Le crâne est une enceinte fermée à l’intérieur de laquelle règne une pression (pression intracrânienne : PIC) de l’ordre de 10 mmHg maintenue dans les limites physio-logiques par plusieurs systèmes de régulation. L’augmentation de volume de l’un des secteurs intracrâniens physiologiques et (ou) l’apparition d’un volume supplémentaire (processus expansif) mettent en jeu des systèmes de régulation qui peuvent être dépassés, ce qui est à l’origine de l’hypertension intracrânienne (HIC). L’hypertension intracrânienne entraîne des signes cliniques spécifiques qui s’ajoutent à et (ou) modifient ceux de la pathologie initiale. Elle évolue pour son propre compte, générant des séquelles propres et met en jeu le pronostic vital par le biais des phénomènes d’engagement. Elle impose un diagnostic positif et étiologique rapide. Le traitement est avant tout étiologique, mais aussi symptomatique dans les formes graves.
PHYSIOPATHOLOGIE :
La pression intracrânienne est constante et régulée : elle est de 10 mmHg, mesurée au niveau du liquide céphalo-rachidien.
L’hypertension intracrânienne (HTIC) est définie par des chiffres supérieurs à 15 mmHg.
La boîte crânienne est une enceinte inextensible contenant trois secteurs : le secteur vasculaire, le liquide céphalo-rachidien et le parenchyme cérébral.
Augmentation de la pression intracrânienne
C’est l’augmentation pathologique du volume d’un ou plus des trois secteurs qui va entraîner la symptomatologie d’hypertension intracrânienne.
Au niveau du parenchyme
Au niveau du parenchyme, l’augmentation de volume peut être liée à :
– un processus expansif du fait du volume qu’il occupe (tumeur, abcès, hématome).
– un œdème cérébral de différents types :
– vasogénique : par accroissement de la perméabilité capillaire. L’œdème est majoritairement situé dans la substance blanche et est principalement associé aux processus expansifs dont il aggrave l’effet de masse.
– cytotoxique : par lésion et ballonnisation de la cellule. L’œdème touche la substance blanche et grise et a pour principales causes l’hypoxie, l’hypo-osmolarité, l’ischémie et les produits toxiques.
– interstitiel : par la traversée du liquide céphalo-rachidien en excès en périventriculaire, lors des hydrocéphalies obstructives.
Au niveau du liquide céphalo-rachidien
Au niveau du liquide céphalo-rachidien, l’augmentation du volume peut être due à une hydrocéphalie par obstacle sur les voies de circulation du liquide céphalo-rachidien
Au niveau du secteur vasculaire
Il peut s’agir d’un engorgement cérébral par accroissement du volume sanguin au niveau de l’encéphale, secondaire à :
– la vasodilatation cérébrale induite par l’hypercapnie.
– la thrombose veineuse cérébrale, c’est-à-dire l’obstruction des veines et/ou des sinus veineux.
Plusieurs mécanismes sont souvent intriqués dans la genèse de l’hypertension intracrânienne, par exemple : abcès hémisphérique entouré d’œdème, tumeur du tronc cérébral avec hydrocéphalie aiguë sus-jacente par blocage de la circulation du liquide céphalo-rachidien…
Conséquences
L’augmentation de la pression intracrânnienne a différentes conséquences.
Premier stade
Des mécanismes compensateurs vont permettre de maintenir la perfusion cérébrale, notamment par l’élévation de la pression artérielle.
Le défaut de retour veineux va se manifester par une stase, au niveau de la papille, au fond d’œil.
Deuxième stade
Le parenchyme cérébral étant déformable, il est refoulé à travers les orifices anatomiques sous forme d’une hernie et va comprimer, ce faisant, les structures de voisinage : nerfs, tronc cérébral, artères. c’est l’engagement.
Troisième stade
Quand la pression s’élève encore et dépasse la pression de perfusion cérébrale (50 mmHg), elle provoque une ischémie cérébrale fatale.
Diagnostic positif
CLINIQUE :
Initialement, quatre signes doivent orienter vers ce diagnostic : les céphalées, les vomissement, les troubles de la conscience et les troubles visuels.
Céphalée
La céphalée présente les caractéristiques suivantes :
– elle est accentuée par les situations augmentant le retour veineux cérébral : la position couchée, la seconde partie de la nuit et au réveil, les efforts et la défécation.
– elle est de siège variable, souvent diffuse.
– elle est d’apparition récente, inhabituelle, persistante ou s’accentuant.
Vomissements
Les vomissements :
– accompagnent la céphalée et la soulagent.
– sont faciles, en jet, souvent non précédés de nausées.
– sont parfois absents.
Troubles de la conscience
Les troubles de la conscience sont fréquents, allant d’une simple lenteur d’idéation, à la confusion mentale et au coma.
Troubles visuels
ædème papillaire
Le fond d’œil, partie intégrante de l’examen clinique, doit être réalisé précocement car l’œdème papillaire précède la baisse d’acuité visuelle.
L’œdème papillaire est donc asymptomatique à ce stade.
On constate :
– la saillie de la papille dont les bords sont flous.
– les veines dilatées.
– les vaisseaux coudés pour franchir les bords surélevés de la papille.
– des hémorragies en flammèche et exsudats à un stade plus avancé.
L’atteinte est bilatérale.
L’œdème papillaire traduit la souffrance du nerf optique et conduit, en l’absence de traitement, à l’atrophie optique et à la cécité.
Mais l’œdème papillaire peut être absent lors d’une hypertension intracrânienne.
Baisse de l’acuité visuelle
La baisse de l’acuité visuelle traduit un stade évolué de l’atteinte du nerf optique. Elle est tardive et souvent irréversible, aboutissant à la cécité par atrophie post-stase.
La stase papillaire prend parfois la forme d’épisodes d’éclipses visuelles au cours des hypertensions intracrâniennes sévères.
Diplopie
Fréquente, pouvant prendre l’aspect d’un flou visuel initialement, la diplopie est souvent la conséquence d’une compression du VI unilatérale ou bilatérale.
Le VI, en effet, est un long nerf qui court sur la face antérieure du tronc cérébral et est donc vulnérable tout au long de son trajet.
Sa souffrance est donc non localisatrice et peu spécifique.
Les autres manifestations d’atteinte encéphalique non spécifique sont :
– les crises convulsives généralisées.
– les troubles psychiatriques (trouble de l’humeur, du comportement).
COMPLICATIONS DE L’HYPERTENSION INTRACRANIENNE :
Le traitement doit être initié très tôt, lors d’un tableau d’hypertension intracrânienne, avant même l’apparition des signes de gravité, car les complications sont très graves.
Signes de gravité
Les signes de gravité dus à la souffrance des structures du tronc cérébral et annonçant l’engagement sont :
– une aggravation des troubles de la conscience, une obnubilation.
– une hypertonie, prenant l’allure d’un torticolis au début, tête guindée et penchée d’un côté, raideur de nuque.
– des troubles végétatifs :
– bradycardie, tachycardie.
– hypertension artérielle, instabilité tensionnelle.
– polypnée, rythme irrégulier.
– hoquet, bâillements.
– hyperthermie.
– parfois une survenue d’ulcération digestive et une hémorragie.
Engagement
Engagement temporal ou transtentoriel
On observe un engagement temporal ou transtentoriel (voir figure 2) lors des processus expansifs hémisphériques.
L’engagement est dû à la descente du lobe temporal à travers le foramen de la tente du cervelet (faisant communiquer la fosse postérieure avec l’étage sustentoriel).
Ce faisant, il peut comprimer plusieurs structures :
– le III avec une mydriase unilatérale homolatérale réactive, au début, puis devenant aréactive à la lumière (III intrinsèque). Elle est associée ou non à un ptosis, une paralysie oculomotrice (III extrinsèque). Cette atteinte du III est précoce.
– le mésencéphale avec une hémiplégie homolatérale (compression du pédoncule cérébral controlatéral contre le bord libre de la tente du cervelet), hypertonie à type de crises de décérébration, en extension du tronc et des membres (atteinte des connexions rubro-spinales) et troubles végétatifs.
– l’artère cérébrale postérieure, parfois, entraînant une hémianopsie latérale homonyme.
Engagement des amygdales cérébelleuses
On observe un engagement des amygdales cérébelleuses dans les lésions expansives de la fosse postérieure.
Les amygdales descendent à travers le trou occipital et compriment le bulbe (centres respiratoires).
Début fréquent par un hoquet et/ou une raideur de la nuque survenant par accès. Ce type d’engagement entraîne rapidement des troubles végétatifs majeurs, cardio-respiratoires et thermiques, avec risque de mort subite.
Il peut être accompagné de crises toniques postérieures (hyperextension brusque de la tête et des membres).
Engagement cingulaire
L’engagement cingulaire sous la faux dans les lésions expansives du lobe frontal est sans expression clinique particulière.
Atrophie optique
Conséquence de l’évolution de l’œdème papillaire, l’atrophie optique se traduit par une baisse définitive bilatérale de l’acuité visuelle pouvant aboutir à la cécité.
FORMES CLINIQUES :
Nourrisson
Chez le nourrisson, le crâne est extensible, transformant la symptomatologie :
– peu ou pas d’œdème papillaire.
– augmentation du périmètre crânien.
– tension de la fontanelle permanente.
– déviation des yeux vers le bas en “ coucher de soleil ”.
Enfant
Chez l’enfant, les tumeurs de la fosse postérieure sont fréquentes avec des formes trompeuses à expression digestive (nausées, vomissements). œdème papillaire très précoce avec risque de cécité.
Sujet âgé
L’œdème papillaire est peu fréquent chez le sujet âgé.
EXAMENS COMPLEMENTAIRES :
Ponction lombaire contre-indiquée
La soustraction de liquide céphalo-rachidien risque d’entraîner ou d’aggraver un engagement.
Scanner cérébral en urgence
Premier examen à réaliser, le scanner cérébral en urgence permet de contribuer au diagnostic étiologique d’hypertension intracrânienne en montrant des signes d’œdème cérébral (effacement des sillons corticaux, déviation ou aplatissement des ventricules), localisation et type d’un processus expansif, une hydrocéphalie.
ll permet de montrer des signes d’engagement temporal (comblement de la fente de Bichat).
Il peut être normal, par exemple dans le cas d’une hypertension intracrânienne bénigne ainsi que dans les lésions de la fosse postérieure (mal visualisées au scanner, car existence d’artéfacts osseux).
IRM cérébrale
L’IRM cérébrale est devenue un complément indispensable en cas de scanner normal.
Elle permet de bien visualiser les lésions de la fosse postérieure, de visualiser les sinus veineux, à la recherche d’une thrombose veineuse cérébrale.
Radiographies de crâne
Son intérêt réside surtout chez l’enfant :
– accentuation des impressions digitiformes sur la voûte crânienne dues aux circonvolutions.
– platybasie (aplatissement de la base du crâne).
– agrandissement de la selle turcique.
Chez le nourrisson : disjonction des sutures.
Chez l’adulte : érosion de la selle et des reliefs de la voûte.
Autres examens
D’autres examens seront demandés en fonction de l’étiologie suspectée (voir chapitre “ Etiologies ”).
Étiologies
ÉTIOLOGIES TUMORALES :
Tumeurs hémisphériques
L’hypertension intracrânienne est associée à des crises convulsives et à un déficit neurologique.
Tumeurs de la fosse postérieure
On observe des tumeurs de la fosse postérieure surtout chez l’enfant.
Les signes d’hypertension intracrânienne sont au premier plan, avec hydrocéphalie fréquemment associée par blocage de la circulation du liquide céphalo-rachidien.
ÉTIOLOGIES VASCULAIRES :
Accident vasculaire cérébral hémorragique
L’accident vasculaire cérébral hémorragique qui entraîne un hématome de la fosse postérieure ou un hématome hémisphérique accompagné d’une réaction œdémateuse peut être à l’origine d’une HTIC.
Accident vasculaire cérébral ischémique
La réaction œdémateuse entourant un infarctus après 24 à 48 heures, fréquente dans les infarctus cérébelleux ou bien les infarctus hémisphériques étendus, peut être à l’origine d’une hypertension intracrânienne.
Hypertension artérielle maligne
L’hypertension artérielle maligne, par exemple l’éclampsie, peut provoquer un œdème cérébral accompagné de crises convulsives (fréquemment).
Thrombose veineuse cérébrale
Par le biais d’un infarcissement hémorragique ou par la simple congestion veineuse, la thrombose veineuse cérébrale, ou thrombophlébite cérébrale, est très souvent accompagnée d’hypertension intracrânienne.
Le diagnostic est difficile dans les formes révélées par une hypertension intracrânienne isolée et peut être fait par l’IRM et l’artériographie cérébrale (clichés tardifs).
TRAUMATISMES CRANIENS :
Les contusions hémorragiques, les hématomes sous-duraux, extra-duraux ou intraparenchymateux sont entourés d’œdème accentuant l’effet de masse.
INFECTIONS :
Il peut s’agir :
– d’une encéphalite par œdème lésionnel.
– d’un abcès (effet de masse).
– de séquelles de méningites avec hydrocéphalie communicante.
HYDROCEPHALIES :
Physiopathologie
Le liquide céphalo-rachidien est sécrété au sein du système ventriculaire par les plexus choroïdes situés au niveau des ventricules latéraux et du 4e ventricule.
Il est sécrété au rythme de 500 ml/24 h, sort au niveau des trous de Magendie et Luschka et circule autour du névraxe dans les citernes, puis est réabsorbé au niveau du sinus longitudinal supérieur par les granulations de Pacchioni ou villosités arachnoïdiennes.
Ce sont de véritables valves “ pression-dépendantes ”, qui permettent l’évacuation du liquide céphalo-rachidien dans le système veineux.
Hydrocéphalies obstructives non communicantes
Un obstacle peut être localisé au sein du système ventriculaire (trou de Monroe, 3e ventricule, aqueduc de Sylvius, 4e ventricule, trou de Magendie) ou en extra-ventriculaire entre le trou de Magendie et le sinus longitudinal supérieur.
Il s’ensuit une dilatation du système ventriculaire, en amont de l’obstacle, avec, en aval, une taille ventriculaire normale.
Pour une obstruction extra-ventriculaire, tout le système ventriculaire est dilaté.
La nature de cet obstacle peut être congénitale ou acquise.
Obstacle congénital
Il peut s’agir de :
– une sténose ou une atrésie de l’aqueduc de Sylvius.
– une imperforation du trou de Magendie, dans laquelle le 4e ventricule est très dilaté (malformation de Dandy-Walker).
– un blocage au niveau de la grande citerne associé à d’autres malformations :
– spina bifida aperta (fermeture incomplète du tube neural lombo-sacré avec hernie durale).
– anomalies de la charnière cranio-rachidienne souvent associées à une position anormalement basse cérébello-bulbaire appelée “ malformation d’Arnold-Chiari ”.
Obstacle acquis
Parmi les obstacles acquis, on retrouve :
– des processus expansifs, un accident vasculaire cérébral cérébelleux (blocage intraventriculaire).
– un cloisonnement fibreux des citernes de la base et obstruction des villosités arachnoïdiennes (blocage extra-ventriculaire) après une posthémorragie méningée, postméningite (tuberculose).
Hydrocéphalies communicantes
Dans les hydrocéphalies communicantes, tout le système ventriculaire est dilaté en raison :
– d’un trouble de résorption du liquide céphalo-rachidien (agénésie des granulations de Pacchioni, rare).
– d’une hypersécrétion du liquide céphalo-rachidien (papillome des plexus choroïdes, rare).
Les hydrocéphalies à pression normale ne sont pas envisagées ici.
Causes exogènes
Dans les causes exogènes, on retrouve :
– des causes toxiques : responsables d’œdème cérébral telles que le monoxyde de carbone, le plomb ou le thallium.
– des médicaments : Négram*, tétracyclines…
HYPERTENSION INTRACRANIENNE IDIOPATHIQUE :
L’hypertension intracrânienne idiopathique est définie par l’absence des étiologies sus-citées.
Elle est également appelée “ pseudo-tumor cerebri ” ou “ hypertension intracrânienne bénigne ”car l’évolution est le plus souvent favorable. Cependant, il existe un risque d’atrophie optique et donc de cécité.
Clinique
D’un point de vue clinique, elle se présente comme une hypertension intracrânienne isolée avec scanner normal ou aspect de petits ventricules.
Facteurs favorisants
Plusieurs facteurs favorisants ont été identifiés :
– endocriniens, métaboliques : obésité, grossesse et post-partum, contraception orale, hypoparathyroïdie.
– toxiques : prise de vitamine A et ses dérivés, tétracyclines, acide nalidixique….
– divers : anémie par carence martiale, mononucléose…
Le principal diagnostic différentiel est la thrombose veineuse cérébrale qui donne fréquemment un tableau similaire, d’où l’intérêt d’une IRM cérébrale avec étude des sinus veineux.
Diagnostic différentiel
– La distinction entre un syndrome méningé lors d’une hémorragie méningée et un hématome du cervelet avec hypertension intracrânienne est faite par le scanner.
– Il en est de même pour la distinction entre une méningite et un abcès cérébral avec hypertension intracrânienne. La ponction lombaire ne sera réalisée que si le doute persiste après un scanner strictement normal.
– La neuropapillite peut se discuter quand l’œdème papillaire est isolé, mais elle est habituellement unilatérale et accompagnée d’une baisse de l’acuité visuelle.
Traitement
Le traitement se fait selon quatre axes.
Traitement de l’œdème cérébral
Après le scanner cérébral, on débute un traitement d’urgence de l’œdème cérébral qui est fonction de l’étiologie.
Glucocorticoïdes
Les glucocorticoïdes agissent en réduisant l’œdème vasogénique autour des tumeurs et abcès, vraisemblablement par action sur la perméabilité de la cellule endothéliale. L’efficacité clinique est souvent remarquable, initialement, dans cette indication.
Ils sont, par contre, inefficaces au cours de l’œdème hypoxique et ischémique où les lésions cellulaires sont plus importantes (œdème cytotoxique).
Les complications habituelles des corticoïdes sont à redouter, en particulier les ulcérations gastriques.
On peut citer, par exemple, la dexaméthasone 4 mg/6 h IV, initialement, à réduire progressivement (ainsi que surveillance classique de la corticothérapie).
Osmothérapie
Le soluté de mannitol hypertonique IV est la méthode de référence utilisée dans tous les types d’œdème cérébral :
– il réduit le volume cérébral en induisant un transfert d’eau de l’encéphale vers le secteur vasculaire par gradient osmotique.
– l’effet est rapide, mais il n’est pas durable car l’état d’équilibre de la concentration du produit dans le cerveau est atteint en quelques heures.
De plus, un “ effet de rebond ” est possible à l’arrêt du traitement, après pénétration du produit au sein même du tissu œdématié, créant un appel d’eau, et par là, une réaggravation clinique secondaire.
L’autre principale complication est le risque de déshydratation.
L’utilisation n’en est, semble-t-il, pas justifiée au long cours, le cerveau réagissant au produit en créant lui-même une hyperosmolarité intracellulaire réactionnelle…
On peut citer, par exemple, le mannitol, solution à 25 % (1,5 g/kg), en perfusion lente sur 6 heures, à adapter ultérieurement à l’état clinique (solution à chauffer avant perfusion, car risque de cristallisation).
Effectuer une surveillance en réanimation.
A noter pour mémoire le glycérol, qui est peu utilisé.
Diurétiques
Les diurétiques comme l’acétazolamide (Diamox*) et le furosémide (Lasilix*), qui diminuent la production de liquide céphalo-rachidien, peuvent être utilisés en complément des autres traitements.
Autres méthodes
D’autres méthodes sont d’indication restreinte en réanimation :
– l’ hyperventilation (par respiration artificielle) induit une vasoconstriction cérébrale en hypocapnie.
– l’ hypothermie contrôlée (réduction de la consommation d’oxygène cérébral, vasoconstriction).
– les barbituriques (vasoconstriction).
Traitement de l’hydrocéphalie
Le traitement de l’hydrocéphalie repose sur l’ évacuation chirurgicale de l’excès de liquide céphalo-rachidien dont la technique dépend du type de l’hydrocéphalie :
– classiquement, l’évacuation se fait des ventricules vers l’oreillette droite (dérivation ventriculo-atriale) ou des ventricules vers la cavité péritonéale (dérivation ventriculo-péritonéale). Ce sont des dérivations dites “ internes ” présentant des risques d’infection (péritonite-méningite), d’obstruction et d’hématome sous-dural.
– au cours d’une hydrocéphalie aiguë, on utilisera une dérivation du ventricule latéral vers un récipient externe. Ce sont des dérivations dites “ externes ”, réalisées en urgence (risque infectieux important).
– lors des sténoses de l’aqueduc, on réalisera une dérivation du IIIe ventricule vers les citernes (ventriculo-cisternotomie).
Traitement symptomatique
Le traitement symptomatique se fera en milieu neurochirurgical avec :
– position demi-assise.
– surveillance des fonctions vitales.
– maintien d’une ventilation efficace (lutte contre l’hypercapnie), aspirations bronchiques, intubation-ventilation en hypocapnie si troubles de la conscience et possibilité d’administration de barbituriques en réanimation, cela afin d’éviter l’encombrement ou l’obstruction bronchique avec hypoxie et hypercapnie, aggravant l’hypertension intracrânienne par le biais d’une vasodilatation cérébrale.
Traitement des crises convulsives éventuelles.
Traitement étiologique
Dans le cadre du traitement étiologique qui peut être urgent :
– tumeurs, abcès : ablation chirurgicale.
– hématome cérébelleux ou sous-dural : évacuation chirurgicale.
– encéphalite herpétique : traitement antiviral.
– thrombose veineuse cérébrale : traitement anticoagulant.
– hypertension artérielle maligne : traitement antihypertenseur…
