Étiologie :

Elle est inconnue.

On évoque, selon l’hypothèse le plus communément admise, le rôle d’antigènes extérieurs sur un terrain génétique particulier, la maladie résultant d’une réponse immunologique exagérée vis-à-vis de cet antigène (agent infectieux), auto-entretenue par un terrain génétique particulier.

L’un et l’autre des termes de cette hypothèse restent à définir.

Parmi les agents infectieux, ont été incriminés, tour à tour les mycoplasmes et les mycobactéries puis parmi les virus les parvovirus, le virus d’Epstein-Barr et celui de la rubéole.

Ces travaux se basent sur des traces sérologiques, la présence de fragments d’acides nucléiques ou encore des homologies de séquences entre telle structure infectieuse et telle protéine humaine.

Le rôle des facteurs génétiques repose sur l’étude de populations de jumeaux réalisée dans la population caucasoïde, montrant une concordance de 15 à 30 %.

La prédisposition semble liée à une séquence d’acides aminés (nos 67 à 74 ou « épitope partagé ») de la troisième région hyper variable de la chaine DR b1, commune à plusieurs molécules DR4 et DR1 très fortement associées à la polyarthrite rhumatoïde.

Diagnostic :

A - Forme de description : forme subaiguë débutante de la femme d’âge moyen

1- Examen clinique :

Le tableau clinique montre une atteinte douloureuse articulaire inflammatoire, de début insidieux.

• À l’interrogatoire, la douleur est typiquement inflammatoire, nocturne, s’exacerbant en seconde partie de nuit, réveillant le patient à une ou plusieurs reprises.

Elle s’accompagne d’une raideur matinale et d’une phase de dérouillage dont la durée est en corrélation avec l’activité de l’affection.

Typiquement, la douleur inflammatoire s’améliore avec l’activité physique et réapparaît avec le repos.

La plainte est polyarticulaire (> 4 articulations), bilatérale et symétrique, en général dès le début.

On peut noter une altération de l’état général (asthénie, anorexie, myalgies, perte de poids…).

• L’examen clinique, souvent pauvre à ce stade, recherche des synovites (gonflements articulaires élastiques, fermes, sensibles à la pression).

Les petites articulations des poignets et des mains, métacarpophalangiennes (MCP) et interphalangiennes (IPP) sont souvent déjà touchées.

D’autres localisations peuvent survenir ensuite.

Dans 50 % des cas, les grosses articulations (coudes, genoux…) sont atteintes dès le début.

La polyarthrite rhumatoïde épargne les sacro-iliaques, le rachis dorso-lombaire et la paroi thoracique.

En règle, à ce stade, les nodules rhumatoïdes sont absents.

Des signes extra-articulaires (ténosynovite, syndrome sec) peuvent déjà exister.

• Le diagnostic est difficile, certains éléments l’oriente tels les antécédents personnels ou familiaux.

La présence d’une polyarthrite rhumatoïde dans la famille n’est pas rare, la prévalence est 3 fois plus élevée chez les parents des malades que des sujets « sains ».

La recherche d’antécédent articulaire de l’enfance oriente vers le réveil à l’âge adulte d’une polyarthrite infantile.

La présence de signes extra-articulaires est appréciable.

À l’inverse, la constatation de lésions cutanées (psoriasis, vespertilio, acné, érythème noueux, kératodermie…), de signes digestif ou génital, de lésions oculaires, d’un souffle cardiaque sont autant d’éléments a priori contre ce diagnostic.

2- Examens biologiques :

Un syndrome inflammatoire biologique isolé, d’intensité variable domine le tableau à ce stade.

La vitesse de sédimentation est en général au-delà de 20 mm, les protéines de la phase aiguë de l’inflammation sont augmentées. Il peut exister une anémie secondaire, une élévation des plaquettes, une hypoalbuminémie.

S’il existe un épanchement articulaire, son analyse est impérative (numération, formule, recherche de cristaux et examen bactériologique), le dosage des fractions du complément, des protéines et des facteurs rhumatoïdes n’a aucun intérêt.

Le liquide est inflammatoire (> 1 500 éléments/mm3), sans cristal, ni bactérie ni sang ; on peut y voir des ragocytes (polynucléaires avec inclusions cytoplasmiques). Une formule « panachée » à dominance lymphocytaire peut se rencontrer.

3- Histologie :

Contrairement à une idée répandue, la biopsie synoviale a peu d’intérêt.

La présence de nodules rhumatoïdes intrasynoviaux est exceptionnelle.

L’aspect histologique aspécificique ne distingue pas la polyarthrite rhumatoïde des autres rhumatismes inflammatoires.

On réserve la biopsie aux mono-arthrites.

On demandera toujours un examen histologique lors d’intervention pour un canal carpien atypique et bilatéral.

Ce peut être le début d’une polyarthrite rhumatoïde.

4- Radiographies :

À ce stade précoce, les clichés des articulations malades sont souvent normaux, les lésions osseuses ne sont visibles qu’après un ou deux ans d’évolution.

On peut noter un épaississement des parties molles périarticulaires, une image dite de déminéralisation épiphysaire en bande (petites articulations des mains et des pieds).

Plus évocatrices, mais plus tardives, sont les érosions des joues des 4e et 5e métatarsiens, de la styloïde cubitale et du scaphoïde carpien.

L’examen par imagerie par résonance magnétique (IRM) des articulations objective la synovite (hyposignal T1, hypersignal T2) mais n’est pas spécifique.

Il peut montrer des lésions ostéo-articulaires précoces (< 3 mois) : leur fréquence, l’intérêt de leur dépistage et l’adaptation thérapeutique qui en découle sont les questions dont la réponse modifiera, demain, la prise en charge de la polyarthrite rhumatoïde.

5- Marqueurs immunologiques :

• Les facteurs rhumatoïdes agglutinants sont des immunoglobulines M (IgM, parfois A ou G) réagissant contre des IgG.

Le test au latex (positivité > 1 pour 80) utilise des particules de polystyrène couvertes d’IgG humaines.

La réaction de Waaler-Rose utilise des globules rouges humains sensibilisés par des IgG de lapin anti-globules rouges humains.

Les tests ELISA, spécifiques d’un isotype d’Ig, sont plus sensibles que les réactions classiques.

Dans la polyarthrite rhumatoïde de l’adulte, des facteurs rhumatoïdes agglutinants sont présents chez 50 % des patients après 6 mois d’évolution et 80 % après 2 ans.

À ce terme, une polyarthrite rhumatoïde séronégative le reste en général.

Les facteurs rhumatoïdes sont peu sensibles et peu spécifiques (28 % et 85 %), présents dans nombre de maladies rhumatologiques (lupus, syndrome de Sjögren…), infectieuses ou parasitaires.

Chez les sujets sains, il existe des facteurs rhumatoïdes dans 1 % (Waaler-Rose) à 15 % des cas (latex), cela augmente avec l’âge. D’autres anomalies immunologiques existent.

Elles ont un intérêt diagnostique par rapport aux spondylarthropathies ou elles sont absentes.

• Des facteurs antinucléaires (FAN) sont détectés dans 10 à 40 % des polyarthrites rhumatoïdes (taux faible), plus souvent dans les polyarthrites rhumatoïdes avec atteinte extra-articulaire.

Les anti-DNA (acide désoxyribonucléique) sont exceptionnels, leur présence fait évoquer un lupus.

• Autres facteurs rhumatoïdes : il existe des facteurs rhumatoïdes de type IgG, A, non détectés en routine. Leur fréquence varie de 60 à 70 % dans les polyarthrites rhumatoïdes séropositives, et 10 à 30 % dans les polyarthrites rhumatoïdes séronégatives.

Leur manque de spécificité les rend peu utiles en pratique.

• Les anticorps anti-périnucléaires sont des marqueurs sensibles (50 à 90 % des cas) et assez spécifiques de la polyarthrite rhumatoïde (70 à 90 %), ils se détectent par immunofluorescence indirecte (IFI) sur frottis de cellules de muqueuse buccale humaine.

La cible antigénique est la profilaggrine. Leur incidence est supérieure à celle des facteurs rhumatoïdes, ils sont souvent présents précocement dans la polyarthrite rhumatoïde, et rarement au cours d’autres affections auto-immunes.

• Les anticorps anti-kératine sont recherchés par immunofluorescence indirecte sur coupe d’oesophage de rat.

Si la sensibilité est faible (30 à 50 %), leur spécificité est forte (95 à 99 % selon les séries).

Ils apparaissent précocement et sont souvent présents dans les formes sévères associées avec HLA (human leukocyte antigen) DR4.

C’est le marqueur le plus spécifique de la polyarthrite rhumatoïde.

• D’autres marqueurs semblent avoir une valeur intéressante [diagnostique et (ou) pronostique] citons les anti-RA33 présents dans 25 à 35 % des polyarthrites rhumatoïdes de moins d’un an d’évolution et l’anticorps anti-Sa qui apparaît tôt, dont la sensibilité est de 45 % et la spécificité de 95 %.

Il semble prédictif des formes destructrices.

6- Typage HLA :

L’étude des antigènes HLA de classe II montre une prédisposition génétique à la maladie : HLA DR4 (population caucasienne) est présent chez 60 % des patients atteints de polyarthrite rhumatoïde contre 30 % des témoins.

La présence d’HLA DR4 est associée à un risque relatif de 6 à 12 pour la polyarthrite rhumatoïde.

La prédisposition semble liée à une séquence d’acides aminés (nos 67 à 74 ou « épitope partagé ») de la troisième région hypervariable de la chaîne DR b1, commune à plusieurs molécules DR4 et DR1 très fortement associées à la polyarthrite rhumatoïde.

Le typage HLA de classe II est coûteux et n’a aucun intérêt en pratique clinique.

7- Critères diagnostiques et pronostiques :

Le collège américain de rhumatologie a proposé des critères de classification et non de diagnostic, qui ne sont pas accompagnés de critères d’exclusion et sont issus de cohortes de patients atteints de polyarthrite rhumatoïde évoluant depuis 7 ans.

Il n’existe pas de critères diagnostiques validés pour les polyarthrites rhumatoïdes débutantes.

Il manque des critères simples permettant d’affirmer le caractère agressif d’une polyarthrite rhumatoïde.

On peut considérer de mauvais pronostic les éléments suivants : séropositivité, syndrome inflammatoire persistant, nodules rhumatoïdes, présence d’acroparesthésies nocturnes, nombre d’articulations malades, valeur des indices de qualité de vie (HAQ) et de Ritchie, présence d’un allèle DR b1*0401 et (ou) 0404, lésion radiologique.

Des index composites ont été testés sur des populations suivies de nombreuses années, la précision du classement en fin d’étude varie de 75 à 85 %.

Il faut garder à l’esprit que la polyarthrite rhumatoïde est une maladie hétérogène et que nombre de patients échappent à ce genre de classification.

B - Phase d’état :

Le diagnostic des formes précoces permet de voir qu’environ 15 à 20 % des polyarthrites rhumatoïdes s’éteignent dans les 2 à 3 ans qui suivent, ce sont les formes en rémission complète.

Les autres vont évoluer vers des formes modérées pour une minorité d’entre elles (30 %) ou vers des formes agressives, progressant d’un seul tenant ou par poussées inflammatoires successives.

Avec le temps, de plus en plus d’articulations sont touchées.

Le tableau se complète. À la phase d’état, les arthrites sont évidentes, les signes cliniques objectifs francs, les lésions radiologiques marquées.

1- Atteinte des mains et des poignets :

L’atteinte est en règle bilatérale et symétrique.

La main, atteinte de façon spécifique, reste la « carte de visite » de la polyarthrite rhumatoïde. On constate une tuméfaction des articulations douloureuses, avec un handicap fonctionnel sévère et une réduction de la force de préhension.

Les interphalangiennes distales sont classiquement épargnées.

L’atteinte des poignets provoque un gonflement dorsal le plus souvent perceptible sur la styloïde cubitale.

L’atteinte de la radiocubitale inférieure gêne la pronosupination.

La tête cubitale se luxe (saillie réductible en touche de piano).

La synovite cubitale et le creusement de la face dorsale du carpe réalisent la déformation en « dos de chameau ».

À un stade tardif, les os du carpe sont détruits et fusionnés.

L’inclinaison radiale du bloc radiocarpien conditionne la déviation cubitale (coup de vent) des doigts.

À la face palmaire, on note une synovite des fléchisseurs (pouvant créer un syndrome canalaire médian ou cubital) et une tuméfaction du canal carpien.

Les atteintes articulaires et tendineuses des doigts présentent des aspects classiques : boutonnière (flexion de l’interphalangienne proximale, hyperextension de l’interphalangienne distale), maillet (flexion de l’interphalangienne distale, extension de l’interphalangienne proximale), col de cygne (flexion de l’interphalangienne distale et hyperextension de l’interphalangienne proximale). Au pouce, la lésion la plus fréquente est un pouce en « Z » (hyperextension de la métacarpophalangienne et flexion de l’interphalangienne).

Les synovites exposent à la rupture des tendons extenseurs : impossibilité d’extension active touchant surtout les 3e, 4e et 5e rayons.

Le long extenseur du I peut aussi se rompre, plus rarement les fléchisseurs du II et du III.

2- Atteinte du rachis cervical :

L’atteinte du rachis cervical, paucisymptomatique, se recherche sur les clichés de profil en flexion par la mesure de la distance entre l’atlas et l’odontoïde (normale < 4 mm).

Des complications neurologiques peuvent se voir en cas de luxation importante.

L’imagerie par résonance magnétique et l’étude des potentiels évoqués somesthésiques sont les meilleurs moyens de faire un bilan lésionnel et de poser l’indication chirurgicale devant un déficit focal, un syndrome pyramidal, une paresthésie majorée par les mouvements de la tête…

Cette atteinte doit être recherchée avant toute anesthésie générale.

Il existe des atteintes disco-vertébrales érosives (C2 à C6) sans ostéophytose (synovite des uncus), responsables de douleurs occipito-temporales ou rétro-orbitaires.

3- Autres atteinte :

L’atteinte des épaules provoque une gêne importante avec limitation des mouvements. Une rupture secondaire de la coiffe peut s’observer.

Aux coudes, une limitation fonctionnelle précoce avec une synovite externe peut se voir, de même des atteintes compressives du cubital.

L’atteinte de la hanche est tardive chez l’adulte contrairement à l’enfant. Au genou, la gêne fonctionnelle est précoce (perte de l’extension).

L’épanchement articulaire peut s’associer à un kyste de Baker au creux poplité, souvent compressif, qui gêne l’extension de jambe, sa rupture provoque un syndrome de « pseudo-phlébite ».

À la cheville, on peut noter une synovite antéro-latérale, une synovite des tendons tibial postérieur et péronier.

L’atteinte sous-astragalienne est fréquente.

L’atteinte des avant-pieds (bilatérale et symétrique) est douloureuse et symptomatique, elle caractérise la polyarthrite rhumatoïde.

Tardivement, apparaissent des déformations : avant pied rond, durillons plantaires, orteil en marteau…

C - Manifestations extra-articulaires :

La polyarthrite rhumatoïde peut se compliquer d’atteintes extra-articulaires parfois révélatrices, certaines fréquentes et bénignes, d’autres rares et sévères.

1- Nodules sous-cutanés :

Manifestations fréquentes, ils sont présents chez 20 % des patients atteints de polyarthrite rhumatoïde hospitalisés.

L’origine est discutée (traumatisme ou vascularite localisée), parfois le rôle du méthotrexate est incontestable.

Ils peuvent apparaître d’emblée ou après plusieurs années d’évolution.

Ils n’ont pas tendance à la régression spontanée, c’est l’ablation chirurgicale qui les fait disparaître.

La localisation principale est sous-cutanée (coudes, doigts, genoux), la taille variable (quelques mm à cm).

Des nodules viscéraux sont décrits (plèvre, poumon, foie…).

Histologiquement, il existe une zone centrale de nécrose fibrinoïde bordée d’une structure palissadique histiocytaire et d’une couronne fibro-lymphoplasmocytaire.

2- Atteinte hématologique et réticulo-endothéliale :

L’anémie est fréquente, modérée et inflammatoire, elle s’aggrave lors des poussées et se corrige en cas de rémission.

D’autres formes d’anémie se voient, conséquence du traitement : pathologie ulcéreuse et anémie macrocytaire du méthotrexate.

L’atteinte des autres lignées est rare. Une éosinophilie discrète peut se voir.

Une hyperleucocytose se voit dans les polyarthrites rhumatoïdes avec vascularite.

Les plaquettes sont en général élevées, contemporaines du syndrome inflammatoire.

La leucopénie caractérise le syndrome de Felty (polyarthrite rhumatoïde, splénomégalie et leucopénie), complication rare et sévère des polyarthrites rhumatoïdes anciennes, séropositives, souvent nodulaires, avec présence des facteurs anti-nucléaires, hypocomplémentémie et antigène HLA DR4.

Sa physiopathogénie est inconnue, sa gravité tient à la survenue possible d’épisodes infectieux récidivants.

Le traitement en est difficile (méthotrexate) ; en cas d’inefficacité, on a recours au GCSF (granulocyte colony stimulating factor).

Le syndrome doit être différencié de la leucémie à larges lymphocytes granuleux (hyperlymphocytose T chronique).

Des adénopathies sont fréquentes et banales (30 à 50 % des polyarthrites rhumatoïdes), satellites des arthrites en poussées.

Elles s’amendent avec amélioration de l’atteinte articulaire, leur persistance doit fait évoquer d’autres diagnostics et rechercher un lymphome.

Une splénomégalie existe dans 2 à 3 % des cas en dehors d’un Felty.

3- Syndrome de Raynaud :

Le syndrome de Raynaud touche 3 à 7 % des cas de polyarthrite rhumatoïde, et ne s’accompagne pas d’anomalie capillaroscopique particulière.

4- Vascularites systémiques :

Il apparaît parfois chez des patients atteints de polyarthrites rhumatoïdes anciennes (souvent de sexe masculin), sévères, séropositives et nodulaires, un tableau de vascularite systémique à complexe immun mimant en tout point, à l’exception de l’atteinte rénale, la périartérite noueuse.

La présentation clinique, variable, associe plusieurs facteurs.

• L’atteinte cutanée se caractérise par de fréquents micro-infarctus juxta-unguéaux (sans valeur pronostique péjorative).

Les ulcérations cutanées, ulcères variqueux, purpuras vasculaires, gangrènes des doigts et livedo réticulaire sont plus graves.

• L’atteinte neurologique se traduit par une multinévrite sensitivo-motrice, brutale, asymétrique et sévère.

Une forme sensitive pure est de meilleur pronostic.

• L’atteinte rénale est rare. Des atteintes musculaires peuvent se voir (amyotrophie, myalgies).

• Les signes digestifs sont semblables en tout point à ceux de la périartérite noueuse (PAN).

• Les signes généraux associent fièvre, amaigrissement…

• Le diagnostic repose sur la biopsie neuromusculaire en zone malade, qui confirme la vascularite nécrosante.

• Le traitement, difficile, associe corticoïdes à forte dose et immunosuppresseurs en cas d’atteintes musculaires et neurologiques périphériques sensitivo-motrices.

Les formes bénignes (polynévrite sensitive, infarctus unguéaux…) ne relèvent que de la simple corticothérapie.

5- Péricardite :

Une péricardite clinique est rare (< 5 %), la péricardite échographique est fréquente (40 %), elle est sensible à la corticothérapie.

La tamponnade est rare, une ponction ou une infiltration de corticoïdes peuvent être nécessaires.

6- Atteinte oculaire :

La sclérite, complication oculaire grave mais rare, aggrave les polyarthrites rhumatoïdes sévères nodulaires séropositives anciennes.

Le tableau est celui d’un oeil rouge larmoyant, avec une zone inflammatoire cornéenne pouvant évoluer vers la perforation.

Le risque oculaire est important, la corticothérapie à forte dose impérative.

La cicatrisation laisse persister une séquelle violacée (diagnostic rétrospectif).

L’épisclérite est fréquente et bénigne.

La cataracte complique la corticothérapie au long cours.

7- Syndrome de Sjögren :

Une atteinte sécrétoire salivaire et lacrymale est fréquente (jusqu’à deux tiers des malades), elle est souvent asymptomatique et découverte sur des examens systématiques (test de Schirmer, épreuve au rose Bengale…).

On parle de syndrome de Sjögren secondaire.

8- Atteinte pleuro-pulmonaire :

• La pleurésie rhumatoïde, en règle d’abondance modérée, est parfois bilatérale.

La ponction ramène un liquide opalescent, exsudatif à dominance lymphocytaire et hypoglycorachique, contenant du facteur rhumatoïde et un taux bas de complément.

Elle est utile pour éliminer les diagnostics différentiels (tuberculose, tumeur…).

La biopsie pleurale montre une inflammation non spécifique, rarement des nodules rhumatoïdes.

La pleurésie est sensible aux corticoïdes.

• La pneumopathie interstitielle diffuse est souvent asymptomatique et découverte sur un scanner en coupe fine (recherche d’atteinte pulmonaire avant prescription de méthotrexate) avec un aspect en « verre dépoli ».

Le cliché de thorax peut être normal ou de type micronodulaire.

Le lavage broncho-alvéolaire montre un liquide hypercellulaire à prédominance lymphocytaire initiale avec élévation du rapport CD4/CD8.

L’évolution est hautement variable.

• La fibrose interstitielle pulmonaire avec syndrome restrictif est exceptionnelle, limitée aux formes sévères anciennes.

• La bronchiolite oblitérante est rare mais grave, parfois spontanée, souvent déclenchée par des médicaments (D-pénicillamine…).

L’évolution est péjorative malgré l’arrêt du médicament.

La bronchiolite oblitérante avec pneumonie organisée (BOOP) répond bien à la corticothérapie.

• L’association d’une polyarthrite rhumatoïde et d’une dilatation des bronches est connue depuis longtemps.

La dilatation des bronches semble plus fréquente au cours des polyarthrites rhumatoïdes sévères anciennes ; les surinfections de la dilatation sont capables de réveiller la maladie articulaire.

• Il faut aussi citer les localisations pulmonaires de nodules rhumatoïdes et la forme des mineurs atteints de polyarthrite rhumatoïde et de silicose pulmonaire réalisant le classique syndrome de Caplan-Colinet.

9- Autres manifestations :

• L’amylose secondaire n’est pas rare sur les séries autopsiques (15 %), son estimation réelle est délicate.

L’atteinte principale est rénale (protéinurie, syndrome néphrotique, insuffisance rénale progressive…).

Le diagnostic est histologique, le traitement fait appel aux immunosuppresseurs (chloraminophène).

• L’ostéoporose (non ménopausique) est d’origine complexe : liée incontestablement à la maladie elle-même, elle est liée également aux médicaments (corticothérapie).

Diagnostic différentiel :

A - Selon le mode évolutif :

Affirmer cliniquement qu’il s’agit d’une polyarthrite rhumatoïde est possible dans bon nombre de cas, dès les premières semaines ou mois.

C’est la forme typique prise pour description.

C’est beaucoup plus difficile dès qu’on sort du schéma classique.

• Début torpide sur plusieurs mois : les signes cliniques restent modestes (arthralgie sans synovite vraie).

On discute l’ensemble des « états polyalgiques chroniques ».

La présence d’une asthénie, d’un syndrome inflammatoire biologique et d’une anémie discrète est importante.

• Début brutal, rapide, parfois aigu : l’inflammation articulaire gagne rapidement, la gêne fonctionnelle est sévère. Cela représente 5 à 10 % des polyarthrites rhumatoïdes.

• Début aigu fébrile postinfectieux : il manque le critère de durée, le diagnostic est rendu difficile par la discussion des causes de polyarthrite aiguë.

• Le mode de début respecte les mains et les poignets, pour toucher d’autres articulations telles que les genoux, les chevilles, les épaules.

Se pose alors (sujet âgé), la discussion entre une polyarthrite rhumatoïde à début proximal et une pseudo-polyarthrite rhizomélique (PPR).

• Formes à début mono-articulaire (genou) : trompeuses, elles réalisent une mono-arthrite chronique.

Le liquide articulaire inflammatoire élimine une atteinte mécanique, la biopsie synoviale prend ici toute sa place.

• Formes à début extra-articulaire : elles sont trompeuses et rares.

• Formes électives proximales : elles font discuter chez le sujet âgé, toutes les causes des « rhumatismes » des ceintures.

• Formes palindromiques : atteintes aiguës brèves intermittentes mono- ou polyarticulaires pouvant durer des années avant d’évoluer vers une vraie polyarthrite rhumatoïde.

Il faut rechercher des facteurs rhumatoïdes sériques.

B - Présentation clinique aiguë :

1- Polyarthrite aiguë infectieuse :

• Les arthrites à pyogènes sont rarement polyarticulaires, elles touchent souvent les grosses articulations.

En leur faveur sont la fièvre élevée, l’existence d’un foyer infectieux concomitant, un liquide articulaire trouble hypercellulaire septique.

Une polyarthrite rhumatoïde peut se compliquer d’infection articulaire par voie hématogène justifiant la culture systématique des liquides articulaires.

• La polyarthrite aiguë gonococcique est fréquente chez les sujets jeunes.

L’urétrite est absente dans 10 à 30 % des cas.

C’est une oligo-arthrite asymétrique avec dans 30 % des cas des ténosynovites et des lésions cutanées septiques (macules, pustules).

Le germe n’est pas toujours isolé du liquide articulaire, le traitement antibiotique est constamment efficace.

• Les causes plus rares de polyarthrites septiques sont : le méningocoque, l’endocardite d’Osler, la syphilis secondaire, la brucellose (fièvre sudoro-algique), la maladie de Whipple.

La maladie de Lyme est rarement une cause de polyarthrite.

2- Polyarthrites aiguës virales :

De nombreuses infections virales exposent à une polyarthrite aiguë souvent d’intensité et de durée modérée.

Citons les virus hépatotropes A et B, les virus de la rubéole, de la rougeole, des oreillons (et de son vaccin), le parvovirus B 19, le virus de l’immunodéficience humaine (VIH), les arboviroses et le vaccin rougeoleoreillons- rubéole (ROR).

L’interrogatoire recherche un facteur favorisant : voyage à l’étranger, vaccination, transfusion, profession médicale et paramédicale, toxicomanie, contact avec des enfants symptomatiques, pratique sexuelle à risque…

3- Syndrome de Fiessinger-Leroy-Reiter :

C’est une oligo-arthrite aiguë, asymétrique, de l’homme jeune, touchant avec prédilection les membres inférieurs, parfois accompagnée de lombo-fessalgies.

Le tableau est précédé d’un épisode diarrhéique (Salmonella, Shigella, Campylobacter, Yersinia) ou d’une urétrite (Chlamydia).

L’examen cherche une conjonctivite, une balanite érosive et une kératodermie.

L’antigène HLA B27 est présent dans 75 % des cas.

Des formes incomplètes peuvent avoir une présentation purement articulaire (arthrites réactionnelles).

Leur diagnostic est facilité par l’existence de « critères diagnostiques », validés sur une large population.

4- Rhumatisme articulaire subaigu streptococcique :

Forme atténuée du rhumatisme articulaire aigu (RAA), il est beaucoup trop souvent évoqué.

En fait, il semble des plus rare, et certains doutent même de son existence.

5- Maladie lupique :

Un lupus doit être envisagé devant toute polyarthrite aiguë, soit dans la forme typique de la femme jeune (parfois favorisée par la pilule), soit dans la forme induite par les médicaments chez le sujet âgé (b-bloquants…).

L’association d’une altération de l’état général, d’une polyarthrite non destructrice, de signes cutanés et de manifestations viscérales est très évocatrice.

La présence de facteurs anti-nucléaires à taux élevés et d’anti-ADN ou anti-Sm est un élément important du diagnostic.

6- Arthrites microcristallines :

• Le diagnostic de goutte est en général facile.

Dans 10 à 15 % des cas, une polyarthrite aiguë peut inaugurer la maladie.

L’atteinte des pieds est évocatrice.

• La chondrocalcinose articulaire peut réaliser un tableau polyarticulaire aigu (surtout chez le sujet âgé).

On en cherche les causes (goutte, hyperparathyroïdie, hémochromatose, hypothyroïdie, ochronose, maladie de Wilson…).

Dans les deux cas, la ponction est impérative à la recherche des cristaux.

7- Autres polyarthrites aiguës :

On peut citer la périartérite noueuse et la maladie de Wegener, la sarcoïdose, la maladie périodique, la maladie de Behçet, les entérocolopathies, la maladie de Still de l’adulte.

C - Présentation clinique chronique :

Quatre affections sont à éliminer avant de parler de polyarthrite rhumatoïde.

1- Polyarthrite microcristalline :

La goutte commence le plus souvent aux membres inférieurs, mais l’extension progressive aux mains, aux genoux, aux coudes, avec déformation et tuméfaction, peut orienter vers le diagnostic de polyarthrite rhumatoïde.

Le diagnostic est rétabli par l’examen soigneux des tuméfactions, le caractère réversible initial des arthrites, l’aspect très inflammatoire local, le dosage de l’uricémie, la présence de cristaux dans le liquide articulaire.

2- Rhumatisme psoriasique :

La présentation du rhumatisme psoriasique est variable : polyarthrite mutilante sévère (5 %), polyarthrite asymétrique avec ou sans signe axial (65 %), acropolyarthrite (15 %), polyarthrite symétrique (15 %).

C’est la dernière forme qui peut poser problème.

Le diagnostic est facilité si la lésion cutanée est présente avant la polyarthrite (70 % des cas), parfois à chercher avec soin : sillon interfessier, cuir chevelu, ongles, ombilic…

Dans 10 % des cas, le psoriasis est contemporain de l’arthrite ; dans 20 % des cas, il apparaît après l’arthrite.

La notion de psoriasis familial est capitale.

Si le psoriasis est absent, le diagnostic de polyarthrite séronégative doit être conservé jusqu’à l’apparition de la lésion cutanée qui signe l’affection.

Certains éléments orientent : atteinte des interphalangiennes distales, caractère relativement asymétrique (par exemple : un poignet d’un côté, une interphalangienne proximale et une métacarpophalangienne de l’autre côté), présence d’une atteinte axiale clinique (sacro-iliite, enthésopathie, orteil en saucisse) ou radiologique, séronégativité.

3- Arthrites de la spondylarthrite ankylosante :

La forme périphérique de la spondylarthrite ankylosante réalise un tableau asymétrique, additif, révélateur de la maladie dans 20 % des cas.

Les éléments d’orientation (en dehors de l’atteinte axiale) sont : l’atteinte des membres inférieurs (talon), le terrain (homme jeune), la présence de l’antigène HLA B27, ce dernier peut être détecté dans des cas de polyarthrite rhumatoïde avec la même fréquence (7 %) que chez les témoins.

4- Autres polyarthrites chroniques :

On peut citer :

• les polyarthrites lupiques (à forme chronique) à évoquer de principe ;

• les connectivites : syndrome de Sharp, de Sjögren, sclérodermie systémique, polymyosite, périartérite noueuse et maladie de Wegener ;

• les entérocolopathies de la maladie de Whipple, de Behçet, du rhumatisme de l’acné et du syndrome SAPHO (synovite, acné, pustulose, hyperostose, ostéite) ;

• les polyarthrites paranéoplasiques et l’ostéo-arthropathie hypertrophiante de Pierre-Marie ;

• les formes « rares » : sarcoïdose, maladie de Horton, polychondrite atrophiante, maladie périodique, amylose généralisée.

Traitement :

Le traitement doit être théoriquement entrepris le plus tôt possible afin de prévenir les déformations, préserver la fonction articulaire, et conserver aux patients un rôle social et professionnel.

La prise en charge est multidisciplinaire (kinésithérapeute, ergothérapeute, psychothérapeute, podologue, orthopédiste, association de malades…) et nécessite la coopération active d’un patient parfaitement informé.

A - Traitement symptomatique :

1- Antalgiques simples :

De nombreuses molécules des niveaux I et II de l’OMS (Organisation mondiale de la santé) sont disponibles.

Le niveau III est rarement utilisé dans la polyarthrite rhumatoïde.

2- Anti-inflammatoires non stéroïdiens :

Leur efficacité est similaire à celle des antalgiques simples.

Ils sont gastrotoxiques et mettent en jeu les fonctions rénales, hématologiques et hépatiques des patients.

Citons le diclofénac, l’indométacine, le kétoprofène…

3- Corticothérapie :

Le produit de base est la prednisone (Cortancyl).

Son emploi ne fait pas l’unanimité, elle est intéressante dans les formes répondant mal aux antalgiques et aux antiinflammatoires non stéroïdiens, s’accompagnant d’un syndrome inflammatoire important ou d’un syndrome général.

Il est impératif d’en respecter les contre-indications et de conserver une dose minimale efficace située schématiquement à 0,1 mg/kg/j.

Il peut être intéressant de la donner en une ou deux prises par jour voire même en une prise vespérale tardive afin de soulager la gêne matinale.

La forme injectable (méthylprednisolone) s’utilise dans les formes très inflammatoires ou avec atteinte viscérale grave.

B - Traitement de fond :

Ces molécules sont censées modifier le cours évolutif de la polyarthrite rhumatoïde sans pour autant lutter directement contre le processus inflammatoire.

En règle générale, leur délai d’action est retardé (2 à 6 mois), leur intérêt est de permettre de réduire les traitements symptomatiques.

Une surveillance clinico-biologique rigoureuse s’impose en raison d’effets secondaires nombreux possibles.

1- Méthotrexate :

Proposée depuis plus de 10 ans, la molécule a l’autorisation de mise sur le marché (AMM) dans la polyarthrite rhumatoïde (voie orale) à la posologie de 7,5 à 15 mg par semaine. Le délai d’action est d’environ 3 semaines.

Le mode d’action de la molécule est inconnu ; elle est bien supportée chez la plupart des patients.

Elle est totalement contre-indiquée en cas de maladie infectieuse, d’hépatopathie chronique, de grossesse possible ou en cours.

Il faut adapter la posologie à la fonction rénale.

Une surveillance régulière de l’albuminémie et de la créatininémie est nécessaire afin d’éviter les surdosages. Une contraception efficace est impérative.

Le méthotrexate est hépatotoxique et responsable d’une hépatite cytolytique.

Une surveillance régulière des transaminases est imposée.

En raison de possibilités d’accidents respiratoires immuno-allergiques, il est conseillé de faire des épreuves fonctionnelles respiratoires et une radiographie de poumons avant le traitement (référence).

Le méthotrexate s’accompagne souvent de manifestations d’intolérance digestive qui régressent avec la prise d’acide folique (pris dose pour dose le lendemain du méthotrexate).

Il est totalement contre-indiqué de l’associer aux autres antifoliques (Bactrim…).

Le méthotrexate n’est pas responsable des complications infectieuses notamment au cours de la chirurgie et ne doit donc pas être arrêté à cette occasion.

Il n’augmente pas l’incidence du nombre de cancers.

Des travaux montrent qu’il est le plus grand progrès dans le traitement de la polyarthrite rhumatoïde depuis 40 ans (augmentation de la durée de vie des patients, réduction des destructions radiologiques).

2- Sulfasalazine (Salazopyrine) :

Ce traitement des entérocolopathies s’est avéré efficace dans la polyarthrite rhumatoïde.

La posologie habituelle est de 2 à 3 g/j.

Il est contre-indiqué en cas de déficit en glucose 6 phosphate déhydrogénase (G6PD).

Une surveillance régulière de la numération du bilan hépatique et de la numération des plaquettes est nécessaire.

3- Sels d’or : aurothiopropanolsulfonate de sodium (Allochrysine)

Après une dose test (50 mg, voie intramusculaire), on utilise une posologie de 100 mg par semaine jusqu’à une dose cumulée de 1,5 g.

On espace alors des injections à 100 mg par mois. Le contrôle régulier de la protéinurie avant chaque injection et de la numération des plaquettes est impératif.

Les formes orales sont inefficaces.

4- Antimalariques de synthèse (hydroxychloroquine ou Plaquenil) :

À la posologie de 2 comprimés par jour, ils sont bien tolérés mais peu efficaces.

5- Dérivés thiolés (D-pénicillamine, Trolovol et thiopronine, Acadione) :

Ces molécules sont douées d’une efficacité modeste et engendrent de nombreux effets secondaires autoimmuns.

Leur surveillance se fait sur la protéinurie, la numération des plaquettes, l’apparition d’auto-anticorps.

6- Immunosuppresseurs (cyclophosphamide, azathioprine, chlorambucil) :

Ils sont réservés à des indications exceptionnelles.

La ciclosporine est réservée aux formes échappant au méthotrexate.

7- Anticytokines :

Ces molécules visent à inhiber l’activité biologique de certaines cytokines pro-inflammatoires.

Citons les anticorps anti-TNFa (tumour necrosis factor a), les récepteurs solubles du TNFa, les inhibiteurs de l’interleukine 1 (IL1).

Ces molécules semblent douées d’une activité clinico-biologique intéressante mais ne sont pas pour l’instant disponibles en France.

C - Traitement non médicamenteux :

1- Injections intra-articulaires :

La ponction articulaire permet l’évacuation de gros épanchements de manière simple et rapide.

Elle est toujours à compléter par l’analyse du liquide articulaire et souvent par une infiltration de corticoïdes. Les plus utilisés sont le cortivazol (Altim) et l’hexacétonide de triamcinolone (Hexatrione).

Il n’est pas judicieux de renouveler trop souvent ces infiltrations sur une même articulation (maximum 3 par an).

À ce stade, il faut alors prévoir une synoviorthèse chimique ou isotopique qui vise à détruire la synovite ; on utilise l’acide osmique ou des isotopes (rhénium, yttrium ou erbium, selon le type d’articulation à traiter).

Ces injections sont classiquement contre-indiquées chez l’enfant et la femme en âge de procréer.

2- Traitement chirurgical :

Le traitement chirurgical précoce (libération d’un syndrome tronculaire, synovectomie…) permet de réduire le processus destructeur lié au pannus.

Lorsqu’il s’agit d’une grosse articulation, la synovectomie peut être arthroscopique.

La chirurgie tardive permet de réaliser un geste prothétique des articulations détruites (hanche, genou, épaule, coude).

Un geste sur l’avant-pied (résection des têtes des métatarsiens) permet une reprise indolente d’une marche normale.

La synovectomie avec stabilisation et « réaxation » du poignet permet une récupération fonctionnelle.

Au rachis cervical, la chirurgie met à l’abri de complication neurologique.

De multiples gestes chirurgicaux permettent de récupérer (en partie) la fonction des doigts.

3- Rééducation :

Le principe de la rééducation consiste à éviter l’enraidissement articulaire par une éducation gestuelle et une mobilisation quotidienne des articulations touchées.

Parmi les moyens complémentaires, citons les orthèses de repos, les cannes avec appui antébrachial, les semelles orthopédiques…

D - Indications :

Le principe du traitement consiste à intervenir rapidement pour freiner l’évolution de la maladie, empêcher les lésions osseuses et le handicap fonctionnel par le biais d’un traitement général.

Cependant, des traitements locaux (infiltrations, rééducation…) sont souvent indispensables de même que l’utilisation d’antalgiques par voie générale.

Si le diagnostic a un degré suffisant de certitude, il ne faut pas hésiter à traiter énergiquement par les thérapeutiques de fond actives tel le méthotrexate.

On peut rester classique, et administrer des sels d’or, ou des thiolés.

Si le diagnostic est hésitant, la Salazopyrine ou le Plaquenil peuvent être utilisés mais leur efficacité sur la prévention des lésions osseuses n’est pas démontrée. Dans la forme installée (typique sur le plan clinique ou réunissant certains critères de mauvais pronostic), il est légitime de débuter d’emblée un traitement actif tel le méthotrexate.

Celui-ci supplante maintenant l’ensemble des traitements en raison de sa bonne efficacité, sa tolérance et sa capacité à freiner les lésions destructrices.

En cas d’inefficacité, on utilise des sels d’or ou la ciclosporine ou encore des combinaisons thérapeutiques (ciclosporine + méthotrexate ou méthotrexate + Salazopyrine + Plaquenil).

Les inhibiteurs de cytokines seraient une indication intéressante dans ces formes rebelles.

Un traitement général aussi efficace soit-il peut laisser persister des atteintes focales.

Il est nécessaire de se centrer sur celles-ci par la réalisation de gestes locaux (infiltrations, synoviorthèses, synovectomies chirurgicales…).

Dans les formes très évolutives et agressives, la corticothérapie semble intéressante en association avec le méthotrexate.

Parfois, la posologie du méthotrexate doit être augmentée jusqu’à 15 mg voire 20 mg/semaine. Dans les formes évoluées anciennes, on voit souvent se calmer la plus grande partie des manifestations inflammatoires et il faut faire face aux lésions séquellaires.

Le problème est celui de la correction chirurgicale de la lésion, le programme orthopédique devient capital. Mais, les traitements de fond peuvent rarement être interrompus.

Chez le sujet âgé, on évite les anti-inflammatoires non stéroïdiens : on donne la préférence à la corticothérapie à faible dose.

En cas d’échec, on essaye les sels d’or ou le méthotrexate en faisant attention à la possibilité d’une insuffisance rénale.

Les formes compliquées d’une vascularite nécrosante justifient une corticothérapie par voie générale associée à un immunosuppresseur.

Dans les formes compliquées d’amylose, on utilise le chloraminophène.

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