Épidémiologie :

Ce sont les tumeurs malignes les plus fréquentes. Leur fréquence augmente chez les sujets de peau blanche parallèlement à l'allongement de la durée moyenne de vie, à l'augmentation de l'exposition solaire, et à l'altération de la couche d'ozone.

* L'incidence des carcinomes basocellulaires est de l'ordre de 500/100.000 dans les pays occidentaux.

- Ils touchent plus souvent les sujets âgés: ils sont rares avant 40 ans et leur pic de fréquence se situe vers 70 ans.

- Ils sont plus fréquents chez l'homme que chez la femme (sex-ratio de 3/1).

* Les carcinomes spinocellulaires sont moins fréquents, avec une incidence estimée à 100/100.000. Ils sont également plus fréquents chez l'homme, avec un pic de fréquence après 60 ans.

Étiologie

FACTEURS CARCINOGENES  PREDISPOSANTS :

* La lumière solaire est le principal facteur favorisant:

- elle intervient par l'action des ultraviolets, principalement les UVB, mais aussi les UVA, qui provoqueraient des altérations de l'ADN.

- les ultraviolets ont une action lente, cumulative, précédée de signes précurseurs: lésions précancéreuses (kératose actinique) et vieillissement cutané.

- ce facteur étiologique touche donc les sujets âgés, de race blanche, ayant des professions de plein air.

* Facteurs physiques:

- radiations ionisantes responsables de radiodermites.

- microtraumatismes répétés.

- cicatrices de brélures.

- ulcères de jambes et plaies chroniques.

* Facteurs chimiques:

- arsenic: l'absorption ou l'inhalation chronique d'arsenic exposent à la survenue de kératoses pouvant dégénérer en carcinomes épithéliaux. L'exposition peut être professionnelle (vignerons, ouvriers de l'industrie de peinture, des insecticides, herbicides ou raticides) ou alimentaire.

- hydrocarbures polycycliques: sujets exposés aux goudrons par le tabac ou par leur profession.

- puvathérapie: elle associe un facteur chimique (psoralène) et un facteur physique (UVA).

* Dermatoses inflammatoires chroniques:

- lupus érythémateux chronique.

- lichen scléro-atrophique et lichen plan (au niveau muqueux).

* Certaines maladies congénitales:

- xéroderma pigmentosum.

- albinisme.

- navomatose basocellulaire.

- hamartomes verruco-sébacés.

* Immunodépression:

- iatrogène: méthotrexate ou Imurel*, notamment chez le transplanté rénal.

- viral: SIDA.

LESIONS PRECANCEREUSES :

* Kératoses actiniques ou kératoses séniles:

- ce sont des taches brunes ou jaunâtres de surface hyperkératosique, sur les parties découvertes (mains, visage), chez les sujets âgés.

- l'histologie montre un épiderme aminci (formes atrophiques) ou épaissi (formes hyperplasiques), avec des atypies nucléaires, une élastose solaire dermique associée à un infiltrat inflammatoire réactionnel.

- l'évolution est lente. La transformation en carcinome survient dans 5à 20% des cas, le plus souvent en spinocellulaire. elle se traduit par une infiltration, une ulcération, ou un bourgeonnement, imposant une exérèse.

- le diagnostic différentiel s'établit avec la verrue séborrhéique.

- le traitement est la destruction par cryothérapie et la photoprotection.

* Kératoses sur radiodermites ou chimio-induites: les kératoses arsenicales sont volontiers palmo-plantaires et symétriques.

* Kératoses des muqueuses:

- leucoplasies des lèvres, leucoplasie jugale, balanites kératosiques.

- équivalent sur les demi-muqueuses des kératoses actiniques.

* Maladie de Bowen:

- c'est un carcinome in situ, avec, histologiquement, une prolifération intraépidermique comportant des atypies cellulaires.

- cliniquement, elle est caractérisée par un ou des éléments discoïdes peu infiltrés, a surface plus ou moins kératosique.

- elle évolue vers un carcinome spinocellulaire.

- l'atteinte est cutanée ou muqueuse (gland et vulve).

Anatomie pathologique :

CARCINOME BASOCELLULAIRE :

Il se développe à partir des kératinocytes basaux basophiles.

* Les cellules ressemblent donc aux cellules basales: de petite taille, avec un noyau arrondi, très basophile avec peu de mitoses. Le cytoplasme est clair et très réduit.

* L'architecture est typique: les cellules se groupent en amas ou boyaux, connectés a l'épiderme, très basophiles, a limites nettes, avec une couche cellulaire périphérique formée de cellules cylindriques organisées en palissades.

* Le stroma est inflammatoire, riche en fibroblastes. L'infiltrat péritumoral est composé de lymphocytes et de plasmocytes.

CARCINOME SPINOCELLULAIRE :

Il se développe à partir des kératinocytes suprabasaux.

* Les cellules sont de type malpighien: de grande taille, parfois monstrueuses, irrégulières, éosinophiles, avec des noyaux irréguliers et hyperchromatiques oèles mitoses sont fréquentes.

* Les cellules forment de multiples bourgeons mal limités, infiltrant le derme, dont le degré de différenciation est variable: tantôt immatures, tantôt kératinisés, pouvant même aller jusqu'à la formation de globes cornés.

* On voit fréquemment sur les bords de la lésion des signes de kératose précarcinomateuse. Le stroma est également inflammatoire.

Diagnostic :

DIAGNOSTIC POSITIF :

Il devra toujours être confirmé par un examen histologique.

Carcinome basocellulaire :

* Mode de début:

- le début est insidieux.

- la lésion apparaît souvent en peau saine ou sur une lésion précancéreuse.

- l'évolution est lente.

* Topographie:

- il se situe dans les zones photoexposées (visage et cou dans 90% des cas).

- il n'y a pas d'atteinte des muqueuses.

- la forme ulcérée est fréquente dans les plis: sillons naso-géniens et plis rétroauriculaires. La forme sclérodermiforme est fréquente au niveau du front et des tempes, alors que la forme pagétoide se rencontre volontiers au niveau du tronc.

* Lésions élémentaires:

- la perle épithéliomateuse: il s'agit d'une petite élevure rosée, translucide, unique ou multiple, de taille variable (1à 5mm), fréquemment disposée en périphérie de la lésion.

- télangiectasies.

- l'ourlet filiforme: petit bourrelet induré soulignant les limites de la lésion.

* Formes cliniques:

- plan cicatriciel: c'est la forme la plus fréquente. La tumeur est formée d'une zone centrale atrophique d'allure cicatricielle, parcourue de télangiectasies et entourée d'une bordure perlée.

- ulcus rodens: forme sévère formée par une ulcération rapidement extensive en profondeur (forme térébrante).

- nodulaire: la tumeur est formée d'une perle unique de grande taille.

- pagétoide ou superficiel: plaque érythémato-squameuse bien limitée, d'évolution centrifuge lente.

- sclérodermiforme: tumeur à type d'infiltration plane ou à peine déprimée, blanc jaunâtre, mal limitée, sans perle caractéristique. La diffusion des cellules malignes est toujours plus étendue que ne le laisse présager la clinique (partie immergée de l'iceberg).

- tatoué ou pigmenté: tumeur formée de perles pigmentées par de la mélanine. A ne pas confondre avec un mélanome.

* Evolution:

- malignité locale avec envahissement des structures musculaires, osseuses, vasculaires et nerveuses sous-jacentes.

- dans les formes extrêmes, destruction des organes nobles: et cerveau.

- absence de métastases ganglionnaires ou viscérales.

- possibles récidives après exérèse.

Carcinome spinocellulaire :

* Mode de début:

- complique fréquemment une lésion précancéreuse.

- évolution plus rapide, d'une petite tumeur à base indurée vers une tumeur saillante.

* Topographie:

- les régions découvertes (face et cou) mais également les membres inférieurs et le thorax.

- atteinte des muqueuses et demi-muqueuses: langue, lèvres, vulve et gland.

- atteinte très fréquente de la lèvre inférieure chez le sujet fumeur.

* Lésions élémentaires:

- végétation.

- ulcération.

- infiltration.

- corne, ou "croûte".

* Formes cliniques: la tumeur associe en proportions variables les différents éléments sémiologiques:

- forme ulcéro-végétante: la plus fréquente.

- forme ulcérée pure.

- forme végétante: en chou-fleur, facilement hémorragique.

- forme nodulaire: lésion saillante nodulaire, verruqueuse et croûteuse.

* Évolution:

- extension locale avec destruction des éléments adjacents.

- extension régionale avec envahissement ganglionnaire (peu fréquent).

- extension générale avec de rares métastases viscérales (hépatiques et pulmonaires).

L'atteinte métastatique dépend de la topographie: elle est plus fréquente avec les lésions touchant les muqueuses (plus vascularisées) ou survenant sur ulceres de jambe (diagnostic plus tardif).

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL :

La différenciation entre les carcinomes baso- et spinocellulaires est parfois difficile en raison des mêmes topographies et de formes cliniques identiques (formes ulcérées).

* Carcinome basocellulaire:

- mélanome et verrue séborrhéique pour la forme tatouée.

- sclérodermie localisée pour la forme sclérodermiforme.

- métastase cutanée, naevus dermique, kyste pour la forme nodulaire.

- psoriasis ou eczéma pour la forme superficielle.

* Carcinome spinocellulaire:

- botriomycome (bourgeon charnu post-traumatique).

- kératoacanthome: tumeur bénigne formée d'un nodule saillant creusé d'un cratère.

- kératose actinique simple.

- mélanome nodulaire.

Traitement :

TRAITEMENT PRÉVENTIF :

* Destruction des kératoses actiniques par électrocoagulation, cryothérapie ou crème antimitotique à base de 5-fluoro-uracile (Efudix*).

* Exérèse chirurgicale des leucoplasies muqueuses et de la maladie de Bowen.

* Photo protection vestimentaire.

* Lutte contre les facteurs de risque.

* Rétinoïdes (acitrétine ou isotrétinoine) dans le cadre de la navomatose basocellulaire ou si lésions multiples.

TRAITEMENT CURATIF :

Il dépend de la taille et de la topographie de la tumeur, mais aussi de l'age et de l'état général du patient. Il est identique dans les deux types cliniques:

* Exérèse chirurgicale avec suture immédiate, plastie ou greffe. Elle permet le contrôle histologique des berges. La marge d'exérèse doit être de 0,5cm pour les tumeurs de taille inférieure à 2cm de diamètre, jusqu'à l'hypoderme, et de 1cm pour les lésions à risque, plus en profondeur.

* La technique dite "de Mohs" a pour principe une sectorisation de la piece opératoire et des contrôles histologiques extemporanés répétés. Elle est de réalisation difficile.

* Radiothérapie si la chirurgie est contre-indiquée. Elle doit cependant etre évitée pour les basocellulaires sclérodermiformes.

- Curithérapie: implantation d'un fil d'iridium dans la tumeur.

- Radiothérapie externe: faible énergie ou électronthérapie.

* Autres méthodes de destruction, dont le principal inconvénient est l'impossibilité du contrôle des limites d'exérèse:

- électrocoagulation au bistouri électrique.

- cryothérapie) à l'azote liquide.

- laser CO2.

* Exérèse ganglionnaire et radiothérapie complémentaire si présence d'adénopathies cliniques.

* Chimiothérapie générale si métastases viscérales de spinocellulaires: bléomycine et cisplatine.

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