Lipomes cutanés, lipomatoses, lipodystrophies Cours de dermatologie
Introduction
:
Les lipomes cutanés se développent à partir des cellules graisseuses
de l’hypoderme.
Une prolifération adipocytaire est probable dans
les lipomes encapsulés, une hypertrophie adipocytaire est
prédominante dans les lipomatoses non encapsulées.
L’étude est limitée aux lipomes cutanés.
L’imagerie médicale
moderne permet de confirmer le diagnostic dans les cas difficiles
(imagerie par résonance magnétique [IRM] nucléaire).
Les lipodystrophies caractérisées par une atrophie ou une
hypertrophie du tissu graisseux connaissent un regain d’intérêt
depuis leur survenue au cours de traitements antirétroviraux.
Lipomes isolés :
A - LIPOME SOLITAIRE :
Il est constitué par une prolifération d’adipocytes matures, le plus
souvent encapsulée et de croissance lente.
Il survient surtout à l’âge
adulte, sans prédilection de race, ni de sexe, avec dans certaines
études, une légère prédominance féminine.
Cliniquement, il s’agit
d’une masse siégeant profondément dans la peau, mobile par
rapport aux plans profonds, sans adhérence aponévrotique ou
musculaire.
La peau de recouvrement n’est pas inflammatoire et se
mobilise par rapport à la tumeur.
La taille du lipome solitaire est
variable en fonction de l’ancienneté ou du potentiel de croissance ;
leur grand axe est le plus souvent de 2 à 4 cm.
La palpation montre
une lésion oblongue, bien circonscrite, de consistance assez molle, parfois un peu sensible.
Certains lipomes peuvent devenir
volumineux allant jusqu’à 20 cm de grand axe avec parfois des
veinules dilatées dans la peau de recouvrement.
Le siège est ubiquitaire avec une prédilection pour la région
cervicale postérieure, les régions scapulaires ou dorsales hautes, antébrachiales, fessières et enfin la racine des cuisses.
Le recours à
des examens complémentaires est inutile dans l’immense majorité
des cas.
L’échographie permet la distinction avec les abcès et les
kystes à contenu liquidien.
B - FORMES CLINIQUES PARTICULIÈRES :
1- Lipome lingual
:
Les lipomes, souvent multiples, peuvent survenir dans la bouche
malgré l’absence de pannicule adipeux sous le revêtement muqueux.
Il peut s’agir de lipomes encapsulés, pouvant être multiples avec
siège de prédilection dans le tiers antérieur de la langue.
On a
également décrit des localisations linguales bilatérales et
symétriques de la maladie de Launois-Bensaude ; ces lipomes ne
sont alors pas encapsulés.
2- Lipome lombosacré médian
:
Il est particulier par son apparition lors de la deuxième enfance ou
de l’adolescence et se présente sous la forme d’une tuméfaction
molle, arrondie ou triangulaire à sommet inférieur comblant la
dépression anatomique de la région lombosacrée.
Lorsque l’exérèse est demandée, elle doit se faire en milieu
chirurgical et sous anesthésie générale après un bilan associant une
échographie médullaire et une IRM.
Ce lipome est en effet un indicateur possible de la dysraphie
spinale ; il peut être associé à d’autres anomalies : angiome plan
médian, fistule lombaire dermique, déviation du sillon interfessier…
L’IRM permet de confirmer le diagnostic de lipome et de rechercher
les anomalies vertébrales et surtout médullaires associées.
3- Lipome sous-aponévrotique frontal
:
Il a fait l’objet de plusieurs mises au point récentes. Il représente
50 % des lipomes céphaliques avec une nette prédominance
masculine à partir de 40 ou 50 ans.
Le siège est par définition frontal entre l’arcade sourcilière et la
lisière du cuir chevelu ; la lésion est solitaire sous la forme d’un
disque arrondi ou ovalaire soulevant la peau avec parfois un petit
effacement des rides.
La consistance est ferme ; le lipome est bien
mobile par rapport à la peau de recouvrement, peu mobile par
rapport aux plans osseux sous-jacents.
L’interrogatoire ne permet
pas de retrouver de facteur favorisant, pas de traumatisme, ni de
terrain génétique.
La particularité du lipome est son siège sous-aponévrotique ; il ne
se développe pas à partir de l’hypoderme, mais aux dépens de la
graisse située entre l’aponévrose épicrânienne (galéa) et le périoste.
Il est donc situé sous le muscle frontal qu’il peut parfois dissocier.
L’opérateur doit être averti de cette localisation profonde nécessitant
l’incision de l’aponévrose et du muscle pour sa mise au jour.
Le
lipome est de type encapsulé banal, exceptionnellement de type angiolipome.
Au niveau du front, le diagnostic différentiel doit se
faire avec les kystes pilaires ou épidermoïdes.
4- Angiolipome :
C’est une variété clinique fréquente et particulière.
L’angiolipome
survient chez l’adulte jeune avec une prédilection pour les membres,
sans facteur déclenchant particulier.
La taille est presque toujours
inférieure à 2 cm de grand axe.
Parfois, les lésions sont multiples
avec un regroupement régional, la pression est souvent douloureuse,
la coloration bleutée si le contingent vasculaire est important.
L’exérèse montre une tumeur encapsulée avec un contingent adipocytaire mature et un contingent vasculaire constitué de
capillaires dilatés parfois thrombosés et de fibres musculaires lisses
provenant des vaisseaux.
Lorsque la composante vasculaire est
importante, on utilise la dénomination d’angiolipome cellulaire.
Lorsque le contingent de fibres musculaires lisses est important, on
peut se poser la question d’un angioléiomyome avec une petite
composante adipocytaire (angio-lipo-léio-myome).
Il n’y a pas de
récidive après exérèse complète.
De nombreux diagnostics
différentiels cliniques sont à envisager et en particulier ceux des
tumeurs cutanées douloureuses (tumeur glomique, léiomyome, blue
rubber bleb nevus, neurofibrome…).
Il n’y a pas d’association connue avec la sclérose tubéreuse de Bourneville et on ne retrouve pas d’angiolipomes
rénaux associés.
5- Hibernome :
Synonymes : lipome du tissu adipeux immature, lipome foetal,
lipome de la graisse embryonnaire, lipome à cellules granuleuses.
Il s’agit d’une variété rare de lipome bénin développé à partir de la
graisse foetale de couleur brune.
Le terme d’hibernome a été proposé
en raison de la ressemblance avec la graisse des animaux hibernants.
Il se manifeste chez l’adulte jeune, peut-être un peu plus
précocement que le lipome solitaire classique.
Les deux sexes sont
touchés avec une légère prédominance féminine.
L’allure clinique
est celle d’une tuméfaction ferme, de taille variable pouvant aller
jusqu’à 10 cm de grand axe.
La lésion siège de préférence dans les
zones où existe de la graisse foetale à l’état normal (cou, région interscapulaire).
D’autres sièges sont possibles, mais encore plus
rares (cuisses, fesses, aisselles…)
Des localisations profondes, médiastinale et périrénale, sont possibles.
L’hibernome est bien limité et facile à enlever ; la récidive est
possible en cas d’exérèse incomplète.
Macroscopiquement, la couleur
va du jaune-brun au rouge foncé.
La prolifération adipocytaire est
organisée en lobules, séparés par du tissu conjonctif.
La population adipocytaire est un mélange d’adipocytes matures,
de cellules multivacuolées et de cellules rondes à noyau central et à
cytoplasme éosinophile.
Le traitement de l’hibernome est chirurgical.
Il existe d’exceptionnelles formes malignes.
6- Lipome périsudoral :
Synonyme : adénolipome cutané.
Il s’agit d’un lipome solitaire d’individualisation récente et
caractérisé par la présence, au sein d’un lipome encapsulé, de
glandes sudorales eccrines.
L’aspect est celui d’une formation
nodulaire siégant le plus souvent à la racine des cuisses ou sur la
fesse, chez des adultes, avec peut-être une légère prédominance
féminine.
Le diagnostic est basé sur l’examen anatomopathologique
de la pièce qui montre la présence de glandes sudorales eccrines
dans un lipome encapsulé.
Cette entité doit être distinguée du molluscum pendulum à axe
lipomateux.
Celui-ci ne contient pas d’annexes et en particulier pas
de glande sudorale.
L’hamartome lipomateux superficiel de
Hoffmann-Zurhelle siège également dans la même région ; la lésion
est plus souvent bosselée et multiple que solitaire.
On retrouve des
cellules adipocytaires en situation périvasculaire dans le derme et il
n’existe pas de contingent adipocytaire encapsulé.
7- Lipoblastome bénin et lipoblastomatose
:
Il s’agit d’une entité rare, caractérisée par son siège et son âge de
survenue.
Il se manifeste le plus souvent par sa survenue avant l’âge
de 3 ans (90 %), surtout chez le petit garçon (sex-ratio 3), sans terrain
génétique. Le siège de prédilection se situe au niveau des extrémités
des membres.
La forme circonscrite se présente sous la forme d’une
tuméfaction souple, indolore, bien circonscrite.
Il existe également
une forme infiltrative, mal limitée, pouvant toucher les muscles.
Celle-ci doit être désignée sous le terme de lipoblastomatose.
La
biopsie montre la présence de lobules adipocytaires avec des
adipocytes à des stades de maturation différents, sans anomalies
cytologiques.
Les cellules adipeuses vont subir une maturation
progressive au cours de l’évolution.
La tumeur bien circonscrite
récidive rarement après exérèse ; les formes infiltrantes sont
beaucoup plus difficiles à enlever et peuvent récidiver.
L’IRM est
précieuse pour établir le caractère infiltrant et les limites de la
lésion.
Les diagnostics différentiels sont le liposarcome rarissime chez le
jeune enfant, la léiomyomatose segmentaire…
8- Fibrolipome périnerveux :
Synonymes : hamartome fibrolipomateux des nerfs,
macrodystrophie lipomateuse digitale.
Il s’agit d’une malformation rare, siégeant avec prédilection aux
poignets ou aux doigts avec développement progressif chez l’adulte
jeune pouvant s’accompagner de douleurs, de paresthésies.
Le siège
de prédilection est sur le trajet du nerf médian.
La lésion peut
s’accompagner d’une macrodactylie ; celle-ci pouvant également être
isolée.
Le fibrome périnerveux dans sa localisation digitale
s’accompagne souvent d’une augmentation du volume osseux.
Le
diagnostic est basé sur l’IRM ; la biopsie montre la présence de nerfs
avec un périnèvre épaissi entouré par des cellules adipocytaires
matures.
Cette entité est autonome, sans parenté avec les formes localisées de
neurofibromatose ou avec le syndrome de Protée.
La chirurgie
d’exérèse est déconseillée en raison de séquelles motrices ou
sensitives.
L’amputation d’un doigt atteint peut se discuter.
9- Lipome infiltrant
:
Synonyme : lipome profond.
Il peut être vu dans le cadre des consultations dermatologiques en
raison de la déformation cutanée qu’il entraîne.
Il s’agit d’un lipome sous-aponévrotique développé aux dépens de la graisse inter- ou
intramusculaire et dont la croissance peut entraîner une voussure
cutanée ou une compression vasculaire ou nerveuse.
Il est rare (2 %
des lipomes), survient chez l’adulte et en cas de localisation
superficielle, touche le tronc, la racine des membres.
Le diagnostic
repose sur l’IRM et le traitement est chirurgical.
10- Lipomes solitaires avec particularités
anatomopathologiques :
Ces lipomes n’ont pas d’allure clinique évocatrice.
Leur
individualisation repose sur l’examen anatomopathologique.
Le
lipome à cellules fusiformes est bénin, volontiers situé dans la région
cervicale ou scapulaire avec un contingent de cellules fusiformes
mélangées à des adipocytes matures.
Le lipome pléiomorphe est un mélange d’adipocytes, de cellules fusiformes et de cellules
multinucléées disséminées dans le lipome.
La lésion est bénigne
mais doit être distinguée du liposarcome pléiomorphe.
Le lipome chondroïde est de description récente avec siège de
prédilection sur les membres et présence d’un stroma chondroïde.
C - DIAGNOSTIC DES LIPOMES CUTANÉS SOLITAIRES
:
Il est clinique ; le recours à des examens complémentaires reste
l’exception dans les formes cutanées.
L’IRM est en revanche
indispensable pour certaines formes particulières comme le lipome
lombosacré, le lipoblastome ou la lipoblastomatose des extrémités
et le lipome infiltrant déformant la peau.
Elle affirme la nature lipomateuse de la lésion (hypersignal T1 et hyposignal T2) et précise
ses limites.
Le diagnostic différentiel est très variable en fonction des
localisations.
Dans la région cervicocéphalique ou dorsale, on
envisage les différentes formes de kystes cutanés (kyste
épidermoïde, pilaire ou sébacé).
Leur consistance est souvent plus
ferme et leur localisation plus superficielle.
Au niveau du dos, il
faut évoquer l’exceptionnel élastofibrome dorsal se présentant sous
la forme d’une masse tumorale profonde située entre la pointe de
l’omoplate et les côtes.
La tuméfaction, appelée Mikoshi-Kobu dans la littérature médicale
japonaise, résulte du traumatisme lié au portage sur les épaules de
châsses portables (Mikoshi).
Elle est constituée par une
hyperplasie du collagène et des fibres élastiques du derme.
Sur les
membres, on évoque également les schwannomes hypodermiques
pouvant être sensibles à la palpation.
Les tumeurs vasculaires sont à
distinguer des angiolipomes.
Les papules piézogéniques des rebords
des pieds sont plus faciles à reconnaître.
La nécrose graisseuse nodulokystique se caractérise par une petite lésion arrondie, siégeant
le plus souvent sur les jambes, palpable ou formant un petit relief
sur la peau.
Cette entité a été décrite à tort sous la dénomination de
lipome encapsulé ; il s’agit en réalité d’une zone de nécrose adipocytaire lobulaire entourée par une réaction fibreuse.
Le liposarcome ne résulte qu’exceptionnellement de la
transformation maligne d’un lipome préexistant.
Le diagnostic doit
être évoqué devant une tumeur de grande taille, de croissance
progressive, siégeant avec prédilection à la fesse, dans la région
crurale ou poplitée.
Le diagnostic repose sur l’examen
anatomopathologique avec des difficultés de distinction avec les
lipomes pléiomorphes, le lipome à cellules fusiformes et le
lipoblastome.
D - LIPOMES SOLITAIRES. TRAITEMENT
:
L’exérèse, en raison de la non-dégénérescence en sarcome, est
facultative.
En cas de gêne, de douleurs ou de préjudice esthétique,
l’exérèse simple est facile en raison du caractère encapsulé.
La lipoaspiration peut être utilisée dans les lipomes de grande taille
avec une asepsie rigoureuse.
Les récidives sont rares.
Une troisième technique, plus confidentielle, repose sur l’expression
manuelle du lipome dont la capsule aura été perforée par un trocart
de 6 à 8mm de diamètre.
L’évacuation manuelle doit être suivie
d’un pansement compressif.
Lipomatoses :
Les lipomatoses désignent des maladies le plus souvent
systématisées, accompagnant d’autres maladies (lipomatoses
associées) ou touchant exclusivement ou de façon prédominante le
tissu graisseux.
Il existe une variété constituée par des lipomes
encapsulés multiples (lipomatose multiple familiale [LMF]).
Les
autres formes se caractérisent par une hypertrophie impressionnante
du tissu graisseux dans certaines zones qui leur confère une allure
clinique particulière (maladie de Launois-Bensaude, de Dercum…).
A - LIPOMATOSE MULTIPLE FAMILIALE
:
Synonymes : lipomatose mésosomatique, maladie de Roch-Léri,
lipomes multiples familiaux et héréditaires.
Cette maladie est connue depuis 1846 (Brodie) et son caractère
familial a été mis en évidence par Blaschko en 1891.
Le mode de
transmission le plus fréquent est autosomique dominant avec
pénétrance variable.
Les lipomes apparaissent habituellement à partir de l’âge de 20 à 30
ans ; un début dans l’enfance est exceptionnel ; on note une
prédominance masculine (sex-ratio : 2).
Sa prévalence, probablement
sous-estimée, serait de 2 pour 100 000 habitants.
L’aspect clinique est celui de lipomes encapsulés multiples d’assez
petite taille, dépassant rarement 5 cm de grand axe.
Le nombre de
lipomes est également très variable, allant de quelques éléments à
une centaine. Ils se présentent comme des formations arrondies,
recouvertes d’une peau normale, non adhérentes en surface, ni en
profondeur, bien limitées, en règle indolores à la palpation.
La répartition des lipomes est grossièrement symétrique avec
atteinte du tiers inférieur des bras, de la région antébrachiale, sans
dépasser le poignet.
Au niveau des membres inférieurs, la racine
des cuisses est la localisation de prédilection.
Sur le tronc, ils siègent
à la base du thorax, sur l’abdomen et la région lombaire.
Le visage,
les extrémités, le cou et la région dorsale supérieure sont
habituellement respectés.
La LMF est une affection bénigne avec apparition progressive de
lipomes au cours de l’âge adulte.
L’évolution vers l’ulcération, la
nécrose, la calcification, est très rare.
D’exceptionnelles
dégénérescences liposarcomateuses sont signalées, de même que des
régressions spontanées.
La LMF est de diagnostic assez facile en raison des cas familiaux.
Elle doit être distinguée des angiolipomes multiples dont des cas
familiaux ont été rapportés, de la sébocystomatose avec des lésions
plus petites et plus superficielles.
L’association à des lipomes
viscéraux est exceptionnelle.
Le traitement est le même que celui des lipomes solitaires.
B - LIPOMATOSE MULTIPLE SYMÉTRIQUE (LMS)
OU MALADIE DE LAUNOIS-BENSAUDE :
Cette affection a été reconnue en 1846 par Brodie, puis décrite par
Madelung en 1888 et enfin par Launois et Bensaude en 1898 à partir
d’une série de 65 cas.
Elle est décrite de façon très sommaire dans
les traités de dermatologie et son image n’est pas bien connue des
dermatologues en raison des multiples dénominations utilisées pour
la désigner.
La lipomatose de Launois-Bensaude se caractérise par
sa symétrie, la localisation cervicale prédominante des lésions et le
caractère diffus de l’affection.
La maladie semble plus fréquente en Europe, plus particulièrement
en Europe méridionale que dans les pays anglo-saxons ; elle touche
l’adulte avec une nette prédominance masculine (sex-ratio : 4/1).
La
transmission héréditaire autosomique, fondée sur la description de
quelques cas familiaux, n’est plus guère retenue.
L’intoxication
alcoolique est très fréquemment associée dans les deux sexes.
La maladie de Launois-Bensaude est facile à reconnaître
cliniquement ; elle se présente sous forme de masses de tissu
adipeux avec une localisation évocatrice au niveau de la région
cervicale postérieure, des creux sus-claviculaires.
L’atteinte de la
racine des bras est moins courante de même que la partie supérieure
du tronc.
Les dépôts de tissu graisseux ne touchent quasiment
jamais l’abdomen, le bassin ou les membres inférieurs.
Les dépôts
adipeux se développent parfois très vite en quelques mois avec
ensuite une stabilisation ; ils semblent résulter d’une multiplication adipocytaire et surtout d’une augmentation de volume de chaque
cellule.
En cas de développement important, ils peuvent aboutir à des
déformations impressionnantes, réalisant la « bosse de bison » au
niveau de la nuque, l’aspect en « manches bouffantes » en raison de
l’infiltration de la racine des membres supérieurs, contrastant avec
des avant-bras amaigris ou de volume normal.
Le volume des
masses lipomateuses une fois stabilisé reste constant,
l’amaigrissement ou des régimes hypocaloriques n’entraînant
aucune réduction de leur volume.
La transition avec la graisse
normale est progressive en raison du caractère non encapsulé des
lésions.
Des localisations linguales ont été rapportées ; elles sont multiples,
non encapsulées et siègent sur les bords latéraux de la langue.
La maladie de Launois-Bensaude entraîne un préjudice esthétique
majeur.
Le tissu lipomateux peut infiltrer la profondeur et entraîner
des compressions cervicales, avec dysphagie et dyspnée, ou
médiastinales.
Il peut également infiltrer le canal rachidien. Les
complications neurologiques sont fréquentes ; leur physiopathologie
n’est pas univoque.
L’alcool joue certainement un rôle majeur ;
l’infiltration du tissu lipomateux dans le canal rachidien peut
entraîner des troubles compressifs.
La pathogénie reste mystérieuse.
Des anomalies de l’acide désoxyribonucléique (ADN) mitochondrial
sont souvent associées à des tableaux neurologiques complexes au
cours desquels les lipomes sont mentionnés.
Des anomalies
identiques ont été décrites dans la maladie de Launois-Bensaude.
Celle-ci a la réputation d’être inesthétique mais bénigne.
Ceci
doit être tempéré par la possibilité de compressions viscérales ou de
complications neurologiques.
En raison de l’alcoolisme associé, un
bilan carcinologique des voies aérodigestives supérieures est
indiqué.
Le traitement est basé sur les liposuccions.
C - LIPOMATOSE DOULOUREUSE DE DERCUM :
C’est une lipomatose rarement rapportée de nos jours.
Elle touche
avec prédilection la femme aux alentours de la cinquantaine,
souvent obèse.
Il existe une infiltration lipomateuse en plaques mal
limitées, douloureuses, spontanément ou à la palpation et siégeant
sur le tronc, la racine des membres.
Elle ne touche pas le visage, les
extrémités.
Toutes les descriptions mentionnent les troubles associés
à type d’instabilité émotionnelle, d’état dépressif, d’asthénie.
Cette lipomatose douloureuse est difficile à distinguer de l’obésité
régionale féminine décrite par les auteurs allemands.
Elle touche
uniquement les femmes, débute à la puberté, a une prédisposition
familiale dans 40 % des cas.
La palpation est douloureuse dans 40 à
60 % des cas et une obésité associée est retrouvée une fois sur
deux.
D - LIPOMATOSES ASSOCIÉES :
1- Syndrome de Gardner-Richards :
Il associe différents types de tumeurs cutanées, des ostéomes
multiples et une polypose colique avec risque de dégénérescence
maligne.
La transmission est autosomique dominante.
La pathologie
cutanée comporte des kystes épidermoïdes et sébacés et des tumeurs
mésenchymateuses diverses dont les lipomes.
2- Syndrome de Protée
:
C’est un syndrome polymalformatif sporadique.
Il associe une hémihypertrophie corporelle, une macrodactylie, des tumeurs
palmaires ou plantaires à type de fibromes ou de lipomes, des
hémangiomes ou des lymphangiomes.
Les lipomes peuvent être
cutanés ou profonds.
3- Néoplasies endocriniennes multiples de type I
:
Des lipomes ont été observés chez 34 % des patients d’une étude
récente.
Ils s’associent à des angiofibromes identiques à ceux de la
sclérose tubéreuse, à des collagénomes, des taches « café au lait »…
4- Syndrome de Bannayan-Riley-Ruwalcata :
Il est à transmission autosomique dominante et regroupe trois
syndromes décrits séparément.
Il associe de nombreuses
malformations cutanées (lipomes, lentigines génitales, angiomes),
neurologiques (macrocéphalie, retard mental…) et générales
(polypose intestinale, tumeurs thyroïdiennes).
5- Lipomatose encéphalocraniocutanée :
Ce syndrome neurocutané est rare avec présence de lipomes de la
région cervicocéphalique associés à des lipomes intracérébraux qui
conditionnent le pronostic.
Cliniquement, il s’agit d’une voussure à
limites floues ou d’une tuméfaction mieux limitée, souvent
partiellement ou totalement alopécique du cuir chevelu.
La biopsie
montre des aspects plutôt en faveur d’un hamartome lipomateux,
parfois désigné sous la dénomination de nævus psiloliparus.
Lipodystrophies :
Les lipodystrophies sont un groupe hétérogène d’affections du tissu
adipeux caractérisées par une diminution ou une augmentation de
la graisse hypodermique.
Certaines formes sont associées à des
anomalies métaboliques.
Dans tous les cas, elles posent de plus des
problèmes esthétiques.
On distingue les lipodystrophies familiales
ou génétiques et les lipodystrophies acquises.
La cellulite est
une entité à part dont le caractère pathologique est discutable.
La lipodystrophie membranokystique est essentiellement un diagnostic
histologique.
A - LIPODYSTROPHIES FAMILIALES OU GÉNÉTIQUES
:
1- Lipodystrophie généralisée congénitale ou syndrome
de Berardinelli-Seip :
C’est une affection rare de transmission autosomique récessive dont
le principal critère diagnostique est la quasi-absence de tissu
adipeux à la naissance entraînant une grande visibilité de la masse
musculaire.
Ce sont des enfants à l’appétit vorace dont la croisance
est accélérée avec cependant une taille finale sensiblement normale.
Les autres signes cliniques sont les suivants :
– acanthosis nigricans plus ou moins extensif, hypertrichose et
parfois hyperhidrose ;
– croissance exagérée des os des mains et des pieds réalisant un
aspect acromégaloïde ;
– chez la femme : hypertrophie clitoridienne, hirsutisme, oligoaménorrhée et ovaires polykystiques ; les grossesses sont le
plus souvent menées à terme ;
– troubles métaboliques avec hyperinsulinisme, hypertriglycéridémie
(risque de xanthomes éruptifs, de pancréatite aiguë),
diminution du cholestérol high density lipoprotein (HDL), stéatose
hépatique, diabète insulinorésistant ;
– plus rarement, cardiomyopathie
hypertrophique.
2- Lipodystrophies familiales partielles
:
* Syndrome de Dunnigan :
C’est une affection de transmission autosomique dominante dont la
symptomatologie débute à la puberté (l’aspect est strictement
normal à la naissance).
Ce syndrome comporte :
– une lipoatrophie des membres, parfois du tronc, avec respect de
la face et du cou qui peuvent être le siège d’une hypertrophie
graisseuse ;
– un acanthosis nigricans ;
– chez la femme, un hirsutisme, des anomalies des règles, des
ovaires polykystiques ;
– des anomalies métaboliques : diabète insulinodépendant,
diminution du cholestérol HDL, hypertriglycéridémie.
Le gène de cette affection a été localisé sur le chromosome 1q21-22.
* Syndrome de Köbberling :
Il comporte une perte du tissu adipeux limitée aux extrémités,
parfois une hypertrophie graisseuse du tronc et des anomalies
métaboliques : diabète et hypertriglycéridémie.
Il s’agit
probablement d’une variante du syndrome de Dunnigan.
* Lipodystrophie partielle familiale avec dysplasie mandibuloacrale
:
C’est une affection autosomique récessive comportant une petite
taille, une voix aiguë, une hypoplasie mandibulaire et claviculaire,
des anomalies dentaires, une acro-ostéolyse, une atrophie cutanée,
une alopécie, une dysplasie des ongles et plus rarement une
lipoatrophie des extrémités, une insulinorésistance et un diabète.
* Autres :
D’autres lipodystrophies familiales sont décrites mais pas totalement
individualisées.
B - LIPODYSTROPHIES ACQUISES :
1- Lipodystrophie généralisée acquise ou syndrome
de Lawrence
:
Les femmes sont plus touchées par cette affection (trois femmes pour
un homme).
Elle débute dans l’enfance ou l’adolescence.
Il s’agit
d’une lipoatrophie progressive évoluant en quelques semaines ou
quelques années, parfois localisée, mais le plus souvent diffuse
(visage, cou, tronc et extrémités avec lipoatrophie palmoplantaire).
Le réseau veineux et la musculature sont apparents.
D’autres signes
sont associés :
– acanthosis nigricans et hirsutisme ;
– hépatosplénomégalie ;
– insulinorésistance, hyperinsulinisme, hypertriglycéridémie et
diminution du cholestérol HDL, diabète.
Certaines formes seraient postinfectieuses, d’autres associées à des
affections auto-immunes.
Récemment, des anticorps dirigés contre
les membranes adipocytaires ont été décrits dans cette affection.
2- Lipodystrophie partielle progressive
de Barraquer-Simons :
Cette affection touche surtout la femme et débute avant 30 ans dans
l’enfance ou l’adolescence.
Plusieurs facteurs déclenchants ont été
rapportés : traumatismes, troubles psychoaffectifs, épisodes de la vie
génitale, infections.
* Anomalies de la répartition des graisses
:
Il s’agit d’une lipoatrophie débutant à la face et s’étendant
progressivement vers le tronc et les membres supérieurs.
Le
processus peut s’arrêter à n’importe quel niveau, s’étendre au
maximum jusqu’à la ligne ombilicale.
La partie inférieure du corps
est respectée ou hypertrophique.
L’atrophie se stabilise en moyenne
18 mois après le début ; en revanche, l’hypertrophie graisseuse des
membres inférieurs a tendance à s’aggraver.
* Manifestations associées :
– Atteinte rénale : glomérulonéphrite membranoproliférative dans
50 % des cas évoluant vers l’insuffisance rénale.
La biopsie peut
montrer des dépôts de C3.
– Anomalies du complément (80 % des cas) : effondrement de la
fraction C3, baisse du CH50 (activation de la voie alterne par un C3 nephritic factor), déficit partiel en C4.
– Insulinorésistance, diabète.
Une enquête familiale est indiquée ; on
peut trouver dans la famille des anomalies du
complément.
3- Lipodystrophie et infection par le virus
de l’immunodéficience humaine (VIH)
:
Ce tableau est décrit depuis 1997, 1 an après l’introduction des
trithérapies comportant une antiprotéase.
Il s’agit d’une
redistribution anormale des graisses avec :
– une lipoatrophie au niveau des membres responsable d’une
visualisation anormale du réseau veineux et de la masse musculaire,
des fesses plates et un visage émacié avec atrophie des boules de
Bichat, tempes creusées, orbite enfoncée et arcade zigomatique
proéminente ;
– une accumulation de graisses au niveau du tronc (abdomen,
nuque, partie supérieure du dos et seins), autour des organes intraabdominaux
avec sensation de gonflement abdominal.
Ces anomalies peuvent s’associer et constituer une forme de type
obésité tronculaire, une forme de type lipoatrophie périphérique ou
une forme mixte.
Des anomalies métaboliques sont fréquemment associées :
La physiopathologie de ce tableau n’est pas encore totalement
élucidée.
On a d’abord évoqué le rôle des antiprotéases, d’autant
plus que cette entité est apparue avec l’introduction de cette classe
thérapeutique.
D’autre part, il existe une analogie structurelle
partielle entre la protéase du VIH et deux enzymes impliquées dans
le métabolisme lipidique, la cytoplasmic retinoic acid binding protein
(CRABP)-1 qui participe à la différenciation des adipocytes et la LRP
qui joue un rôle dans l’élimination des triglycérides ; ces deux
enzymes auraient une activité inhibée par les antiprotéases.
Cette
hypothèse n’explique pas la survenue d’une telle lipodystrophie lors
d’un traitement comportant uniquement des inhibiteurs
nucléosidiques de la reverse transcriptase.
Il pourrait alors s’agir
d’une manifestation de la toxicité mitochondriale de ces
molécules.
D’autres théories sont discutées : l’ampleur de la
réponse virologique et/ou de la reconstitution immunologique, le
rôle direct du VIH, l’inflammation chronique, une dysrégulation
hormonale.
Ce tableau de lipodystrophie a conduit à revoir les modalités
d’introduction d’un traitement antirétroviral en mesurant le bénéfice
risques/avantages.
La demande thérapeutique est importante en raison du caractère
affichant de cette lipodystrophie.
Les mesures hygiénodiététiques
sont fondamentales : arrêt du tabagisme, activité physique et
hygiène alimentaire.
Les troubles métaboliques peuvent être traités
médicalement en tenant compte des interactions avec les antirétroviraux.
Les techniques esthétiques se développent
: autogreffe de tissu adipeux, injection de produits de
comblement.
Des études prospectives sont nécessaires,
en particulier en ce qui concerne les effets à long
terme de ces traitements.
Il importe également de régler rapidement
le problème de la prise en charge de ces traitements par
les organismes de sécurité sociale.
4- Lipodystrophies localisées
:
Il s’agit de dépôts lipomateux non encapsulés.
La circonstance de
survenue la plus habituelle est la corticothérapie générale avec
apparition d’une « bosse de bison » cervicale, mais on a décrit des lipomatoses d’autres sièges, en particulier intraorbitaires,
digitales, voire médullaires.
On a également décrit des lipomes, ou mieux, un développement
localisé anormal du tissu graisseux après traumatisme.
La
dénomination de lipome n’est pas appropriée.
* Lipohypertrophies secondaires
:
L’insulinothérapie peut provoquer des lipohypertrophies aux sites
d’injection et plus rarement des lipoatrophies.
Ces complications
sont devenues rares.
Il existe des lipoatrophies secondaires à des
injections de corticoïdes retards lorsque ceux-ci sont injectés dans
l’hypoderme.
* Lipoatrophies et sclérodermies
:
Certaines lipoatrophies ont des rapports discutés avec la
sclérodermie :
– panatrophie de Gowers ;
– hémiatrophie faciale de Romberg.
* Lipoatrophie annulaire des chevilles.
Lipoatrophie semi-circulaire des cuisses
:
C’est une affection rare caractérisée par une dépression horizontale
de 1 à 4 cm de largeur sur la face antérieure des cuisses.
Elle touche
surtout la femme jeune ; l’anamnèse retrouve le plus souvent la
notion de microtraumatismes à répétition.
Les lésions régressent en
1 à 4 ans après arrêt du traumatisme causal.
* Lipodystrophie centrifuge abdominale
:
C’est une lipoatrophie centrifuge de l’abdomen, débutant dans
l’enfance, rare, surtout décrite en Asie de l’Est.
L’affection ne
progresse plus après la puberté.
Des régressions spontanées sont
décrites. Récemment, un cas a été rapporté avec un déficit partiel en
immunoglobulines A (IgA).
C - CELLULITE
:
Ce n’est pas une maladie mais une variante physiologique de la
répartition de la graisse.
Le terme est inapproprié car il n’y a ni
infection, ni inflammation.
La cellulite touche la femme ; il s’agit d’une augmentation de la
graisse hypodermique localisée aux cuisses, fesses et hanches.
Il s’y
associe un aspect capitonné, en « peau d’orange », de la peau à ces
endroits.
La cellulite s’explique par la configuration spatiale des lobules
adipeux de l’hypoderme dans le sexe féminin.
Ceux-ci sont
perpendiculaires à la surface cutanée ; de ce fait, ils font protrusion
dans le derme réticulaire.
Dans le sexe masculin, les lobules adipeux
ont une orientation oblique ; si l’on pince la peau, ils glissent les uns
sur les autres et n’entraînent pas de protrusion dermique.
Récemment, plusieurs auteurs ont insisté sur le rôle dynamique des
cloisons fibreuses interlobulaires qui attirent le derme en
profondeur.
La plupart des traitements sont inutiles ou dangereux : crèmes
amincissantes, massages, électrostimulations musculaires,
mésothérapie, prescriptions d’extraits thyroïdiens, de diurétiques,
d’anorexigènes...
Deux orientations thérapeutiques sont utiles :
– lutte contre la surcharge pondérale ;
– liposuccion et liposculpture.
D - LIPODYSTROPHIE MEMBRANOKYSTIQUE :
C’est une forme particulière, membranokystique, de nécrose
adipeuse.
Elle est surtout observée chez la femme ; l’aspect clinique
est aspécifique : placards empâtés ou scléreux, sensibles, recouverts
d’une peau normale ou érythémateuse, sur un membre inférieur,
plus rarement sur le tronc.
Cette entité est primitive ou secondaire à
une insuffisance veineuse ou à une ischémie artérielle.
Elle est
également rapportée en association avec diverses pathologies :
diabète, morphée, panniculite lupique, dermatomyosite,
traumatisme, infections. Récemment, un cas a été rapporté en
association avec une chimiothérapie.
L’aspect histologique est
caractéristique : présence de cavités de taille variable dans le tissu
adipeux ; leurs parois sont hyalinisées, éosinophiles, acide
périodique Schiff (PAS) positives ; à proximité de ces cavités, on note
un infiltrat macrophagique et lipophagique. Sur le plan
histochimique, ces parois sont constituées de céroïdes.
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