Introduction :

L’agnosie visuelle est une incapacité à reconnaître des informations visuelles antérieurement connues du patient, en l’absence de trouble sensoriel élémentaire, de trouble du langage, de la mémoire ou de l’intellect.

Impossible (ou très altérée) sur présentation visuelle, la reconnaissance s’effectue immédiatement par un autre canal sensoriel.

Les premières descriptions de ce syndrome rare ont été effectuées par Münck chez le chien (1876, 1878), mais c’est à Lissauer (1890) que revient le mérite de la première observation anatomoclinique chez l’homme.

Lissauer pensait qu’il existait deux formes principales d’agnosie d’objet : l’agnosie aperceptive et l’agnosie associative, et il est remarquable de constater qu’un siècle plus tard, cette distinction garde son actualité.

Puis d’autres observations d’agnosie d’objet ont été rapportées, et d’autres formes cliniques ont été identifiées : l’alexie sans agraphie (Déjérine, 1892), l’agnosie des physionomies (Bodamer, 1947).

Mais les cas purs et typiques restaient exceptionnels et les limites nosologiques du syndrome incertaines, notamment vis-à-vis de l’aphasie et des troubles intellectuels, et l’existence de l’agnosie en tant qu’entité autonome s’est trouvée remise en question.

Aujourd’hui, grâce aux apports de la psychologie expérimentale, de l’imagerie cérébrale fonctionnelle et de la description soigneuse d’observations démonstratives (études dites en cas unique) en référence aux concepts théoriques modernes de la perception visuelle, plus personne ne conteste son existence.

Psychophysiologistes, neurobiologistes, chercheurs de la neuropsychologie cognitive et ingénieurs en intelligence artificielle apportent chaque jour des données nouvelles à la compréhension de l’agnosie visuelle.

Circonstances de survenue :

L’agnosie visuelle peut exister de façon globale, intéressant l’ensemble des catégories de stimuli visuels, ou de façon dissociée.

L’agnosie pour les objets et les images, les troubles de la reconnaissance des couleurs, l’agnosie pour les symboles graphiques et l’agnosie des physionomies ou prosopagnosie en représentent alors les aspects principaux.

Le trouble peut survenir d’emblée, ou représenter la forme évolutive d’une cécité corticale, l’acuité visuelle récupérant progressivement, alors que la reconnaissance reste perturbée.

Les principales étiologies sont représentées par les traumatismes craniocérébraux, les séquelles d’anoxie cérébrale ou d’intoxication par l’oxyde de carbone, les encéphalites. Les accidents ischémiques bilatéraux de l’artère cérébrale postérieure et les tumeurs spléniales sont plus rares.

Des manifestations agnosiques s’observent aussi dans les démences, notamment la maladie d’Alzheimer, mais elles sont, en règle générale, associées à d’autres troubles cognitifs.

Des observations d’agnosie progressive dans le cadre d’un syndrome d’atrophie corticale postérieure sont actuellement rapportées.

Comme pour les autres syndromes cognitifs progressifs, toute la question est de déterminer les relations de ces troubles avec les démences corticales.

Agnosie pour les objets et les images (ou agnosie visuelle) :

Le comportement des patients atteints d’agnosie visuelle est très caractéristique ; ils ne peuvent reconnaître des objets présentés à leur vue, alors que la palpation ou l’audition d’un bruit caractéristique entraîne une identification immédiate.

La reconnaissance d’images est encore plus difficile.

Les patients ne peuvent ni dénommer le stimulus, ni mimer son usage.

À la suite de Lissauer, il reste habituel de distinguer une agnosie aperceptive, par défaut de construction d’une représentation perceptive structurée, et une agnosie associative, par séparation de cette représentation des unités sémantiques et des représentations antérieures qui lui donnent son sens.

Mais d’autres formes intermédiaires ont été découvertes. Les modèles cognitifs modernes reposent sur l’analyse de cas cliniques sélectionnés et sur les données de la psychologie expérimentale.

Ils postulent une organisation modulaire des processus de traitement de l’information.

La reconnaissance visuelle des objets nécessite ainsi l’activation par niveaux successifs de plusieurs représentations mentales (structurale, sémantique et lexicale), fonctionnellement indépendantes et dissociables par des tâches spécifiques.

La mise en correspondance des formes cliniques avec ces niveaux de structuration perceptive a représenté un pas décisif dans la compréhension de l’agnosie visuelle. Le modèle de Marr, repris et complété à la suite des constatations de Humphreys et Riddoch en 1987, est le plus connu.

A - Niveau sensoriel - agnosie de formes :

Le traitement sensoriel des informations visuelles est assuré par un ensemble fonctionnel : cellules ganglionnaires de la rétine, corps genouillés latéraux, aires corticales visuelles striées et parastriées ; ce système code en parallèle les traits physiques élémentaires tels que l’intensité lumineuse, la fréquence spatiale, la profondeur, et les intègre en utilisant les principes de groupement et colinéarité.

Les modélisations mathématiques ont montré que la différenciation fondforme s’élaborait progressivement : l’image est perçue sous la forme de micro-unités élémentaires, les géons, qui représenteraient les unités minimales de la perception, comme les traits phonétiques représentent les unités minimales du langage, et qui sont progressivement assemblés en unités structurales (traitement perceptif).

À ce stade, le traitement de l’information globale (la forêt) prime en principe sur celui de l’information locale (les arbres qui la constituent).

Ces premières étapes de l’analyse visuelle aboutissent à la construction d’une esquisse primaire, appelée 2D dans le modèle de Marr.

Elles ne sont pas perturbées dans l’agnosie visuelle, mais on a pu identifier une agnosie des formes, caractérisée par un échec massif à toutes les épreuves de copie, d’appariement et de reconnaissance de formes visuelles. Les patients déclarent mal voir et ne rien reconnaître.

Leur comportement rappelle celui des sujets atteints de cécité corticale, mais ils restent capables d’identifier des couleurs et de repérer la présence d’objets en mouvement.

Le trouble s’extériorise aussi dans certaines épreuves : différenciation fondforme et discrimination des formes différentes (test d’Efron).

Cette interruption précoce dans le processus de structuration perceptive vaut à l’agnosie des formes d’être considérée comme un désordre de nature préagnosique, ou comme une agnosie aperceptive de rang inférieur.

B - Niveau structural - construction d’une représentation structurée - agnosies aperceptives :

Après la réalisation de l’esquisse primaire 2D, le traitement de l’information visuelle devient beaucoup plus complexe et inclut progressivement les notions de profondeur et de distance relative ; la perception se structure, mais reste incomplète, instable et dépend encore du point de vue et de l’angle sous lequel est observé d’objet ; elle change lorsqu’on se déplace ou qu’on fait tourner l’objet sur lui-même.

L’image est dite égocentrée. Le terme de niveau 2D1/2 souligne que l’on est à un niveau intermédiaire, entre l’esquisse primaire 2D et une représentation en relief 3D.

La perturbation de ce niveau serait à l’origine de l’agnosie aperceptive proprement dite. Les formes les plus caractéristiques ont été rapportées chez des patients atteints de lésions hémisphériques postérieures droites.

Les patients paraissent perplexes face à l’objet ; ils effectuent des erreurs de reconnaissance de type morphologique visuel avec des circonlocutions descriptives de compensation.

Le diagnostic repose sur la perturbation d’épreuves de reconnaissance perceptive.

On peut aussi utiliser la batterie Birmingham object recognition battery (BORB), de Riddoch et Humphreys.

Les troubles les plus évocateurs sont les suivants :

– troubles de copie de dessins ;

– troubles d’appariement d’objets ou de formes identiques ;

– échec aux épreuves dites de décision d’objet ;

– surtout, échec aux épreuves de reconnaissance d’objets présentés sous un angle de vision insolite, alors que les mêmes objets, présentés sous un angle de vision habituel, sont correctement identifiés.

L’agnosie d’intégration décrite par Riddoch et Humphreys serait une agnosie aperceptive de rang supérieur, ou une forme intermédiaire entre l’agnosie aperceptive et l’agnosie associative.

L’identification des formes visuelles est extrêmement lente et laborieuse, les formes comportant peu de détails sont plus vite et mieux reconnues que les formes complexes.

La copie est possible, mais très lente et servile, c’est-à-dire détail par détail.

Les patients échouent dans les tâches explorant la structuration perceptive élaborée (exemple : décision d’objet), tout en restant capable d’apparier des images d’objets vus sous des angles différents, ce qui suppose un accès au moins partiel à la représentation 3D.

Le trouble est interprété comme un défaut d’intégration des détails dans la structure globale de l’image de l’objet.

L’agnosie de transformation est une autre forme d’agnosie aperceptive, de rang encore supérieur, observée au cours de lésions unilatérales pariétales droites, et liée au défaut de construction de la représentation 3D.

Celle-ci est une forme stabilisée et achevée de l’image 2D1/2, intégrant les notions de volume et d’axes de symétrie ; elle est exocentrée, invariante et indépendante de la position de l’observateur.

Elle permet la constance de la forme.

C - Accès au niveau sémantique - agnosie associative :

L’étape suivante du processus de reconnaissance visuelle conduit à comparer la représentation structurale aux représentations prototypiques stockées en mémoire sémantique.

Selon Charnallet et Carbonnel : « Si un accord se produit avec l’une de celles-ci, elle est alors activée et donne accès aux informations sémantiques relatives à l’objet, qui lui sont associées. »

Mais la façon dont la représentation structurale active ces représentations stockées en mémoire sémantique reste largement inconnue. Humphreys et al évoquaient un mode d’activation en cascade, avec des phénomènes de préactivation catégorielle et d’inhibition, en même temps sérielles et simultanées.

À partir de simulations informatisées, les théories connexionnistes proposent des hypothèses d’activation par couches, en nappe ou en réseau.

L’existence de troubles de reconnaissance spécifiques d’une catégorie de stimuli, par exemple les objets manufacturés par rapport aux objets naturels, ou les objets animés par rapport aux objets inanimés, suggère que les stocks sémantiques sont indépendants les uns des autres, et indépendants aussi des modalités sensorielles d’accès.

L’agnosie associative est la conséquence d’une atteinte de ces associations visuosémantiques, distincte d’un trouble d’association visuoverbale. Dans les formes les plus typiques, les patients produisent sans signe de perplexité ni de recherche mentale des réponses erronées.

Les erreurs sont presque toujours sémantiques ou n’ont aucun lien avec l’objet.

Les persévérations sur les réponses précédentes et les circonlocutions bizarres ne sont pas rares. Les patients ne peuvent mimer l’usage de l’objet ; la reconnaissance par le toucher est meilleure, mais rarement parfaite. Le trouble le plus caractéristique est l’incapacité à apparier des objets ou des images différentes, mais de même usage fonctionnel et/ou appartenant à la même catégorie sémantique : une lampe et une bougie ou une montre, un réveille-matin et une pendule, alors que l’appariement de formes identiques est conservé.

Lorsque les lésions responsables ne sont pas bilatérales, elles intéressent en règle l’hémisphère gauche, en région pariétale au niveau du gyrus angulaire et le splenium du corps calleux.

D - Atteinte des stocks sémantiques - agnosie asémantique :

Chez certains patients présentant des lésions diffuses de type Alzheimer ou encéphalitiques, le trouble de reconnaissance évoque une agnosie associative, mais s’observe aussi bien en modalité visuelle que tactile et auditive.

Quel que soit le mode de présentation, les patients ne peuvent définir l’objet, ni donner son usage.

Non limité au seul canal visuel, ce trouble évoque davantage une atteinte de la mémoire sémantique qu’une agnosie au sens strict du terme, mais l’usage a consacré le terme d’agnosie asémantique.

E - Relations visuoverbales et dénomination aphasie optique :

La dernière étape consiste en une activation des représentations lexicales impliquées dans la verbalisation du stimulus et dépend des aires du langage de l’hémisphère gauche.

L’aphasie optique, ou anomie visuelle, est une forme frontière de l’agnosie visuelle.

On l’interprète classiquement comme une dysconnexion calleuse entre les représentations visuosémantiques et les aires du langage, ou comme un trouble d’activation du système sémantique spécifique de la modalité visuelle.

Elle se présente comme un trouble de dénomination sur canal visuel pur et isolé, les autres épreuves verbales, le mime d’objets et les descriptions de l’objet faites par le patient attestant de sa bonne reconnaissance visuelle de l’objet.

F - Agnosie objets-images : facteurs anatomiques et physiopathologiques :

La reconnaissance d’objets et d’images met en jeu des systèmes cérébraux complexes, dont la compréhension a beaucoup bénéficié des travaux récents de psychologie expérimentale, d’imagerie cérébrale fonctionnelle, et des modèles théoriques de l’intelligence artificielle.

À partir des relais visuels sous-corticaux et du cortex strié (aire 17 ou V1) impliqués dans le traitement sensoriel primaire (système géniculocortical), l’information visuelle est traitée par deux sous-systèmes principaux. Des constatations expérimentales et des données anatomocliniques humaines ont conduit à distinguer :

– une voie ventrale occipitotemporale de l’aire V1 vers l’aire V4, la voie du « quoi », impliquée dans l’identification des objets et de leurs attributs ;

– une voie dorsale occipitopariétale, de l’aire V1 vers l’aire V5, la voie du « où », impliquée dans le repérage spatial des objets, la détection de leur position et du mouvement : cette voie interviendrait aussi dans le traitement des images mentales, mais dans ce cas V1 ne serait pas activée.

La voie ventrale serait la plus directement concernée par les processus pathologiques de l’agnosie visuelle.

Dans la plupart des observations, les lésions sont en effet bilatérales et intéressent les confins occipitotemporaux inférieurs (gyri lingual et fusiforme), de façon moins constante le splenium du corps calleux et les aires pariétales associatives (gyrus angulaire).

Il ne faut toutefois pas se représenter ces voies comme des entités distinctes et séparées : dans certaines circonstances pathologiques, la voie dorsale pourrait pallier partiellement les déficits de la voie ventrale, ce qui pourrait avoir des implications pour les processus de rééducation.

D’autre part, les deux voies sont connectées par les autres aires corticales, notamment frontales, et celles-ci exercent un effet de rétro-information en feed-forward sur les aires plus perceptives : nous percevons l’objet en fonction de ce que nous savons déjà de lui, et les données stockées dans le système sémantique modulent le traitement sensoriel, et peut-être même modifient déjà les conditions de réception périphérique et de transmission du message visuel.

Le traitement se poursuit ensuite à un niveau plus élaboré dans le cortex inférotemporal qui reçoit les afférences multisynaptiques issues des cortex striés et parastriés.

Les données électrophysiologiques chez l’animal indiquent que les neurones inférotemporaux ont un champ récepteur large, répondent à des stimuli à la fois complexes et spécifiques, et peuvent coder une information tridimensionnelle.

Le cortex inférotemporal serait ainsi le support anatomique des processus d’élaboration des structures visuelles 2D1/2 et 3D.

Des données, cette fois comportementales, confèrent aussi au cortex inférotemporal un rôle dans la confrontation du produit de la catégorisation perceptive avec les représentations structurales des objets, antérieurement mémorisées.

L’intégration des informations visuelles avec les données de position, d’orientation et de mouvement du stimulus dépendrait de la voie dorsale, occipitopariétale.

L’influence de la spécialisation hémisphérique doit aussi être considérée. Warrington considère que l’hémisphère droit serait spécialisé dans la catégorisation et la structuration perceptive (traitement de la forme), quelle que soit la nature du stimulus.

Pour d’autres auteurs, l’hémisphère droit serait supérieur dans l’encodage structural des visages, mais l’hémisphère gauche aurait l’avantage pour la reconnaissance des symboles graphiques.

L’interface perception-sémantique pourrait être traitée dans l’hémisphère gauche et mettre en jeu de nombreuses régions cérébrales connectées en réseau : le cortex limbique, le frontal externe et une aire d’association plurimodale, le gyrus angulaire, ainsi que des connexions interhémisphériques : l’hypothèse traditionnellement admise pour expliquer l’agnosie associative est celle d’une dysconnexion entre les systèmes cognitifs sémantiques de l’hémisphère gauche et les systèmes perceptifs de l’hémisphère droit, l’hémianopsie latérale homonyme droite, habituellement associée, empêchant l’information visuelle d’arriver directement au langage.

Toutefois, cette hypothèse ne peut rendre compte de tous les faits cliniques observés, et l’hypothèse d’un trouble direct de la reconnaissance sémantique visuelle des objets, peut-être par défaut de catégorisation abstraite, a été évoquée.

On comprendrait alors la responsabilité prépondérante des lésions du gyrus angulaire de l’hémisphère gauche, cortex associatif multimodal, certainement très impliqué dans ces activités de catégorisation.

Les techniques d’imagerie métabolique et fonctionnelle permettent, in vivo, de vérifier les données théoriques et expérimentales concernant la participation variable et modulable, en fonction de la tâche réalisée, de différentes structures cérébrales dans le traitement de l’information visuelle.

En pratique courante, ces techniques peuvent représenter une aide au diagnostic lorsque l’imagerie morphologique classique (imagerie par résonance magnétique, scanner X) reste muette devant un patient présentant des symptômes d’agnosie visuelle.

Alexie sans agraphie ou alexie pure :

Elle est caractérisée par une perturbation sévère de la lecture coexistant avec la préservation de l’écriture spontanée et sous dictée et de la capacité à reconstituer la prononciation d’un mot épelé oralement.

Selon les cas, les difficultés apparaissent dès l’identification de lettres isolées (alexie littérale), mais elles peuvent alors s’amender si le sujet en trace le contour avec le doigt (facilitation kinesthésique) ou prédominent sur les mots (alexie verbale).

La lecture est lente et laborieuse, caractérisée par un déchiffrage lettre par lettre, et entachée d’erreurs visuelles dont la fréquence augmente avec la longueur du mot.

La copie est impossible ou malhabile.

La lecture de chiffres isolés et la capacité de les comparer (4 est plus grand que 2) seraient conservées, et traduiraient peut-être l’intervention de l’hémisphère droit non lésé, alors que la lecture à haute voix de nombres, la lecture des symboles arithmétiques et le calcul seraient impossibles ou altérés par la lésion de l’hémisphère gauche.

Des observations récentes font état de capacités résiduelles de reconnaissance globale et de compréhension de nombreux mots dans des situations où l’identification explicite du mot n’est pas exigée.

L’hypothèse d’une activation globale inconsciente des représentations des unités verbales, sans que soit achevée leur identification complète, a été évoquée.

L’alexie pure est habituellement secondaire à une lésion occipitotemporale gauche inféro-interne (gyri lingual et fusiforme) ou du cortex occipitopariétal gauche.

L’hypothèse retenue par Geschwind pour expliquer ce trouble était celle d’une dysconnexion visuoverbale par atteinte du cortex occipital gauche et du splénium calleux, analogue aux dysconnexions visuosémantiques de l’agnosie associative et coloriverbale de l’anomie des couleurs.

Mais cette hypothèse ne rendait pas compte des cas sans hémianopsie latérale homonyme (HLH) ou avec une simple quadranopsie, qui autorisent l’entrée d’informations visuelles à gauche, et ne tenait pas compte du rôle du cortex associatif visuel occipitotemporal, dans l’intégration perceptive élaborée des stimuli.

La tendance actuelle est plutôt d’attribuer l’alexie pure à une atteinte du cortex visuel associatif occipitotemporal gauche et/ou de la substance blanche périventriculaire sousangulaire, perturbant l’intégration des caractères visuels des mots écrits issus des cortex visuels droit et gauche, et/ou perturbant la transmission de cette information au gyrus angulaire gauche.

Cette hypothèse est compatible avec le maintien d’un mode d’activation globale des représentations du mot, sans identification explicite.

Le déchiffrage lettre par lettre est probablement une stratégie compensatoire explicite de lecture dont le support anatomique reste mal connu.

Troubles de la vision et de la reconnaissance des couleurs :

Du trouble le plus sensoriel au trouble le plus verbal, l’achromatopsie cérébrale, l’agnosie des couleurs et l’anomie des noms de couleurs représentent les trois formes communément admises de troubles de reconnaissance des couleurs.

Mais les formes associées, transitoires ou intermédiaires restent les plus fréquentes, et il est donc recommandé de procéder à un examen complet et très systématique avant de formuler une hypothèse sur le niveau de reconnaissance colorée perturbé.

A - Achromatopsie cérébrale :

L’achromatopsie cérébrale est un trouble de discrimination des couleurs qui survient au cours d’une lésion cérébrale acquise, temporo-occipitale bilatérale, et qui se distingue ainsi aisément des achromatopsies héréditaires, autosomales récessives ou liées à l’X.

Elle est souvent associée à une hémianopsie altitudinale et à la prosopagnosie.

Dans les formes complètes, les patients se plaignent que le monde a perdu ses couleurs, tout est gris, marron, ou noir et blanc.

La perturbation des tests de discrimination colorée test d’Ishihara et test de Farnsworth-Munsell 100 Hue permet de mettre en évidence les formes modestes.

La dénomination et la désignation des couleurs sont perturbées, mais le coloriage, la discrimination des gris et l’imagerie mentale colorée sont conservés.

Chez les sujets achromatopsiques, des modifications du comportement en réaction involontaire à des variations chromatiques et la conservation de capacités de traitement implicite des données colorées, peut-être par mise en jeu du second système visuel, ont été récemment rapportées.

Sur le plan anatomique, l’imagerie métabolique ou en résonance nucléaire montre le plus souvent une atteinte bilatérale des confins temporo-occipitaux, en règle les gyri lingual et fusiforme.

L’atteinte de l’aire 17 ne paraît pas obligatoire.

Chez le singe, les travaux de Zeki ont montré l’existence d’une aire corticale particulière, située en région temporopariétale externe, dite aire V4, dont les neurones sont organisés en colonnes fonctionnelles et répondent de façon spécifique à chaque couleur, quelles que soient les variations de brillance, de luminosité et de nuances colorées de l’objet éclairé.

L’ablation du cortex temporal chez le macaque, en avant de cette aire V4, reproduit le comportement d’achromatopsie, mais l’ablation du cortex temporal inférieur moyen n’entraîne pas de trouble.

Il n’est donc pas possible d’extrapoler pour l’instant du singe à l’homme.

Le rôle des voies et noyaux parvocellulaires dans la discrimination colorée explicite paraît probable.

B - « Agnosie » des couleurs :

La couleur étant un attribut purement visuel de l’objet, non susceptible d’être reconnu par un autre canal sensoriel, il n’existe pas, en théorie, d’agnosie limitée au monde des couleurs.

Mais certains patients non achromatopsiques présentant des lésions postérieures bilatérales, échouent aux tests d’association des nuances d’une même teinte et présentent des troubles de désignation, de dénomination, de coloriage et d’imagerie mentale qui suggèrent l’existence, chez ces patients, d’un trouble de connaissance de la couleur, en tant qu’attribut sémantique des objets.

La conservation de l’imagerie mentale colorée chez les achromatopsiques représente la dissociation inverse, et l’ensemble de ces constatations suggère que la lésion cérébrale peut réaliser une séparation entre les processus d’entrée et de traitement perceptif des couleurs d’une part, et les stocks de représentations colorées de la mémoire sémantique d’autre part.

Ce qui est assez proche du concept classique d’agnosie associative.

C - Anomie des couleurs :

L’anomie des couleurs est un trouble de désignation et de dénomination des couleurs sans trouble de discrimination ni de perception colorée : le patient n’exprime pas de plainte spontanée car il voit le monde normalement coloré ; il réussit les tests d’Ishihara et de Farnsworth-Munsell et les épreuves de coloriage, mais produit des erreurs de dénomination et de désignation.

L’association à l’alexie pure est constante.

Dans la plupart des cas, il s’agit d’une dysconnexion coloriverbale par perte des relations entre le lobe occipital droit, qui assure les activités de discrimination et d’appariement, et les aires hémisphériques gauches du langage.

Enfin, il existe de très rares cas d’aphasie limitée au nom des couleurs suggérant, indépendamment de la séparation traitement perceptif/stock de représentations colorées précédemment évoquée, que ce stock peut être séparé du stock de connaissance des objets n’ayant pas d’association coloriverbale habituelle.

Prosopagnosie :

La prosopagnosie est plus fréquente que l’agnosie d’objet.

Elle se définit comme l’incapacité à reconnaître l’identité d’un visage connu, en l’absence de déficit sensoriel et intellectuel.

Le trouble s’étend aux personnes très familières (parents, amis), voire au patient lui-même.

En revanche, le sujet reste capable d’identifier la personne par sa voix, par quelques traits distinctifs (habillement, stature) ou détails visuels (moustache, grain de beauté).

La plupart des sujets peuvent déterminer l’âge, le sexe de la personne et l’expression de son visage, mais sont très gênés pour mémoriser de nouveaux visages, y compris ceux des soignants qui s’occupent d’eux.

La prosopagnosie est habituellement permanente, mais un cas temporaire, sous la forme de métamorphopsies limitées aux visages, a pu être observé.

On a aussi rapporté des cas de prosopagnosie progressive, s’aggravant lentement sur plusieurs mois, dans le cadre des atrophies corticales postérieures.

La spécificité de la prosopagnosie a été mise en doute.

Les visages sont des stimuli très complexes dont le caractère unique dépend d’infimes différences visuelles ; en outre, la mémoire relative aux individus est très spécifique et son évocation dépend d’un contexte temporel et spatial.

Ainsi, un certain nombre d’auteurs avaient-ils apparenté la prosopagnosie, soit à un déficit perceptif, soit à un déficit gnosique pour les exemplaires de classes visuellement ambiguës, ou à un déficit mnésique spécialisé.

Mais le développement récent des connaissances neurobiologiques et les progrès en psychologie cognitive ont confirmé la spécificité de la prosopagnosie et du traitement cérébral visuel des visages.

À la suite de Bruce etYoung, on admet que ce traitement comporte différents niveaux dissociables par la pathologie.

En théorie, on devrait donc observer autant de formes cliniques que de niveaux de traitement, mais les essais de fractionnement fin du syndrome à l’aide de batteries spécifiques, se sont pour l’instant heurtés à l’extrême variabilité individuelle du trouble, et à l’association des déficits entre eux.

À la suite de de Renzi et al, on retiendra l’existence de deux formes principales de prosopagnosie :

– la première est une atteinte du versant perceptif du processus de reconnaissance des visages, portant sur l’analyse et l’intégration des traits composant le visage, qui permettent d’aboutir à un percept structuré ; cette forme de prosopagnosie se traduit généralement par des difficultés dès le stade d’appariement de visages non familiers, mais peut n’apparaître que lors de l’extraction d’invariants dans la physionomie (appariement de visages présentés selon une pose différente ou avec une expression différente) ;

– la deuxième forme isole les processus d’intégration perceptuelle de la mémoire sémantique relative aux visages ; ces sujets apparient facilement les visages non familiers, quelles que soient les variations dans la présentation ; en revanche, ils sont incapables de classer les visages en familiers et non familiers, de retrouver le nom associé à un visage, ni même de donner une quelconque information sur la personne (profession, pays d’origine...) ; en revanche, l’identité de l’individu connue peut être évoquée par d’autres entrées, notamment son nom.

Certains sujets prosopagnosiques font preuve de capacités d’identification implicite de visages connus dans des tâches où la reconnaissance explicite de ces visages n’est pas recherchée (appariement de visages, apprentissage d’une association nom-visage, interférence et effet priming des visages connus sur la reconnaissance des noms).

Ces performances implicites semblent dépendre des stades les plus élaborés de la perception visuelle, où peuvent déjà exister quelques associations sémantiques.

Pour d’autres auteurs, elles traduisent un processus mental complet d’identification des visages déconnecté du champ de conscience.

La prosopagnosie survient dans les suites de lésions occipitotemporales inféro-internes concernant généralement les gyri fusiforme, lingual et parahippocampique.

Damasio et al ont proposé de distinguer trois formes cliniques principales en référence aux lésions cérébrales responsables :

– une agnosie des visages isolée, par lésion bilatérale des cortex associatifs visuels occipitotemporaux inférieurs ;

– une agnosie associative et amnésique, par lésion bilatérale des aires temporales antérieures ;

– des déficits partiels et inconstants de la reconnaissance des visages au cours d’atteintes unilatérales droites.

Les techniques d’imagerie métaboliques par émission monophotonique (SPECT), émission de positons (PET) ou d’imagerie fonctionnelle en résonance magnétique (f-IRM) ont confirmé le rôle central joué par le cortex inféro-temporo-occipital droit dans les processus de reconnaissance des visages.

D’autres régions cérébrales semblent également activées, de façon plus sélective, en fonction de la tâche réalisée.

Ainsi, la région inférotemporale gauche et le cortex frontal gauche seraient sollicités dans des épreuves de catégorisation sémantique et de discrimination des caractères d’âge et de sexe d’un visage.

Un réseau associant les régions frontale droite, pariétale droite et cérébelleuse gauche serait particulièrement impliqué dans les tâches de reconnaissance d’un visage nouveau, alors que pour des visages familiers, l’activation serait limitée au gyrus lingual gauche et aux gyri fusiformes droit et gauche.

La prosopagnosie, en tant qu’entité clinique, s’observerait au cours de lésions bilatérales, ou plus rarement unilatérales droites.

Chez l’enfant :

Chez l’enfant, les observations d’agnosie visuelle congénitale ou acquise, secondaire à diverses pathologies infectieuses, tumorales, vasculaires ou traumatiques sont rares.

Les caractéristiques sémiologiques du déficit gnosique peuvent être difficiles à préciser et la distinction entre troubles perceptifs et associatifs apparaît aléatoire.

L’agnosie visuelle est rarement isolée et, en fonction de l’étiologie et de l’étendue des lésions, le tableau peut s’enrichir d’altérations d’autres fonctions cognitives et aboutir à un syndrome frontière, tel que le syndrome de Klüver-Bucy.

D’autre part, le lien qui peut exister entre l’agnosie visuelle de l’enfant et certains désordres psychiatriques de nature autistique reste discuté.

Diagnostic différentiel :

Formes frontières et troubles associés :

Globalement, le diagnostic d’agnosie visuelle reste difficile : les syndromes purs et typiques sont très rares, la sémiologie évolue avec le temps, les formes frontières avec d’autres entités sont nombreuses.

Il n’existe pas d’épreuve pathognomonique, le diagnostic est porté sur un faisceau d’arguments, par dissociations réciproques.

L’association des divers syndromes neurovisuels entre eux rend le diagnostic encore plus difficile.

On doit éliminer en premier lieu :

– les troubles neurovisuels primaires qui posent des problèmes de diagnostic différentiel avec l’agnosie aperceptive ;

– la cécité corticale, dont l’agnosie visuelle est souvent une forme évolutive ;

– la démence, où le trouble de reconnaissance n’est pas limité au seul canal visuel et s’associe à d’autres troubles cognitifs et comportementaux ;

– l’aphasie, qui peut facilement être confondue avec l’agnosie associative au cours d’un examen superficiel ; les tâches les plus spécifiques de la structuration perceptive : appariements, tâches de décision d’objets, reconnaissance et appariements d’objets présentés en vision insolite et en vision prototypique, énumération des traits visuels caractéristiques, sont les plus discriminantes ;

– l’aphasie optique et l’alexie pure représentent enfin de véritables formes frontières entre l’aphasie et l’agnosie visuelle.

Certains syndromes neurovisuels sont, d’autre part, fréquemment associés à l’agnosie visuelle :

– l’HLH, le plus souvent droite ; – l’héminégligence ;

– la désorientation visuelle, caractérisée par des difficultés d’évaluation de la distance, de la position et de l’orientation des stimuli ;

– les troubles de la mémoire topographique ;

– la simultagnosie, décrite par Wolpert, est un trouble d’interprétation des scènes et des images complexes : les sujets explorent l’image élément par élément, reconnaissent ceux-ci individuellement, mais ne les intègrent pas en un ensemble significatif ; on considère aujourd’hui qu’il s’agit d’un trouble d’attention visuelle ;

– le syndrome de Balint qui comporte :

– une paralysie psychique du regard, c’est-à-dire une difficulté à orienter le regard vers un point du champ visuel lorsqu’il est fixé sur un autre point ;

– une ataxie optique qui est une incapacité à coordonner les mouvements de préhension par le regard ;

– un rétrécissement concentrique du champ de l’attention visuelle ;

– le syndrome bipariéto-occipital de Holmes, très voisin du précédent ;

– le syndrome de Klüver-Bucy, décrit initialement chez le singe après lobectomie temporale inféroantérieure bilatérale, est également observé en pathologie humaine.

Considéré comme la conséquence d’une dissociation entre fonctions visuelles et limbiques, ce syndrome associe placidité, hypersexualité, activité exploratoire orale exagérée, troubles mnésiques, aphasie et agnosie visuelle ; il a été rapporté au décours de traumatismes crâniens sévères, d’accidents vasculaires cérébraux bilatéraux, de lobectomie temporale partielle bilatérale et même unilatérale gauche.

Parmi les autres étiologies, on retient les syndromes démentiels, les encéphalopathies postanoxiques et postradiques.

Enfin, les principaux syndromes neurovisuels sont souvent retrouvés associés entre eux. Parmi les regroupements syndromiques les plus fréquents, citons :

- HLH gauche et agnosie aperceptive ;

- HLH gauche achromatopsie prosopagnosie et troubles de la mémoire topographique ; alexie pure syndrome de Balint simultagnosie ;

- et, surtout, HLH droite alexie pure anomie des couleurs agnosie associative.

Évolution et rééducation :

En général, l’agnosie visuelle est un syndrome de pronostic réservé : quelques patients récupèrent assez vite, par exemple après un traumatisme crânien, mais la plupart gardent un tableau stationnaire pendant plusieurs années, et l’agnosie visuelle est malheureusement réputée assez résistante à la rééducation.

Dans l’alexie pure, on peut soit entraîner et optimiser la stratégie de lecture lettre par lettre, avec accès au sens par la conversion graphème/phonème, soit entraîner le patient à « contourner » l’obstacle agnosique en utilisant une autre voie d’accès au système sémantique, en l’occurrence la kinesthésie : on peut aider les alexiques agnosiques à déchiffrer les lettres en suivant leur contour avec le doigt.

Mais la lecture ainsi obtenue reste très lente, pénible, dépourvue du plaisir de lire.

Dans les autres formes d’agnosie visuelle, les méthodes sont peu définies.

Les exercices de balayage visuel, repérage de cibles, poursuite de flashes lumineux, déplacements contrôlés de la tête et du regard, etc, sont surtout utilisés dans l’évolution des hémianopsies et des cécités corticales, c’est-à-dire des troubles sensoriels primaires.

Peut-être les nouveaux éléments apportés par la neuropsychologie cognitive et le fractionnement de l’agnosie en niveaux de structuration successive permettront-ils le développement de nouvelles méthodes de rééducation, centrées sur le niveau déficitaire.

On peut proposer de bien réentraîner les niveaux de traitement inférieurs au niveau perturbé, et entraîner le patient soit à décomposer mentalement l’objet à reconnaître mais il passe alors par des processus de reconnaissance analytiques et conscients, effortful soit à rechercher un détail visuel caractéristique (exemple : long cou pour girafe).

Le contexte sémantique, la position de l’objet favorisant l’angle de vision prototypique et le mouvement pourraient aussi aider à sa reconnaissance.

Une ou plusieurs agnosies visuelles ?

Bien que des interrogations demeurent quant à la nature des processus d’activation mis en jeu, l’organisation de la reconnaissance d’images et d’objets selon un processus sériel dont les étapes sont dissociables par la pathologie est admise par les neurobiologistes, les cognitivistes et les néoconnexionnistes.

Cette modélisation peut-elle être étendue aux autres formes d’agnosie visuelle ?

En d’autres termes, existe-t-il un processus identique pour la reconnaissance des divers stimuli visuels, même si les chaînes de traitement sont séparées, ou les processus diffèrent-ils en fonction de l’information à traiter ?

Un certain nombre d’arguments plaident en faveur de la première hypothèse.

La mise en jeu simultanée de processus de traitement global et de processus analytiques en représente un exemple.

Par exemple, le processus de codage structural des visages aboutit à une description indépendante du point de vue et de l’expression émotionnelle, qui peut être appariée à la représentation mémorisée des visages familiers et activer secondairement le « noeud d’identité personnelle » qui contient l’information sémantique relative à l’individu.

Ce traitement global des visages connus s’effectue en parallèle avec d’autres opérations plus analytiques telle que la détermination de l’âge, du sexe, ou de l’expression du visage.

En ce qui concerne la reconnaissance des mots écrits, on admet qu’un traitement visuel global du mot peut activer successivement les représentations mentales orthographiques, sémantiques et phonologiques.

Cette voie dite lexicale l’emporte par sa rapidité et son efficacité sur le traitement analytique (lettre par lettre ou syllabe par syllabe) qui s’effectue en parallèle et conduit aux processus de conversion graphèmes/phonèmes (voie phonologique).

D’autre part, la conservation de certaines capacités de reconnaissance visuelle inconsciente, ou implicite, alors que les processus conscients, ou explicites, sont sévèrement abolis, a été démontrée pour les objets, les images, les visages, les couleurs et les symboles graphiques.

Les capacités de vision résiduelle chez les hémianopsiques par mise en jeu d’un second système visuel, tectopulvinarien, et le syndrome de Riddoch appartiendraient à la même classe de phénomènes perceptifs indépendants de la nature du stimulus.

L’existence de la dissociation explicite/implicite dans d’autres domaines de la neuropsychologie, notamment la mémoire, soulève de passionnants problèmes théoriques.

Bien que la situation soit moins claire pour la reconnaissance des couleurs, l’agnosie visuelle retrouverait ainsi une certaine unité physiopathologique.

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