Physiopathologie :
La physiopathologie de la maladie de Ménière est encore imprécise, en dépit de nombreux travaux expérimentaux qu’il n’est pas possible de rapporter ici de façon exhaustive.
Nous nous limiterons à n’exposer que les plus marquants d’entre eux, en différenciant les études histopathologiques humaines (d’après autopsie) et les modèles expérimentaux.
Mais auparavant, un bref rappel anatomique s’impose.
A – RAPPEL ANATOMIQUE :
L’aqueduc du vestibule est un canal osseux très étroit (0,5 mm de diamètre sur la plus grande partie de son trajet), qui s’étend du vestibule à la cavité crânienne.
Il débute sur la paroi médiale du vestibule, à l’extrémité supérieure de la gouttière sulciforme, audessous et en avant de l’orifice non ampullaire des canaux semicirculaires supérieur et postérieur.
De là, il se dirige en arrière, médialement et en bas, en décrivant une courbe à concavité inférolatérale, pour aller s’ouvrir sur la paroi postérosupérieure du rocher, au niveau de la fossette unguéale, 1 cm environ en arrière du pore du méat acoustique interne.
Le canal endolymphatique naît de l’union de deux fins canalicules, qui se détachent des parois médiales de l’utricule et du saccule.
Ce canal s’engage dans l’aqueduc du vestibule et se termine sous la dure-mère de l’angle pontocérebélleux, au niveau de la fossette unguéale, par un renflement, le sac endolymphatique.
L’importance de la vascularisation de cette région est probablement due à de possibles et nombreux échanges liquidiens.
B – ÉTUDES HISTOPATHOLOGIQUES HUMAINES :
1- Hydrops endolymphatique :
Le premier pas vers la compréhension de la pathologie de la maladie de Ménière fut la constatation histologique d’un hydrops endolymphatique par Hallpike et Cairns en 1938.
Ces auteurs décrivirent, sur des rochers de patients décédés des suites de neurectomies vestibulaires, l’existence d’une distension du labyrinthe membraneux, que les auteurs anglais appelèrent « hydrops endolymphatique ».
Rauch, en 1989, constata, lors d’une étude en double aveugle portant sur l’histoire clinique et sur l’étude histopathologique de l’os temporal chez 119 patients, que les 13 patients ayant présenté une maladie de Ménière clinique étaient porteurs d’un hydrops endolymphatique ; en revanche, six des 106 patients témoins, qui n’avaient pas présenté de symptomatologie clinique, étaient eux aussi porteurs d’un hydrops endolymphatique.
Ces constatations placent l’hydrops au coeur de la pathogénie.
Cet hydrops est constamment observé dans le canal cochléaire, où il se traduit par une déformation de la membrane vestibulaire, qui, selon le stade de l’affection, peut être localisée ou généralisée.
Il débute pratiquement toujours à l’apex puis s’étend au reste de la cochlée.
La membrane vestibulaire se distend progressivement et, dans les stades évolués, peut combler la totalité de la rampe vestibulaire et s’engager au travers de l’hélicotréma dans la rampe tympanique.
À la base, le cæcum vestibulaire du canal cochléaire distendu saillit dans le vestibule.
L’importance de l’hydrops semble corrélée à celle de la surdité : au-dessous de 70 dB de perte, il reste modéré et prédomine à l’apex, ce qui rend probablement compte de l’atteinte initiale des fréquences graves ; au-dessus de 70 dB de perte, il apparaît important et prédomine à la base.
L’hydrops est également retrouvé dans le saccule.
Ce dernier, une fois dilaté, vient au contact de l’utricule, des canaux semi-circulaires et de la base du stapes (platine de l’étrier), sur laquelle il se moule dans près de 60 % des cas, et avec laquelle il développe parfois des adhérences, dont nous reverrons plus loin les incidences cliniques.
L’utricule et les canaux semi-circulaires sont touchés de façon inconstante par le processus hydropique. Peut-être est-ce dû à la valvule utriculo-endolymphatique qui protège longtemps la pars superior de l’hydrops né en aval.
2- Ruptures, fistules et collapsus :
Des ruptures du labyrinthe membraneux ont été notées selon des fréquences variables, en toutes parts du labyrinthe, à l’exception de l’utricule et du saccule.
Antoli-Candela en a distingué deux types :
– le type I n’est observé que dans le labyrinthe cochléaire et la partie inférieure du labyrinthe postérieur, c’est-à-dire là où les parois membraneuses sont les plus fines, et donc les plus susceptibles d’artefacts de préparation histologique.
Les berges n’en paraissent en effet pas remaniées, et ne présentent pas d’altération des structures neurosensorielles de voisinage ;
– le type II, en revanche, paraît correspondre à des ruptures vraies ante mortem, survenant au point de distension maximum, et caractérisées sur leurs berges par des signes d’atrophie ou plus volontiers de cicatrisation hypertrophique.
Parfois, le defect est obturé par un fin voile unicellulaire.
Ailleurs, ce type de rupture conduit à une fistule organisée et permanente entre espaces endo- et périlymphatiques, voire entre structures endolymphatiques ellesmêmes, avec fréquemment un collapsus des parois ou structures voisines.
Cependant, ces ruptures n’ont pas été retrouvées par tous les auteurs, ce qui remet en question cette théorie et fournit un argument de poids contre la théorie de l’intoxication potassique, que nous reverrons plus loin.
3- Lésions fibreuses :
Dans de nombreux cas, une prolifération de tissu fibreux est observée à l’intérieur du labyrinthe, entre membrane vestibulaire et endoste cochléaire de la rampe vestibulaire, ou entre membranes vestibulaires et parois du vestibule osseux.
Des bandes fibreuses cloisonnent ainsi la cavité labyrinthique, amarrant notamment la base du stapes aux structures vestibulaires profondes.
4- Organes sensoriels :
L’organe spiral (ou de Corti) et les ampoules et macules vestibulaires ne présentent pas de lésions significatives. Les altérations observées à leur niveau paraissent indépendantes du processus méniérique, et plutôt en rapport avec l’âge.
Dans l’organe de Corti peuvent être observées une perte de cellules ciliées, une atrophie des cellules de soutien, une distension ou une atrophie de la membrane tectoriale.
Ces diverses lésions prédominent à l’apex, et s’accompagnent parfois d’une perte des neurones correspondants.
Le ganglion spiral ne présente pas d’anomalies notables.
Dans le vestibule, les crêtes sont refoulées par les parois vestibulaires distendues, ce qui en altère le mouvement .
Les macules otolithiques utriculaires et sacculaires sont parfois disloquées, mais il est très rare d’observer une atteinte des fibres nerveuses vestibulaires.
5- Strie vasculaire et tissus sécrétoires :
Bien que dans leur description princeps, Hallpike et Cairns aient signalé une dégénérescence de la strie vasculaire, celle-ci n’a pas été confirmée dans les travaux ultérieurs.
Les zones d’atrophie éventuellement observées paraissent, comme pour les structures sensorielles, pouvoir s’expliquer par un banal processus de vieillissement.
En revanche, des formations papillaires choroïdiennes ont été décrites dans le ductus reuniens.
De telles structures sont caractéristiques des tissus engagés dans les phénomènes de transport et de production liquidiens.
6- Sac endolymphatique :
De très nombreux travaux histologiques lui ont été consacrés, dans la mesure où il apparaît comme le site électif de réabsorption de l’endolymphe.
Les auteurs ayant travaillé sur ce sujet se sont attachés à décrire les modifications, soit du sac lui-même, soit de l’aqueduc du vestibule.
La fibrose périsacculaire et la disparition du tissu conjonctif sousépithélial paraissent constituer le stigmate histopathologique le plus constant, mais leur valeur pathologique est encore discutée.
Déjà constatées par Hallpike et Cairns en 1938, elles ont été retrouvées par de nombreux auteurs.
Une atteinte dégénérative avec de l’épithélium du sac avec fibrose et adhérences intraluminales identiques à celles observées après infection virale, a également été rapportée.
D’autres auteurs ont retrouvé des signes évocateurs d’ischémie : une diminution nette de l’apport vasculaire serait possible.
Cela corrobore le travail de Shambaugh et Clémis qui, dans les années 1960, constatèrent en peropératoire une ischémie du sac et une obstruction intraluminale de l’aqueduc du vestibule, bientôt appuyées par des observations radiologiques.
Enfin, de façon contingente ont été rapportées des lésions peut-être susceptibles de générer un hydrops, mais ne pouvant rendre compte de la maladie de Ménière : agénésie ou atrophie du sac, obstruction ou oblitération du canal endolymphatique par un ostéome ou une exostose, voire une réaction péritumorale.
En 1982, Kodama et Sando ont étudié la morphologie de l’aqueduc du vestibule et du sac endolymphatique, sur 79 rochers humains, sans maladie de Ménière préalablement connue.
Ils observèrent 17 hypoplasies de ces deux structures (21,5 %), 38 normoplasies (48,1 %) et 24 hyperplasies (30,4 %).
En 1984, Sando et Ikeda étudièrent les rochers de 27 sujets porteurs d’une maladie de Ménière ; 16 d’entre eux étaient hypoplasiques, soit 59,3 %.
Comme nous l’avons déjà signalé dans le chapitre traitant de l’imagerie, des coupes scanographiques du rocher ont montré une hypoplasie de la région rétrolabyrinthique chez les patients porteurs d’une maladie de Ménière.
En 1997, Takeda et al ont montré, par le biais de mesures scanographiques, que les patients porteurs d’une maladie de Ménière présentaient un aqueduc du vestibule hypoplasique et avec un orifice externe étroit.
Depuis quelques années, l’IRM, qui a permis de visualiser le canal et le sac endolymphatiques, a montré qu’ils étaient moins souvent visualisés chez les patients présentant une maladie de Ménière que chez les sujets indemnes.
Cette constatation radiologique a même été confirmée après exploration chirurgicale, dans une série de 41 patients.
Cependant, toutes ces lésions ne sont ni constantes, ni spécifiques.
La « fibrose périsacculaire » observée pourrait ne résulter que des techniques de coupe employées.
7- Lésions vasculaires :
Outre l’ischémie périsacculaire déjà signalée, l’absence congénitale de la veine satellite de l’aqueduc du vestibule a été rapportée, associée au développement d’une circulation de drainage collatérale.
Or, ce système veineux assure le drainage de la partie non sensorielle du vestibule et tout particulièrement des cellules sombres, qui contrôlent la sécrétion de l’endolymphe (le reste du système cochléovestibulaire étant drainé par la veine cochléaire inférieure, satellite de l’aqueduc cochléaire).
C – MODÈLES EXPÉRIMENTAUX :
Sur ces bases histopathologiques, de nombreuses études se sont proposées de développer un modèle animal d’hydrops endolymphatique (HE) et d’en étudier les aspects histologiques, biochimiques, électrophysiologiques et thérapeutiques.
Portmann, dès 1921, a observé des anomalies du comportement natatoire, chez des élasmobranches chez lesquels il avait cautérisé le canal et le sac endolymphatique.
Il en a conclu que le sac endolymphatique jouait un rôle dans l’homéostasie des liquides labyrinthiques, et que son atteinte pouvait entraîner un HE.
À partir de ces travaux historiques, Naito réussit en 1950 à induire un HE chez le cobaye, par l’oblitération directe du sac et du canal endolymphatiques.
Cette expérience fut reproduite avec le même succès par Kimura en 1965 chez le cobaye, et par Schuknecht en 1968 chez le chat.
Cette procédure, capable de produire un HE chez 100 % des cobayes, fut utilisée pour tenter de déterminer l’efficacité des traitements de l’hydrops.
Cependant, ce modèle a une spécificité d’espèce.
Si un HE est obtenu chez 100 % des cobayes ainsi traités, et concerne alors les labyrinthes cochléaire et vestibulaire, tout comme chez le rat et le lapin, il est moins constamment obtenu chez le chat, et ne concerne alors que sa cochlée.
Enfin, l’HE est très difficile à provoquer par cette méthode chez le chinchilla et le singe.
Par ailleurs, les cobayes et les chats ne présentent pas de nystagmus après l’oblitération de l’aqueduc du vestibule, tandis que le lapin et la gerbille en présentent un durant plusieurs jours après la chirurgie.
L’explication la plus probable est le blocage de la veine de l’aqueduc du vestibule, qui est absente chez le cobaye et le chat, et présente chez la gerbille et le lapin.
Or, l’oblitération sélective de cette veine induit un nystagmus chez la gerbille, de façon inconstante, peut-être en raison de l’existence d’un drainage veineux collatéral chez certains animaux.
La principale conséquence de l’oblitération du sac endolymphatique consiste en la distension de la membrane de Reissner et des parois des cavités membraneuses vestibulaires.
Cet HE survient rapidement, souvent en 24 heures, mais de façon variable selon les espèces.
La dilatation de la membrane de Reissner s’effectue aux dépens des cellules existantes, et non par prolifération cellulaire.
Pareille constatation est en contradiction avec certaines observations faites sur rochers humains, faisant état d’une multiplication cellulaire en réponse à un étirement.
Enfin, les jonctions serrées entre cellules épithéliales sont comparables à celles observées chez l’animal normal, ce qui va à l’encontre d’une augmentation de la perméabilité membranaire, évoquée comme possible mécanisme de fuite ionique.
Une atrophie des cellules ciliées est par ailleurs souvent notée, qui touche davantage les cellules externes qu’internes.
Une atteinte des cellules du ganglion spiral et des cellules de la strie vasculaire est également observée.
Toutes ces lésions prédominent à l’apex, ce qui suggère un mécanisme lésionnel différent de celui des traumatismes sonores ou des drogues ototoxiques.
De plus, elles ne sont observées qu’au bout de 1 à 2 mois après l’oblitération du sac, soit bien plus tard que l’HE.
Par ailleurs, des fistules sont observées au niveau des parois des saccules de certaines espèces (singe, chinchilla, rat) et, dans ce cas, aucun hydrops n’est mis en évidence.
À l’inverse, chez le cobaye, où aucune fistule ne peut être retrouvée, un hydrops est observé de façon quasi constante.
Pareille discordance s’explique sans doute par des différences interespèces d’élasticité membranaire ou de physiologie liquidienne.
Quoi qu’il en soit, ces fistules semblent prévenir le développement de l’HE et être la conséquence d’une augmentation de pression à l’intérieur du labyrinthe membraneux, bien que leur siège sacculaire, proche des canal et sac endolymphatiques, suggère qu’elles puissent n’être qu’une conséquence de phénomènes inflammatoires postchirurgicaux.
Elles n’entraînent, semble-t-il, aucune lésion significative des cellules sensorielles, ce qui suggère que la contamination de l’endolymphe par la périlymphe est limitée.
Les fistules induites expérimentalement, simultanément à l’oblitération du sac, retentissent de façon variable sur le développement de l’HE.
Effectuées dans le canal cochléaire, elles semblent en diminuer l’importance, alors que, réalisées dans le vestibule, elles ne semblent d’aucun effet.
Elles cicatrisent par ailleurs très rapidement, surtout dans le vestibule.
De ces données expérimentales, on peut retenir que :
– le modèle d’HE expérimental repose sur l’oblitération du sac ou du canal endolymphatique.
L’HE est d’apparition rapide, prédomine à l’apex, mais n’est obtenu que dans certaines espèces, ce qui rend difficile une extrapolation à l’homme, d’autant que les animaux rendus hydropiques manifestent rarement des symptômes vestibulaires typiques de la maladie de Ménière ;
– les altérations sensorielles prédominent, comme chez l’homme, à l’apex, mais ne peuvent rendre compte à elles seules des symptômes cochléaires observés en clinique humaine.
Elles sont d’apparition retardée par rapport à l’HE ;
– les fistules induites ne limitent le développement de l’HE que lorsqu’elles sont effectuées dans le canal cochléaire, ce qui pourrait constituer un argument en faveur des shunts chirurgicaux endocochléaires.
D – PATHOGÉNIE :
Sur la base de ces données histopathologiques humaines et expérimentales, de nombreuses hypothèses pathogéniques ont été avancées, qui seront envisagées selon qu’elles concernent l’HE ou les symptômes observés en clinique.
Dans les deux cas, cependant, ces hypothèses posent comme établie la réalité de l’hydrops endolymphatique, dont elles se proposent d’expliquer la survenue ou s’en servent pour éclairer la symptomatologie clinique.
Or, le concept même d’hydrops en tant que substratum histopathologique de la maladie ne peut être accepté sans réserve, car :
– il n’est pas constant chez des patients ayant pourtant présenté tous les symptômes caractéristiques de l’affection (il est ainsi absent chez 10 des 22 patients de Paparella) ;
– depuis sa description initiale en 1938, l’observation d’un hydrops ne repose en tout et pour tout, que sur l’examen d’environ 150 rochers humains, chiffre qui n’autorise aucune certitude absolue ;
– enfin, il est observé dans d’autres affections que la maladie de Ménière.
C’est en gardant à l’esprit cette notion critique qu’il convient d’aborder les paragraphes suivants.
1- Pathogénie de l’hydrops endolymphatique :
Aucune étude n’a pu déterminer avec certitude la composition biochimique de l’endolymphe accumulée dans les labyrinthes hydropiques, ou encore montrer si cette endolymphe était normale.
La dilatation du labyrinthe membraneux relève a priori, soit d’une hyperproduction d’endolymphe, soit d’un dysfonctionnement des épithéliums labyrinthiques, qui régulent les concentrations en électrolytes et les osmolarités de l’endolymphe et de la périlymphe, soit d’une insuffisance de résorption de l’endolymphe par le sac endolymphatique.
Une hyperproduction peut théoriquement résulter de trois phénomènes :
– une élévation de la pression hydrostatique dans le segment artériel de la strie vasculaire entraînant une augmentation de la fuite liquidienne du capillaire vers la scala media, ou une diminution de la pression oncotique plasmatique réduisant le retour des fluides dans le segment veineux.
Cette hypothèse ne tient pas compte de ce que l’endolymphe résulte d’une sécrétion active et non d’une ultrafiltration ;
– une stimulation des processus de sécrétion. Feldman et Brusilow ont ainsi rapporté que l’injection de toxine cholérique dans la scala media entraînait un HE.
Mais cette hypothèse fut abandonnée, car cette expérience n’a jamais pu être reproduite ;
– une augmentation de la pression osmotique endolymphatique par accumulation de débris cellulaires ou de macromolécules, par perte de la fonction de phagocytose du sac endolymphatique ou par déficit en hyaluronidase, provoquant l’accumulation de grosses molécules hydrophiles.
Cette hypothèse n’a pu être confirmée. Une réabsorption insuffisante de l’endolymphe par le sac endolymphatique est l’hypothèse la plus communément admise aujourd’hui.
Elle repose sur la théorie du flux longitudinal, suggérée il y a déjà plus de 60 ans par les expériences de Portmann et de Guild.
Ce dernier, ayant injecté des billes d’encre indienne dans la scala media, les a retrouvées quelques jours plus tard dans le sac.
Cette théorie a ensuite été étayée par des études en microscopie électronique, qui ont montré que le sac dispose de l’équipement cellulaire caractéristique des épithéliums engagés dans les phénomènes de transports et d’échanges liquidiens et métaboliques.
Ainsi, grâce au flux longitudinal lui sont acheminés eau et solutés endolymphatiques, notamment les protéines ayant pénétré dans l’espace endolymphatique.
La purification et la réabsorption s’y effectueraient ensuite selon trois mécanismes possibles :
– sortie passive transcellulaire d’eau.
La matrice non collagène sousépithéliale crée un gradient osmotique transépithélial élevé en regard de certaines zones atrophiées, ce qui attire l’eau vers les vaisseaux qui entourent le sac, d’où concentration de l’endolymphe ;
– transport actif transcellulaire des ions vers les espaces intercellulaires, ce qui augmente l’osmolarité et induit secondairement un appel d’eau passif ;
– vacuolisation active transcellulaire transportant l’endolymphe de la lumière du sac vers les vaisseaux périphériques.
Cette théorie du défaut de résorption du liquide endolymphatique a été renforcée par les études histopathologiques humaines, qui ont montré une fibrose autour du sac, une hypoplasie ou une atrophie du sac.
Notons que si le sac est défaillant, l’aqueduc du vestibule paraît être hypoplasique chez les patients atteints de Ménière ; cela pourrait expliquer la fréquente impossibilité de visualiser l’aqueduc du vestibule sur l’imagerie.
Au plan étiologique, l’HE est classé actuellement en malformatif ou acquis.
Le type malformatif est rare, et pourrait être dû à une dysplasie de Mondini. Le type acquis serait dû à une agression du labyrinthe, inflammatoire (virale ou bactérienne) ou traumatique .
On peut en rapprocher le « delayed vertigo » ou HE retardé, qui survient chez des patients ayant présenté une surdité sévère unilatérale, d’origine infectieuse ou traumatique, et qui, après une période prolongée, développent, soit un vertige épisodique du même côté, soit une surdité fluctuante du côté controlatéral, associée parfois à un vertige récidivant.
Une atteinte auto-immune de l’oreille interne a aussi été évoquée, notamment après la découverte d’immuns complexes circulants et d’autoanticorps anti-sac endolymphatique.
Par ailleurs, un HE peut être présent mais asymptomatique :
– s’il n’y a déjà plus de fonction cochléovestibulaire ;
– si une fistule s’est déjà produite spontanément.
La constatation que la migraine est souvent associée à la maladie de Ménière et que son traitement peut aussi atténuer la symptomatologie méniérique ne suffit pas pour prouver que l’origine de la maladie de Ménière est vasculaire.
Cependant, Oliveira et al ont rapporté en 1997 la présence de ces deux pathologies au sein d’une même famille, ce qui pourrait témoigner d’une même origine autosomique dominante.
2- Pathogénie des symptômes :
* Théorie de la rupture membranaire :
L’hypothèse la plus classique pour expliquer les symptômes de la maladie de Ménière est celle décrite par Lawrence et McCabe en 1959, reprise et développée par Schuknecht en 1974 : la rupture du labyrinthe membraneux et l’intoxication potassique.
Sous l’effet de la distension progressive, le labyrinthe membraneux finit par se rompre, libérant ainsi le potassium endolymphatique qui, selon le siège de la rupture, diffuse soit dans la périlymphe de la citerne vestibulaire, soit dans celle de la rampe vestibulaire du canal cochléaire d’où il gagne ensuite, à travers l’hélicotrema, la rampe tympanique.
Le labyrinthe membraneux et les nerfs baignent dans de la périlymphe, dont la composition en électrolytes est similaire à celle du liquide cérébrospinal (Na+ = 143 mmol/L, K+ = 8 mmol/L).
En revanche, le taux de potassium dans l’endolymphe (K+ = 150 mmol/L, Na+ = 15 mmol/L) est suffisamment élevé pour provoquer une dépolarisation axonale à l’origine d’un blocage de la conduction nerveuse.
Il a ainsi été démontré que la perfusion dans l’espace périlymphatique d’une solution potassique est susceptible de bloquer les réponses cochléaires ou de provoquer un nystagmus paralytique.
Lorsque la concentration de potassium augmente dans la périlymphe, les fibres nerveuses afférentes qui traversent cette dernière sont les premières affectées.
Ces fibres sont tout d’abord excitées, car leur potentiel membranaire se rapproche du potentiel d’activation des canaux à sodium.
Si la concentration de potassium continue à augmenter, les potentiels d’action sont bloqués, d’où une réduction de l’activité spontanée, liée à l’inactivation des canaux à sodium axonaux.
Cela a été reproduit chez le cobaye, en perfusant de l’endolymphe artificielle dans les espaces périlymphatiques.
Un tel mécanisme explique pourquoi le nystagmus est de type irritatif au début de la crise, puis change de sens pour devenir de type destructif.
Enfin, lorsque l’excès de potassium est épuré, le nystagmus bat de nouveau vers l’oreille malade (nystagmus de récupération), avant de disparaître.
La durée de ce cycle varie selon le délai nécessaire au renouvellement liquidien.
La direction du nystagmus et du vertige pourrait dépendre également de l’endroit où s’effectue la rupture membranaire.
Une analyse récente en trois dimensions du nystagmus spontané, chez quatre patients atteints de maladie de Ménière, a montré toutefois qu’il n’existait que deux composantes dans les mouvements oculaires chez ces patients : horizontale et rotatoire.
Ces constatations ont conduit à supposer que les fibres afférentes de tous les canaux semi-circulaires étaient stimulées au cours de la crise.
Lorsque les deux canaux verticaux sont stimulés, la composante rotatoire prédomine, tandis que les composantes verticales opposées s’annulent.
Ainsi, Schuknecht a formulé « un concept logique du mécanisme de la surdité fluctuante et des vertiges paroxystiques dans la maladie de Ménière » :
– diminution de la résorption endolymphatique. Une hypoplasie de l’oreille interne, un traumatisme ou une labyrinthite virale altèrent la fonction de résorption du sac endolymphatique ;
– hydrops.
Il s’ensuit une accumulation lente d’endolymphe, à l’origine d’un hydrops et d’une distension de la membrane labyrinthique ;
– ruptures.
L’accroissement du volume d’endolymphe provoque des ruptures répétées du système endolymphatique et une contamination du liquide périlymphatique, qui paralyse temporairement les fonctions cochléaire et vestibulaire, provoquant vertige et/ou surdité ;
– cicatrisation des ruptures. Les déchirures se cicatrisent, autorisant la reproduction du processus entier ;
– distension et atrophie.
À un stade avancé, le labyrinthe membraneux présente des déformations permanentes, responsables de surdité et de déséquilibre, également permanents, cependant que la cavité vestibulaire est occupée par des plages de tissu fibreux dense, stigmates des nombreux processus de fistulisation et de cicatrisation intervenus au décours de l’évolution.
Ces connexions fibreuses assurent la transmission des stimuli mécaniques entre les différentes structures qu’elles relient, et notamment entre base du stapes et structures vestibulaires. Ainsi s’explique le classique signe d’Hennebert.
Cette théorie de l’intoxication potassique secondaire à une rupture membraneuse soulève, cependant, de nombreuses objections : des ruptures ne sont pas toujours retrouvées sur des autopsies de rochers humains ; le processus cyclique distension-rupturecicatrisation suppose un certain délai difficilement compatible avec la répétition de crises parfois quotidiennes ; les dosages effectués sur liquides de prélèvements labyrinthiques humains ne montrent pas de concentrations potassiques significativement élevées dans la périlymphe, comme l’indiquerait la notion d’intoxication permanente.
* Théorie de la dysperméabilité membranaire :
La théorie de la dysperméabilté membranaire a été opposée à celle d’une augmentation brutale de la perméabilité du compartiment endolymphatique.
Les jonctions intercellulaires, qui assurent la parfaite étanchéité électrochimique de ce compartiment, perdraient brusquement leurs propriétés et autoriseraient une fuite de potassium qui, en raison d’un gradient électrochimique hautement favorable, s’effectuerait massivement en direction des espaces périlymphatiques.
Toutefois, cette hypothèse n’a pu être confirmée par la suite.
Elle a donc été abandonnée.
* Théorie mécanique :
Dans une série d’expériences menées sur un modèle cochléaire, Tonndorf a proposé une théorie dite « mécanique », des symptômes de la maladie de Ménière.
Tant que les membranes limitantes, Reissner et basilaire, conservent leurs propriétés élastiques, une augmentation du volume endolymphatique, sous l’effet de l’hydrops, entraîne une augmentation de la pression, qui réduit la sensibilité vibratoire de la membrane basilaire là où elle est la plus souple, c’est-à-dire à l’apex et déplace le siège de la réponse maximale, c’est-à-dire de la fréquence de résonance, vers la base, d’où des distorsions harmoniques.
Le degré de ces altérations serait directement proportionnel à l’augmentation de volume.
Lorsque ces membranes deviendraient flaccides, perdant leur élasticité, l’augmentation de volume affecterait alors les capacités vibratoires de la totalité du canal cochléaire, en raison de l’excès de masse qui lui serait imposé.
De telles conclusions expliquent bien les principaux symptômes observés : surdité fluctuante touchant les basses fréquences avec diplacousie et distorsion à un stade de début, puis surdité en plateau non fluctuante avec diplacousie à un stade avancé.
Quand prédominerait l’effet de rigidité, le déplacement des fréquences de résonance se ferait vers les hautes fréquences et ce serait l’inverse quand prédominerait l’effet de masse.
Par la suite, Tonndorf fait l’hypothèse du découplage entre stéréocils et membrane tectoriale provoqué par l’augmentation pressionnelle intralabyrinthique.
La surdité s’explique alors par l’altération de la transduction mécanoélectrique.
Son intensité varie avec le degré de découplage et le nombre de cellules concernées.
La mauvaise discrimination vocale du Ménière résulte du silence périodique lié au découplage qui affecte la structure des formants.
Les acouphènes sont quant à eux liés à l’agitation spontanée des stéréocils qui, détachés de leur ancrage tectorial, sont animés de mouvements spontanés « browniens ».
Ce mécanisme explique encore que les acouphènes puissent être masqués par un son incident reconnectant stéréocils et membrane tectoriale, et soient directement fonction du siège du découplage : durant les premières crises, la surdité prédomine sur les graves et s’accompagne d’acouphènes de tonalité grave.
La corrélation entre pression liquidienne et audition est confirmée par les travaux récents menés sur des patients atteints de maladie de Ménière.
Les auteurs suédois ont mesuré les seuils auditifs et réalisé une électrocochléographie avant et après passage dans un caisson hypobare, afin d’obtenir une hyperpression tympanique relative.
L’hyperpression tympanique, probablement parce qu’elle comprime la fenêtre ronde, améliore statistiquement les seuils auditifs et les enregistrements électrocochléographiques.
À noter que le développement du test de Marchbanks a un temps fait espérer la possibilité de mesurer la pression périlymphatique de façon non invasive chez les patients porteurs d’une maladie de Ménière. Malheureusement, les résultats de ce test semblent peu probants.
La relation entre volumes liquidiens et pressions s’applique aux symptômes vestibulaires, d’une part parce que les manifestations vertigineuses observées lors d’une crise peuvent être enrayées par la mise du patient dans une chambre de pression, qui diminue le gradient de pression entre endo- et périlymphe, d’autre part parce que l’augmentation expérimentale du volume liquidien dans des canaux de grenouilles entraîne une augmentation proportionnelle de la pression endolabyrinthique, qui provoque elle-même une augmentation de l’activité électrique du nerf ampullaire et qui cesse avec elle.
Il existe donc une relation directe entre l’augmentation de pression et l’activité électrique.
De même, une augmentation continue de pression induit un courant liquidien ampullopète (car l’augmentation de pression se propage plus rapidement dans l’étroit canal semi-circulaire que dans la vaste cavité utriculaire).
À l’inverse, une baisse de pression induit un courant ampullofuge.
Ces données expliquent la direction des nystagmus spontanés observés au cours de la crise, d’abord ipsilatérale, puis controlatérale.
Cependant, ni l’augmentation de pression endolymphatique ni une contamination potassique ne peuvent expliquer le caractère prolongé du nystagmus et du vertige lors de la crise, et celui permanent et non fluctuant de l’hyporéflectivité vestibulaire quasi constante au cours de l’évolution de l’affection.
Cette théorie, qui ne s’applique qu’aux symptômes et pas à l’hydrops, n’exclut pas la possibilité de ruptures du labyrinthe membraneux, responsables des crises.
* Autres hypothèses :
Pour expliquer la survenue de la crise, de nombreuses autres hypothèses ont été proposées, qui ne sont pas reconnues actuellement comme valables : déséquilibre neurovégétatif avec hypersympathicotonie, allergie, accident immunologique, à-coups osmolaires, qui provoqueraient des mouvements d’eau en direction du labyrinthe membraneux, vasculaire, une atteinte primitive, congénitale ou autre, du système veineux de l’aqueduc du vestibule étant alors à l’origine d’une hyperpression veineuse d’amont, retentissant sur les régions sécrétoires vestibulaires et sur les mécanismes de transport liquidien.
Traitement :
Le traitement de la maladie de Ménière devrait avoir quatre objectifs :
– traiter la crise ;
– prévenir la survenue d’autres crises ;
– améliorer et/ou préserver les fonctions cochléaire et vestibulaire ;
– prévenir le développement d’une maladie bilatérale.
Pour l’instant, les traitements conservateurs et chirurgicaux n’ont prouvé leur efficacité que pour les deux premiers.
Il existe par ailleurs une grande confusion dans la littérature internationale pour déterminer le traitement médical le plus efficace.
Aucune autre pathologie vestibulaire n’a suscité un aussi grand nombre d’articles (environ 1 500 entre 1966 et 1996), ce qui illustre la complexité du problème.
Les patients doivent être instruits sur la façon de gérer les crises, et ils doivent être informés de l’évolution globalement bénigne de la maladie, avec la survenue d’une rémission spontanée dans la plupart des cas, ou du moins de la réduction du nombre de crises au bout de quelques années.
A – TRAITEMENT DE LA CRISE :
Le traitement de la crise est essentiellement dirigé contre le vertige et comporte :
– des mesures générales, que le patient doit connaître : arrêt de toute activité, notamment à risque (conduite) dès les prodromes (acouphène notamment), position assise ou allongée pour prévenir une chute, puis mise au repos absolu, isolé, au calme et dans l’obscurité, durant toute la crise ;
– l’évitement des changements de position rapides de la tête, pour ne pas aggraver le vertige ;
– l’administration parentérale d’un sédatif, type diazépam (Valiumt), 10 mg, diménhydrinate (Dramaminet), 50 mg.
Les benzodiazépines ont une puissante action vestibulopressive en renforçant l’inhibition cérébelleuse sur les neurones vestibulaires ;
– on peut associer à ce sédatif des antihistaminiques, en raison de leur action antiémétique et antivertigineuse, type prométhazine (Phénergant), 25 mg, et/ou un antioedémateux cérébral (sulfate de magnésium à 15 %, en injection intraveineuse lente) ;
– dans les cas rares ne cédant pas à de telles prescriptions, on peut essayer un neuroleptique.
L’injection intramusculaire d’un dérivé des butyrophénones comme le dropéridol (Droleptant) 10 mg, se montre généralement efficace.
Les dérivés de la phénotiazine, comme la métopimazine (Vogalènet) ou le sulpiride (Dogmatilt), sont également intéressants, en raison de leur puissante action antiémétique.
L’administration d’un agent osmotique est conseillée par certains auteurs.
Le principe en est le même que celui des tests osmotiques.
Le mannitol trouve ainsi une indication (500 mL à 10 %, perfusé en 2 heures, deux fois par jour, durant la période vertigineuse).
Parmi les multiples autres médicaments conseillés, citons la lidocaïne (Xylocaïnet) intraveineuse, 1 mg/kg de solution à 1 %, à raison de 6 mg/min, qui aurait une grande efficacité sur les troubles neurovégétatifs grâce à son action corticale.
Enfin, des tests caloriques calibrés « répétés » durant la période intercritique, ont été proposés à titre de « psychothérapie comportementale », chez les patients dont les crises vertigineuses provoquent des réactions de panique.
Toutes ces drogues ont aussi pour effet de gêner la pratique d’épreuves vestibulaires percritiques.
Par ailleurs, elles doivent être suivies, au décours de la crise, d’un relais par un traitement de fond.
B – TRAITEMENT DE FOND :
Le traitement de fond, prescrit durant les phases intercritiques, vise à empêcher ou à retarder la survenue d’une nouvelle crise, à préserver l’audition et à empêcher la survenue d’un acouphène invalidant.
Les changements de théories sur la pathogénie de la maladie de Ménière ont suscité le développement d’un grand nombre de protocoles.
La multiplicité des traitements illustre la difficulté de démontrer l’efficacité de telle ou telle thérapeutique.
1- Règles hygiénodiététiques et traitements médicamenteux :
Les programmes diététiques, incluant une restriction de l’apport de sel, d’eau, d’alcool, de nicotine, de caféine sont aussi peu efficaces que l’exercice physique, le fait de ne pas s’exposer aux températures basses, ou les passages en enceinte hypobare.
L’anesthésie du ganglion stellaire, l’administration de diurétiques, de drogues vasoactives, ont été préconisées sous la présomption qu’il était possible de diminuer l’HE en changeant le flux sanguin dans l’oreille interne.
Un traitement médicamenteux de l’anxiété est préconisé par de nombreux auteurs ; il est très largement dominé par les benzodiazépines (Valiumt, Tranxènet, Urbanylt, etc), mais peut reposer aussi sur les barbituriques faiblement dosés qui, en dehors d’une contre-indication respiratoire ou hépatique, sont utiles par leur effet discrètement sédatif.
L’hydroxyzine (Ataraxt), à des posologies de 300 à 400 mg, est très bien acceptée et efficace au décours d’une période vertigineuse. Les bêtabloquants (Sectralt ou Avlocardylt) ont une remarquable action anxiolytique, et sont sûrement indiqués lorsque le malade signale des céphalées ou des migraines.
L’administration d’antidépresseurs sédatifs trouve ici une excellente indication.
L’amitriptyline (Laroxylt), la miansérine (Athymilt) peuvent être prescrites en prises vespérales à doses réduites.
Enfin, il peut être prescrit un neuroleptique ou du lithium.
Tous ces traitements ont été à la mode à un moment ou à un autre, mais excepté les diurétiques et la bétahistine, leur efficacité n’a jamais été démontrée.
En 1977, Torok étudia 834 articles médicaux qui avaient été publiés sur une période de 25 ans ; il conclut que, tous traitements confondus, l’efficacité des traitements médicaux sur la maladie de Ménière était comprise entre 60 et 80 %.
En 1991, Ruckenstein et al allèrent même plus loin, en concluant que tous ces patients avaient en fait bénéficié la plupart du temps d’un effet placebo.
Selon une récente revue de la littérature, seuls les diurétiques et la bétahistine ont prouvé leur efficacité dans des études en double aveugle sur le contrôle du vertige.
Cependant, aucun traitement n’a d’efficacité prouvée sur la surdité ni sur l’évolution à long terme de la maladie :
– les diurétiques à doses filées, hydrochlorothiazide (Esidrext), associés à un régime hyposodé, ont ainsi été recommandés pour le traitement au long cours de la maladie de Ménière.
Une telle association thérapeutique agirait par déshydratation globale, ou directement sur l’homéostasie des liquides labyrinthiques ;
– la bétahistine hydrochloride (Serct) a été recommandée comme traitement de première intention de la maladie de Ménière, car, en supposant que l’hydrops résulte d’un spasme des sphincters précapillaires de la strie vasculaire, ce spasme pourrait être levé par l’histamine produite sur place par une décarboxylation de l’histidine.
Une étude prospective en double aveugle a conclu que ce traitement était préférable à tout traitement et à un placebo, efficacité également retrouvée dans l’étude de Meyer.
Pour prévenir les crises, la bétahistine doit être administrée durant 6 à 12 mois.
À l’opposé, les antihistaminiques H1, comme le diménhydrinate (Dramaminet) ou le diphénhydramine diacéfylline (Nautaminet), atténueraient les stimulations labyrinthiques.
2- Labyrinthectomie chimique :
La « labyrinthectomie fonctionnelle » à l’aide d’aminoglycosides (gentamycine ou streptomycine), a été proposée par Schuknecht dès 1957.
Elle était basée sur les effets ototoxiques des aminoglycosides et sur l’affinité préférentielle de certains d’entre eux pour le vestibule.
Schuknecht traita huit patients avec de la streptomycine.
Cinq d’entre eux présentèrent une disparition des crises vertigineuses, mais les huit perdirent l’audition.
Silverstein poursuivit cette méthode ; depuis, la streptomycine n’a plus été employée.
Depuis la fin des années 1970, ce sont des instillations locales de gentamicine par voie transtympanique qui sont utilisées par de nombreux auteurs, selon des protocoles variés.
La gentamicine s’est révélée plus agressive envers les cellules ciliées vestibulaires qu’envers les cellules ciliées cochléaires.
De plus, un grand nombres d’études animales ont semblé montrer que les aminoglycosides étaient toxiques pour les cellules sombres de la strie vasculaire, supposée produire l’endolymphe, ce qui pourrait induire une diminution du volume endolymphatique et donc de l’hydrops.
L’observation par certains auteurs d’une amélioration des vertiges, voire de l’audition, avant que ne disparaisse, aux épreuves caloriques, la fonction vestibulaire, les a conduits à évoquer la possibilité d’une atteinte première des cellules sécrétoires de l’endolymphe avant la destruction des cellules sensorielles.
Ainsi, l’hydrops serait-il soulagé avant que ne soit affectée la fonction sensorielle vestibulaire et que ne s’installent, en contrepartie de la disparition des vertiges, une ataxie et des oscillopsies particulièrement invalidantes.
En jouant sur les doses et les modalités d’administration, on peut donc théoriquement transformer un traitement destructif en un traitement étiopathogénique.
En pratique, c’est la gentamicine qui est préconisée dans la littérature, par voie locale.
Elle fut d’abord employée en Europe à l’aide de sulfate de gentamicine (Gentallinet), instillé quotidiennement au travers d’un tube de plastique inséré derrière l’annulus fibreux, au travers d’un abord transméatal.
Les instillations étaient stoppées lorsque l’audiométrie ou l’observation d’un nystagmus indiquait un début de désafférentation cochléovestibulaire.
Par la suite, les indications et les techniques du traitement local par gentamicine ont changé, spécialement après que l’on eût observé que l’ototoxicité était retardée de quelques jours jusqu’à 1 semaine après l’instillation de la drogue.
Les instillations transtympaniques d’aminoglycosides permettent le traitement isolé d’une seule oreille, sans effet systémique.
La drogue atteint l’oreille interne, d’abord au travers de la fenêtre cochléaire, puis, secondairement, au travers du ligament annulaire, par voie sanguine, lymphatique ou au travers de lacunes osseuses.
L’hypothèse d’une toxicité en plusieurs étapes de la gentamicine a été étayée par la constatation que le déficit vestibulaire était réversible à un stade précoce, et devenait irréversible à un stade tardif.
L’administration de gentamicine en excès peut donc causer des dégâts indésirables et non nécessaires au niveau des récepteurs de l’oreille interne, et notamment des cellules ciliées cochléaires.
L’administration de faibles doses, qui peuvent même ne pas atténuer les réponses caloriques de l’oreille traitée, a montré son efficacité, et est donc recommandée aujourd’hui par certains comme procédure standard.
Les indications de l’administration de gentamicine par voie transtympanique sont les suivantes :
– évolution résistante au traitement médical, avec crises vertigineuses fréquentes ou chutes brutales évoluant depuis plus de 6 mois ;
– persistance des crises malgré une neurotomie vestibulaire (qui peut être due à des anomalies anatomiques).
Cette technique fait courir le risque d’altérer l’audition.
Aussi certains la réservent-ils aux pertes auditives moyennes supérieures à 60 dB.
Cependant, certains auteurs en administrent même chez les patients présentant des surdités modérées, à condition que l’audition de l’oreille controlatérale soit normale.
Les manifestations bilatérales de la maladie de Ménière sont une contre-indication relative du traitement ototoxique.
Il n’existe pas de consensus sur la concentration optimale, la dose par séance, le nombre d’instillations, le rythme des séances et la dose totale à administrer.
Des concentrations de gentamicine égales ou inférieures à 30 mg/mL ont été administrées dans la plupart des séries rapportées.
Deux à trois instillations consécutives se sont avérées efficaces, tout en offrant moins d’effets adverses, comme la surdité, que quatre injections ou plus.
Une injection hebdomadaire est recommandée pour gérer au mieux les effets ototoxiques retardés ; 1 à 2mL, pour une concentration inférieure à 30 mg/mL sont ainsi instillés au travers du tympan, par le biais d’une paracentèse, avec une seconde incision pour faire appel d’air.
Environ 15 % des patients porteurs d’une désafférentation vestibulaire unilatérale présentent les symptômes d’une insuffisance vestibulaire chronique, tels que des oscillopsies lors des mouvements céphaliques, et une instabilité durant les déplacements.
Cela peut être attribué à une fonction vestibulaire altérée dans le labyrinthe considéré comme sain, ou à une compensation centrale prise en défaut lors des mouvements rapides de la tête.
C – TRAITEMENTS CHIRURGICAUX :
Les traitements chirurgicaux de la maladie de Ménière peuvent être classés en interventions « destructrices », qui suppriment la fonction labyrinthique, et en interventions « non destructrices », qui visent, soit à lever l’hydrops et on peut dire qu’elles sont à visée étiopathogénique, ce sont la chirurgie du sac endolymphatique et les sacculotomies, soit à supprimer électivement les vertiges et elles sont à visée symptomatique, l’exemple-type étant la section du nerf vestibulaire.
1- Traitements non destructeurs :
* Chirurgie du sac endolymphatique :
La chirurgie du sac endolymphatique a été décrite en 1927 par Portmann, puis modifiée par Shambaugh dans les années 1960.
Ses indications et les modalités techniques des nombreuses variantes qui en ont été proposées reposent schématiquement sur quatre hypothèses pathogéniques :
– la fibrose du tissu périvasculaire transforme les parois du sac en une gangue inextensible gênant son expansion : la chirurgie consiste à le décomprimer, en fraisant son couvercle osseux mastoïdien ;
– le sac, englobé dans cette gangue fibreuse, ne reçoit plus de vascularisation suffisante : la chirurgie consiste, après l’avoir décomprimé, à tenter de le revasculariser par des lambeaux de voisinage ;
– le sac ne peut plus réabsorber l’endolymphe sécrétée dans le labyrinthe membraneux : pour résorber l’hydrops qui en résulte, la chirurgie consiste à inciser la face mastoïdienne du sac, réalisant un shunt mastoïdien.
L’ouverture ainsi créée peut être maintenue par divers procédés : lambeau dure-mérien, prothèse en Silastict ou en polyéthylène, valve, ballonnets, etc ;
– le sac ne peut plus transmettre au labyrinthe membraneux, et donc à la face supérieure de la membrane basilaire, les variations de pression intracrânienne, qui sont, en revanche, normalement transmises par l’aqueduc cochléaire à la périlymphe et donc à la face inférieure de cette même membrane : la chirurgie consiste ici à établir une communication entre lumière du sac et espaces sousarachnoïdiens, maintenue par l’insertion d’une prothèse, réalisant un shunt sous-arachnoïdien.
Quelle que soit la technique utilisée, les résultats font état d’une amélioration des symptômes dans 50 à 80 % des cas, y compris à long terme.
Cette amélioration, toutefois, semble s’estomper au fil du temps, vraisemblablement parce que la brèche chirurgicale évolue inéluctablement vers une fibrose qui tend à obturer secondairement le shunt.
L’audition, théoriquement respectée, semble pour certains se détériorer en postopératoire dans 35 % des cas.
Les partisans de la chirurgie du sac endolymphatique préconisent d’intervenir tôt dans l’évolution de la maladie de Ménière, avant l’installation d’une hyporéflexie vestibulaire définitive.
Cependant, il n’est pas démontré qu’un drainage du sac puisse retentir sur le système endolymphatique d’amont et, ainsi, lever l’hydrops.
L’analyse de la littérature ne permet pas de conclure à l’efficacité réelle de cette chirurgie.
Ainsi, il a été montré que la chirurgie du sac endolymphatique n’était pas plus efficace qu’une intervention placebo (simple mastoïdectomie), y compris à long terme.
* Sacculotomies :
Toutes ces interventions semblent donner des résultats identiques : excellents pour leurs auteurs, moyens, sinon franchement mauvais pour les autres.
Globalement, les vertiges paraissent améliorés dans 50 à 90 % des cas, cependant que le risque d’aggravation auditive atteint 50 % dans certaines études.
Dans tous les cas, l’analyse des résultats révèle de nombreuses insuffisances méthodologiques.
De plus, le mécanisme d’action de ces interventions repose sur des hypothèses pathogéniques dont le bien-fondé reste pour le moins critiquable.
Aussi les techniques de sacculotomies sont-elles abandonnées aujourd’hui.
Les sacculotomies visent à diminuer la pression endolymphatique par la création d’une fistule entre le saccule et la caisse du tympan ou les espaces périlymphatiques.
Il en existe trois types :
– la sacculotomie transplatinaire, décrite par Fick, consiste à perforer par le biais d’une platinotomie le saccule dilaté, situé au contact de la base du stapes.
La formation secondaire d’une membrane perméable au lieu de la platinotomie permettrait la filtration permanente de l’excès d’endolymphe, et donc un contrôle permanent de la pression endolymphatique.
Le mécanisme d’action d’un tel procédé reste cependant douteux.
Expérimentalement, il n’a pas été observé chez le singe, ni chez le chat, de collapsus de l’ensemble du système endolymphatique, comme on aurait pu pourtant s’y attendre.
Quant au risque auditif, si Kaufman n’observe pas de modification des potentiels microphoniques cochléaires chez le chat, Colman constate des surdités sévères et définitives, mais sans atteintes histologiques de l’organe de Corti ;
– la pose d’un clou transplatinaire peut, pour certains auteurs, assurer la permanence de la fistule sacculaire, en décomprimant automatiquement le saccule qui vient s’empaler sur le clou à chaque épisode de distension.
L’efficacité de cette technique n’a pas été prouvée ;
– la cochléosacculotomie a été proposée par Schuknecht en 1982, considérant qu’une fistule endopérilymphatique est seule capable de prévenir les distensions et ruptures répétitives du labyrinthe membraneux, puisque les fistules du canal cochléaire restent permanentes, contrairement à celles du vestibule membraneux.
Pratiquée à un stade précoce, la fistule du canal cochléaire serait compatible avec une audition normale pour les fréquences ne correspondant pas à la zone lésée.
Techniquement, l’auteur introduit un crochet à travers la fenêtre cochléaire en direction de la fenêtre vestibulaire, traversant successivement la lame spirale, le canal cochléaire et le saccule dilatés.
* Neurectomie vestibulaire :
La neurectomie vestibulaire, ou plutôt neurotomie, est une intervention conservatrice à visée symptomatique, dont le but est de supprimer les vertiges tout en préservant l’audition.
Décrite par Dandy, introduite en France par Aubry et Ombredanne, puis reprise par Fisch, elle consiste à désafférenter le vestibule par la section (neurotomie) ou la résection partielle (neurectomie) des nerfs vestibulaires avec le ganglion vestibulaire (ou de Scarpa), tout en préservant les nerfs cochléaire et facial.
La neurotomie permet une manipulation nerveuse moins traumatisante vis-à-vis de l’audition, et la neurectomie interdit toute possibilité de régénération. Plusieurs voies d’abord sont possibles :
– la voie sus-pétreuse, de réalisation délicate et susceptible d’entraîner des lésions du lobe temporal, mais qui permet de respecter l’oreille interne et de sectionner les anastomoses acousticofaciales, qui pourraient avoir un rôle physiologique dans l’apparition des vertiges ;
– les voies rétrolabyrinthique, rétrosigmoïde ou sous-occipitale respectent le labyrinthe et permettent une section élective du nerf vestibulaire dans l’angle pontocérébelleux, à son entrée dans le méat acoustique interne, en dedans du ganglion vestibulaire.
Les complications sont celles de tout abord de la fosse postérieure : hémorragie, otoliquorrhée, méningite, etc.
Le choix entre ces différentes voies d’abord repose sur l’âge du patient, l’état de son audition et sur l’expérience du chirurgien. Les résultats, tous concordants, font état d’une disparition des crises vertigineuses rotatoires dans plus de 95 % des cas.
L’audition est théoriquement conservée, voire améliorée, grâce à la section des anastomoses acousticofaciales.
Il n’est pas rare cependant d’observer une détérioration de l’audition en postopératoire, immédiate ou secondaire, de façon inexpliquée.
Surtout peut persister un état d’instabilité, dont le degré et la durée paraissent fonction des capacités de compensation centrale de l’individu et de la pratique d’une rééducation vestibulaire postopératoire efficace.
Dans les suites, il est encore volontiers noté la survenue de crises dépourvues de leur composante vertigineuse.
Cela témoigne de ce que la neurectomie vestibulaire reste une intervention purement symptomatique, n’affectant pas le mécanisme pathologique de l’hydrops, donc l’évolution naturelle de l’affection, et n’empêchant donc pas la survenue d’une surdité fluctuante.
Ses indications sont, là encore, les vertiges invalidants retentissant de façon majeure sur la vie socioprofessionnelle rebelles aux traitements médicaux, avec une audition encore utile.
Certains la proposent d’emblée, alors que pour d’autres il doit s’agir d’un recours en cas d’échec de la labyrinthectomie chimique.
* Autres interventions symptomatiques et conservatrices :
La destruction sélective de la fonction vestibulaire par application d’ultrasons sur le canal semi-circulaire latéral ou sur la région des fenêtres, après ouverture chirurgicale de la caisse du tympan, a été défendue par certains auteurs.
Cependant, il y avait pour d’autres auteurs un risque de paralysie faciale, et d’atteinte cochléaire.
Ces risques potentiels, joints aux difficultés techniques de la méthode, ont rendu ce traitement caduc.
La cryothérapie consiste à congeler les structures vestibulaires à l’aide d’une sonde apposée sur les canaux semi-circulaires ou sur le promontoire, afin de créer une fistule endopérilymphatique définitive.
Les résultats de cette technique sont superposables à ceux obtenus avec les ultrasons, son mécanisme d’action est également discuté, et la pratique pareillement obsolète.
2- Traitement destructeur :
Le traitement destructeur de la maladie de Ménière est représenté par la labyrinthectomie.
Elle consiste à détruire chirurgicalement le labyrinthe, ce qui supprime les vertiges, mais au prix d’une surdité totale et définitive.
Quant aux acouphènes, leur devenir est lié à la « centralisation » de ce symptôme, qui rend malheureusement aléatoire les effets de la destruction périphérique.
Sur le plan technique, il convient de bien détruire les éléments neurosensoriels des canaux.
Certains auteurs réalisent la labyrinthectomie par voie transméatale en fraisant le pont osseux qui sépare les fenêtres vestibulaire et cochléaire, puis déposent à cet endroit de la streptomycine.
D’autres réalisent cette labyrinthectomie par voie transmastoïdienne, ce qui revient à réaliser les premiers pas d’une voie translabyrinthique, jusqu’à visualisation du fond du méat acoustique interne sur son versant labyrinthique.
Cette technique est indiquée chez les patients souffrant d’une maladie de Ménière unilatérale, avec des vertiges invalidants, associés à une surdité profonde du côté atteint.
La fréquente bilatéralisation de cette maladie ne doit faire envisager la labyrinthectomie que dans des cas bien pesés et, bien évidemment, jamais en première intention.
Au total, l’analyse de la littérature, souvent contradictoire, concernant le traitement chirurgical de la maladie de Ménière, amène à ces conclusions :
– la chirurgie du sac endolymphatique a un intérêt controversé ;
– la labyrinthectomie, la cryochirurgie et les irradiations par ultrasons ont été plus ou moins abandonnées, en faveur de la section du nerf vestibulaire, chez les rares patients qui présentent une maladie invalidante et non maîtrisable médicalement.
La neurotomie vestibulaire par voie rétrosigmoïde semble en effet être la meilleure technique pour préserver l’audition et réduire la morbidité postopératoire.
Cependant, et notamment chez les sujets âgés, ces techniques chirurgicales peuvent provoquer une instabilité posturale à long terme, en raison des mauvaises capacités de compensation centrale après suppression de l’un des deux organes vestibulaires.
D – SCHÉMA THÉRAPEUTIQUE PRÉCONISÉ DANS LA MALADIE DE MÉNIÈRE :
Les drogues sédatives, telles que les benzodiazépines, le diménhydrinate, ou la scopolamine, atténuent la symptomatologie vertigineuse et neurovégétative lors des crises.
La bétahistine est la drogue de première intention pour le traitement de fond et la prévention des crises (8-16 mg par jour, durant 6 à 12 mois).
Les diurétiques viennent en deuxième intention pour la prévention des crises vertigineuses.
L’association de la bétahistine et d’un diurétique peut être essayée si une monothérapie échoue.
L’instillation de gentamicine dans la caisse du tympan par voie transtympanique est le traitement de première intention pour prévenir les crises vertigineuses ou les crises de Tumarkin, chez les rares patients présentant des crises fréquentes, voire subintrantes, depuis 6 à 12 mois, malgré les traitement médicaux précédents, et avec une audition non utile au niveau de l’oreille atteinte.
La neurectomie vestibulaire est considérée comme un traitement de deuxième intention après échec de la gentamicine en applications locales, ou de première intention chez ce même type de patients, mais dont l’audition est conservée.
L’amélioration des protocoles de labyrinthectomie chimique pourrait permettre d’envisager cette technique, y compris lorsque l’audition est encore de bonne qualité.
Conclusion :
Malgré les études innombrables menées jusqu’à ce jour, la maladie de Ménière n’a toujours pas livré ses secrets, et continue de passionner les praticiens et chercheurs du monde entier.
On ignore par exemple toujours son étiopathogénie exacte et, si au plan du mécanisme de la survenue des crises, la théorie des ruptures membraneuses est la plus communément admise, de nombreuses zones d’ombre persistent.
Enfin, quoique le plus souvent bénigne, son évolution est capricieuse et éminemment variable d’un patient à l’autre.
Retenons enfin que la labyrinthectomie chimique et la neurotomie vestibulaire ont révolutionné la prise en charge des patients présentant une symptomatologie vertigineuse invalidante.
