Les pathologies tumorales : Plusieurs types de tumeurs
possibles :
A - LES ADENOMES HYPOPHYSAIRES : Bénins.
Classés selon l'hormone
sécrétée par l'adénome :
• PRL : 40%
• GH : 10%
• FSH : 10%
• ACTH (maladie de
Cushing) : 10%
• TSH : 1%
• Non sécrétants : 20%
1) TROIS QUESTIONS : a) La tumeur est-elle sécrétante ?
On fait un dosage de base.
On pratique par cycles
(plusieurs dosages) à cause du caractère pulsatile de la sécrétion.
Tests de freinage.
Parfois, ces tests sont
normaux.
La solution est donnée au
moment de la chirurgie.
On met la tumeur sur une
lame et on regarde ce qu'elle sécrète : immunohistochimie.
b) Détruit-elle les autres fonction ?
Existe-t-il une
insuffisance hypophysaire ?
On fait des dosages de
base.
On pratique des tests de
stimulation, puisqu'on cherche un déficit.
• LH-FSH : test LHRH
• GH : test GHRH,
ornithine
• CTH : test au CRH
• TSH : test au TRH
c) Quel est le retentissement tumoral ?
Conséquence sur le chiasma
optique en particulier, quand la tumeur s'étend vers le haut.
C'est la partie centrale
du chiasma qui est touchée : vision des côtés.
Le patient voit comme avec
des œillères.
On fait un champ visuel.
Si la tumeur s'étend sur
les côtés, elle envahit le sinus caverneux et peut toucher une carotide interne.
Si elle s'étend vers le
bas, elle envahit le sinus sphénoïdal.
Sinusites difficiles à
soigner.
B - CRANIOPHARYNGIOME : Cancer de l'hypophyse chez
l'enfant.
La plus fréquente.
C - GLIOME : Tumeur du chiasma optique.
Le plus souvent chez
l'enfant.
Cancéreuse.
L'insuffisance hypophysaire : Elle peut être partielle
ou totale.
A - TOTALE : 1) SÉMIOLOGIE : Le patient présente :
• Une asthénie
• Une prise de poids :
déficit en cortisol
• Aménorrhée, troubles de
la libido
• Perte des poils
• Pâleur
• Frilosité Aspect en
Bouddha.
2) ÉTIOLOGIE : * Tumeur
* Iatrogène
• Radiothérapie
• Chirurgicale
* Infiltrations de
l'hypophyse
• Tuberculose
• Sarcoïdose
* Atteintes vasculaires
• Spasme des artérioles
qui irriguent l'hypophyse (post-partum)
• Sheehan
3) TRAITEMENT : On compense le déficit
hypophysaire :
• ACTH : hydrocortisone 2
à 3 fois/j
• TSH : T4 1 fois/j
• GH : injection
d'analogues 1 fois/j
• LH-FSH : analogues HMG
et œstroprogestatifs
Le retard de croissance : L'hormone de croissance
(GH) intervient dans la croissance des os.
Elle agit en stimulant la
production d’un facteur de croissance : la somatomédine.
La croissance dépend de
plusieurs facteurs :
• Milieu
• Génétiques
• Hormonaux
A - LE DIAGNOSTIC : 1) CLINIQUE : Quand un enfant vient en
consultation, on fait sa biométrie : mesure des os.
On établit sa courbe de
croissance.
* Prise des paramètres :
• Poids
• Taille
• Périmètre crânien
• Étude des courbes
* Faire un diagnostic
* Essayer d'ébaucher un
pronostic
* Envisager le traitement
utile
2) LES ETAPES D'UNE CROISSANCE NORMALE : a) 1ère étape : prénatale
Attention au RCIU.
b) 2ème étape : 2 premières années
Croissance rapide :
• 24 cm la 1ère année
• 11 cm la 2ème année
c) 3ème étape
De 2 ans à la puberté : 5
cm/an.
d) 4ème étape : puberté
Influe de manière décisive
sur la taille définitive
• Moment où elle débute
• Rythme de croissance
pendant la puberté
B - LES CAUSES ENDOCRINIENNES : 1) DÉFICIT EN HORMONE DE CROISSANCE : a) Congénital : • Avec signe de ligne
médiane
• Avec d'autres déficits
hypophysaires
• Isolé
• Agénésie pituitaire
b) Acquis : • Tumeurs hypothalamiques
• Histiocytose X
• Infection du système
nerveux central
• Traumatisme crânien
• Irradiations cérébrales
• Accidents vasculaires
cérébraux
• Hydrocéphalie
c) Variantes : • Syndrome de Laron : pas
de récepteurs à l'hormone de croissance
• Hormone de croissance
inactive
• Pygmées
d) Déficit partiel ou neurosécrétoire
2) AUTRES : • Nanisme psychosocial
• Hypothyroïdie
• Excès de glucocorticoïde
(endogène : Cushing, ou exogène)
•
Pseudo-hypoparathyroïdisme
• Déficit en vitamine D
• Diabète sucré mal
équilibré
• Diabète insipide non
traité
C - LES CAUSES NON ENDOCRINIENNES : a) Petite taille constitutionnelle : b) Petite taille génétique : c) Retard de croissance intra-utérin : d) Syndrome des petites tailles : • Syndrome de Turner et
ses variations
• Syndrome de Noonan
• Syndrome de
Willi-Prader-Labhart
• Syndrome de
Laurence-Moon-Bardet-Biedl
e) Maladies chroniques : • Cardiaques
• Pulmonaires : asthme et
mucoviscidose
• Gastro-intestinales :
malabsorption
• Hépatiques
• Hématologiques :
drépanocytose, thalassémie
• Rénales : acidoses
tubulaires ou insuffisances rénales
• immunologiques :
connectivites, polyarthrites
• Désordres du système
nerveux central
• Malnutrition : cancer,
anorexie spontanée ou induite
• Dysplasie squelettique
D - BILAN : a) HDM : b) Examen : c) Biométrie : < - 2 DS (dérivations
standard)
d) Analyse sanguine : • NFS • Fer sérique
• Calcémie
• Créatininémie
e) Âge osseux : À mettre en rapport avec
l’âge réel.
f) Deux tests de stimulation de l'hormone de croissance : GH < 5 ng/ml au test de
stimulation.
L'hormone ne peut être
obtenue que sur demande auprès du ministère de la santé.
A été la cause de
transmission de la maladie de Creutzfeldt-Jacob.
E - TRAITEMENT : Le traitement dure de 3 à
5 ans.
Trois indications
reconnues :
• Déficit en hormones de
croissance
• Syndrome de Turner
• Retard de croissance
intra-utérin (RCIU) qui se prolonge
Le diabète insipide : La post-hypophyse produit
de la vasopressine (ADH) qui favorise la réabsorption de l'eau au niveau des
tubes rénaux distaux.
Évite la déshydratation.
1) DIAGNOSTIC : Diabète insipide : diurèse
> 3 l/24 h.
Trois circonstances qui
provoquent un diabète insipide :
a) Diabète insipide central : Pas de sécrétion d'ADH.
b) Diabète insipide
néphrogénique : Pas de récepteurs de
l'ADH.
c) Potomanie : On procède à une épreuve
de restriction hydrique :
• Dans le 1er cas, le
patient continue à uriner.
• Dans le 2ème cas,
également.
• Si le patient est
potomane, la diurèse s'arrête.
À la fin du test (3 à 12
heures), on injecte de l'hormone antidiurétique :
• Dans le 1er cas le
patient va cesser d'uriner
• Dans le 2ème cas, il va
continuer : pas de récepteurs
Surveiller :
• Pression artérielle :
malaise
• Poids
• Diurèse
• Iono sanguin et urinaire
2) TRAITEMENT : a) DI central : MINIRIN : analogue de
l'ADH en spray ou en cachets.
b) Potomanie : Thérapie comportementale.
TÉGRÉTOL : diminue l'envie
de boire.
c) DI néphrogénique : Pas grand chose à faire.
On essaie le MINIRIN.
Acromégalie : Due à un adénome
hypophysaire à GH dans 99% des cas.
La somatostatine (SRIF)
inhibe la sécrétion de GH (hormone de croissance).
La GH stimule la sécrétion
d'IGF-1 (Insulin-like growth factor).
1) SÉMIOLOGIE : L'hypersécrétion de GH
provoque différentes anomalies :
• Déformations
caractéristiques
• Hypersudation, séborrhée
• Mégasplanchnie
• Manifestations
rhumatologiques
• HTA
• Diabète
• Syndrome du canal
carpien : fourmillements dans les doigts, myopathie Effets tumoraux :
• Céphalées
• Altération du champ
visuel
• Hypopituitarisme
2) MALADIE GRAVE PAR LES COMPLICATIONS ASSOCIEES : a) Causes de morbidité : • Diabète
• HTA
• Ostéo-arthropathies
• Apnées du sommeil
b) Causes de mortalité : • Incompétence myocardique
• AVC
• Cancer du colon
3) DIAGNOSTIC
a) Test de freinage de la sécrétion de GH par une charge en glucose : b) Dosage d'IGF1 sérique : c) Cycle de GH : 4) TRAITEMENT : a) Chirurgie : • Si adénome < 10 mm : 75%
de succès
• Si adénome invasif :
résultats décevants, complications
b) Radiothérapie : • Radiothérapie externe :
délai d'action 10 ans + insuffisance hypophysaire
c) Bromocriptine : Normalise le volume de
l'adénome et la sécrétion de GH.
20% de patients : < 5 µg/l
d) Somatostatine : Injection sous-cutanées 3
fois/j.
Il existe des dérivés
retard : 1 injection par mois
• SOMATULINE
• SANDOSTATINE ®
Retard
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