Introduction :

L’atteinte dermatologique de la région du mamelon et de l’aréole n’est pas un motif fréquent de consultation dermatologique.

La plupart des problèmes dermatologiques rencontrés en pratique courante sont liés à une dermatose sans spécificité dans cette localisation et dont le diagnostic est facilité par l’examen de tout le tégument.

Parmi les atteintes spécifiques de cette région, la maladie de Paget doit être évoquée de principe devant toute dermatose unilatérale persistante.

Les autres tumeurs, le plus souvent bénignes, sont de diagnostic histologique.

La découverte d’un écoulement mamelonnaire ou d’une masse mammaire palpable doit faire recourir sans délai à une prise en charge gynécologique.

Anatomie et variations anatomiques :

L’aréole et le mamelon forment la plaque aréolomamelonnaire. L’aréole est pigmentée et sa surface est bordée de petites élevures liées à de volumineuses glandes sébacées.

Les canaux galactophores se terminent dans le mamelon par les pores galactophores.

Le derme sous-jacent est riche en glandes sébacées apocrines, en terminaisons nerveuses et en fibres musculaires lisses du muscle aréolaire.

Des cellules épidermiques particulières ont été mises en évidence par Toker dans 10 % des mamelons normaux.

Ces cellules à cytoplasme abondant ont tendance à ébaucher des structures glandulaires et sont appelées cellules claires de Toker.

Les variations de forme des mamelons sont nombreuses.

Ils peuvent être naturellement rétractés, ombiliqués s’ils sont fixés dans cette position ou invaginés s’ils sont extériorisables.

Seule la rétraction acquise du mamelon doit faire craindre un cancer mammaire sousjacent.

L’hypertrophie mamelonnaire peut être corrigée chirurgicalement.

La présence de tissu mammaire accessoire touche entre 1 et 6 % de la population et se présente sous une forme variable : mamelon seul, aréole seule, mamelon et aréole, isolés le plus souvent, parfois associés à une glande mammaire.

La présentation la plus courante est le mamelon surnuméraire qui siège sur la ligne mammaire embryonnaire (crête mammaire) allant de la partie antérieure du pli axillaire à la partie interne des plis inguinaux.

Il peut être bilatéral. Son siège peut être ectopique, en dehors de la ligne mammaire embryonnaire ; cette anomalie est parfois familiale.

Dans les formes familiales, la présence de tissu mammaire accessoire peut varier selon les sujets d’un simple mamelon surnuméraire au sein surnuméraire complet (polymastie).

Une association significative à diverses anomalies morphologiques des voies urinaires (polykystose rénale, sténose congénitale de la jonction pyélourétérale, agénésie rénale, kyste rénal unique...), le plus souvent homolatérales, a été retrouvée dans 7 % des cas d’une série.

Mais cette association est controversée. Le risque de cancer urogénital serait peut-être augmenté.

Le mamelon surnuméraire peut être ôté comme un nævus, avec lequel il est parfois confondu.

L’aréole et le mamelon surnuméraires peuvent être le siège des mêmes pathologies que celles de la plaque aréolomamelonnaire.

Tumeurs malignes aréolomamelonnaires :

A - MALADIE DE PAGET :

Il s’agit d’un adénocarcinome intraépidermique de la région aréolomamelonnaire, très fréquemment associé à un adénocarcinome mammaire intragalactophorique sous-jacent qui détermine le pronostic et dont la recherche doit être systématique.

L’affection a été décrite en 1874 par Sir James Paget.

Elle représente de 0,7 à 4 % des cancers mammaires.

Elle survient surtout chez la femme dans la sixième décennie.

Moins de 60 cas ont été rapportés chez l’homme.

La maladie de Paget peut aussi survenir sur un sein surnuméraire.

1- Description clinique :

L’atteinte est toujours unilatérale et débute insidieusement par des modifications cutanées, non prurigineuses, débutant au mamelon et d’extension lente, centrifuge, vers l’aréole.

Elle réalise alors une nappe érythémateuse, bien limitée, dont la surface peut être érosive, suintante, croûteuse ou encore hyperkératosique.

Le mamelon peut être rétracté ; il peut exister un écoulement mamelonnaire sérosanglant.

Des améliorations transitoires sont décrites et ne doivent pas faire éliminer le diagnostic.

Les formes pigmentées simulent un mélanome malin. Parfois, une maladie de Paget vulvaire lui est associée.

2- Description histologique :

L’examen anatomopathologique de la biopsie cutanée montre, dans l’épiderme, de grandes cellules claires au cytoplasme abondant, à noyau large et nucléolé (cellules de Paget).

Elles sont en nombre variable, isolées ou regroupées en amas. Elles prédominent au niveau des couches basales, mais peuvent envahir l’épiderme sur toute sa hauteur.

Ces cellules peuvent contenir des mucopolysaccharides et être colorées par l’acide périodique de Schiff (PAS) ou le bleu alcian.

En immunohistochimie, les cellules expriment les cytokératines glandulaires de bas poids moléculaire dans 90 % des cas, notamment la cytokératine 7 – et l’antigène épithélial de membrane (EMA) dans 90 à 100 % des cas.

– L’antigène carcinoembryonnaire (ACE) est exprimé dans 30 à 70 % des cas, la protéine S100 entre 0 et 35 % des cas.

La gross cystic disease fluid protein (GCDFP-15), marqueur des glandes apocrines, est positive dans 45 à 55 % des cas.

Le marquage de l’oncoprotéine C-erb B2 est retrouvé dans la majorité des cas.

L’expression des cytokératines glandulaires, de l’EMA, de l’ACE et la négativité des cytokératines épidermiques de haut poids moléculaire orientent vers la nature glandulaire de la cellule de Paget.

3- Association à un cancer intragalactophorique sous-jacent :

Cette association est très fréquente et ne doit pas être récusée si la palpation du sein et la mammographie sont normales.

En effet, l’étude histologique des pièces de mastectomie retrouve un carcinome intragalactophorique sous-jacent dans plus de 80 % des cas.

Celui-ci est le plus souvent in situ, plus rarement invasif.

Il est multifocal dans 20 à 73 % des cas.

Cependant, la palpation du sein révèle une masse tumorale, sous l’aréole ou à distance, dans moins de 50 % des cas.

La mammographie est anormale dans 60 % des cas en moyenne : 92 % s’il existe une masse palpable et 50 % en l’absence de masse palpable.

4- Origine de la cellule de Paget :

Elle est encore l’objet de controverses.

Il est cependant probable que, dans la majorité des cas, les cellules de Paget proviennent de la migration dans l’épiderme de cellules issues d’un carcinome des canaux galactophoriques contigus.

Il n’est pas toujours possible de démontrer une continuité histologique entre la maladie de Paget et le carcinome mammaire sous-jacent mais plusieurs études immunohistochimiques portant sur la lésion de Paget et le carcinome sous-jacent ont permis de mettre en évidence dans 90 à 100 % des cas une bonne concordance pour les marqueurs exprimés : cytokératine 7 et oncoprotéine Her/neu, EMA et ACE, GCDFP-15.

Les rares cas où le carcinome sous-jacent n’est pas retrouvé sur la pièce de mammectomie font supposer que la cellule de Paget pourrait provenir de l’hyperplasie des cellules de Toker.

5- Diagnostic différentiel :

L’eczéma est bien différent par la bilatéralité de ses lésions, le prurit, l’évolution par poussées et l’atteinte d’autres parties du corps.

D’autres tumeurs, comme l’adénomatose érosive le plus souvent et plus rarement le carcinome basocellulaire pagétoïde, la maladie de Bowen, le mélanome (pour les maladies de Paget pigmentées) peuvent être difficiles à distinguer cliniquement et partagent avec la maladie de Paget le caractère unilatéral et la chronicité de l’évolution.

La biopsie cutanée permet d’en faire le diagnostic.

Histologiquement, la distinction avec la maladie de Bowen à cellules claires (pagétoïde) et le mélanome in situ peut parfois nécessiter une étude immunohistochimique complémentaire.

6- Pronostic :

Il dépend surtout du caractère invasif ou non du carcinome intragalactophorique associé.

La survie à 10 ans est supérieure à 90 % en l’absence de masse palpable et inférieure à 40 % en cas de masse palpable.

Le pronostic serait plus sévère en cas de survenue avant la ménopause et chez l’homme.

7- Traitement :

La maladie de Paget relève d’une prise en charge en milieu spécialisé en oncologie ou gynécologie qui n’est pas détaillée ici.

Le traitement chirurgical par une mastectomie qui était le traitement de référence, en raison du caractère fréquemment multicentrique de l’adénocarcinome intragalactophorique associé, pourrait être remplacé, pour les formes sans masse palpable et à mammographie normale, par un traitement radiochirurgical plus conservateur.

B - CARCINOME BASOCELLULAIRE :

Cette localisation est extrêmement rare, 21 cas seulement étant rapportés en 1993.

La nette prédominance masculine serait liée à la plus grande exposition solaire de la poitrine que chez la femme.

L’aspect est celui d’une plaque infiltrée, érythémateuse, croûtelleuse, bien limitée dans la forme pagétoïde, entourée d’une bordure papuleuse perlée, ou bien d’une ulcération croûteuse ou encore d’une tumeur bourgeonnante et saignotante du mamelon.

Le traitement consiste en une excision chirurgicale simple avec une marge de 3 à 5mm.

C - AUTRES TUMEURS MALIGNES :

Les mélanomes, carcinomes spinocellulaires et maladie de Bowen sont très rares.

La maladie de Bowen et les mélanomes posent parfois des problèmes de diagnostic différentiel histologique avec la maladie de Paget, nécessitant le recours aux immunomarquages.

Le léiomyosarcome est exceptionnel.

Seuls six cas mammaires étaient rapportés en 1981, dont un seul atteignant le mamelon.

Un cas a été rapporté sur une aréole ectopique.

L’extension cutanée d’un adénocarcinome mammaire à la plaque aréolomamelonnaire est un signe d’évolution avancée.

Tumeurs bénignes :

A - ADÉNOMATOSE ÉROSIVE DU MAMELON :

Cette tumeur bénigne, développée aux dépens des canaux galactophores du mamelon, aussi appelée papillomatose floride des canaux mamelonnaires, est le principal diagnostic différentiel de la maladie de Paget.

Elle survient chez la femme avant l’âge de la ménopause.

L’atteinte est unilatérale et se manifeste par un suintement mamelonnaire.

Le mamelon a un aspect érosif, croûtelleux et peut être augmenté de volume.

Parfois, un nodule est palpable sous le mamelon.

L’évolution se fait sur des mois, voire des années, parfois émaillée de complications infectieuses locorégionales (abcès du sein, adénopathies).

L’affection a aussi été décrite chez l’enfant, chez l’homme, sur mamelon surnuméraire.

L’examen histologique montre une prolifération ductale bénigne superficielle, ulcérant l’épiderme, composée d’une double assise cellulaire avec une couche interne de cellules épithéliales, dénuées d’atypies cellulaires, bordant la lumière et une couche externe de cellules myoépithéliales.

En immunohistochimie, le marquage par l’antiactine des cellules myoépithéliales en périphérie des structures canalaires est un signe de valeur.

Cliniquement, le diagnostic différentiel se pose avec la maladie de Paget et l’ectasie galactophorique.

Histologiquement, le diagnostic différentiel le plus important est celui de carcinome galactophorique bien différencié dont le marquage par l’antiactine est négatif.

Le risque de carcinome mammaire ne semble pas être augmenté.

Le traitement consiste en une mamelonnectomie emportant le tissu sous-aréolaire atteint, suivie d’une reconstruction du mamelon.

L’allaitement est ensuite déconseillé en raison du risque d’engorgement.

En cas de mamelonnectomie incomplète, la lésion peut récidiver.

B - TUMEUR SYRINGOMATEUSE DU MAMELON :

Cette tumeur extrêmement rare est considérée comme bénigne, mais a un comportement local infiltrant.

Elle se traduit par un nodule, ou une ulcération ou encore une rétraction du mamelon, unilatérale, associée à un écoulement mamelonnaire.

Une excision chirurgicale large est nécessaire pour éviter les récidives.

C - LYMPHOCYTOME CUTANÉ BÉNIN :

L’atteinte aréolaire serait la localisation la plus fréquente, chez l’adulte, du lymphocytome cutané bénin de la borréliose de Lyme.

C’est un nodule unique érythémateux ou violine de l’aréole ou du mamelon, ferme et sensible, bien limité, survenant au site d’une morsure de tique.

Il est rarement précédé ou accompagné d’un erythema chronicum migrans.

La biopsie montre un infiltrat lymphocytaire dermique dense organisé en follicules lymphoïdes à centres clairs, sans monotypie en immunohistochimie.

La sérologie des borrélioses peut être positive. L’évolution se fait vers la disparition spontanée en plusieurs mois.

Elle est accélérée par le traitement antibiotique par cyclines (amoxicilline) prescrit systématiquement pour prévenir les complications tardives de la borréliose.

D - NEUROFIBROME :

Les neurofibromes de l’aréole et du mamelon sont fréquents au cours de la neurofibromatose de Recklinghausen.

E - LÉIOMYOME SOLITAIRE DU MAMELON :

Cette tumeur très rare est développée aux dépens des muscles lisses de l’aréole et du mamelon.

Moins de 30 cas sont rapportés.

La tumeur se présente comme un nodule douloureux du mamelon.

Le traitement est chirurgical et peut être suivi d’une récidive locale.

F - AUTRES TUMEURS BÉNIGNES :

Les tumeurs bénignes cutanées comme les nævus, les verrues séborrhéiques, le molluscum pendulum sont courantes et de diagnostic évident.

Un acanthome à cellules claires de siège mamelonnaire a été révélé par une lésion eczématiforme non améliorée par les dermocorticoïdes.

Pathologie non tumorale propre à la plaque aréolomamelonnaire :

A - HYPERKÉRATOSE NÆVOÏDE DE L’ARÉOLE ET DU MAMELON :

Dans sa forme idiopathique, nævoïde, elle touche plus fréquemment la femme et apparaît après la puberté ou lors d’une grossesse.

Chez l’homme, elle peut être favorisée par un traitement hormonal féminisant ou être idiopathique.

Les modifications sont en général bilatérales et touchent l’aréole et/ou le mamelon et se manifestent par des excroissances hyperpigmentées filiformes, de 5 à 10 mm de hauteur.

La biopsie montre une hyperkératose, une acanthose et une papillomatose.

Le traitement est justifié par la gêne esthétique et fait appel aux rétinoïdes locaux, à la cryothérapie, à la chirurgie, au laser CO2.

B - HYPERPLASIE SÉBACÉE ARÉOLAIRE :

Il s’agit d’un aspect de connaissance récente, se manifestant par l’apparition de papules ou d’un épaississement diffus, de coloration jaunâtre, de l’une ou des deux aréoles, survenant chez la femme ou l’homme en état d’hyperoestrogénie.

La biopsie retrouve de nombreuses glandes sébacées dans le derme superficiel.

Pour certains, il pourrait s’agir de grains de Fordyce.

C - ECTASIE GALACTOPHORIQUE :

Elle se traduit par un écoulement mamelonnaire crémeux ou sanglant unilatéral, accompagné d’une tuméfaction douloureuse sous-aréolaire.

La biopsie montre une dilatation des canaux galactophores dont la lumière est emplie d’une substance amorphe.

Cette affection peut aussi survenir dans l’enfance.

D - MAMELONS DOULOUREUX :

Des douleurs mamelonnaires en période d’allaitement doivent faire rechercher une surinfection candidosique ou staphylococcique.

Un phénomène de Raynaud peut toucher les mamelons et gêner l’allaitement.

Une douleur mamelonnaire est rarement révélatrice d’un cancer mammaire sous-jacent.

Des érosions mamelonnaires bilatérales et douloureuses, d’origine mécanique, peuvent être déclenchées par le frottement des vêtements lors de la pratique de la course à pied ou avec la planche chez les adeptes du surf.

La prévention repose sur le port de soutien-gorge chez la femme et l’application de vaseline sur les mamelons lors de la course à pied.

Dermatoses non spécifiques de l’aréole et du mamelon :

A - ECZÉMA :

L’eczéma de la région aréolomamelonnaire est surtout lié à l’atopie.

L’atteinte est bilatérale, prurigineuse, sans déformation du mamelon. Les lésions sont mal limitées avec des contours émiettés.

L’évolution se fait par poussées entrecoupées de rémissions. Parfois, les lésions sont chroniques et lichénifiées.

D’autres localisations sont associées, notamment dans les plis. Le traitement repose sur la corticothérapie locale intermittente.

Devant une atteinte unilatérale et chronique, une maladie de Paget est impérativement éliminée par une biopsie.

B - HYPERKÉRATOSES SECONDAIRES :

Diverses dermatoses peuvent occasionnellement être responsables d’une hyperkératose aréolaire secondaire comme l’acanthosis nigricans, les lymphomes épidermotropes, la gale norvégienne, les états ichtyosiformes, la maladie de Darier.

L’atteinte n’est dans ces cas pas simplement limitée à la plaque aréolomamelonnaire.

Un hamartome épidermique thoracique atteignant le sein peut aussi être responsable d’une hyperkératose aréolaire.

C - MALADIE DE FOX-FORDYCE :

Il s’agit d’une maladie rétentionnelle des glandes sudoripares apocrines, rare, d’étiologie inconnue.

Elle prédomine nettement chez la femme, après la deuxième décennie.

L’atteinte des aisselles est constante et peut s’associer à l’atteinte des aréoles mammaires et de la région anogénitale.

Le prurit intense évolue par poussées paroxystiques déclenchées par la sudation. Les lésions sont des petites papules folliculaires.

La biopsie montre une accumulation de kératine dans la lumière dilatée de la portion intraépidermique du canal sudoral.

En amont, il peut y avoir une rupture de la glande sudorale, avec un infiltrat dermique inflammatoire.

Le traitement est décevant et repose sur les dermocorticoïdes, la trétinoïne à 1 %, la clindamycine topique, l’isotrétinoïne par voie orale.

D - HIDROSADÉNITE ARÉOLAIRE :

La région aréolaire comporte des glandes sudorales apocrines annexées aux follicules pilosébacés, qui peuvent être touchées par le processus inflammatoire chez les patients souffrant d’hidrosadénite.

Cette localisation est rare et se traduit par des abcès aréolaires récidivants.

Un traitement chirurgical radical consistant en l’excision des glandes apocrines aréolaires a été proposé.

E - DERMATOSES INFECTIEUSES :

Verrues vulgaires, condylomes, molluscum contagiosum sont rares et s’accompagnent en général d’autres localisations cutanées.

Une localisation d’une infection herpétique au mamelon peut survenir après un contage sexuel ou pendant l’allaitement d’un nourrisson porteur d’une gingivostomatite herpétique.

Chez la femme, la gale donne volontiers un prurit et des lésions de grattage, parfois des sillons, des mamelons et aréoles.

Le prurit généralisé est à prédominance nocturne, familial.

Les lésions cutanées associées ont une topographie évocatrice du diagnostic : espaces interdigitaux, face antérieure des poignets, flancs, fesses.

Le chancre syphilitique mamelonnaire de la nourrice, contaminée par un nourrisson atteint de syphilis congénitale, est une maladie historique qui ne se voit plus depuis la disparition de cette pratique d’allaitement.

Pendant l’allaitement, la surinfection mamelonnaire candidosique ou staphylococcique est fréquente et peut être prévenue par des soins locaux attentifs. Le piercing des mamelons peut être compliqué d’eczéma de contact par allergie à l’anneau et d’infections staphylococciques.

Cette pratique est déconseillée chez les femmes porteuses de prothèses en raison du risque de dissémination de l’infection à la prothèse.

F - DIVERS :

Des cas anecdotiques de lichen scléroatrophique, nécrobiose lipoïdique, calcinose, mucinose dermique aréolaire précédant un mycosis fongoïde ont été rapportés.

En revanche, les morphées des seins épargnent la plaque aréolomamelonnaire.

Conclusion :

Les tumeurs de l’aréole et du mamelon sont rares. Toute lésion unilatérale persistante doit attirer l’attention du clinicien et faire pratiquer une biopsie cutanée.

Les tumeurs malignes épidermiques habituelles (carcinomes spinocellulaires et basocellulaires, mélanomes) sont exceptionnelles dans cette localisation.

La maladie de Paget doit bénéficier d’un diagnostic à un stade précoce en raison de son association fréquente à un adénocarcinome mammaire sous-jacent.

L’ectasie galactophorique et l’adénomatose érosive sont bénignes mais peuvent simuler une maladie de Paget purement mamelonnaire et sont diagnostiquées après biopsie cutanée.

Elles posent un problème thérapeutique en raison des séquelles esthétiques possibles après traitement chirurgical. Dans la pathologie non tumorale, seule l’hyperkératose nævoïde est une affection spécifique de cette région.

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