Introduction :

Le fibrome chondromyxoïde (FCM) a été décrit pour la première fois par Jaffe et Lichtenstein en 1948, qui, à propos de huit cas, insistaient sur les éléments permettant de ne pas le confondre avec un chondrosarcome.

Cette lésion doit être distinguée du myxome, dont elle est proche pour certains auteurs, et qui est habituellement décrit comme une tumeur d’origine odontologique, atteignant la mandibule ou la base du crâne.

1- Définition et terminologie :

Le FCM est une tumeur osseuse bénigne, d’histogenèse cartilagineuse, caractérisé, comme son nom le précise, par l’association de lobules chondroïdes, de zones fibreuses et de plages myxoïdes.

Schajowicz a proposé le nom de chondrome fibromyxoïde, pour insister sur l’origine cartilagineuse de la tumeur, mais actuellement le terme de FCM reste le plus usuel.

2- Épidémiologie, fréquence, âge, sexe :

Le FCM est une des tumeurs osseuses les plus rares, représentant pour Dahlin moins de 0,5 % de toutes les tumeurs osseuses et environ 1,8 % des tumeurs osseuses bénignes.

Il existe une certaine prédominance masculine. Sur 358 cas recensés par Huvos, 52 % se développaient chez des sujets masculins et 37 % chez des sujets féminins, avec 11 % de cas où le sexe n’était pas précisé.

Le cas le plus jeune rapporté dans la littérature avait 3 ans et demi et le plus âgé avait 79 ans. La lésion est diagnostiquée le plus souvent entre 10 et 20 ans, et 60 % des cas décrits avaient moins de 30 ans.

3- Étiologie :

Comme pour le chondroblastome, et compte tenu de sa localisation, il semble que le FCM se développe à partir du cartilage de conjugaison.

Il n’y a pas de facteur étiologique retrouvé dans la littérature.

Des travaux récents semblent montrer l’existence d’une translocation spécifique inv (6)(p25q13), qui permettrait de faciliter le diagnostic. Une autre publication relie le caractère localement agressif des lésions cartilagineuses à une lésion chromosomique de type 6q13-21.

Localisation :

Le FCM se développe habituellement dans la région métaphysaire des os longs.

Dans de rares cas, la lésion atteint la métaphyse et l’épiphyse, après fermeture du cartilage de conjugaison. Un tiers des cas rapportés étaient localisés au tibia.

Il semble exister une prédilection indiscutable pour les os du membre inférieur, où le FCM atteint souvent, hormis le tibia déjà cité, le fémur distal, puis moins fréquemment le péroné et les petits os du pied, métatarsiens, phalanges et os de l’arrière-pied.

Tous les os du squelette peuvent être atteints, et des cas de FCM du rachis, du bassin, des côtes, du sternum, de l’omoplate, du crâne et de la mandibule ont été rapportés.

Au membre supérieur, atteint dans environ 10 % des cas, le cubitus et l’humérus semblent les moins rarement touchés.

Les localisations aux os longs semblent plus fréquentes chez les sujets jeunes, alors que les atteintes des os plats, bassin, côtes ou courts se verraient plus souvent chez les patients plus âgés.

Étude clinique :

A - FORME HABITUELLE :

La douleur est le symptôme révélateur habituel.

Cette douleur peut exister depuis plusieurs mois, voire plusieurs années.

Il existe parfois une tuméfaction, mais c’est plus rarement le symptôme révélateur.

Le diagnostic est parfois fait de façon fortuite, sur une radiographie prescrite pour une autre cause.

L’examen clinique peut retrouver un point douloureux en regard de la lésion.

B - FORMES PARTICULIÈRES :

On a décrit un cas de rachitisme vitaminorésistant associé à un FCM.

La survenue d’une fracture pathologique est très inhabituelle dans le FCM.

Étude radiologique :

A - FORME HABITUELLE TYPIQUE :

1- Radiologie conventionnelle :

L’aspect radiographique habituel est assez caractéristique.

Il s’agit d’une lésion métaphysaire, lytique, excentrée, à cheval sur la corticale, à contours nets, qui s’étend parfois dans les parties molles en restant toujours cerclée par une fine zone de condensation.

Il n’y a pas de réaction périostée.

Il n’y a pas non plus de calcification au sein de la masse tumorale, contrairement à la majorité des autres tumeurs cartilagineuses.

La corticale est peu soufflée, mais plutôt amincie, et parfois complètement effacée par la lésion.

Celle-ci est habituellement arrondie ou ovale, à grand axe parallèle à la diaphyse.

Certains peuvent par erreur décrire cette image comme étant kystique, ce qui bien entendu n’est pas le cas. La lésion peut mesurer de 1 à 10 cm de grand axe, mais habituellement moins de 5 cm.

Il existe souvent un aspect de légère trabéculation au sein de la zone lytique.

Cet aspect polylobé se voit souvent secondairement au cours de l’évolution.

Certains éléments radiographiques (caractère bien limité, cerclé par une zone de condensation, sans réaction périostée ni envahissement médullaire), ainsi que la lenteur d’évolution sont en faveur d’une lésion bénigne.

2- Tomodensitométrie :

L’examen tomodensitométrique montre l’aspect bien limité par une fine zone de sclérose, tant au niveau de l’os que de l’expansion dans les parties molles.

Il s’agit d’une lésion de densité tissulaire et non liquidienne.

Il n’y a habituellement pas de calcifications intratumorales dans les formes typiques.

Le scanner confirme l’absence d’envahissement intramédullaire et de réaction périostée.

Il montre également que l’aspect de trabéculation, visible en radiologie conventionnelle, ne correspond pas à un cloisonnement complet, mais simplement à des épaississements de la zone scléreuse périphérique.

3- Imagerie par résonance magnétique :

Dans les cas où une imagerie par résonance magnétique (IRM) est réalisée, elle montre en séquence T1 un signal intermédiaire, hétérogène.

En séquence T2, le signal est intense, correspondant à la riche teneur en eau du cartilage hyalin présent dans la tumeur.

En séquence T1 avec injection de gadolinium, il existe une prise de contraste périphérique et un aspect hétérogène de la zone centrale, réalisant un aspect piqueté comme dans les autres tumeurs cartilagineuses.

Les images obtenues en IRM peuvent montrer un aspect de trabéculation ou de lobulation.

L’IRM précise, par ailleurs, l’absence d’extension intramédullaire et les dimensions de la lésion.

4- Scintigraphie :

La scintigraphie montre habituellement une hyperfixation globale, même si une absence de fixation centrale cerclée par une hyperfixation périphérique peut se voir dans certains cas.

B - AUTRES FORMES RADIOLOGIQUES :

En dehors de l’atteinte des os longs, l’aspect du FCM n’est pas caractéristique.

Lors d’une atteinte d’os de petites dimensions, l’ensemble de l’os paraît déformé, de façon plus ou moins fusiforme.

Lors d’une atteinte des os plats, les lésions sont irrégulières, multilobulées, atteignant toute l’épaisseur de l’os.

Lors des atteintes du rachis, des lésions du corps vertébral, ou plus souvent de l’arc postérieur, peuvent se voir, avec parfois un envahissement du canal rachidien.

L’aspect de tumeur agressive avec tassement vertébral peut faire évoquer d’autres tumeurs bénignes, voire une tumeur maligne ou une métastase.

Des formes purement intra- ou juxtacorticales ont été décrites, dont seule l’histologie permet de faire le diagnostic.

De rares formes calcifiées peuvent se voir, dans moins de 2 % des cas, notamment dans les FCM de surface.

L’aspect calcifié se verrait plus souvent dans les lésions des os plats, côtes ou os iliaque, et chez des patients plus âgés qu’habituellement.

Dans les rares atteintes des os du crâne, l’aspect est celui d’une lésion s’étendant rapidement dans les parties molles, dont l’origine primitivement osseuse n’est pas d’emblée évidente.

Après fusion des cartilages de croissance, l’évolution peut se faire de la métaphyse vers l’épiphyse, mais l’atteinte épiphysaire primitive est tout à fait exceptionnelle.

Dans les formes récidivées, l’aspect d’extension dans les parties molles peut prendre un aspect irrégulier, comme dans une tumeur agressive.

Bilan d’extension :

A - EXTENSION LOCALE :

La radiographie conventionnelle permet d’étudier les rapports de la lésion avec les cartilages de croissance et les articulations de voisinage.

Une mesure précise des dimensions de la tumeur est nécessaire avant le traitement chirurgical.

Le scanner peut montrer des localisations en périphérie de la lésion principale et détermine au mieux les dimensions de celle-ci.

Dans certaines formes étendues dans les parties molles, une artériographie peut préciser les rapports de la lésion avec les vaisseaux.

Dans les formes récidivées, des nodules tumoraux peuvent se voir dans les parties molles, à distance de la lésion primitive, et leur localisation exacte est nécessaire avant résection.

B - EXTENSION GÉNÉRALE :

Nous n’avons pas retrouvé dans la littérature de cas de FCM, histologiquement indiscutable, ayant donné des métastases à distance.

En cas de diffusion métastatique, on doit plutôt évoquer le diagnostic de chondrosarcome, pris à tort pour un FCM.

Anatomie pathologique :

A - BIOPSIE :

Même s’il est fortement évocateur du diagnostic pour les cas typiques, l’aspect radiographique ne suffit jamais à affirmer le diagnostic qui est toujours histologique.

La biopsie chirurgicale s’avère encore et toujours indispensable.

Les fragments biopsiques, de couleur blanche ou gris clair et de consistance souple avec parfois une lobulation reconnaissable, évoquent du tissu cartilagineux.

La tumeur, comme le suggère son nom, associe différentes composantes.

Microscopiquement, elle est habituellement disposée en lobules (composante chondromyxoïde), séparés de cloisons d’épaisseur variable (composante fibreuse).

Les lobules sont constitués d’une abondante substance myxoïde renfermant des cellules isolées ou dispersées, de forme étoilée ou allongée.

Celles-ci comportent d’abondants cytoplasmes éosinophiles aux contours nets et des noyaux arrondis ou allongés.

Leur nature cartilagineuse est prouvée notamment par la positivité pour la PS100 en immunohistochimie.

Dans un tiers des cas environ, ces cellules sont atypiques, aux noyaux volumineux et hyperchromatiques, ressemblant à des cellules de chondrosarcome de grade élevé.

Mais les mitoses sont peu nombreuses et normales et, fait caractéristique, la cellularité est plus marquée en périphérie des lobules où se mêlent des cellules arrondies ressemblant à des chondroblastes.

Les foyers de nécrose sont rares, 10 % des cas, et peu étendus.

Le tissu qui sépare les lobules associe des fibroblastes, de nombreux vaisseaux sanguins, des cellules géantes multinucléées, des éléments inflammatoires macrophages et sidérophages. Une substance ostéoïde et plus rarement des calcifications s’observent surtout chez les patients les plus âgés.

Paradoxe pour une tumeur cartilagineuse, la présence d’une matrice chondroïde est rare, souvent hyaline et en faible quantité, remplaçant la substance myxoïde.

B - VARIANTES HISTOLOGIQUES :

Cette tumeur se caractérise par la grande variabilité de l’importance, tout comme de la cellularité, de chacun de ces constituants.

Les cellules atypiques peuvent être nombreuses et particulièrement monstrueuses, source de problèmes diagnostiques.

De même, les cellules rondes de type chondroblastome peuvent prédominer, ainsi que les cellules géantes.

Plus rarement, des phénomènes de kystisation surviennent, tantôt de petite taille à contenu myxoïde, tantôt plus volumineux, réalisant des aspects de type kyste osseux anévrismal.

Certaines particularités histologiques se dégagent selon la localisation.

Ainsi, les lésions du crâne et de la face comportent fréquemment des calcifications et des mitoses, mais sont dépourvues de cellules atypiques, alors qu’elles sont fréquentes aux extrémités, ainsi que les cellules géantes et les extensions dans les tissus mous.

La cellularité de la lésion et les cellules atypiques, si elles inquiètent le pathologiste, n’ont aucune influence sur le pronostic, en particulier sur le risque de récidive locale après curetage.

C - PIÈCE DE RÉSECTION :

Une résection est parfois effectuée lorsque le risque de récidive locale paraît élevé.

La taille de la tumeur dépasse souvent 5 cm.

De couleur grisâtre ou bleu pâle, elle comporte parfois de petits kystes mucoïdes et des plages hémorragiques.

Elle est parfaitement bien limitée et se démarque nettement du tissu osseux.

La corticale, en regard de la tumeur, est refoulée et amincie, mais persiste très longtemps, même en cas de lésions volumineuses.

Lorsqu’elle disparaît, le périoste constitue alors la coque de la tumeur.

L’absence d’hypertrophie de la corticale ou d’épaississement et d’ossification du périoste à distance traduisent la bonne tolérance de la tumeur.

L’extension dans les tissus mous est peu fréquente, liée parfois à des nodules satellites.

Diagnostic différentiel :

A - RADIOLOGIQUE :

Dans les formes typiques, le diagnostic différentiel se fait surtout avec d’autres lésions bénignes.

Les tumeurs à cellules géantes sont exceptionnelles avant fusion des cartilages de croissance.

Après, elles se distinguent du FCM par leur limite souvent irrégulière et mal définie, ainsi que par leur caractère souvent moins excentré.

Le kyste anévrismal est souvent excentré, mais son aspect rapidement évolutif soufflant les corticales et multilobulé, n’est pas habituel dans le FCM.

Au niveau du rachis, l’aspect du FCM est assez évocateur d’un kyste anévrismal avec lequel il est alors souvent confondu, avant diagnostic histologique.

L’existence de niveaux liquides, sur le scanner ou l’IRM, ne se rencontre pas dans le FCM.

Le kyste essentiel est centré dans la région métaphysaire, souffle les corticales sans les effacer, et son contenu liquidien est retrouvé au scanner.

La dysplasie fibreuse peut mimer toutes les lésions, mais elle présente une condensation circonférentielle, un aspect de verre dépoli, et parfois des calcifications inhabituelles dans le FCM.

Le chondroblastome est typiquement épiphysaire. L’existence d’une réaction périostée et de calcifications intralésionnelles est rare dans le FCM.

L’aspect radiologique du FCM est différent de celui du chondrosarcome, ce qui peut aider le pathologiste, car l’aspect histologique de ces deux lésions peut, à l’opposé, être assez proche et difficile à différencier.

B - HISTOLOGIQUE :

La difficulté diagnostique du FCM a été et reste un problème majeur de la pathologie.

Elle est liée à la cellularité importante, la présence d’un fond myxoïde, de cellules fusiformes ou étoilées et parfois atypiques, et la faible importance du tissu cartilagineux mature, éléments qui font immédiatement envisager une lésion maligne de type chondrosarcome.

Dans certaines séries, plus de 20 % des lésions avaient été initialement considérées comme des chondrosarcomes.

La corrélation avec la radiographie est ici déterminante car l’aspect, typiquement celui d’une lésion bénigne, permet de redresser le diagnostic.

Le pathologiste doit alors rechercher les éléments évocateurs comme la plus grande richesse en cellules en périphérie des lobules, le très faible nombre de mitoses qui sont toutes normales.

Cette difficulté diagnostique est maximale en cas de ponction ou de microbiopsie.

Cette lésion justifie à elle seule que la biopsie chirurgicale soit la méthode diagnostique de référence en pathologie tumorale osseuse.

Le diagnostic différentiel avec le chondroblastome se pose parfois, lorsque la proportion de cellules rondes de type chondroblastes et les cellules géantes sont nombreuses.

Dans sa localisation à la base du crâne, il doit aussi être distingué du chordome qui, dans ce siège, peut prendre des aspects chondroïdes.

La recherche de secteurs de chordome conventionnel et la positivité pour les marqueurs épithéliaux (cytokératine, EMA) suffisent au diagnostic.

En cas de kystisation, il ne faut pas méconnaître les secteurs de FCM parfois minoritaires et conclure à un kyste osseux anévrismal.

Ceci nécessite l’inclusion en totalité des fragments biopsiques et la réalisation de différents niveaux de coupe.

Le myxome intraosseux, lésion très rare et peu cellulaire en comparaison du FCM, ne pose généralement pas de difficultés diagnostiques.

Exceptionnellement, le diagnostic différentiel peut se poser avec une forme d’ostéosarcome de faible grade.

Évolution et pronostic :

Le FCM est une tumeur d’évolution habituellement lente, dont la taille augmente progressivement, en restant toujours limitée par une ostéosclérose réactionnelle et par un périoste continu.

Il semble que le FCM puisse être d’évolution plus agressive chez les jeunes enfants, avec des formes explosives, comportant histologiquement une prédominance de secteurs myxoïdes.

Lors de leur publication initiale, Jaffe et Lichtenstein avaient décrit le FCM comme devant être différencié d’un chondrosarcome.

À l’inverse, il ne faut pas prendre un chondrosarcome myxoïde pour un FCM.

La possibilité d’une transformation maligne sous forme de chondrosarcome paraît douteuse, et l’on doit plus probablement évoquer une erreur de diagnostic initial. De très rares cas de transformation maligne ont été décrits après irradiation d’un FCM avéré.

La principale caractéristique évolutive du FCM est le risque de récidive après traitement, et en particulier après curetage intralésionnel.

Ce risque est diversement apprécié selon les auteurs, allant de 12 % pour Feldman à 25 % pour Rahimi, voire 80 % pour Gherlinzoni en l’absence de comblement.

Ces récidives peuvent se produire dans l’os, en cas de curetage incomplet, mais aussi dans les parties molles par dissémination de la tumeur dans le champ opératoire.

L’existence de nodules tumoraux en périphérie de la lésion principale pourrait expliquer certaines récidives locales après traitement.

La fréquence des récidives locales serait aussi plus élevée chez les enfants les plus jeunes.

Orientation thérapeutique :

A - MÉTHODES DE TRAITEMENT :

Le traitement classique du FCM consiste en un curetage complet, éventuellement suivi d’une reconstruction par greffe selon l’importance de la lésion.

Il n’y a pas de traitement local adjuvant qui ait fait ses preuves, mais le fait de combler la lésion par greffe pourrait, selon certains, diminuer le risque de récidive.

Actuellement, compte tenu du risque de récidive locale et du risque de dissémination dans les parties molles après curetage, certains auteurs conseillent une résection économique, ou plutôt une excision, incluant la cicatrice de biopsie, quand cette résection est possible sans mutilation excessive.

Une reconstruction par greffe peut alors être nécessaire.

La nécessité de résection ne doit pas amener à sacrifier une articulation ou un cartilage de conjugaison s’il est encore ouvert. Dans les atteintes de la main ou du pied, l’importance de la destruction osseuse et de l’envahissement des parties molles a pu amener certains à amputer des orteils ou des doigts, mais cela ne semble pas justifié de principe.

La radiothérapie a été proposée, en complément du traitement chirurgical, ou dans certaines formes inaccessibles comme le rachis cervical.

Pour nous, la radiothérapie a priori n’est jamais indiquée, du fait de la possible transformation maligne d’un FCM avéré et de ses séquelles chez l’enfant.

B - INDICATIONS :

Le traitement idéal est donc une excision passant en os sain, en périphérie de la tumeur, que l’on peut assimiler à une résection aussi économique que possible.

Très souvent, pour éviter des sacrifices inutiles, le traitement local consiste en un curetage agressif, associé au comblement de la zone curetée.

En cas de récidive, une résection économique doit être préférée.

Conclusion :

Le FCM est une tumeur bénigne rare, d’histogenèse cartilagineuse, survenant chez le sujet jeune, de siège métaphysaire, excentrée, arrondie ou ovalaire.

Le diagnostic, même dans une forme radiographiquement typique, nécessite une biopsie.

Le principal diagnostic différentiel est celui de chondrosarcome, en particulier myxoïde, dont le diagnostic histologique peut être difficile.

Le traitement doit être conservateur, consistant si possible en une résection économique, ou un curetage agressif, en connaissant le risque de récidive locale, important en cas de traitement incomplet.

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