Introduction :

En 1969, Young, Asbury, Adams et Corbett signalent le cas d’un patient porteur d’une neuropathie aiguë limitée aux fibres du système nerveux autonome et évoluant vers la guérison complète.

Ce cas de polyneuropathie inflammatoire aiguë spontanément curable n’est pas sans rappeler l’évolution du syndrome de Guillain-Barré.

De même que, pour ce dernier, le nom de Strohl, coauteur de la publication initiale, n’a pas été retenu, la pandysautonomie aiguë est couramment dénommée « syndrome de Young et Adams ».

Historique. Classification :

En 1975, Young, Asbury, Corbett et Adams décrivent en détail, dans la revue Brain, leur cas initial.

Ils indiquent à ce propos que quelques cas ont été publiés depuis 1969.

Ont été également signalées des formes subaiguës avec régression incomplète, une forme à prédominance cholinergique, un cas en relation avec une mononucléose infectieuse.

Le cas de Young et al est exemplaire : un homme de 49 ans, ressentant depuis 1 mois une somnolence, une fatigue, une diminution de résistance à l’exercice, puis quelques syncopes orthostatiques avec céphalées, se plaignait de sécheresse buccopharyngée avec agueusie et dysphagie aux solides, d’absence de sudation sur tout le corps, de troubles génitosphinctériens avec incontinence et de constipation rebelle.

Les pupilles étaient aréactives. La tension artérielle était imprenable en position debout.

La protéinorachie était élevée. Un traitement par fludrocortisone fut institué.

L’année suivante, la récupération était complète.

Depuis 1975, les observations se sont multipliées concernant des pandysautonomies aiguës pures, associées à des troubles sensitifs ou consécutives à des infections.

Dans une étude clinique et neurophysiologique de 27 cas suivis pendant 3 ans, des arguments plaident en faveur d’une maladie dysimmune.

Les patients sont plus souvent de sexe féminin avec un âge moyen de 45 ans (âges extrêmes 7 et 75), le début aigu ou subaigu est le plus souvent précédé d’une infection virale des voies aériennes supérieures.

La protéinorachie est modérément élevée.

La norépinéphrine plasmatique diminue en position debout.

La manoeuvre et le test de Valsalva sont modifiés.

Des infiltrats mononucléés sont présents dans l’épinèvre.

L’évolution est régressive, parfois incomplètement.

Compte tenu du caractère souvent dissocié de la sémiologie (avec souvent prédominance des atteintes cholinergiques ou adrénergiques et sudoromotrices), le terme de « neuropathie idiopathique autonome » est préféré à celui de « pandysautonomie ».

Il est attribué à une neuropathie autonome pré- ou postganglionnaire proche des neuropathies inflammatoires aiguës, polyradiculonévrites aiguës surtout.

Webb et al, puis Young, proposent une classification en trois et même quatre types :

– type I : pandysautonomie pure ;

– type II : dysautonomie cholinergique observée plutôt chez l’enfant et parfois comme complication de l’atropinisme ou du botulisme ;

– type III : dysautonomie associée à une neuropathie sensitive subaiguë, d’évolution souvent grave, ne récupérant pas entièrement ou évoluant vers la mort ;

– type IV : formes souvent modérées ou infracliniques, décelées au cours de neuropathies variées, affections auto-immunes, causes toxiques et autres.

Il paraît plus près de la réalité de séparer trois groupes principaux :

– la pandysautonomie aiguë pure (ou syndrome de Young et Adams) ;

– les formes dissociées de pandysautonomie (ou de neuropathie idiopathique autonome) réunissant :

– les dysautonomies cholinergiques pures ;

– les pseudo-obstructions intestinales ;

– le syndrome de tachycardie posturale ;

– les défaillances baroréflexes ;

– les formes associées de pandysautonomie aiguë (ou pandysautonomie « plus ») réunissant :

– les pandysautonomies avec neuropathie sensitive subaiguë ;

– les formes avec atteinte hypothalamique ;

– les formes avec atteinte du tronc cérébral.

Pandysautonomie aiguë pure ou syndrome de Young et Adams :

Depuis la description initiale de Young et al, divers cas de pandysautonomie pure ont été rapportés.

A - SÉMIOLOGIE :

1- Début :

Le début est d’installation progressive en 1 mois environ chez un adulte jeune, plus souvent de sexe féminin.

Un épisode infectieux a parfois précédé de quelques semaines : rhinopharyngite, rubéole, mononucléose infectieuse, virus d’Epstein-Barr.

2- Symptômes :

Les symptômes sont dominés par l’hypotension orthostatique, à l’origine de malaises en position debout ou même assise, survenant sans modification du rythme cardiaque, de syncopes accompagnées ou précédées de troubles visuels.

Sont également ressentis : une sécheresse de la bouche, de la langue et du pharynx entraînant des difficultés à la déglutition des solides ; une sensation de sécheresse oculaire avec brûlures des paupières ; une perte de sudation sur l’ensemble du corps avec intolérance à la chaleur ; des troubles urinaires avec incontinence ; des troubles sexuels avec perte de l’érection et de l’éjaculation.

Les troubles digestifs sont également importants : nausées, vomissements, douleurs abdominales et surtout constipation ou diarrhée. Parfois une asthénie importante et un amaigrissement sont présents.

Cependant, comme le remarque Young, l’installation des troubles est habituellement subaiguë et demande plusieurs semaines pour atteindre son expression maximale.

Les symptômes cardiovasculaires, gastro-intestinaux et urinaires sont au début modérés et apparaissent non spécifiques, si bien que le diagnostic est souvent retardé.

On signale également un début trompeur psychiatrique avec, dans six cas, des manifestations hystéroépileptiques, une anorexie nerveuse, une névrose hypocondriaque, sous-tendues par une instabilité émotionnelle.

L’examen clinique confirme l’importance de l’hypotension orthostatique qui survient sans modification du rythme cardiaque, la tension artérielle s’effondrant en position debout.

Il est nécessaire de prendre la tension en position debout avec le bras à l’horizontale afin d’éliminer tout effet hydrostatique.

Les pupilles sont dilatées et non réactives à la lumière.

Les larmes sont taries, de même que la sudation.

La piloérection est absente. Les réflexes tendineux sont le plus souvent présents.

Les fonctions sensitivomotrices et les fonctions supérieures sont intactes. Une hyperprotéinorachie est souvent notée, de l’ordre de 0,80 à 1 g/L.

L’électromyogramme est normal.

L’ensemble de ces manifestations dépend d’une paralysie complète des activités sympathiques et parasympathiques mais il est des cas où les fonctions sympathiques ou parasympathiques ne sont pas totalement perturbées.

3- Évolution :

L’évolution est dans l’ensemble favorable.

La récupération est en général complète après quelques mois ou une année.

La mort est exceptionnelle, due à un arrêt cardiaque.

Une pancréatite aiguë a été signalée.

B - TRAITEMENT :

Le traitement est essentiellement représenté par la fludrocortisone à une posologie de l’ordre de 1 mg/kg/j poursuivie pendant plusieurs mois.

Se basant sur les parentés éventuelles avec le syndrome de Guillain-Barré, on a traité un cas de pandysautonomie aiguë par des immunoglobulines (Ig) par voie veineuse à une posologie de 0,4 g/kg/j et obtenu une amélioration dès le troisième jour. L’intérêt des immunoglobulines a été récemment confirmé (Quann D, Rich MM, Bird SJ.

Acute idiopathic dysantonomia : Electrophysiology and response to intravenous immunoglobulin. Neurology 2000 ; 54 : 770-771).

Un traitement symptomatique par 400 mg de L-thréo-3,4- dyhydroxyphénylsérine (L-DOPS, précurseur de la noradrénaline) a été suggéré.

L-DOPS avait entraîné dans un cas une amélioration de l’hypotension orthostatique et une élévation de la noradrénaline plasmatique.

Cependant, malgré l’amélioration clinique, les biopsies de la muqueuse rectale n’avaient montré aucune régénération des fibres nerveuses adrénergiques.

Le méthylsulfate d’amézinium, agent sympathomimétique indirect, aurait un effet sur l’hypotension orthostatique.

Formes dissociées de pandysautonomie (ou de neuropathie idiopathique autonome) :

Divers syndromes plus ou moins dissociés sont rattachés à la pandysautonomie.

A - FORME PARASYMPATHIQUE PURE :

Encore dite « forme cholinergique », cette atteinte dissociée porte sur les fibres cholinergiques postganglionnaires.

Elle survient plutôt chez le sujet jeune ou chez l’enfant, plutôt dans le sexe féminin.

Ces formes ont été individualisées dans plusieurs publications. Le début est aigu, marqué parfois par une salivation excessive transitoire et par une hypersudation.

Les symptômes sont donc ceux d’une perte des activités parasympathiques : absence de sécrétions lacrymale, nasale et oropharyngée, avec nausées, vomissements ; troubles de la motilité gastro-intestinale avec douleurs abdominales, aréflexie pupillaire à la lumière, perte de l’érection, hypotonie vésicale avec diminution de la vidange de la vessie.

En revanche, l’hypotension orthostatique est absente.

Le liquide céphalorachidien est normal.

L’évolution se fait sur un mode chronique et, habituellement, la récupération est incomplète.

Les corticostéroïdes sont peu efficaces.

Le carbachol est proposé pour traiter l’hypotonie vésicale et gastrointestinale.

Le diagnostic différentiel se pose souvent avec un syndrome de Gougerot-Sjögren, avec une obstruction intestinale ou encore une intoxication botulique.

B - PSEUDO-OBSTRUCTION INTESTINALE :

Cette forme localisée de neuropathie autonome évolue par épisodes de parésie gastrique et d’occlusion intestinale subaiguë, sans qu’aucune obstruction ne soit mise en évidence par les examens digestifs.

Les anomalies du système autonome sont souvent localisées au système gastro-intestinal mais parfois plus diffuses, avec en particulier une hypotension orthostatique.

La pseudo-obstruction intestinale est idiopathique dans la moitié des cas.

Dans les autres cas, elle est secondaire au diabète, à certaines neuropathies et surtout au cancer bronchique à petites cellules.

Des anticorps anti-Hu sont présents et réagissent avec les neurones myentériques et avec les plexus sous-muqueux.

C - SYNDROME DE TACHYCARDIE POSTURALE :

Cette autre manifestation de neuropathie autonome localisée survient surtout chez des femmes jeunes, entre 20 et 50 ans, et représente une forme « atténuée » de pandysautonomie aiguë.

La sémiologie est faite d’une tachycardie survenant en orthostatisme, associée à des éblouissements, des palpitations, une trémulation, une impression d’angoisse et des nausées.

Dans la moitié des cas, le syndrome est postviral.

Une dysfonction autonome est associée dans la moitié à deux tiers des cas, comportant des troubles sudoraux et adrénergiques distaux, respectant l’innervation cardiaque adrénergique.

Les patients sont souvent hypersensibles aux bêtaagonistes comme l’isoprotérénol.

D - ACCÈS DE DÉFAILLANCE BARORÉFLEXE :

Ce syndrome est dû à une atteinte autonome des barorécepteurs et du sinus carotidien.

Il est caractérisé par des accès de labilité de la pression artérielle, tantôt hypertension, tantôt hypotension, accompagnés de céphalées, de sudation et de labilité émotionnelle .

Le trouble tensionnel dure 3 à 30 minutes. Le rythme cardiaque est incapable de suivre les variations tensionnelles. Les chiffres de tension vont jusqu’à 28-10.

L’origine est variée : lésions bilatérales du noyau solitaire, chirurgie ou radiothérapie du cou, paraganglions.

La clonidine réduit considérablement la fréquence des accès.

Exploration des pandysautonomies aiguës :

Une série de tests cliniques confirme l’atteinte généralisée du système nerveux autonome.

A - PUPILLES :

La cocaïne à 4 % entraîne une réponse pupillaire sympathique avec myosis, en bloquant la récupération de noradrénaline libérée par les terminaisons sympathiques du muscle de l’iris.

Après dénervation, aucune transmission ne se produit et aucune réponse n’est observée.

De même, la constriction du sphincter de l’iris après métacholine est anormale du fait d’une hypersensibilité parasympathique de dénervation.

La pratique de tests a permis parfois de rattacher à une pandysautonomie aiguë une presbytie précoce avec anisocorie précédant de plusieurs mois l’installation des troubles.

L’absence de contraction pupillaire à la cocaïne et l’hypersensibilité à la métacholine prouvaient un blocage postganglionnaire sympathique et parasympathique de l’innervation de l’iris.

La pupillométrie par capteurs infrarouges mesure dans l’obscurité les réactions pupillaires à des stimulations d’intensité variable.

B - TESTS CUTANÉS :

L’histamine intradermique provoque normalement une triple réponse par stimulation des fibres amyéliniques de petit calibre. Le réflexe d’axone libère une substance vasodilatatrice, créant une zone d’érythème.

L’absence de sécrétion sudorale, habituellement évidente cliniquement, peut être confirmée par diverses méthodes : colorimétrique ancienne (quinizarine, iodine, bleu cobalt), injection de substances cholinomimétiques, iontophorèse de pilocarpine stimulant les glandes sudoripares.

C - EXPLORATION CARDIOVASCULAIRE :

Il s’agit surtout de la manoeuvre de Valsalva ou plus simplement du rapport de Valsalva.

La manoeuvre de Valsalva proprement dite étudie le fonctionnement des barorécepteurs.

Sa réalisation nécessite l’enregistrement intraartériel de la pression artérielle en même temps que celui de la fréquence cardiaque,.

Le patient doit maintenir pendant 10 à 15 secondes une pression de 40 mmHg dans une colonne de mercure au cours d’une expiration forcée.

Les modifications de la pression artérielle et de la fréquence cardiaque sont enregistrées pendant l’épreuve.

Quatre phases principales sont distinguées successivement :

– phase I : l’augmentation de la pression intrathoracique est transmise à l’aorte ; il en résulte une élévation de la pression artérielle avec bradycardie ;

– phase II : le retour veineux au coeur diminue et entraîne une baisse de la pression artérielle alors qu’une tachycardie par sympathique cardiaque (ou baisse de l’activité parasympathique) apparaît ; si la manoeuvre se prolonge, la pression se stabilise, de même que la fréquence cardiaque ;

– phase III : à l’arrêt de la manoeuvre de Valsalva, la pression intrathoracique est réduite et l’on enregistre une chute brutale de la pression avec tachycardie modérée ;

– phase IV : un rebond hypertensif (overshoot) a lieu, attribué soit à une vasoconstriction réflexe, soit à une augmentation du travail cardiaque ; une bradycardie accompagne cette poussée tensionnelle.

Une dysautonomie se caractérise par une chute progressive de la pression artérielle moyenne supérieure à 50 % de la normale au cours de la phase II, une absence de rebond en phase IV et une fréquence cardiaque moindre en phase II qu’en phase IV.

Dans certains cas observés en cardiologie, aucune réponse à la manoeuvre de Valsalva n’est obtenue accompagnant une dénervation vagale et sympathique.

Le rapport de Valsalva est un test quantitatif simple non invasif, limité à l’étude des modifications de la fréquence cardiaque au cours de la manoeuvre de Valsalva.

Chez le sujet normal, la manoeuvre de Valsalva induit une modification tensionnelle et du rythme cardiaque qui peut être absente en cas de dysautonomie.

Cette épreuve est parfois normale chez certains patients qui n’ont pas de rebond de pression artérielle en phase IV.

Le rapport de Valsalva étudie les modifications du rythme cardiaque et reflète l’intégrité vagale et des barorécepteurs.

Au cours de la mesure, l’augmentation de la pression intrathoracique s’associe à une tachycardie due à une inhibition vagale induite par la baisse de pression artérielle.

Après l’arrêt de l’effort, il se produit une bradycardie réflexe par stimulation vagale.

Le sujet souffle dans un embout relié à un manomètre et maintient une pression de 40 mmHg durant 15 secondes.

L’électrocardiogramme est enregistré en continu pendant ce temps. Les intervalles R-R sont mesurés.

La manoeuvre est répétée trois fois avec des intervalles de 2 à 3 minutes.

Le résultat est exprimé sous la forme du rapport de Valsalva : rapport du plus long intervalle R-R après la manoeuvre (reflétant la bradycardie rebond après la relaxation) sur le plus court intervalle R-R pendant la manoeuvre (reflétant la tachycardie pendant l’effort).

Seule la meilleure des trois mesures est prise en compte.

Les valeurs normales dépendent de l’âge (chez le sujet jeune, inférieures à 1,04).

La réponse cardiaque à l’orthostatisme ou head-up tilt entraîne une hypotension artérielle sévère.

Normalement lors du passage en orthostatisme (actif ou passif), la pression systolique n’est pas modifiée (chute inférieure à 10 mmHg) alors que la diastolique augmente.

L’activité vagale diminue, mais l’activité parasympathique est accrue dans les muscles.

Les taux de norépinéphrine et de rénine sont augmentés dans la veine rénale.

Les résistances périphériques et le tonus veineux s’élèvent.

Chez le sujet normal, l’enregistrement électrocardiographique continu montre, en orthostatisme, une tachycardie maximale vers le 15e battement, puis une bradycardie vers le 30e battement.

La tachycardie réflexe est abolie par l’injection d’atropine, mais pas par le propranolol.

Cette manoeuvre étudie le rapport 30/15 (rapport de l’intervalle R-R pris aux environs du 30e battement après un lever actif sur celui pris autour du 15e battement).

L’augmentation du pouls varie, selon l’âge, de 11 à 29 battements/min et le rapport 30/15 doit être supérieur à 1,04.

En cas d’atteinte parasympathique, la fréquence cardiaque augmente peu ou pas en orthostatisme, et la tension artérielle s’abaisse.

Une perfusion de noradrénaline illustre la loi de Cannon selon laquelle un organe dénervé est hypersensible à ce transmetteur.

Le test au froid (cold pressor test), peu quantifiable, est la survenue d’hypertension et de tachycardie après immersion d’une main dans l’eau glacée.

La réponse s’effectue par les fibres efférentes sympathiques vasoconstrictrices.

D - BIOPSIE NERVEUSE :

La biopsie nerveuse faite pendant la période de régression montre un déplacement vers la gauche de la courbe du diamètre des fibres amyéliniques, avec une augmentation de nombre des fibres amyéliniques de très petit calibre signant la régénération.

Dans un cas qui comportait une perte sélective des fibres myéliniques de petit calibre et des fibres amyéliniques, l’étude in vitro des potentiels d’action du nerf sural montrait l’absence totale de potentiels de fibres C.

Dans un autre cas, la biopsie du nerf sural montrait une importante réduction de la densité des fibres acétylcholinestérases positives qui sont en corrélation directe avec la fonction des fibres sympathiques postganglionnaires.

Physiopathologie :

La physiopathologie de la pandysautonomie aiguë n’est pas définitivement établie.

L’hypothèse d’une atteinte secondaire des fibres du système nerveux autonome, par exemple par un virus neurotrope, a été soulevée en présence de formes secondaires à une mononucléose infectieuse ou à un zona.

Une polynévrite autonome inflammatoire, sorte de syndrome de Guillain-Barré limité aux fibres sympathiques et parasympathiques, est possible du fait de la protéinorachie élevée, de la curabilité spontanée et aussi de la coexistence fréquente de dysautonomie et d’hypotension orthostatique dans le syndrome de Guillain-Barré.

Cependant les altérations morphologiques des nerfs sont différentes dans les deux affections.

Beaucoup d’arguments sont en faveur d’une neuropathie dysimmune : expérimentalement, des troubles vasomoteurs surviennent chez le lapin immunisé par des extraits de ganglions sympathiques.

De même ont été mis en évidence, sur des biopsies cutanées par immunofluorescence, des anticorps IgG contre les fibres cholinergiques postganglionnaires.

Par ailleurs, la pandysautonomie aiguë est comparable à la maladie expérimentale auto-immune du lapin provoquée par injection de tissu sympathique humain mélangé à de l’adjuvant de Freund, qui entraîne une maladie animale régressive avec troubles vasomoteurs et anticorps antitissu sympathique.

Les lésions de cette neuropathie autonome expérimentale comportent des infiltrations lymphocytaires des ganglions sympathiques.

Enfin l’activité des immunoglobulines est en faveur d’une dysimmunité.

Un des intérêts de la pandysautonomie est d’illustrer le fait que le système nerveux autonome est une entité.

Il s’agit d’une notion théorique admise mais qui n’a jamais été définitivement prouvée.

Or cette atteinte globale paraît être un argument de valeur le confirmant.

Formes associées de pandysautonomie aiguë :

A - PANDYSAUTONOMIE AIGUË AUTONOME ET SENSITIVE (OU TYPE III) :

C’est une sorte de pandysautonomie « plus » marquée par des lésions axonales des nerfs sensitifs et l’absence de potentiels sensitifs sur les nerfs périphériques.

Des troubles sensitifs distaux sont habituels.

De tels cas ont été rapportés à plusieurs reprises.

Cette forme se différencie des autres types par la sévérité de son évolution.

La récupération est habituellement incomplète. De même, une évolution fatale n’est pas exceptionnelle.

L’autopsie met alors en évidence des lésions dégénératives des nerfs périphériques, des racines postérieures et des ganglions, des colonnes postérieures.

Cependant, les neurones du système autonome n’ont pas été examinés.

Satake et al ont observé un patient de 30 ans se plaignant de paresthésies généralisées intenses avec hypotension orthostatique, troubles urinaires et gastro-intestinaux, anhidrose, hypoesthésie du corps entier respectant la face, absence de potentiels sensitifs.

Le décès se produisit par insuffisance cardiaque.

L’autopsie montrait une démyélinisation des cordons postérieurs, une atrophie des racines dorsales, une raréfaction des neurones ganglionnaires sympathiques.

En revanche, le tractus intermediolateralis était normal.

De ce fait, les lésions du système autonome semblent essentiellement localisées aux ganglions sympathiques.

Ces constatations diffèrent de celles de Toghi et al qui considèrent que les lésions du système autonome prédominent dans le nerf périphérique.

Mais elles confirment celles de Stoll et al selon lesquelles les lésions, faites d’infiltrats lymphocytaires et de dégénérescence, prédominent dans les ganglions sensitifs et autonomes.

Les faits semblent indiquer que les lésions des pandysautonomies aiguës autonomes et sensitives, sont causées par des ganglionopathies plutôt que par des neuropathies.

B - FORMES AVEC ATTEINTE HYPOTHALAMOHYPOPHYSAIRE :

Des atteintes centrales du système autonome accompagnent parfois une pandysautonomie indiquant une participation de l’hypothalamus.

Un cas est associé à un syndrome de sécrétion inappropriée d’hormone antidiurétique chez une enfant.

Inone et al décrivent l’association à un syndrome aménorrhée-galactorrhée avec anorexie sévère tandis que la résonance magnétique nucléaire montre une dilatation du IIIe ventricule.

C - FORMES AVEC ATTEINTE DU TRONC CÉRÉBRAL :

Elles paraissent exceptionnelles, comportant une atteinte bulbaire et une ataxie, une incoordination.

Un titre élevé d’anticorps antivirus d’Epstein-Barr était présent dans le sérum.

Pandysautonomies au cours de maladies caractérisées :

Des tableaux cliniques proches de la pandysautonomie s’observent dans diverses affections systémiques, dysimmunes ou toxiques.

Elles entrent dans le cadre du diagnostic différentiel.

A - AMYLOSE :

L’amylose primaire est parfois de diagnostic difficile.

Elle est due au dépôt de fibrilles amyloïdes avec fragments de chaînes légères d’immunoglobulines kappa et lambda. Les manifestations cliniques traduisent le dépôt anormal dans divers organes : coeur, reins, appareil digestif, appareil respiratoire, peau.

Une neuropathie périphérique distale est présente dans 15 à 20 % des cas.

Elle précède parfois de plusieurs mois les autres manifestations, avec une atteinte prédominante des pieds.

La sémiologie dysautonomique accompagne et souvent précède la neuropathie sensitive avec hypotension orthostatique, troubles urinaires, impuissance et diarrhée.

Cependant, des éléments différentiels sont présents, marqués surtout par des troubles de la sensibilité douloureuse et thermique.

L’évolution est progressive.

La mort est due à une insuffisance cardiaque ou rénale.

Les traitements médicamenteux sont inefficaces.

Une greffe hépatique est la seule thérapeutique active. Une protéine monoclonale (M component) est décelée dans deux tiers des cas et une plasmocytose osseuse dans la moitié des cas.

La raison d’une atteinte prédominante des fibres de petit calibre est mal connue.

Une compression mécanique isolée par le dépôt amyloïde ne suffit pas à produire une dégénérescence élective de ces fibres amyéliniques, d’autant que les compressions expérimentales lèsent seulement les fibres de grand calibre.

De même un facteur ischémique est incertain car, ici encore, les fibres de grand calibre sont plus sensibles à l’ischémie que celles de petit calibre.

B - PANDYSAUTONOMIE PARANÉOPLASIQUE :

La pandysautonomie paranéoplasique est également proche et à différencier.

Le début est aigu ou subaigu.

L’atteinte sympathique et parasympathique est au premier plan avec hypotension orthostatique, pseudo-obstruction gastro-intestinale, anomalies des réflexes pupillaires. Une neuropathie sensitive et même sensitivomotrice est parfois associée.

La dysautonomie précède souvent de plusieurs mois (12-18 mois) la découverte de la néoplasie qui est en général un cancer bronchique à petites cellules, un cancer de l’estomac, du pancréas ou du testicule.

Le premier cas de pandysautonomie paranéoplasique a été rapporté par Chiappa et Young, chez un sujet présentant des vomissements avec hypotension orthostatique et autres troubles autonomes, chez lequel l’autopsie montre un cancer bronchique à petites cellules.

Young tire un argument de tels patients en faveur de l’origine dysimmune des pandysautonomies qui pourraient être liées à l’effet d’anticorps anti-Hu sur le système autonome.

C - BOTULISME B :

Le botulisme B, variante atténuée de botulisme, s’accompagne d’une dysfonction cholinergique.

Le début se fait, le lendemain de l’ingestion d’aliments contaminés, par des nausées, des vomissements, une vision trouble. Les symptômes les plus importants sont une diminution des sécrétions lacrymale et salivaire, une parésie ou une paralysie de l’accommodation, avec anomalies pupillaires, des crampes abdominales, une constipation rebelle.

Cependant, l’évolution est favorable et bénigne bien que l’amélioration soit lente, demandant 2 à 3 mois.

D - INTOXICATION PAR LA BELLADONE :

La belladone (Atropa belladonna L) est un bloqueur du système nerveux parasympathique.

L’intoxication se produit après ingestion de baies chez les enfants, après utilisation de cigarettes de datura (chez des asthmatiques ou chez des toxicomanes) ou encore après absorption d’aliments contaminés (animaux ayant consommé des baies : escargots, lapins, merles, grives).

Les symptômes sont surtout une vision trouble, une sécheresse de la bouche et de la peau, un érythème souvent fébrile, une dilatation pupillaire et parfois l’installation d’un état confusionnel.

Cependant la régression est de règle.

La sémiologie est résumée dans la formule « Hot as a hare, blind as a bat, dry as a bone, red as a beet, mad as a wet hen » (Chaud comme un lièvre, aveugle comme une chauve-souris, sec comme un os, rouge comme une betterave, fou comme une poule mouillée).

Conclusion :

Ainsi la pandysautonomie aiguë illustre l’indépendance du système nerveux autonome.

Cette affection doit être reconnue devant la survenue rapide d’altération isolée des activités sympathiques et parasympathiques.

Bien que la parenté avec la polyradiculonévrite aiguë de Guillain-Barré ne soit pas unanimement admise, son évolution en est proche et la thérapeutique doit s’inspirer du traitement de cette dernière.

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