Épidémiologie :

A - Répartition géographique :

La fréquence des cancers de l’oesophage varie très largement d’un pays à l’autre.

L’incidence est faible dans la plupart des pays : pour les hommes, 10 pour 100 000 par an, pour les femmes :

5 pour 100 000 par an.

L’incidence est très forte dans les pays suivants : Chine (province du Linxian, province du Henan), Afrique du Sud (Transkei), Iran (mer Caspienne, Gonbad), Amérique du Sud (Uruguay, Porto-Rico, Argentine).

En France, on dénombre 4 300 nouveaux cas par an chez l’homme et 500 chez la femme.

Le cancer de l’oesophage représente 3,4 % des cancers digestifs chez l’homme, 1 % chez la femme.

Le cancer des voies aérodigestives supérieures est très lié épidémiologiquement au cancer de l’oesophage, et représente la 2e cause de mortalité chez l’homme.

Les zones à haut risque sont le Nord, la Bretagne et la Normandie.

Les variations interrégionales sont considérables.

B - Répartition selon l’âge et le sexe :

En France, la prédominance masculine est nette (la maladie touche 13,1 hommes pour 1 femme), en raison de l’influence du facteur étiologique majeur pour les cancers épidermoïdes (association alcool-tabac).

En Chine, le rapport est de 1 homme pour 1 femme (prédominance des facteurs étiologiques environnementaux : habitudes hygiéno-diététiques).

L’âge moyen en France est de 58 ans chez l’homme et de 62 ans chez la femme, il est plus élevé dans les pays à incidence forte (en Chine, le maximum d’incidence se situe entre 60 et 70 ans).

C - Influence de l’ethnie :

Aux États-Unis, en Afrique du Sud, le cancer de l’oesophage atteint principalement la population noire ; en Iran, les sujets d’origine turque ; en Inde, les Sikhs et les musulmans.

La population immigrant de province à haut risque vers les zones à moindre risque conserve des taux de mortalité proches de ceux observés dans leur pays d’origine.

D - Évolution d’un cancer de l’oesophage :

1- Dans le temps :

Dans le monde, l’évolution varie selon les pays ; en France, la fréquence des cancers de l’oesophage est en augmentation.

2- Selon l’histologie :

Les formes histologiques les plus fréquentes sont le carcinome épidermoïde et l’adénocarcinome.

Le carcinome épidermoïde représente classiquement 90 % des cancers de l’oesophage contre 10 % aux adénocarcinomes.

Le pourcentage des adénocarcinomes augmente considérablement en France pour atteindre 20 à 40 % dans les zones à haut risque.

Le pourcentage d’adénocarcinomes est de 60 % aux États-Unis.

Étiologie :

Il faut envisager classiquement les facteurs exogènes (alcool, tabac, facteurs alimentaires, autres facteurs) des facteurs endogènes (âge, sexe, conditions précancéreuses et lésions précancéreuses, prédisposition génétique).

A - Cancer épidermoïde :

1- Facteurs exogènes :

• Alcool : il existe une corrélation étroite entre la consommation d’alcool et la prévalence du cancer malpighien de l’oesophage.

En France, les régions à incidence élevée sont les régions où la consommation d’alcool est la plus forte.

L’alcool est un facteur de risque indépendant ; il existe une relation doses-effets entre la consommation d’alcool et le risque de cancer (chez les sujets abstinents : mormons et adventistes du 7e jour, le risque est très faible).

Le risque de développer un cancer de l’oesophage est multiplié par 18 chez les patients buvant plus de 80 g d’alcool par jour.

La variation du risque en fonction du type d’alcool n’est pas clairement identifiée (risque plus important pour les liqueurs et alcools forts).

Le risque de développer un cancer de l’oesophage serait plus important après ingestion d’alcool chaud.

Le risque diminue après une période de sevrage d’au moins 10 ans.

• Tabac : c’est un facteur de risque indépendant.

L’augmentation du risque est dépendante de la quantité de tabac consommée. Le risque semble plus important pour la cigarette roulée à la main et l’usage du tabac brun que pour le tabac à priser, à chiquer, la pipe et le cigare.

L’association alcool-tabac multiplie les risques.

• Alimentation et habitudes alimentaires : elles peuvent favoriser l’apparition du cancer épidermoïde de l’oesophage.

Cela explique les grandes différences d’incidence d’un pays à l’autre et, dans un même pays, d’une région à l’autre, parfois très proches.

L’ingestion d’aliments ou de liquides chauds entraîne une irritation de l’oesophage.

La consommation d’aliments ou de liquides chauds est plus importante dans les pays à haut risque (Japon, Sibérie, Iran, Uruguay).

L’ingestion de plantes irritantes contenant des particules de silice a été mise en cause dans les régions à haute incidence de cancers de l’oesophage (Iran, Afrique du Sud, Chine).

Les études diététiques menées en zones à forte incidence et en zone à faible incidence évoquent une protection de la muqueuse par le sorgho (Chine), par l’arachide (Afrique de l’Ouest) et un risque augmenté par la consommation d’avoine et de blé, la consommation protéique élevée, un déficit vitaminique A, C, riboflavine, vitamine B12, vitamine D, vitamine E.

Un risque majoré en cas de déficit d’oligo-éléments en particulier du zinc, un rôle protecteur des rétinoïdes, un risque augmenté en cas de carence en molybdène (Afrique du Sud, Chine, Iran).

• Substances carcinogènes : les nitrosamines sont considérées comme un des facteurs de la carcinogenèse oesophagienne.

Les mycotoxines (champignons) contaminent blé et maïs.

Elles ont un rôle délétère en Chine où leur taux est 15 fois supérieur aux taux des zones à faible risque de cancer de l’oesophage.

Cette contamination fongique de l’alimentation est due aux mauvaises conditions de conservation des céréales et d’hygiène alimentaire.

La présence d’un herpèsvirus dans la muqueuse oesophagienne des sujets atteints de cancer de l’oesophage a été rapportée.

• Les radiations ionisantes augmentent le risque de cancers.

• Les facteurs socio-économiques jouent un rôle : risque accru parmi les classes défavorisées ou de niveau d’éducation inférieur, il est également plus fréquent chez les sujets à l’état bucco-dentaire détérioré, plus fréquent en zone rurale qu’en zone urbaine.

2- Facteurs endogènes :

• L’existence d’un cancer ORL dans les antécédents est un facteur de risque d’apparition d’un cancer de l’oesophage, les mêmes facteurs étiologiques (alcool, tabac) agissant sur une même muqueuse produisent les mêmes conséquences : 5 à 13 % des patients atteints d’un cancer de l’oesophage ont un cancer ORL associé (synchrone ou métachrone).

• La dégénérescence d’un méga-oesophage ou achalasie survient après 20 ans d’évolution, le taux de dégénérescence est évalué à 8 %.

Le cancer n’a pas de localisation préférentielle, se développant dans le tiers inférieur ou tiers moyen, au niveau de la stagnation des liquides dans l’oesophage.

• L’oesophagite caustique favorise la survenue d’un cancer sur une sténose caustique cicatricielle, liée principalement aux effets des dilatations répétées, lésant la muqueuse oesophagienne et favorisant la dégénérescence.

• Moins de 1 % des diverticules de Zenker au niveau de l’oesophage cervical sont susceptibles de dégénérer.

On invoque le rôle de la stase salivaire avec irritation muqueuse.

• La dysplasie oesophagienne au cours des sidéropénies (syndrome de Plummer-Vinson ou Kelly-Paterson) dégénère dans 10 % des cas.

Elle survient principalement dans les pays nordiques et s’explique par une carence en fer.

• La sclérothérapie des varices oesophagiennes, des antécédents de gastrectomie, la présence d’une anémie de Fanconi ont été évoqués.

• Une prévalence élevée d’oesophagite chronique asymptomatique a été rapportée dans les pays à incidence élevée de cancer de l’oesophage (Chine, Iran, Afrique du Sud), les facteurs de risque de l’oesophagite chronique sont les mêmes que ceux du cancer de l’oesophage (prise de boissons chaudes, habitudes alimentaires).

• Prédisposition génétique : le risque de développer un cancer de l’oesophage est de 100 % après 65 ans en cas de tylose (kératodermie palmo-plantaire héréditaire).

Le risque de cancer de l’oesophage est 2 fois plus élevé chez les patients présentant une maladie coeliaque.

B - Adénocarcinomes :

La majorité des adénocarcinomes du tiers inférieur de l’oesophage se développe sur un endobrachyoesophage avec métaplasie intestinale ou muqueuse de Barrett.

Une surveillance rigoureuse avec biopsies multiples permet de dépister les dysplasies de haut grade et les cancers à un stade précoce.

Les adénocarcinomes sans endobrachyoesophage dits adénocarcinomes primitifs de l’oesophage sont plus rares.

Il s’agit d’adénocarcinomes développés à partir des glandes sous-muqueuses tout le long de l’oesophage et de la dégénérescence de zones d’hétérotopies gastriques au niveau de l’oesophage cervical.

Diagnostic :

Le diagnostic du cancer de l’oesophage reste encore trop tardif.

Le délai moyen est de 3 mois.

L’amélioration dans la précocité du diagnostic pourrait être obtenue par une fibroscopie oesophagienne (chez les patients à risque : hommes de plus de 45 ans, alcoolotabagiques, antécédents de cancer ORL dans les pays occidentaux) et par un suivi endoscopique rapproché des endobrachyoesophages avec métaplasie intestinale.

A - Examen clinique :

1- En fonction du stade :

• À un stade de début, le cancer peut se manifester par une gêne alimentaire, une douleur rétrosternale à la déglutition.

L’évolution est lente avec aggravation progressive et amaigrissement, la dysphagie aux solides apparaît plus tard.

Au début, 50 % des cancers sont asymptomatiques.

• À un stade plus évolué, la dysphagie est présente dans 90 % des cas, la localisation de la dysphagie précisée par le patient ne correspond pas en général au siège réel de la tumeur.

Les signes de mauvais pronostic sont l’amaigrissement important (plus de 10 % du poids du corps), les douleurs dorsales d’apparition récente concomitante des troubles alimentaires, la dysphonie, la toux à chaque déglutition (signe de fistule oesotrachéale).

2- En fonction du siège :

• Pour le cancer de l’oesophage cervical, la dysphonie peut être due à une atteinte directe du récurrent par la tumeur et non à un envahissement récurrentiel intramédiastinal par les ganglions métastatiques.

Le cancer de l’oesophage cervical peut s’accompagner de cervicalgies, d’otalgies unilatérales, de surinfection par reflux.

• Le cancer de l’oesophage intrathoracique supracarinaire (en regard de la trachée et des bronches) est caractérisé par un retentissement médiastinal précoce et une possible extension trachéale et bronchique.

• Les cancers situés en dessous de la bifurcation trachéale (cancer sous-carinaire) : un espace plus large permet le développement de la tumeur, la symptomatologie est plus discrète, le diagnostic plus tardif.

• Les cancers de l’oesophage inférieur et du cardia sont révélés par des épigastralgies atypiques initiales qui peuvent masquer longtemps le diagnostic.

L’examen clinique est pauvre, il faut rechercher une hépatomégalie, une adénopathie sus-claviculaire, réaliser un examen endobuccal et un toucher endobuccal à la recherche d’une lésion néoplasique associée.

B - Fibroscopie oesogastroduodénale :

C’est l’examen de première intention à réaliser devant toute dysphagie chez un patient à risque.

1- Aspect des lésions :

• Lésions évolutives : bourgeonnantes (60-70 % des cas), ulcéro-bourgeonnantes, sténoses, fistules oesotrachéales.

• Lésions superficielles : les biopsies sont aidées par les colorations vitales (Lugol, bleu de toluidine) qui marquent en positif ou en négatif les zones suspectes à biopsier et précisent la multifocalité éventuelle.

2- Biopsies :

• Les prélèvements : il peut s’agir de biopsies dirigées, multiples (5 ou 6), de cytologie par brossage, de cytologie à l’aveugle par ballon abrasif (campagne de dépistage en Chine) ou de biopsies multiples (tous les 2 cm par quadrant en cas de reflux gastro-oesophagien avec endobrachyoesophage et métaplasie intestinale).

C - Bilan d’extension du cancer :

1- Radiographie de thorax, échographie hépatique :

Elles peuvent mettre en évidence des métastases pulmonaires et hépatiques et limiter ainsi l’extension du bilan paraclinique.

Dans le même esprit, l’apparition de douleurs osseuses récentes, concomitantes de la symptomatologie digestive doit faire réaliser des radiographies centrées sur la zone douloureuse, voire faire réaliser une scintigraphie osseuse.

2- Transit oesogastroduodénal :

Il conserve un faible intérêt diagnostique dans les cas où la fibroscopie est impossible ou refusée par le patient.

Il garde un intérêt pronostique : la hauteur de la tumeur et sa désaxation par rapport à l’axe de l’oesophage sont corrélées à l’extension tumorale et au pronostic.

3- Échographie cervicale :

Elle doit être systématique quelle que soit la localisation du cancer de l’oesophage. Vingt pour cent des ganglions cervicaux sont méconnus par l’examen clinique.

4- Tomodensitométrie :

C’est un des examens de base pour l’extension locorégionale et métastatique, pour l’évaluation de la résécabilité et le choix thérapeutique.

L’étude de l’oesophage est réalisée depuis la région cervicale jusqu’à l’abdomen par coupes fines jointives avec injection intraveineuse de produit de contraste et opacification digestive avec la technique de balayage spiralé.

• La tumeur se traduit par un épaississement pariétal, la tomodensitométrie apprécie la hauteur et le diamètre mais sa précision est mauvaise pour l’extension aux différentes couches de la paroi oesophagienne.

Le diamètre de la tumeur serait corrélé à l’extension pariétale histologique et au pronostic.

• L’extension aux structures de voisinage :

– l’axe trachéo-bronchique, pour les tumeurs supracarinaires : on peut observer un refoulement, un bombement, un bourgeonnement endoluminal ou une fistule oesotrachéale ;

– l’aorte : en cas de recouvrement de l’aorte par la tumeur sur plus de 90°, l’envahissement aortique est très probable (angle de Picus) ;

– l’envahissement au péricarde, aux cavités cardiaques, au diaphragme, à la veine azygos est plus difficile à affirmer en tomodensitométrie.

• L’extension ganglionnaire médiastinale est plus facile à évaluer en tomodensitométrie que l’extension abdominale, la tomodensitométrie permet le diagnostic d’adénomégalie sans préjuger de la nature bénigne ou maligne.

On considère comme suspecte toute formation nodulaire dont le plus petit diamètre est supérieur à 10 mm.

• L’extension métastatique : la tomodensitométrie met en évidence les métastases pulmonaires, hépatiques, surrénales.

Ces métastases méritent parfois une confirmation histologique par ponction guidée. Les ganglions à distance de la tumeur sont considérés comme métastases : tronc coeliaque ou sus-claviculaire.

5- Écho-endoscopie :

C’est l’examen de base pour l’évaluation de l’extension pariétale des cancers de l’oesophage.

L’examen est limité lorsque la tumeur ne se laisse pas franchir par l’échoendoscope (classiquement 40 % des cas), les techniques modernes permettent actuellement de réduire ce taux de non-franchissement à moins de 10 %.

L’écho-endoscopie précise beaucoup mieux que la tomodensitométrie l’extension aux différentes couches pariétales de l’oesophage ; la classification écho-endoscopique est superposable à la classification histologique, T1 limité à la muqueuse, à la sous-muqueuse, T2 limité à la sousmuqueuse, T3 atteignant l’adventice, T4 extension aux organes de voisinage.

Une tumeur non franchie par l’écho-endoscope est pratiquement synonyme d’une tumeur avancée T3 ou T4.

L’échoendoscopie précise en outre l’extension aux ganglions proximaux et aux structures de voisinage (aorte, trachée).

L’écho-endoscopie n’a d’intérêt que si elle permet d’orienter la décision thérapeutique, elle n’a pas d’intérêt en cas de métastases dépistées à la tomodensitométrie. Tomodensitométrie et écho-endoscopie sont complémentaires.

6- Fibroscopie trachéobronchique :

Elle apporte la preuve de l’extension tumorale à la trachée ou aux bronches, nécessite des biopsies en cas de bourgeons tumoraux.

Une grande prudence est de mise en cas de simple bombement trachéal.

7- Laparoscopie d’exploration :

C’est une technique en évaluation qui permet une exploration visuelle plus ou moins aidée d’une échographie percoelioscopique, et parfois d’un drainage péritonéal avec recherche de cellules néoplasiques.

8- Imagerie par résonance magnétique (IRM) :

Elle n’a que peu d’intérêt dans le bilan d’extension de l’oesophage, tout au moins en France.

D - Lésions associées ORL ou bronchiques :

1- ORL :

On dénombre 5 à 13 % de cancers de l’oesophage associés à un cancer de la sphère oesodigestive supérieure. La laryngoscopie indirecte sous anesthésie locale est indispensable : elle permet d’examiner la base de langue, l’hypopharynx, le larynx, elle peut être complétée par un examen ORL sous anesthésie générale.

2- Cancer bronchique :

Indépendamment de l’extension trachéobronchique du cancer, la fibroscopie bronchique peut révéler un cancer associé des bronches.

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