Sarcomes des tissus mous

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Sarcomes des tissus mousTumeurs de l’adulte jeune ou de l’adolescent.
Les plus fréquents.
Ensemble des tumeurs originaires des tissus de soutien non osseux :
• Tissu adipeux
• Tissu musculaire
• Tissu cutané
• Tissu cartilagineux
L’origine embryologique est :
• Le plus souvent mésodermique : tissu embryonnaire qui donne naissance aux autres tissus
• Plus rarement neuroectodermique : tissu nerveux (schwannomes malins, neurofibrosarcomes)
Représentent moins de 1% des cancers.
Ce sont des tumeurs primitives (sans cause) ou secondaires.
La cause la plus fréquente est l’irradiation : gens irradiés (sarcomes radio-induits).
Localisées sur les membres dans 50 à 60% des cas.

A – CLINIQUE :

 

a) Examen de la tumeur :

  • Taille
  • Localisation
  • Rapport avec les organes voisins : palpation (adhérences)

b) Examen des aires ganglionnaires :

  • Axillaires pour le membre supérieur
  • Inguinales pour le membre inférieur

c) Examen général à la recherche de métastases :

  • Poumon en premier
  • Secondairement le foie : recherche d’une hépatomégalie

B – EXAMENS PARACLINIQUES :

a) Biopsie chirurgicale :

  • Examen histologique
  • Étude du grade de différenciation
  • Immuno-histochimie

Avec cette dernière, on teste des anticorps sur des coupes de biopsie inclus dans la paraffine.

Reconnaissance ou non par les cellules tumorales.

  • Vimentine
  • Cytokératine
  • Desmine On fait également une élude cytogénétique ou caryotype : recherche d’anomalies chromosomiques.

On recherche en particulier des translocations : inversion de deux bouts de chromosomes.

La biopsie est la seule preuve diagnostique.

b) Bilan radiologique locorégional :

  • Radiographie standard du membre atteint.
  • IRM du membre atteint
  • Complété dans certains cas par un scanner du membre atteint
  • Parfois on complète encore par une échographie de la tumeur à la recherche d’un hématome intra-tumoral (la tumeur, très vascularisée, saigne intérieurement et gonfle)

Dépend de la localisation de la tumeur.

C – BILAN D’EXTENSION :

a) Radiographie pulmonaire :

b) Scanner thoracique :

Systématique, même si la radio est normale.

Le poumon est le site métastatique préférentiel des sarcomes : 70%.

c) Échographie d’autres organes :

En cas de signes d’appel : douleurs.

Pas d’échographie hépatique : les métastases hépatiques sont rares.

D – BILAN PRETHERAPEUTIQUE :

Bilan biologique standard :

  • NFS
  • Iono
  • Bilan d’hémostase
  • Bilan hépatique

Pas de marqueurs tumoraux pour les sarcomes.

E – HISTOLOGIE :

Deux formes les plus fréquentes :

  • Histiocytofibrome malin : histiocytes du tissu conjonctif
  • Liposarcome : tumeur du tissu adipeux

1) GRADE HISTOPRONOSTIQUE :

Il est corrélé au degré d’agressivité de la tumeur.

Il dépend de 3 critères :

  • Degré de différenciation tumorale : ressemblance avec les cellules normales
  • Index mitotique : rythme des mitoses dans la tumeur
  • Degré de nécrose tumorale : la lyse des cellules reflète la rapidité du renouvellement

Critère très important pour le traitement : les tumeurs de faible grade très différenciées sont résistantes.

2) CLASSIFICATION TNM :

Tumeurs primitives :

  • T1 : tumeur < 5 cm dans le plus grand diamètre
  • T2 : P 5 cm
  • T3 : tumeur envahissant les organes de voisinage, quelle que soit sa taille

Ganglions :

  • N0 : absence
  • N1 : présence Concerne surtout les ganglions qui drainent le membre atteint.

Métastases :

  • M0 : absence
  • M1 : présence

F – TRAITEMENT :

1) CHIRURGIE :

a) Chirurgie de la tumeur primitive :

Seul traitement curatif : exérèse complète de la tumeur primitive :

  • Large : berges > 2 cm (on enlève une marge de sécurité)
  • Radicale : exérèse des organes de voisinage (s’il s’agit d’un muscle, on enlève la loge)
  • Amputation du membre atteint si la tumeur est très étendue

Survie à 5 ans : 60%.

b) Chirurgie des métastases :

Double chirurgie de la tumeur et d’une métastase, en général pulmonaire, quand elle est unique.

  • Soit d’emblée
  • Soit en situation de rechute ou de récidive

2) RADIOTHÉRAPIE EXTERNE :

Autrefois utilisés en première intention.

Améliore le taux de rechutes locales.

Mais n’augmente pas la survie.

Dose minimale à délivrer est de 50 Gy (Gray).

3) CURIETHÉRAPIE :

Radiothérapie de contact. Irradiation de fils d’iridium placés dans la plaie, pendant quelques heures.

Utilisée en préopératoire pour diminuer le volume de la tumeur.

4) CHIMIOTHÉRAPIE :

Trois médicament actifs :

  • Doxorubicine : ADRIAMYCINE ®

60 à 75 mg/m² de surface corporelle.

L’effet est lié à la dose.

En dessous de 60 mg la dose n’est pas efficace, au dessus de 75 mg risque toxique mortel.

  • Ifosfamide : HOLOXAN ®
  • Dacarbazine : DETICENE ®

Le plus souvent une association des deux premiers.

Trois situations où on utilise la chimiothérapie :

a) Préopératoire ou néoadjuvante :

  • Réduction du volume tumoral
  • Permet une chirurgie de meilleure qualité On recherche la conservation du membre atteint.

Mais on ne fait pas une chirurgie de conservation à tout prix.

On ne prend pas le risque de rechute.

b) En postopératoire : chimiothérapie adjuvante

Prévention des rechutes.

Bénéfice discuté en fonction du grade.

c) Chimiothérapie en situation métastatique :

Taux de réponse objective de 20 à 30%.

On utilise les mêmes médicaments.

C’est un traitement palliatif.

5) RESULTAT DES TRAITEMENTS :

  • Survie globale à 5 ans : 54 à 74%
  • Taux de récidives locales de 30% en moyenne : 12 à 45%
  • Taux de rechutes métastatiques : 50%