4- Opérations de correction de la dysplasie cotyloïdienne : ostéotomies pelviennes

Ce sont des opérations devenues courantes et que l’on distingue en trois catégories.

* Ostéotomies de réorientation (ostéotomie de Salter et ostéotomies triples) :

L’ostéotomie de Salter, la plus répandue, consiste à sectionner l’os iliaque en deux parties, au niveau de la grande échancrure sciatique en arrière et de l’épine iliaque antéro-inférieure en avant.

Le fragment inférieur qui contient le cotyle est alors basculé vers le dehors, le bas et l’avant de façon à couvrir correctement la tête fémorale.

Les résultats sont souvent remarquables.

Les ostéotomies triples sont utilisées quand la bascule donnée par l’ostéotomie de Salter est insuffisante : c’est l’association de l’ostéotomie innominée à une section des branches pubienne et ischiatique de l’anneau obturateur de façon à pouvoir mieux mobiliser le fragment contenant le cotyle.

Quant à l’ostéotomie-périacétabuloplastie de Ganz, elle n’est pas réalisable chez l’enfant car elle traverserait le cartilage en Y.

* Acétabuloplasties : ostéotomies de Pemberton et de Dega

Il s’agit d’ostéotomies incomplètes au niveau de l’isthme iliaque avec bascule du toit du cotyle à la faveur d’une charnière située dans la branche horizontale du cartilage en Y.

Elles améliorent la couverture de la tête fémorale sans diminuer la couverture postérieure.

Elles sont indiquées chaque fois que le cotyle est trop vaste, ovalisé avec un toit très oblique.

* Ostéotomies d’agrandissement du cotyle : ostéotomie de Chiari

L’ostéotomie est immédiatement sus-cotyloïdienne et sera suivie d’une médialisation du fragment inférieur et de la tête fémorale dont la couverture externe sera désormais assurée par le fragment supérieur, par l’intermédiaire de la capsule.

Il s’agit donc en quelque sorte d’une arthroplastie extracapsulaire à réserver à l’adolescent comme solution palliative.

5- Opérations modifiant les axes du col fémoral : ostéotomies fémorales de dérotation et de varisation

Il s’agit d’ostéotomies sous- ou intertrochantériennes permettant de mieux orienter le col et la tête du fémur dans le cotyle dans la position du « gardeà- vous ».

La dérotation diminue l’angle d’antéversion et la varisation, l’angle cervicodiaphysaire.

Ces ostéotomies ont été en grande partie détrônées par les ostéotomies pelviennes.

Elles gardent cependant des indications précieuses dans les cas difficiles et compliqués.

6- Interventions diverses :

– L’arthroplastie de Colonna a été très en vogue jusqu’en 1970.

Elle consistait à creuser chirurgicalement le cotyle pour y admettre la tête fémorale et devait être suivie de 6 à 12 mois de rééducation et de traction en centre spécialisé.

Ses résultats à moyen terme sont satisfaisants mais se dégradent à l’âge adulte.

Elle n’a presque plus aucune indication dans la LCH.

– La butée est une opération simple et sûre chez l’adulte jeune mais elle est contre-indiquée chez l’enfant à cause des zones de croissance du cotyle au niveau de l’implantation de la butée.

Elle peut être réalisée à l’adolescence après ossification complète du cotyle, mais ses résultats semblent moins bons que ceux obtenus après ostéotomie de Chiari.

D - Indications :

Elles dépendent de l’âge de l’enfant, de sa taille et de son poids, des constatations cliniques (réductibilité facile, difficile, impossible, rétraction des adducteurs...) et des renseignements fournis par la radiographie (importance de l’excentration, de l’ascension, degré de la dysplasie cotyloïdienne, importance de l’antétorsion fémorale).

1- Chez le nouveau-né :

En cas de hanche luxée irréductible, éventualité assez exceptionnelle à la naissance, on peut tenter un traitement par le harnais de Pavlik ou celui de Scott, mais l’échec est fréquent et l’ostéochondrite en est souvent la rançon.

Une traction dès la période néonatale est habituellement vouée à l’échec car un enfant de cet âge et de ce poids la supporte difficilement.

Il est donc préférable de surseoir temporairement à tout traitement et d’attendre l’âge de 3 à 4 mois pour installer une extension continue, suivie d’immobilisation plâtrée.

* En cas de hanche luxée réductible :

On est en présence d’une urgence orthopédique.

Le traitement repose sur le langeage en abduction-flexion très strict, à deux personnes (pour maintenir la position de réduction pendant qu’on change l’enfant).

Si nécessaire, l’enfant sera hospitalisé dans un service d’orthopédie pédiatrique pour les premiers jours du traitement.

On peut également utiliser une culotte non baleinée mais comme pour le langeage, il faut réduire au début la fréquence des changes et les réaliser à deux personnes.

Chaque fois que les adducteurs « tirent fort », il faut préférer une méthode plus douce et progressive comme le harnais de Pavlik.

Quel que soit l’appareillage utilisé, il faut vérifier par l’examen clinique que la hanche se stabilise, et par l’examen échographique qu’elle est bien recentrée et stabilisée.

Plusieurs visites de contrôle seront nécessaires jusqu’au quatrième mois.

À cette date, si l’évolution est favorable, la posture en abduction sera poursuivie, la nuit seulement, pendant 2 à 3 mois supplémentaires.

* En cas de hanche luxable ou subluxable (situation fréquente) :

Le traitement n’est pas indispensable en première intention car beaucoup de hanches luxables se stabilisent spontanément.

Il est donc conseillé une surveillance clinique, complétée d’un examen échographique à la fin de la quatrième semaine.

À cet âge, si l’évolution est favorable, la surveillance sera poursuivie avec une radiographie au quatrième mois.

Si, en revanche, l’instabilité persiste ou si le déplacement de la tête fémorale sur l’échographie reste net, il faudra engager un traitement, soit par langeage, soit plutôt par harnais de Pavlik.

* Hanches jugées dysplasiques à l’échographie mais sans instabilité :

Elles ne méritent qu’une surveillance clinique et échographique.

* Hanches suspectes et autres types de hanches à risque :

Elles ne sont pas justiciables du traitement en abduction mais requièrent une surveillance clinique et échographique puis une radiographie au quatrième mois.

Que reste-t-il du langeage en abduction systématique de tous les nouveaunés ?

Préconisé dans les années 1970-1975, il n’a pas fait disparaître la LCH mais il a eu le mérite de faire abandonner les langeages serrés en « quille ».

Il n’est plus recommandé parce qu’il est illogique et souvent inefficace pour des luxations méconnues car il réalise un maintien insuffisant et intermittent.

Il est parfois nuisible car il peut gommer la séméiologie clinique d’une luxation non reconnue et non recentrée.

Il peut être dangereux et source d’ostéochondrite, ce qui est inacceptable chez un enfant indemne de toute affection de hanche.

2- Chez le nourrisson :

À cet âge, le traitement de la luxation et de la subluxation est plus complexe qu’à la naissance et requiert une réduction progressive de la tête fémorale.

* En cas de luxation irréductible :

Éventualité encore assez rare à cet âge, on peut tenter un traitement par harnais de Pavlik mais il semble plus sage d’avoir recours à la traction au zénith suivie d’immobilisation plâtrée pendant 4 mois, puis d’attelles à hanches libres à temps partiel pendant plusieurs mois supplémentaires.

* En cas de luxation réductible :

C’est l’indication typique du harnais de Pavlik.

* En cas de subluxation :

Le défaut de centrage est modéré et se corrige facilement en abduction.

Si celle-ci est peu limitée, les attelles de Petit avec écartement progressif donnent de bons résultats. Mais s’il y a une certaine tension des adducteurs, il faut préférer le harnais de Pavlik pour diminuer les risques d’ostéochondrite.

* En cas de dysplasie cotyloïdienne sans trouble du centrage :

Il est conseillé une surveillance clinique et radiographique car l’amélioration spontanée de cette dysplasie cotyloïdienne est fréquente.

3- Chez l’enfant après la marche :

La chirurgie est presque toujours nécessaire.

En cas de luxation ou de forte subluxation avant l’âge de 5 ans, il faut toujours préférer la réduction orthopédique lente qui donne de meilleurs résultats que les réductions opératoires.

La séquence habituelle comporte 3 à 5 semaines de traction continue, un plâtre pelvipédieux pendant 4 à 6 semaines puis une ostéotomie de Salter (parfois associée à une ostéotomie fémorale de dérotation si l’antétorsion fémorale est très exagérée).

Après cette ostéotomie qui corrige la dysplasie cotyloïdienne, la poursuite de l’immobilisation plâtrée pendant 4 mois semble justifiée pour stabiliser définitivement la hanche et éviter une reluxation.

En cas de luxation ou de forte subluxation entre l’âge de 5 ans et l’âge de 8 ans, le traitement précédemment exposé demeure beaucoup plus difficile à réaliser à cause de sa longueur, de l’importance des poids de traction à mettre en oeuvre, de la fréquence de l’ostéoporose qui rend la chirurgie complémentaire un peu aléatoire et enfin du pourcentage non négligeable d’échecs.

C’est la raison pour laquelle on s’oriente vers un traitement plus court mais aussi plus agressif, la réduction chirurgicale avec raccourcissement fémoral (associé ou non à une dérotation) et ostéotomie pelvienne de Salter (ou ostéotomie triple) en un temps opératoire.

Les suites sont confiées, non pas au plâtre étant donné le risque de raideur, mais à la traction légère.

Les luxations hautes non appuyées de l’enfant âgé de plus de 8 ans : les cas bilatéraux doivent être récusés car les complications sont fréquentes et, dans les meilleurs cas, le remodelage tête-cotyle demeurera imparfait étant donné l’importance des déformations de la tête fémorale et de la cavité cotyloïdienne.

En revanche, pour une luxation unilatérale, on peut proposer le traitement orthopédique.

Les subluxations de découverte récente ou résiduelles d’une LCH traitée dans la petite enfance répondent très bien à la chirurgie d’emblée : ostéotomie pelvienne de Salter ou mieux, acétabuloplastie de Dega.

Cependant, il semble préférable d’attendre l’âge de 4 à 5 ans pour réaliser ces interventions car une subluxation modérée à l’âge de 2 ans peut se corriger parfois spontanément et aucune aggravation n’est à craindre contrairement à certaines notions classiques. Les dysplasies simples sans trouble du centrage sont envisagées de la façon suivante :

– dysplasie cotyloïdienne isolée : ostéotomie pelvienne de Salter en attendant l’âge de 4 ou 5 ans ; un peu plus tard, ostéotomie triple et en fin de croissance, ostéotomie de Chiari ;

– anomalie fémorale isolée :

– si coxa valga isolée, abstention ;

– si hyperantéversion du col, l’ostéotomie fémorale de dérotation n’est envisagée que pour les cas importants, avec démarche en forte rotation interne, rarement avant l’âge de 6 ou 7 ans et lorsque l’amplitude passive de rotation externe est nulle ;

– dysplasie mixte fémorocotyloïdienne.

On a le choix entre une chirurgie purement fémorale, si l’on privilégie les défauts du fémur, une chirurgie purement pelvienne, si l’on met l’accent sur la dysplasie cotyloïdienne ou une chirurgie mixte beaucoup plus lourde si l’on veut corriger tous les défauts ; notre préférence va à l’ostéotomie pelvienne bilatérale en un temps opératoire, suivie d’une ablation du plâtre et des broches au 45e jour postopératoire : c’est la solution la moins lourde, la plus esthétique et peutêtre la meilleure au plan des résultats.

En effet, l’ostéotomie du bassin de Salter semble entraîner une correction secondaire et spontanée des défauts fémoraux.

Difficultés et complications du traitement :

Le traitement d’uneLCHest une entreprise difficile dont les différentes étapes sont semées d’embûches.

Ceci est d’autant plus vrai que l’enfant est plus âgé et que la luxation a été plus précoce dans la vie intra-utérine.

Les grands principes du traitement énoncés précédemment doivent toujours être présents à l’esprit quand on prend en charge un enfant présentant une LCH, même si le traitement débute à la naissance.

A - Difficultés pour obtenir la réduction, échec de réduction :

Certaines luxations sont plus difficiles à réduire que d’autres et la position de recentrage doit donc être adaptée à certains cas.

Il faut penser que la réduction sera difficile dans les cas suivants : corde des adducteurs, luxation haute, néocotyle très organisé, arrière-fond du cotyle très épais, toit du cotyle très oblique, voire presque vertical, antétorsion fémorale très forte.

C’est dans ces cas qu’il faut bien tenir compte des notions anatomiques, savoir augmenter les poids de traction pour abaisser correctement la tête fémorale, donner suffisamment de rotation interne au fémur.

Quel que soit l’appareillage, il faut savoir orienter correctement la tête fémorale vers le cotyle (posture de recentrage).

Il faut ensuite s’assurer que la tête pénètre bien au fond de la cavité cotyloïdienne par l’examen clinique et radiographique.

Il faut savoir se méfier des fausses réductions, soit en arrière du cotyle, soit en bas et en avant.

On pourra s’aider, en cas de doute, de l’échographie chez le tout-petit et du scanner chez l’enfant plus grand.

En cas d’échec de réduction après une méthode ambulatoire, on s’oriente vers une réduction chirurgicale après étude arthrographique.

B - Reluxation :

Elle est liée à la méconnaissance d’un ou de plusieurs facteurs : dysplasie cotyloïdienne insuffisamment corrigée, poche capsulaire non ou imparfaitement rétractée, antétorsion fémorale considérable.

Si la reluxation fait suite à un traitement orthopédique et si l’enfant a moins de 1 an, on peut poursuivre dans cette voie par un traitement plus strict, par exemple attelles de Petit pour prendre le relais d’un harnais de Pavlik ou nouvelle immobilisation plâtrée.

Si l’enfant est plus âgé, il est préférable de faire une réduction chirurgicale ou au moins une capsulorraphie avec correction simultanée des axes du col et de la dysplasie cotyloïdienne par ostéotomie fémorale et pelvienne.

Si la reluxation fait suite à une réduction chirurgicale, il faut réintervenir pour faire ou refaire la résection de la poche capsulaire postérosupérieure et la capsulorraphie.

C - Subluxation résiduelle :

En cas de subluxation résiduelle après l’arrêt du traitement, une intervention chirurgicale peut être nécessaire secondairement vers l’âge de 4 ans (ostéotomie du bassin).

Il faut savoir attendre cet âge car des améliorations spontanées sont possibles, en particulier lorsqu’on observe ces subluxations vers l’âge de 18 mois à 2 ans au moment de l’acquisition de la marche.

D - Fractures du fémur :

Elles ne sont pas exceptionnelles chez un enfant longtemps immobilisé et plâtré, en particulier à partir de l’âge de la marche.

Il s’agit habituellement de fractures métaphysaires inférieures du fémur à traiter orthopédiquement.

Parfois, il s’agit de fractures diaphysaires hautes survenant peu après une ablation prématurée d’un matériel de synthèse (plaque, clou-plaque, visplaque) ayant servi à fixer une ostéotomie de dérotation ou de varisation.

E - Raideurs de hanche :

Après réduction orthopédique, on n’observe jamais d’enraidissement de la hanche, même après une longue immobilisation plâtrée, et la kinésithérapie n’est habituellement pas nécessaire.

Dès qu’il y a eu une capsulorraphie, et a fortiori une réduction à ciel ouvert avec des gestes intra-articulaires, le risque de raideur existe et il est d’autant plus grand que l’enfant est plus âgé et a été plâtré plus longtemps.

Une arthrite subaiguë à bas bruit (à partir de broches d’ostéotomie pelvienne) a pu favoriser une telle raideur qui confine parfois à l’ankylose.

En réalité, au bout de 12 à 18 mois d’évolution spontanée, sans chercher à faire de la rééducation qui semble inefficace, voire nuisible, la mobilité réapparaît mais la flexion ne dépasse pas souvent 90° et les autres secteurs de mobilité restent limités.

Ceci peut constituer une séquelle grave dans certains pays où la position assise en « tailleur » est traditionnelle.

F - Inégalité de longueur des membres inférieurs :

Si un raccourcissement peut être observé (après une ostéochondrite ou après un raccourcissement fémoral volontaire), le plus souvent il s’agit d’un allongement d’un membre lié à la poussée de croissance occasionnée par une ostéotomie fémorale, plus rarement pelvienne.

G - Différentes variétés d’ostéochondrites :

Sous ce terme d’ostéochondrite ou d’épiphysite, on entend en réalité toutes les altérations de l’extrémité supérieure du fémur, ainsi que les troubles trophiques et les troubles du cartilage de croissance.

Ils doivent tous être pris en considération car ils peuvent être à l’origine de séquelles morphologiques ultérieures.

Dans la majorité des cas, l’ostéochondrite est iatrogène et donc la conséquence du traitement.

Cependant, il y a des cas indiscutables où l’ostéochondrite préexiste au traitement.

L’ostéochondrite est souvent due à une cause vasculaire par étirement ou compression des vaisseaux nourriciers mais aussi à une hyperpression exercée sur la tête fémorale en position de réduction par le cotyle en raison des tensions musculaires.

L’atteinte épiphysaire peut se traduire par des images de géode, d’amputation partielle, d’hypertrophie, d’irrégularité des berges ou par des aspects dynamiques (asymétries des stries de croissance).

L’atteinte du cartilage de croissance est difficile à prouver au début mais sera jugée en cours d’évolution sur l’apparition d’une coxa vara, d’un caput valgum (valgus cervicocéphalique), d’une coxa valga, d’un col bref, d’une ascension du grand trochanter.

Différentes classifications ont été proposées.

La plus pratique est celle de Robert et Seringe en cinq groupes :

– groupe I, atteinte épiphysaire isolée, de bon pronostic ;

– groupe II, atteinte épiphysométaphysaire externe avec évolution en caput valgum qui, malgré une chirurgie de réaxation souvent nécessaire, laisse habituellement des séquelles architecturales avec risque ultérieur d’arthrose ;

– groupe III, atteinte épiphysométaphysaire globale avec perturbation importante de l’architecture de la hanche ;

– groupe IV, atteinte épiphysométaphysaire interne, source de coxa vara cervicocéphalique (caput varum) ;

– groupe V, atteinte métaphysaire isolée.

L’absence de lésion épiphysaire risque de le faire méconnaître.

Les séquelles sont moins graves que dans les trois groupes précédents mais le col fémoral est très court.

Quel que soit le groupe, en phase d’évolution radiologique de l’ostéochondrite il n’y a pas de traitement particulier à envisager sauf si la tête fémorale se découvre.

La suppression de l’appui chez un enfant en âge de marcher est inutile.

La chirurgie, en revanche, est utile dès que la tête déborde du cotyle et requiert une ostéotomie pelvienne souvent associée à une ostéotomie fémorale.

La surveillance radiographique jusqu’en fin de croissance est indispensable pour tous les enfants traités pour une LCH, qu’ils aient fait ou non une ostéochondrite, car il peut exister une phase muette et des perturbations tardives peuvent s’observer.

Enfin, le pronostic à long terme des ostéochondrites postréductionnelles est toujours réservé, étant donné le risque d’arthrose.

Le dépistage actuel de la LCH repose sur les trois éléments suivants :

– la répétition des examens cliniques dans la période néonatale et dans les premiers mois de la vie ;

– l’échographie en cas de hanche à risque chez le nouveau-né et le nourrisson, à la condition que cet examen soit réalisé avec une fiabilité suffisante ;

– la radiographie du quatrième mois pour les hanches à risque dont le problème n’a pu être réglé par l’échographie.

Il n’y a pas de traitement univoque de la LCH.

Une attitude logique doit être de mise pour prendre le moins de risque possible : ne traiter que les enfants dont l’anomalie de hanche n’est pas susceptible de guérir spontanément.

En effet, tout traitement intempestif peut entraîner une ostéochondrite.

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