantes sur le fonctionnement de la zone d’initiation des
potentiels d’action des neurones vestibulaires primaires.
Les
potentiels évoqués par la cathode dans le muscle SCM ipsilatéral à
la stimulation sont le reflet de l’activation de voies vestibulospinales
trisynaptiques inhibitrices.
Il est principalement indiqué dans les
aréflexies vestibulaires unilatérales aux tests calorique et sacculaire
(PEO), car il permet alors de détecter une fonction vestibulaire
résiduelle.
1- Tests d’exploration de l’équilibre :
* Posturographie statique et dynamique
:
La posturographie statique et dynamique repose sur l’étude du
déplacement du centre de pression des pieds lorsque le sujet est
placé sur une plate-forme fixe (posturographie statique) ou mobile
(posturographie dynamique).
Cette dernière est généralement
réalisée dans deux conditions : lorsque la plate-forme est mobile
dans le plan sagittal (plate-forme se déplaçant dans le plan antéropostérieur) et/ou dans le plan frontal (plate-forme se
déplaçant de droite à gauche) et en condition yeux ouverts ou yeux
fermés.
Différents paramètres sont alors mesurés telles la surface du statokinésigramme, l’énergie des réponses, etc.
Ce test permet d’objectiver les troubles de l’équilibre allégués par le
patient.
Un dysfonctionnement aigu et unilatéral du système
vestibulaire est souvent associé à des valeurs élevées de la surface et
de l’énergie des réponses, notamment en condition plate-forme
mobile et yeux fermés.
Lors d’une aréflexie bilatérale vestibulaire,
aucune mesure n’est possible dans cette dernière condition, le sujet
étant incapable de se maintenir debout.
* Équitest :
L’équitest permet d’apprécier de façon quantitative l’équilibre
statique et dynamique des sujets.
Il comprend une plate-forme de
force qui peut être fixe ou asservie aux déplacements du centre de
gravité du sujet, et un panorama visuel situé à 50 cm du sujet qui
peut être fixe ou asservi aux déplacements du centre de gravité du
sujet.
Les déplacements du centre de pression des pieds du
sujet sont mesurés au cours de deux types d’épreuves : un test
d’organisation sensoriel et un test moteur.
+ Test sensoriel
:
Ce test comprend six conditions :
– dans la première condition (condition 1), le sujet est placé devant
un panorama fixe, sur une plate-forme de force immobile et on lui
demande de regarder droit devant lui ;
– dans la deuxième condition (condition 2), le sujet doit se maintenir
en équilibre sur cette plate-forme, immobile les yeux fermés ;
– dans la troisième condition (condition 3), la plate-forme est fixe et
le sujet est placé yeux ouverts devant un panorama qui est asservi
aux déplacements de son centre de gravité ;
– dans la quatrième condition (condition 4), le panorama est fixe
mais la plate-forme est asservie ;
– dans les cinquième et sixième conditions (conditions 5 et 6), la
plate-forme est asservie et le sujet a soit les yeux fermés (condition
5), soit les yeux ouverts devant un panorama asservi (condition 6).
Ces deux dernières conditions testent plus particulièrement la
participation du système vestibulaire aux fonctions d’équilibration.
Chaque condition est réalisée trois fois et des scores d’équilibration
cotés de 0 à 100 sont calculés et comparés à des scores obtenus ches
des groupes de sujets normaux de même âge.
+ Test sensorimoteur :
Le test moteur s’intéresse, comme son nom l’indique, au versant
moteur du contrôle postural.
Le sujet est placé sur une plate-forme
animée, soit de mouvements de translation antéropostérieure
brusques et aléatoires dans le plan horizontal, soit de mouvements
de bascule soudains et aussi aléatoires vers le haut ou vers le bas.
Les mouvements de translation ou de rotation peuvent être de
petite, moyenne ou grande amplitude.
Ces tests permettent de
mesurer les latences, les vecteurs de cisaillement et l’adaptation des
réponses motrices, par la mesure du déplacement du centre de
pression des pieds.
L’équitest constitue une aide précieuse pour l’appréciation et la
quantification des troubles de l’équilibre.
Un score abaissé ou nul
dans les épreuves 5 et 6 traduit, soit l’absence bilatérale
d’information vestibulaire, soit la non- ou mauvaise utilisation de
cette information.
Il permet aussi, dans une certaine mesure, de
guider la rééducation vestibulaire et de juger de son efficacité.
Cet
examen nécessite l’acquisition d’un appareillage coûteux et ne peut
être effectué qu’en centre spécialisé.
En résumé de ces différents examens, nous renvoyons le lecteur à
l’arbre diagnostique de l’Agence nationale d’analyse et d’évaluation
des soins (ANAES) (1999) qui indique la chronologie des tests à
réaliser devant un syndrome vestibulaire.
Syndromes vestibulaires
:
A - VERTIGES D’ORIGINE LABYRINTHIQUE
:
1- Maladie de Ménière :
La maladie de Ménière est une maladie fréquente qui peut être
invalidante du fait du retentissement des vertiges sur la vie
professionnelle, familiale et sociale du patient.
Les très nombreuses
inconnues qui entourent encore ses causes et son histoire naturelle
suggèrent qu’il s’agit en réalité d’un syndrome recouvrant des
étiologies très diverses ayant pour expression clinique une triade symtomatique très particulière et une évolution très capricieuse.
Le diagnostic repose sur quatre types d’arguments :
– survenue d’un grand vertige rotatoire obligeant le patient à s’aliter,
et accompagné de signes neurovégétatifs intenses : nausées,
vomissements, sueurs, diarrhée.
La sensation vertigineuse dure 2 à
3 heures en laissant un patient épuisé qui s’endort volontiers.
À la
fin de la crise, le patient peut se sentir en état d’ébriété pendant
encore 1 semaine ;
– présence concomitante de signes auditifs unilatéraux :
– acouphènes réalisant une sensation de bourdonnement,
sifflement ou vrombissement, non pulsatiles.
Ils peuvent annoncer
la crise vertigineuse en la précédant ou l’accompagner ;
– surdité de type perceptif qui, au début de l’évolution,
prédomine sur les fréquences graves et présente de grandes
fluctuations.
Elle s’associe souvent à une impression d’oreille
bouchée, de plénitude ou de pression qui régresse après la crise
aiguë.
Au cours de l’évolution, la surdité s’aggrave, atteint
l’ensemble des fréquences, et se stabilise à un niveau de perte de
50 à 70 dB.
Cette hypoacousie s’accompagne de signes endocochléaires : atteinte de la discrimination, intolérance aux
sons forts, diplacousie et distorsion sonore.
Il est essentiel de noter que les signes auditifs peuvent inaugurer
seuls la maladie, que leur unilatéralité permet d’identifier le côté
atteint, et surtout que leur présence est absolument indispensable
au diagnostic de la maladie, laquelle, rappelons-le, est une
affection de l’ensemble du labyrinthe membraneux ;
– le terrain : les patients présentent souvent un contexte
psychologique particulier comprenant un état de stress, d’anxiété,
de fatigue et de chocs affectifs.
Il s’agit en général de patients
perfectionnistes, intelligents et obsessionnels ;
– l’allure évolutive de la maladie : cette dernière est capricieuse.
La
fréquence des crises vertigineuses est imprévisible et varie d’un
patient à l’autre.
Elle peut varier de une à deux crises par semaine
ou par mois, ou peut ne survenir qu’une fois par an ou tous les
deux ans.
Au fil du temps, les caractéristiques de la crise changent :
le vertige devient moins violent et la sensation rotatoire est
remplacée par des sensations d’ébriété, de roulis, et de tangage.
Les
signes cochléaires peuvent ne pas être observés au début ou rester
isolés quelque temps.
* Examen clinique
:
Il diffère selon que le patient est examiné au cours de la crise ou en
période intercritique.
Durant la crise, l’examen du patient met en évidence un nystagmus
sous lunettes de Frenzel ou VNG qui présente toutes les
caractéristiques d’un nystagmus périphérique.
Ce nystagmus est
typiquement horizontorotatoire, et sa fréquence ou son amplitude
sont diminuées lors de la fixation oculaire.
Il est classiquement
admis qu’il change de sens au cours de la crise : d’abord la phase
rapide est orientée vers l’oreille affectée : « nystagmus de type
irritatif », puis il change de sens et bat en direction de l’oreille saine :
« nystagmus de type destructif ».
Enfin, à la fin de la crise, sa phase
rapide peut être à nouveau orientée vers l’oreille pathologique :
« nystagmus de récupération ».
Il est donc souvent impossible, au
cours de la crise et au vu du seul nystagmus, de préjuger du côté de
l’oreille pathologique.
Les signes auditifs sont en réalité les seuls
symptômes qui ont une valeur localisatrice.
En période intercritique, l’examen ORL et neurologique est négatif.
Un nystagmus horizontal de faible amplitude peut être retrouvé en
position couchée.
Le test de « secouement de la tête (ou head shaking
test) effectué par des rotations horizontales de la tête de 1 à 2 Hz
pendant 20 secondes peut mettre en évidence à l’arrêt de la
stimulation et sous VNG un nystagmus horizontal, dont la phase
rapide est orientée vers l’oreille saine.
Dans les formes évoluées de
la maladie, il est classique de retrouver un nystagmus à la pression
du conduit auditif externe : signe classique d’Hennebert lié à la
fibrose intralabyrinthique qui solidarise la platine de l’étrier aux
structures vestibulaires.
* Examens complémentaires :
Devant une suspicion de maladie de Ménière, un bilan complet
cochléovestibulaire doit être effectué.
+ Audiogramme tonal
:
Il objective trois caractéristiques essentielles de la surdité : la surdité
est fluctuante d’un examen à l’autre, elle est de type perceptif et elle
réalise le plus souvent au début une courbe ascendante, affectant les
fréquences graves jusqu’à 1 000 Hz.
Au fur et à mesure de
l’évolution, la surdité s’horizontalise et touche l’ensemble des
fréquences.
Une courbe audiométrique descendante
touchant surtout les fréquences aiguës ou une cophose doit conduire
le praticien à remettre en cause le diagnostic.
Il est habituel d’associer à cet audiogramme tonal un test au glycérol.
Celui-ci consiste à induire une augmentation de l’osmolalité
sanguine par ingestion d’une solution sucrée de glycérol, ce qui
provoque un déplacement des liquides extracellulaires, dont la
périlymphe, vers le secteur vasculaire.
Il en résulte une
décompression intralabyrinthique, qui améliore transitoirement
l’audition.
Ce test, positif s’il entraîne une amélioration des scores tonaux de 10 dB ou plus, objective la fluctuation décrite par le
patient.
En pratique, l’audiogramme tonal est de loin l’examen le plus
évocateur de la maladie de Ménière. Une surdité ascendante ou en plateau signe
le diagnostic.
+ Impédancemétrie :
Son principal intérêt est de démontrer l’existence d’un fort
recrutement, c’est-à-dire d’une surdité endocochléaire : le seuil des
réflexes stapédiens reste normal (soit aux environs de 85 dB) quelle
que soit la perte auditive.
+ Épreuves caloriques
:
Les épreuves caloriques permettent d’apprécier la fonctionnalité de
l’ampoule du canal semi-circulaire horizontal à basses fréquences.
Elles doivent être réalisées sous VNG en l’absence de tout traitement
antivertigineux ou sédatif et en dehors de la crise vertigineuse.
Elles
permettent d’apprécier la réflectivité vestibulaire et la
prépondérance directionnelle.
La réflectivité aux épreuves unilatérales (soit la capacité de réponse
d’un vestibule à une irrigation du conduit auditif externe par de
l’eau chaude ou de l’eau froide) est souvent normale au début.
L’hypovalence est inférieure à 20 %.
En revanche, les épreuves
bilatérales sont souvent positives.
Alors que chez le sujet normal,
l’irrigation bilatérale et simultanée des deux conduits auditifs
externes soit par de l’eau chaude, soit par de l’eau froide, n’entraîne
aucun nystagmus, chez les patients souffrant d’une maladie de Ménière, elle déclenche un nystagmus qui bat dans un sens pour les
stimulations froides et dans le sens opposé lors des stimulations
chaudes.
Le sens du nystagmus observé durant les stimulations à
l’eau froide indique le côté malade.
Au cours de l’évolution de la
maladie, il apparaît une hypovalence du côté malade dans 50 à 70 %
des cas.
L’aréflexie vestibulaire est exceptionnelle et s’observe en fin
d’évolution dans 5 à 10% des cas.
Observée en début d’évolution,
et tout comme la cophose, elle doit amener le praticien à revoir son
diagnostic.
La prépondérance directionnelle, contrairement à l’hypovalence,
ne possède aucune valeur localisatrice.
Elle peut être en effet dirigée vers l’oreille saine
ou pathologique.
Elle est le plus souvent dirigée vers l’oreille
saine, mais peut au décours d’une période de crise vertigineuse être
orientée du côté de l’oreille malade.
On parle alors de surcompensation.
Dans ce cas, les noyaux vestibulaires du côté sain
diminuent leur activité et leur capacité de réponse aux stimulations
thermiques.
Le vestibule malade apparaît alors le plus excitable.
+ Épreuves rotatoires :
Elles permettent d’apprécier la fonctionnalité du
canal horizontal à différentes fréquences.
En pratique, le sujet est assis sur une chaise animée
de mouvements horizontaux sinusoïdaux de basses, moyennes et hautes
fréquences pour une même vitesse de rotation.
À basses fréquences, elles donnent des informations
similaires à celles des épreuves caloriques.
À moyennes et à hautes fréquences, elles peuvent
apporter des informations complémentaires sur l’état fonctionnel de
l’ampoule du canal semi-circulaire horizontal.
+ Potentiels évoqués myogéniques (PEO) induits par des stimulï
sonores (clicks ou short tone bursts) de forte intensité
:
Ce test donne des indications sur la fonctionnalité du saccule et des
voies sacculospinales.
Dans la maladie de Ménière au début, les
réponses sacculaires sont le plus souvent normales.
Puis elles
peuvent disparaître. Une étude récente a montré que ces réponses
étaient en général abolies lorsque la surdité de perception sur les
basses fréquences était égale ou supérieur à 60 dB, soit dans les
maladies de Ménière évoluées.
* Physiopathogénie :
La physiopathogénie de cette affection décrite pour la première fois
en 1861 par Prosper Ménière est aujourd’hui encore discutée.
Il
est probable qu’elle résulte d’anomalies de fonctionnement des
mécanismes de résorption de l’endolymphe, notamment de ceux qui
siègent dans le sac endolymphatique.
Il s’en suivrait un hydrops
endolymphatique, c’est-à-dire une distension du labyrinthe
membraneux qui constitue le stigmate histopathologique de la
maladie.
La cause de l’atteinte primitive du sac endolymphatique
reste incertaine et pourrait être d’origine virale, traumatique,
immunitaire ou autre.
L’hydrops endolymphatique n’est pas
spécifique de la maladie de Ménière, puisqu’il a été constaté dans
d’autres affections.
Ce qui caractérise la maladie, à savoir la survenue de crises de
vertiges et de surdité, semble causé soit par la rupture du labyrinthe
sous l’effet d’à-coups pressionnels, soit par ces à-coups eux-mêmes
survenant sur des parois membraneuses élastiques, la rupture
n’étant alors que secondaire.
L’hypothèse d’une rupture du labyrinthe membraneux : sous l’effet
de la distension labyrinthique, le labyrinthe membraneux finit par
se rompre, libérant le potassium endolymphatique qui diffuse dans
la périlymphe de la rampe vestibulaire.
Cette intoxication potassique
modifie le fonctionnement de la synapse neurosensorielle et des
neurones vestibulaires primaires.
Il induit notamment une
dépolarisation des neurones sensoriels, qui induit au début une
augmentation de la fréquence des potentiels d’action, avant de
les bloquer quand la dépolarisation est maximale.
L’augmentation unilatérale de l’activité de décharge des neurones
vestibulaires primaires au début de la crise se traduit par un
nystagmus qui bat vers l’oreille malade (nystagmus irritatif).
Puis,
les neurones sont hyperpolarisés quand la concentration de
potassium dépasse 20 mM/L, ce qui induit un nystagmus de
destruction battant en sens inverse (phase rapide orientée vers
l’oreille saine).
Finalement, lorsque la concentration de potassium
revient à la normale, un nystagmus de type irritatif est à nouveau
observé (nystagmus de récupération).
Cette hypothèse repose sur
des considérations anatomopathologiques.
Il a été montré que le
labyrinthe membraneux présentait des déformations permanentes
associées à des plages de tissu fibreux dense, reflétant les nombreux
processus de fistulisation et de cicatrisation.
Ces connexions
fibreuses assurent la transmission des stimuli mécaniques entre la
platine de l’étrier et les structures vestibulaires qui expliquent le
fameux signe d’Hennebert : induction d’un vertige avec nystagmus
par la compression digitale du conduit auditif externe.
Pour d’autres auteurs, le vertige résulte non de la contamination
potassique périlymphatique, mais d’une déplétion endolymphatique
en induisant alors une diminution brutale de l’osmolalité
endolymphatique.
La structure et la position de la membrane tectoriale seraient alors modifiées, entraînant notamment son
découplage des stéréocils.
Dans cette hypothèse, une augmentation
brutale de la perméabilité du compartiment endolymphatique (et
non sa rupture) pourrait être à l’origine de la crise.
Cette dernière
interviendrait selon plusieurs mécanismes :
– par une altération brutale des jonctions intercellulaires, qui
assurent normalement la parfaite étanchéité électrochimique du
compartiment endolymphatique.
Il s’ensuit une fuite de potassium
des compartiments endolymphatiques vers les compartiments
périlymphatiques ;
– par l’ouverture de canaux ioniques membranaires activée par la
déformation mécanique (stretch activated channels).
Une deuxième série d’hypothèses fait appel à des notions d’ordre
physique.
La crise vertigineuse résulterait de l’hyperpression endolymphatique liée à l’accumulation progressive d’endolymphe
dans un compartiment élastique.
Elle modifierait la mobilité
des stéréocils des crêtes ampullaires et des macules otolithiques, ce
qui entraînerait une baisse de l’excitabilité des cellules sensorielles
du côté malade.
Elle provoquerait aussi des mouvements liquidiens ampullopètes, se propageant des cavités les plus étroites (celles des
canaux semi-circulaires) vers les cavités les plus larges (utriculaires
et sacculaires).
Enfin, une dernière série d’hypothèses (compatibles avec les
précédentes) incrimine des à-coups-osmolaires.
Un brutal
déséquilibre osmotique par sidération d’un système enzymatique
peut entraîner des mouvements de liquide vers le labyrinthe
membraneux.
Des récepteurs intralabyrinthiques non encore
identifiés pourraient être activés sous l’effet d’un stress.
On a évoqué
ici le rôle éventuel de volorécepteurs qui pourraient modifier
l’homéostasie des liquides endolymphatiques.
* Formes cliniques :
+ Catastrophe otolithique de Tumarkin :
Cette forme clinique se caractérise par la survenue de violentes
poussées linéaires vers l’avant ou vers l’arrière, imprévisibles et
projetant le patient par terre.
Elles surviennent plus volontiers dans
les formes évoluées de la maladie.
Elles seraient dues à la distention
brutale de la membrane otolithique et à une déafférentation aiguë
du système otholithique.
Du fait de la gravité potentielle de ces
chutes, le traitement préconisé est celui d’un traitement chirurgical
radical (neurotomie vestibulaire).
+ Vertige de Lermoyez (vertige qui fait entendre)
:
Cette forme clinique décrite au début en 1919, se caractérise par une
amélioration transitoire de la surdité au cours d’une crise aiguë de
vertiges.
Elle serait une variante chronologique et temporaire de la
maladie de Ménière.
* Cas particulier : hydrops endolymphatique retardé
Certaines formes acquises d’hydrops endolymphatique sont à
distinguer de la maladie de Ménière idiopathique.
Schucknecht a
bien décrit cette pathologie : il s’agit de patients ayant présenté une
surdité neurosensorielle profonde unilatérale, secondaire à une
infection ou à un traumatisme, et qui présentent après un intervalle
de temps libre, des épisodes vertigineux liés à une dysfonction
vestibulaire du côté de la surdité, ou une surdité fluctuante alternant
avec des vertiges ayant pour origine une dysfonction de l’oreille
controlatérale.
Le diagnostic repose sur l’interrogatoire du patient.
* Traitement :
Il n’existe pas à l’heure actuelle de traitement étiologique spécifique
de la maladie de Ménière.
Seuls les crises vertigineuses et les signes
neurovégétatifs peuvent être contrôlés.
Surdité et acouphènes
échappent encore à tout traitement.
Le traitement de la crise vertigineuse repose sur l’isolement du
patient et l’administration d’un antivertigineux, d’un sédatif et/ou
d’un antiémétique.
Le traitement de fond vise à prévenir la récidive des vertiges.
Il se
subdivise en traitements conservateur ou destructeur, médical ou
chirurgical, selon qu’ils conservent ou détruisent la fonction
vestibulaire du côté malade.
Les traitements conservateurs ont schématiquement pour but de
diminuer l’excitabilité du système vestibulaire.
Divers médicaments
comme les antihistaminergiques, les anticalciques ou
vestibuloplégiques sont utilisés par cures de longue durée.
D’autres
médicaments visent à diminuer l’hydrops endolymphatique
(glycérotone, mannitol, diurétique).
Un régime désodé est
couramment prescrit.
Le traitement du « terrain » doit aussi être pris
en compte : discussion avec le patient préparant le malade à mieux
accepter sa maladie, traitement anxiolytique, etc.
Les traitements destructeurs ont pour but de détruire les récepteurs
vestibulaires (labyrinthectomie chimique ou chirurgicale) ou de
sectionner le nerf vestibulaire (neurotomie vestibulaire).
Les aminoglycosides type gentamicine sont de plus en plus utilisés
localement.
Ils détruisent les récepteurs vestibulaires en
épargnant théoriquement la fonction cochléaire.
En pratique, des
injections de gentamicine (de 2 à 6 injections) sont réalisées à travers
un drain transtympanique dans l’oreille moyenne.
Ces injections
peuvent être effectuées sur 1 semaine (shot-gun protocol) ou sur
plusieurs semaines (titration protocol).
Un audiogramme de contrôle
est pratiqué avant toute nouvelle injection, et les injections sont
arrêtées si une baisse de l’audition sur les fréquences aiguës survient
en cours de traitement.
Les injections sont aussi arrêtées en cas
d’apparition d’un syndrome de déafférentation aiguë incluant un
déséquilibre, un nystagmus, et une diplopie verticale.
La principale
difficulté de ce traitement vient du fait qu’il est actuellement
impossible de prédire chez un patient donné la sensibilité des
récepteurs vestibulaires à la gentalline.
Le bilan réalisé 1 mois après
la fin de la dernière injection est essentiel.
Il peut montrer une
destruction des récepteurs ampullaires horizontaux (aux épreuves
caloriques) et une destruction sacculaire (au test des PEM) ou une
fonction vestibulaire normale ou légèrement altérée.
Dans ce dernier
cas, il n’est pas rare que la gentalline induise une rémission
temporaire des vertiges.
Toutefois, une récidive est toujours possible
tant que les récepteurs vestibulaires sont encore fonctionnels.
Il est
utile de mentionner ici l’utilité d’un nouveau test d’exploration de
la fonctionnalité du nerf vestibulaire : le test des PEM induits par
des courants galvaniques transmastoïdiens.
Après labyrinthectomie
chimique, seul ce test permet de prédire le risque nul de survenue
de nouvelles crises vertigineuses.
En effet, l’absence de réponse
signifie que la gentalline a détruit toutes les branches du nerf
vestibulaire par dégénérescence rétrograde ou toxicité directe.
Ces
potentiels disparaissent en un temps variable après la dernière
injection allant de 1 mois à 2 ans.
La labyrinthectomie chirurgicale est l’intervention la plus radicale.
Les structures vestibulaires sont détruites, soit par crochetage au
niveau de la fenêtre ovale, soit par ouverture plus large de l’oreille
interne.
La destruction des récepteurs vestibulaires a pour effet
d’abolir de façon définitive les crises vertigineuses, mais elle induit
une perte définitive de l’audition du côté opéré.
Cette intervention
est donc réservée aux cas où la perte auditive est très importante du
côté malade et/ou l’audition controlatérale est encore suffisante.
La neurotomie vestibulaire est sans doute l’intervention de choix en
cas de vertiges invalidants.
La technique la plus simple consiste à
sectionner le nerf vestibulaire dans l’angle pontocérebelleux par une
voie d’abord rétrosigmoïdienne.
Les résultats sont, de loin, les plus
satisfaisants de tous les gestes chirurgicaux.
Les crises vertigineuses
sont abolies de façon définitive dans la quasi-totalité des cas, et
l’audition est préservée.
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