Toutes les régions anatomiques et organes pourvus de lymphatiques
peuvent être atteints de lymphoedème : nous nous limitons aux
lymphoedèmes des membres, qui sont de loin les plus fréquents.
La
fréquence du lymphoedème du membre supérieur après traitement
d’un cancer du sein est de 25 à 40 % des femmes traitées par
chirurgie et/ou radiothérapie :
c’est la cause la plus fréquente
de lymphoedème en France.
Dans le monde, la filariose lymphatique,
cause la plus fréquente de lymphoedème, est compliquée d’un
lymphoedème chez 10 % des malades.
La fréquence du lymphoedème du membre inférieur est estimée à 1 pour 6 000.
Les femmes sont plus souvent atteintes.
Chez les enfants et les
adolescents, un lymphoedème primaire est observé chez au moins
une personne sur 100 000.
Les conséquences du lymphoedème
sont essentiellement dermatologiques.
En effet, le système
lymphatique superficiel intracutané draine 90 % de la lymphe des
membres ; seuls 10 % de la lymphe passe par le système
sous-aponévrotique.
Définition :
L’insuffisance du système lymphatique est définie par l’impossibilité
d’ajuster le débit lymphatique aux charges lymphatiques
physiologiques, c’est-à-dire que la capacité de transport du système
lymphatique est inférieure à la charge lymphatique.
Cette
insuffisance lymphatique peut se voir dans deux circonstances : une
augmentation de la charge lymphatique, ou une diminution de la capacité de transport du système lymphatique.
Dans le premier cas
(augmentation des liquides et substances à destinée lymphatique),
le lymphatique répond par une augmentation de son travail et de
son débit jusqu’à sa capacité maximale.
Au-delà, il est débordé, ce
qui entraîne un oedème : il s’agit d’une insuffisance lymphatique
dynamique.
Dans le deuxième cas, la capacité de transport du
système lymphatique est réduite, le système lymphatique est
incapable d’assurer un travail normal : il s’agit d’une insuffisance
lymphatique mécanique.
Dans l’insuffisance lymphatique dynamique
(par exemple secondaire à une insuffisance veineuse ou à une
inflammation), l’oedème est pauvre en protéines.
Dans l’insuffisance
lymphatique mécanique, l’oedème est riche en protéines : il s’agit
d’un lymphoedème.
Physiopathologie :
A - RÔLE DU SYSTÈME LYMPHATIQUE :
Les principales fonctions du système lymphatique sont l’élimination
des protéines de haut poids moléculaire et le rôle immunologique
(infection, cancer).
En cas de lymphoedème, les protéines de haut
poids moléculaire restent dans le liquide interstitiel, ce qui entraîne
une augmentation de la pression oncotique du milieu interstitiel, à
l’origine d’un oedème.
L’absence de suppléance (le système veineux
est incapable d’évacuer ces protéines) explique la persistance de
l’oedème (attiré par les protéines), même après traitement diurétique
(qui entraîne une déplétion hydrosodée sans avoir d’action sur les
protéines).
B - CONSÉQUENCES DU LYMPHOEDÈME :
Cette richesse en protéines favorise la fibrose cutanée et les
infections.
La présence de protéines et de produits de dégradation
du collagène stimule l’activité des fibroblastes responsables de la
fibrose.
Dans les lymphoedèmes, il y a une fibrose hyperplasique mais il
n’y a pas d’ulcération, contrairement à l’insuffisance veineuse.
Les dermohypodermites bactériennes ou les lymphangites
streptococciques compliquent fréquemment un lymphoedème.
Dans le lymphoedème, les altérations cutanées sont essentiellement
dermiques (augmentation d’épaisseur, rétention d’eau) mais aussi
hypodermiques (les lobules graisseux de l’hypoderme sont plus
grands).
Les lymphoedèmes primaires de l’enfant sont habituellement
consécutifs à une hypoplasie lymphatique plus ou moins étendue.
Des réseaux de suppléance existent retardant, dans certaines formes,
les manifestations cliniques qui vont survenir à l’occasion d’un
épisode de la vie génitale (puberté, grossesse), d’un traumatisme,
d’une intervention chirurgicale ou d’une irradiation.
Les études du
réseau lymphatique superficiel en microlymphographie montrent un
réseau lymphatique dilaté (lymphoedème primitif survenu après la
puberté) ou, soit une aplasie complète des lymphatiques superficiels
(lymphoedème congénital type I), soit des ectasies lymphatiques
superficielles (lymphoedème congénital type II).
Clinique
:
Le lymphoedème peut être très précoce, dès la période néonatale, ou
à la puberté, ou plus tardif après 35 ans.
Le diagnostic est presque toujours facile, sauf chez le nouveau-né et
le nourrisson (aspect potelé habituel à cet âge).
Les lymphoedèmes secondaires sont plutôt proximaux, l’engorgement
lymphatique apparaissant à proximité du blocage.
Au membre
supérieur, il s’agit du classique « gros bras » à début proximal après
un traitement radiochirurgical d’un cancer du sein.
Les lymphoedèmes primitifs débutent en général par une atteinte des
extrémités.
Au membre inférieur, la manifestation essentielle est un
oedème du dessus du pied, qui ne « prend pas le godet » ; dans les
formes débutantes, ceci n’est toutefois pas constant.
Les orteils sont
boudinés, avec des plis transverses marqués, notamment à la base.
Le signe de Stemmer est considéré comme pathognomonique
du lymphoedème du membre inférieur : c’est
l’épaississement du pli cutané, mis en évidence par un pincement
du dessus du deuxième orteil.
Par la suite, le lymphoedème
efface les reliefs osseux des chevilles (comblement des espaces
rétromalléolaires), donnant un aspect de jambe en « poteau ».
Il
entraîne une fibrose cutanée avec papules fibreuses, végétations et
plis transverses profonds.
D’autres présentations sont possibles.
Le lymphoedème peut être
suspendu, atteignant la partie supérieure de la cuisse.
Il peut aussi
atteindre les organes génitaux, le visage, ou être généralisé.
Dans les lymphoedèmes primitifs des membres, un seul peut être
atteint, ou les deux membres inférieurs, les deux membres
supérieurs, un membre supérieur et un membre inférieur du même
côté ou du côté opposé.
Un lymphoedème des membres inférieurs
peut révéler ou accompagner une entéropathie exsudative, par malformation du système lymphatique intestinal (chyloedème,
syndrome de Waldmann ou lymphangiectasies intestinales,
lymphangiomatose…), ou une anomalie du canal thoracique.
La
maladie de Kaposi peut être précédée ou accompagnée par un lymphoedème.
En cas d’insuffisance veineuse chronique, des
anomalies du système lymphatique sont observées.
L’insuffisance
lymphatique, initialement dynamique, peut au fil des années
devenir mécanique, par altération des capillaires lymphatiques due
à la stase veineuse.
Ceci pourrait expliquer certaines des
anomalies cliniques des syndromes post-thrombotiques anciens et
non traités.
Cette physiopathologie pourrait aussi expliquer la
fibrose et certaines anomalies cliniques vues dans les oedèmes
chroniques, quelle que soit leur cause (anasarque, « éléphantiasis »
tropicaux…).
Examens complémentaires
:
On doit envisager une exploration du système lymphatique devant
des oedèmes distaux chez les sujets jeunes et chaque fois qu’il existe
des oedèmes des membres sans cause évidente.
Actuellement, il est
possible d’étudier tout le trajet de la lymphe, des collecteurs au
système lymphatique central, et d’explorer la peau à la recherche
d’une infiltration lymphoedémateuse.
A - LYMPHOSCINTIGRAPHIE ISOTOPIQUE
:
La lymphangiographie directe avec injection de produit de contraste
iodé donne des informations sur l’anatomie du système
lymphatique, mais elle ne doit plus être pratiquée actuellement, car
elle aggrave le lymphoedème.
Elle est remplacée par la lymphoscintigraphie isotopique.
Cet examen peut être réalisé dès
les premiers mois de vie.
Il consiste à injecter par voie
hypodermique, dans un espace interdigital des pieds ou des mains,
du sulfocolloïde de rhénium technétié (poids moléculaire de l’ordre
de grandeur de celui des protéines interstitielles captées par le
système lymphatique, trop élevé pour être capté par le réseau
veineux), dans un volume d’environ 0,2 mL.
La détection de la
radioactivité est effectuée avec une gammacaméra à grand champ :
40 images toutes les minutes, puis des images statiques à 40 minutes
et à 4 heures apportent des renseignements fonctionnels sur le
réseau lymphatique superficiel.
On étudie ainsi la cinétique de
montée du traceur, on visualise le réseau lymphatique superficiel,
l’aspect des ganglions, on cherche des signes de blocage, un reflux
dermique se traduisant par une hyperactivité dans les tissus mous.
Cet examen apporte des informations fonctionnelles, mais ne permet
pas de visualiser l’anatomie du réseau lymphatique.
Il fournit
des arguments sur la physiopathologie de l’oedème.
Des méthodes de traitement informatique de l’image peuvent être
utilisées :
– l’image condensée permet une représentation synthétique de
toute l’acquisition dynamique en une seule image ;
– l’analyse factorielle permet d’extraire sur une région d’intérêt,
choisie, l’étude dynamique individuelle d’un vaisseau lymphatique.
B - MICROLYMPHANGIOGRAPHIE :
Elle permet l’étude des lymphatiques initiaux et est intéressante
pour le diagnostic, mais aussi le pronostic d’un lymphoedème de
membre.
On distingue la microlymphangiographie par fluorescence,
utilisant un produit marqué à la fluorescéine, et la microlymphangiographie
par produit de contraste iodé.
On visualise à
partir de la 10e minute, en l’absence de lymphoedème, les petits
vaisseaux lymphatiques initiaux qui s’opacifient, donnant un trajet
fin comme un cheveu et linéaire vers le haut.
En présence de lymphoedème, même débutant, la pression intradermique est
augmentée et la diffusion du produit se fait mal.
On constate alors
un retard de captation, un reflux vers le bas, ou même une absence
complète d’opacification.
En injectant ce produit à différents étages, on peut
juger de l’étendue de l’atteinte des lymphatiques même à
des stades débutants.
C - SCANNER ET IMAGERIE
PAR RÉSONANCE MAGNÉTIQUE (IRM) :
Le scanner peut être utilisé, mais c’est l’IRM qui paraît actuellement
l’examen le plus complet.
L’IRM permet une excellente exploration
des tissus mous.
Elle complète l’exploration lymphoscintigraphique
en apportant des arguments anatomiques,
notamment sur les maladies ganglionnaires, les hyperplasies
lymphatiques, les voies lymphatiques d’amont.
Elle s’avérerait aussi
utile pour le suivi de l’évolution sous traitement.
D - ÉCHOGRAPHIE CUTANÉE HAUTE RÉSOLUTION
:
C’est un examen facile, rapide, performant et non invasif, mais ce
n’est pas une méthode d’exploration courante car elle nécessite un
appareillage haute résolution.
L’appareil utilisé est le Dermcup 2020t de fréquence centrale 20 MHz.
La résolution
axiale est de 80 µm, et la résolution latérale de 250 µm dans la zone
focale.
Elle permet de voir la structure et l’architecture du derme,
qui a une épaisseur d’environ 1 mm au niveau de la jambe. En cas
de lymphoedème, on visualise une augmentation de l’épaisseur de
l’ensemble du derme de façon homogène.
En cas d’insuffisance
veineuse, seul le derme superficiel est infiltré par l’oedème.
Enfin, le lipoedème (ou lipodystrophie ou cellulite) se définit échographiquement
par une augmentation de l’hypoderme, le derme ayant une
épaisseur et une échogénicité normales.
Cet examen simple et
totalement indolore différencie rapidement le type d’oedème
lorsqu’il y a un doute clinique, mais aussi quantifie la gravité du lymphoedème et suit son évolution sous traitement.
Étiologie des lymphoedèmes :
A -
CLASSIFICATION
:
De nombreuses classifications ont été proposées.
Dans les
années 1960, la comparaison entre la clinique et la lymphographie
directe a permis de définir des tableaux anatomocliniques :
lymphoedème avec mégalymphatiques unilatéral (3,4 %) ou bilatéral
(6,7 %), lymphoedème avec hypoplasie lymphatique distale (70 %), hypoplasie à la fois proximale et distale (20 %).
La contre-indication
de la lymphographie dans le lymphoedème ne permet plus d’utiliser
une telle classification.
On a proposé une classification simplifiée qui
distingue trois types de lymphoedème.
Le lymphoedème avec
oblitération distale (80 % des cas) prédomine chez la femme,
apparaît à la puberté et progresse lentement et de façon limitée.
Le lymphoedème avec oblitération proximale (10 % des cas) survient
aussi souvent chez l’homme que chez la femme et s’étend
rapidement en quelques semaines ou quelques mois à tout le
membre inférieur, souvent après un facteur déclenchant
(traumatisme, infection…).
Le lymphoedème avec hyperplasie
congénitale (10 % des cas) est présent à la naissance ou dans le jeune
âge, parfois avec une notion familiale.
Toutefois, ces classifications
sont arbitraires, puisqu’elles ne reposent que sur la clinique, et
introduisent néanmoins des considérations anatomiques.
Cliniquement, on distingue les lymphoedèmes primaire et
secondaire.
Un lymphoedème primaire est un lymphoedème
sans cause expliquant la dysfonction lymphatique.
Ces lymphoedèmes sont dus à une malformation lymphatique
(congénitale plutôt qu’acquise). Un lymphoedème secondaire est un
lymphoedème causé par une atteinte du système lymphatique
(infectieuse, tumorale, thérapeutique…) qui est directement
responsable du lymphoedème, quel que soit l’état du système
lymphatique avant l’agression.
La difficulté pour séparer les lymphoedèmes primaires des lymphoedèmes secondaires est
l’interprétation de certains facteurs déclenchants.
Ainsi, un érysipèle
complique plus fréquemment un lymphoedème primaire qu’il vient
parfois révéler.
Mais la répétition des érysipèles peut être
responsable de destructions lymphatiques, elles-mêmes à l’origine
de lymphoedème, même si le système lymphatique sous-jacent était
normal.
En pratique, on considère qu’un épisode infectieux isolé (en
dehors de la filariose), un traumatisme (entorse, fracture…) et a
fortiori des modifications hormonales (grossesse, prise
d’oestroprogestatifs…) ne sont que des facteurs déclenchants d’un
lymphoedème primaire.
B - CAUSES DES LYMPHOEDÈMES SECONDAIRES :
Les lymphoedèmes infectieux, les plus fréquents dans le monde, sont
essentiellement d’origine parasitaire : il s’agit des filarioses
lymphatiques.
Celles-ci sont dues à trois types de filaires
lymphatiques : Wuchereria bancrofti, Brugia malayi et Brugia timori.
Ces filarioses se rencontrent dans toute la zone inter- et subtropicale
du globe, mais surtout dans la partie sud-est de l’Asie (de l’Inde à
l’est de la Chine) ainsi que dans l’Indonésie et les îles du Pacifique
Sud.
D’autres filarioses donnent rarement un lymphoedème :
l’onchocercose et la loase.
Les autres causes infectieuses sont
rares : parfois le streptocoque (par poussées récidivantes et
multiples de lymphangites et de dermohypodermite bactérienne),
exceptionnellement d’autres germes (fièvre thyphoïde,
Mycobacterium marinum, Chlamydia trachomatis, donovanose…).
Les lymphoedèmes par destruction ganglionnaire sont, en France, les
plus fréquents.
La destruction ganglionnaire est d’origine
thérapeutique ou par envahissement.
La cause la plus fréquente est
le traitement d’un cancer du sein.
La fréquence de ce lymphoedème
est fonction du type de chirurgie (7 % de lymphoedème en cas de
conservation du sein, contre 22 % en cas de mastectomie radicale),
de l’importance du curage axillaire (2 à 27 % selon le nombre de
ganglions prélevés), de la réalisation d’une radiothérapie axillaire (4
à 44%).
Il existe une forte potentialisation du risque de lymphoedème quand ces traitements sont associés.
Les autres
cancers responsables de lymphoedème sont les cancers pelviens et,
par ordre décroissant de fréquence : utérus (col surtout, parfois
corps), vessie, prostate, lymphome, mélanome, testicule…
Ces lymphoedèmes secondaires peuvent apparaître brutalement en
quelques jours, ou s’installer très lentement.
Dans presque tous les
cas, ils débutent par la racine du membre.
Pour les cancers pelviens,
l’atteinte bilatérale, simultanée ou non, est possible.
Dans des cas
plus rares, le lymphoedème peut débuter à l’ensemble du membre
et, de façon très exceptionnelle, débuter en distalité.
La récidive du cancer peut se révéler par un lymphoedème.
Aussi,
devant un lymphoedème du membre supérieur, même après un
traitement radiochirurgical d’un cancer du sein, l’examen clinique à
la recherche d’une métastase ganglionnaire, cutanée ou viscérale, et
la recherche systématique d’une évolutivité du cancer primitif
doivent être effectués.
Exceptionnellement, des tumeurs bénignes ont été rapportées
comme cause de lymphoedème.
Il est difficile de savoir dans ces cas
s’il ne s’agissait pas de l’association d’une tumeur bénigne et d’un lymphoedème primaire décompensé tardivement.
C - CAUSES DES LYMPHOEDÈMES PRIMAIRES :
1- Lymphoedème primaire idiopathique
:
Le lymphoedème primaire le plus habituel est le lymphoedème précoce.
Celui-ci débute à la puberté ou chez l’adulte jeune.
Le pic de
fréquence d’apparition du lymphoedème primaire des membres
inférieurs est de 17 ans (30 % des cas sont observés entre 15 et
20 ans).
L’oedème est souvent élastique, dépressible, prenant
discrètement le godet.
Il est beaucoup plus fréquent chez la fille que
chez le garçon.
Il est parfois localisé aux pieds (classique lymphoedème du dos du pied de la jeune fille).
Le plus souvent, il
évolue progressivement, atteignant le pied, la cheville et une partie
de la jambe.
Au début, l’affirmation du diagnostic repose sur la mise
en évidence du signe de Stemmer.
L’évolution du lymphoedème est
variable, mais ne se fait pratiquement jamais vers l’amélioration
spontanée.
Plus rarement, le lymphoedème est congénital.
Il est plus souvent au
membre inférieur que supérieur.
Cliniquement, le lymphoedème est
de consistance élastique ne prenant pas le godet.
Souvent, le
diagnostic n’est fait qu’au bout de plusieurs semaines ou de
plusieurs mois.
Des modifications cutanées sont fréquentes dans ces lymphoedèmes congénitaux, apparaissant dans les premières années de vie.
Il s’agit de vésicules (lymphangiectasies), de papules,
de lésions verruqueuses en particulier aux orteils.
En cas d’atteinte
diffuse, il faut rechercher des malformations lymphatiques associées
ou une maladie génétique.
En l’absence de maladie génétique, la
recherche d’une malabsorption intestinale pour dépister une
malformation lymphatique congénitale est impérative.
Le lymphoedème tardif, apparaissant après l’âge de 35 ans, n’est pas
rare.
Il est souvent confondu avec une atteinte veineuse.
Il s’agit
d’un lymphoedème des membres inférieurs, associé à un signe de
Stemmer qui permet de faire le diagnostic.
On retrouve
fréquemment une augmentation du volume du dos du pied, une
ébauche de pli transverse profond à la racine des orteils ou à la
cheville, la présence d’un coussinet élastique rétromalléolaire externe
et l’ébauche de jambe en poteau.
Ces signes cliniques permettent de
les différencier d’une insuffisance veineuse.
Dans cette forme à
révélation tardive, un échodoppler veineux doit être systématique, pour
rechercher une insuffisance veineuse.
En l’absence de cause, et même s’il
a existé un facteur déclenchant, la recherche d’un lymphoedème secondaire
incluant un scanner abdominopelvien doit être faite.
Un facteur déclenchant est très souvent trouvé :
grossesse, traumatisme, infection.
2- Lymphoedème héréditaire et/ou génétique
:
Dans un lymphoedème primaire, la réalisation d’un arbre
généalogique doit être systématique.
Ces lymphoedèmes héréditaires
sont rares (10 % des lymphoedèmes de l’enfant et de l’adolescent).
Ces dernières années, la cause génétique de ces lymphoedèmes a été de mieux en mieux identifiée ; une même
mutation génétique peut correspondre à des phénotypes différents.
Ces lymphoedèmes peuvent être isolés sans malformation
associée.
Ils atteignent alors les membres inférieurs et sont trois fois
plus fréquents chez la femme que chez l’homme.
Ils sont présents à
la naissance (maladie de Milroy), ou surviennent à la puberté
(maladie de Meige).
La maladie de Milroy (ou lymphoedème de Nonne-Milroy ou primary
congenital lymphoedema [PCL] ou lymphoedema hereditary I) est de
transmission autosomique dominante avec pénétrance incomplète ;
les femmes sont plus souvent atteintes.
La localisation génique
est en 5q 35-3. Cette localisation suggère un lien avec le gène du vascular endothelial growth factor (VEGF).
Rarement d’autres
anomalies lymphatiques peuvent être associées : pleurésie bilatérale,
pertes protidiques intestinales, oedème scrotal récidivant, ascite
chyleuse.
La maladie de Meige (ou lymphoedème tardif ou lymphoedema praecox
ou lymphoedema hereditary II) apparaît au moment de la puberté ou
à l’âge adulte.
La transmission est autosomique dominante,
atteignant très préférentiellement la femme.
Des anomalies associées
sont possibles mais rares : épanchement pleural chyleux chronique,
oedème laryngé, oedème facial, fente palatine.
Le syndrome de Turner, par absence (monosomie X) ou défaut
structural d’un chromosome X, a pour conséquence un phénotype
particulier.
Ces filles ont des ovaires absents ou fibreux, une petite
taille (signe constant), un élargissement de l’espace intermamelonnaire, un pterygium colli, une implantation basse des
cheveux, des nævus multiples, une coarctation de l’aorte (un quart
des cas).
Un lymphoedème des mains et des pieds peut être présent
à la naissance.
Les anomalies des lymphatiques pourraient être
responsables de la plupart des manifestations observées.
Ce lymphoedème est observé dans 15 à 30 % des cas de ces syndromes.
Le lymphoedème a pour particularité de disparaître vers l’âge de 2 à
3 ans. La récidive du lymphoedème est possible à la puberté.
L’association Turner-lymphoedème a été associée à une translocation
Y ; 16.
Dans le syndrome de Noonan, le morphotype est proche du syndrome
de Turner, mais sans anomalie du caryotype : retard de croissance,
visage triangulaire, pommettes saillantes, hypertélorisme, oreilles
rondes et bas implantées, pterygium colli.
Des malformations
cardiaques, vasculaires (sténose pulmonaire), génitales
(cryptorchidie), squelettiques, sanguine (thrombocytopénie) sont
possibles.
Les signes cutanés (25 à 40 % des cas) sont un ulérythème
ophryogène, des kératoses folliculaires, des troubles de la pilosité
(cheveux laineux ou incoiffables, sourcils clairsemés ou absents,
rarement hirsutisme), un palais ogival.
Le lymphoedème est
inconstant.
Il est précoce et important, ou apparaît secondairement.
Il peut être spontanément régressif.
La plupart des cas sont
sporadiques par mutation génique. Le syndrome de Noonan peut
être héréditaire, avec une transmission autosomique dominante et
une expressivité variable.
La possibilité d’une localisation du gène
sur le chromosome 22 a été soulevée.
L’association d’un lymphoedème et d’un syndrome de Noonan
est parfois retrouvée dans une neurofibromatose de type
I.
3- Lymphoedème avec malformations associées
:
Dans d’autres lymphoedèmes, il existe des malformations associées.
Dans le syndrome de Aagenaes, dont le gène est localisé sur le
chromosome 15q, il existe une cholestase néonatale.
Le plus
souvent, le lymphoedème survient à la naissance, mais il peut
survenir de façon retardée jusqu’à l’âge de 10 ans.
Il s’agit d’une
maladie autosomique récessive.
Le pronostic est lié au foie : la cholestase peut évoluer vers une cirrhose.
Le lymphoedème peut être associé à une dystrophie des ongles, dont
la coloration est jaune : c’est le syndrome des ongles jaunes de
Samman-White.
Le lymphoedème se révèle dans l’enfance ou chez
l’adulte jeune.
Il est souvent discret, limité aux chevilles.
Il a été
décrit aux membres supérieurs.
Les anomalies unguéales
consistent en une dyschromie de teinte jaune pouvant être marquée,
avec ralentissement de la pousse de l’ongle, tablette unguéale très dure et accentuation des courbures de l’ongle.
L’atteinte de l’arbre
respiratoire est fréquente.
Il peut s’agir d’un épanchement pleural à
type d’exsudat, d’une bronchite chronique, de bronchectasies, mais
aussi de sinusite chronique.
Des maladies associées sont rapportées :
polyarthrite rhumatoïde, cancer, maladie de Waldenström ou
dysglobulinémie, dysthyroïdie, atteinte rénale.
Devant un lymphoedème, le syndrome des « ongles jaunes » ne doit pas être
diagnostiqué abusivement.
En effet, il est habituel qu’un lymphoedème chronique induise une modification de l’aspect des
ongles incluant une teinte jaune discrète, un épaississement de
l’ongle avec ralentissement de la pousse.
L’association d’un lymphoedème avec une double rangée de cils
(distichiasis) définit le syndrome de Falls-Kertesz. Le début est en
général tardif à l’adolescence.
Il s’agit d’une maladie autosomique
dominante associant un lymphoedème des membres inférieurs, un
distichiasis, mais aussi un pterygium colli, un ectropion.
D’autres
anomalies sont plus rares (canal rachidien étroit, anomalies
vertébrales, kyste extradural…).
Dans cette maladie, le gène a été
localisé sur le chromosome 16 (16q24.3) où sont localisés des gènes
pour le collagène III ou des métalloprotéases.
D’autres lymphoedèmes héréditaires ont été rapportés dans des cas
isolés :
– ptôse des paupières ;
– aspect facial particulier et anomalie cardiaque atrioseptale ;
– kyste rachidien extradural ;
– lymphangiectasies intestinales responsables de pertes
protidiques (parfois associé à un visage particulier ; nez plat, hypertélorisme
et retard mental modéré [syndrome de Hennekan]) ;
– hypoparathyroïdie ;
– microcéphalie et choriorétinopathie ;
– syndrome de Avasthey-Roy, de transmission autosomique
dominante, avec des anomalies artérioveineuses cérébrales et une
hypertension pulmonaire.
Ils sont parfois associés à des anomalies chromosomiques : inversion péricentrique du chromosome de Vila, duplication partielle du
chromosome 1q.
La maladie de Fabry peut être associée à un lymphoedème.
Celui-ci est rarement massif.
Évolution du lymphoedème :
Dans la plupart des cas, un lymphoedème qui débute à la partie
distale du membre a une évolution ascendante vers la racine de ce
membre.
À l’inverse, les lymphoedèmes débutant à la racine du
membre ont une évolution descendante. Cette aggravation
progressive habituelle permet de différencier quatre stades
cliniques au lymphoedème.
Le stade 0, asymptomatique, est dépisté sur un membre controlatéral
sain devant une lymphoscintigraphie anormale.
Il est parfois
suspecté cliniquement devant des modifications minimes (discret
godet à la pression de l’extrémité du membre).
Dans le stade 1, il
existe un oedème mesurable de consistance molle.
Cet oedème
disparaît lors de la surélévation du membre et après le repos la nuit.
À ce stade, l’oedème peut régresser spontanément pendant plusieurs
semaines, avant de réapparaître sur un mode chronique.
Le stade 2
est caractérisé par un épaississement de la peau avec début de
fibrose cutanée, des papules hyperkératosiques, parfois des
vésicules.
Il peut exister une « peau d’orange ». L’oedème ne
disparaît pas complètement après un repos au lit : parfois il diminue
(stade 2A), souvent la surélévation du membre n’a plus d’effet sur
le lymphoedème (stade 2B).
À ce stade, il existe une gêne
fonctionnelle importante et souvent une limitation de la fonction du
membre. Le lymphoedème n’est plus spontanément réversible.
Le
stade 3 est celui de l’éléphantiasis.
Il s’agit d’un lymphoedème
volumineux, associé à un épaississement cutané important, et
surtout à une sclérose indurée de la peau.
D’autres anomalies sont
fréquemment visibles : aspect jaunâtre de la peau et des ongles, lymphangiectasies, papules kératosiques avec papillomatose,
plaques lichénifiées.
La gêne fonctionnelle est majeure, toujours
associée à une limitation de la mobilisation du membre.
À ce stade
tardif, même avec un traitement physique bien conduit, l’oedème est
souvent irréversible.
Il est important également de coter la gêne fonctionnelle du lymphoedème.
L’examen clinique du lymphoedème inclut toujours l’examen des
mobilités articulaires, pour dépister une diminution de la mobilité
passive ou active du membre.
La gravité du lymphoedème peut être également liée à des anomalies
associées.
Ainsi, la plexite radique, après traitement radiochirurgical
d’un cancer du sein, aggrave le lymphoedème et surtout entraîne
une gêne fonctionnelle bien plus importante que celle liée au volume
de l’oedème.
De même, le lymphoedème est parfois associé à une
lipodystrophie ou à une insuffisance veineuse des membres
inférieurs, qui gêne le traitement du lymphoedème.
L’aggravation
du lymphoedème par la lipodystrophie est discutée.
Elle est probable
pour l’insuffisance veineuse.
Ceci souligne la nécessité de
rechercher systématiquement une incontinence veineuse, chez les
patients atteints d’un lymphoedème de membre.
L’obésité est
couramment considérée comme un facteur aggravant le lymphoedème, même au membre supérieur, mais ceci n’est pas
totalement prouvé.
Les explorations lymphoscintigraphiques des
membres inférieurs de patients obèses sont normales.
Toutefois,
la surcharge pondérale altérant la fonction veineuse, on peut
supposer qu’elle a un effet délétère sur le retour lymphatique.
Complications du lymphoedème :
Les complications du lymphoedème sont liées au volume (avec le
retentissement sur la mobilité), au risque d’infection et à la fibrose
cutanée.
Ces complications sont d’autant plus fréquentes que le lymphoedème est à un stade plus avancé.
L’érysipèle et les lymphangites compliquent 20 à 30 % des lymphoedèmes, un peu plus fréquemment dans les lymphoedèmes
secondaires que dans les lymphoedèmes primaires.
Le lymphoedème est même le facteur de risque le plus fréquent
d’érysipèle (risque relatif : 71,2).
Le risque des récidives
d’érysipèle après un premier épisode chez un patient ayant un lymphoedème est beaucoup plus élevé.
Ce risque de récidive
s’abaisse avec la diminution du volume de l’oedème. Chez un
patient atteint de lymphoedème, le traitement de l’érysipèle est le
traitement classique recommandé par la conférence de consensus.
Il faut insister sur l’intérêt de faire un traitement préventif de
récidives d’érysipèle, et ceci dès le deuxième épisode dans le cadre
des lymphoedèmes.
Ce traitement préventif repose sur la pénicilline (Oracillinet [3 MU/j] ou Extencillinet [1,2 MU toutes les
3 semaines]).
La prévention de ces érysipèles inclut les soins cutanés,
et en particulier la prévention et le traitement des intertrigos interdigitoplantaires.
De plus, il faut éviter toute plaie (traumatique, y
compris prise de sang) sur un membre lymphoedémateux.
Une
antisepsie est conseillée en cas de plaie sur le membre lymphoedémateux.
La diminution de la mobilité du membre est fréquente.
Elle doit être
cherchée systématiquement, car les malades ne s’en plaignent pas
spontanément.
Elle est observée dans 30 % des lymphoedèmes après
cancer du sein, alors que ces patientes ne s’en plaignent que dans
moins de 10 % des cas.
L’existence d’une diminution de la mobilité
active ou passive du membre impose un traitement physique
(physiothérapie complexe décongestive), qui doit être associé à une
rééducation de l’articulation atteinte.
L’oedème riche en protéines est à l’origine d’une fibrose cutanée
hyperplasique.
Celle-ci contribue au risque d’infection, à la limitation
de la mobilisation.
De plus, elle rend difficile le traitement physique
par drainage lymphatique manuel.
La fibrose hyperplasique est
responsable des papules kératosiques et de l’aspect verruqueux de
certains lymphoedèmes évolués.
Ceci est à l’origine d’une
macération augmentant le risque d’infection.
Pour traiter cette
fibrose hyperplasique, les rétinoïdes par voie générale (Soriatanet)
ont été proposés.
Un lymphoedème du membre inférieur, congénital ou associé à des
malformations, un lymphoedème du membre supérieur primaire de
l’enfant, doivent faire rechercher une malformation diffuse du système
lymphatique, en particulier des anomalies du système lymphatique
intestinal.
Un bilan minimal à la recherche d’une entéropathie
exsudative est nécessaire (albuminémie, dosage des immunoglobulines,
clairance de l’alpha-1-antitrypsine…).
L’entéropathie
exsudative est à l’origine d’une carence protéique, qui peut révéler
ou aggraver le lymphoedème du membre.
En cas de lymphoedème
généralisé, l’évolution est dramatique avec décès possible dans
l’enfance.
Des manifestations sont associées : lymphangiectasies
intestinales, ascite chyleuse, épanchement pleural chyleux. Dans des
cas exceptionnels, l’évolution s’est faite vers un état stuporeux et
des convulsions (encéphalopathie lymphoedémateuse).
Traitement :
A - MOYENS THÉRAPEUTIQUES :
Les soins cutanés, le drainage lymphatique manuel, le traitement
compressif par bandage et la gymnastique décongestive sont les
quatre piliers de la physiothérapie complexe décongestive des
lymphoedèmes des membres.
1- Soins de la peau et des phanères
:
Les mesures d’hygiène et de soins de la peau et des phanères du
membre lymphoedémateux doivent être enseignées au malade et
vérifiées avant toute manoeuvre de kinésithérapie.
Il faut dépister
toute infection cutanée (folliculite, mycose interdigitoplantaire…) et
la traiter.
Le lavage des pieds, suivi d’un séchage rigoureux, doit
permettre de prévenir et de dépister ces infections.
En cas de mycose
répétée, l’utilisation systématique d’une crème antimycosique et
d’une poudre pour les chaussures et les chaussettes peut être
conseillée.
Un lymphoedème évolué s’accompagne d’une fibrose cutanée et
d’une papillomatose, qui favorisent macération et colonisation
microbienne. La papillomatose doit être traitée par des
kératolytiques adaptés (acide salicylique à 10 %, urée à 10 ou 30 %).
En cas de peau sèche, l’utilisation d’une crème émolliente est
conseillée.
Si des soins de pédicurie ou de podologie sont
nécessaires, ils doivent être faits avec une asepsie rigoureuse. Les
ongles incarnés sont plus fréquents en cas de lymphoedème.
Un
traitement radical est habituellement nécessaire : résection de
l’éperon unguéal avec curetage du tissu de granulation dans un
premier temps, suivis dans un deuxième temps de la destruction
sélective de la corne latérale homologue (phénolisation, laser…).
2- Drainage lymphatique manuel :
Il s’agit d’une technique spécifique de kinésithérapie, qui doit être
faite exclusivement par des kinésithérapeutes ou physiothérapeutes
formés à ces techniques (technique de Leduc, Földi ou Vodder).
Le
principe de cette technique est d’augmenter quantitativement les
réponses normales de l’organisme à la stase lymphatique :
augmentation de la formation de lymphe, augmentation de la
motricité des lymphatiques, utilisation de voies lymphatiques de
contournement, création d’anastomoses lympholymphatiques.
Il
s’agit de techniques manuelles s’apparentant à un massage doux et
utilisant des manoeuvres d’appel et de résorption.
Les manoeuvres
de résorption font varier la contrainte conjonctive des capillaires
lymphatiques, permettant l’ouverture et la fermeture de ces micropompes lymphatiques (augmentation de la formation de
lymphe).
Les manoeuvres d’appel augmentent le péristaltisme des
collecteurs et des canaux lymphatiques (augmentation du débit
lymphatique).
On distingue les appels profonds, qui ont pour but
de vider les relais ganglionnaires, et les appels superficiels au niveau
des voies lymphatiques superficielles de la peau.
Ces manoeuvres
d’appel entraînent un effet d’aspiration sur la lymphe d’amont et
permettent d’utiliser les anastomoses existant entre différents
territoires lymphatiques, ce qui crée de nouvelles voies de
contournement.
De plus, le kinésithérapeute, par ces mouvements,
induit l’apparition d’anastomoses lympholymphatiques (dont on ne
sait pas si elles sont créées de novo ou quiescentes).
Le drainage
lymphatique manuel doit débuter en zone saine, pour mobiliser
l’oedème d’une portion lymphoedémateuse vers une portion
préalablement vidée de son oedème.
Ainsi, pour traiter un lymphoedème du membre, il faut d’abord traiter le tronc, puis
ensuite on draine progressivement de la racine du membre jusqu’à
son extrémité.
La surface corporelle traitée est importante : aussi un
drainage lymphatique manuel est-il toujours long.
Au membre
supérieur, il doit être de 20 à 45 minutes, et au membre inférieur, le
drainage dure de 30 à 60 minutes.
L’efficacité du drainage lymphatique manuel a été prouvée. Sur le
cadavre il a été montré qu’un colorant (bleu patent) peut être
progressivement dirigé jusqu’au canal thoracique, grâce aux
manoeuvres de drainage lymphatique manuel.
En lymphoscintigraphie, on a démontré l’efficacité du drainage
lymphatique manuel (augmentation du débit), et on a pu mettre en
évidence l’élévation de la radioactivité du membre
lymphoedémateux, grâce aux manoeuvres d’appels faites sur des
relais ganglionnaires controlatéraux.
Cliniquement, l’efficacité de
chaque séance est appréciée par le malade ou le kinésithérapeute
sur l’amélioration de l’induration du membre, sur la levée partielle
du blocage à la racine du membre, sur l’augmentation brutale de la
diurèse et sur les signes fonctionnels.
L’évaluation d’un traitement
doit se faire par des méthodes objectives : centimétrie, ou, en
recherche clinique, par échographie haute résolution.
Une étude
randomisée non aveugle a montré que le drainage lymphatique
manuel, en association aux bandages, permettait une diminution de
volume deux fois supérieure à celle obtenue par bandage seul.
En
1 semaine, la réduction de volume était de 11 % avec le drainage
lymphatique manuel, contre 4 % dans le groupe bandage seul
(p < 0,04).
3- Bandages :
La contention s’oppose passivement au gonflement du segment de
membre contenu.
Elle utilise des bandes peu ou pas élastiques
(bandes à allongement court inférieur à 40 %).
Cette technique de bandage réducteur par contention est habituellement faite d’une
multicouche de bandes.
Un jersey protège la peau sous-jacente.
Un
capitonnage en coton permet de combler les creux et les bosses liés
à l’anatomie ou au lymphoedème, et ainsi de répartir les pressions
de façon uniforme sur l’ensemble du membre.
Cela augmente
l’efficacité et la tolérance de ces bandages multicouches.
Pour mieux
réaliser ce capitonnage, on peut utiliser des mousses, puis on utilise
des bandes peu élastiques.
Enfin, il est usuel de terminer la
superposition de bandes par des bandes élastiques de compression
classique (bandes à varices).
Ce bandage multicouche entraîne une
contention avec pression de repos faible ou nulle (permettant de
garder l’ensemble du bandage la nuit) et une pression de travail
élevée (lors d’une contraction musculaire).
Ainsi, la résistance des
bandes sur la peau et les vaisseaux lymphatiques va amener une
réduction volumétrique du membre importante et rapide.
L’inconvénient de ce bandage multicouche est la difficulté et le
temps consacrés à leur mise en place, l’impossibilité d’avoir une vie
sociale et relationnelle normale.
Elle nécessite de plus des vêtements
amples, des chaussages adaptés.
La compression élastique exerce une pression active permanente sur
la peau.
Elle utilise des bandes ou des bas élastiques.
Dans le lymphoedème, elle empêche l’inondation tissulaire et exerce un rôle
de compensation.
Elle ne réduit pas l’oedème, mais elle permet
d’éviter sa récidive.
Il existe une codification qui détermine des
classes de pression : classe I : 10 à 15 mmHg, classe II : 15 à
20 mmHg, classe III : 20 à 36 mmHg, classe IV : > 36 mmHg.
La
superposition de deux bandes ou de deux bas élastiques entraîne
l’addition de la pression effectuée (ainsi, une classe IV peut s’obtenir
en additionnant deux classes II).
Cette compression élastique
entraîne une pression de repos élevée et une pression de travail
modérée : elle doit donc être retirée la nuit et peut être utilisée dans
la journée, associée à une gymnastique adaptée.
Un bas ou un
manchon doit être toujours fait sur mesure dans le lymphoedème,
compte tenu de la morphologie particulière de ce type d’oedème.
L’enfilage des bas ou des manchons élastiques peut être aidé par
des systèmes faciles d’utilisation (Easy-slidet).
La mise en place de
bandes est aidée par des systèmes d’étalonnage (Biflex plust,
Dupraflex®).
4- Gymnastique
:
Une activité physique régulière avec port d’une contention ou d’une
compression permet d’améliorer l’oedème.
On peut également
recommander la natation ou la course à pied dans l’eau.
Des
exercices de mobilisation peuvent être effectués par le
kinésithérapeute.
Des techniques de gymnastique et d’autodrainage
doivent être enseignées au patient, et si possible les techniques
d’autobandage lorsqu’il existe une aide dans l’entourage.
5- Traitements adjuvants
:
La pressothérapie n’est indiquée qu’immédiatement après une séance
de drainage lymphatique manuel.
Un blocage ou une infection
récente (moins de 1 mois) du membre atteint est une contreindication
relative aux techniques de pressothérapie.
La pressothérapie peut se faire par des appareils de compression
pneumatique intermittente (Lymphapresst, Multipulset, CAPt).
Le
principe est l’utilisation de manchons ou de bottes pluricellulaires
qui sont insufflées de façon intermittente, en commençant par la
cellule distale et en progressant vers la cellule proximale.
Les
pressions sont réglables.
Dans le lymphoedème, il faut utiliser des
pressions dites « physiologiques » (habituellement 30 à 60 mmHg).
Cette technique a montré son efficacité en lymphoscintigraphie et
dans une étude comparative, mais elle est inférieure au drainage
lymphatique manuel.
La compression par bain de mercure a été proposée, mais la
pression est difficile à moduler et les risques de destruction tissulaire
sont alors plus importants. Son efficacité n’a pas été validée par des
études comparatives.
Certains médicaments ont prouvé leur efficacité.
La
coumarine (1-2 benzopyrone) à dose forte a montré, dans un essai
contre placebo en double aveugle, son efficacité chez des patients ne
recevant aucun autre traitement, mais cette étude n’a pas été
confirmée.
Les oligomères procyanidoliques (Endotélont) ont
montré leur efficacité sur des critères cliniques subjectifs et sur des
critères lymphoscintigraphiques, dans des études en double insu.
Actuellement, c’est le seul médicament qui a l’autorisation de mise
sur le marché (AMM) pour le lymphoedème du membre supérieur,
à la posologie de 300 mg/j.
L’efficacité de ces médicaments passe
par leur action lymphokinétique, et peut-être par une stimulation
de la protéolyse exercée par les macrophages du tissu conjonctif.
Ceci justifierait de les employer au long cours, puisqu’ils réduiraient
la charge protéique.
En revanche, les diurétiques sont inefficaces, car
ils entraînent une déplétion hydrosodée sans éliminer les protéines
de haut poids moléculaire ; ceci conduit à la récidive rapide, sinon
immédiate, du lymphoedème.
La chirurgie est employée exceptionnellement pour traiter les lymphoedèmes.
Les techniques de résection sont rarement utilisées
en dehors des lymphoedèmes pubien et scrotal, pour lesquels il s’agit
d’une bonne indication.
On peut également l’utiliser en cas
d’excédent cutané secondaire à un traitement physique.
Les
techniques de dérivation sont des techniques microchirurgicales qui
consistent en anastomoses lymphoveineuses, greffes lymphatiques,
transfert ganglionnaire vascularisé, lambeau lymphatique.
Les
anastomoses lymphoveineuses sont les plus utilisées.
Elles donnent
des résultats inconstants. Leur indication est la résistance au
traitement physique bien conduit.
Elles donnent alors des résultats
dans 50 à 70 % des cas, permettant ensuite de faire un traitement
physique efficace.
Les techniques chirurgicales n’empêchent jamais
d’arrêter tout traitement physique, et notamment d’arrêter le port
de contention élastique.
Dans le lymphoedème du membre supérieur, après un traitement
physique efficace, il est possible de faire une liposuccion de la face
externe du bras.
Ceci permet une bonne amélioration du volume du
bras sans récidive, à condition de porter une compression
élastique.
B - STRATÉGIE THÉRAPEUTIQUE :
Les buts du traitement sont de faire disparaître la gêne fonctionnelle
engendrée par le lymphoedème, de réduire son volume, et de
permettre au patient de vivre normalement avec « son
lymphoedème ».
Pour juger de l’efficacité du traitement, des mesures
objectives (périmètre du membre) et des mesures de qualité de vie
doivent être effectuées.
Le traitement d’attaque permet une réduction du lymphoedème.
Il
nécessite une contention, le plus souvent avec des bandages
multicouches.
Il est réalisé en milieu hospitalier en 1 à 4 semaines.
Le rythme du traitement intensif en hospitalisation est de un à deux
par année au début de la maladie.
Ce traitement intensif comporte :
drainage lymphatique manuel (éventuellement suivi de pressothérapie), bandage multicouche, gymnastique et hygiène de
vie.
En hospitalisation, les techniques d’autodrainage ou
d’autobandage sont apprises.
Ce traitement intensif est poursuivi
jusqu’à ce que les courbes de décroissance du lymphoedème
atteignent un plateau.
Le traitement d’entretien se fait en ambulatoire.
Il associe
habituellement un drainage lymphatique manuel (une à trois
séances par semaine) et une compression élastique.
Le maintien du
résultat impose toujours une compression élastique qui, seule, est
parfois suffisante.
Les bas ou manchons doivent être portés de façon
permanente et réalisés sur mesure en utilisant des contentions
moyennes ou fortes.
Si la contention est insuffisante, on peut utiliser
des contentions superposées additionnelles, plutôt que des
contentions très fortes, mal supportées et difficiles à mettre.
La prise en charge psychologique est importante.
Dans le lymphoedème, il existe une modification considérable de l’image du
corps, qui n’est pas corrélée à la gravité de l’augmentation de
volume du membre. Dans certains cas, une prise en charge
psychothérapeutique en milieu spécialisé est nécessaire.
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