La maladie de Takayasu est une aortoartérite non spécifique entraînant une sténose progressive des artères de grand et moyen calibres (aorte et ses branches principales, artère pulmonaire).

Épidémiologie :

Initialement décrite au Japon, la maladie de Takayasu est ubiquitaire mais s’observe avec une plus grande fréquence en Asie, en Amérique du Sud et dans les pays du pourtour méditerranéen.

Elle est loin d’être exceptionnelle en France.

Certains antigènes d’histocompatibilité seraient associés à un risque plus élevé de la maladie, l’antigène HLA DR4/DQW3 par exemple paraît associé aux formes plus sévères, tandis que d’autres seraient plutôt protecteurs.

Les prédispositions génétiques et les origines ethniques conditionnent la symptomatologie : l’atteinte rétinienne, fréquente au Japon, est exceptionnelle en France, les formes ectasiantes sont plus rares chez nous.

La maladie de Takayasu est une maladie de la femme jeune huit fois sur dix ; elle débute souvent avant 20 ans.

Présentation clinique :

La maladie évolue classiquement en deux phases : la phase préocclusive, puis la phase occlusive.

1- Phase préocclusive :

Elle est peu bruyante, passe volontiers inaperçue, peut donner un tableau pseudo-grippal et rassembler des signes divers tels que :

– asthénie, fièvre, amaigrissement, sueurs nocturnes ;

– arthralgies, myalgies, voire polyarthrite ;

– épanchement pleural ou péricardique ; – érythème noueux, hypodermite nodulaire, ulcérations cutanées, rash ;

– épisclérite, uvéite ;

– insuffisance cardiaque.

Cette phase préocclusive peut durer plusieurs mois, les signes disparaissant ensuite.

2- Phase occlusive :

La phase occlusive (ou vasculaire) survient en moyenne 6 à 7 ans plus tard, mais elle évolue parfois d’un seul tenant.

Selon la topographie de l’atteinte artérielle, il est habituel de distinguer quatre types différents de maladie de Takayasu :

– type I : atteinte limitée à la crosse de l’aorte ;

– type II : atteinte de l’aorte descendante et portion thoracique et abdominale ;

– type III : type I + type II ;

– type IV : atteinte des artères pulmonaires, quelle que soit l’atteinte de la grande circulation.

Diagnostic :

La présentation clinique est évocatrice du diagnostic de Takayasu lorsqu’il s’agit d’une femme jeune avec asymétrie tensionnelle, souffle sous-clavier, diminution, voire disparition du pouls radial (maladie des femmes sans pouls).

En phase préocclusive, le diagnostic est difficile, les signes vasculaires sont encore absents ou infracliniques.

Il peut s’agir d’un syndrome inflammatoire isolé.

Le diagnostic peut être évoqué fortuitement devant la découverte d’épaississement des parois vasculaires de l’aorte ou de ses branches sur une échographie ou un scanner réalisé à titre systématique.

A - Examen biologique :

On observe un syndrome inflammatoire avec augmentation de la vitesse de sédimentation (VS) et de la protéine C réactive dans seulement un cas sur deux, surtout en phase préocclusive.

Lorsque le syndrome inflammatoire est patent, il permet d’adapter et de guider le traitement.

B - Échodoppler artériel :

Sa place est déterminante pour le diagnostic et le suivi de la maladie.

Il permet d’évoquer le diagnostic d’artérite inflammatoire lorsque existe un épaississement hypoéchogène de la paroi vasculaire, en l’absence d’athérome.

Cet épaississement va permettre de suivre l’évolution sous traitement.

Les artères à explorer de manière systématique sont les carotides primitives et leur bifurcation, les artères sous-clavières et vertébrales, l’aorte thoracique ascendante, qui peut être examinée par échographie transthoracique ou transoesophagienne, l’aorte abdominale et ses branches, rénale, digestive et iliofémorale.

On y recherche des aspects sténosants, plus rarement ectasiants.

C - Scintigraphie pulmonaire :

Souvent asymptomatique, la découverte d’anomalies de perfusion pulmonaire par scintigraphie constitue un examen non invasif d’une grande rentabilité diagnostique dans ce contexte artériel inflammatoire.

D - Explorations vasculaires radiologiques :

L’artériographie guidée par les signes d’appel cliniques permet une bonne évaluation du réseau artériel, montrant les sténoses, souvent effilées et régulières, évocatrices d’artérite inflammatoire.

Le scanner spiralé et l’angio-IRM (imagerie par résonance magnétique) permettent aujourd’hui une bonne évaluation des segments vasculaires atteints dépistés par échographie, sans effraction vasculaire.

L’avenir est à ces nouvelles techniques qui relégueront l’artériographie aux seuls gestes endovasculaires.

E - Examen histologique :

Si l’on réalise la biopsie d’une artère sous-clavière axillaire atteinte, on trouve, à l’examen histologique, une panartérite prédominant dans l’adventice et la média.

La vascularite est segmentaire et souvent multifocale.

À l’ouverture du vaisseau, l’intima est épaissie, boursouflée.

La panartérite prédomine dans la média et dans l’adventice qui est le siège d’un infiltrat inflammatoire constitué de cellules mononucléées, parfois de cellules géantes avec des images d’élastophagie, et s’accompagne d’une fibrose mutilante qui prédomine dans la partie externe de la média et de l’adventice.

L’intima est épaissie, sans infiltrat inflammatoire, la limitante élastique interne est respectée contrairement à la maladie de Horton.

La limitante élastique externe est en revanche souvent fragmentée.

Il n’y a pas de nécrose fibrinoïde et habituellement pas de thrombose luminale.

Le diagnostic de maladie de Takayasu peut être guidé par les critères de classification proposés par l’American College of Rheumatology.

Étiologie :

Si la tuberculose ou les antécédents de tuberculose sont retrouvés dans près de 50% des patients ayant une maladie de Takayasu en Orient ou au Moyen-Orient, cette association est beaucoup plus rare en France.

L’hypothèse auto-immune sur terrain génétique prédisposant est l’hypothèse retenue actuellement par la plupart des auteurs, ce que suggère également l’association possible à d’autres maladies auto-immunes comme le lupus érythémateux systémique, la sclérodermie, la sarcoïdose, la maladie de Crohn ou encore la spondylarthrite ankylosante.

La découverte d’anticorps anticellules endothéliales chez certains malades alimente cette hypothèse auto-immune, sans pouvoir pour l’instant confirmer leur caractère pathogène.

Diagnostic différentiel en pratique clinique :

Discuter le diagnostic sous-entend de revoir les aortites et les sténoses sous-clavières d’autre origine.

Évolution et pronostic :

La survie moyenne est globalement bonne (90% de survie à 5 ans).

Les éléments de mauvais pronostic sont la rétinopathie ischémique qui est rare en France, l’insuffisance aortique, les anévrismes artériels et l’hypertension artérielle.

La grossesse n’est pas un facteur aggravant mais peut décompenser une atteinte cardiaque liée à la maladie.

Traitement :

Il n’y a pas, à ce jour, de consensus thérapeutique de la maladie de Takayasu.

S’il existe une tuberculose évolutive, elle doit être traitée, s’il existe des antécédents tuberculeux, une prophylaxie par isoniazide est nécessaire si une corticothérapie est instituée.

Les corticoïdes peuvent être prescrits à la dose initiale de 0,5 à 1 mg/kg, à posologie dégressive, pour une durée totale de 12 à 18 mois.

Cette prescription n’est pas systématique.

La corticothérapie est d’autant plus utile et efficace que le diagnostic de la maladie est porté tôt, en phase préocclusive ou occlusive, au stade d’épaississement des parois vasculaires.

Si la VS est élevée initialement, elle sert de guide pour la thérapeutique.

Lorsqu’il existe un épaississement pariétal échographique, il constitue un excellent élément de surveillance et de pronostic.

Nous avons pu observer à plusieurs reprises les parois vasculaires qui reprenaient une épaisseur normale après quelques semaines ou quelques mois de traitement corticoïde.

Les immunosuppresseurs (cyclophosphamide : 1 à 2 mg/kg/j) sont recommandés dans les formes corticorésistantes de la maladie.

Des gestes de revascularisation sont possibles en cas d’ischémie sévère (sténose axillaire, coronaire ou rénale), soit par angioplastie, soit par revascularisation chirurgicale.

Les anévrismes vasculaires doivent être opérés ou embolisés à cause du risque de rupture.

L’insuffisance aortique sévère est une indication chirurgicale incontestable.

Conclusion :

La maladie de Takayasu est une maladie rare qu’il faut évoquer chez un homme ou une femme jeune chez qui l’on découvre une sténose axillaire.

L’échodoppler artériel est d’un intérêt diagnostique majeur, montrant l’épaississement hypoéchogène des parois vasculaires.

Les corticoïdes sont proposés surtout en phase préocclusive ou à la période initiale de la phase occlusive.

En l’absence de réponse thérapeutique, une sténose résiduelle symptomatique peut bénéficier d’une angioplastie. Le pronostic de la maladie reste bon, avec une survie supérieure à 90%à 5 ans.

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