Introduction :

Bien que ceci ait été répété à l’envi, il n’est pas exagéré de redire que la dissection aiguë de l’aorte est la pire catastrophe que puisse connaître le réseau vasculaire de l’être humain.

En effet, la fragilisation du vaisseau, sa possible rupture, les dégâts souvent constitués en quelques secondes et infligés à la valve aortique, aux vaisseaux collatéraux et, à travers eux, aux organes qu’ils vascularisent, peuvent à tout moment entraîner la mort du patient.

C’est ainsi que l’on a déterminé que la mortalité spontanée de la dissection aiguë, lorsqu’elle intéresse l’aorte ascendante, est de 20 % à 24 heures, 50 % à 48 heures, 60 % à 1 semaine et 90% à 3 mois.

Un traitement actif, à la fois médical et chirurgical, est donc impératif dans ces cas.

Les moyens diagnostiques et les modalités thérapeutiques des dissections aiguës ont évolué nettement au cours de ces deux dernières décennies.

On est passé, en effet, d’une pensée de sauvetage immédiat, à une politique de réparation la meilleure possible, permettant d’assurer au malade une survie prolongée en lui évitant les risques d’une ou plusieurs réinterventions et, bien sûr, celui d’un rupture distale tardive.

Historique :

La dissection aiguë semble avoir été décrite pour la première fois au deuxième siècle de notre ère dans l’entourage de Galien. En 1557, Vésale en fait mention.

En 1732, Nichols à Oxford publie une série de conférences dans lesquelles il décrit l’innervation des artères, l’effet des petites artères sur la pression artérielle, l’hypertension artérielle et la dissection de l’aorte.

Quelques années plus tard, Morgagni décrit en détail les constatations post mortem faites chez un patient décédé de rupture de l’aorte dans le péricarde.

Le terme « d’anévrisme disséquant » apparaît avec Laennec.

Ce terme longtemps employé prête à confusion car de nombreuses dissections se produisent sans anévrisme. Shennan et al., en 1934, vont apporter une importante pierre à l’édifice en définissant de façon appropriée les données cliniques et anatomopathologiques de la dissection aiguë.

C’est à la même époque (1935) qu’est tenté par Gurin et al. le premier traitement chirurgical par fenestration. Cette tentative est un échec.

Ce n’est qu’en 1955 que De Bakey, Cooley et Creech rapportent le premier succès chirurgical de réparation d’une dissection aiguë.

Les tentatives chirurgicales deviennent dès lors plus fréquentes mais devant leurs médiocres résultats, Wheat, en 1964, publie un article proposant de traiter médicalement toutes les dissections aiguës, en contrôlant de façon drastique la pression artérielle grâce à des drogues hypotensives.

Les bons résultats de Wheat ne furent pas confirmés pour ce qui concernait les dissections aiguës intéressant l’aorte ascendante, si bien que dans les années 1970, un consensus général s’est fait pour affirmer la nécessité absolue du traitement chirurgical d’urgence dans cette pathologie.

En revanche, le traitement médical est demeuré la base de la prise en charge thérapeutique des dissections aiguës n’intéressant que l’aorte thoracique ou thoracoabdominale.

Définitions :

A - BRÈCHE INITIALE :

La dissection aiguë de l’aorte se définit par l’issue brutale, à travers une brèche de la partie interne de la paroi aortique, de sang sous pression, disséquant la paroi longitudinalement le long de son constituant le plus faible (la média) et aboutissant à la constitution de deux chenaux circulants, séparés par une membrane flottante (« flap »).

La brèche initiale peut être de taille très variable allant de quelques millimètres à plusieurs centimètres.

Elle est le plus souvent transversale mais peut s’étendre longitudinalement par un trait de refend.

Elle est parfois circonférentielle.

Dans ce cas, la membrane interne n’ayant plus d’attache proximale peut s’invaginer vers l’aval, réalisant une véritable intussusception de l’aorte.

Deux mécanismes opposés on été invoqués pour expliquer la formation de la brèche intimale initiale.

Il peut s’agir d’une rupture primaire survenant sous l’effet d’une contrainte particulièrement forte (à-coup hypertensif, augmentation soudaine de la pression intrathoracique) ou d’une fragilité préexistante de la paroi aortique (athérome ou maladie dystrophique).

C’est la théorie la plus ancienne et la plus communément admise.

A contrario, il pourrait s’agir d’un saignement à l’intérieur de la paroi aortique et plus particulièrement dans la média, finissant par rompre la partie interne de celle-ci et créant la brèche initiale.

Cette deuxième théorie s’appuie sur l’existence d’hématomes intramuraux indiscutables et non circulants.

Il n’est pas impossible que les deux phénomènes physiopathologiques existent.

La déchirure intimale initiale survient de façon préférentielle (dans 95 % des cas), soit sur l’aorte ascendante, le plus souvent au-dessus des ostia coronaires et de la jonction sinotubulaire, soit immédiatement après l’origine de l’artère sous-clavière gauche ou au niveau de l’isthme aortique.

Cependant, la présence de la déchirure intimale initiale au niveau de la partie horizontale de la crosse aortique, sous l’émergence des vaisseaux à destinée brachiale ou céphalique, n’est pas exceptionnelle.

Des études post mortem ont montré que les dissections avec porte d’entrée sur l’aorte ascendante constituent environ les deux tiers des dissections de l’aorte.

B - PAROIS DE LA DISSECTION :

La membrane limitant les deux chenaux est constituée du tiers interne de la paroi aortique.

Elle est particulièrement fragile et est le plus souvent le siège de déchirures secondaires lorsque le processus disséquant progresse vers l’aval.

Dans la plupart des cas, il existe donc plusieurs communications distales entre le vrai et le faux chenal ce qui rend vaine l’idée d’espérer obtenir la fermeture et la thrombose du faux chenal par la suppression de la porte d’entrée initiale, lors de la réparation chirurgicale.

La paroi limitant le faux chenal et, donc, constituant l’apparente paroi aortique est constituée de la partie externe de la média et de l’adventice.

Elle est donc très fine et bien que plus solide que la membrane interne, elle est volontiers le siège de fuites sanguines par suffusion ou de rupture authentique.

La fragilité des membranes interne et externe de la dissection rend compte de la difficulté, pour ne pas dire de l’impossibilité, de réaliser des sutures solides et étanches à leur niveau et de la nécessité d’utiliser des artifices techniques pour renforcer ces sutures.

C - CHENAUX CIRCULANTS :

La progression du processus disséquant le long de l’aorte peut être plus ou moins étendue vers l’aval.

Cette progression se fait rarement de façon uniforme tout le long du vaisseau. Elle est le plus souvent hélicoïdale, laissant certaines zones de paroi non disséquées.

Dans 6 % des cas, la dissection est localisée à l’aorte ascendante ce qui permet d’espérer une guérison totale après remplacement chirurgical complet de ce segment.

Dans une grande majorité de cas, le processus disséquant dépasse le carrefour aortique et atteint les vaisseaux iliaques.

Très rapidement après la survenue d’une dissection aiguë, le faux chenal devient plus volumineux que le vrai chenal.

Ceci est lié à la faible résistance de la paroi externe constituée de la partie externe de la média et de l’adventice.

Il n’est pas rare de constater que le vrai chenal est en partie comprimé par le faux chenal. Ceci n’est pas sans conséquences cliniques, nous y reviendrons.

D - DISSECTION AIGUË ET CHRONIQUE :

Par convention, une dissection est dite aiguë lorsque son diagnostic est fait dans les 2 semaines suivant l’apparition des symptômes.

Au delà, les dissections sont dites chroniques.

Cette classification arbitraire permet de distinguer deux entités qui, bien que de même origine, deviennent assez rapidement différentes sur le plan du diagnostic, de l’indication chirurgicale, des difficultés techniques et de l’évolution.

En effet, passé les premiers jours, on peut penser que les malades les plus graves sont décédés et que seuls survivent les patients n’ayant aucune des complications gravissimes de cet accident. Dès lors, les malades sont en général en bon état clinique, la chirurgie n’est plus indiquée en grande urgence, la réparation aortique, quand elle est nécessaire, se fait sur des tissus plus solides puisque le processus évolue vers la chronicité.

Cependant, il nous semble qu’une classification distinguant dissection aiguë (moins de 3 jours), dissection subaiguë (de 3 jours à 1 mois) et dissection chronique (au-delà de 1 mois) serait plus conforme à la difficulté décroissante du traitement chirurgical et à la qualité croissante de ses résultats.

Classification anatomochirurgicale :

A - CLASSIFICATION DE DE BAKEY :

Plusieurs classifications des dissections on été proposées pour décrire la porte d’entrée et/ou l’extension du processus disséquant.

Ces classifications ne sont pas gratuites car elles permettent, en théorie, de définir des formes pour lesquelles l’approche thérapeutique et, éventuellement, les techniques chirurgicales diffèrent.

Aucune classification usuelle ne donne cependant entière satisfaction.

Aucune, en effet, ne prend en compte les différents éléments de la dissection décrits au paragraphe précédent.

La classification la plus ancienne est celle de De Bakey.

– Type I : dissections dont la porte d’entrée est située sur l’aorte ascendante et qui s’étendent au-delà de l’aorte descendante.

– Type II : dissections dont la porte d’entrée est située sur l’aorte ascendante et qui ne s’étendent pas au-delà de ce segment.

– Type III : dissections dont la porte d’entrée est située en aval de l’artère sous-clavière gauche et qui s’étendent sur l’aorte thoracique ou thoracoabdominale.

Cette classification ne tient pas compte des nombreuses dissections dont la porte d’entrée est située sur la partie horizontale de la crosse aortique ni des dissections « rétrogrades » dont la porte d’entrée est située au-delà de l’artère sous-clavière gauche mais qui se développent vers la crosse aortique et l’aorte ascendante.

Par ailleurs, la place accordée au type II semble excessive au regard de la fréquence réduite de ce type. Enfin, cette classification n’implique aucune détermination thérapeutique.

B - CLASSIFICATION DE STANFORD :

Daily et Shumway on proposé, en 1970, une classification beaucoup plus simple et entièrement basée sur les indications de la chirurgie.

– Type A : dissection intéressant l’aorte ascendante quel que soit le siège de la porte d’entrée et dont le traitement doit être chirurgical et urgent.

– Type B : dissection n’intéressant pas l’aorte ascendante et dont le traitement peut n’être pas chirurgical. Cette classification est entièrement thérapeutique.

Elle néglige également les dissections dont la porte d’entrée est située sur la crosse de l’aorte. Elle ne tient pas compte de l’extension du processus disséquant.

Ainsi, une dissection « rétrograde » dont la porte d’entrée est située dans l’aorte descendante doit être considérée comme une dissection de type A puisqu’elle doit être opérée en urgence du fait du risque de rupture intrapéricardique.

Cependant, du fait de sa simplicité et de son orientation thérapeutique, cette classification est actuellement la plus utilisée et l’on peut dire qu’elle a complètement, ou presque, fait disparaître la classification de De Bakey dans la littérature récente.

C - CLASSIFICATION DE GUILMET :

En France, Dubost, Guilmet et Soyer avaient proposé en 1964 une classification prenant en compte le siège de la porte d’entrée.

– Type A : porte d’entrée sur l’aorte ascendante.

– Type B : porte d’entrée sur la crosse aortique.

– Type C : porte d’entrée sur l’aorte descendante.

– Type D : porte d’entrée sur l’aorte sous-diaphragmatique.

Cette classification, qui ne tenait pas compte de l’extension du processus disséquant ni des indications thérapeutiques, a été modifiée par Roux et Guilmet en 1986.

L’extension de la dissection est désignée en retenant le segment aortique disséqué le plus éloigné de la porte d’entrée :

– I : aorte ascendante ;

– II : crosse aortique ;

– III : aorte descendante ;

– IV aorte abdominale sous-rénale. Ainsi, une dissection dont la porte d’entrée initiale est sur l’aorte ascendante et qui s’étend à l’aorte sous-rénale est dite : A IV.

Cette classification, compliquée et peu diffusée, n’a jamais été adoptée dans la littérature.

D - CLASSIFICATION DE L’EUROPEAN SOCIETY OF CARDIOLOGY :

Récemment, The Task Force Report de l’European Society of Cardiology, dans le désir d’inclure dans les dissections aortiques des lésions aortiques pouvant en être les précurseurs, tels l’hématome intramural, la rupture sous-adventitielle localisée, l’ulcère aortique athéromateux, a proposé une classification différente basée sur la nature anatomopathologique des lésions constatées :

– classe 1 : vraies dissections avec membrane intimale (flap) séparant deux chenaux circulants ;

– classe 2 : hématome intramural ;

– classe 3 : rupture sous-adventitielle localisée de l’aorte sans hématome diffusant ;

– classe 4 : rupture sous-adventitielle de plaque ou d’ulcère athéromateux ;

– classe 5 : dissection iatrogène ou traumatique.

À notre avis, cette classification ne doit pas être retenue.

En effet, nous pensons que seules doivent être considérées comme dissections, les lésions aortiques avec « flap » intimal et chenaux circulants.

Et nous faisons nôtre l’aphorisme d’Elefteriades « Pas de flap intimal, pas de dissection ».

Les hématomes intramuraux, les ruptures sous-adventitielles, les ruptures de plaques ou d’ulcères athéromateux peuvent certes constituer les premières manifestations d’une vraie dissection.

Mais ils surviennent en général sur des terrains très différents (malades âgés, hypertendus, polyartériels).

Ces lésions s’accompagnent rarement des dramatiques complications inhérentes aux dissections vraies (excepté les ruptures) ; les indications thérapeutiques sont donc différentes.

Lorsque la chirurgie est rendue nécessaire, elle est en général de technique simple et ne met pas en jeu les artifices sophistiqués et obligatoires requis par la réparation des dissections aiguës.

Fréquence des dissections aiguës :

La fréquence des dissections aiguës de l’aorte est difficile à préciser.

Aux États-Unis, Svensson l’estime à environ dix pour 100 000 habitants, sur la base des dissections diagnostiquées, des déclarations de décès portant diagnostic, du nombre de dissections opérées rapporté aux autres interventions cardiovasculaires.

Ce nombre nous semble très surestimé car il signifierait que 25 000 Américains sont victimes de dissection aiguë chaque année et qu’au moins 15 000 malades sont hospitalisés pour cette affection.

Ceci représenterait un nombre d’interventions chirurgicales très supérieur à ce qui ressort de la littérature.

En effet, il semble qu’environ 2 000 dissections aiguës seulement soient hospitalisées chaque année, soit une pour 100 000 habitants.

Par ailleurs, deux sur 100 000 décès chez les hommes et 0,8 sur 100 000 décès chez les femmes sont dus à une dissection aiguë de l’aorte.

En revanche, ceci est peut-être sous-estimé si l’on considère que beaucoup de patients décèdent avant leur arrivée à l’hôpital et que leur affection n’est pas diagnostiquée ou est étiquetée « crise cardiaque ».

La mortalité de l’affection en Grande-Bretagne est estimée entre 3,5 et 3,6 pour 100 000/an.

En 1982, Jamieson notait que chez 35 % des patients mourant de dissection aiguë à l’hôpital, la dissection n’avait pas été diagnostiquée avant le décès.

En France, on peut estimer très schématiquement qu’environ 300 à 350 dissections aiguës sont opérées chaque année.

Si l’on y ajoute les dissections non opérées et celles où le diagnostic n’est pas porté, on peut estimer leur fréquence à environ 5 à 600, soit une pour 100 000 habitants.

Il semble donc que ce chiffre soit à peu près celui que l’on retrouve dans la plupart des pays industrialisés.

Il faut cependant noter qu’il existe probablement des différences régionales.

Ainsi, en Europe, le taux le plus important rapporté est celui de l’Italie avec 4,04/100 000.

Il semble qu’au Japon, la fréquence des dissections aiguës soit plus grande qu’en Europe.

Il est possible que ceci soit lié à des déterminants génétiques, à une plus grande fréquence ou une moins bonne prise en charge de l’hypertension artérielle, à une meilleure prise en charge des syndromes douloureux thoraciques, au plus grand nombre de centres de chirurgie cardiovasculaire, etc…

Étiologie des dissections :

Tous les mécanismes qui fragilisent la paroi aortique, en particulier la média, peuvent conduire à l’apparition d’une dissection aiguë avec ou sans dilatation préexistante du segment aortique en cause.

Le déterminant commun de toutes les dissections aortiques aiguës est l’altération acquise ou préexistante du tissu collagène et des fibres élastiques.

Ce processus d’altération est classiquement nommé « dégénérescence ou nécrose kystique ».

Cette terminologie n’est pas entièrement justifiée car elle ne traduit pas exactement la nature des lésions histologiques, mais plutôt leur apparence.

Cependant, elle est maintenant consacrée par l’usage et se trouve très volontiers utilisée dans la littérature internationale.

C’est pourquoi nous l’avons conservée dans ce chapitre. Bien qu’un certain degré d’altération de la média puisse se voir dans toutes les aortes comme processus normal de vieillissement, ces phénomènes sont beaucoup plus importants quantitativement et qualitativement en cas de dissection aiguë.

Les dissections aiguës surviennent sur des aortes fragilisées par des affections congénitales et éventuellement héréditaires, ou acquises.

A - AFFECTIONS CONGÉNITALES ET/OU HÉRÉDITAIRES :

Certaines maladies génétiques entraînent des anomalies du tissu conjonctif se traduisant, entre autres choses, par une faiblesse particulière des parois des gros vaisseaux.

La plus caractéristique est le syndrome de Marfan.

1- Syndrome de Marfan :

Décrit en 1896 et génétiquement élucidé en 1990, le syndrome de Marfan est une affection autosomique dominante dont la fréquence, mal connue, est estimée entre 1 sur 5 000 ou 10 000.

Environ 25 % des syndromes de Marfan sont dus à des mutations.

Ce syndrome peut entraîner des anomalies squelettiques, oculaires, pulmonaires, de la peau et des téguments et, bien sûr, cardiovasculaires.

Son expressivité est variable et la même anomalie génétique peut se traduire par des phénotypes très différents.

C’est pourquoi le diagnostic clinique de la maladie peut être difficile.

En 1986, une réunion d’experts internationaux a fixé les critères définissant cliniquement la maladie et la distinguant d’autres anomalies proches.

Ces critères dits « critères de Berlin » ont été révisés et affinés en 1996.

Les nouveaux critères, connus comme « critères de Gand », sont plus contraignants.

En particulier, ils s’attachent aux anomalies squelettiques et exigent la présence chez un individu de quatre des huit manifestations typiques possibles de la maladie pour permettre le diagnostic.

Les anomalies du collagène et de l’élastine étant un des aspects les plus évidents du syndrome de Marfan, on a cru longtemps que la maladie était liée à un défaut de ces constituants.

Sakaï et al. ont démontré en 1987 que la maladie était liée à une anomalie d’une protéine de grande taille, constituant important des microfibrilles de la matrice extracellulaire et des fibres élastiques, qu’ils baptisèrent fibrilline.

Parallèlement, le gène exprimant cette protéine fut localisé sur le chromosome 15 q31.

À ce jour, plus de 100 mutations ont été décrites dans la fibrilline de sujets atteints de syndrome de Marfan mais aussi d’affections proches.

Ces anomalies définissent le groupe des « fibrillinopathies de type 1 ».

La grande variabilité clinique du syndrome de Marfan n’est expliquée qu’en partie par le nombre de mutations identifiées sur le gène de la fibrilline-1.

Une certaine hétérogénéité génétique et un gène en cause sur le chromosome 3 ont été démontrés en France et identifiés comme responsables de syndrome de Marfan de type II tandis que des études sur les protéines ont établi que 7 à 16 % des patients atteints de syndrome de Marfan ont un métabolisme normal de la fibrilline.

2- Syndrome d’Ehlers-Danlos :

Il s’agit d’un groupe hétérogène d’anomalies du tissu conjonctif caractérisé cliniquement par une hyperlaxité ligamentaire, une extensibilité excessive des téguments et une fragilité tissulaire.

La fréquence de ce syndrome est mal connue.

Onze types ont été décrits.

Il semble que les anomalies vasculaires n’apparaissent que dans le type IV qui se transmet de façon autosomique dominante.

La maladie est due à un défaut structurel de la chaîne proa1 (III) du collagène dont le gène est situé sur le chromosome 2 q31.

3- Ectasie annuloaortique et dissection familiale :

Il faut rapprocher des anomalies congénitales caractérisées, comme le syndrome de Marfan, l’ectasie annuloaortique, affection dont l’étiologie n’est pas connue mais qui affecterait environ 5 à 10 % des malades atteints de régurgitation valvulaire aortique pure. Cette affection a été décrite pour la première fois par Ellis en 1961.

Il s’agit d’une dilatation isolée de la racine aortique plus ou moins étendue à l’aorte ascendante, entraînant une perte de la jonction sinotubulaire et s’associant le plus souvent à une dilatation de l’anneau aortique avec fuite valvulaire plus ou moins importante.

Le risque de rupture ou de dissection est identique à celui constaté dans le syndrome de Marfan et les indications opératoires sont donc les mêmes.

Plusieurs études récentes ont mis en évidence l’existence d’anévrisme de l’aorte et de dissections aortiques survenant chez les sujets d’une même famille en dehors d’un syndrome héréditaire caractérisé.

Ces études ont montré que dans ces familles, le risque relatif de développer une lésion aortique pour le père, les frères ou les soeurs d’un malade porteur d’un anévrisme aortique était respectivement de 1,8, 10,9 et 1,8.

Il semblerait également que la transmission de cette affection puisse être liée au sexe et en particulier au chromosome X.

Cinq mutations différentes sur la fibrilline-1 ont actuellement été décrites chez des malades souffrant d’anévrismes ou de dissections aortiques familiaux.

D’autres gènes pourraient aussi être impliqués.

Les examens histologiques permettent de retrouver les mêmes anomalies que celles du syndrome de Marfan, à savoir la perte des fibres élastiques, des dépôts de substances « mucopolysaccharide-like » et la dégénérescence kystique de la média.

En revanche, aucune des anomalies du collagène ou des microfibrilles associées aux syndromes d’Ehlers-Danlos ou de Marfan n’a pu être retrouvée sur des cultures de fibroblastes.

4- Anomalies valvulaires congénitales :

Les anomalies congénitales de la valve aortique et, en particulier, la présence d’une bicuspidie prédisposent à la survenue d’une dissection aiguë.

Une bicuspidie valvulaire aortique se retrouve dans 9 à 13 % des patients chez qui survient une dissection aiguë alors que la fréquence de cette anomalie ne dépasse pas 1 à 2 % dans la population générale.

Dans une étude anatomopathologique de Larson, une dissection aiguë de l’aorte était associée à une valve aortique normale dans 0,67 % des cas et à une valve bicuspide dans 6,5 % des cas.

Dans la série de Roberts, une bicuspidie valvulaire était présente dans 8 % des cas.

En comparaison avec les sujets ayant une valve normale, l’âge de survenue de la dissection aiguë en cas de bicuspidie aortique est inférieur de 8 ans en moyenne (55 contre 63 ans).

Plus les sujets sont jeunes (en dehors du syndrome de Marfan), plus l’association avec une bicuspidie valvulaire est fréquente puisqu’elle atteignait respectivement 24 et 45 % chez les sujets de moins de 40 ans, dans les séries de Roberts et de Larson.

Comme pour les autres dissections aiguës, la prédominance masculine est très nette (environ 80 %).

Les lésions histologiques aortiques retrouvées lors de la dissection sont habituelles et proches de celles du syndrome de Marfan.

La sténose valvulaire aortique congénitale peut être la cause de (ou coexister avec) une dissection aiguë de l’aorte.

Ainsi que l’a souligné McKusik, la pathogénie de la dissection aortique pourrait être la même qu’en cas de bicuspidie non sténosante.

En effet, il est possible qu’une même anomalie du développement artériel se traduise chez les uns par une simple bicuspidie valvulaire, chez d’autres par une dégénérescence kystique de la média, chez d’autres encore, par une coarctation aortique et chez d’autres enfin, par une combinaison de plusieurs de ces anomalies.

Cependant, il est possible que la survenue d’une dilatation aortique poststénotique, résultant d’une lésion de jet, puisse créer une zone de moindre résistance de la paroi aortique.

Enfin, il est possible que les deux types de phénomènes se combinent.

5- Coarctation de l’aorte :

La présence d’une coarctation de l’aorte non traitée constitue un autre facteur de risque de dissection aiguë, comme l’avait montré Abbott en 1928 et confirmé Reifenstein en 1947.

Là encore, l’explication peut être celle de McKusik. Mais il est possible que la genèse de la dissection aortique soit une conséquence de l’hypertension artérielle induite par la coarctation.

Cette dernière hypothèse est sous-tendue par le fait que les dissections aiguës associées à une coarctation non traitée de l’aorte ne s’observent jamais chez les enfants et les adolescents mais toujours chez l’adulte.

Le fait que les coarctations de l’aorte soient maintenant diagnostiquées et opérées tôt après la naissance va très probablement faire disparaître les dissections aiguës survenant sur ce terrain.

B - AFFECTIONS ACQUISES :

1- Hypertension artérielle et athérome :

L’hypertension artérielle est une entité pathologique très propice à la survenue d’une dissection aiguë de l’aorte.

On la retrouve dans 50 à 90 % des cas de dissections survenant chez des patients n’ayant pas d’autres facteurs de risque, en particulier pas de maladie annuloectasiante.

Il s’agit le plus souvent d’hypertension artérielle chronique plus ou moins bien contrôlée.

Il peut s’agir également, chez des malades sans hypertension artérielle chronique, de poussées hypertensives ou d’à-coups hypertensifs aigus survenant pour des activités de la vie courante, sur une aorte fragilisée et provoquant une déchirure intimale.

Ceci est particulièrement vrai chez les malades atteints de maladie aortique dystrophique (syndrome de Marfan ou ectasie annuloaortique).

Les efforts isométriques qui augmentent brutalement la pression artérielle et la tension exercée sur la paroi aortique (ce d’autant qu’ils se font en inspiration forcée) sont fréquents au cours de la pratique de certains sports particulièrement redoutables.

Le mécanisme de l’hypertension artérielle n’est pas clairement élucidé.

Il semble que l’augmentation de pression en soi ne suffise pas à déclencher une dissection aiguë, mais qu’elle soit favorisée par le régime de pressions pulsées.

Ainsi Prokop, sur un modèle animal, ne peut déclencher une dissection aiguë en régime de débit continu pour une pression de 400 mmHg, mais déclenche des dissections dès 120 mmHg en régime de pressions pulsées.

Ainsi, plus le dP/dT est élevé, plus la progression du processus disséquant est rapide.

La présence de turbulences dans la racine aortique pourrait être aussi un élément favorisant.

Ceci pourrait expliquer en partie les dissections survenant en présence d’une anomalie valvulaire aortique.

La responsabilité de l’athérome dans la genèse des dissections aiguës est discutée.

La présence d’athérosclérose dans des aortes disséquées est fréquemment attestée, en particulier pour les dissections de l’aorte distale (type III de De Bakey ou B de Stanford).

Il pourrait ne s’agir que d’une coexistence chez des sujets volontiers âgés et hypertendus.

La très faible fréquence des dissections à point de départ abdominal et la grande fréquence des dissections de l’aorte ascendante alors que l’aorte abdominale est beaucoup plus souvent atteinte d’athérosclérose que l’aorte ascendante, plaident contre le caractère favorisant de cette altération pariétale.

Au contraire, il a été noté que le processus disséquant s’arrête souvent sur les sites d’athérosclérose ou au niveau des anévrismes athéromateux, comme si la fibrose accompagnant la dégénérescence pariétale empêchait la paroi aortique de se scinder en deux.

En revanche, il ne fait pas de doute que la déchirure intimale peut se produire sur une plaque d’athérome fragilisant la paroi aortique.

La possibilité de véritables dissections aiguës à partir d’un ulcère athéromateux semble plus controversée.

Il semble que cette lésion soit plus volontiers à l’origine de ruptures franches ou d’hématomes intramuraux.

2- Affections inflammatoires :

De nombreuses affections inflammatoires ont été mises en cause dans certains cas de dissection aiguë de l’aorte.

Citons pour mémoire le lupus érythémateux disséminé, la polychondrite atrophiante, la cystinose juvénile, les aortites à cellules géantes, etc…

On a également décrit la survenue de dissections dans l’évolution de phéochromocytomes, de polykystose rénale, de syndromes de Cushing.

Il semble que dans ces cas, la survenue de la dissection soit plus en rapport avec une hypertension artérielle mal contrôlée induite par la maladie qu’avec la maladie elle-même.

3- Dissections iatrogènes :

Une dissection aiguë peut survenir au cours ou à la suite d’un geste diagnostique ou thérapeutique.

Ainsi on a décrit des cas anecdotiques de dissection aiguë au cours d’aortographie par voie de Dos Santos ou par voie de Seldinger, de cathétérismes cardiaques gauches, d’angioplasties coronaires, de mise en place de ballon de contre-pulsion intra-aortique.

Plus fréquentes sont les dissections aiguës survenant au cours ou à la suite d’interventions de chirurgie cardiaque.

Ces dissections iatrogènes peuvent survenir au cours ou immédiatement après l’acte chirurgical.

Ce sont les dissections iatrogènes immédiates.

Elles peuvent également se voir à distance de l’acte chirurgical (entre plusieurs semaines et plusieurs années).

Ce sont les dissections iatrogènes tardives.

Les dissections peropératoires surviennent de façon absolument inopinée au cours d’interventions pour une pathologie tout autre (remplacement valvulaire, pontage coronaire, etc…).

Le diagnostic en est immédiat devant la transformation de l’aorte ascendante qui devient rapidement turgescente, violacée « aubergine » tandis qu’il n’est pas rare qu’apparaisse un saignement plus ou moins important à travers l’adventice ou au niveau du site de canulation ou de certaines sutures.

Il n’est pas rare non plus que le perfusionniste signale un brutal changement dans la conduite de la circulation extracorporelle et des difficultés à maintenir une perfusion correcte. Les dissections survenant dans les heures qui suivent l’intervention peuvent être de diagnostic plus difficile.

On est confronté le plus souvent, soit à l’apparition brutale d’un important saignement par les drains médiastinaux, soit à la soudaine dégradation d’un état hémodynamique jusque-là parfaitement stable.

Le diagnostic doit être porté sans délai, l’urgence étant en général extrême.

L’échographie transthoracique et éventuellement l’échographie transoesophagienne si le patient est en état de la supporter, sont d’un grand secours.

Toutefois, aucun retard ne doit être pris et dans le doute, le malade doit être ramené immédiatement en salle d’opération pour exploration et traitement.

La fréquence des dissections iatrogènes immédiates est faible et semble compliquer entre 0,1 et 0,4 % de l’ensemble des interventions de chirurgie cardiaque.

Ces dissections sont généralement liées à une malfaçon technique et le plus souvent à la canulation aortique, la mise en place d’un clampage partiel sur l’aorte ascendante en pression, ou une suture d’implantation de greffons coronaires ou d’aortotomie.

C’est pourquoi ces dissections se rencontrent le plus souvent au cours des pontages coronaires ou de la chirurgie valvulaire aortique.

Plus récemment, ont été décrites des dissections survenant lors de mise place de circulation extracorporelle avec endoclampage de l’aorte ascendante par ballon gonflable, au cours de chirurgie dite « minimally invasive ».

Dans les premières années de développement de ces techniques, la fréquence de ces dissections a été estimée à 1 %.

Les dissections postopératoires aiguës tardives surviennent dans un contexte très différent.

Il peut s’agir d’un syndrome associant des signes typiques de dissection chez un malade ayant été opéré du coeur précédemment.

Le diagnostic repose alors sur les éléments habituels et ces dissections doivent être prises en charge comme les autres dissections.

Il peut s’agir également de la découverte fortuite lors d’un examen de routine ou pour une toute autre cause, d’une anomalie aortique (augmentation de volume à la radiographie, apparition d’un souffle jusque-là inconnu, etc…) amenant à pratiquer les examens diagnostiques qui vont permettre d’affirmer la dissection.

Il s’agit cependant dans ces cas de dissections chroniques dont l’étude sort du cadre de ce chapitre. Les dissections postopératoires aiguës tardives peuvent se distinguer légèrement des dissections habituelles.

Du fait des adhérences péricardiques dues à la précédente intervention, il est assez rare qu’une vraie tamponnade par saignement en péricarde libre menace le malade à très court terme.

En revanche, l’existence d’un syndrome cave supérieur par compression de la veine cave supérieure par l’aorte ascendante brutalement dilatée a été décrite.

De même on a pu observer quelques cas de rupture de l’aorte ascendante dans les cavités adjacentes et en particulier dans l’oreillette ou le ventricule droits.

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