Syndrome méningé :

Affirmer l'existence d'un syndrome méningé dans sa forme typique pose peu de problème : il associe céphalées, vomissements, raideur de la nuque confirmée par les signes de Kernig et de Brudzinski.

Il faut rechercher des signes d'accompagnement, notamment des signes végétatifs.

Surtout, des éléments fondamentaux sont à préciser : l'existence d'un syndrome infectieux, de signes de focalisation neurologique et de signes de gravité (purpura, hypotension, troubles de la vigilance et de la déglutition).

Lorsque des signes de focalisation neurologiques sont présents, la ponction lombaire doit être précédée d'un scanner cérébral sans injection d'iode. Le fond d'œil qui figurait dans toutes les questions a perdu, dans cette indication, son intérêt depuis que l'accessibilité au scanner est devenue très rapide dans les établissements hospitaliers.

Le diagnostic est moins évident chez le nouveau-né et le nourrisson chez lesquels la ponction lombaire doit être facilement décidée ainsi que chez le sujet comateux (après scanner). Parmi les formes symptomatiques, les formes psychiatriques ne doivent pas être négligées.

Les circonstances de survenue sont l'élément capital du diagnostic : un début brutal sans fièvre oriente vers une hémorragie méningée et un début rapidement progressif avec fièvre vers une méningite.

Hémorragie méningée :

Un syndrome méningé à début ictal sans fièvre fait suspecter la présence d'une hémorragie méningée en première intention et doit faire réaliser en urgence un scanner cérébral sans injection d'iode ainsi que, éventuellement, une ponction lombaire si le scanner cérébral est normal (5 % d'hémorragies méningées à scanner normal).

Le diagnostic d'hémorragie méningée étant posé, un transfert en milieu neurochirurgical s'impose en urgence pour que le patient soit pris en charge et que, dans un second temps, une artériographie cérébrale soit réalisée.

Méningite :

Un syndrome méningé à début rapidement progressif avec fièvre fait suspecter une méningite.

La recherche d'une porte d'entrée infectieuse et de signes de focalisation neurologique doit alors être systématique.

La présence de signes de focalisation doit faire réaliser un scanner cérébral en urgence (recherche d'une méningo-encéphalite, d'un abcès cérébral ou d'un empyème).

En l'absence de signes de focalisation, la ponction lombaire est indispensable en urgence, après fond d'œil, pour faire la distinction entre méningites à liquide clair et méningites purulentes.

La découverte d'un liquide céphalo-rachidien purulent nécessite l'instauration d'un traitement antibiotique probabiliste par voie intraveineuse à fortes doses avec adaptation secondaire fondée sur l'antibiogramme.

Si le liquide céphalo-rachidien est clair, l'élément orientateur sera la glycorachie :

- normale, elle orientera vers une méningite virale d'évolution spontanément favorable ;

- diminuée, elle orientera vers une méningite purulente décapitée, une listériose, une tuberculose, une cryptoccocose ou une méningite carcinomateuse en fonction du contexte clinique.

Diagnostic :

AFFIRMER LE SYNDROME MÉNINGE :

Syndrome méningé typique :

- Les céphalées récentes, holocrâniennes, soit d'installation ictale soit rapide, sont aggravées par les mouvements ; elles sont intenses, insomniantes, résistantes aux antalgiques usuels. C'est le signe le plus évocateur, le plus constant et le plus précoce.

- Les vomissements sont plus inconstants mais précoces, faciles, en jet, sans rapport avec les repas, provoqués par les changements de position.

- La présence ou non d'un syndrome infectieux est un élément capital qui permet de distinguer un syndrome méningé fébrile évoquant une méningite d'un syndrome méningé apyrétique évoquant une hémorragie méningée.

- Il faut s'enquérir de la prise d'antipyrétiques ou d'antibiotiques à domicile.

- Il ne faut pas s'arrêter à une cause évidente de fièvre qui n'est nullement incompatible avec une méningite, bien au contraire : pneumopathie, sinusite ou otite...

La raideur de la nuque est l'élément essentiel du diagnostic.

- L'examen physique note :

- une phonophobie et une photophobie.

- un patient couché “ en chien de fusil ” (tête en arrière, en décubitus dorsal, avec membres semi-fléchis).

- une hyperesthésie cutanée (patient hostile à l'examen).

- des troubles vaso-moteurs (raie méningitique de Trousseau) se traduisant par une raie blanche dessinée sur les téguments par une pointe mousse, raie qui rougit ensuite avant de s'effacer.

- et surtout une raideur de la nuque à la flexion douce de la tête. Les mouvements de rotation et de latéralité sont normaux. Cette raideur de nuque correspond à une contracture de caractère antalgique des muscles paracervicaux.

- Cette raideur nuquale est confirmée par le signe de Kernig : limitation de l'élévation des membres inférieurs avec impossibilité de fléchir les cuisses sans fléchir les genoux lorsqu'on met le malade en position assise ou lorsqu'on élève les membres inférieurs du malade couché.

- Il faut rechercher également le signe de Brudzinski : flexion involontaire des membres inférieurs à la flexion forcée de la nuque.

- La constipation est le troisième élément du “ trépied ” méningitique mais c'est un signe bien trop tardif et inconstant.

Les signes d'accompagnement sont :

- les signes pyramidaux dus à l'irritation méningée : réflexes ostéo-tendineux vifs, diffusés, signe de Babinski bilatéral.

- les signes végétatifs : bradycardie, troubles du rythme respiratoire, modifications tensionnelles .

- il faut surtout chercher des signes de focalisation neurologique (déficit moteur et/ou sensitif, atteinte de nerfs crâniens, troubles phasiques...) qui évoquent une part encéphalitique associée.

Les signes d'extrême gravité sont : un purpura, une hypotension, des marbrures, des troubles de déglutition, des troubles de la vigilance, un coma, des signes de focalisation neurologiques, des tares viscérales sous-jacentes.

Syndromes méningés trompeurs :

Les syndromes méningés trompeurs sont constatés :

- chez le nouveau-né : importance des signes généraux, rareté de la raideur de nuque ou même nuque molle.

- chez le nourrisson : tableau de pseudo-indigestion avec vomissements au premier plan. Autres signes : torpeur, agitation, tension des fontanelles, convulsions. Il faut avoir la ponction lombaire facile dans ces situations.

- chez le comateux.

- dans les crises convulsives ou les états de mal épileptiques.

- dans le cas d'un syndrome méningé à “ nuque molle ” : hémorragie intraventriculaire.

- lorsque des signes de focalisation neurologiques sont présents : la ponction lombaire doit être précédée d'un scanner cérébral sans injection d'iode.

- devant des formes psychiatriques et/ou confusionnelles : toute confusion qui ne fait pas sa preuve doit conduire à la ponction lombaire après réalisation d'un scanner (forme confusionnelle ou confuso-onirique fréquente chez l'éthylique).

- devant des formes incomplètes : méningite bactérienne décapitée par une antibiothérapie à domicile. La raideur de nuque peut être discrète ou absente, la température peut être normale .

- devant des formes latentes : dans les affections malignes (méningites carcinomateuses) ou dans les maladies neurologiques inflammatoires.

Diagnostic différentiel :

On peut être amené à discuter certains diagnostics.

AFFECTIONS VIRALES :

Les affections virales s'accompagnent souvent de rachialgies et de myalgies.

Cependant, le tropisme méningé n'est pas rare.

On peut observer un syndrome méningé fébrile avec liquide céphalo-rachidien normal. Il s'agit d'un méningisme.

*Spondylodiscite cervicale :

Intérêt d'effectuer des radiographies standards, une IRM.

*Fracture du rachis cervical:

Le contexte est différent et nécessite des radiographies.

Ponction lombaire :

La ponction lombaire permet une analyse macroscopique et microscopique du liquide céphalo-rachidien.

Il faut veiller à l' absence de contre-indications : hypertension intracrânienne, traitement anticoagulant, signes de focalisation neurologiques qui imposent un scanner cérébral en première intention.

La ponction lombaire se réalise sur un malade assis au bord du lit, dos à la lumière, maintenu, faisant le “ dos rond ” ou sur un malade couché en décubitus latéral :

- elle se fait dans les espaces L4-L5 ou L5-S1 après désinfection cutanée.

- le prélèvement doit être suffisant pour permettre une analyse complète.

- il faut utiliser, de préférence, une aiguille de faible calibre afin d'éviter les céphalées postponction lombaire par hypotension intracrânienne.

Sur le plan macroscopique, le liquide céphalo-rachidien sera hémorragique, ou xanthochromique (témoin d'un saignement datant de plusieurs jours), clair, purulent.

Il faut demander systématiquement une cytologie, une bactériologie avec examen direct et mise en cultures, une biochimie (glycorachie à corréler à la glycémie, protéinorachie, chlorurorachie).

Il faut mettre de côté un tube supplémentaire (recherche éventuel d'antigènes solubles, de cryptocoques par coloration à l'encre de Chine, de sérologie de Lyme en fonction du contexte, de PCR herpès).

En attendant les résultats du liquide céphalo-rachidien, on pose une voie veineuse, on réalise le complément d'investigations biologiques sanguines et on cherche des arguments en faveur de telle ou telle étiologie.

Si le liquide céphalo-rachidien est purulent, s'il y a des signes de gravité, si l' on suspecte une méningite à méningocoque, il faut débuter une antibiothérapie probabiliste, avant les résultats du liquide céphalo-rachidien, voire avant la ponction lombaire (extrême gravité du purpura fulminans) :

- méningocoque : notion de contage ou d'épidémie dans une collectivité (crèche, école), purpura ;

- pneumocoque : splénectomie, brèche dure-mérienne, éthylisme, foyer ORL .

- listériose : immunodépression, grossesse, nouveau-né, corticothérapie, signes d'atteinte du tronc cérébral.

- tuberculose : milieux défavorisés, absence de vaccination, antécédent de primo-infection.

- staphylocoque : porte d'entrée iatrogène (cathéter, intervention neuro-chirurgicale).

- cryptocoque : séroposivité VIH, SIDA.

On veillera à une équilibration hydroélectrolytique (vomissements), à une surveillance attentive du pouls, de la température, de la vigilance (obnubilation, stupeur, coma), de la peau (marbrures, purpura) et à l'éventuelle apparition de signes de focalisation neurologiques.

HÉMORRAGIE MÉNINGE :

Début brutal sans fièvre : hémorragie méningée.

Présence de sang au scanner cérébral :

Si le scanner cérébral confirme la présence de sang, la réalisation d'une ponction lombaire est inutile.

Il faut alors orienter le patient, en urgence, en milieu neurochirurgical, pour effectuer une prise en charge spécialisée et réaliser, dans un second temps, une artériographie cérébrale (4 axes) à la recherche d'une malformation vasculaire.

Anévrisme artériel :

L'anévrisme artériel est une dilatation sacciforme ou fusiforme d'un gros tronc artériel encéphalique, dont l'artériographie apprécie le siège exact, la taille, la largeur du collet et le nombre (anévrismes multiples ?).

S'il existe une suspicion d'hémorragie par rupture anévrismale, il faudra instaurer un traitement par nimodipine (Nimotop* IV) en seringue auto-pulsée, à 2 mg/h, sous surveillance scope pour prévenir un vasospasme des artères du polygone de Willis.

Malformation artério-veineuse

La malformation artério-veineuse est alimentée par un ou plusieurs pédicules artériels, avec drainage veineux précoce.

Le scanner permet souvent de visualiser ces grosses veines de drainage.

Scanner cérébral normal :

Si le scanner cérébral est normal, il faut réaliser la ponction lombaire puisque 5 % des hémorragies méningées ont un scanner normal.

On recherche un liquide hémorragique incoagulable et ne s'éclaircissant pas après le premier tube ou un liquide xanthochromique (pigments sanguins).

On différencie aisément un liquide hémorragique d'une ponction lombaire traumatique par blessure vasculaire : lors d'une ponction lombaire traumatique, le liquide céphalo-rachidien s'éclaircit dans les 3 tubes et la formule cytologique (rapport hématies-leucocytes) est celle du sang.

On peut enfin s'aider d'une électrophorèse des pigments sanguins du liquide céphalo-rachidien.

Même en cas de liquide hémorragique, il faut réaliser systématiquement une mise en culture du liquide céphalo-rachidien en plus de l'analyse cytologique et biochimique (listériose, autres méningites bactériennes pouvant donner exceptionnellement un liquide hémorragique, méningo-encéphalite herpétique).

MÉNINGITE :

Début rapidement progressif avec fièvre : méningite.

S'il n'y a pas de signes de focalisation neurologiques, la ponction lombaire s'impose en urgence.

LIQUIDE CEPHALO-RACHIDIEN PURULENT OU LOUCHE :

Un liquide céphalo-rachidien purulent ou louche signe une méningite bactérienne.

Il faut :

-  isoler le patient.

-  déclarer la maladie.

- réaliser des prélèvements biologiques sanguins (NFS, plaquettes, VS, CRP, bilan hépatique, ionogramme, urée, créatinine, glycémie, hémocultures).

- rechercher une porte d'entrée infectieuse (pneumopathie, brèche dure-mérienne, otite).

- surtout réaliser des prélèvements bactériologiques du liquide céphalo-rachidien avec examen direct et mise en cultures.

- et débuter immédiatement une antibiothérapie probabiliste, par voie générale, à adapter secondairement au vu de l'antibiogramme.

Une importante altération de l'état général est souvent présente.

Liquide céphalo-rachidien :

- L'analyse cytologique du liquide céphalo-rachidien montre une cellularité anormale (plus de 3 éléments par mm3), constituée par une prédominance de polynucléaires neutrophiles (égale ou supérieure à 50 %), plus ou moins altérés. En général, il y a plusieurs centaines ou milliers d'éléments.

- La protéinorachie est très fréquemment supérieure à 1 g/l.

- La glycorachie est abaissée ou normale au tout début et la chlorurorachie est normale ou abaissée.

Antibiothérapie :

L' antibiothérapie, la plus appropriée, en attente du résultat des cultures, est choisie de façon probabiliste en fonction des germes le plus fréquemment en cause, en fonction de l'âge,l'antibiothérapie sera adaptée en fonction du germe et ultérieurement de l'antibiogramme.

Traitements associés :

- Il n'y a aucune indication d'antibiothérapie intrathécale dans les méningites primitives.

- La présence de troubles de vigilance, d'une atteinte des fonctions vitales, d'un choc septique impose un transfert en réanimation et la mise en route urgente d'une antibiothérapie.

-  Corticoïdes : la dexaméthasone (0,15 mg/kg, toutes les 6 heures, pendant 2 à 4 jours) entraîne une réduction significative des séquelles dans les méningites à H. influenzae de l'enfant. Ce produit peut donc être indiqué devant toute méningite bactérienne primitive de l'enfant (2 mois à 8 ans) avec une première administration en même temps que la première injection d'antibiotique.

Durée de l'antibiothérapie :

Il se révèle nécessaire aussi d'effectuer une ponction lombaire de contrôle.

La durée de l'antibiothérapie est variable selon le germe en cause et l'évolution sous traitement. La pratique d'une ponction lombaire de contrôle n'est pas nécessaire si l'évolution clinique est favorable.

Traitement des complications :

- Le purpura fulminans, complication redoutable des méningites à méningocoques, nécessite, outre l'antibiothérapie, un remplissage vasculaire et un transfert immédiat en réanimation médicale.

-  L'hydrocéphalie, complication des méningites bactériennes par cloisonnement des espaces sous-arachnoïdiens, nécessite une dérivation ventriculaire externe neurochirurgicale.

LIQUIDE CEPHALO-RACHIDIEN CLAIR :

Il convient d'emblée de distinguer les méningites lymphocytaires normoglycorachiques (virales) et hypoglycorachiques (bactériennes, mycosiques, carcinomateuses).

Méningites virales :

Les méningites virales touchent plus fréquemment un adulte jeune en bon état général.

Un syndrome pseudo-grippal précessif est souvent présent (myalgies, arthralgies).

Il n'y a pas de signes de gravité.

L'évolution est bénigne (hormis les exceptionnelles formes méningo-encéphalitiques), le traitement est symptomatique et la guérison spontanée en quelques jours.

L'analyse cytologique du liquide céphalo-rachidien montre une cellularité anormale (supérieure à 3 éléments par mm3) constituée par une prédominance de lymphocytes (supérieure ou égale à 50 %).

La glycorachie est normale.

La protéinorachie est souvent inférieure à 1 g/l.

Les méningites virales correspondent donc à des méningites lymphocytaires aiguës normoglycorachiques avec hyperprotéinorachie modérée.

Autres méningites à liquide clair :

Il faut penser systématiquement aux autres méningites à liquide clair, a fortiori s'il existe une hypoglycorachie.

*Méningite purulente décapitée :

La méningite purulente peut être décapitée par une antibiothérapie préalable.

*Méningite listérienne :

En ce qui concerne la méningite listérienne (Listeria monocytogenes),

le traitement repose sur l'association amoxicilline et aminoside ou chez les patients allergiques à la pénicilline sur le cotrimoxazole. Les céphalosporines sont inefficaces.

*Méningite tuberculeuse :

La méningite tuberculeuse doit être envisagée systématiquement du fait de sa gravité.

La plupart des cas surviennent chez des patients non vaccinés issus de milieux défavorisés et chez des immunodéprimés, SIDA compris.

- Le début est en général plus progressif avec un tableau infectieux moins marqué.

- Les signes méningés peuvent être au second plan derrière les signes généraux ou les signes de focalisation neurologiques. Ces derniers sont fréquents témoignant d'une souffrance à n'importe quel niveau du névraxe : arachnoïdite, tuberculomes, épidurite...

- L'analyse du liquide céphalo-rachidien permet de poser le diagnostic : hypercytose modérée à prédominance lymphocytaire avec hyperprotéinorachie nette (supérieure à 1g/l) avec hypoglycorachie et hypochlorurorachie.

- L'examen direct à la recherche de BK est rarement positif. La confirmation a lieu après culture sur milieux de Löwenstein. Un test diagnostique par PCR (polymerase chain reaction) est en évaluation.

- Le pronostic est réservé.

- Un traitement antituberculeux quadruple est à entreprendre d' urgence  : INH (isoniazide, 5 mg/kg), rifampicine (10 mg/kg), pyrazinamide (30 mg/kg) et éthambutol (25 mg/kg). Ce traitement est à poursuivre 2 mois puis une bithérapie par isoniazide et rifampicine est à poursuivre pendant 12 à 18 mois.

*Méningite à Cryptococcus neoformans :

La méningite à Cryptococcus neoformans est une forme rare de méningite, mais elle est en voie d'augmentation car elle survient chez des patients ayant une dépression profonde de l'immunité à médiation cellulaire (infection à VIH stade IV par exemple).

- Cette méningite est très polymorphe avec comme aspect le plus fréquent une méningite subaiguë, lymphocytaire, normoglycorachique.

- Toutes les variétés de pléiocytose sont possibles y compris un liquide céphalo-rachidien normal au début. Toute ponction lombaire chez un immunodéprimé doit comporter une recherche de cryptocoques (coloration à l'encre de Chine).

- Le traitement initial repose sur l'amphotéricine B en IV (voie centrale), pendant 6 semaines, puis par un traitement d'entretien par fluconazole per os.

*Méningite carcinomateuse :

La méningite carcinomateuse est souvent asymptomatique.

Il est nécessaire d'effectuer une recherche de cellurarité anormale néoplasique dans le liquide céphalo-rachidien.

Elle s'associe très fréquemment à une hypoglycorachie.

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