Introduction :

L’hyperostose vertébrale ankylosante (HVA) est une maladie diffuse et d’origine inconnue qui se caractérise par l’ossification progressive et proliférative du périoste, des ligaments et des tendons, qui affecte essentiellement le squelette axial et dont les manifestations sont habituellement radiologiques.

Mais elle peut également entraîner une ankylose et diverses complications comme des compressions médullaires ou des troubles des articulations périphériques par ossification para-articulaire ou juxta-articulaire.

Historique :

En 1950, Forestier et Rotés Querol ont décrit la HVA sénile chez neuf patients comme étant une entité nosologique propre qui devait se distinguer de la spondylarthrite ankylosante et de la spondylarthrose.

En 1956, les premières localisations périphériques de la maladie sont décrites et, en 1960, on observe pour la première fois l’apparition d’une myélopathie cervicale provoquée par l’ossification du ligament longitudinal postérieur, complication propre à cette maladie et confirmée dans des articles écrits postérieurement.

Cependant, sa différenciation avec la spondylose déformante de Schmorl, causée par la dégénérescence des disques intervertébraux, n’a été reconnue que lors d’une étude realisée par Resnick et al en 1975.

Elle démontrait la fréquence dans cette affection des localisations extraspinales, tant au pelvis qu’aux articulations, aux ligaments, aux tendons et au périoste.

Le nom d’hyperostose squelettique idiopathique diffuse (diffuse idiopathic skeletal hyperostosis [DISH]) a découlé de cette étude.

Ce nom est par ailleurs actuellement accepté par l’American College of Rheumatology (ACR).

La maladie a également connu d’autres noms : spondylite ossifiante ligamentaire, spondylite hyperostosique, ossification physiologique du ligament vertébral, ossification juxta-articulaire généralisée des ligaments vertébraux, spondylite déformante, ostéophytose vertébrale.

Épidémiologie :

Sa fréquence augmente avec l’âge.

On a donc pu constater, d’un point de vue radiologique, que 2 à 5% des patients avaient plus de 40 ans et que 11 % avaient plus de 70 ans.

Des preuves de la maladie ont été détectées sur la colonne vertébrale dans 28 % des autopsies effectuées chez des individus de 50 à 90 ans.

Les hommes sont deux fois plus atteints que les femmes.

La présence de human leukocyte antigen (HLA) B-27 est fonction de la population dans son ensemble.

Des arbres généalogiques révèlent une éventuelle hérédité autosomique dominante de la maladie. Mais cela n’est pas clairement démontré.

Il est également probable qu’il existe une hérédité multifactorielle.

La fratrie des patients semble six fois plus atteinte que les autres témoins.

Étiopathogénie :

L’HVA est une maladie pas seulement présente chez l’homme, c’est aussi l’une des plus répandues chez les vertébrés.

Certaines de ces caractéristiques ont été ainsi détectées chez des espèces aussi variées que le chien, le cheval, l’éléphant, l’ours, l’hippopotame, le rhinocéros, etc, ou encore chez des vertébrés marins comme la baleine ou le dauphin.

Des découvertes compatibles avec cette maladie ont également été effectuées chez des sauriens préhistoriques et d’autres fossiles d’animaux.

Cette diffusion entre espèces aussi différentes laisse à penser qu’il pourrait exister une altération génétique qui aurait persisté indépendamment de l’évolution de celles-ci.

Cependant, aucun lien avec les antigènes HLA n’a été clairement établi et aucun modèle patent d’hérédité n’a non plus été décrit.

L’apparition de la maladie à un âge tardif pourrait nuire aux études génétiques parce qu’une étude sur les parents ne serait alors plus possible et que les enfants auraient pu ne pas développer la maladie. Parmi les facteurs liés à l’HVA, le diabète a été le plus étudié.

Un diabète de type II a été détecté chez 25 à 50 % des patients atteints d’HVA, et inversement, cette maladie apparaît chez 30 % des diabétiques de type II.

Cependant, ce lien n’a pas été complètement prouvé, pouvant être le fruit de la coïncidence de deux affections fréquentes à partir d’un âge déterminé.

Pourtant, d’autres caractéristiques sont communes aux deux maladies, telle que l’obésité, facteur métabolique très fréquent dans l’hyperostose et qui, comme chacun le sait, prédispose clairement au diabète.

Dans une étude avec témoins, il n’a pas été possible de prouver que le diabète sans complications soit lié à l’HVA.

Néanmoins, quand cette même étude a comparé la population atteinte avec des patients présentant les mêmes caractéristiques sans en être atteints, des troubles métaboliques ont pu être identifiés chez 70 % des patients atteints d’HVA contre 45 % des autres patients (différence hautement significative).

Parmi ces derniers, la présence d’hyperlipidémie et/ou d’hyperuricémie ainsi que le diabète a été détectée.

Concrètement, presque toutes les combinaisons de ces trois altérations ont été associées à l’HVA, l’hyperlipidémie prédominant sur les autres.

Il est possible qu’il existe un mécanisme étiopathogénique dans le diabète influant sur le métabolisme du collagène, altérant ainsi la taille des fibres et augmentant par conséquent la tendance à l’ossification et à la réduction de la mobilité.

Il existe des phénomènes toxiques qui seraient susceptibles de produire des altérations semblables à celles de l’HVA, comme par exemple la fluorose et les traitements à base de rétinoïdes ou de dérivés de la vitamine A.

Ces traitements pourraient, à une certaine dose, entraîner une hyperostose aussi bien vertébrale que périphérique, qui pourrait être considérée comme une hyperostose secondaire.

L’influence de ces substances sur le développement de l’HVA classique n’est pas très bien connue.

Anatomie pathologique :

Le procédé commence par une ossification aux bords articulaires des corps vertébraux ou parfois dans l’espace intervertébral.

Il fait apparaître une image radiologique de forme triangulaire avec une large base vers l’extérieur, face à l’espace intervertébral qui est affecté par une métaplasie chondroïde avec ossification endochondrale ultérieure.

Cette ossification s’étend et produit la bande ossifiée typique en avant du corps vertébral, très différente de la spondylite ankylosante.

Dans l’HVA, le périrachis, structure ligamentaire qui entoure la colonne, s’ossifie, mais cette ossification ne dépasse pas habituellement les couches superficielles des ligaments affectés, ce qui laisse des espaces « transparents » sur les radiographies entre l’ossification et les corps vertébraux.

Les calcifications n’affectent en principe pas l’insertion vertébrale, comme ce serait le cas de l’ostéophyte propre à l’arthrose.

Le tissu conjonctif que constitue le périoste et les couches de ligaments qui entourent le rachis représentent la zone préférée d’ossification.

Au pelvis, à la ceinture scapulaire ou aux articulations périphériques, le processus affecte les insertions tendineuses ou ligamentaires ou les insertions des muscles sur les os dont les ossifications sont localisées dans ces zones.

De là vient le nom que Resnick a donné à la maladie, nom incluant le concept « diffus ». Bien qu’aux articulations périphériques l’ossification ait tendance à se localiser aux insertions décrites ci-dessus, des ossifications éloignées de ces points ont également été décrites, ainsi que des ossifications massives sur les prothèses totales de la hanche implantées sur ces patients.

Manifestations cliniques :

A - FORME LATENTE :

Il s’agit habituellement d’une découverte radiologique fortuite, parfois surdimensionnée par des images spectaculaires et surrévaluée par les médecins qui méconnaissent sa véritable nature.

Les ossifications débutent sur la face latérale ou antérieure des corps vertébraux et s’étendent avec les années vers d’autres anneaux vertébraux, parvenant à couvrir autant les disques que les corps vertébraux.

Les ossifications peuvent se présenter sur toute la colonne mais sont plus fréquentes dans la zone dorsale moyenne et basse, particulièrement sur le côté droit.

Le côté gauche est épargné en raison des battements de l’aorte.

Au pelvis, on trouve des irrégularités sur les crêtes iliaques et l’ischion, des ponts osseux aux articulations sacro-iliaques ou à la symphyse du pubis.

Aux articulations périphériques, les ossifications sont moins fréquentes mais se développent dans l’acétabulum, sur la rotule et à l’insertion du tendon d’Achille, cette dernière couvrant parfois complètement le calcanéus en suivant parfois le fascia plantaire.

B - MANIFESTATIONS CLINIQUES VERTÉBRALES ET COMPLICATIONS :

En règle absente, l’affection est considérée comme pauci- ou asymptomatique.

Mais cette affirmation s’est révélée fausse.

La manifestation clinique la plus commune de la HVA est la perte de mobilité vertébrale qui se manifeste par une rigidité progressant lentement mais restant généralement indolore.

Cette perte de mobilité entraîne des attitudes caractéristiques chez le patient : tête inclinée vers le sol, cou en avant, augmentation de la cyphose dorsale, diminution de la lordose lombaire, et également une façon caractéristique de tourner complètement le tronc pour regarder d’un côté.

Cette description, accompagnée des ossifications radiologiques typiques et de l’absence de douleurs chez un patient âgé, doit faire penser au diagnostic de la HVA.

Bien que les patients aient généralement peu de symptômes, il existe un peu plus fréquemment des épisodes de cervicalgies, dorsalgies ou lombalgies à caractère mécanique chez des patients qui sont atteints d’hyperostose.

Le disque ou le corps vertébral ankylosé ne provoque pas de douleur en soi.

Cependant, il peut se produire une surcharge dynamique des éléments vertébraux mobiles isolés entre les ossifications diffuses qui peut engendrer la douleur.

Les complications issues des manifestations de la maladie décrites ci-dessus viennent habituellement d’un problème d’occupation de l’espace.

Les syndromes d’occupation de l’espace peuvent se déclarer vers la moelle, donnant lieu à la compression.

De ce fait, l’HVA a été décrite comme étant la deuxième cause en fréquence, après l’arthrose, d’apparition de myélopathies cervicales.

Il peut s’agir, mais plus rarement, de myélopathies dorsales.

La différence entre une myélopathie due à la spondylarthrite ou à l’HVA est importante pour la prise de décisions chirurgicales.

En effet, dans le premier cas, les ostéophytes compressifs doivent être réséqués et la colonne cervicale fixée, alors que dans le cas de l’HVA, la colonne est généralement déjà fixée par ossification diffuse, ce qui peut ainsi éviter une fixation chirurgicale et limiter l’intervention à la laminectomie décompressive dont l’étendue dépend de l’extension de la zone comprimée.

Mais l’occupation de l’espace par l’ossification des ligaments vertébraux peut provoquer une protubérance et affecter l’espace en avant de la colonne, avec apparition de dysphagie par compression oesophagienne et parfois de tout le larynx.

La dysphagie peut être légère ou grave. Parfois, le patient ne peut ingérer que des liquides.

L’affection peut simuler dans certains cas un carcinome oesophagique ou laryngé, avec raucité de la voix, perte de poids, ou même difficulté respiratoire.

La dysphagie produite par l’HVA serait réduite par la flexion du cou et augmentée par son extension.

Il faut parfois recourir à l’endoscopie pour la distinguer d’un carcinome oesophagien.

C - MANIFESTATIONS PÉRIPHÉRIQUES :

Les principales manifestations squelettiques extravertébrales se produisent habituellement aux hanches, aux pieds, aux coudes et aux épaules.

Aux hanches, des ossifications hyperostosiques au-dessus du toit du cotyle ou au-dessous et sur la tête fémorale peuvent apparaître.

À cette phase, il n’y a en général pas de pincement de l’interligne articulaire et peu de patients en souffrent.

La plupart d’entre eux présentent alors une légère limitation de leur mobilité de la hanche en abduction, et gardant une meilleure flexion.

Ces images hyperostosiques devraient être distinguées d’une véritable coxarthrose.

À des phases plus avancées, lors d’un pincement de l’interligne articulaire, il est très difficile de discerner s’il s’agit d’une hyperostose avec coxarthrose ou si celle-ci est secondaire à la première.

Chez les patients ayant subi des interventions pour prothèse de hanche, des ossifications périarticulaires apparaissent de façon assez constante dans l’année.

Ces ossifications, bien qu’elles diminuent la douleur qui était à l’origine de l’intervention, entraînent une ankylose presque totale de la hanche.

La présence d’une HVA devrait donc être recherchée chez tous les patients qui vont subir une intervention de prothèse de la hanche, en faisant une radiographie antéropostérieure et latérale de la colonne dorsale.

Au pied, la principale manifestation clinique est la talalgie par éperons calcanéens, parfois de grande taille, et qui peuvent requérir une ablation chirurgicale.

Les proliférations au dos du tarse avec le « pied hérissé », sont également fréquentes mais moins symptomatiques.

D’autres processus comme l’hallux rigidus ont été aussi décrits.

Au coude, les bursites olécraniennes, et à l’épaule les tendinopathies calcifiantes de la coiffe ne sont pas rares.

D - AUTRES MANIFESTATIONS :

L’existence de calcifications intracrâniennes dans la faux du cerveau, ainsi que des calcifications dans les méninges et dans la zone frontale interne ont été observées.

Examens complémentaires :

A - BIOLOGIE :

Les examens de laboratoire courants, les tests immunologiques, les cultures, etc, ne sont pas indiqués puisqu’ils sont non contributifs au diagnostic.

Les troubles métaboliques fréquemment associés peuvent cependant être détectés.

Apparaissent par ordre de fréquence : l’hyperglycémie, l’hyperuricémie et l’hypertriglycéridémie.

B - RADIOLOGIE :

La radiologie va donc être au centre de la description.

Au début, la maladie commence par une ossification sur la face antérieure et/ou latérale du corps vertébral, ce qui correspondrait à la zone la plus périphérique de l’anneau discal.

L’ossification progresse avec les années en allant jusqu’à couvrir la face antérieure du corps vertébral et du disque.

Il est fréquent d’observer une zone transparente à la radiographie sur les projections latérales entre l’ossification et la concavité antérieure du corps vertébral.

1- Colonne vertébrale :

Les altérations radiologiques les plus fréquentes se situent à la colonne vertébrale, particulièrement entre la septième et la onzième vertèbre.

Les ossifications varient beaucoup en épaisseur d’une vertèbre à l’autre et sont en général prédominantes sur le côté droit lors des radiographies antéropostérieures.

Cela est attribué à la présence de l’aorte sur le côté gauche.

Il y a des cas décrits sur situs inversus et où les ossifications sont prédominantes du côté gauche.

Les ossifications sont aussi fréquentes sur la colonne cervicale et lombaire.

Dans ces localisations, il n’y a pas de côté plus atteint que l’autre.

2- Manifestations radiologiques extravertébrales :

Les manifestations extravertébrales ne sont pas rares.

Elles peuvent se localiser n’importe où et tendent de façon typique à être bilatérales et d’une certaine façon symétriques.

Au pelvis, il est très commun de trouver des altérations avec des proliférations osseuses dans des zones d’insertion de ligaments ou de tendons, particulièrement aux crêtes iliaques, aux tubérosités ischiatiques et aux trochanters.

Aux articulations sacroiliaques, il peut y avoir des ossifications qui peuvent donner lieu à la formation de ponts osseux couvrant ces articulations et donnant une fausse image de sacro-iliite fusionnée ou de degré IV.

À l’aide d’une tomographie axiale computérisée, en cas de doute, on peut vérifier que l’articulation est totalement exempte d’inflammation, et qu’en réalité l’ossification couvre entièrement l’articulation.

Des images semblables peuvent être observées à la symphyse pubienne.

Aux pieds, on peut trouver des ossifications à la superficie postérieure du calcanéus, dans la zone d’insertion du tendon d’Achille, ainsi que dans le fascia plantaire, donnant des images d’éperons calcanéens, mais aussi des excroissances osseuses, généralement dans la zone dorsale du tarse.

Au genou et à la rotule, il peut y avoir des ossifications du tendon du quadriceps avec une hyperostose dans la zone antérieure de la rotule et des irrégularités à l’insertion du tendon sur la tubérosité tibiale.

Il peut y avoir des ossifications, et par conséquent des images radiologiques, dans n’importe quelle zone d’insertion de ligaments ou tendons.

Diagnostic :

Chez tous les patients de plus de 60 ans, le diagnostic peut être soupçonné, en cas de limitation de la mobilité avec ossifications massives vertébrales, telles qu’elles ont été décrites précédemment, le tout rarement accompagné de douleur.

Quand un syndrome douloureux bruyant apparaît, on peut soupçonner une complication de la maladie.

Selon notre expérience, les complications qui produisent le plus fréquemment des douleurs dans l’HVA sont dérivées de l’affection entésopathique.

Il n’est pas rare de devoir traiter un patient atteint d’une trochantérite, d’une bursite sousacromiale ou d’une calcanéite liée à des ossifications dans ces mêmes localisations.

Les compressions radiculaires ou médullaires liées à des ossifications vertébrales nous paraissent beaucoup moins fréquentes.

Resnik a proposé comme critères diagnostiques de la maladie :

– présence d’une ossification le long du bord antérolatéral d’au moins quatre corps vertébraux contigus ;

– relative préservation de la taille des disques intervertébraux dans les segments affectés, avec absence de phénomènes dégénératifs importants dans ces mêmes segments, tel que le phénomène de vide et la sclérose des bords adjacents des corps vertébraux ;

– absence d’érosions, de sclérose ou de fusion des articulations sacro-iliaques.

Resnik a proposé que les trois critères cités ci-dessus soient remplis pour admettre le diagnostic d’hyperostose squelettique idiopathique diffuse.

Diagnostic différentiel :

Il faut avant tout éliminer d’autres altérations rachidiennes d’origine dégénérative comme l’ostéochondrose intervertébrale ou le « phénomène du vide » (image translucide aux rayons X dans le lieu occupé par le disque intervertébral, indicatif d’une dégénérescence de celui-ci).

Le pincement du disque intervertébral et les scléroses des plateaux vertébraux adjacents au disque affecté permettent de différencier cette affection d’HVA.

La spondylarthrite, avec sa formation de syndesmophytes, peut être confondue avec l’HVA.

Dans cette dernière, les ossifications sont plus frustes et plus diffuses.

De plus, il y a habituellement un espace translucide aux rayons X entre l’ossification et le corps vertébral, ce qui n’est pas le cas de la spondylarthrite où les syndesmophytes émergent directement des bords antérosupérieurs ou antéroinférieurs des corps vertébraux.

Cliniquement, il est très rare qu’une HVA puisse être confondue avec une spondylarthrite ankylosante ou une spondylarthropathie séronégative.

Ces dernières fournissent une gamme importante de symptômes et des signes qui n’apparaissent pas dans l’HVA.

Elles sont propres à des patients plus jeunes et s’accompagnent habituellement de manifestations typiques extravertébrales.

Cependant, il peut y avoir occasionnellement des manifestations radiologiques qu’il faut distinguer.

Par exemple, les syndesmophytes propres à la spondylarthrite ankylosante sont verticaux et fins et forment des ponts osseux entre les vertèbres, alors que dans l’HVA, les ossifications sont plus exubérantes, massives et irrégulières.

En outre, il se forme une ostéite du corps vertébral avec des érosions et une sclérose réactive dans les angles antérieurs des vertèbres qui aboutit à un aspect en cadre de la vertèbre, très suggestif, et qui est accompagnée d’érosions sacro-iliaques, tout cela n’existant pas dans l’HVA.

Certaines affections endocriniennes ou métaboliques doivent également être distinguées de l’HVA, comme l’acromégalie où il peut y avoir une formation d’os périosteal aux marges antérieures ou latérales des corps vertébraux, avec une augmentation du diamètre antéropostérieur.

L’apparition d’une concavité vertébrale postérieure et l’augmentation de la taille du disque intervertébral sont des données en faveur de l’acromégalie.

L’hypoparathyroïdie peut s’accompagner d’ostéophytes et de calcifications ou d’ossifications des insertions musculaires ou ligamentaires.

Les patients atteints d’HVA n’ont pas d’histoire clinique compatible avec les altérations du métabolisme phosphocalcique, même pour la parathormone.

Dans la fluorose, on peut trouver une ostéophytose sévère de la colonne, avec une ossification ligamentaire.

Néanmoins, la présence de sclérose osseuse va à l’encontre du diagnostic d’HVA.

L’hyperostose sternoclaviculaire peut s’accompagner d’altérations qui rappellent l’HVA.

Elle peut comporter cependant d’autres manifestations cliniques telles que la pustulose palmoplantaire ou l’acné.

L’ostéoarthropathie hypertrophiante est caractérisée par la périostite symétrique, surtout au radius, au cubitus, au tibia et au péroné.

Bien que les patients atteints d’HVA puissent occasionnellement souffrir d’une périostite, celle-ci n’est pas localisée au même endroit.

En effet, elle siège au fémur et à l’humérus par exemple, ce qui est plus rare en cas d’ostéoarthropathie hypertrophiante.

D’autres entités telles que l’ochronose, l’arthropathie neuropathique et l’ostéomalacie hypophosphatémique liée au sexe peuvent également être occasionnellement confondues avec l’HVA.

Traitement :

Il n’existe pas de traitement préventif au développement ou à la progression de l’HVA.

Le traitement comporte néanmoins trois axes :

– maintien de la mobilité altérée par le biais d’un programme de physiothérapie centré particulièrement sur la colonne vertébrale dorsolombaire et les zones périphériques affectées ;

– traitement symptomatique d’éventuelles douleurs, en commençant par du paracétamol et en suivant les échelles du traitement de la douleur de l’Organisation mondiale de la santé.

Il est très rare de devoir passer à l’ échelon des opiacés.

Le repos très limité (le cas contraire faciliterait la progression de la perte de mobilité) peut parfois aider.

La chaleur locale sert également à soulager la douleur ;

– traitement de complications : l’apparition de l’entésopathie peut requérir des infiltrations locales de corticoïdes et d’anesthésiques des tendons affectés afin de diminuer la douleur.

Occasionnellement, on recourt à la chirurgie, particulièrement s’il apparaît une myélopathie ou une dysphagie importante.

Suivi et pronostic :

L’évolution de la maladie est généralement bénigne, la perte des capacités fonctionnelles altèrant rarement la poursuite d’une vie normale, et d’un bon pronostic en général.

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