Introduction :
Le syndrome confusionnel (SC) ou confusion mentale, est un tableau clinique qui tire son unité de sa sémiologie.
Ses étiologies sont multiples mais ont toutes un dénominateur commun : elles correspondent à une pathologie organique sous-jacente, qui impose une hospitalisation urgente en milieu médical.
Historique :
Il y a près de 2 500 ans, en distinguant la « phrenitis » de la manie et de la mélancolie, Hippocrate faisait déjà une description presque complète du SC.
Il en décrivait les troubles cognitifs et comportementaux, la perturbation du sommeil et en soulignait le caractère aigu et fréquemment fébrile.
La « phrenitis », caractérisée par une agitation de l’esprit et du corps (dont il nous reste, en français, la frénésie), était ainsi nommée par référence à l’ancienne croyance que l’intelligence siégeait dans le diaphragme.
La léthargie en était le contrepoint, les troubles consistant alors en une somnolence, une apathie, un émoussement des perceptions et une perte de la mémoire.
La constatation de fréquents passages de l’état de « phrenitis » à celui de léthargie, chez un même patient, souvent au cours de la même journée, suggéra à Celse (25 avant JC – 50 après JC) de les regrouper sous le terme générique de delirium (de delirare, littéralement « sortir du sillon »).
C’est ce terme qui reste utilisé dans la littérature anglo-saxonne et qu’on retrouve dans le delirium tremens.
C’est aussi à Celse puis à Arétée de Cappadoce (1er siècle après JC) que revient le mérite de distinguer une folie fébrile et aiguë, le delirium, d’un tableau proche, non fébrile, la dementia continua ou démence sénile.
Ainsi, se trouvent posés dès l’Antiquité gréco-romaine les jalons de critères diagnostiques encore valides de nos jours.
Dans la dichotomie entre delirium et démence, la fièvre et l’acuité du tableau sont longtemps demeurées les deux critères distinctifs majeurs.
Cependant, petit à petit l’accent va être mis sur les troubles de la conscience.
Bien que ceux-ci et leur fluctuation soient bien décrits au XVIe siècle par Fracastor, c’est un auteur allemand du début du XIXe siècle, Greiner, qui est probablement le premier à introduire la notion d’« obscurcissement de la conscience » (Verdunkelung des Bewusstseins).
Celle-ci va rapidement être intimement associée à celle de « confusion mentale », bien décrite par Delasiauve, mais dont la dénomination revient à Chaslin.
Pour celui-ci, la « confusion mentale primitive » est un syndrome associant une désorganisation de la pensée et des perceptions, une désorientation temporospatiale et un état onirique.
Près d’un siècle plus tard, Berrios estime toujours que c’est l’altération de la conscience, bien plus que la présence d’une fièvre associée ou le profil évolutif des troubles, qui permet de distinguer la confusion des autres troubles des fonctions supérieures. Mais l’obscurcissement de la conscience est une notion qui se révèle très difficile à définir.
Définition :
L’accord reste à faire sur la définition du SC car il n’y a pas de réel consensus sur la place et la définition de tous les symptômes constitutifs de ce syndrome, en particulier des troubles de la conscience ou de vigilance.
En outre, que ce soit dans la terminologie anglo-saxonne (avec le terme de delirium) ou dans la française (avec les termes de confusion ou de sujet confus), les acceptions du mot changent selon que l’on passe du langage commun au langage médical.
Les définitions proposées dans la CIM-10 (classification internationale des maladies) et le DSM IV tendent à se recouvrir.
On peut aussi s’en tenir à la définition proposée par Lipowski qui a le mérite de la concision et du classicisme : « Le SC est un syndrome mental d’origine organique transitoire, d’installation aiguë, caractérisé par une altération globale des fonctions cognitives, une réduction du niveau de conscience, des troubles attentionnels, une activité psychomotrice diminuée ou majorée et une perturbation du cycle nycthéméral ».
Enfin, il existe des échelles utiles au diagnostic précis et rapide dans la pratique courante.
Parmi celles-ci, la Confusion Assessment Method (CAM) a été mise au point en 1990 dans une étude de dépistage du SC en milieu non psychiatrique, chez des personnes de plus de 65 ans.
Elle s’est révélée être un excellent outil de dépistage du SC, de passation rapide, abordable par les non-spécialistes et les infirmières.
Sa sensibilité est comprise entre 94 et 100 %, sa spécificité entre 90 et 95 %.
Répondre au premier critère demande la participation de l’entourage, alors que la réponse aux trois autres critères avait été obtenue dans l’étude princeps en faisant passer le Mini Mental State examination (MMS) de Folstein.
Épidémiologie :
Les données épidémiologiques concernant le SC sont très disparates dans la littérature.
Ceci est probablement lié aux différences des populations étudiées et aux divers critères diagnostiques utilisés.
Une revue de la littérature récente révèle une prévalence du SC de 0,4 % dans la population générale de plus de 18 ans, de 1,1 % dans celle de plus de 55 ans.
Chez les patients hospitalisés en médecine elle est comprise entre 15 et 30 % et, si la population est âgée, la fourchette est comprise entre 10 et 60 %.
Beaucoup d’études se sont aussi intéressées au SC postopératoire, dont la fréquence est de 11 % tous âges confondus, pouvant atteindre 52 % chez les patients âgés.
Tableau clinique :
Le SC est la manifestation d’un trouble global du fonctionnement cérébral.
L’analyse du fonctionnement mental est donc difficile.
Elle permet cependant de relever trois grands types de manifestations : une altération de la conscience, des troubles cognitifs sévères et des manifestations comportementales.
A – ALTÉRATION DE LA CONSCIENCE :
L’altération du niveau de conscience est traditionnellement un signe cardinal du SC.
L’imprécision de ce terme est liée au fait que la conscience (dans son acception médicale courante) recouvre plusieurs dimensions des capacités attentionnelles, qui sont la conscience de soi et de l’environnement, l’état d’alerte et la vigilance.
Les troubles de la conscience de soi et de l’environnement sont constants.
Ils rendent le patient incapable de saisir correctement et de traiter une information, qu’elle provienne de son propre corps ou de l’environnement.
Non seulement le sujet confus est donc incapable de rappeler lesdites informations, mais en outre il ne parvient pas à leur fournir une réponse adaptée.
Ce trouble soustend le comportement du sujet, qui est inapproprié, a perdu toute finalité claire et toute continuité.
L’état d’alerte correspond à un état psychologique dans lequel un sujet est disposé à répondre à un stimulus.
Il s’agit donc de la composante phasique de l’attention.
Chez le confus, il peut être anormalement élevé ou au contraire abaissé.
Dans le premier cas, le confus répond à toutes les stimulations sans discernement.
L’attention focalisée est impossible, car l’attention du patient est accaparée par d’innombrables stimuli peu pertinents ; c’est particulièrement le cas dans le delirium tremens, où le patient est à l’affût de la moindre stimulation de l’environnement.
À l’opposé, l’état d’alerte peut être effondré. Les réponses aux stimuli sont alors absentes ou émoussées.
C’est le tableau qu’offrent habituellement les encéphalopathies métaboliques, en règle associées à une grande apathie.
La vigilance correspond à un état physiologique qui fluctue normalement de la veille au sommeil, ce qui réalise le cycle nycthéméral.
Il s’agit donc de la composante tonique de l’attention.
En pathologie, la vigilance peut être exacerbée (c’est par exemple l’hypervigilance du maniaque) ou diminuée (c’est le coma, avec ses différents stades).
Chez les confus, il existe toujours des troubles de la vigilance, qui se manifestent au moins par une inversion du cycle nycthéméral : dans la journée la somnolence diurne donne la présentation classique d’un malade obnubilé, qui contraste avec une agitation nocturne.
B – TROUBLES COGNITIFS :
Sur le plan cognitif, les troubles les plus frappants sont la désorientation temporospatiale et les troubles de la mémoire.
La désorientation temporelle est la règle et concerne d’abord la date exacte, le jour de la semaine pour ensuite toucher le mois, la saison, voire l’année.
La désorientation dans l’espace peut être absente dans les formes débutantes de confusion : lorsqu’elle s’installe, elle touche d’abord le grand espace (ville, région) puis l’espace immédiat (étage, chambre).
Il peut s’y associer, quoique plus rarement, un trouble de la reconnaissance des visages, avec de fausses reconnaissances.
Généralement, il s’agit de l’identification erronée de personnes étrangères comme de personnes familières.
Ainsi, les médecins et les infirmières peuvent être pris pour des membres de la famille ou des connaissances du malade, ou encore pour des personnes d’un tout autre cadre (ouvriers d’une usine, commerçants…).
La mémoire est atteinte globalement. Les faits récents ne sont que très partiellement encodés, du fait des troubles de l’attention et du flou des perceptions.
Les souvenirs ne peuvent donc être exprimés que de façon fragmentaire.
Même le rappel d’informations anciennes, appartenant à la mémoire sémantique (mémoire des connaissances générales) est difficilement obtenu.
La prononciation est maladroite, réalisation d’une « dysarthrie pâteuse ».
Le langage reflète une pensée laborieuse et lente et est alors habituellement réduit à des bribes de phrases, souvent décousues.
Rarement, on peut observer un mutisme stuporeux. Parfois la pensée est plus vive et le langage est plus riche, rapide, fortement déclamé mais reste incohérent.
Dans tous les cas la conversation tourne court, du fait soit de la distractibilité, soit de l’obnubilation du patient.
L’exploration du langage écrit, quand elle est possible, peut montrer une alexie et une agraphie.
Les perceptions sont également perturbées et aboutissent à de mauvaises interprétations, dont des illusions, le plus souvent visuelles et parfois auditives.
Les hallucinations, c’est-à-dire des perceptions sans objet, surviennent dans 40 à 75 % des cas.
Elles sont également plutôt visuelles, et varient en complexité des simples formes géométriques ou couleurs à des images élaborées, telles que des animaux ou des gens.
Elles peuvent être plus rarement auditives, tactiles ou kinesthésiques (par exemple, sensation de chute).
L’affect dominant est l’anxiété, mais selon certains auteurs la dépression serait encore plus fréquente, présente dans près de 40 % des cas.
En fait, l’étiologie joue un rôle important dans ces modifications de l’affect.
L’anxiété est vive dans le delirium tremens ; la dépression ou l’euphorie se rencontreraient plus dans l’encéphalopathie hépatique. Les troubles de l’humeur peuvent encore consister en irritabilité, agressivité, apathie, perplexité, suspicion….
Ils sont très labiles chez un même sujet.
C – MANIFESTATIONS COMPORTEMENTALES :
La présentation du malade confus témoigne du trouble global des fonctions mentales.
Le faciès est hébété, figé, avec une mimique inadaptée. Le regard est hagard, flou, lointain : « ils ont des yeux et ils ne voient pas ».
On a l’impression que le malade est absent de la situation présente.
Le comportement psychomoteur peut s’inscrire dans deux tableaux, avec parfois des passages imprévisibles et rapides de l’un à l’autre.
Soit le malade est apathique, somnolent, répondant péniblement, lentement et maladroitement aux stimulations.
Il est sans initiative et a besoin d’une assistance pour les actes les plus élémentaires (manger, se laver, etc) : c’est la forme stuporeuse.
Soit le malade est en proie à une agitation stérile, est bruyant et en perpétuel état d’alerte.
C’est dans cette forme qu’est décrit l’onirisme ou délire onirique, sorte de rêve éveillé, intensément vécu et agi.
Le malade est incapable de faire la part entre des images internes et celles de l’environnement.
Il a des hallucinations transitoires, chaotiques, désagréables et menaçantes.
Visuelles, elles constituent le plus souvent un enchaînement scénique.
Il peut parfois s’y ajouter des hallucinations auditives ou tactiles.
Le thème le plus fréquent, professionnel ou animalier, est en règle terrifiant.
L’adhésion du malade au fait qu’il vit ce tableau cauchemardesque est complète, de sorte qu’il peut tenter de s’échapper, se défenestrer ou avoir des gestes de défense dangereux pour lui ou les autres. Une telle forme clinique de confusion correspond à l’état confuso-onirique.
D – COURS ÉVOLUTIF :
Une dernière caractéristique de la confusion mentale est son cours évolutif.
Il s’agit d’un tableau d’installation aiguë, en quelques heures ou jours, en règle dans la soirée.
L’installation des troubles se fait dans les heures qui suivent un traumatisme ou une intervention chirurgicale majeure, alors qu’elle est graduelle dans le cadre d’une pathologie infectieuse, métabolique ou toxique.
Dans ce dernier cas, on décrit une phase prodromique, durant laquelle le patient se plaint d’insomnie, de cauchemars, d’inappétence, de céphalées ou de troubles de la concentration.
On peut également y observer des modifications de l’humeur et du caractère.
À la phase d’état, le tableau reste remarquable par ses fluctuations, avec une aggravation des troubles le soir.
À certains moments de la journée, le malade semble sortir brièvement de sa torpeur et se demander avec anxiété, lors de ces fugaces épisodes de lucidité, ce qui lui arrive.
C’est la classique perplexité anxieuse.
Bien que l’issue habituelle de la confusion mentale soit la récupération complète (mis à part une amnésie lacunaire), lorsque la maladie sous-jacente est grave le malade peut sombrer dans un coma profond, conduisant au décès.
Sans surprise, les deux meilleurs indices prédictifs d’une issue fatale sont l’âge avancé et l’existence de tares multiples.
Dans quelques cas plus rares, la confusion mentale peut laisser des séquelles irréversibles.
C’est surtout le cas de l’encéphalopathie de Gayet-Wernicke, qui peut laisser la place à un syndrome de Korsakoff.
Le SC a donc un coût, puisqu’il augmente la durée d’hospitalisation, le risque de démence, de perte d’autonomie et d’entrée dans une institution, ainsi que la morbidité et la mortalité.
Formes cliniques :
Dans la forme confuso-onirique (ou d’hyperactivité-hyperalerte de Lipowski), il existe un débordement de l’activité verbale et non verbale, ainsi qu’une exacerbation du niveau d’alerte.
Il s’y associe habituellement un délire onirique très actif, faisant courir le risque d’accès de défense dangereux.
On y décrit enfin des troubles végétatifs, en particulier sympathiques (hypersudation, tachycardie), qui aggravent le pronostic vital en l’absence de prise en charge médicale.
Le delirium tremens fournit le tableau prototypique de cette forme.
Dans la forme stuporeuse (ou d’hypoactivité-hypoalerte de Lipowski), le niveau d’activité et d’alerte est au contraire sévèrement déprimé.
Le malade est calme, passif, ralenti, très peu loquace, somnolent.
Parfois il est catatonique, garde les yeux ouverts mais semble être ailleurs.
Son apparence peut être trompeuse car il peut présenter des hallucinations et avoir une activité mentale riche.
C’est la confusion mentale « simple » de certains auteurs.
Ce serait le tableau habituel des encéphalopathies métaboliques chez le sujet âgé.
La forme mixte associe en alternance irrégulière et imprévisible les deux formes précédentes.
La fréquence relative de ces trois formes reste mal précisée.
Les auteurs français isolaient encore une forme onirique pure, où l’onirisme est au premier plan, avec une activité hallucinatoire intense et des troubles de la conscience très peu marqués.
Ey propose de classer ce tableau plutôt parmi les psychoses délirantes aiguës.
Physiopathologie :
En 1936, Hart remarquait de façon lapidaire que « nous ne connaissons rien des mécanismes précis responsables de la confusion mentale ».
Depuis lors, les choses n’ont guère changé et les hypothèses formulées restent encore assez spéculatives.
Il est possible que les mécanismes conduisant à la confusion soient divers, de la même façon que les causes d’une hémiplégie peuvent être multiples et variées.
On ne s’accorde que sur un point : le SC est avant tout un trouble fonctionnel.
Cette assertion repose sur deux constatations.
D’une part, il n’est qu’exceptionnellement secondaire à une lésion cérébrale ; lorsque le SC mène au décès du malade, l’examen neuropathologique ne décèle pas d’anomalie spécifique, même microscopique.
D’autre part, l’habituelle réversibilité des symptômes milite contre l’existence de lésions cérébrales.
Engel et Romano ont postulé l’existence d’une réduction du métabolisme cérébral, par extrapolation des confusions induites par l’hypoglycémie ou l’hypoxie, où existe un défaut d’apport au cerveau des substrats nécessaires.
En sa faveur, milite l’existence d’une corrélation, chez le sujet sain, entre niveau de conscience et consommation cérébrale d’oxygène (CCO).
Ces données sont en revanche contredites par l’absence de diminution de la CCO dans les troubles de la conscience induits par certains médicaments.
En outre, il semble que la confusion précède la faillite du métabolisme cérébral, plutôt qu’elle n’en est la conséquence.
Quand le débit sanguin cérébral (DSC) est réduit, le niveau de conscience tend à être également abaissé, de même que le métabolisme cérébral.
Les études du DSC dans la confusion mentale restent cependant rares et d’un apport ambigu.
En effet, dans la confusion le DSC peut être abaissé (par exemple dans le SC après traumatisme crânien, chirurgie cardiaque, intoxication alcoolique ou médicamenteuse, dans l’encéphalopathie hépatique) ; on observe alors une diminution du DSC et du métabolisme dans le cortex antérieur, surtout droit, ou dans l’ensemble du cortex.
D’autres fois, le DSC est élevé (par exemple dans le delirium tremens ou l’hyperthermie).
Sur le plan électrophysiologique, l’électroencéphalogramme (EEG) montre de façon habituelle, quoique inconstante, un ralentissement diffus de l’activité de fond, sur laquelle peuvent se superposer des rythmes rapides.
Un tel ralentissement de l’EEG, rappelant celui de la transition entre veille et sommeil, est trouvé dans la plupart des confusions d’origine métabolique, toxique ou infectieuse.
Il est associé à la forme stuporeuse de confusion.
Ce type de tracé, qui a pu être corrélé à une diminution du DSC, incite à considérer la confusion comme un état intermédiaire entre la veille et l’état d’alerte d’une part, et les comas d’autre part, où l’EEG est encore plus ralenti.
Dans d’autres cas, l’EEG, loin d’être ralenti, présente plutôt des similitudes avec celui du sommeil paradoxal : l’activité est dysrythmique, de fréquence élevée, peu voltée.
Un tel tracé accompagne plutôt un syndrome confuso-onirique.
Murruzi et Magoun ont montré le rôle primordial que tient la substance réticulée activatrice dans les processus d’éveil.
Des travaux ultérieurs ont souligné également l’importance de noyaux du tronc cérébral (tels que le noyau du raphé médian, le locus coeruleus ou le noyau pédoculopontin) et du diencéphale (particulièrement les noyaux intralaminaire et réticulaire du thalamus), ainsi que leurs projections corticales.
Toutes ces structures sont ainsi impliquées dans la genèse et la modulation de l’activité EEG, ainsi que leurs corrélats comportementaux qui sont la somnolence, le sommeil, le réveil et la veille.
Ces constatations anatomiques et physiologiques font suspecter le rôle de telles structures médianes dans la genèse des SC.
Cette hypothèse est confirmée en clinique par les troubles majeurs de l’attention qu’induisent des lésions de la substance réticulée mésencéphalique, ou des régions médiales du thalamus (par exemple en pathologie vasculaire ou dans l’encéphalopathie de Gayet-Wernicke).
Au niveau cortical, les régions clés sous-tendant les processus attentionnels sont le cortex préfrontal, le cortex pariétal postérieur (surtout droit) et les régions occipitotemporales internes.
Il s’agit de régions corticales associatives, vers lesquelles convergent des informations provenant des régions sensorielles primaires, et qui sont elles-mêmes étroitement connectées au système limbique.
Il n’est donc pas surprenant d’observer des SC après des lésions focales corticales touchant ces aires sensibles.
Enfin, certaines confusions sont probablement dues à un dysfonctionnement conjoint de ces régions corticales associatives et de la substance réticulée activatrice.
C’est le cas dans les confusions de la maladie d’Alzheimer, dans laquelle on observe à la fois des lésions diffuses des aires corticales associatives et des régions sous-corticales.
C’est sans doute aussi le cas dans les confusions métaboliques et toxiques, ainsi que le suggèrent les effets de l’alcool ou des anesthésiques sur ces régions.
D’autres hypothèses physiopathologiques reposent sur le rôle des neurotransmetteurs et de leurs interactions.
Des variations absolues ou relatives de l’acétylcholine (déficit) et de la dopamine (excès) semblent impliquées dans certains SC.
L’acétylcholine intervient dans la régulation de l’attention, la mémoire et le sommeil.
Or, sa synthèse décroît avec l’âge et plusieurs études ont montré une corrélation entre un taux bas de l’activité anticholinergique sérique et le SC chez la personne âgée.
De surcroît, les médicaments anticholinergiques sont une source classique de SC.
Le mécanisme par lequel l’excès de dopamine engendre des SC reste inconnu.
On a seulement noté que la sismothérapie, qui augmente les taux de dopamine, provoque un SC, et observé les effets confusiogènes de la L-dopa en thérapeutique.
L’influence de l’activité sérotoninergique est encore plus ambiguë.
L’augmentation de la sérotonine cérébrale est associée à l’encéphalopathie hépatique et appartient aussi au syndrome sérotoninergique, au cours duquel la confusion est le symptôme principal.
Le déficit sérotoninergique est en revanche associé au delirium tremens, à la confusion postopératoire et à celle des parkinsoniens traités par L-dopa.
On a également constaté des variations postopératoires des taux de la mélatonine, hormone impliquée dans le cycle veille-sommeil, chez des patients confus.
Enfin, d’autres hypothèses physiopathogéniques sont fondées sur les conséquences du stress dans les situations confusiogènes comme les interventions chirurgicales, les maladies graves et les traumatismes.
Ainsi, l’hypercortisolémie, la libération de cytokines ou encore le syndrome de basse T3, liés au stress, pourraient jouer un rôle dans le SC.
Diagnostic différentiel :
A – AFFECTIONS NEUROLOGIQUES :
– Une amnésie isolée, telle qu’en réalisent un ictus amnésique ou un syndrome de Korsakoff, est aisément distinguée d’un SC, parce que le comportement, les perceptions, les capacités d’attention et le jugement y sont préservés.
– L’aphasie sensorielle est souvent confondue au premier abord avec un SC.
L’écoute attentive du malade permet cependant aisément de reconnaître l’abondance des paraphasies.
La vigilance est normale et l’examen peut trouver une hémianopsie latérale homonyme associée.
– La démence, notamment de type Alzheimer, ne peut être confondue si on adopte strictement les critères diagnostiques du SC.
La vigilance et l’attention focale, au moins dans les formes débutantes, sont préservées dans la démence.
Les grandes fluctuations circadiennes du tableau, la perplexité anxieuse en sont absentes.
En outre, un interrogatoire soigneux permet habituellement de reconnaître l’installation lente des troubles, sur des mois, dans la démence de type Alzheimer.
Le diagnostic différentiel se complique avec la maladie à corps de Lewy diffus, dont un des critères diagnostiques est l’existence de « fluctuations ».
Celles-ci transparaissent lors d’évaluations cognitives, mais elles sont liées à de sévères troubles attentionnels pouvant aller jusqu’à la somnolence diurne ou à des accès de confusion lors de moments de veille calme.
Pour mieux cerner ce trouble, Ferman et al ont mis au point un questionnaire de fluctuation, destiné à l’entourage.
Quatre symptômes se révèlent significativement plus fréquents dans la démence à corps de Lewy que dans la maladie d’Alzheimer et sont quasiment absents chez le sujet âgé normal : des accès de somnolence ou de léthargie ; une propension anormale à dormir dans la journée (plus de 2 heures de sommeil diurne avant 19 h) ; des moments durant lesquels le patient regarde de façon fixe dans le vide ; un discours par moment désorganisé.
La fluctuation se révèle donc être un trouble qui correspond clairement à l’irruption d’états confusionnels transitoires au sein d’un syndrome démentiel.
Dans un tel cas de figure c’est essentiellement la survenue répétée et sur une longue période (plus de 6 mois) des accès confusionnels qui permet avec la meilleure sûreté de les rattacher à une démence.
B – AFFECTIONS PSYCHIATRIQUES :
– La bouffée délirante aiguë survient chez un adolescent.
L’automatisme mental et la dépersonnalisation, qui en sont deux éléments sémiologiques majeurs, sont absents ou au second plan dans le SC.
– La manie peut bien simuler un SC agité, d’autant plus qu’il existe des formes confusionnelles de manie.
On a même pu y décrire des troubles cognitifs diffus et des hallucinations visuelles, ce qui peut rendre le diagnostic différentiel très difficile.
– La mélancolie, stuporeuse ou agitée, est plus facile à distinguer d’une confusion grâce à la présence d’une douleur morale.
– La schizophrénie, même dans sa forme catatonique, est un diagnostic différentiel assez formel de la confusion.
Certes, il peut exister dans les deux tableaux des hallucinations, un délire et des troubles de la pensée, mais ils sont nettement moins bien organisés, plus fragmentaires et fluctuants dans la confusion que dans la schizophrénie.
En outre, dans la schizophrénie les hallucinations sont plutôt auditives que visuelles, la pensée est bizarre et les fonctions cognitives (en particulier la mémoire et l’orientation temporospatiale) sont moins globalement perturbées.
Étiologies :
A – SYNDROMES CONFUSIONNELS MÉTABOLIQUES ET ENDOCRINIENS :
1- Troubles métaboliques :
Ils sont parmi les plus grands pourvoyeurs de SC.
Il peut s’agir de trouble de l’apport des substrats énergétiques du cerveau (oxygène, glucose) ou de troubles électrolytiques et de l’équilibre acidobasique.
Ces derniers témoignent souvent d’un dysfonctionnement viscéral ou endocrinien sous-jacent.
2- Encéphalopathie hépatique :
Elle peut aller de la confusion au coma, et traduit un dysfonctionnement hépatique grave.
On peut distinguer trois grands tableaux : l’encéphalopathie portocave, qui peut donner des SC transitoires, par exemple lors d’un apport alimentaire élevé de protéines ou une infection ; la décompensation d’une cirrhose hépatique ; l’insuffisance hépatique grave, soit d’origine virale, soit toxique (par exemple due à l’alcool ou des médicaments tels que l’halothane, l’alphaméthyldopa, etc).
Il s’agit d’un tableau confusionnel calme, dont le diagnostic étiologique est aidé par deux signes évocateurs, que sont le foetor hepaticus et l’astérixis (ou flapping tremor).
Sa pathogénie reste discutée : le rôle de l’hyperammoniémie, de faux neurotransmetteurs, de benzodiazépines endogènes ou d’acides gras à courte chaîne a été évoqué.
3- Insuffisance rénale :
Elle peut donner lieu à des SC protéiformes, le plus souvent de type confuso-onirique. Les perturbations biologiques, dont l’hyperazotémie, orientent rapidement le diagnostic.
La pathogénie exacte de la confusion reste méconnue : rôle de l’urée, de faux neurotransmetteurs de neurotoxines ?
L’encéphalopathie des dialysés est à classer parmi les confusions d’origine toxique, car probablement liée à la teneur en aluminium du dialysat.
4- Insuffisance respiratoire :
Elle peut donner un SC par le biais de l’hypercapnie et de l’hypoxie.
Les causes en sont variées : l’une des plus classiques est la décompensation d’une bronchopneumopathie lors d’une infection bronchopulmonaire, d’une prise de sédatifs ou d’une oxygénothérapie intempestive.
5- Endocrinopathies :
Certaines endocrinopathies peuvent induire un SC par le biais de troubles métaboliques.
C’est le cas de l’hypoparathyroïdie (à l’origine d’une hypocalcémie), de l’hyperparathyroïdie (à l’origine d’une hypercalcémie), de l’insuffisance surrénalienne, du panhypopituitarisme (où se conjuguent les effets de l’hypoglycémie, de l’hyponatrémie, de l’hypotension, voire de l’hypothermie).
Dans l’hyperthyroïdie, il semble qu’un syndrome démentiel, marqué par un important ralentissement, soit plus fréquent qu’une confusion ; celle-ci serait plutôt le fait des brutaux changements de la fonction thyroïdienne, comme en réalisent par exemple les thyroïdectomies.
Le mécanisme est sans doute complexe et fait intervenir entre autres le ralentissement du métabolisme de base.
Un SC n’émaillerait une hyperthyroïdie que dans 3 à 4% des cas, et était plus commun lorsque les thyréotoxicoses étaient fréquentes.
Le tableau n’est pas forcément agité : ainsi, la confusion stuporeuse est la plus commune chez le sujet âgé.
À part se situe le SC lors d’une encéphalopathie dite de Hashimoto.
Celle-ci peut précéder, accompagner ou suivre une thyroïdite de Hashimoto et n’est pas liée aux taux des hormones thyroïdiennes.
Il s’agit plus vraisemblablement de troubles neurologiques centraux en rapport avec une angéite auto-immune du système nerveux central, dont une caractéristique est sa grande corticosensibilité.
Dans la maladie de Cushing et les syndromes apparentés, les troubles cognitifs sont quasiment constants, mais la confusion est peu commune : elle est directement due aux corticostéroïdes.
B – SYNDROMES CONFUSIONNELS D’ORIGINE TOXIQUE :
Selon les circonstances, les intoxications peuvent être aiguës ou chroniques, médicamenteuses, professionnelles ou domestiques.
La liste des toxiques responsables ne saurait être complète et est en perpétuelle réactualisation.
1- Médicaments :
Il s’agit le plus souvent d’un surdosage mais une hypersensibilité idiosyncratique peut être incriminée.
Avec les tranquillisants, le SC peut aussi résulter d’un phénomène de sevrage.
Chez un épileptique, les médicaments usuellement en cause sont les benzodiazépines, la phénytoïne, le phénobarbital, le topiramate, ou, plus rarement, le valproate de sodium.
Chez le parkinsonien, il peut s’agir d’un surdosage en L-dopa, en agonistes dopaminergiques ou en trihexyphénidyle.
Parmi les autres médicaments pourvoyeurs du SC figurent les antidépresseurs (tricycliques et inhibiteurs de la monoamine oxydase [IMAO]), le lithium, plus rarement les neuroleptiques (en partie par leur effet anticholinergique) ou les anti-inflammatoires stéroïdiens et non stéroïdiens, les opioïdes, certaines antibiotiques (pénicillines, céphalosporines, aminosides), les antiarythmiques (digitaliques, amiodarone, flécaïnide, etc), les bêtabloquants, les antihypertenseurs centraux (clonidine, alphaméthyldopa), certains antispasmodiques ou les antihistaminiques.
2- Toxiques industriels :
Certains métaux ne sont responsables de SC que du fait de leur usage médicamenteux (lithium, bismuth), mais la plupart sont délétères du fait de leur usage industriel (arsenic, plomb, manganèse, nickel, thallium, zinc).
En pathologie professionnelle, les autres molécules classiquement impliquées dans des confusions mentales sont les hydrocarbures aromatiques (benzène, toluène…), les hydrocarbures aliphatiques halogénés (tétrachlorure de carbone, chlorure de méthyl, trichloréthylène), le disulfure de carbone, etc.
3- Toxiques domestiques :
Citons le monoxyde de carbone, certains aliments (champignons vénéneux, seigle parasité par l’ergot…), les hallucinogènes.
4- Alcool :
Il mérite une place à part.
Une absorption massive d’alcool peut engendrer plusieurs tableaux cliniques :
– lors de l’ivresse aiguë « simple » les troubles de la conscience et l’incoordination dominent la scène ;
– dans la forme excitomotrice, l’état confusionnel s’associe à une angoisse et une fureur aveugle ;
– dans la forme hallucinatoire, le sujet présente des hallucinations visuelles et auditives et un délire onirique.
Cependant, c’est dans l’éthylisme chronique que l’alcool est le plus souvent responsable de SC, par le biais d’un phénomène de sevrage.
Le tableau réalise le delirium tremens, qui se singularise par l’angoisse, l’agitation, les tremblements, l’onirisme, la fièvre et des troubles végétatifs majeurs (sueurs profuses, déshydratation).
Enfin, l’alcool est le principal pourvoyeur d’états confusionnels d’origine carentielle.
C – SYNDROMES CONFUSIONNELS D’ORIGINE CARENTIELLE :
Dans nos pays, ils ne se rencontrent pratiquement que chez l’alcoolique chronique.
Dans l’encéphalopathie de Gayet-Wernicke, due à une carence en vitamine B1, et précipitée par l’apport intempestif de sérum glucosé, il existe en général une hypertonie extrapyramidale et des troubles oculomoteurs fluctuants et de nature très variable.
L’encéphalopathie pellagreuse, due à une carence en vitamine PP, s’accompagne rarement de la classique mélanodermie avec diarrhées.
Il faut donc y penser systématiquement.
Les carences en vitamine B, et B12, peuvent, exceptionnellement, donner un SC.
D – ÉTATS DE MAL ÉPILEPTIQUES À EXPRESSION CONFUSIONNELLE :
Sous le terme d’« absence » (Petit Mal status), Lennox a décrit un état confusionnel stuporeux associé à une activité EEG de pointesondes bilatérales, symétriques et synchrones à 3 c/s.
Rare, il survient habituellement dans le cours d’une épilepsie généralisée primaire antérieurement connue.
Des SC d’origine épileptique peuvent également être observés dans des états de mal partiel :
– c’est le cas de l’« état de mal partiel complexe », également dénommé « état de mal psychomoteur » ou « état de mal limbique », où le foyer est temporal ou frontotemporal, uni- ou bilatéral ;
– c’est aussi le cas de l’état de mal avec foyer frontal polaire, uniou bilatéral.
Ce dernier réalise un état d’obnubilation calme, parfois euphorique, qui a suscité l’appellation de pseudo-état d’absence (Petit Mal status like).
Au contraire, l’état de mal partiel complexe peut être agité et en imposer pour un état maniaque ou délirant.
La clinique est généralement insuffisante pour porter un diagnostic étiologique de certitude et l’apport de l’EEG est essentiel, surtout quand le tableau est inaugural de l’épilepsie.
E – SYNDROMES CONFUSIONNELS D’ORIGINE VASCULAIRE :
Rarement, un accident vasculaire peut avoir pour principale expression un SC.
Ainsi, les hématomes sous-duraux chroniques, les hémorragies méningées, les thrombophlébites cérébrales ou certains accidents ischémiques peuvent adopter un masque confusionnel très trompeur.
Dans ce dernier cas, le territoire infarci est toujours hémisphérique droit, soit thalamique, soit sylvien, soit cérébral postérieur.
La confusion de l’encéphalopathie hypertensive est aisée à rattacher à sa cause.
La migraine, particulièrement chez l’enfant et l’adolescent, peut avoir une traduction confusionnelle, habituellement de plusieurs heures.
F – SYNDROMES CONFUSIONNELS D’ORIGINE INFECTIEUSE :
Le SC résulte soit de la fièvre, soit de l’action directe de l’agent pathogène sur le cerveau.
Des exemples classiques de SC infectieux sont le tuphos de la fièvre typhoïde, la confusion de l’accès palustre, ou celle pouvant émailler une brucellose, l’encéphalopathie liée au virus de l’immunodéficience humaine (VIH).
Parmi les infections à tropisme cérébroméningé figurent encore les oreillons, la grippe, la rougeole ou la mononucléose.
Mais le SC est encore plus souvent dû à la fièvre engendrée par une infection à distance (une infection urinaire, par exemple), particulièrement chez le sujet âgé.
G – SYNDROMES CONFUSIONNELS DE LA PERSONNE ÂGÉE :
Plusieurs études ont mis en évidence chez la personne âgée, des facteurs prédisposant à la survenue du SC : l’âge avancé, un MMS inférieur à 24, la démence, une tension artérielle systolique élevée, la perte d’autonomie dans les activités quotidiennes, les déficits sensoriels.
Les étiologies sont les mêmes que chez l’adulte plus jeune, mais souvent intriquées (organiques et médicamenteuses) et associées à des facteurs psychosociaux précipitants (isolement social, stress psychologique, changement brutal d’environnement, hospitalisation ou entrée en institution).
Enfin, une cause de SC propre à la personne âgée est représentée par la rétention d’urines et le fécalome.
H – SYNDROMES CONFUSIONNELS EN CANCÉROLOGIE :
Environ 25 à 40 % des patients cancéreux ont fait un épisode confusionnel, ce chiffre atteint 85 % quand ils sont au stade terminal.
Aux causes spécifiques du SC chez les patients cancéreux (encéphalite limbique paranéoplasique, tumeurs cérébrales primitives ou secondaires, coagulation intravasculaire disséminée [CIVD]), s’associent les causes précédemment citées : médicamenteuses (opioïdes, corticoïdes), l’hypercalcémie, l’insuffisance hépatique, les infections…
Conduite à tenir devant un syndrome confusionnel :
Une fois le diagnostic de SC posé, le problème urgent réside dans le diagnostic étiologique, qui guide la conduite thérapeutique.
L’enquête étiologique ne doit cependant pas retarder les premiers soins qu’exige le SC.
L’hospitalisation est nécessaire pour établir la surveillance et mettre en route la thérapeutique : isoler le malade, corriger les troubles hydroélectrolytiques, contrôler une éventuelle agitation.
Les étiologies les plus fréquentes étant métaboliques ou toxiques, c’est souligner l’importance de l’interrogatoire, pour préciser les pathologies préexistantes, les traitements suivis, la prise de produits toxiques, le mode et les circonstances d’installation.
L’examen clinique aide à trouver l’étiologie et évaluer le retentissement du SC sur l’état général.
L’examen général cherche la fièvre, évalue l’état d’hydratation cellulaire (soif, sécheresse de la langue, tension des globes oculaires) et extracellulaire (tension artérielle, diurèse, pli cutané).
Les troubles ventilatoires, l’haleine du malade (odeur de pomme de reinette de l’acidocétose, foetor hepaticus de l’encéphalopathie hépatique) peuvent orienter vers une affection précise.
L’examen neurologique cherche des signes focaux, en principe absents, une raideur méningée, des troubles oculomoteurs, des trémulations, un astérixis.
A – EXAMENS DE PREMIÈRE INTENTION :
À réaliser dès l’arrivée du malade, ce sont la glycémie, la natrémie et l’osmolarité (indices de l’hydratation cellulaire), la protidémie et l’hématocrite (témoins de la fonction rénale), la calcémie et le bilan hépatique (à la recherche d’une insuffisance hépatique).
En fonction du contexte, on peut y ajouter une gazométrie artérielle (dès qu’existent des troubles ventilatoires), des dosages de médicaments ou de toxiques dans le sang et les urines, des hémocultures, une uroculture, un électrocardiogramme (ECG) ou un EEG.
B – EXAMENS DE DEUXIÈME INTENTION :
Parmi ceux-ci figurent le scanner cérébral, voire l’IRM cérébrale, et la ponction lombaire, qui s’impose d’urgence s’il y a un syndrome méningé, mais qui peut aussi être pratiquée en l’absence de point d’appel, à la recherche d’une méningite, ou surtout d’une hémorragie méningée.
C’est en deuxième intention qu’entrent les dosages vitaminiques (B12, folates) ou hormonaux (thyroïdiens, parathyroïdiens, etc).
Le traitement est avant tout étiologique. Il ne dispense cependant pas d’un traitement symptomatique.
Celui-ci comporte l’isolement du patient au calme, dans un local de préférence éclairé.
Il faut éviter les changements de repères spatiaux répétés (qui accroissent la confusion) et une contention trop serrée (qui peut contribuer à aggraver les troubles végétatifs).
La correction des troubles hydroélectrolytiques et un apport calorique se font de préférence per os, sinon par voie parentérale.
Dans un delirium tremens, les besoins en liquides peuvent être de 3 à 6 L/j.
Chez l’alcoolique, il faut ajouter de façon systématique une vitaminothérapie parentérale : vitamines B1, 500 à 1 000 mg en intramusculaire (IM) ou en perfusion, vitamines B6, B12, PP, folates.
En cas d’agitation, un traitement sédatif s’impose, en majorant les doses du soir et en privilégiant une monothérapie. Par exemple diazépam, 4 à 6 fois 10 mg/j per os ou en IM, ou méprobamate 4 fois 400 mg per os ou en IM.
Lorsque l’agitation ou les hallucinations sont majeures, les neuroleptiques sont indispensables : par exemple loxapine, une ampoule en IM contre l’agitation, ou halopéridol, 4 fois une ampoule par jour en IM, plutôt contre les hallucinations.
