Diagnostic positif :

Le diagnostic de syndrome pyramidal repose sur l'association d'un déficit moteur de type central à des anomalies du tonus et des réflexes.

DÉFICIT MOTEUR :

Le déficit moteur peut être massif ou partiel et touche principalement les extenseurs aux membres supérieurs et les fléchisseurs aux membres inférieurs.

Les muscles les plus volitionnels sont les plus atteints (mouvements fins et rapides des doigts, par exemple, “ tapotement ” rapide de la pince pouce-index).

- Si le déficit est modéré, on le met en évidence aux membres supérieurs par la manœuvre de Barré, les bras tendus, et aux membres inférieurs, par la manœuvre de Mingazzini.

- Dans le cas d'une lésion corticale, on cherche sa prédominance distale (mouvements de pianotage des doigts, signe de la main creuse) et sa prédominance sur le facial inférieur avec une dissociation automatico-volontaire.

- L'apparition des signes est aussi favorisée par l'effort, dont l'exemple le plus typique est la claudication médullaire intermittente (où le déficit moteur des membres inférieurs apparaît lors de la marche).

ANOMALIE DU TONUS ET DES REFLEXES :

Le tonus peut être diminué transitoirement, juste après la constitution du syndrome pyramidal. La paralysie est alors flasque, avant d'évoluer vers la spasticité.

Il existe donc deux formes principales qui peuvent se succéder chez un même patient : la paralysie flasque, dans les premiers jours, puis la paralysie spastique.

Paralysie flasque :

La paralysie flasque est transitoire, juste après la constitution du déficit, hypotonique avec parfois une hyperextensibilité.

- Les réflexes ostéo-tendineux sont abolis, mais le signe de Babinski peut être présent, dès ce stade, permettant d'affirmer le syndrome pyramidal.

- Hypotonie.

Paralysie spastique :

La paralysie spastique peut survenir d'emblée ou succéder à une paralysie flasque.

Le déficit moteur s'accompagne d'anomalies des réflexes et du tonus musculaire.

Hyperréflexivité ostéo-tendineuse :

- Réflexes vifs, diffusés ,polycinétiques (trépidation épileptoïde du pied, clonus de la rotule), avec une extension de la zone réflexogène.

- Au membre supérieur, le signe de Hoffmann doit être recherché.

Tous ces signes tirent leur valeur de la comparaison avec le côté sain.

Anomalies des réflexes cutanés :

Le signe de Babinski confirme le syndrome pyramidal.

Les réflexes cutanés abdominaux sont abolis.

Contracture pyramidale

- Hypertonie spastique (résistance à l'allongement du muscle se renforçant avec le mouvement passif du membre mobilisé et sa vitesse), élastique (pouvant céder brusquement “ en lame de canif ”), prédominant sur les fléchisseurs aux membres supérieurs (coude, poignet et doigts) et les extenseurs aux membres inférieurs (genou, cheville).

- Cette hypertonie est responsable de la classique “ démarche en fauchant ”, caractérisée par une extension du membre inférieur due à l'hypertonie du quadriceps (le genou est raide, en extension), du triceps sural et du fléchisseur des orteils et par la perte du balancement du bras homolatéral.

Syncinésies de coordination :

La rééducation de ces syncinésies est très importante : certaines “ parasitent ” le mouvement et doivent être limitées, d'autres, au contraire, peuvent permettre la mise en jeu de groupes musculaires nécessaires à un mouvement et doivent être favorisées pour aider à la récupération.

Diagnostic différentiel :

DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL DU DÉFICIT MOTEUR :

Syndrome neurogène périphérique :

L'amyotrophie, l'abolition de réflexes ostéo-tendineux et cutanés, l'hypotonie et la systématisation radiculaire ou tronculaire permettent de rattacher la paralysie à une lésion périphérique.

Sclérose latérale amyotrophique :

Lors de la sclérose latérale amyotrophique, l'atteinte du motoneurone et de la corne antérieure peut être à l'origine d'une paralysie.

DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL DES TROUBLES DU TONUS ET DES REFLEXES :

- Hypertonie extra-pyramidale.

- Réflexes vifs isolés.

Diagnostic topographique :

Par l'imagerie (TDM, IRM).

LESIONS DANS LE CORTEX CÉRÉBRAL MOTEUR :

S'il y a présence d'une lésion dans le cortex cérébral moteur :

- hémiplégie controlatérale non proportionnelle, touchant inégalement les trois étages (face, membre supérieur, membre inférieur) : déficit à prédominance brachio-faciale (atteinte de la face externe du lobe frontal) ou crurale (atteinte frontale interne) .

- association à d'autres atteintes corticales ou sous-corticales (déficit sensitif, amputation du champ visuel, aphasie, crises bravais-jacksoniennes, anosognosie.

- déviation de la tête et des yeux du côté sain (“ le malade regarde sa lésion ”), signe qui a une valeur pronostique défavorable en cas d'étiologie vasculaire.

Lésion dans la capsule interne :

La lésion dans la capsule interne consiste en :

- une hémiplégie controlatérale, totale et proportionnelle, affectant les trois étages à un degré égal

- motrice pure, elle peut être sensitivo-motrice en cas d'atteinte associée du thalamus.

Lésion dans le tronc cérébral :

S'il y a présence d'une lésion dans le tronc cérébral :

- hémiplégie controlatérale touchant les trois étages sauf en cas de lésion dans le bulbe où elle respecte la face ;

- association à une atteinte homolatérale d'un ou de plusieurs nerfs crâniens (“ syndrome alterne ”) qui a une valeur localisatrice (voir figure 3).

Lésion dans la moelle épinière :

Atteinte mixte, sensitivo-motrice, ou les racines.

Le déficit moteur :

Le déficit moteur peut être :

- une hémiplégie homolatérale respectant la face si l'atteinte concerne une hémimoelle (syndrome de Brown-Séquard.

- une tétraplégie ou une paraplégie, selon le niveau de la lésion (cervicale, thoracique ou lombaire) en cas d'atteinte bilatérale des faisceaux pyramidaux (sclérose combinée de la moelle par exemple).

Niveau de la lésion :

Le niveau de la lésion peut être précisé :

- pour les atteintes dorsales par la limite supérieure du déficit sensitif (D4 : mamelon, D7 : xiphoïde et D10 : ombilic).

- et, pour les atteintes cervicales et lombo-sacrées, par le syndrome radiculaire.

Diagnostic étiologique :

ATTEINTE CÉRÉBRAL OU DU TRONC CÉRÉBRAL :

Hémiplégies brusques :

Les hémiplégies brusques sont le plus souvent dues à des accidents vasculaires cérébraux, en dehors d'un contexte traumatique.

Installation plus progressive :

L'installation plus progressive d'une hémiplégie orientera plutôt le diagnostic vers une origine inflammatoire ou tumorale.

Le bilan étiologique comprend :

- dans tous les cas, un scanner cérébral (souvent suffisant en cas de pathologie traumatique ou vasculaire) ;

- et pour l'exploration des tumeurs ou de lésions inflammatoires, une IRM cérébrale avec éventuellement un bilan biologique orienté.

ATTEINTE MÉDULLAIRE :

S'il s'agit d'un déficit unilatéral, donc lié à une lésion d'une hémimoelle (syndrome de Brown-Séquard), le premier diagnostic à évoquer est celui d'une compression médullaire, dont l'origine est le plus souvent traumatique ou tumorale.

Parmi les étiologies les plus fréquentes, on trouve les méningiomes et les neurinomes ou encore les métastases vertébrales.

Déficit bilatéral :

Devant un déficit bilatéral (tétraplégie ou paraplégie), le mode d'installation et le profil évolutif permettront d'orienter le diagnostic étiologique.

Installation très brutale :

L'installation très brutale d'une tétraplégie ou d'une paraplégie doit faire évoquer un accident vasculaire médullaire (infarctus dans le territoire de l'artère spinale antérieure et hématome).

Installation plus progressive :

L'installation plus progressive du déficit moteur oriente vers une origine tumorale, inflammatoire, infectieuse ou carentielle, ou encore compressive.

- Dans le cas d'une compression médullaire tumorale, il peut s'agir :

- d'une tumeur extra-durale (métastase vertébrale, épidurale métastatique) ;

- ou intradurale : extra-médullaire comme les neurinomes, les méningiomes ou les fistules artério-veineuses ;

- ou intradurale intramédullaire, comme les épendymomes ou les astrocytomes.

- Les pathologies discales peuvent aussi être à l'origine d'une compression médullaire et associent, le plus souvent, une atteinte radiculaire au syndrome pyramidal.

Le diagnostic sera, là aussi, très orienté par l'IRM médullaire.

- Parmi les atteintes inflammatoires de la moelle pouvant être responsables d'un syndrome pyramidal, il faut rechercher une sarcoïdose (lésions pulmonaires associées), une maladie de Behçet (uvéite, aphtose bipolaire), une maladie de Gougerot-Sjögren (syndrome sec associé) et un lupus.

- Les paraplégies d' origine infectieuse sont liées au virus HTLV1 (paraplégie spastique tropicale), au VIH (myélopathie vacuolaire du SIDA) et à la maladie de Lyme.

- Bien que rare, une carence en vitamine B12 (sclérose combinée de la moelle) doit être recherchée.

- Enfin, la myélite transverse aiguë, qui est la conséquence d'une démyélinisation et d'une nécrose des faisceaux de la moelle épinière et dont l'origine reste indéterminée, serait liée à un désordre d'ordre immunologique souvent à la suite d'une infection.

- Le diagnostic de sclérose en plaques (qui peut être à l'origine de tous ces tableaux cliniques) reste un diagnostic d'élimination.

- évoqué sur la dissémination des signes neurologiques dans le temps et dans l'espace.

- et confirmé par les anomalies du liquide céphalo-rachidien (synthèse intrathécale d'immunoglobulines), des potentiels évoqués et de l'IRM .

SYNDROME PYRAMIDAL SANS DÉFICIT :

Découvert fortuitement, le syndrome pyramidal sans déficit est souvent la preuve de la dissémination spatiale de lésions de démyélinisation cérébrale ou médullaire.

Le diagnostic de sclérose en plaques peut être confirmé par les anomalies du liquide céphalo-rachidien, des potentiels évoqués et de l'IRM cérébrale.

FORMES EVOLUTIVES PARTICULIERES :

Syndrome pyramidal déficitaire rapidement régressif :

Le syndrome pyramidal déficitaire rapidement régressif est le plus souvent lié à un accident ischémique.

Il peut également être le fait d'une hémorragie cérébrale, d'une migraine accompagnée, d'un déficit post-critique (après une crise comitiale), d'un épisode pseudo-critique d'une sclérose en plaques ou encore de certaines formes évolutives de tumeurs.

- Un examen complet et précis de la motricité doit toujours être effectué, à la recherche, notamment, d'un déficit limité aux mouvements fins et rapides des doigts, d'une dissociation automatico-volontaire ou d'un déficit n'apparaissant qu'à l'effort, comme la claudication médullaire intermittente.

- Il faudra aussi toujours rechercher une spasticité à la marche et une asymétrie des réflexes.

Syndrome pyramidal “ à bascule ”

Touchant alternativement les deux hémicorps chez un patient jeune, le syndrome pyramidal “ à bascule ” fait évoquer le diagnostic de thrombophlébite cérébrale.

Syndrome pyramidal bilatéral :

Le syndrome pyramidal bilatéral (souvent non déficitaire) peut se voir après une crise comitiale généralisée, ou au cours d'une hémorragie méningée, d'une encéphalopathie métabolique (hypoglycémie), inflammatoire, infectieuse ou toxique.

Syndrome pyramidal bilatéral déficitaire, en dehors de la pathologie médullaire

Il est évocateur de lésions multifocales bihémisphériques d'origine tumorale (abcès, métastases, lymphome), inflammatoires (sclérose en plaques) ou vasculaires (syndrome pseudo-bulbaire dans le cadre d'une hypertension artérielle ancienne ou CADASIL.

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