Thromboangéite oblitérante ou maladie de Buerger

 

Introduction :

La thromboangéite oblitérante ou maladie de Buerger est une artériopathie non athéromateuse, caractérisée par la survenue d’occlusions des artères de petit et moyen calibre et des veines des membres inférieurs et supérieurs, survenant chez l’homme jeune tabagique.

Cette artériopathie d’étiologie à ce jour inconnue est caractérisée par une atteinte inflammatoire segmentaire des vaisseaux distaux, atteignant les trois tuniques compliquée de thromboses.

La première description revient à von Winiwarter en 1879 sous le terme d’« endartérite oblitérante et endophlébite » et Léo Buerger a individualisé la thromboangéite oblitérante en 1908 à partir de l’étude histologique de 11 pièces d’amputations réalisées chez des jeunes patients atteints d’artériopathies distales des membres avec gangrène, montrant une infiltration cellulaire sans athérome de la paroi artérielle et des thromboses.

Néanmoins, il n’existe pas de critères spécifiques de maladie de Buerger qui reste un diagnostic d’élimination devant une artériopathie juvénile.

Épidémiologie :

C’est une maladie rare dont l’incidence est évaluée à 7 pour 100 000 chez l’homme de moins de 45 ans, représentant moins de 5 % de l’ensemble des artériopathies des membres inférieurs en Europe et 3 % des occlusions artérielles périphériques.

La description initiale par Buerger concernait des patients originaires d’Europe Centrale ; elle atteint toutes les races mais existent des disparités géographiques et une prédisposition ethnique.Thromboangéite oblitérante ou maladie de Buerger

La maladie est plus fréquente en Europe de l’Est, en Asie (notamment au Japon) et en Inde et dans les pays méditerranéens mais cette distribution géographique n’est pas expliquée.

Sa fréquence dépend de l’importance de l’intoxication tabagique, quasi constante, et si une nette prédominance masculine est admise, les formes féminines initialement évaluées à moins de 1 % sont en augmentation, ce qui peut être expliqué par une consommation accrue de tabac chez la femme en particulier en Europe et aux États-Unis.

Étiologie :

L’étiologie de la maladie de Buerger demeure inconnue et plusieurs études ont suggéré un mécanisme immunologique, en particulier une hypersensibilité lymphocytaire B et T aux collagènes de types I, III, IV et V avec production d’anticorps anticollagène, antiélastine, antilaminine et présence de complexes immuns circulants.

Le rôle du tabac intervient comme facteur déclenchant et aggravant.

Une stabilisation, voire la guérison sont possibles au décours du sevrage.

Le mécanisme toxique n’est pas élucidé mais une hypersensibilité à certains composants du tabac a été démontrée et les anticorps produits agiraient sur la paroi vasculaire.

En outre, l’action vasoconstrictive de la nicotine serait aggravée par l’exposition au froid.

Toutefois si le tabac a un rôle immunologique dans la maladie, les facteurs environnementaux ou génétiques interviennent également. Une prédisposition génétique a été établie par la fréquence accrue des antigènes HLA-A9 et HLA-B5 du système majeur d’histocompatibilité et plus inconstamment des antigènes HLA-B7 et HLA-DR4 et la fréquence des antigènes HLA-B12 HLA-DRW6 semble diminuée.

Un effet non immunologique a également été postulé avec activation du facteur XII et de la kinine.

L’hypothèse infectieuse à rickettsies suspectée devant l’infiltrat cellulaire histologique n’a pas été confirmée par les réactions sérologiques.

Aspects anatomopathologiques :

Les lésions concernent les vaisseaux de petit et de moyen calibre, le plus souvent des artères mais également des veines et les nerfs périphériques avec vascularite atteignant les vasa vasorum.

Ces lésions atteignent les vaisseaux des extrémités mais sont également décrites dans certains viscères.

La lumière vasculaire artérielle est totalement occluse par un thrombus fibrinocruorique ou en voie d’organisation avec parfois une cellularité constituée de polynucléaires et dans de rares cas de cellules géantes ; il existe une infiltration de la paroi vasculaire par des polynucléaires et/ou des macrophages sans nécrose.Thromboangéite oblitérante ou maladie de Buerger Bis

L’intima est épaissie, les modifications de la média sont discrètes avec hyperplasie fibroblastique et néogenèse vasculaire, la limitante élastique interne est préservée.

Les lésions plus anciennes sont caractérisées par un thrombus organisé, creusé de lacunes vasculaires et s’y associe une sclérose adventitielle et périartérielle.

À tous les stades, l’architecture de la paroi vasculaire est préservée, ce qui est inconstant dans l’artériosclérose et les vascularites.

Les lésions veineuses sont localisées aux territoires superficiels et peuvent précéder les lésions artérielles permettant le diagnostic histologique à partir d’un prélèvement d’un nodule sous-cutané correspondant en fait à une veine superficielle.

La lumière vasculaire est le siège d’un thrombus fibrinocruorique riche en polynucléaires, en macrophages et en cellules géantes ; un infiltrat inflammatoire intéresse les trois tuniques et peut s’étendre dans le tissu périvasculaire. Les lésions anciennes deviennent fibrocicatricielles.

Diagnostic positif :

A – SIGNES CLINIQUES :

L’artériopathie distale sous-poplitée est révélée par une sensation de froideur, d’engourdissement, une claudication de la plante du pied, des douleurs de repos de l’avant-pied.

Des troubles trophiques peuvent être révélateurs de la maladie réalisant une fissure, une crevasse, un pseudopanaris, en règle accompagnés par des douleurs intenses.

À l’examen clinique, les pouls distaux tibial postérieur et pédieux sont abolis sauf en début d’évolution et les pressions distales mesurées à la cheville restent longtemps normales.

L’atteinte est bilatérale et symétrique. Aux membres supérieurs, les lésions peuvent être responsables d’un syndrome de Raynaud et de troubles trophiques pouvant être trompeurs.

Les pouls radiaux et cubitaux peuvent être abolis et la manoeuvre d’Allen positive.

Les thromboses veineuses superficielles caractérisent la maladie et entraînent un cordon inflammatoire induré siégeant aux membres inférieurs et aux membres supérieurs parfois aux pieds et aux chevilles ; elles sont migratrices, récidivantes et parfois d’aspect nodulaire risquant d’être confondues avec un érythème noueux.

Elles peuvent précéder l’atteinte artérielle et révéler la maladie.

Les thromboses veineuses profondes sont décrites mais sont inhabituelles.

B – EXAMENS COMPLÉMENTAIRES :

L’intérêt de l’échodoppler artériel des quatre membres est de montrer l’absence de lésions proximales de l’aorte et des gros troncs et des lésions distales en particulier sous-poplitées ou situées sous le coude, essentiellement des oblitérations ; les pressions distales sont normales ou diminuées et il existe un gradient cheville-orteil.

La capillaroscopie n’est pas spécifique et des anomalies pourront être observées : capillaires plus longs, dystrophies et hémorragies marginées.

L’aortoartériographie des membres inférieurs avec clichés de face et de profil de l’aorte et clichés numérisés des pieds montre des lésions évocatrices de la maladie et élimine certains diagnostics différentiels. Les clichés sans préparation confirment l’absence de calcifications artérielles, de lésions athéroscléreuses proximales, d’aspect évocateur d’emboles.

Les troncs artériels sont volontiers de petit calibre, grêles et en distalité sont observées des oblitérations artérielles brutales et segmentaires donnant naissance à des collatérales décrites en tirebouchon, en vrille de vigne, appelées hélicines ; un aspect de vaisseau fin et tortueux pourrait correspondre au développement des vasa vasorum et cet aspect est très évocateur du diagnostic.

L’artériographie des membres supérieurs n’est pas systématique mais montre des lésions évocatrices avec oblitérations distales des arcades palmaires, des artères cubitales, radiales, digitales. L’atteinte est globalement bilatérale et symétrique et les lésions siègent sous le coude.

Les examens biologiques n’apportent pas d’éléments spécifiques et sont au contraire axés sur les diagnostics différentiels qu’il convient d’éliminer.

Il n’existe pas de syndrome inflammatoire en l’absence de trouble trophique surinfecté, pas de diabète, pas d’hyperlipidémie, pas d’anomalies de la coagulation ; la recherche d’anticorps antinucléaires, de facteurs rhumatoïdes, de cryoglobulinémie est négative, l’exploration du complément le plus souvent normale.

La présence d’anticorps anticardiolipines a été retrouvée dans quelques observations mais il pourrait s’agir en fait d’un authentique syndrome des antiphospholipides simulant une maladie de Buerger ou la conséquence du processus thrombotique.

La présence d’un déficit en protéine de la coagulation (protéine C ou protéine S) a été rapportée posant la question du lien entre ces deux entités et de l’authenticité de la maldie de Buerger en pareil cas.

C – STRATÉGIE DIAGNOSTIQUE :

La maladie de Buerger, en l’absence de marqueurs spécifiques, est un diagnostic difficile.

Sa réalité a d’ailleurs été contestée et les lésions artérioveineuses inflammatoires mises en doute.

L’aspect artériographique est souvent aspécifique, qu’il s’agisse de la gracilité artérielle ou de l’aspect des collatérales et des lésions histologiques aiguës qui sont parfois observées dans les embolies, les gelures, les lésions traumatiques, les thrombophlébites septiques.

Néanmoins cette affection correspond à un syndrome bien individualisé des autres artériopathies avec des lésions anatomiques et une histoire naturelle particulières, distinctes de l’athérosclérose et des vascularites nécrosantes.

Le premier temps de la démarche diagnostique consistera à éliminer les diagnostics différentiels. Une pathologie emboligène sera évoquée à partir des résultats de l’aortoartériographie montrant une occlusion et l’embole ainsi que des signes évocateurs d’athérosclérose : anévrysmes aortiques, plaques ulcérées situées sur l’aorte depuis la crosse jusqu’aux branches de division, sténoses. Une évaluation cardiaque comprendra électrocardiogramme, Holter, échocardiographie, à la recherche d’un trouble du rythme ou d’une valvulopathie.

Le contexte professionnel et le terrain permettront d’écarter la possibilité d’une artériopathie distale secondaire à des traumatismes répétés (vibrations, maladie du marteau).

L’absence de diabète, d’hyperlipidémie iront contre une athérosclérose précoce.

Les maladies systémiques, lupus érythémateux disséminé, sclérodermie, périartérite noueuse, hémopathies, les cryoglobulinémies, la maladie des agglutinines froides, les anomalies de la coagulation, l’ergotisme ont des caractéristiques propres qui permettent de les écarter, à l’exception de la maladie de Behçet plus difficile à distinguer en l’absence de signes oculaires et cutanés.

Le diagnostic positif sera évoqué devant une ischémie distale des membres survenant avant l’âge de 45 ans, des artères normales en amont de la poplitée et de la partie basse de l’artère humérale, une occlusion artérielle distale en l’absence de lésion emboligène proximale, de traumatisme, de maladie auto-immune, de diabète, d’hyperlipidémie. Les critères d’Adar distinguent trois degrés de probabilité diagnostique.

Récemment a été proposé un système de score prenant en compte l’âge au moment du diagnostic, une claudication plantaire, une atteinte des membres supérieurs, l’existence de thromboses veineuses superficielles, d’un syndrome de Raynaud ; le nombre de points attribués permettant de définir une probabilité diagnostique faible, intermédiaire ou haute.

D – FORMES VISCÉRALES :

Les localisations viscérales de la maladie de Buerger sont rares, non mentionnées dans les grandes séries de la littérature.

Les formes digestives sont les plus fréquentes, rapportées dans près de 20 % de séries autopsiques, réalisant des tableaux d’ischémie digestive, conséquence d’une artérite digestive, parfois révélatrices avec douleurs abdominales aiguës et sont localisées à l’intestin grêle et au côlon.

Dans 40 % des cas de la série de Deitch, les signes vasculaires périphériques étaient discrets ou absents et le diagnostic exclusivement affirmé par l’aspect histologique montrant des thromboses des artères de petit et moyen calibre avec infiltrat inflammatoire périvasculaire.

Cette localisation expose aux infarctus mésentériques. L’atteinte cardiaque coronarienne est signalée par certains auteurs mais apparaît exceptionnelle dans notre expérience, de même que la survenue d’un infarctus splénique ou d’une embolie pulmonaire.

Il en est de même des localisations cérébrales compliquées par des infarctus cérébraux avec atteinte des artères sylvienne et cérébrale postérieure avec hypodensités visualisées par la tomodensitométrie et anomalie de signal en imagerie par résonnance magnétique traduisant atrophie et ischémie.

Une étude récente portant sur 46 cas de maladie de Buerger retrouve une seule complication cérébrale confirmant la rareté de cette localisation.

Récemment a été décrit un cas de maladie de Buerger avec atteinte multiviscérale : infarctus myocardique, splénique, cérébral, embolie pulmonaire et ischémie intestinale. Les manifestations articulaires sont rares et exceptionnellement révélatrices au cours de la maladie de Buerger mais quelques cas d’oligoarthrites, de polyarthrites et de polyarthralgies ont été rapportés, lors des poussées et dans les formes sévères et leur évolution était parallèle à celle de la maladie.

Évolution et pronostic :

La maladie évolue par poussées de plusieurs semaines, voire de plusieurs mois vers la guérison d’un trouble trophique ou l’amputation des zones de nécrose ou de gangrène.

Les lésions progressent de la distalité vers les artères proximales.

L’intervalle entre deux poussées est variable, rythmé par l’intoxication tabagique ou l’exposition au froid.

Les poussées surviennent de façon quasi constante en cas de poursuite de l’intoxication tabagique et la sévérité de l’atteinte est proportionnelle à l’importance quantitative du tabagisme en corrélation avec la présence d’un trouble trophique, de thromboses veineuses superficielles, le nombre d’amputations.

Les amputations majeures ou mineures concernent près de la moitié des patients.

En général, la maladie se stabilise lorsque les patients arrêtent de fumer et il est exceptionnel de voir survenir des lésions ischémiques lorsque l’arrêt du tabac est complet.

Le sevrage tabagique apparaît plus difficile chez ces patients que dans un groupe comparable atteint d’insuffisance coronarienne et l’analyse de leur personnalité montre des traits caractériels : comportement hostile, conflits professionnels et familiaux, insatisfaction.

La sévérité de la maladie de Buerger dépend donc de l’importance des troubles trophiques responsables d’une morbidité importante avec conséquence fonctionnelle, voire invalidité.

Cet aspect de la maladie contraste avec le bon pronostic général, hormis en cas de complications viscérales toutefois peu fréquentes et l’espérance de vie est comparable à celle de la population générale.

Traitement :

Le traitement de la maladie de Buerger est essentiellement médical et repose sur l’arrêt de l’intoxication tabagique qui représente le facteur pronostique majeur.

Le patient pourra en la matière bénéficier d’un suivi dans le cadre d’une consultation spécialisée avec soutien psychologique.

En second lieu, afin de lutter contre l’ischémie, des assauts liquidiens pourront être proposés ; ces perfusions de sérum physiologique (3 litres en 3 heures) ou de macromolécules (Rhéomacrodext, 0,5 litres en 3 heures) réalisent une expansion volémique et améliorent la perfusion distale.

La symptomatologie douloureuse peut être intense associant des douleurs par excès de nociception et de désafférentation ; leur prise en charge pourra être faite conjointement avec une unité de traitement de la douleur et fait appel aux antalgiques usuels et souvent aux morphiniques.

Pourront être adjoints des anticonvulsivants et des antidépresseurs tricycliques ou sérotoninergiques.

Les techniques de neurostimulation transcutanée pourront parfois être utiles.

Les troubles trophiques nécessitent des soins locaux quotidiens associant désinfection, détersion et excision des débris de nécrose auxquels pourra être associée une antibiothérapie per os ou parentérale adaptée aux résultats des prélèvement bactériologiques et à l’antibiogramme.

Une parfaite hygiène des orteils et des pieds est indispensable et les soins de pédicurie éviteront toute blessure.

L’intérêt d’un traitement par les prostanoïdes pour leur action antiagrégante et vasodilatatrice a été démontré chez les patients en ischémie critique.

Une perfusion quotidienne d’iloprost était administrée en 6 heures pendant 28 jours d’efficacité supérieure à la prise de 100 mg d’aspirine.

Toutefois, l’amélioration n’est que transitoire et les effets secondaires fréquents : céphalées, flushs, nausées, plus rarement douleurs thoraciques.

Le coût de l’iloprost par voie veineuse devra être mis en balance avec l’efficacité et l’amélioration observées.

Les antiagrégants plaquettaires, en premier lieu l’aspirine, sont utilisés en prévention des accidents thrombotiques et les inhibiteurs calciques utilisés dans l’hypothèse du rôle aggravant d’un spasme.

Les anticoagulants (héparinothérapie ou antivitamines K) sont prescrits lors des poussées en cas d’ischémie critique ou de thromboses veineuses ; un traitement au long cours n’a pas démontré son efficacité.

Les thromboses veineuses superficielles seront traitées par antiinflammatoires non stéroïdiens ou colchicine.

D’autres traitements ont été utilisés : corticothérapie, azathioprine, antimalariques, oxygénothérapie hyperbare sans réelle preuve d’efficacité.

Diverses mesures sociales et professionnelles pourront être adjointes au traitement médicamenteux et infirmier ; en effet, la maladie de Buerger ouvre droit à l’exonération du ticket modérateur ; les travailleurs manuels peuvent demander un reclassement professionnel et lorsque l’évolution est sévère avec amputation, une demande d’invalidité peut être faite.

Le traitement chirurgical a des buts différents.

Lorsqu’elle est possible, une revascularisation par pontage distal peut être tentée mais ses chances de succès durable sont faibles avec perméabilité à 5 ans inférieure à 50 %.

La veine saphène, matériel de choix, peut présenter des lésions pariétales, conséquence des lésions inflammatoires. Néanmoins, les techniques de microchirurgie permettent la revascularisation des artères musculaires, grande anastomotique ou jumelle.

La justification de tels pontages est la tentative de cicatrisation d’un trouble trophique et la conservation d’un membre.

En second lieu, on a recours à la chirurgie pour la réalisation d’amputations à la limite de la nécrose ou de l’avant-pied permettant d’éviter les amputations proximales en fonction de l’étendue et de la gravité des lésions.

Le geste le plus courant dans cette indication compte tenu de la topographie des lésions est une amputation transmétatarsienne.

Dans les cas d’amputation plus large, et après cicatrisation du moignon, pourra être envisagé un appareillage au mieux réalisé dans un centre de rééducation spécialisé permettant la récupération d’une autonomie quasi normale chez des patients souvent jeunes.

Enfin, la sympathectomie lombaire conserve encore quelques indications en cas de douleurs de décubitus persistantes ou de troubles trophiques ne cicatrisant pas malgré le traitement médical.

Conclusion :

La maladie de Buerger est une affection rare dont le diagnostic est difficile à affirmer avec certitude en l’absence de marqueurs spécifiques et de facteurs étiologiques identifiés.

Le lien avec le tabac et les signes ischémiques font discuter le diagnostic d’artériopathie juvénile liée à l’athérosclérose et certaines anomalies immunologiques ou histologiques pourraient orienter vers le diagnostic de vascularite.

Ainsi la maladie de Buerger est un diagnostic d’élimination.

La distribution géographique de la maladie, l’atteinte inflammatoire des artères et des veines, la topographie des lésions et l’aspect artériographique caractéristique, l’interaction supposée avec le tabac sont autant d’arguments qui plaident pour l’individualisation de cette entité.

Ces nuances nous conduisent à proposer le concept de syndrome de Buerger dont les contours sont bien précisés en l’absence de certitude étiologique ou physiopathologique.

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Administrateur et rédacteur en chef du site Medix

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