Toutes les formes d’eczéma peuvent s’accompagner de
manifestations unguéales, au premier rang desquelles vient la
dermatite atopique.
Les lames unguéales au cours de localisations de l’eczéma au repli sus-unguéal, traduisent le
retentissement matriciel des poussées de périonyxis : lignes
transversales, onychomadèses, voussures, dépressions ponctuées,
rugosité, épaississement de la kératine unguéale.
Des anomalies similaires par dysfonctionnement matriciel peuvent
s’observer, même en l’absence de lésions périunguéales.
Le prurit chronique engendre une usure des ongles, qui deviennent
lisses et brillants.
Les dermites de contact sous-unguéales par sensibilisation à diverses
substances, cosmétiques ou produits manipulés au cours du travail
se traduisent par une hyperkératose sous-unguéale, une onycholyse
et souvent une pulpite.
Des tests orientés permettent le diagnostic.
E - PITYRIASIS RUBRA PILAIRE
:
L’atteinte unguéale, fréquemment observée au cours du type 1,
avec atteinte palmoplantaire, se traduit par une hyperkératose sousunguéale,
un épaississement de la lame unguéale, des hémorragies
filiformes, une coloration jaunâtre ou brune distale ; une
hyperstriation longitudinale est possible.
F - LICHEN STRIATUS :
Il touche surtout l’enfant et l’adulte jeune.
L’atteinte unguéale a été rapportée à plusieurs reprises au cours du
lichen striatus, plus fréquemment au niveau des doigts (souvent au
pouce) que des orteils (surtout le premier orteil). Le plus souvent
une seule tablette unguéale est intéressée par le processus, parfois
deux.
La ou les lésions unguéales, généralement segmentaires, sont
situées en regard de l’atteinte cutanée et sont constituées d’une
fissure longitudinale unique distale ou de toute la longueur de la
tablette, ou de plusieurs stries longitudinales avec bord libre
ébréché.
Un amincissement linéaire de la tablette unguéale, une
onychoptose, une onycholyse distale ainsi qu’un aspect de plicature
latérale et d’épaississement de la lame unguéale (gros orteil) ont été
observés.
L’atteinte unguéale isolée est possible.
Le diagnostic
différentiel se pose surtout avec l’hamartome épidermique
verruqueux inflammatoire linéaire, le lichen.
L’atteinte unguéale est
de bon pronostic mais la résolution spontanée est beaucoup plus
lente que celle de l’atteinte cutanée, et elle peut persister quelques
années.
G - LICHEN NITIDUS :
L’atteinte unguéale est rare au cours du lichen nitidus, et rarement
rapportée dans la littérature.
Il s’agit avant tout de dépressions ponctuées irrégulières, ou de stries
longitudinales ; la lame unguéale est rugueuse, plus fragile, parfois
épaissie.
H - LICHEN SCLÉREUX :
La localisation unguéale est rare.
Elle peut se manifester par une
lésion scléroatrophique périunguéale avec anonychie. L’examen
histologique permet le diagnostic.
Le traitement repose sur la
corticothérapie locale.
I - LUPUS DISCOÏDE :
On peut observer une coloration bleutée des lames unguéales, une hyperstriation longitudinale avec effritement distal et une
hyperkératose sous-unguéale.
J - MALADIES BULLEUSES :
1- Pemphigus
:
L’atteinte unguéale au cours du pemphigus est rare, parfois précoce
débutant la symptomatologie, ou tardive, pouvant être une forme
de récidive sous traitement.
Elle est en rapport avec des bulles péri-et/ou sous-unguéales.
Il s’agit le plus souvent d’un périonyxis, de lignes de Beau ou
d’onychomadèses, de dyschromies ; l’hyperstriation longitudinale
ou les criblures sont rares ; l’atteinte du lit unguéal se manifeste par
une onycholyse distale ou une hyperkératose sous-unguéale, une
lésion érosive hémorragique sous-unguéale chronique aboutissant à
la chute de l’ongle.
Au cours du pemphigus foliacé, l’atteinte unguéale sévère peut avoir
une évolution cicatricielle aboutissant au ptérygion.
2- Pemphigoïde et pemphigoïde cicatricielle
:
L’atteinte unguéale est exceptionnelle au cours de la pemphigoïde,
mais a déjà été rapportée avec preuve histologique à l’appui sur le
lit unguéal d’un ongle fissuré avec ptérygion.
La pemphigoïde cicatricielle peut aboutir à des lésions cicatricielles
avec onychoatrophie, ptérygion.
3- Épidermolyses bulleuses
:
Une dystrophie unguéale s’observe dans la majorité des épidermolyses bulleuses (pachyonychie, onychogryphose,
onycholyse, anonychie).
4- Toxidermies bulleuses
:
L’érythème polymorphe, le syndrome de Stevens-Johnson, le
syndrome de Lyell s’accompagnent volontiers d’un retentissement
unguéal avec leuconychies transversales striées, lignes de Beau,
onychomadèses, voire onychoptose ; la repousse est inconstante ;
des lésions cicatricielles définitives avec ptérygion ou une anonychie
peuvent survenir.
5- Porphyries
:
La porphyrie cutanée tardive peut s’accompagner de bulles sousunguéales
responsables d’une onycholyse souvent hémorragique ;
la forme de l’ongle peut être modifiée (koïlonychie surtout), les
lunules invisibles et des mélanonychies longitudinales ont été
rapportées.
Au cours de la porphyrie érythropoïétique, les ongles apparaissent
opaques et bleutés, sans lunule.
Dans les formes mutilantes et congénitales, on assiste à une atrophie
de l’appareil unguéal.
Les photo-onycholyses ont été observées dans tous les types de
porphyries : porphyrie cutanée tardive, porphyries variegata et
érythropoïétique, pseudoporphyrie des hémodialysés ou induite
par les cyclines.
Pathologie infectieuse :
A - INFECTIONS BACTÉRIENNES :
La paronychie aiguë, le plus souvent staphylococcique, se développe
souvent à la suite d’une plaie ou d’une excoriation périunguéale,
par exemple l’arrachement d’une envie.
Les tissus périunguéaux deviennent érythémateux, oedématiés,
tendus ; des douleurs souvent lancinantes accompagnent la
symptomatologie.
Une antibiothérapie (pristinamycine par exemple à la dose de 3 g/j),
associée à des soins antiseptiques locaux (bains d’hexamidine ou de
chlorhexidine) doit être débutée rapidement.
L’absence
d’amélioration nette après 48 heures conduit à l’avulsion du tiers
proximal de la lame unguéale, et à la mise en place d’une mèche bétadinée sous le repli sus-unguéal pour drainer la collection.
Une
collection périunguéale doit être incisée, voire excisée selon les cas.
Une collection apparemment superficielle peut communiquer avec
une autre plus profonde (abcès en bouton de chemise) nécessitant
un parage chirurgical.
Lorsque l’infection atteint la région matricielle, le traitement est
urgent afin d’éviter un dommage matriciel et une dystrophie
unguéale définitive, surtout chez l’enfant où une infection
bactérienne peut la détruire en 48 heures.
Une fois terminé l’épisode aigu, apparaît souvent une onychomadèse, témoin de la souffrance matricielle et de l’arrêt
transitoire de la pousse unguéale, qui s’élimine avec la repousse du
nouvel ongle.
La paronychie du repli latéral accompagnant l’incarnation de l’ongle
du gros orteil nécessite, dans un premier temps, l’avulsion du
spicule vulnérant et des soins antiseptiques.
L’impétigo streptococcique ou staphylococcique, observé chez
l’enfant (lésions vésiculobulleuses ou pustuleuses périunguéales,
croûtes mélicériques) est à différencier de la dactylite bulleuse
streptococcique se manifestant par des bulles pulpaires moins
éphémères, mais nécessitant également un traitement antibiotique
per os et des soins antiseptiques.
L’abcès sous-unguéal limité au lit de l’ongle est plus rare.
B - ONYCHOMYCOSES :
1- Épidémiologie
:
Peu d’études permettent d’apprécier l’incidence et la prévalence des
onychomycoses, et les estimations varient suivant les auteurs ;
très rares chez l’enfant, leur fréquence augmente avec l’âge.
L’incidence a été estimée à 2,7 % en Angleterre en 1990 sur une série
de 9 332 adultes ; pour Zaias, elle atteint au moins 15 à 20 % des
sujets âgés de 40 à 60 ans.
Environ 18 à 40 % des onychopathies en
général et 43 % des onychopathies des orteils, sont mycosiques ;
30 % des dermatomycoses sont des onychomycoses.
Un tiers au moins des patients atteints d’une mycose des pieds est
porteur d’une atteinte unguéale.
Les circonstances de survenue varient suivant le type de
champignon et sa localisation (mains ou pieds).
Les dermatophytes survivent dans des débris de kératine parasités
(cellules épidermiques, fragments d’ongle) en milieu chaud et
humide.
Ainsi, la contamination se fait de façon indirecte dans des locaux
tels que les piscines, les saunas, les douches, les salles de sport où
l’homme marche pieds nus.
De même, certaines professions
nécessitant le port de chaussures particulières responsables de
macération (bottes, chaussures de sécurité ou de sport) sont
particulièrement touchées.
Les microtraumatismes répétés (dans les chaussures étroites ou chez
les sportifs), les troubles circulatoires périphériques, l’insuffisance
veineuse, les neuropathies périphériques, et les dystrophies
unguéales autres, en particulier au niveau des orteils, favorisent le
développement des micro-organismes.
Un intertrigo inaugure souvent l’affection.
La contagiosité est, malgré tout, faible (entre époux par exemple), et
l’importance d’un terrain personnel vraisemblablement transmis en
dominance paraît certaine.
Les périonyxis et onyxis à Candida ont pour facteurs favorisants
l’humidité (professions exposées comme les ménagères, les
plongeurs en restauration, les bouchers, pâtissiers chez qui s’ajoute
le rôle du sucre, …), les microtraumatismes (manucuries), les
troubles circulatoires (syndrome de Raynaud, …), les
endocrinopathies (diabète, Cushing, corticothérapie au long
cours).
Les déficits immunitaires impriment une sémiologie et une gravité
particulières aux onychomycoses.
2- Agents pathogènes
:
Les dermatophytes, les levures du genre Candida et les moisissures
se partagent les étiologies.
Les autres levures
(Torulopsis, Trichosporon) sont exceptionnellement en cause.
Au niveau des pieds, les dermatophytes prédominent largement
(plus de 90 %) : Trichophyton rubrum avant tout (plus de 70 %,
jusqu’à 85 %) ; Trichophyton mentagrophytes, variété interdigitale
(25 %), plus rarement Epidermophyton floccosum, Microsporum sp.
Aux mains, les candidoses sont beaucoup plus fréquentes, à Candida albicans surtout (avec foyer vaginal ou digestif fréquent), Candida
parapsilosis (parasitant plutôt les orteils) ; Candida tropicalis et les
autres espèces sont rares (Candida krusei, guillermondii, …) ; ils ne
semblent pas pouvoir attaquer la kératine, contamineraient des
ongles pathologiques, et seraient en quelque sorte opportunistes.
Les moisissures sont rarement responsables (moins de 10 % des
onychomycoses) ; elles sont saprophytes du milieu extérieur et
parasitent volontiers un ongle déjà pathologique ou infecté par un dermatophyte ; il s’agit principalement de Scopulariopsis (surtout
brevicaulis), Aspergillus (Aspergillus versicolor surtout), Fusarium
(oxysporum surtout), Acremonium et aussi de Scytalidium dimidiatum
(Hendersonula toruloidea), Scytalidium hyalinum, au comportement
proche des dermatophytes.
Les Scytalidium sont plus fréquemment
isolés chez des patients venant des régions tropicales (Antilles par
exemple, Afrique, Inde, Pakistan, …).
Les infections mixtes sont fréquentes (jusqu’à 11 %) ; différentes
espèces peuvent s’associer, plusieurs dermatophytes, plusieurs
levures, dermatophytes et levures, dermatophytes, levures et
moisissures.
3- Variétés cliniques :
La voie de pénétration du champignon dans l’appareil unguéal
conditionne la variété clinique d’onychomycose.
*
Onychomycose sous-unguéale distolatérale
:
C’est la plus fréquente, où les micro-organismes pénètrent par la
rainure distale la région sous-unguéale, envahissant l’hyponychium
puis le lit de l’ongle et la face ventrale de la tablette, entraînant
hyperkératose sous-unguéale, onycholyse, et parfois paronychie.
Au niveau des pieds, des dermatophytes sont le plus souvent
responsables (Trichophyton rubrum surtout) parfois en association à
des moisissures (Scopulariopsis brevicaulis).
Une onycholyse par
microtraumatismes répétés favorise la colonisation de l’espace sousunguéal,
souvent précédée par une atteinte plantaire ou un
intertrigo.
La sémiologie est représentée par une hyperkératose sous-unguéale
secondairement responsable d’une onycholyse, avec souvent travées
longitudinales jaunâtres témoignant de la colonisation ascendante
de la lame.
La colonisation de l’espace sous-unguéal par
diverses bactéries (pyocyanique) et champignons opportunistes est
responsable de dyschromies variées ; la coloration brune peut être
due à des pigments fongiques (exemple : coloration brune de
Scopulariopsis brevicaulis).
À un stade tardif, la lame unguéale
épaissie, friable, vermoulue, s’effrite, laissant apparaître un lit
unguéal hyperkératosique.
Les Candida sont plus rarement en cause ; les infections à Scytalidium
dimidiatum sont responsables d’une hyperkératose sous-unguéale de
coloration brune et souvent d’un périonyxis.
Au niveau des mains, les dermatophytes (Trichophyton rubrum),
Scytalidium dimidiatum, peuvent être responsables d’onycholyse et
d’hyperkératose sous-unguéale, la lame étant souvent longtemps respectée.
Le one hand two foot syndrome est une entité particulière
où l’atteinte des ongles des pieds à Trichophyton rubrum
s’accompagne d’une atteinte des ongles d’une seule main.
Cependant, beaucoup plus fréquentes sont les onycholyses
candidosiques, jaunes avec enduit sous-unguéal jaunâtre et
malodorant; un périonyxis peut être associé ; la colonisation
fréquente de l’espace sous-unguéal par le pyocyanique ajoute une
teinte verdâtre.
* Onychomycose sous-unguéale proximale
:
La pénétration se fait sous le repli sus-unguéal ; on en distingue
trois types.
– l’atteinte proximale sans paronychie à Trichophyton rubrum le plus
souvent (Epidermophyton floccosum plus rarement) ; les plages
leuconychiques envahissent d’abord la partie toute proximale de la
lame unguéale avant de s’étendre progressivement ; cette forme est
rare en dehors d’une immunodépression sous-jacente (syndrome de
l’immunodéficience acquise : sida).
Le Candida est rarement
responsable ;
– les atteintes proximales avec paronychies dûes à des moisissures :
Fusarium, Scopulariopsis, Aspergillus ;
– l’onyxis compliquant les paronychies chroniques, affection en fait
multifactorielle, candidosique, microbienne (coliformes,
Pseudomonas, streptocoque) et surtout immunoallergique (réaction
de contact à divers allergènes dont les protéines alimentaires).
La paronychie chronique touche beaucoup plus souvent la femme
et les sujets exposés à l’humidité et aux protéines (ménagères,
plongeurs, barman, blanchisseurs, bouchers, poissonniers.
Les index et les majeurs sont habituellement atteints : gonflement
érythémateux prurigineux du repli sus-unguéal, pouvant devenir
très volumineux, réalisant alors un véritable bourrelet périunguéal.
Il existe parfois une onycholyse latérale associée.
Les cuticules sont absentes, ce qui favorise l’accumulation
d’allergènes sous le repli sus-unguéal.
La lame unguéale est barrée
de sillons transversaux en rapport avec les poussées de périonyxis,
avec une coloration verte ou noire de ses parties latérales
(Pseudomonas).
L’affection est émaillée de poussées aiguës avec
majoration de l’oedème, de l’érythème et écoulement sous le repli sus-unguéal.
* Onychomycose superficielle
:
Elle est rencontrée au niveau des ongles des orteils où le pathogène
envahit la surface de la tablette ; cette variété est due à Trichophyton
interdigitale (95 % des cas) mais aussi Microsporum persicolor,
Aspergillus terreus ou sp., Fusarium oxysporum, acremonium,
Scytalidium.
Trichophyton rubrum peut également être responsable, surtout chez
l’enfant et chez les patients immunodéprimés.
Chez les enfants, Candida albicans peut être responsable.
Les formes dues à Trichophyton rubrum et Scytalidium peuvent être
pigmentées.
* Onychomycose endonyx :
La pénétration du pathogène se fait par la surface et atteint toute
l’épaisseur de la lame unguéale qui se désagrège (Trichophyton
violaceum, Trichophyton soudanense).
* Onychodystrophie mycosique totale
:
Elle peut être primitive dans le cadre d’une candidose cutanéomuqueuse chronique à Candida (avec épaississement
important de la lame et des lits unguéaux, aspect globuleux des
extrémités), ou secondaire après l’évolution plus ou moins
longue d’une des formes précédentes (friabilité et effritement de la
tablette laissant place à un lit hyperkératosique plus ou moins
recouvert de vestiges unguéaux).
4- Diagnostic
:
Le diagnostic est parfois fortement suspecté cliniquement, mais une
confirmation est impérative avant d’entreprendre un traitement souvent
long et coûteux, pour identifier le pathogène et éliminer d’autres
pathologies unguéales qui peuvent ressembler à une mycose
(psoriasis au niveau des mains, dystrophies par microtraumatismes
répétés aux orteils par exemple).
Ces onychopathies initiales
peuvent d’ailleurs être secondairement surinfectées par des éléments
fongiques, compliquant encore l’approche diagnostique.
Le prélèvement mycologique doit recueillir des débris sous-unguéaux
à la jonction ongle sain-ongle pathologique, ce qui nécessite un découpage parfois important de la lame unguéale ; dans les formes
proximales, il faut cultiver des fragments issus de la partie inférieure
de la lame, ce qui peut nécessiter une biopsie au punch ou un
découpage tangentiel au bistouri, de la tablette proximale ; en cas
de périonyxis, le prélèvement se fera à ce niveau.
Après examen direct (KOH 10 %), le prélèvement est
ensemencé sur milieu de Sabouraud avec et sans actidione (inhibe
la pousse des moisissures).
Les Candida poussent en 48 heures.
Le
nombre de colonies doit être quantifié et précisé sur le résultat.
Les dermatophytes poussent en 3 à 4 semaines et leur identification
précise peut nécessiter un délai supplémentaire.
Le résultat d’un prélèvement mycologique doit toujours être discuté
et interprété en fonction de la clinique.
En dehors des moisissures, lorsque la positivité d’un prélèvement
mycologique (examen direct et cultures) vient confirmer une forte
suspicion clinique, aucun autre examen n’est nécessaire.
Lorsque l’aspect clinique est très évocateur d’onychomycose et que
le prélèvement mycologique est négatif, il faut savoir le renouveler,
en s’assurant qu’il est effectué correctement, et demander un examen
histologique de la kératine sous-unguéale et/ou hyponychiale.
L’isolement d’une moisissure peut correspondre à une réelle
infection, à la surinfection d’un onyxis dermatophytique, à une
simple contamination de l’espace sous-unguéal (comportement
saprophyte).
Le diagnostic d’onychomycose à moisissure nécessite :
– hyphes dans les débris unguéaux ;
– pas de dermatophyte associé en culture ;
– plusieurs examens similaires pour vérifier la négativité des dermatophytes et la positivité du champignon non dermatophytique
(sur milieu avec et sans actidione) ;
– filaments mycéliens retrouvés à l’examen histologique de la
kératine unguéale.
L’examen histologique de la kératine unguéale se fait sur un petit
fragment de kératine recueilli dans un tube sec, ramolli, inclus dans
la paraffine et coloré par lacide para-amino-salicylique (PAS) ; il permet de confirmer l’envahissement de la kératine
unguéale (et non la colonisation de l’espace sous-unguéal) par des
éléments fongiques (filaments mycéliens, levures, pseudofilaments)
et de localiser le siège de l’infection fongique au sein de la lame
unguéale (atteinte superficielle, profonde ou totale).
L’aspect observé
ne peut identifier ni la famille ni le genre de champignon ; des
techniques particulières (immunohistochimie, immunofluorescence)
le permettent, mais ne sont pas des techniques de routine.
5- Traitement
:
Le traitement des onychomycoses a posé de sérieux problèmes
pendant des années, décourageant les praticiens les plus
entreprenants et les patients les plus assidus :
– efficacité insuffisante des traitements systémiques (griséofulvine, kétoconazole) prolongés, même couplés à l’avulsion unguéale et à
un traitement antifongique topique ;
– effets secondaires potentiels imposant une surveillance biologique
régulière ;
– récidives très fréquentes après l’arrêt du traitement.
Depuis quelques années, l’apparition de traitements systémiques
aux propriétés nouvelles, et de systèmes transunguéaux (solutions
filmogènes) a révolutionné la thérapeutique des onychomycoses.
* Traitements per os
:
L’itraconazole et la terbinafine présentent des propriétés nettement
supérieures aux antifongiques plus anciens, griséofulvine et
kétoconazole :
– fongicidie ;
– diffusion rapide en quelques semaines dans la kératine unguéale
à partir de la matrice et surtout du lit de l’ongle, à des taux
nettement supérieurs aux concentration minimale inhibitrice (CMI)
et concentration minimale fongicide (CMF) ;
– efficacité très supérieure ;
– meilleure tolérance avec effets secondaires plus rares et risque
hépatique réduit ;
– persistance dans la kératine unguéale à des taux thérapeutiques
plus de 6 mois après arrêt du traitement, limitant les récidives.
Différentes études ont permis de cerner les posologies et les durées
de traitement minimales nécessaires à une efficacité optimale :
– terbinafine (250 mg/j) pendant 3 à 6 mois pour les dermatophyties
des ongles des orteils (70 % de guérison clinique et mycologique), pendant 6 semaines pour les ongles des mains (guérison dans
90 % des cas) ;
– itraconazole (200 mg/j) pendant une durée similaire (80 % de
guérison des ongles des orteils, dans des infections
dermatophytiques et/ou candidosiques).
Des traitements séquentiels sont réalisés avec l’itraconazole
(400 mg/j, 1 semaine par mois pendant 3 ou 4 mois) avec un taux
de succès très satisfaisant (plus de 80 % de guérison ou
d’amélioration clinique franche).
L’itraconazole n’est pas
disponible actuellement dans cette indication.
L’efficacité de la terbinafine en continu est supérieure à celle de
l’itraconazole en traitement intermittent, meilleure efficacité à long
terme, diminution des récidives cliniques et mycologiques.
Les études concernant les possibilités thérapeutiques du fluconazole
dans les onychomycoses sont peu nombreuses ; elles confirment son
efficacité en traitement hebdomadaire (150 mg) pendant en moyenne
9 mois, avec avulsion chimique en début de traitement (92 % de
succès).
La molécule ne persiste pas dans la lame unguéale
après l’arrêt du traitement, ce qui rend impossible les traitements de
courte durée.
* Traitements locaux
:
Les topiques antifongiques, crèmes et solutions filmogènes : l’activité
des imidazolés, de la ciclopiroxolamine topique n’est appréciable
qu’après avulsion unguéale préalable, compte tenu de l’absence de
diffusion dans la kératine unguéale.
La mise au point des solutions filmogènes, amorolfine, ciclopirox,
permet la diffusion de leur principe actif à travers la tablette
unguéale jusqu’aux couches profondes, à des concentrations
supérieures aux CMI et persistant pendant au moins 1 semaine après
leur application.
Les deux molécules fongistatiques et fongicides sont actives sur les dermatophytes et les levures, et possèdent in vitro une activité sur
certaines moisissures avec des CMI plus élevées (Scopulariopsis
brevicaulis, Hendersonula toruloidea, Alternaria spp., pour
l’amorolfine ; Scopulariopsis brevicaulis, Hendersonula toruloidea,
Fusarium, Aspergillus, pour le ciclopirox).
Des études ont montré l’efficacité de ces solutions filmogènes en
monothérapie, tout particulièrement en l’absence d’atteinte lunulaire.
L’amorolfine s’applique 1 à 2 fois par semaine, le ciclopirox, 1 fois
par jour.
En pratique, leur efficacité dans les onychomycoses dermatophytiques des orteils, en l’absence d’atteinte lunulaire, peut
être estimée à environ 50 % des cas.
En cas d’atteinte lunulaire,
l’association terbinafine et amorolfine a permis de réduire la durée
du traitement systémique, et d’augmenter le pourcentage de
guérison.
Soixante-douze pour cent des patients recevant de la terbinafine
pendant 3 mois et appliquant du Locérylt pendant 15 mois ont une
guérison clinique et mycologique à 18 mois.
Les solutions filmogènes constitueront peut-être une thérapeutique
prophylactique des récidives chez les patients génétiquement
prédisposés.
* Avulsion unguéale
:
+
Chimique
:
Après avoir nettoyé, désinfecté la région unguéale et périunguéale
avec un antiseptique (Bétadinet), et protégé la peau périunguéale
par une moleskine adhésive (Scholl), on applique sur l’ongle une
couche épaisse de la préparation suivante :
– urée : 40% ;
– cire d’abeille : 5% ;
– lanoline anhydre : 20% ;
– vaseline blanche : 25% ;
– gel de silice micronisé : 10 %.
Un pansement occlusif (Blendermt 5 cm) est ensuite appliqué et
laissé en place 1 semaine, ou ôté tous les soirs pour la toilette et
refait.
Après 1 semaine, l’ongle pathologique ramolli se détache facilement
au ciseau ou à la pince à ongle ; l’opération doit parfois être
renouvelée, surtout en cas de pachyonychie importante.
+ Chirurgicale
:
Plus simple, moins astreignante, elle nécessite une anesthésie locale.
L’avulsion doit se limiter à la partie pathologique de la lame
(avulsion proximale ou d’une hémilame) afin d’éviter des
complications lors de la repousse (incarnation latérale ou antérieure).
Des pansements ne sont nécessaires que quelques jours.
L’avulsion unguéale partielle reste nécessaire dans certaines
onychomycoses avec atteinte récidivante au niveau des parties
latérales extrêmes de la lame unguéale, semblant d’accès difficile aux
différentes thérapeutiques même systémiques.
Elle est également
utile dans les onychomycoses à moisissures particulièrement
résistantes aux antifongiques.
+ Meulages répétés
:
Ils sont moins efficaces.
+ Association d’une avulsion chimique à un antifongique
:
L’association urée 40 % et bifonazole 1 % donne de bons résultats
(environ 40 à 50 % après 6 mois à 1 an de traitement) mais semble difficilement réalisable pour plus de trois ongles.
Les atteintes
matricielles demandent de multiples cures successives.
Ces différentes possibilités thérapeutiques seront utilisées seules ou
en association, en fonction de plusieurs facteurs :
– pathogène(s) responsable(s) ;
– localisation aux doigts et/ou aux orteils ;
– variété clinique, atteinte lunulaire ou non ;
– ancienneté des lésions ;
– nombre d’ongles atteints ;
– terrain et thérapeutiques associées.
* Traitement des onychomycoses dermatophytiques
:
Le traitement systémique est indispensable dans les formes
distolatérales avec atteinte lunulaire, les formes proximales, les
onychodystrophies mycosiques totales, les onychomycoses de
l’immunodéprimé (sida).
Il fait appel à la terbinafine à la dose de 250 mg/j pendant 3 à 6 mois
pour les ongles des orteils, et 6 semaines à 3 mois pour les ongles
des mains ; l’itraconazole est une alternative (non disponible en
France dans cette indication).
L’efficacité de l’itraconazole sur les
levures, nettement supérieure à celle de la terbinafine, est
intéressante dans le traitement des infections mixtes associant
dermatophytes et levures.
L’intérêt de l’association à un traitement local (réduction de la durée
du traitement systémique, diminution des récidives), en particulier
à une solution filmogène, est prouvé ; elle est conseillée dans les
formes sévères, anciennes et/ou récidivantes, et également en cas
d’atteinte des parties latérales de la lame ; en effet, cette zone est
d’accès difficile tant pour les traitements systémiques que locaux.
La griséofulvine, peu coûteuse, reste utilisable en association à une
solution filmogène lors des rares atteintes exclusives des ongles des
mains (renouvellement rapide).
On peut également proposer un traitement systémique dans les
atteintes distales pluridactyliques sans atteinte lunulaire des ongles
des orteils, rendant l’observance d’un traitement local difficile.
Un traitement local est suffisant dans les atteintes distales paucidactyliques (solution filmogène, avulsion + antifongique
topique, urée + bifonazole) et les leuconychies superficielles
(grattage à la curette suivi de l’application de glutaraldéhyde ou
d’un imidazolé, solution filmogène).
Hormis pour les leuconychies superficielles, l’amélioration clinique
n’est en général visible qu’après quelques mois de traitement ;
celui-ci doit être prolongé (12 à 15 mois pour les ongles des orteils).
Un traitement local seul peut se discuter en cas d’atteinte monodactylique avec atteinte lunulaire, mais il doit alors
comprendre une avulsion chimique ou chirurgicale suivie de
l’application prolongée d’un topique antifongique ; l’association
urée/bifonazole est une possibilité.
La surveillance régulière du patient (tous les 3 mois environ), permet
si nécessaire de modifier le traitement.
Il est fortement conseillé de
pratiquer, au moment de la mise en route du traitement, une
encoche dans la lame unguéale, à la limite ongle sain-ongle
pathologique et de réaliser une iconographie.
Il est ensuite plus facile de suivre l’évolution de l’onychomycose ; il
faut vérifier la progression de l’encoche vers l’extrémité distale avec
la pousse unguéale, et surtout vérifier que la maladie n’a pas
dépassé à nouveau le repère vers la région proximale de l’ongle.
Cependant, la guérison clinique est retardée par rapport à la
guérison mycologique ; le dépassement de l’encoche de repérage
après 4 à 6 semaines de traitement systémique n’est pas forcément
inquiétant.
Il est souhaitable de contrôler la négativation du prélèvement
mycologique après 3 mois de traitement environ, et à l’arrêt de
celui-ci.
Le retard de la guérison clinique doit être connu, afin de ne pas
poursuivre un traitement systémique suffisant, ayant stérilisé le
foyer, la pousse unguéale naturelle devant éliminer l’ongle
pathologique restant.
* Traitement des onychomycoses candidosiques
:
Le traitement des onycholyses candidosiques passe par l’éviction
stricte des contacts avec l’eau et l’humidité (port d’une double paire
de gants coton plus gants caoutchouc pour tous les travaux humides
et/ou caustiques ; arrêt de travail parfois nécessaire), le découpage
régulier de la partie décollée, ceci jusqu’à guérison complète.
Le
traitement antifongique local est suffisant (brossages du lit unguéal
avec une lotion ou massages avec une crème).
Une surinfection à pyocyanique se traite par l’application
biquotidienne de Dakin Coopert jusqu’à disparition de la coloration
verte.
Le traitement des paronychies chroniques passe également par
l’éviction de l’eau et des applications de Mycologt, association
antifongique, antibactérienne et corticoïde, qui trouve sa place ici
compte tenu de la triple étiopathogénie de l’affection.
En cas d’échec,
des injections de corticoïdes dans le repli sus-unguéal permettent la
guérison.
La chirurgie est réservée aux formes récalcitrantes (exérèse
en bloc du repli sus-unguéal).
Les dermocorticoïdes sont plus efficaces que les traitements
antifongiques systémiques.
Un traitement systémique (azolé) n’est indispensable que dans les
rares formes à type d’hyperkératose sous-unguéale, et dans les
candidoses cutanéomuqueuses chroniques.
* Traitement des onychomycoses à moisissures
:
Il reste difficile et décevant ; les nouvelles molécules terbinafine
et itraconazole, les solutions filmogènes (amorolfine, ciclopirox)
paraissaient prometteuses in vitro ; les résultats in vivo encore peu
nombreux semblent décevants mais restent à préciser.
La terbinafine et l’amorolfine peuvent être prescrites dans les
infections à Scopulariopsis et à Scytalidium, compte tenu de leur
sensibilité in vitro.
La terbinafine semble être le meilleur traitement des onychomycoses
à Aspergillus versicolor et donne certains résultats dans les
atteintes à Scopulariopsis.
L’avulsion unguéale chimique ou chirurgicale suivie de l’application
de pommade de Whitfield ou d’amphotéricine B (Scopulariopsis,
Penicillium, Fusarium, Aspergillus, Acremonium) restent valables.
C - VIROSES :
L’herpès de la région unguéale se manifeste par une paronychie
inflammatoire, oedémateuse, douloureuse avec apparition secondaire
de vésicules plus ou moins confluentes.
Les formes sous-unguéales sont de diagnostic plus difficile.
Il existe souvent une gingivostomatite ou une récurrence labiale
associée ; l’auto-inoculation est favorisée par la succion des doigts ou une onychophagie.
Un traumatisme ou une petite plaie périunguéale précédant la poussée sont souvent retrouvés.
Certaines professions (dentistes, anesthésistes) sont particulièrement
exposées.
Les récurrences sont inconstantes.
L’herpès doit être évoqué devant toute paronychie vésiculeuse ou
pustuleuse récidivante ; le cytodiagnostic peut confirmer le
diagnostic.
Les verrues sont traitées dans un autre chapitre du traité..
D - GALE :
La région sous-unguéale constitue un gîte pour les sarcoptes, et il
est donc recommandé d’en tenir compte dans le traitement des
gales : ongles courts, brossages des régions sous-unguéales avec le
scabicide.
Des dystrophies unguéales à type d’hyperkératose sous-unguéale,
contenant de nombreux sarcoptes, ont été observées au cours de la
gale norvégienne, posant des problèmes thérapeutiques, pouvant
nécessiter une avulsion partielle ou totale de certaines lames
unguéales.
La persistance de sarcoptes sous les lames unguéales a été
incriminée dans la pérennisation d’épidémies de gale.
Lésions mélanocytaires
de l’appareil unguéal
:
A - MÉLANONYCHIES LONGITUDINALES :
Une mélanonychie longitudinale (ML) est une pigmentation linéaire
verticale de la tablette et/ou du lit de l’ongle, en rapport avec la
production de pigment mélanique par un foyer de mélanocytes,
normaux ou non.
La matrice unguéale contient moins de mélanocytes que l’épiderme ;
ils siègent principalement dans la matrice distale, dans les couches
inférieures de l’épithélium (de la deuxième à la quatrième) ; ils
sont quiescents chez les sujets blancs.
Leur activation se traduit par
la présence de mélanosomes riches en mélanine qui, capturés par
les kératinocytes matriciels, donnent à la lame une pigmentation
linéaire brune.
La fréquence des ML dites ethniques, observées chez les sujets de
race noire ou jaune, est liée au plus grand nombre de mélanocytes
matriciels activés (dopa positifs).
Elles sont souvent multiples, de
coloration plus ou moins foncée, de largeur variable, à bords
rectilignes, apparaissant surtout dans les deux premières décennies ;
elles atteignent 11 à 20 % des sujets de race jaune, 77 % des sujets de
race noire âgés de 20 ans, allant jusqu’à 95 % à l’âge de 50 ans.
Les ML sont inhabituelles chez les sujets à peau blanche (1 %).
Une ML peut être en rapport avec :
– une simple activation des mélanocytes matriciels ;
– une hyperplasie mélanocytaire :
– faite de mélanocytes normaux : hyperplasie mélanocytaire
typique, lentigo (avec hyperplasie épidermique) ou nævus
(thèques) ;
– faite de mélanocytes anormaux : hyperplasie mélanocytaire
atypique, mélanome in situ ou invasif.
L’histologie des lésions mélanocytaires de l’appareil unguéal est
difficile : la distinction entre hyperplasie mélanocytaire typique à
type de lentigo et nævus ou hyperplasie atypique est parfois difficile,
d’autant plus que différents aspects peuvent se succéder sur une
même lésion, d’où la nécessité de réaliser des coupes sériées, en
théorie sur la totalité de la lésion.
Un aspect de ML peut être donné par d’autres pigments ; un examen
clinique approfondi, voire un examen histologique redressent le
diagnostic :
La majorité des ML observées ne correspondent pas à une
prolifération mélanocytaire mais à une simple activation
mélanocytaire, d’autant plus fréquente que le sujet est à peau
pigmentée, sous l’influence de divers facteurs :
– processus inflammatoire local quelle que soit son origine
(traumatisme, dermatose de localisation unguéale comme le
lichen, amylose, tumeur comme la maladie de Bowen,
carcinome) ;
– frottement (friction des onychotillomanies avec atteinte
fréquente et parfois symétrique des deux pouces, frottement
des orteils dans les chaussures avec atteinte parfois symétrique
des parties latérales externes des quatrième et cinquième orteils,
du gros orteil chevauché par le deuxième plus long) ;
– anomalies du système pigmentaire comme la maladie de Laugier, le syndrome de Peutz-Jeghers-Touraine (lentigines
périorificielles, palmaires, hamartomes digestifs).
La maladie de Laugier associe des lentigines des lèvres, de la
muqueuse buccale, voire génitale, et parfois, ML, lentigines des
pulpes.
Il s’agit soit de ML unique d’un ou de plusieurs ongles, de deux ML
sur un ou plusieurs ongles (souvent latéralisées), soit encore d’une
pigmentation d’une ou de plusieurs hémitablettes ;
– d’autres ML correspondent à des proliférations mélanocytaires
bénignes ou malignes dont le diagnostic sera histologique.
L’interrogatoire approfondi, un bon examen cutanéomuqueux,
permettent parfois de retrouver l’étiologie de la ou des ML.
Dans le cas contraire, la règle est théoriquement de biopsier toute ML
unique inexpliquée du sujet de race blanche ; en pratique on peut, dans
certains cas, se contenter d’une surveillance régulière avec
iconographie à l’appui (1 X 1).
Chez les patients de race pigmentée, l’appareil unguéal est un site
de prédilection pour le mélanome malin ; la modification d’une
bande considérée comme ethnique ou l’apparition d’une ML après
la cinquième ou sixième décennie incite à la méfiance.
La biopsie est décidée en fonction de l’association de différents
critères, aucun d’entre eux n’étant en général suffisant au diagnostic
de prolifération mélanocytaire :
– patient à haut risque de mélanome (phototype clair, antécédent
de mélanome malin, multiples nævus) ;
– survenue après la sixième décade ;
– ML unique ou apparition de plusieurs ML sur un même ongle ;
– atteinte du pouce, de l’index ou du gros orteil ;
– apparition récente et rapide ;
– augmentation rapide ou continue de la largeur de la ML ;
– plus de 6 mm de largeur ;
– coloration très foncée ;
– coloration hétérochrome ;
– flou des bords ;
– débordement pigmentaire périunguéal ou signe de Hutchinson ;
– destruction partielle ou totale de la lame unguéale.
Le signe de Hutchinson est théoriquement pathognomonique du
diagnostic de mélanome malin ; en fait, une pigmentation périunguéale peut être observée au cours de diverses affections :
nævus, maladie de Laugier, syndrome de Peutz-Jeghers-Touraine,
sida, prise médicamenteuse (cyclines, azidothymidine [AZT], …),
radiothérapie.
Il faut se méfier également d’un faux signe de Hutchinson des ML
très foncées visibles par transparence à travers la cuticule et la partie
distale du repli sus-unguéal.
La technique de biopsie de la ML dépendra de plusieurs facteurs : largeur de la bande, situation médiane ou latérale, origine
matricielle proximale et/ou distale du pigment (pouvant être
confirmée par une coloration de Fontana sur un fragment distal de
la lame unguéale ; la pigmentation des couches superficielles de la
tablette signant l’origine matricielle proximale, la pigmentation des
couches profondes, l’origine matricielle distale).
La pièce est orientée et l’anatomopathologiste prévenu du contexte,
du type de biopsie ; l’histologie des lésions mélanocytaires est
difficile, et les chances d’aboutir à un diagnostic ne doivent pas être
compromises par un manque d’information et une mauvaise prise
en charge du fragment (coupe parallèle au grand axe de la ML).
B - NÆVUS :
Les nævus congénitaux de l’appareil unguéal sont exceptionnels ;
leur exérèse est recommandée.
Peu de publications font état des nævus de l’appareil unguéal.
Ils apparaissent le plus souvent au cours de l’enfance, se manifestant
par une ML souvent foncée, avec un débordement pigmentaire périunguéal non exceptionnel.
Leur potentiel dégénératif est mal connu ; leur exérèse est
souhaitable, surtout lorsque le geste chirurgical est simple et sans
risque de dystrophie séquellaire. Elle permet de surseoir à une
surveillance prolongée. Des régressions spontanées ont été
observées.
C - MÉLANOME MALIN :
Deux à 3,5 % des mélanomes des sujets de race blanche sont situés
sur l’appareil unguéal ; 15 à 20 %, et jusqu’à 31 % dans une série
japonaise des mélanomes survenant chez les sujets de race
pigmentée sont sur l’appareil unguéal.
Le mélanome peut apparaître sur la matrice, le lit de l’ongle ou la
peau périunguéale.
Il existe une nette prédominance de la lésion au pouce ou au gros
orteil dans toutes les séries.
L’âge moyen, suivant les diverses séries, est de 55 à 65 ans. Un
traumatisme précède souvent la lésion dans plusieurs séries
mais pourrait être une coïncidence, la lésion étant remarquée lors
du traumatisme.
Certains cas restent troublants.
Soixante-seize pour cent de 21 mélanomes malins de l’appareil
débutent par une ML.
Vingt-cinq pour cent sont achromiques, mais dans la série de Patterson, seulement 31 % des 66 cas sont pigmentés au moment
du diagnostic.
Le pronostic des mélanomes de l’appareil unguéal est variable, 16 à
88 % de survie à 5 ans suivant les différentes séries.
Il dépend de
l’épaisseur de la lésion ; 88 % de survie à 5 ans si l’indice de Breslow
est < à 2,5 mm, contre 51 % s’il est > à 2,5 mm.
Le dépistage
précoce améliore considérablement la survie.
Dans certaines séries, 70 à 90 % des lésions étaient de niveau 4
ou 5 dans la classification de Clarck, au moment du diagnostic ; leur
épaisseur était élevée : 4,7 mm en moyenne sur 100 cas.
Moins de 10 % des patients présentent des métastases
ganglionnaires ou à distance au moment du diagnostic.
Le pronostic défavorable est donc lié au retard diagnostique (délai
entre l’apparition de la lésion et la consultation mais aussi entre la
consultation et le traitement), souvent de plusieurs années.
De nombreux patients, jusqu’à deux tiers d’entre eux, ont eu un
geste chirurgical non diagnostique auparavant : caractère trop
superficiel de la biopsie, remaniements infectieux qui gênent
l’interprétation histologique, siège trop périphérique de la biopsie
au niveau de la phase d’extension latérale de la tumeur,
d’interprétation histologique difficile dans les acral lentiginous
melanoma (ALM) pouvant en imposer pour une lésion bénigne.
L’histologie retrouve le plus souvent un ALM, mais il peut s’agir
d’un mélanome à extension superficielle (SSM), d’un mélanome
nodulaire, ou d’une forme inclassable ; le pronostic ne dépend pas
de la forme histologique mais avant tout de l’épaisseur (+++) ;
l’index mitotique et l’envahissement vasculaire sont des facteurs
pronostiques pour certains.
1- Mélanome malin in situ ou à un stade précoce
:
Il doit être évoqué de principe devant une tache brune de la matrice,
du lit ou des replis périunguéaux et surtout devant une ML.
Les
cinq principaux critères diagnostiques devant une ML sont pour
Saida : apparition à un âge moyen, largeur supérieure à 6 mm,
variation dans la couleur de la bande, pigmentation périunguéale
(qui semble donc pouvoir être un signe précoce), déformation
modérée de la lame unguéale.
La forte suspicion du diagnostic doit conduire à une biopsie-exérèse
de toute la lésion.
Des coupes sériées sont nécessaires.
La possibilité d’un hématome (tache brune normalement migratrice
avec la pousse unguéale) est éliminée aisément par la découpe de la
lame à la pince à ongle ou par un punch n’intéressant que la tablette
dans les atteintes proximales ; ce geste simple permet de vérifier la
présence de sang sous la lame et la normalité des tissus sous-jacents.
L’amputation n’est pas nécessaire à ce stade ; une exérèse totale de
l’appareil unguéal suivie d’une greffe de peau totale est
vraisemblablement suffisante.
Le diagnostic précoce permet donc la guérison et un meilleur
pronostic fonctionnel pour une lésion touchant souvent le pouce.
2- Mélanome malin à un stade tardif :
Il se présente alors comme une masse tumorale plus ou moins
volumineuse, soulevant, fissurant puis détruisant la lame unguéale,
et peut prendre un aspect trompeur surtout dans sa forme
achromique : paronychie plus ou moins surinfectée, granulome
pyogénique, ulcération torpide pouvant mimer une incarnation,
lésion verruqueuse sous-ou périunguéale ; un saignement peut
attirer l’attention.
L’examen histologique doit porter sur l’ensemble de la lésion, une
biopsie partielle ne permet pas toujours de porter le diagnostic et
peut être faussement rassurante.
L’amputation de la phalange distale
est recommandée ; une amputation plus importante ne semble pas
justifiée.
Un curage ganglionnaire n’est indiqué qu’en cas d’adénopathie
cliniquement suspecte, ou après repérage d’un ganglion sentinelle.
L’intérêt de la chimiothérapie régionale sous hyperthermie n’est pas
prouvée avec certitude.
3- Métastases d’un mélanome malin
au niveau de l’appareil unguéal :
Exceptionnelles, elles surviennent dans un contexte de dissémination
métastatique et se manifestent par l’apparition de multiples ML
particulières par leur caractère suspendu, n’allant pas jusqu’au bord
libre de la lame unguéale.
Tumeurs non mélanocytaires :
A -
TUMEURS BÉNIGNES :
De multiples tumeurs bénignes ont été
observées au niveau de l’appareil unguéal ; certaines
sont couramment observées, d’autres restent
exceptionnelles.
1- Botryomycome :
Rouge, à base pédiculée, il est fréquemment observé au niveau du
repli latéral, complique une incarnation, un soin de pédicurie (gros
orteil) ou un traumatisme périunguéal (onychotillomanie).
Le refoulement maniaque de la cuticule appuyé peut blesser la
région lunulaire et se compliquer d’un botryomycome de la région
lunulaire.
Sous la lame unguéale, il se traduit par une onycholyse dont la
découpe laisse apparaître la lésion.
L’exérèse chirurgicale permet un examen histologique, indispensable
pour éliminer un mélanome malin achromique ; la base de la lésion
est ensuite électrocoagulée.
Les rétinoïdes sont susceptibles d’engendrer des botryomycomes
périunguéaux multiples.
2- Pseudokyste mucoïde :
C’est la tumeur bénigne la plus fréquente de l’appareil unguéal ; il
siège préférentiellement aux doigts et atteint plus souvent la femme,
surtout après la cinquième décennie.
Une dégénérescence arthrosique de l’articulation interphalangienne
distale (nodules d’Heberden, ostéophytes) est fréquemment
observée à la radiographie.
Cependant, si environ 80 % des pseudokystes mucoïdes sont reliés à l’articulation par un pédicule,
d’autres semblent correspondre à une dégénérescence mucoïde
focale.
Il se présente comme une petite tuméfaction translucide, ovoïde,
rénitente, située entre l’articulation interphalangienne distale et le
repli sus-unguéal.
Lorsqu’il est distal, il comprime la matrice,
entraînant la formation d’une gouttière longitudinale à la surface de
la tablette unguéale ; des variations de largeur de la gouttière et des
sillons transversaux barrant la gouttière témoignent des poussées
successives et des variations de volume du pseudokyste.
La piqûre
de la lésion fait sourdre un liquide gélatiniforme translucide.
Ils sont sensibles lorsqu’ils sont volumineux.
La fistulisation à la peau ou surtout au niveau du repli sus-unguéal
est fréquente, affaissant alors la lésion et laissant une petite croûte
au niveau de la cuticule.
La surinfection est très rare.
Le diagnostic est plus difficile dans les localisations atypiques, sousunguéales
par exemple, se traduisant alors par une déformation de
la lame unguéale à type d’hypercourbure transversale, d’ongle en
pince avec possibilité d’incarnation dans le repli latéral.
L’imagerie par résonance magnétique (IRM) de haute résolution
peut confirmer le diagnostic, visualiser le pédicule et d’autres
localisations au sein de l’appareil unguéal.
De multiples traitements ont été proposés : ponctions-évacuations
répétées, injections intralésionnelles de corticoïdes, cryothérapie,
sclérothérapie, vaporisation au laser CO2, chirurgie.
Le meilleur traitement de première intention est l’injection intrakystique de 1 ou 2 gouttes de Trombovart 1 % (0,2 mL), après
évacuation du contenu, renouvelée deux fois à 1 mois d’écart si
nécessaire ; la cryothérapie après évacuation du contenu est efficace
mais doit être prudente, une application trop appuyée pouvant être
responsable de lésions matricielles définitives.
Le traitement chirurgical est indiqué dans les pseudokystes
mucoïdes récalcitrants, les variétés sous-unguéales.
Il peut faire
appel à l’excision en bloc du repli sus-unguéal pour les lésions très
distales non reliées à l’articulation, ou à un geste chirurgical plus
complexe dans le cas contraire (soulèvement d’un lambeau allant
du repli sus-unguéal à l’articulation, résection du pseudokyste,
dissection et exérèse du pédicule, émondage articulaire
avec exérèse des ostéophytes).
3- Fibrokératomes acquis
:
Ils sont le plus souvent uniques, siègeant aux doigts ou aux orteils,
survenant parfois dans les suites d’un traumatisme.
Tumeurs
fibreuses, lisses, rosées, à extrémité kératosique émergeant du
cul-de-sac unguéal, ils sont responsables d’une gouttière
longitudinale de la lame unguéale dans laquelle ils s’allongent.
Ils
peuvent être parfois volumineux.
Lorsqu’ils sont de petite taille,
seule la gouttière est visible, la lésion étant masquée par le repli sus-unguéal.
Certaines variétés appelées « fibrokératome
invaginé » ont une zone de différenciation matricielle et
produisent de la kératine unguéale ; le fibrokératome paraît alors
être enclavé dans une tunnelisation de la lame unguéale. Cette
variété pourrait correspondre à un hamartome.
4- Onychopapillome :
Plus anciennement appelé kératose sous-unguéale distale à cellules
multinucléées, il se traduit par une érythronychie longitudinale,
une onycholyse distale, une ou plusieurs hémorragies filiformes
distales intermittentes, et une lésion kératosique sous-unguéale
distale.
La lésion est le plus souvent monodactylique avec une prédilection
pour le pouce.
Une avulsion unguéale met en évidence une crête
longitudinale allant de la matrice distale au lit distal, ainsi que la
lésion kératosique distale.
L’histologie associe papillomatose
hyperacanthose avec cellules multinucléées du lit unguéal distal,
ainsi qu’une zone kératogénique produisant une kératine proche de
la kératine unguéale.
L’étiologie de cette lésion fréquente reste inconnue.
Le traitement
chirurgical n’est justifié qu’en cas de gêne fonctionnelle.
5- Fibromes de la sclérose tubéreuse de Bourneville
:
Péri-ou sous-unguéaux, ils apparaissent
vers la puberté et sont présents chez environ 50 % des
patients.
Ils sont souvent multiples, encerclant,
voire recouvrant l’ongle, atteignant plusieurs doigts
et/ou orteils, volontiers récidivants après exérèse
chirurgicale.
6- Dermatofibromes péri-et sous-unguéaux
:
Ils se présentent comme des masses arrondies ou polypoïdes,
péri-ou sous-unguéales, soulevant alors la lame, fermes, mobiles ou
fixées.
En cas de localisation sus-matricielle, il existe une dystrophie
unguéale en regard.
Ces tumeurs fibroépithéliales ont leurs propres caractéristiques
histologiques.
Il en existe plusieurs variétés.
Le traitement est
chirurgical.
7- Tumeurs glomiques :
Elles touchent plus volontiers la femme, sont plus fréquentes aux
doigts, et se traduisent avant tout par des douleurs de l’extrémité
digitale concernée, surtout aux chocs, à la pression et aux
changements de température (froid).
La douleur peut avoir des
irradiations ascendantes vers le bras ou l’épaule.
Elle est déclenchée
par la pression à l’aide d’une pointe fine et cède après la pose d’un
garrot posé à la base du membre.
Apparaît, souvent plus tardivement, une dystrophie unguéale à type
de ligne longitudinale érythémateuse avec fissuration longitudinale
distale.
Il existe parfois une tache érythémateuse ou bleutée de la
lunule ou du lit de l’ongle en regard de la lésion.
La radiographie met en évidence, de façon très inconstante, une
géode osseuse en regard.
Une IRM peut confirmer le diagnostic
en cas de doute, localiser précisément la lésion, et découvrir une
deuxième lésion.
Le traitement est chirurgical ; les récidives restent rares.
Histologiquement, la lésion bien encapsulée est composée des
éléments d’un glomus, et correspond plutôt à un hamartome qu’à
une tumeur.
8- Verrues de localisations périunguéales
ou sous-unguéales :
Elles posent plus de problèmes thérapeutiques que de problèmes
diagnostiques.
Cependant, il faut se méfier de toute lésion
verruqueuse chronique qui peut correspondre à une maladie de Bowen, un carcinome, voire à un mélanome ; une biopsie s’impose
dans les formes traînantes.
Elles siègent au niveau du repli sus-unguéal, des replis latéraux, de
l’hyponychium, et se prolongent souvent sur le lit de l’ongle,
obligeant alors à un découpage de la tablette unguéale pour
apprécier l’extension et traiter la totalité de la lésion.
Une dystrophie unguéale peut accompagner les volumineuses
verrues du repli sus-unguéal par compression matricielle.
Les lésions volumineuses anciennes peuvent s’accompagner d’une
ostéolyse sous-jacente (compression).
Les kératolytiques, la cantharidine, l’acide monochloroacétique, la
cryothérapie et tout simplement le port d’un pansement occlusif
sont utilisés en première intention.
Différentes méthodes
thérapeutiques peuvent être utilisées pour le traitement des verrues périunguéales récalcitrantes : application de bléomycine suivie de
multiples piqûres de la verrue pour la faire pénétrer (plus de 80 %
de guérison), vaporisation au laser CO2, exérèse
chirurgicale, électrodissection et électrocoagulation, traitement
immunomodulateur (hypersensibilité à la diphenciprone).
L’efficacité de la bléomycine suivie de multiples piqûres de la lésion
est excellente (91 % de guérison) dans les verrues de moins de 2 mm
d’épaisseur ; pour les verrues plus épaisses, il faut souvent répéter
une ou deux fois ce traitement.
L’utilisation de la cryothérapie, du laser ou de la bléomycine (en
injections intralésionnelles) dans le traitement des lésions du repli
sus-unguéal doit être prudente, compte tenu du risque de
dommages matriciels et de dystrophies séquellaires définitives.
Les rétinoïdes peuvent être associés dans les lésions multiples, en
particulier chez les immunodéprimés.
9- Exostoses et ostéochondromes :
Ces deux entités très voisines sont souvent observées chez les sujets
jeunes, au cours de la deuxième ou de la troisième décennie, avant
tout au niveau du gros orteil.
Un antécédent de traumatisme est
parfois retrouvé ; le rôle des microtraumatismes répétés a aussi été
suspecté.
Douloureuses à la marche et à la pression, elles se présentent comme
une masse rosée d’allure fibreuse ou fibrokératosique soulevant la
lame unguéale, et donc responsable d’une onycholyse secondaire en
regard.
Il existe souvent un blanchiment parfois télangiectasique du lit
unguéal visible à travers la lame ; la lésion plus ou moins
volumineuse apparaît sous le bord libre de l’ongle.
La lésion peut
mimer une incarnation, une paronychie.
Dans les formes évoluées, une onychoptose peut survenir, et
l’affection peut alors prendre le masque d’un botryomycome, d’une
lésion tumorale.
La radiographie de face et de profil confirme le diagnostic ;
l’exostose est une projection osseuse de la face dorsale de l’extrémité
de la phalange distale ; l’ostéochondrome naît de la région
juxtaépiphysaire, et est constitué d’une excroissance osseuse sessile
recouverte d’une coiffe de cartilage.
Le traitement chirurgical permet l’exérèse de la lésion osseuse en
totalité et de sa coiffe cartilagineuse, faite de fibrocartilage dans
l’exostose et de cartilage hyalin dans l’ostéochondrome.
L’exostose
est initialement faite d’un tissu fibreux du lit de l’ongle avec
métaplasie cartilagineuse, puis ossification et raccordement
secondaire à la phalange distale.
L’exostose sous-unguéale est plus rare au niveau des doigts,
touchant surtout le pouce et l’index.
10- Kyste épidermoïde :
Il peut se rencontrer au niveau de
l’appareil unguéal dans les suites d’un traumatisme,
d’une plaie ou d’un geste chirurgical, par inclusion
dermique d’un fragment épidermique.
La sémiologie varie selon sa localisation
; la radiographie met en évidence des calcifications.
11- Kératoacanthome :
Il est rare au niveau de l’appareil unguéal.
Il se manifeste le plus
souvent par un nodule kératosique sous-unguéal avec onycholyse
d’apparition rapide, en quelques semaines.
L’aspect clinique peut
être celui d’une paronychie.
Les douleurs sont d’intensité croissante.
Il est souvent destructeur et responsable d’une atteinte osseuse sousjacente,
sans tendance à la régression spontanée.
Le traitement est chirurgical.
Les signes histologiques étant proches de ceux des carcinomes épidermoïdes,
le diagnostic repose sur une confrontation clinique,
histologique et radiologique.
12- Onychomatricome :
Décrite par Baran, c’est une tumeur fibroépithéliale originaire de la
région matricielle, présentant des digitations multiples qui pénètrent
la tablette unguéale ; on l’évoque devant une dystrophie unguéale
faite d’un épaississement jaunâtre linéaire de la tablette avec
hémorragies filiformes proximales.
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