L’incidence du cancer de
l’œsophage est variable d’un pays à l’autre, 4 pour 100 000 au
Canada, 11 pour 100 000 en France et jusqu’à 160 pour 100 000
pour les régions à très haut risque. La fréquence de
l’adénocarcinome par rapport au carcinome épidermoïde est en
augmentation constante en Europe et aux États-Unis.
L’association alcool-tabac est le facteur étiologique majeur
pour le carcinome épidermoïde en Europe, aux États-Unis et au
Japon. Le rôle du reflux gastro-œsophagien avec
endobrachyœsophage est le facteur étiologique majeur pour
l’adénocarcinome. Le diagnostic est assuré par la fibroscopie
œsophagienne avec biopsie. Le bilan recherche les métastases à
distance, l’extension locorégionale (pour évaluer la
résécabilité), et l’existence de lésions associées.
ÉPIDÉMIOLOGIE :
L'incidence du cancer de l'œsophage varie beaucoup d'une région
à l'autre du globe.
- On distingue les régions à haut risque (Afrique du Sud,
Moyen-Orient, Asie...) et les régions à risque faible (Europe).
- Néanmoins, la France fait partie des pays à risque élevé de
cancer de l'œsophage avec 5 000 cas par an, soit 15 pour 1 000
000 d'habitants.
- En France, il est très fréquent dans le Calvados et
l'Ille-et-Vilaine (incidence de 30 pour 100 000).
Le cancer de l'œsophage représente 15 % des cancers digestifs.
- Il est beaucoup plus fréquent chez l'homme avec un
sex-ratio de 15.
- Il prédomine en milieu rural et dans les classes sociales
défavorisées, peut-être à cause des habitudes alcoolo-tabagiques
et des carences alimentaires.
- Son incidence augmente avec l'âge jusqu'à 75 ans.
Le cancer de l'œsophage et un cancer des voies aéro-digestives
supérieures (ORL) sont souvent associés :
- dans 10 % des cas, le cancer de l'œsophage est précédé d'un
cancer ORL (métachrones) ;
- ils sont découverts simultanément dans 8 à 18 % des cas
(synchrones).
ÉTIOLOGIE :
Facteurs exogènes :
Consommation d'alcool et de tabac :
- en France, 90 % des cas sont imputables à une consommation
d'alcool et de tabac ;
- le risque est dose-dépendant, augmentant nettement en cas
d'intoxication mixte : risque multiplié par 45 si la
consommation est supérieure à 20 cigarettes par jour et de plus
de 1 litre de vin par jour.
Autres facteurs :
- alimentaires :
- le rôle des fibres de silice contenues dans la farine de
millet en Chine est connu.
- le rôle de carences nutritionnelles en protéines animales, en
vitamine A et C, en riboflavine, en zinc, en sélénium demande
confirmation ;
- la consommation de “ sutkted ” (mélange d'opium et de résidus
d'opium) est un facteur favorisant.
- irritation thermique par boissons chaudes ou nourriture
comme le thé chaud et la polenta.
- radiations ionisantes dont le rôle est suggéré par un
risque plus élevé :
- chez les survivants de l'explosion atomique d'Hiroshima ;
- si antécédent d'irradiation médiastinale (maladie de Hodgkin,
cancer du sein).
- agents infectieux :
- Papillomavirus.
- mycotoxines.
Facteurs endogènes :
Certaines lésions chroniques de l'œsophage prédisposent au
cancer de l'œsophage et sont retrouvées dans environ 10 % des
cas. Il s'agit :
- des lésions cicatricielles après brûlures caustiques ou
après radiothérapie :
- surtout en cas de sténose nécessitant des dilatations
multiples.
- les sténoses dérivées par plastie colique semblent à l'abri de
cette complication tardive.
- de l'endobrachy-œsophage (EBO), qui comporte un risque de
dégénérescence faible en adénocarcinome de l'ordre de 15 % (son
incidence est en augmentation) :
- c'est un mode de réparation inhabituel de l'œsophagite
peptique par reflux.
- dans l'endobrachy-œsophage, les cardias anatomique et muqueux
ne coïncident plus par remplacement cicatriciel de la muqueuse
malpighienne par de la muqueuse glandulaire.
- du méga-œsophage (ou achalasie) par œsophagite chronique due à
la stase.
- de la dysphagie sidéropénique (ou syndrome de Plummer-Vinson).
- le risque de dégénérescence n'est pas prouvé dans :
- les tumeurs bénignes.
- les diverticules.
- l'œsophagite par reflux sans endobrachy-œsophage.
Des facteurs génétiques transmis (tylose) ou acquis (oncogènes,
anti-oncogènes...) jouent un rôle.
ANATOMOPATHOLOGIE :
Aspect macroscopique :
La forme la plus fréquente est ulcérovégétante (lobe d'oreille).
Les formes végétantes, ulcérées ou infiltrantes, sont plus
rares.
Siège :
Le cancer de l'œsophage est situé par ordre de fréquence :
- au tiers inférieur, sous la crosse et en rapport avec
l'oreillette gauche et l'aorte, dans 50 % des cas ;
- au tiers moyen, au niveau de la crosse en rapport avec la
carène et les bronches souches, dans 30 % des cas ;
- au tiers supérieur, au-dessus de la crosse aortique en rapport
avec la trachée, dans 20 % des cas.
Histologie :
Le type épidermoïde (malpighien) représente 90 % des cas :
- il est bien ou peu différencié ;
- il existe des formes rares à cellules fusiformes :
pseudo-sarcomes.
L’adénocarcinome est plus rare :
- mais son incidence augmente dans plusieurs pays, dont la
France ;
- issu de la dégénérescence d'un endobrachy-œsophage ;
- parfois difficile à différencier d'un cancer du cardia
infiltrant l'œsophage ;
- existence de formes mixtes : muco-épidermoïde ou adénoïde
kystique.
Les autres types sont exceptionnels : indifférenciés à petites
cellules, sarcomes, lymphomes, mélanomes, métastases...
Extension :
Son mode de propagation en fait la gravité.
Extension locale
- L’extension en hauteur :
- est favorisée par la laxité de la sous-muqueuse et la richesse
du réseau sanguin et
lymphatique ;
- existence de nodules de perméation fréquents à distance de la
lésion primitive.
- L’extension en profondeur :
- à travers la musculeuse à la graisse médiastinale puis aux
organes de voisinage : plèvre, arbre trachéo-bronchique, aorte,
péricarde, veine azygos, veine pulmonaire...
- aucune séreuse ne fait obstacle à l'envahissement.
- où les ganglions sus-claviculaires et cœliaques sont
considérés comme des métastases (M+) pour les cancers
intrathoraciques ;
- où l'extension pariétale (T) est bien appréciée par
l'échoendoscopie.
Diagnostic :
CLINIQUE :
Dysphagie :
C'est une sensation de gêne à la déglutition, évocatrice d'une
sténose organique si :
- elle est d'apparition récente ;
- elle est d'abord simple accrochage puis gêne élective pour les
solides, rapidement évolutive.
- entraîne rapidement une dénutrition.
Elle est parfois associée à des régurgitations, des éructations
douloureuses et, à un stade tardif, à une sialorrhée.
C'est un signe tardif témoignant d'un cancer déjà évolué.
Autres signes :
Paralysie de la corde vocale gauche
La paralysie de la corde vocale gauche par envahissement du nerf
récurrent gauche provoque une dysphonie.
Toux à la déglutition
La toux à la déglutition est toujours péjorative avec plusieurs
causes possibles :
- par fistule œso-trachéale ou œso-bronchique ;
- par fausse route par trouble de la déglutition lié à une
paralysie récurrentielle ;
- par inhalation de régurgitation par sténose du tiers
supérieur.
Douleur
On peut retrouver une douleur :
- dorsale interscapulaire, souvent l'expression d'une
médiastinite néoplasique ;
- épigastrique transfixiante par envahissement cœliaque ;
- osseuse par métastases.
Hémorragie digestive
Une hémorragie digestive :
- est rarement responsable d'une anémie ferriprive ;
- parfois, hématémèse massive par fistule œso-aortique
rapidement fatale.
Infection broncho-pulmonaire
Infection broncho-pulmonaire par fausse route ou fistule.
Dyspnée inspiratoire
Dyspnée inspiratoire par compression trachéale.
Syndrome de Claude-Bernard-Horner
Syndrome de Claude-Bernard-Horner par lésion du sympathique
cervical.
D'exceptionnels cancers débutants découverts fortuitement chez
les sujets porteurs d'un cancer ORL ou d'une cirrhose sont
asymptomatiques.
Examen physique :
Palper :
- les creux sus-claviculaires à la recherche d'un ganglion de
Troisier à gauche ;
- une éventuelle hépatomégalie métastatique.
L'auscultation recherche un frottement péricardique, un
épanchement pleural.
L'examen de la cavité buccale recherche une seconde
localisation.
EXAMENS COMPLEMENTAIRES :
Endoscopie digestive :
Réalisée en première intention, l'endoscopie digestive permet
d'affirmer le diagnostic de cancer de l'œsophage.
Elle précisera :
- le siège de la tumeur par rapport aux arcades dentaires et au
cardia.
- l’aspect macroscopique habituellement ulcérovégétant en “ lobe
d’oreille ”, saignant au contact de l'endoscope, plus rarement
infiltrant.
- l'aspect induré sous la pince.
- le diamètre de la lumière œsophagienne.
Elle permettra de réaliser :
- des biopsies multiples et des brossages cytologiques, si ces
biopsies sont techniquement difficiles.
- les colorations au lugol ou au bleu de toluidine, permettant
de rechercher des zones de muqueuse anormale à distance de la
lésion principale.
Cas particulier des cancers superficiels :
- 80 % sont visibles à l'endoscopie si l'examen est attentif.
- on note une anomalie du relief (microérosion ou surélévation)
et/ou de couleur (rouge ou blanche) ;
- l'utilisation de colorations améliore la rentabilité
diagnostique (lugol ou bleu de toluidine).
Transit œsophagien :
Le transit œsophagien a davantage un intérêt iconographique
préthérapeutique, en précisant le siège et l'étendue en hauteur
de la sténose.
Il visualisera des aspects caractéristiques :
- une forme infiltrante provoquant un rétrécissement irrégulier
et excentré ;
- une forme bourgeonnante responsable d'une lacune irrégulière
marécageuse ;
- une forme ulcérovégétante induisant une image de niche cernée
d'un ménisque.
Il faut éviter la baryte si une fistule œso-respiratoire est
suspectée.
DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS :
Ils ne posent pas de problème si une endoscopie avec biopsie est
réalisée devant toute dysphagie ou anomalie œsophagienne
radiologique, si minime soit-elle.
- les diagnostics évidents : postopératoire, caustique,
corps étrangers.
Endoscopie
Une dysphagie impose une endoscopie qui permettra d'évoquer :
- un cancer ORL ou du cardia.
- une tumeur bénigne.
- une œsophagite peptique, infectieuse, médicamenteuse, radique.
- une compression extrinsèque de l'œsophage par une tumeur
extrinsèque.
- un anneau ou un diverticule.
Autres examens
En cas de normalité de l'endoscopie, un transit baryté, une
manométrie et/ou une échoendoscopie, pour diagnostiquer :
- les compressions extrinsèques ou tumeurs sous-muqueuses.
- les maladies motrices œsophagiennes : méga-œsophage, spasme
diffus, sclérodermie.
Diagnostic différentiel d'une sténose œsophagienne radiologique
ou endoscopique :
Il peut s'agir d'une sténose peptique, postradique, caustique ou
médicamenteuse.
Les biopsies, ainsi que des brossages cytologiques répétés,
apportent le plus souvent le diagnostic, éventuellement après
dilatation.
Bilan préthérapeutique :
Le bilan préthérapeutique a pour but de répondre à trois
questions, qui orienteront le patient vers la chirurgie ou un
traitement palliatif :
- résécabilité ?
- curabilité ?
- opérabilité ?
Tous les examens paracliniques ne sont pas systématiques, si la
clinique récuse déjà le patient pour un traitement chirurgical
curatif.
Ce bilan, aussi précis soit-il, sous-estime le plus souvent
l'extension réelle en ne visualisant pas les métastases
microscopiques lymphatiques ou à distance.
BILAN CLINIQUE :
L'examen clinique pourra déjà récuser des patients pour la
chirurgie devant :
- un amaigrissement supérieur à 20 % du poids corporel habituel
;
- une toux à la déglutition faisant suspecter une fistule, des
fausses routes ou une tumeur du tiers supérieur ;
- une palpation des creux sus-claviculaires à la recherche d'un
ganglion de Troisier.
- un examen ORL recherchant un gros cancer associé, une
paralysie récurrentielle gauche.
BILAN PARACLINIQUE :
Radiographies du thorax :
Les radiographies du thorax permettront de rechercher des images
contre-indiquant la chirurgie :
- métastases pulmonaires.
- lyse costale.
- déviation trachéale.
- broncho-pneumopathie chronique.
Echographie abdominale :
Une échographie abdominale servira à rechercher des métastases
hépatiques ou une ascite compliquant une cirrhose.
Endoscopie œsophagienne :
L'endoscopie œsophagienne permet un examen de l'hypopharynx à la
recherche d'un cancer, d'une paralysie d'une corde vocale.
La recherche par coloration (lugol ou bleu de toluidine) d'un
cancer intra-épithélial ou micro-invasif à distance de la lésion
primitive peut modifier la technique chirurgicale ou le champ de
l'irradiation.
Transit baryté œso-gastrique :
Le transit baryté œso-gastrique est utile à plusieurs titres :
- repérage du siège pour radiothérapeute et chirurgien.
- taille de l'estomac pour gastroplastie.
- appréciation d'un signe indirect de l'extension médiastinale :
la désaxation.
- document de référence pour l'évaluation de la réponse à une
radio-chimiothérapie.
- confirmation d'une fistule œso-respiratoire.
Fibroscopie trachéo-bronchique :
La fibroscopie trachéo-bronchique permet :
- de réaliser un bilan d'extension trachéo-bronchique des
cancers des tiers supérieur et moyen, en recherchant un
envahissement (infiltrant ou végétant).
- ou de dépister un cancer associé.
Echoendoscopie :
- L'échoendoscopie (voir figure 3) est une technique d'imagerie
:
- visualisant les couches de la paroi et donc différenciant
tumeurs superficielles et invasives ;
- plus fiable que le scanner pour visualiser les adénopathies
médiastinales ou cœliaques et les rapports avec les vaisseaux,
le péricarde, l'arbre respiratoire ;
- diagnostiquant les résurgences sous-muqueuses souvent non
visibles à l'endoscopie.
- La classification échoendoscopique, fondée sur la
classification TNM et l'UICC, permet d'optimiser les indications
thérapeutiques.
- Ses limites sont :
- la surestimation (fibrose péritumorale, fibrose postradique,
coupe oblique) ;
- la sous-estimation (envahissement microscopique) ;
- la musculaire-muqueuse n'étant pas visible, elle ne peut
différencier les tumeurs muqueuses ou sous-muqueuses. Cependant,
lorsque la lésion n'est pas vue (moins de 1 mm), on peut
pratiquement affirmer qu'elle est limitée à la muqueuse ;
- les lésions non franchissables, 30 %.
- Des ponctions-biopsies d'adénopathie sont possibles avec un
type d'échoendoscope.
Scanner thoracique :
- Le scanner thoracique :
- apprécie l'extension éventuelle aux organes de voisinage
(aorte, arbre trachéo-bronchique). Si l'angle de contact entre
la tumeur et l'aorte est égal ou supérieur à 90°, la
non-résécabilité est probable (angle de Picus) ;
- mesure le plus grand diamètre tumoral (mauvais pronostic si
>30 mm) ;
- détecte de petites métastases pulmonaires, notamment
sous-pleurales.
- Quelques coupes sous-diaphragmatiques sont utiles pour
rechercher :
- des adénopathies cœliaques.
- des métastases hépatiques.
Echographie des creux sus-claviculaires :
L'échographie des creux sus-claviculaires paraît un bon examen
pour détecter des métastases ganglionnaires non palpées à
l'examen clinique.
Autres éléments du bilan :
L’ECG, les épreuves fonctionnelles respiratoires, les gaz du
sang, la biologie hépatique et rénale permettent d'apprécier le
retentissement de pathologies associées fréquemment comme la
maladie athéromateuse, la cirrhose éthylique, la bronchite
chronique...
Une scintigraphie osseuse et/ou un scanner cérébral seront
envisagés seulement si des métastases osseuses ou cérébrales
sont suspectées.
EN PRATIQUE :
Résécabilité
La résécabilité en fonction de l'extension locorégionale est
appréciée par :
- la clinique : dysphonie et examen de la mobilité des cordes
vocales.
- le TOGD : désaxation.
- l'échoendoscopie : stade T4.
- le scanner précisant l'angle de raccordement avec l'aorte.
- la fibroscopie trachéo-bronchique : envahissement éventuel.
Curabilité
La curabilité en fonction de l'extension générale est appréciée
par la recherche de métastases par :
- la clinique.
- l'échographie hépatique et sus-claviculaire.
- la radiographie pulmonaire.
- le scanner thoraco-abdominal.
- la scintigraphie osseuse ou le scanner cérébral si orientation
clinique.
Opérabilité
L’opérabilité en fonction du terrain dépend de :
- la fonction respiratoire (EFR, gaz du sang, radiographies des
poumons) ;
- l'état nutritionnel : poids, albuminémie, préalbuminémie. Une
hyperalimentation entérale continue préopératoire par une sonde
siliconée mise en place au travers de la sténose tumorale est
utile chez les malades cachectiques.
- l'insuffisance hépato-cellulaire.
- la fonction cardio-vasculaire : ECG, échographie cardiaque et
artériographie.
Au terme du bilan
Au terme de ce bilan :
- la majorité des patients sera récusée :
- 40 % en raison du terrain.
- 25 % en raison de l'extension.
- moins de 35 % des patients pourront bénéficier d'une
chirurgie qui sera à visée curative deux fois sur trois, soit
pour 20 % des cancers.
Traitement :
METHODES ET RESULTATS :
Chirurgie :
Principes
Les principes sont :
- enlever la tumeur en passant 5 cm au moins au-dessus du
pôle supérieur macroscopique.
- cellulectomie péritumorale et curage lymphatique : si le
curage est aisé à l'étage cœliaque et médiastinal inférieur, il
est difficile et dangereux dans le médiastin supérieur et le
cou.
- rétablissement de la continuité par l'estomac (côlon si
antécédent de gastrectomie).
- jéjunostomie d'alimentation qui sera utile en
postopératoire.
Techniques
Les techniques : œsophagectomie subtotale associée au
rétablissement de la continuité (œsophagoplastie) par estomac ou
côlon selon deux techniques principalement :
- intervention de Lewis-Santy :
- indiquée dans les tumeurs situées sous la bifurcation
trachéale (inférieur).
- double voie abdominale et thoracique droite avec anastomose
intrathoracique.
- intervention d'Akiyama :
- indiquée dans les tumeurs de la moitié supérieure du thorax ;
- triple voie (abdominale, thoracique droite et cervicale) avec
anastomose cervicale de l'estomac ;
- autres techniques :
- pharyngo-laryngectomie associée si la tumeur est située à
moins de 2 cm de la bouche œsophagienne ;
- œsophagectomie sans thoracotomie si insuffisance respiratoire
;
- intervention de Sweet par voie thoracique gauche plutôt pour
les cancers du cardia.
Résultats
Les résultats de la chirurgie se sont améliorés pour les équipes
chirurgicales et anesthésiques entraînées, avec une mortalité de
5 %, des fistules anastomotiques dans 5 % des cas, et une
réduction de la durée d'hospitalisation à 15 jours.
Complications possibles
Les complications possibles sont :
- hémorragiques peropératoires.
- respiratoires postopératoires.
- infectieuses par désunion anastomotique.
- fistules puis sténoses anastomotiques.
Séquelles
Des séquelles sont possibles : dysphagie par sténose
anastomotique, reflux, vomissement par pylorospasme...
Aucun traitement complémentaire (préopératoire [néo-adjuvant ]
ou postopératoire [adjuvant ]) n'a prouvé son efficacité, mais
la chimio-radiothérapie préopératoire pourrait augmenter la
survie.
Traitements palliatifs :
Les traitements palliatifs s'adressent à la majorité des
patients, plus de deux tiers d'entre eux étant récusés pour une
chirurgie à visée curative, et ont pour objectif d’améliorer la
qualité de la survie en palliant la dysphagie.
Traitements palliatifs endoscopiques
- Les traitements palliatifs endoscopiques ont pour objectif de
restaurer ou de maintenir une perméabilité œsophagienne
permettant au patient de s'alimenter par la bouche :
- le choix se fera selon la localisation et l'aspect
macroscopique de la tumeur.
- la qualité de la vie doit aussi être prise en compte :
alimentation, complications des traitements, nombre de séances,
durée d'hospitalisation.
- Les dilatations endoscopiques sont réalisées grâce à des
bougies ou olives sur fil guide :
- les complications (perforation, hémorragie) retrouvées dans 10
% des cas sont favorisées par une radiothérapie préalable.
- leurs effets brefs nécessitent des séances itératives.
- elles peuvent être le préliminaire à une photodestruction
laser ou à la mise en place d'une endoprothèse.
- Les endoprothèses :
- provoquent des complications fréquentes à type de perforation,
obstruction, migration.
- ont pour indications principales : les fistules
œso-trachéo-bronchiques ; les lésions infiltrantes avec sténose
concentrique ;
- les prothèses métalliques expansibles, parfois associées à des
prothèses endobronchiques, sont plus faciles à mettre en place,
avec moins de complications, mais sont plus coûteuses.
- Les indications préférentielles de la photocoagulation laser
sont les tumeurs végétantes.
- L'électrocoagulation se réalise à l'aide d'une électrode
à boule ou d'une anse diathermique (courant monopolaire ou
bipolaire) ou d'une sonde Bicap, et ses résultats sont voisins
de ceux du laser.
- La gastrostomie endoscopique percutanée représente une
alternative à la gastrostomie chirurgicale si la tumeur est
franchissable par un endoscope.
- D’autres méthodes sont en cours d'évaluation, comme la
photothérapie dynamique par laser colorant, l'endocuriethérapie
à haut débit de dose, l'injection d'alcool absolu ou de
polidocanol.
Chimiothérapie
- Les polychimiothérapies entraînent une réponse objective dans
50 % des cas.
- Les associations les plus utilisées sont :
- 5 fluoro-uracile et cisplatine.
- 5 fluoro-uracile et mitomycine C.
- La durée de réponse est faible (6 mois) et l'impact sur la
durée de survie n'est pas démontré.
- La chimiothérapie n'améliore pas les résultats de la chirurgie
(qu'elle soit faite pendant la période préopératoire ou la
période postopératoire).
Radiothérapie
- La radiothérapie n'a aucun effet prouvé sur la survie avant ou
après la chirurgie.
- Elle a une bonne efficacité palliative, surtout s'il s'agit
d'une dysphagie par tumeur végétante, et antalgique sur
l'envahissement cœliaque.
- Il existe une contre-indication “ classique ”, mais non
réelle, en cas d'envahissement trachéo-bronchique sans fistule
grâce à l'irradiation fractionnée.
Radiothérapie et chimiothérapie
- L'efficacité de la radiothérapie associée à la chimiothérapie
est supérieure à la chimiothérapie ou à la radiothérapie seule
en profitant d'un effet radiosensibilisant de la chimiothérapie.
- Une réponse objective est observée dans plus de 75 % des cas,
avec disparition de tout tissu tumoral sur les pièces
opératoires dans plus de 20 % des cas.
- Leurs indications restent à optimiser en fonction du résultat
d'essais thérapeutiques en cours :
- préopératoire.
- patients inopérables ou atteints de métastases ;
- alternative à la chirurgie si tumeur localement évoluée (T3).
Chirurgie palliative
- Les moyens de la chirurgie palliative sont :
- “ bypass ” (dérivation) par côlon ou estomac monté au cou en
rétrosternale excluant l'œsophage ; sa seule indication reste la
fistule œso-respiratoire massive non traitable par prothèse chez
le sujet jeune “ opérable ” ;
- exérèses palliatives, qui ont peu d'indications en
dehors des grosses tumeurs du tiers inférieur résécable sans
thoracotomie ;
- gastrostomie ou jéjunostomie d'alimentation, pour cancer
de la bouche œsophagienne non accessible à la palliation
médicale.
- Les indications sont rares, compte tenu de sa morbidité et des
progrès des moyens palliatifs médicaux ou endoscopiques.
INDICATIONS :
L’exérèse chirurgicale est la seule méthode donnant une chance
de guérison définitive.
Le traitement chirurgical à visée curative n'est possible que
dans 20 % des cas.
Cas où la tumeur est résécable, curable et opérable :
Si le bilan oriente vers une tumeur résécable, curable et
opérable, une œsophagectomie subtotale sera tentée (voir
techniques dans le chapitre sur les méthodes).
En fonction du bilan préopératoire, on réalisera une chirurgie
d'emblée si la tumeur paraît localisée à la paroi en
échoendoscopie (T1 ou T2), une radio-chimiothérapie
préopératoire si envahissement de la graisse médiastinale (T3).
Contre-indications
Les contre-indications relatives ou absolues de la chirurgie
sont nombreuses :
- âge supérieur à 70 ans.
- amaigrissement supérieur à 20 % du poids corporel habituel.
- VEMS inférieur à 1,5 l et/ou hypoxémie au repos.
- insuffisance hépato-cellulaire ou cirrhose décompensée.
- infarctus récent.
- adénopathie cœliaque supérieure à 2 cm.
- métastase dont adénopathie sus-claviculaire.
- dysphonie par paralysie récurrentielle gauche.
- envahissement d'un organe de voisinage (T4).
- cancer ORL non curable associé.
Incertitudes
Les incertitudes font l'objet d'essais thérapeutiques :
- est-il préférable en cas de tumeur envahissant la graisse
médiastinale (T3), régressive après deux cycles de
radio-chimiothérapie, d'opérer ou de continuer la
radio-chimiothérapie en terme de survie et de qualité de vie
- la radio-chimiothérapie préopératoire est-elle utile en cas de
tumeur localisée à la paroi (T1 ou T2)
Cas où le patient est inopérable :
Les résultats de l'échoendoscopie et le terrain
(contre-indication éventuelle à la chimiothérapie) vont orienter
les indications thérapeutiques. En l'absence de
contre-indication, le traitement de référence est l'association
d'une radiothérapie et d'une chimiothérapie.
Stade T1 intramuqueux
- Le stade T1 intramuqueux est le seul où le traitement non
chirurgical est souvent curatif.
- Les traitements locaux sont en cours d'évaluation :
photothérapie dynamique par laser à colorant, endocuriethérapie
à haut débit de dose, résection endoscopique.
- La radiothérapie et/ou la chimiothérapie peuvent être
utilisées.
L’envahissement trachéo-bronchique sans fistule ne
contre-indique pas une radiothérapie fractionnée.
Fistule œso-respiratoire
Une fistule œso-respiratoire est traitée par :
- endoprothèse ;
- “ bypass ” du côlon ou de l'estomac monté au cou en
rétrosternale excluant l'œsophage si fistule œso-respiratoire
massive non traitable par prothèse chez le sujet jeune “
opérable ”.
Cancer du tiers supérieur
Le cancer du tiers supérieur :
- rarement traité par œsophagectomie avec laryngectomie et
seulement s'il n'existe pas d'adénopathie sus-claviculaire et si
le sujet est jeune et opérable.
- oblige à un traitement palliatif difficile avec souvent
nécessité d'une gastrostomie d'alimentation.
Adénocarcinome sur endobrachy-œsophage
Pour l’adénocarcinome sur endobrachy-œsophage :
- la classique non-sensibilité à la chimiothérapie et
radiothérapie est remise en cause ;
- le traitement est identique au cancer épidermoïde.
SURVEILLANCE POST-THERAPEUTIQUE :
Examen clinique
Une consultation avec un examen clinique est souvent suffisante
:
- est à réaliser tous les 3 mois pendant 2 ans, puis tous les 6
mois ;
- mais un bilan orienté sera prescrit selon l'apparition de
symptômes : dysphagie, douleur...
Examens complémentaires
On pratique des examens complémentaires uniquement si un
traitement peut être proposé en cas de récidive :
- radiographie thoracique.
- échographie hépatique.
- endoscopie (et coloration) pour détecter un cancer sur
l'œsophage restant sus-anastomotique ;
- échoendoscopie pour détecter précocement une récidive
péri-anastomotique.
Examen ORL
Il faut réaliser un examen ORL annuel pour dépister un cancer
chez les patients en rémission à 2 ans.
ÉVOLUTION ET PRONOSTIC :
Évolution
Le décès peut survenir par dénutrition, insuffisance
respiratoire aiguë, infection respiratoire, hémorragie par
envahissement vasculaire...
Il survient le plus souvent par récidive mais aussi, dans les
cancers superficiels, par pathologie associée à
l'alcoolo-tabagisme :
- récidive le plus souvent locorégionale isolée (45 %) ;
- récidives locorégionales associées à des métastases (25 %) ;
- les métastases isolées sont tardives et donc observées dans
les stades précoces (15 %) ;
- cancer ORL ou cirrhose (15 %).
La survie globale à 5 ans n'est que de 5 %.
La chirurgie à visée curative n'est possible que dans 20 % des
cas avec une survie à 5 ans de seulement 20 %, témoignant de
l'échec du bilan d'extension (métastases microscopiques) et du
curage ganglionnaire.
L'association radio-chimiothérapie peut donner des résultats de
survie similaire à la chirurgie dans certaines études : 20 % à 5
ans.
Pronostic
Le pronostic très péjoratif est expliqué :
- par la fréquence et la précocité de l'envahissement
ganglionnaire, même dans les tumeurs superficielles (T1) :
- 0 % si tumeur intra-épithéliale.
- 5 % si tumeur intramuqueuse.
- 30 % si atteinte de la sous-muqueuse.
- par la difficulté et donc l'échec du curage ganglionnaire
médiastinal supérieur et cervical.
Le pronostic dépend :
- de la profondeur de l'extension pariétale de la tumeur avec
une survie à 5 ans de :
- 75 % si atteinte de la muqueuse (T1) avec médiane de 72 mois.
- 30 % si atteinte de la sous-muqueuse (T1) avec médiane de 49
mois.
- 20 % si atteinte de la musculeuse (T2) avec médiane de 21
mois.
- 5 % si atteinte des tissus péri-œsophagiens (T3) avec médiane
de 13 mois.
- de l'existence d'un envahissement ganglionnaire : 25 % de
survie à 5 ans avec médiane de 27 mois si sans envahissement ;
10 % de survie à 5 ans avec médiane de 14 mois si envahissement.
- de l'existence de métastases : 0 % de survie à 5 ans.
- mais aussi de l'amaigrissement initial et de la
radio-chimiosensibilité.
Plusieurs classifications à visée pronostique ont été proposées
:
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