Physiopathologie
:
La physiopathologie de la maladie de Ménière est encore imprécise,
en dépit de nombreux travaux expérimentaux qu’il n’est pas
possible de rapporter ici de façon exhaustive.
Nous nous limiterons
à n’exposer que les plus marquants d’entre eux, en différenciant les
études histopathologiques humaines (d’après autopsie) et les
modèles expérimentaux.
Mais auparavant, un bref rappel
anatomique s’impose.
A - RAPPEL ANATOMIQUE :
L’aqueduc du vestibule est un canal osseux très étroit (0,5 mm de
diamètre sur la plus grande partie de son trajet), qui s’étend du
vestibule à la cavité crânienne.
Il débute sur la paroi médiale du
vestibule, à l’extrémité supérieure de la gouttière sulciforme, audessous
et en avant de l’orifice non ampullaire des canaux semicirculaires
supérieur et postérieur.
De là, il se dirige en arrière,
médialement et en bas, en décrivant une courbe à concavité inférolatérale, pour aller s’ouvrir sur la paroi postérosupérieure du
rocher, au niveau de la fossette unguéale, 1 cm environ en arrière du
pore du méat acoustique interne.
Le canal endolymphatique naît de l’union de deux fins canalicules,
qui se détachent des parois médiales de l’utricule et du saccule.
Ce
canal s’engage dans l’aqueduc du vestibule et se termine sous la
dure-mère de l’angle pontocérebélleux, au niveau de la fossette
unguéale, par un renflement, le sac endolymphatique.
L’importance
de la vascularisation de cette région est probablement due à de
possibles et nombreux échanges liquidiens.
B - ÉTUDES HISTOPATHOLOGIQUES HUMAINES :
1- Hydrops endolymphatique :
Le premier pas vers la compréhension de la pathologie de la maladie
de Ménière fut la constatation histologique d’un hydrops
endolymphatique par Hallpike et Cairns en 1938.
Ces auteurs
décrivirent, sur des rochers de patients décédés des suites de neurectomies vestibulaires, l’existence d’une distension du
labyrinthe membraneux, que les auteurs anglais appelèrent
« hydrops endolymphatique ».
Rauch, en 1989, constata, lors d’une
étude en double aveugle portant sur l’histoire clinique et sur l’étude
histopathologique de l’os temporal chez 119 patients, que les
13 patients ayant présenté une maladie de Ménière clinique étaient
porteurs d’un hydrops endolymphatique ; en revanche, six des
106 patients témoins, qui n’avaient pas présenté de symptomatologie
clinique, étaient eux aussi porteurs d’un hydrops endolymphatique.
Ces constatations placent l’hydrops au coeur de la
pathogénie.
Cet hydrops est constamment observé dans le canal cochléaire, où il
se traduit par une déformation de la membrane vestibulaire, qui,
selon le stade de l’affection, peut être localisée ou généralisée.
Il
débute pratiquement toujours à l’apex puis s’étend au reste de la
cochlée.
La membrane vestibulaire se distend progressivement et,
dans les stades évolués, peut combler la totalité de la rampe
vestibulaire et s’engager au travers de l’hélicotréma dans la rampe
tympanique.
À la base, le cæcum vestibulaire du canal cochléaire
distendu saillit dans le vestibule.
L’importance de l’hydrops semble
corrélée à celle de la surdité : au-dessous de 70 dB de perte, il reste
modéré et prédomine à l’apex, ce qui rend probablement compte de
l’atteinte initiale des fréquences graves ; au-dessus de 70 dB de perte,
il apparaît important et prédomine à la base.
L’hydrops est également retrouvé dans le saccule.
Ce dernier, une
fois dilaté, vient au contact de l’utricule, des canaux semi-circulaires
et de la base du stapes (platine de l’étrier), sur laquelle il se moule
dans près de 60 % des cas, et avec laquelle il développe parfois
des adhérences, dont nous reverrons plus loin les incidences
cliniques.
L’utricule et les canaux semi-circulaires sont touchés de façon
inconstante par le processus hydropique. Peut-être est-ce dû à
la valvule utriculo-endolymphatique qui protège longtemps la pars
superior de l’hydrops né en aval.
2- Ruptures, fistules et collapsus :
Des ruptures du labyrinthe membraneux ont été notées selon des
fréquences variables, en toutes parts du labyrinthe, à l’exception de
l’utricule et du saccule.
Antoli-Candela en a distingué deux
types :
– le type I n’est observé que dans le labyrinthe cochléaire et la partie
inférieure du labyrinthe postérieur, c’est-à-dire là où les parois
membraneuses sont les plus fines, et donc les plus susceptibles
d’artefacts de préparation histologique.
Les berges n’en paraissent
en effet pas remaniées, et ne présentent pas d’altération des
structures neurosensorielles de voisinage ;
– le type II, en revanche, paraît correspondre à des ruptures vraies
ante mortem, survenant au point de distension maximum, et
caractérisées sur leurs berges par des signes d’atrophie ou plus
volontiers de cicatrisation hypertrophique.
Parfois, le defect est
obturé par un fin voile unicellulaire.
Ailleurs, ce type de rupture
conduit à une fistule organisée et permanente entre espaces endo- et périlymphatiques, voire entre structures endolymphatiques ellesmêmes,
avec fréquemment un collapsus des parois ou structures
voisines.
Cependant, ces ruptures n’ont pas été retrouvées par tous les
auteurs, ce qui remet en question cette théorie et fournit un
argument de poids contre la théorie de l’intoxication potassique, que
nous reverrons plus loin.
3- Lésions fibreuses :
Dans de nombreux cas, une prolifération de tissu fibreux est
observée à l’intérieur du labyrinthe, entre membrane vestibulaire et endoste cochléaire de la rampe vestibulaire, ou entre membranes
vestibulaires et parois du vestibule osseux.
Des bandes fibreuses
cloisonnent ainsi la cavité labyrinthique, amarrant notamment la
base du stapes aux structures vestibulaires profondes.
4- Organes sensoriels
:
L’organe spiral (ou de Corti) et les ampoules et macules vestibulaires
ne présentent pas de lésions significatives. Les altérations observées
à leur niveau paraissent indépendantes du processus méniérique, et
plutôt en rapport avec l’âge.
Dans l’organe de Corti peuvent être observées une perte de cellules
ciliées, une atrophie des cellules de soutien, une distension ou une
atrophie de la membrane tectoriale.
Ces diverses lésions
prédominent à l’apex, et s’accompagnent parfois d’une perte des
neurones correspondants.
Le ganglion spiral ne présente pas
d’anomalies notables.
Dans le vestibule, les crêtes sont refoulées par
les parois vestibulaires distendues, ce qui en altère le mouvement
.
Les macules otolithiques utriculaires et sacculaires sont parfois
disloquées, mais il est très rare d’observer une atteinte des fibres
nerveuses vestibulaires.
5- Strie vasculaire et tissus sécrétoires :
Bien que dans leur description princeps, Hallpike et Cairns aient
signalé une dégénérescence de la strie vasculaire, celle-ci n’a pas été
confirmée dans les travaux ultérieurs.
Les zones d’atrophie
éventuellement observées paraissent, comme pour les structures
sensorielles, pouvoir s’expliquer par un banal processus de
vieillissement.
En revanche, des formations papillaires
choroïdiennes ont été décrites dans le ductus reuniens.
De telles
structures sont caractéristiques des tissus engagés dans les
phénomènes de transport et de production liquidiens.
6- Sac endolymphatique :
De très nombreux travaux histologiques lui ont été consacrés, dans
la mesure où il apparaît comme le site électif de réabsorption de
l’endolymphe.
Les auteurs ayant travaillé sur ce sujet se sont
attachés à décrire les modifications, soit du sac lui-même, soit de
l’aqueduc du vestibule.
La fibrose périsacculaire et la disparition du tissu conjonctif sousépithélial
paraissent constituer le stigmate histopathologique le plus
constant, mais leur valeur pathologique est encore discutée.
Déjà
constatées par Hallpike et Cairns en 1938, elles ont été retrouvées
par de nombreux auteurs.
Une atteinte dégénérative avec
de l’épithélium du sac avec fibrose et adhérences intraluminales
identiques à celles observées après infection virale, a également été
rapportée.
D’autres auteurs ont retrouvé des signes évocateurs d’ischémie : une
diminution nette de l’apport vasculaire serait possible.
Cela
corrobore le travail de Shambaugh et Clémis qui, dans les
années 1960, constatèrent en peropératoire une ischémie du sac et
une obstruction intraluminale de l’aqueduc du vestibule, bientôt
appuyées par des observations radiologiques.
Enfin, de façon contingente ont été rapportées des lésions peut-être
susceptibles de générer un hydrops, mais ne pouvant rendre compte
de la maladie de Ménière : agénésie ou atrophie du sac,
obstruction ou oblitération du canal endolymphatique par un
ostéome ou une exostose, voire une réaction péritumorale.
En 1982, Kodama et Sando ont étudié la morphologie de
l’aqueduc du vestibule et du sac endolymphatique, sur 79 rochers
humains, sans maladie de Ménière préalablement connue.
Ils
observèrent 17 hypoplasies de ces deux structures (21,5 %),
38 normoplasies (48,1 %) et 24 hyperplasies (30,4 %).
En 1984, Sando
et Ikeda étudièrent les rochers de 27 sujets porteurs d’une
maladie de Ménière ; 16 d’entre eux étaient hypoplasiques, soit
59,3 %.
Comme nous l’avons déjà signalé dans le chapitre traitant
de l’imagerie, des coupes scanographiques du rocher ont montré
une hypoplasie de la région rétrolabyrinthique chez les patients
porteurs d’une maladie de Ménière.
En 1997, Takeda et al ont
montré, par le biais de mesures scanographiques, que les patients
porteurs d’une maladie de Ménière présentaient un aqueduc du
vestibule hypoplasique et avec un orifice externe étroit.
Depuis
quelques années, l’IRM, qui a permis de visualiser le canal et le sac endolymphatiques, a montré qu’ils étaient moins souvent visualisés
chez les patients présentant une maladie de Ménière que chez les
sujets indemnes.
Cette constatation radiologique a même
été confirmée après exploration chirurgicale, dans une série de
41 patients.
Cependant, toutes ces lésions ne sont ni constantes, ni spécifiques.
La « fibrose périsacculaire » observée pourrait ne résulter que
des techniques de coupe employées.
7- Lésions vasculaires :
Outre l’ischémie périsacculaire déjà signalée, l’absence congénitale
de la veine satellite de l’aqueduc du vestibule a été rapportée,
associée au développement d’une circulation de drainage
collatérale.
Or, ce système veineux assure le drainage de la
partie non sensorielle du vestibule et tout particulièrement des
cellules sombres, qui contrôlent la sécrétion de l’endolymphe (le
reste du système cochléovestibulaire étant drainé par la veine
cochléaire inférieure, satellite de l’aqueduc cochléaire).
C - MODÈLES EXPÉRIMENTAUX
:
Sur ces bases histopathologiques, de nombreuses études se sont
proposées de développer un modèle animal d’hydrops
endolymphatique (HE) et d’en étudier les aspects histologiques,
biochimiques, électrophysiologiques et thérapeutiques.
Portmann, dès 1921, a observé des anomalies du comportement
natatoire, chez des élasmobranches chez lesquels il avait cautérisé le
canal et le sac endolymphatique.
Il en a conclu que le sac endolymphatique jouait un rôle dans l’homéostasie des liquides
labyrinthiques, et que son atteinte pouvait entraîner un HE.
À partir de ces travaux historiques, Naito réussit en 1950 à induire
un HE chez le cobaye, par l’oblitération directe du sac et du canal
endolymphatiques.
Cette expérience fut reproduite avec le même
succès par Kimura en 1965 chez le cobaye, et par Schuknecht en
1968 chez le chat.
Cette procédure, capable de produire un HE
chez 100 % des cobayes, fut utilisée pour tenter de déterminer
l’efficacité des traitements de l’hydrops.
Cependant, ce modèle a une spécificité d’espèce.
Si un HE est obtenu
chez 100 % des cobayes ainsi traités, et concerne alors les labyrinthes
cochléaire et vestibulaire, tout comme chez le rat et le lapin, il est
moins constamment obtenu chez le chat, et ne concerne alors que sa
cochlée.
Enfin, l’HE est très difficile à provoquer par cette
méthode chez le chinchilla et le singe.
Par ailleurs, les cobayes et les
chats ne présentent pas de nystagmus après l’oblitération de
l’aqueduc du vestibule, tandis que le lapin et la gerbille en
présentent un durant plusieurs jours après la chirurgie.
L’explication
la plus probable est le blocage de la veine de l’aqueduc du vestibule,
qui est absente chez le cobaye et le chat, et présente chez la gerbille
et le lapin.
Or, l’oblitération sélective de cette veine induit un
nystagmus chez la gerbille, de façon inconstante, peut-être en raison
de l’existence d’un drainage veineux collatéral chez certains
animaux.
La principale conséquence de l’oblitération du sac endolymphatique
consiste en la distension de la membrane de Reissner et des parois des cavités membraneuses vestibulaires.
Cet HE survient
rapidement, souvent en 24 heures, mais de façon variable selon les
espèces.
La dilatation de la membrane de Reissner s’effectue aux
dépens des cellules existantes, et non par prolifération cellulaire.
Pareille constatation est en contradiction avec certaines observations
faites sur rochers humains, faisant état d’une multiplication
cellulaire en réponse à un étirement.
Enfin, les jonctions serrées
entre cellules épithéliales sont comparables à celles observées chez
l’animal normal, ce qui va à l’encontre d’une augmentation de la
perméabilité membranaire, évoquée comme possible mécanisme de
fuite ionique.
Une atrophie des cellules ciliées est par ailleurs souvent notée, qui
touche davantage les cellules externes qu’internes.
Une atteinte des
cellules du ganglion spiral et des cellules de la strie vasculaire est
également observée.
Toutes ces lésions prédominent à l’apex, ce qui
suggère un mécanisme lésionnel différent de celui des traumatismes
sonores ou des drogues ototoxiques.
De plus, elles ne sont
observées qu’au bout de 1 à 2 mois après l’oblitération du sac, soit
bien plus tard que l’HE.
Par ailleurs, des fistules sont observées au niveau des parois des
saccules de certaines espèces (singe, chinchilla, rat) et, dans ce cas,
aucun hydrops n’est mis en évidence.
À l’inverse, chez le cobaye,
où aucune fistule ne peut être retrouvée, un hydrops est observé de
façon quasi constante.
Pareille discordance s’explique sans doute
par des différences interespèces d’élasticité membranaire ou de
physiologie liquidienne.
Quoi qu’il en soit, ces fistules semblent
prévenir le développement de l’HE et être la conséquence d’une
augmentation de pression à l’intérieur du labyrinthe membraneux,
bien que leur siège sacculaire, proche des canal et sac
endolymphatiques, suggère qu’elles puissent n’être qu’une
conséquence de phénomènes inflammatoires postchirurgicaux.
Elles
n’entraînent, semble-t-il, aucune lésion significative des cellules
sensorielles, ce qui suggère que la contamination de l’endolymphe
par la périlymphe est limitée.
Les fistules induites expérimentalement, simultanément à
l’oblitération du sac, retentissent de façon variable sur le
développement de l’HE.
Effectuées dans le canal cochléaire, elles
semblent en diminuer l’importance, alors que, réalisées dans le
vestibule, elles ne semblent d’aucun effet.
Elles cicatrisent par
ailleurs très rapidement, surtout dans le vestibule.
De ces données expérimentales, on peut retenir que :
– le modèle d’HE expérimental repose sur l’oblitération du sac ou
du canal endolymphatique.
L’HE est d’apparition rapide, prédomine
à l’apex, mais n’est obtenu que dans certaines espèces, ce qui rend
difficile une extrapolation à l’homme, d’autant que les animaux
rendus hydropiques manifestent rarement des symptômes
vestibulaires typiques de la maladie de Ménière ;
– les altérations sensorielles prédominent, comme chez l’homme, à
l’apex, mais ne peuvent rendre compte à elles seules des symptômes
cochléaires observés en clinique humaine.
Elles sont d’apparition
retardée par rapport à l’HE ;
– les fistules induites ne limitent le développement de l’HE que
lorsqu’elles sont effectuées dans le canal cochléaire, ce qui pourrait
constituer un argument en faveur des shunts chirurgicaux
endocochléaires.
D - PATHOGÉNIE :
Sur la base de ces données histopathologiques humaines et
expérimentales, de nombreuses hypothèses pathogéniques ont été
avancées, qui seront envisagées selon qu’elles concernent l’HE ou
les symptômes observés en clinique.
Dans les deux cas, cependant,
ces hypothèses posent comme établie la réalité de l’hydrops
endolymphatique, dont elles se proposent d’expliquer la survenue
ou s’en servent pour éclairer la symptomatologie clinique.
Or, le
concept même d’hydrops en tant que substratum histopathologique
de la maladie ne peut être accepté sans réserve, car :
– il n’est pas constant chez des patients ayant pourtant présenté tous
les symptômes caractéristiques de l’affection (il est ainsi absent chez
10 des 22 patients de Paparella) ;
– depuis sa description initiale en 1938, l’observation d’un hydrops
ne repose en tout et pour tout, que sur l’examen d’environ
150 rochers humains, chiffre qui n’autorise aucune certitude
absolue ;
– enfin, il est observé dans d’autres affections que la maladie de Ménière.
C’est en gardant à l’esprit cette notion critique qu’il convient
d’aborder les paragraphes suivants.
1- Pathogénie de l’hydrops endolymphatique :
Aucune étude n’a pu déterminer avec certitude la composition
biochimique de l’endolymphe accumulée dans les labyrinthes
hydropiques, ou encore montrer si cette endolymphe était
normale.
La dilatation du labyrinthe membraneux relève a priori, soit d’une
hyperproduction d’endolymphe, soit d’un dysfonctionnement des
épithéliums labyrinthiques, qui régulent les concentrations en
électrolytes et les osmolarités de l’endolymphe et de la périlymphe,
soit d’une insuffisance de résorption de l’endolymphe par le sac
endolymphatique.
Une hyperproduction peut théoriquement résulter de trois
phénomènes :
– une élévation de la pression hydrostatique dans le segment
artériel de la strie vasculaire entraînant une augmentation de la fuite
liquidienne du capillaire vers la scala media, ou une diminution de
la pression oncotique plasmatique réduisant le retour des fluides
dans le segment veineux.
Cette hypothèse ne tient pas compte de ce
que l’endolymphe résulte d’une sécrétion active et non d’une
ultrafiltration ;
– une stimulation des processus de sécrétion. Feldman et Brusilow
ont ainsi rapporté que l’injection de toxine cholérique dans la scala
media entraînait un HE.
Mais cette hypothèse fut abandonnée,
car cette expérience n’a jamais pu être reproduite ;
– une augmentation de la pression osmotique endolymphatique par
accumulation de débris cellulaires ou de macromolécules, par perte
de la fonction de phagocytose du sac endolymphatique ou par
déficit en hyaluronidase, provoquant l’accumulation de grosses
molécules hydrophiles.
Cette hypothèse n’a pu être confirmée.
Une réabsorption insuffisante de l’endolymphe par le sac endolymphatique est l’hypothèse la plus communément admise
aujourd’hui.
Elle repose sur la théorie du flux longitudinal, suggérée
il y a déjà plus de 60 ans par les expériences de Portmann et de
Guild.
Ce dernier, ayant injecté des billes d’encre indienne dans
la scala media, les a retrouvées quelques jours plus tard dans le sac.
Cette théorie a ensuite été étayée par des études en microscopie
électronique, qui ont montré que le sac dispose de l’équipement
cellulaire caractéristique des épithéliums engagés dans les
phénomènes de transports et d’échanges liquidiens et métaboliques.
Ainsi, grâce au flux longitudinal lui sont acheminés eau et solutés endolymphatiques, notamment les protéines ayant pénétré dans
l’espace endolymphatique.
La purification et la réabsorption s’y
effectueraient ensuite selon trois mécanismes possibles :
– sortie passive transcellulaire d’eau.
La matrice non collagène sousépithéliale
crée un gradient osmotique transépithélial élevé en
regard de certaines zones atrophiées, ce qui attire l’eau vers les
vaisseaux qui entourent le sac, d’où concentration de l’endolymphe ;
– transport actif transcellulaire des ions vers les espaces
intercellulaires, ce qui augmente l’osmolarité et induit
secondairement un appel d’eau passif ;
– vacuolisation active transcellulaire transportant l’endolymphe de
la lumière du sac vers les vaisseaux périphériques.
Cette théorie du défaut de résorption du liquide endolymphatique a
été renforcée par les études histopathologiques humaines, qui ont
montré une fibrose autour du sac, une hypoplasie ou une atrophie
du sac.
Notons que si le sac est défaillant, l’aqueduc du vestibule
paraît être hypoplasique chez les patients atteints de Ménière ; cela
pourrait expliquer la fréquente impossibilité de visualiser l’aqueduc
du vestibule sur l’imagerie.
Au plan étiologique, l’HE est classé actuellement en malformatif ou
acquis.
Le type malformatif est rare, et pourrait être dû à une
dysplasie de Mondini. Le type acquis serait dû à une agression
du labyrinthe, inflammatoire (virale ou bactérienne) ou traumatique
.
On peut en rapprocher le « delayed vertigo » ou HE retardé, qui
survient chez des patients ayant présenté une surdité sévère
unilatérale, d’origine infectieuse ou traumatique, et qui, après une
période prolongée, développent, soit un vertige épisodique du
même côté, soit une surdité fluctuante du côté controlatéral, associée
parfois à un vertige récidivant.
Une atteinte auto-immune de
l’oreille interne a aussi été évoquée, notamment après la découverte
d’immuns complexes circulants et d’autoanticorps anti-sac
endolymphatique.
Par ailleurs, un HE peut être présent mais asymptomatique :
– s’il n’y a déjà plus de fonction cochléovestibulaire ;
– si une fistule s’est déjà produite spontanément.
La constatation que la migraine est souvent associée à la maladie de Ménière et que son traitement peut aussi atténuer la
symptomatologie méniérique ne suffit pas pour prouver que
l’origine de la maladie de Ménière est vasculaire.
Cependant,
Oliveira et al ont rapporté en 1997 la présence de ces deux
pathologies au sein d’une même famille, ce qui pourrait témoigner
d’une même origine autosomique dominante.
2- Pathogénie des symptômes
:
* Théorie de la rupture membranaire :
L’hypothèse la plus classique pour expliquer les symptômes de la
maladie de Ménière est celle décrite par Lawrence et McCabe en
1959, reprise et développée par Schuknecht en 1974 : la
rupture du labyrinthe membraneux et l’intoxication potassique.
Sous
l’effet de la distension progressive, le labyrinthe membraneux finit
par se rompre, libérant ainsi le potassium endolymphatique qui,
selon le siège de la rupture, diffuse soit dans la périlymphe de la
citerne vestibulaire, soit dans celle de la rampe vestibulaire du canal
cochléaire d’où il gagne ensuite, à travers l’hélicotrema, la rampe
tympanique.
Le labyrinthe membraneux et les nerfs baignent dans de la périlymphe, dont la composition en électrolytes est similaire à
celle du liquide cérébrospinal (Na+ = 143 mmol/L, K+ = 8 mmol/L).
En revanche, le taux de potassium dans l’endolymphe
(K+ = 150 mmol/L, Na+ = 15 mmol/L) est suffisamment élevé pour
provoquer une dépolarisation axonale à l’origine d’un blocage de la
conduction nerveuse.
Il a ainsi été démontré que la perfusion
dans l’espace périlymphatique d’une solution potassique est
susceptible de bloquer les réponses cochléaires ou de provoquer
un nystagmus paralytique.
Lorsque la concentration de potassium augmente dans la périlymphe, les fibres nerveuses afférentes qui traversent cette
dernière sont les premières affectées.
Ces fibres sont tout d’abord
excitées, car leur potentiel membranaire se rapproche du potentiel
d’activation des canaux à sodium.
Si la concentration de potassium
continue à augmenter, les potentiels d’action sont bloqués, d’où une
réduction de l’activité spontanée, liée à l’inactivation des canaux à
sodium axonaux.
Cela a été reproduit chez le cobaye, en
perfusant de l’endolymphe artificielle dans les espaces périlymphatiques.
Un tel mécanisme explique pourquoi le
nystagmus est de type irritatif au début de la crise, puis change de
sens pour devenir de type destructif.
Enfin, lorsque l’excès de
potassium est épuré, le nystagmus bat de nouveau vers l’oreille
malade (nystagmus de récupération), avant de disparaître.
La durée
de ce cycle varie selon le délai nécessaire au renouvellement
liquidien.
La direction du nystagmus et du vertige pourrait dépendre
également de l’endroit où s’effectue la rupture membranaire.
Une
analyse récente en trois dimensions du nystagmus spontané, chez
quatre patients atteints de maladie de Ménière, a montré toutefois
qu’il n’existait que deux composantes dans les mouvements
oculaires chez ces patients : horizontale et rotatoire.
Ces
constatations ont conduit à supposer que les fibres afférentes de tous
les canaux semi-circulaires étaient stimulées au cours de la crise.
Lorsque les deux canaux verticaux sont stimulés, la composante
rotatoire prédomine, tandis que les composantes verticales opposées
s’annulent.
Ainsi, Schuknecht a formulé « un concept logique du mécanisme
de la surdité fluctuante et des vertiges paroxystiques dans la maladie
de Ménière » :
– diminution de la résorption endolymphatique. Une hypoplasie de
l’oreille interne, un traumatisme ou une labyrinthite virale altèrent
la fonction de résorption du sac endolymphatique ;
– hydrops.
Il s’ensuit une accumulation lente d’endolymphe, à
l’origine d’un hydrops et d’une distension de la membrane
labyrinthique ;
– ruptures.
L’accroissement du volume d’endolymphe provoque des
ruptures répétées du système endolymphatique et une
contamination du liquide périlymphatique, qui paralyse
temporairement les fonctions cochléaire et vestibulaire, provoquant
vertige et/ou surdité ;
– cicatrisation des ruptures. Les déchirures se cicatrisent, autorisant
la reproduction du processus entier ;
– distension et atrophie.
À un stade avancé, le labyrinthe
membraneux présente des déformations permanentes, responsables
de surdité et de déséquilibre, également permanents, cependant que
la cavité vestibulaire est occupée par des plages de tissu fibreux
dense, stigmates des nombreux processus de fistulisation et de
cicatrisation intervenus au décours de l’évolution.
Ces connexions
fibreuses assurent la transmission des stimuli mécaniques entre les
différentes structures qu’elles relient, et notamment entre base du stapes et structures vestibulaires. Ainsi s’explique le classique signe
d’Hennebert.
Cette théorie de l’intoxication potassique secondaire à une rupture
membraneuse soulève, cependant, de nombreuses objections : des
ruptures ne sont pas toujours retrouvées sur des autopsies de
rochers humains ; le processus cyclique distension-rupturecicatrisation
suppose un certain délai difficilement compatible avec
la répétition de crises parfois quotidiennes ; les dosages effectués
sur liquides de prélèvements labyrinthiques humains ne montrent
pas de concentrations potassiques significativement élevées dans la
périlymphe, comme l’indiquerait la notion d’intoxication
permanente.
* Théorie de la dysperméabilité membranaire
:
La théorie de la dysperméabilté membranaire a été opposée à celle
d’une augmentation brutale de la perméabilité du compartiment
endolymphatique.
Les jonctions intercellulaires, qui assurent la
parfaite étanchéité électrochimique de ce compartiment, perdraient
brusquement leurs propriétés et autoriseraient une fuite de
potassium qui, en raison d’un gradient électrochimique hautement
favorable, s’effectuerait massivement en direction des espaces périlymphatiques.
Toutefois, cette hypothèse n’a pu être confirmée
par la suite.
Elle a donc été abandonnée.
* Théorie mécanique
:
Dans une série d’expériences menées sur un modèle cochléaire, Tonndorf a proposé une théorie dite « mécanique », des symptômes
de la maladie de Ménière.
Tant que les membranes limitantes, Reissner et basilaire, conservent leurs propriétés élastiques, une
augmentation du volume endolymphatique, sous l’effet de
l’hydrops, entraîne une augmentation de la pression, qui réduit la
sensibilité vibratoire de la membrane basilaire là où elle est la plus
souple, c’est-à-dire à l’apex et déplace le siège de la réponse
maximale, c’est-à-dire de la fréquence de résonance, vers la base,
d’où des distorsions harmoniques.
Le degré de ces altérations serait
directement proportionnel à l’augmentation de volume.
Lorsque ces
membranes deviendraient flaccides, perdant leur élasticité,
l’augmentation de volume affecterait alors les capacités vibratoires
de la totalité du canal cochléaire, en raison de l’excès de masse qui
lui serait imposé.
De telles conclusions expliquent bien les principaux symptômes
observés : surdité fluctuante touchant les basses fréquences avec diplacousie et distorsion à un stade de début, puis surdité en plateau
non fluctuante avec diplacousie à un stade avancé.
Quand
prédominerait l’effet de rigidité, le déplacement des fréquences de
résonance se ferait vers les hautes fréquences et ce serait l’inverse
quand prédominerait l’effet de masse.
Par la suite, Tonndorf fait l’hypothèse du découplage entre stéréocils
et membrane tectoriale provoqué par l’augmentation pressionnelle
intralabyrinthique.
La surdité s’explique alors par l’altération de la
transduction mécanoélectrique.
Son intensité varie avec le degré de
découplage et le nombre de cellules concernées.
La mauvaise
discrimination vocale du Ménière résulte du silence périodique lié
au découplage qui affecte la structure des formants.
Les acouphènes
sont quant à eux liés à l’agitation spontanée des stéréocils qui,
détachés de leur ancrage tectorial, sont animés de mouvements
spontanés « browniens ».
Ce mécanisme explique encore que les
acouphènes puissent être masqués par un son incident reconnectant stéréocils et membrane tectoriale, et soient directement fonction du
siège du découplage : durant les premières crises, la surdité
prédomine sur les graves et s’accompagne d’acouphènes de tonalité
grave.
La corrélation entre pression liquidienne et audition est confirmée
par les travaux récents menés sur des patients atteints de maladie
de Ménière.
Les auteurs suédois ont mesuré les seuils auditifs et
réalisé une électrocochléographie avant et après passage dans un
caisson hypobare, afin d’obtenir une hyperpression tympanique
relative.
L’hyperpression tympanique, probablement parce qu’elle
comprime la fenêtre ronde, améliore statistiquement les seuils
auditifs et les enregistrements électrocochléographiques.
À noter que
le développement du test de Marchbanks a un temps fait espérer
la possibilité de mesurer la pression périlymphatique de façon non
invasive chez les patients porteurs d’une maladie de Ménière.
Malheureusement, les résultats de ce test semblent peu probants.
La relation entre volumes liquidiens et pressions s’applique aux
symptômes vestibulaires, d’une part parce que les manifestations
vertigineuses observées lors d’une crise peuvent être enrayées par
la mise du patient dans une chambre de pression, qui diminue le
gradient de pression entre endo- et périlymphe, d’autre part parce
que l’augmentation expérimentale du volume liquidien dans des
canaux de grenouilles entraîne une augmentation proportionnelle
de la pression endolabyrinthique, qui provoque elle-même une
augmentation de l’activité électrique du nerf ampullaire et qui cesse
avec elle.
Il existe donc une relation directe entre l’augmentation de
pression et l’activité électrique.
De même, une augmentation
continue de pression induit un courant liquidien ampullopète (car
l’augmentation de pression se propage plus rapidement dans l’étroit
canal semi-circulaire que dans la vaste cavité utriculaire).
À l’inverse,
une baisse de pression induit un courant ampullofuge.
Ces données
expliquent la direction des nystagmus spontanés observés au cours
de la crise, d’abord ipsilatérale, puis controlatérale.
Cependant, ni l’augmentation de pression endolymphatique ni une
contamination potassique ne peuvent expliquer le caractère prolongé
du nystagmus et du vertige lors de la crise, et celui permanent et
non fluctuant de l’hyporéflectivité vestibulaire quasi constante au
cours de l’évolution de l’affection.
Cette théorie, qui ne s’applique
qu’aux symptômes et pas à l’hydrops, n’exclut pas la possibilité de
ruptures du labyrinthe membraneux, responsables des crises.
* Autres hypothèses
:
Pour expliquer la survenue de la crise, de nombreuses autres
hypothèses ont été proposées, qui ne sont pas reconnues
actuellement comme valables : déséquilibre neurovégétatif avec hypersympathicotonie, allergie, accident immunologique,
à-coups osmolaires, qui provoqueraient des mouvements d’eau en
direction du labyrinthe membraneux, vasculaire, une atteinte
primitive, congénitale ou autre, du système veineux de l’aqueduc
du vestibule étant alors à l’origine d’une hyperpression veineuse
d’amont, retentissant sur les régions sécrétoires vestibulaires et sur
les mécanismes de transport liquidien.
Traitement
:
Le traitement de la maladie de Ménière devrait avoir quatre
objectifs :
– traiter la crise ;
– prévenir la survenue d’autres crises ;
– améliorer et/ou préserver les fonctions cochléaire et vestibulaire ;
– prévenir le développement d’une maladie bilatérale.
Pour l’instant, les traitements conservateurs et chirurgicaux n’ont
prouvé leur efficacité que pour les deux premiers.
Il existe par
ailleurs une grande confusion dans la littérature internationale pour
déterminer le traitement médical le plus efficace.
Aucune autre
pathologie vestibulaire n’a suscité un aussi grand nombre d’articles
(environ 1 500 entre 1966 et 1996), ce qui illustre la complexité du
problème.
Les patients doivent être instruits sur la façon de gérer les crises, et
ils doivent être informés de l’évolution globalement bénigne de la
maladie, avec la survenue d’une rémission spontanée dans la
plupart des cas, ou du moins de la réduction du nombre de crises
au bout de quelques années.
A - TRAITEMENT DE LA CRISE :
Le traitement de la crise est essentiellement dirigé contre le vertige
et comporte :
– des mesures générales, que le patient doit connaître : arrêt de toute
activité, notamment à risque (conduite) dès les prodromes
(acouphène notamment), position assise ou allongée pour prévenir
une chute, puis mise au repos absolu, isolé, au calme et dans
l’obscurité, durant toute la crise ;
– l’évitement des changements de position rapides de la tête, pour
ne pas aggraver le vertige ;
– l’administration parentérale d’un sédatif, type diazépam
(Valiumt), 10 mg, diménhydrinate (Dramaminet), 50 mg.
Les
benzodiazépines ont une puissante action vestibulopressive en
renforçant l’inhibition cérébelleuse sur les neurones vestibulaires ;
– on peut associer à ce sédatif des antihistaminiques, en raison de
leur action antiémétique et antivertigineuse, type prométhazine
(Phénergant), 25 mg, et/ou un antioedémateux cérébral (sulfate de
magnésium à 15 %, en injection intraveineuse lente) ;
– dans les cas rares ne cédant pas à de telles prescriptions, on peut
essayer un neuroleptique.
L’injection intramusculaire d’un dérivé des butyrophénones comme
le dropéridol (Droleptant) 10 mg, se montre généralement efficace.
Les dérivés de la phénotiazine, comme la métopimazine (Vogalènet)
ou le sulpiride (Dogmatilt), sont également intéressants, en raison
de leur puissante action antiémétique.
L’administration d’un agent
osmotique est conseillée par certains auteurs.
Le principe en est
le même que celui des tests osmotiques.
Le mannitol trouve ainsi
une indication (500 mL à 10 %, perfusé en 2 heures, deux fois par
jour, durant la période vertigineuse).
Parmi les multiples autres
médicaments conseillés, citons la lidocaïne (Xylocaïnet)
intraveineuse, 1 mg/kg de solution à 1 %, à raison de 6 mg/min,
qui aurait une grande efficacité sur les troubles neurovégétatifs grâce
à son action corticale.
Enfin, des tests caloriques calibrés « répétés »
durant la période intercritique, ont été proposés à titre de
« psychothérapie comportementale », chez les patients dont les crises
vertigineuses provoquent des réactions de panique.
Toutes ces drogues ont aussi pour effet de gêner la pratique
d’épreuves vestibulaires percritiques.
Par ailleurs, elles doivent être
suivies, au décours de la crise, d’un relais par un traitement de fond.
B - TRAITEMENT DE FOND
:
Le traitement de fond, prescrit durant les phases intercritiques, vise
à empêcher ou à retarder la survenue d’une nouvelle crise, à
préserver l’audition et à empêcher la survenue d’un acouphène
invalidant.
Les changements de théories sur la pathogénie de la
maladie de Ménière ont suscité le développement d’un grand
nombre de protocoles.
La multiplicité des traitements illustre la
difficulté de démontrer l’efficacité de telle ou telle thérapeutique.
1- Règles hygiénodiététiques et traitements
médicamenteux
:
Les programmes diététiques, incluant une restriction de l’apport de
sel, d’eau, d’alcool, de nicotine, de caféine sont aussi peu efficaces
que l’exercice physique, le fait de ne pas s’exposer aux températures
basses, ou les passages en enceinte hypobare.
L’anesthésie du
ganglion stellaire, l’administration de diurétiques, de drogues vasoactives, ont été préconisées sous la présomption qu’il était
possible de diminuer l’HE en changeant le flux sanguin dans l’oreille
interne.
Un traitement médicamenteux de l’anxiété est préconisé par
de nombreux auteurs ; il est très largement dominé par les
benzodiazépines (Valiumt, Tranxènet, Urbanylt, etc), mais peut
reposer aussi sur les barbituriques faiblement dosés qui, en dehors
d’une contre-indication respiratoire ou hépatique, sont utiles par
leur effet discrètement sédatif.
L’hydroxyzine (Ataraxt), à des
posologies de 300 à 400 mg, est très bien acceptée et efficace au
décours d’une période vertigineuse. Les bêtabloquants (Sectralt ou
Avlocardylt) ont une remarquable action anxiolytique, et sont
sûrement indiqués lorsque le malade signale des céphalées ou des
migraines.
L’administration d’antidépresseurs sédatifs trouve ici une
excellente indication.
L’amitriptyline (Laroxylt), la miansérine
(Athymilt) peuvent être prescrites en prises vespérales à doses
réduites.
Enfin, il peut être prescrit un neuroleptique ou du lithium.
Tous ces traitements ont été à la mode à un moment ou à un autre,
mais excepté les diurétiques et la bétahistine, leur efficacité n’a
jamais été démontrée.
En 1977, Torok étudia 834 articles
médicaux qui avaient été publiés sur une période de 25 ans ; il
conclut que, tous traitements confondus, l’efficacité des traitements
médicaux sur la maladie de Ménière était comprise entre 60 et 80 %.
En 1991, Ruckenstein et al allèrent même plus loin, en concluant
que tous ces patients avaient en fait bénéficié la plupart du temps
d’un effet placebo.
Selon une récente revue de la littérature, seuls les diurétiques
et la bétahistine ont prouvé leur efficacité dans des études en double
aveugle sur le contrôle du vertige.
Cependant, aucun traitement n’a
d’efficacité prouvée sur la surdité ni sur l’évolution à long terme de
la maladie :
– les diurétiques à doses filées, hydrochlorothiazide (Esidrext),
associés à un régime hyposodé, ont ainsi été recommandés pour le
traitement au long cours de la maladie de Ménière.
Une telle
association thérapeutique agirait par déshydratation globale, ou
directement sur l’homéostasie des liquides labyrinthiques ;
– la bétahistine hydrochloride (Serct) a été recommandée comme
traitement de première intention de la maladie de Ménière,
car, en supposant que l’hydrops résulte d’un spasme des sphincters
précapillaires de la strie vasculaire, ce spasme pourrait être levé par
l’histamine produite sur place par une décarboxylation de
l’histidine.
Une étude prospective en double aveugle a conclu que
ce traitement était préférable à tout traitement et à un placebo,
efficacité également retrouvée dans l’étude de Meyer.
Pour
prévenir les crises, la bétahistine doit être administrée durant 6 à 12
mois.
À l’opposé, les antihistaminiques H1, comme le diménhydrinate (Dramaminet) ou le diphénhydramine diacéfylline
(Nautaminet), atténueraient les stimulations labyrinthiques.
2- Labyrinthectomie chimique
:
La « labyrinthectomie fonctionnelle » à l’aide d’aminoglycosides
(gentamycine ou streptomycine), a été proposée par Schuknecht dès
1957.
Elle était basée sur les effets ototoxiques des
aminoglycosides et sur l’affinité préférentielle de certains d’entre eux
pour le vestibule.
Schuknecht traita huit patients avec de la
streptomycine.
Cinq d’entre eux présentèrent une disparition des
crises vertigineuses, mais les huit perdirent l’audition.
Silverstein
poursuivit cette méthode ; depuis, la streptomycine n’a plus été
employée.
Depuis la fin des années 1970, ce sont des instillations
locales de gentamicine par voie transtympanique qui sont utilisées
par de nombreux auteurs, selon des protocoles variés.
La
gentamicine s’est révélée plus agressive envers les cellules ciliées
vestibulaires qu’envers les cellules ciliées cochléaires.
De plus,
un grand nombres d’études animales ont semblé montrer que les aminoglycosides étaient toxiques pour les cellules sombres de la
strie vasculaire, supposée produire l’endolymphe, ce qui pourrait
induire une diminution du volume endolymphatique et donc de
l’hydrops.
L’observation par certains auteurs d’une
amélioration des vertiges, voire de l’audition, avant que ne
disparaisse, aux épreuves caloriques, la fonction vestibulaire, les a
conduits à évoquer la possibilité d’une atteinte première des cellules
sécrétoires de l’endolymphe avant la destruction des cellules
sensorielles.
Ainsi, l’hydrops serait-il soulagé avant que ne soit
affectée la fonction sensorielle vestibulaire et que ne s’installent, en
contrepartie de la disparition des vertiges, une ataxie et des
oscillopsies particulièrement invalidantes.
En jouant sur les doses et
les modalités d’administration, on peut donc théoriquement
transformer un traitement destructif en un traitement étiopathogénique.
En pratique, c’est la gentamicine qui est préconisée dans la
littérature, par voie locale.
Elle fut d’abord employée en Europe à
l’aide de sulfate de gentamicine (Gentallinet), instillé
quotidiennement au travers d’un tube de plastique inséré derrière
l’annulus fibreux, au travers d’un abord transméatal.
Les
instillations étaient stoppées lorsque l’audiométrie ou l’observation
d’un nystagmus indiquait un début de désafférentation cochléovestibulaire.
Par la suite, les indications et les techniques du
traitement local par gentamicine ont changé, spécialement après que
l’on eût observé que l’ototoxicité était retardée de quelques jours
jusqu’à 1 semaine après l’instillation de la drogue.
Les
instillations transtympaniques d’aminoglycosides permettent le
traitement isolé d’une seule oreille, sans effet systémique.
La drogue
atteint l’oreille interne, d’abord au travers de la fenêtre cochléaire,
puis, secondairement, au travers du ligament annulaire, par voie
sanguine, lymphatique ou au travers de lacunes osseuses.
L’hypothèse d’une toxicité en plusieurs étapes de la gentamicine a
été étayée par la constatation que le déficit vestibulaire était réversible à un stade précoce, et devenait irréversible à un stade
tardif.
L’administration de gentamicine en excès peut donc causer
des dégâts indésirables et non nécessaires au niveau des récepteurs
de l’oreille interne, et notamment des cellules ciliées cochléaires.
L’administration de faibles doses, qui peuvent même ne pas atténuer
les réponses caloriques de l’oreille traitée, a montré son efficacité,
et est donc recommandée aujourd’hui par certains comme procédure
standard.
Les indications de l’administration de gentamicine par voie transtympanique sont les suivantes :
– évolution résistante au traitement médical, avec crises
vertigineuses fréquentes ou chutes brutales évoluant depuis plus de
6 mois ;
– persistance des crises malgré une neurotomie vestibulaire (qui
peut être due à des anomalies anatomiques).
Cette technique fait courir le risque d’altérer l’audition.
Aussi
certains la réservent-ils aux pertes auditives moyennes supérieures
à 60 dB.
Cependant, certains auteurs en administrent même chez les
patients présentant des surdités modérées, à condition que l’audition
de l’oreille controlatérale soit normale.
Les manifestations
bilatérales de la maladie de Ménière sont une contre-indication
relative du traitement ototoxique.
Il n’existe pas de consensus sur la concentration optimale, la dose
par séance, le nombre d’instillations, le rythme des séances et la dose
totale à administrer.
Des concentrations de gentamicine égales ou
inférieures à 30 mg/mL ont été administrées dans la plupart des
séries rapportées.
Deux à trois instillations consécutives se
sont avérées efficaces, tout en offrant moins d’effets adverses, comme
la surdité, que quatre injections ou plus.
Une injection
hebdomadaire est recommandée pour gérer au mieux les effets ototoxiques retardés ; 1 à 2mL, pour une concentration inférieure à
30 mg/mL sont ainsi instillés au travers du tympan, par le biais
d’une paracentèse, avec une seconde incision pour faire appel d’air.
Environ 15 % des patients porteurs d’une désafférentation
vestibulaire unilatérale présentent les symptômes d’une insuffisance
vestibulaire chronique, tels que des oscillopsies lors des
mouvements céphaliques, et une instabilité durant les déplacements.
Cela peut être attribué à une fonction vestibulaire altérée dans le
labyrinthe considéré comme sain, ou à une compensation centrale
prise en défaut lors des mouvements rapides de la tête.
C - TRAITEMENTS CHIRURGICAUX
:
Les traitements chirurgicaux de la maladie de Ménière peuvent être
classés en interventions « destructrices », qui suppriment la fonction
labyrinthique, et en interventions « non destructrices », qui visent,
soit à lever l’hydrops et on peut dire qu’elles sont à visée
étiopathogénique, ce sont la chirurgie du sac endolymphatique et
les sacculotomies, soit à supprimer électivement les vertiges et elles
sont à visée symptomatique, l’exemple-type étant la section du nerf
vestibulaire.
1- Traitements non destructeurs
:
* Chirurgie du sac endolymphatique :
La chirurgie du sac endolymphatique a été décrite en 1927 par
Portmann, puis modifiée par Shambaugh dans les années
1960.
Ses indications et les modalités techniques des nombreuses
variantes qui en ont été proposées reposent schématiquement sur
quatre hypothèses pathogéniques :
– la fibrose du tissu périvasculaire transforme les parois du sac en
une gangue inextensible gênant son expansion : la chirurgie consiste
à le décomprimer, en fraisant son couvercle osseux mastoïdien ;
– le sac, englobé dans cette gangue fibreuse, ne reçoit plus de
vascularisation suffisante : la chirurgie consiste, après l’avoir
décomprimé, à tenter de le revasculariser par des lambeaux de
voisinage ;
– le sac ne peut plus réabsorber l’endolymphe sécrétée dans le
labyrinthe membraneux : pour résorber l’hydrops qui en résulte, la
chirurgie consiste à inciser la face mastoïdienne du sac, réalisant un
shunt mastoïdien.
L’ouverture ainsi créée peut être maintenue par
divers procédés : lambeau dure-mérien, prothèse en Silastict ou
en polyéthylène, valve, ballonnets, etc ;
– le sac ne peut plus transmettre au labyrinthe membraneux, et
donc à la face supérieure de la membrane basilaire, les variations de
pression intracrânienne, qui sont, en revanche, normalement
transmises par l’aqueduc cochléaire à la périlymphe et donc à la
face inférieure de cette même membrane : la chirurgie consiste ici à
établir une communication entre lumière du sac et espaces sousarachnoïdiens,
maintenue par l’insertion d’une prothèse, réalisant
un shunt sous-arachnoïdien.
Quelle que soit la technique utilisée, les résultats font état d’une
amélioration des symptômes dans 50 à 80 % des cas, y
compris à long terme.
Cette amélioration, toutefois, semble
s’estomper au fil du temps, vraisemblablement parce que la
brèche chirurgicale évolue inéluctablement vers une fibrose qui tend
à obturer secondairement le shunt.
L’audition, théoriquement
respectée, semble pour certains se détériorer en postopératoire dans
35 % des cas.
Les partisans de la chirurgie du sac endolymphatique préconisent
d’intervenir tôt dans l’évolution de la maladie de Ménière, avant
l’installation d’une hyporéflexie vestibulaire définitive.
Cependant,
il n’est pas démontré qu’un drainage du sac puisse retentir sur le
système endolymphatique d’amont et, ainsi, lever l’hydrops.
L’analyse de la littérature ne permet pas de conclure à l’efficacité
réelle de cette chirurgie.
Ainsi, il a été montré que la chirurgie du
sac endolymphatique n’était pas plus efficace qu’une intervention
placebo (simple mastoïdectomie), y compris à long
terme.
* Sacculotomies :
Toutes ces interventions semblent donner des résultats identiques :
excellents pour leurs auteurs, moyens, sinon franchement mauvais
pour les autres.
Globalement, les vertiges paraissent améliorés dans
50 à 90 % des cas, cependant que le risque d’aggravation auditive
atteint 50 % dans certaines études.
Dans tous les cas, l’analyse des
résultats révèle de nombreuses insuffisances méthodologiques.
De
plus, le mécanisme d’action de ces interventions repose sur des
hypothèses pathogéniques dont le bien-fondé reste pour le moins
critiquable.
Aussi les techniques de sacculotomies sont-elles
abandonnées aujourd’hui.
Les sacculotomies visent à diminuer la pression endolymphatique
par la création d’une fistule entre le saccule et la caisse du tympan
ou les espaces périlymphatiques.
Il en existe trois types :
– la sacculotomie transplatinaire, décrite par Fick, consiste à
perforer par le biais d’une platinotomie le saccule dilaté, situé au
contact de la base du stapes.
La formation secondaire d’une
membrane perméable au lieu de la platinotomie permettrait la
filtration permanente de l’excès d’endolymphe, et donc un contrôle
permanent de la pression endolymphatique.
Le mécanisme d’action
d’un tel procédé reste cependant douteux.
Expérimentalement, il n’a
pas été observé chez le singe, ni chez le chat, de collapsus de
l’ensemble du système endolymphatique, comme on aurait pu
pourtant s’y attendre.
Quant au risque auditif, si Kaufman
n’observe pas de modification des potentiels microphoniques
cochléaires chez le chat, Colman constate des surdités sévères et
définitives, mais sans atteintes histologiques de l’organe de Corti ;
– la pose d’un clou transplatinaire peut, pour certains auteurs,
assurer la permanence de la fistule sacculaire, en décomprimant
automatiquement le saccule qui vient s’empaler sur le clou à chaque
épisode de distension.
L’efficacité de cette technique n’a pas été
prouvée ;
– la cochléosacculotomie a été proposée par Schuknecht en 1982,
considérant qu’une fistule endopérilymphatique est seule capable
de prévenir les distensions et ruptures répétitives du labyrinthe membraneux, puisque les fistules du canal cochléaire restent
permanentes, contrairement à celles du vestibule membraneux.
Pratiquée à un stade précoce, la fistule du canal cochléaire serait
compatible avec une audition normale pour les fréquences ne
correspondant pas à la zone lésée.
Techniquement, l’auteur introduit
un crochet à travers la fenêtre cochléaire en direction de la fenêtre
vestibulaire, traversant successivement la lame spirale, le canal
cochléaire et le saccule dilatés.
* Neurectomie vestibulaire
:
La neurectomie vestibulaire, ou plutôt neurotomie, est une
intervention conservatrice à visée symptomatique, dont le but est de
supprimer les vertiges tout en préservant l’audition.
Décrite par
Dandy, introduite en France par Aubry et Ombredanne, puis reprise
par Fisch, elle consiste à désafférenter le vestibule par la section
(neurotomie) ou la résection partielle (neurectomie) des nerfs
vestibulaires avec le ganglion vestibulaire (ou de Scarpa), tout en
préservant les nerfs cochléaire et facial.
La neurotomie permet une
manipulation nerveuse moins traumatisante vis-à-vis de l’audition,
et la neurectomie interdit toute possibilité de régénération. Plusieurs
voies d’abord sont possibles :
– la voie sus-pétreuse, de réalisation délicate et susceptible
d’entraîner des lésions du lobe temporal, mais qui permet de
respecter l’oreille interne et de sectionner les anastomoses
acousticofaciales, qui pourraient avoir un rôle physiologique dans
l’apparition des vertiges ;
– les voies rétrolabyrinthique, rétrosigmoïde ou sous-occipitale
respectent le labyrinthe et permettent une section élective du nerf
vestibulaire dans l’angle pontocérébelleux, à son entrée dans le méat
acoustique interne, en dedans du ganglion vestibulaire.
Les
complications sont celles de tout abord de la fosse postérieure :
hémorragie, otoliquorrhée, méningite, etc.
Le choix entre ces différentes voies d’abord repose sur l’âge du
patient, l’état de son audition et sur l’expérience du chirurgien. Les
résultats, tous concordants, font état d’une disparition des
crises vertigineuses rotatoires dans plus de 95 % des cas.
L’audition
est théoriquement conservée, voire améliorée, grâce à la section des
anastomoses acousticofaciales.
Il n’est pas rare cependant d’observer
une détérioration de l’audition en postopératoire, immédiate ou
secondaire, de façon inexpliquée.
Surtout peut persister un état
d’instabilité, dont le degré et la durée paraissent fonction des
capacités de compensation centrale de l’individu et de la pratique
d’une rééducation vestibulaire postopératoire efficace.
Dans les
suites, il est encore volontiers noté la survenue de crises dépourvues
de leur composante vertigineuse.
Cela témoigne de ce que la neurectomie vestibulaire reste une intervention purement
symptomatique, n’affectant pas le mécanisme pathologique de
l’hydrops, donc l’évolution naturelle de l’affection, et n’empêchant
donc pas la survenue d’une surdité fluctuante.
Ses indications sont,
là encore, les vertiges invalidants retentissant de façon majeure sur
la vie socioprofessionnelle rebelles aux traitements médicaux, avec
une audition encore utile.
Certains la proposent d’emblée, alors que
pour d’autres il doit s’agir d’un recours en cas d’échec de la labyrinthectomie chimique.
* Autres interventions symptomatiques et conservatrices
:
La destruction sélective de la fonction vestibulaire par application
d’ultrasons sur le canal semi-circulaire latéral ou sur la région des
fenêtres, après ouverture chirurgicale de la caisse du tympan, a été
défendue par certains auteurs.
Cependant, il y avait pour
d’autres auteurs un risque de paralysie faciale, et d’atteinte
cochléaire.
Ces risques potentiels, joints aux difficultés techniques
de la méthode, ont rendu ce traitement caduc.
La cryothérapie consiste à congeler les structures vestibulaires à
l’aide d’une sonde apposée sur les canaux semi-circulaires ou sur le
promontoire, afin de créer une fistule endopérilymphatique
définitive.
Les résultats de cette technique sont superposables à ceux
obtenus avec les ultrasons, son mécanisme d’action est également
discuté, et la pratique pareillement obsolète.
2- Traitement destructeur :
Le traitement destructeur de la maladie de Ménière est représenté
par la labyrinthectomie.
Elle consiste à détruire chirurgicalement le
labyrinthe, ce qui supprime les vertiges, mais au prix d’une surdité
totale et définitive.
Quant aux acouphènes, leur devenir est lié à la
« centralisation » de ce symptôme, qui rend malheureusement
aléatoire les effets de la destruction périphérique.
Sur le plan
technique, il convient de bien détruire les éléments neurosensoriels
des canaux.
Certains auteurs réalisent la labyrinthectomie par voie
transméatale en fraisant le pont osseux qui sépare les fenêtres
vestibulaire et cochléaire, puis déposent à cet endroit de la
streptomycine.
D’autres réalisent cette labyrinthectomie par voie
transmastoïdienne, ce qui revient à réaliser les premiers pas d’une
voie translabyrinthique, jusqu’à visualisation du fond du méat
acoustique interne sur son versant labyrinthique.
Cette technique est indiquée chez les patients souffrant d’une
maladie de Ménière unilatérale, avec des vertiges invalidants,
associés à une surdité profonde du côté atteint.
La fréquente bilatéralisation de cette maladie ne doit faire envisager la
labyrinthectomie que dans des cas bien pesés et, bien évidemment,
jamais en première intention.
Au total, l’analyse de la littérature, souvent contradictoire,
concernant le traitement chirurgical de la maladie de Ménière,
amène à ces conclusions :
– la chirurgie du sac endolymphatique a un intérêt controversé ;
– la labyrinthectomie, la cryochirurgie et les irradiations par
ultrasons ont été plus ou moins abandonnées, en faveur de la section
du nerf vestibulaire, chez les rares patients qui présentent une
maladie invalidante et non maîtrisable médicalement.
La neurotomie
vestibulaire par voie rétrosigmoïde semble en effet être la meilleure
technique pour préserver l’audition et réduire la morbidité
postopératoire.
Cependant, et notamment chez les sujets
âgés, ces techniques chirurgicales peuvent provoquer une instabilité
posturale à long terme, en raison des mauvaises capacités de
compensation centrale après suppression de l’un des deux organes
vestibulaires.
D - SCHÉMA THÉRAPEUTIQUE PRÉCONISÉ
DANS LA MALADIE DE MÉNIÈRE :
Les drogues sédatives, telles que les benzodiazépines, le
diménhydrinate, ou la scopolamine, atténuent la symptomatologie
vertigineuse et neurovégétative lors des crises.
La bétahistine est la drogue de première intention pour le traitement
de fond et la prévention des crises (8-16 mg par jour, durant 6 à 12
mois).
Les diurétiques viennent en deuxième intention pour la prévention
des crises vertigineuses.
L’association de la bétahistine et d’un diurétique peut être essayée
si une monothérapie échoue.
L’instillation de gentamicine dans la caisse du tympan par voie transtympanique est le traitement de première intention pour
prévenir les crises vertigineuses ou les crises de Tumarkin, chez les
rares patients présentant des crises fréquentes, voire subintrantes,
depuis 6 à 12 mois, malgré les traitement médicaux précédents, et
avec une audition non utile au niveau de l’oreille atteinte.
La neurectomie vestibulaire est considérée comme un traitement de
deuxième intention après échec de la gentamicine en applications
locales, ou de première intention chez ce même type de patients,
mais dont l’audition est conservée.
L’amélioration des protocoles de labyrinthectomie chimique pourrait
permettre d’envisager cette technique, y compris lorsque l’audition
est encore de bonne qualité.
Conclusion :
Malgré les études innombrables menées jusqu’à ce jour, la maladie de Ménière n’a toujours pas livré ses secrets, et continue de passionner les
praticiens et chercheurs du monde entier.
On ignore par exemple
toujours son étiopathogénie exacte et, si au plan du mécanisme de la
survenue des crises, la théorie des ruptures membraneuses est la plus
communément admise, de nombreuses zones d’ombre persistent.
Enfin,
quoique le plus souvent bénigne, son évolution est capricieuse et
éminemment variable d’un patient à l’autre.
Retenons enfin que la labyrinthectomie chimique et la neurotomie vestibulaire ont
révolutionné la prise en charge des patients présentant une
symptomatologie vertigineuse invalidante.
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