Introduction :

Les NOI sont des affections du NO dont le diagnostic positif est essentiellement clinique et dont les étiologies sont multiples.

Dès 1884, Nettleship les a parfaitement décrites : « baisse d’acuité visuelle limitée à un oeil, souvent accompagnée par une douleur de la tempe et de l’orbite, douleur augmentée par la mobilisation des yeux.

La majorité des patients récupèrent mais les séquelles sont possibles pouvant aller jusqu’à la cécité.

Il y a peu ou pas de changement ophtalmoscopique, mais la papille devient plus ou moins atrophique en quelques semaines ».

Cependant, sous la dénomination « inflammatoire », sont regroupées des atteintes du NO en rapport avec des affections locales ou générales très diverses, au premier rang desquelles se trouve la SEP, étiologie principale mais non exclusive.

Après la description clinique des inflammations du NO, nous envisagerons les modalités actuelles d’exploration des patients qui en sont atteints et enfin les différentes étiologies en cause.

Le traitement sera détaillé pour chaque étiologie.

Une place particulière est faite tout au long de cet article à l’importante étude américaine multicentrique ONTT dont les premiers résultats ont été publiés en 1992.

Elle a en effet permis de renforcer les connaissances cliniques des NOI idiopathiques ou s’intégrant dans le cadre d’une possible ou probable SEP, d’évaluer l’efficacité de la corticothérapie et de codifier leur traitement.

Elle a également permis d’étudier plus précisément les relations entre NOI et SEP.

Symptomatologie des neuropathies optiques inflammatoires :

A - Épidémiologie, signes fonctionnels :

La NOI est une affection de l’adulte jeune (20 à 45 ans, avec un âge moyen de 32 ans environ).

Sa prévalence moyenne aux États-Unis est de 115 pour 100 000 habitants et son incidence annuelle varie selon les études entre 0,4 et 5,1 pour 100 000 habitants. Elle est trois fois plus fréquente chez la femme que chez l’homme.

C’est la plus fréquente cause de baisse visuelle d’origine neurogène chez les patients de moins de 50 ans.

Dans la forme typique, le début est en général aigu ou subaigu avec une baisse visuelle brutale, en règle unilatérale, survenant en quelques heures à quelques jours.

Cette baisse d’acuité visuelle peut être accompagnée de phosphènes parfois majorés par les mouvements du globe (30 %).

Les patients se plaignent aussi volontiers d’un trouble de la vision des couleurs souvent plus sévère que la baisse visuelle et d’une baisse de la sensibilité aux contrastes.

Très évocateur de cette étiologie inflammatoire est l’existence d’une douleur péri- et/ou rétro-oculaire d’intensité variable, volontiers augmentée par la mobilisation du globe.

Cette douleur peut précéder (40 % des cas dans l’ONTT) ou accompagner la baisse visuelle.

Elle est retrouvée selon les études avec une fréquence qui va de 47 à 92 % dans l’ONTT.

B - Signes d’examen :

La baisse d’acuité visuelle est en général unilatérale, sauf chez l’enfant où les atteintes bilatérales ne sont pas exceptionnelles. Son importance est variable et peut aller jusqu’à l’absence de perception lumineuse (3 % dans l’ONTT).

La vision des couleurs peut être étudiée grâce à un album pseudoisochromatique type Ishihara ou SPP2, ou mieux, quantifiée par un Farnsworth Munsell 100 Hue ou un 15 Hue désaturé.

Il existe typiquement une dyschromatopsie d’axe rouge-vert, retrouvée d’autant plus fréquemment que l’acuité visuelle est basse (dans l’ONTT : en cas d’acuité visuelle inférieure à 10/10, il existe des anomalies à l’Ishihara dans 92 % des cas ; si l’acuité visuelle est supérieure ou égale à 10/10, on retrouve des anomalies à l’Ishihara dans 51 % des cas et au Farnsworth 100 Hue dans 70 % des cas).

L’étude de la pupille retrouve en règle une atteinte du réflexe photomoteur homolatéral (signe de Marcus Gunn ou relative afferent pupillary defect) du côté pathologique.

Cette atteinte peut être mise en évidence soit par un test à l’éclairement alterné soit par un test à l’écran alterné.

L’examen à la lampe à fente peut être normal ou retrouver une inflammation du segment antérieur, voire du vitré.

L’examen du fond d’oeil retrouve dans deux tiers des cas environ une papille normale, il s’agit d’une NOI rétrobulbaire (NORB inflammatoire) ; dans un tiers des cas, il existe un oedème papillaire d’importance variable : c’est une NOI antérieure ou papillite.

La topographie de l’atteinte du NO n’a pas de valeur étiologique.

L’examen ophtalmologique recherche d’autres signes (uvéite antérieure, vasculite, pars planite, foyer choriorétinien de voisinage) pouvant orienter vers une étiologie particulière.

L’étude du champ visuel peut être réalisée soit en cinétique grâce à une périmétrie de Goldman soit en statique grâce à un périmètre automatique.

Il existe typiquement un scotome central ou cæcocentral dont la fréquence est variable selon les études :

– en 1979, Perkin et Rose ont repris une série de 165 patients présentant des NOI : 30 % avaient des scotomes centraux et 24 % des cæcocentraux ;

– en 1991, Rizzo et Lessel ont étudié les champs visuels de 81 patients avec une NOI idiopathique aiguë : ils ont retrouvé 59 %de scotomes centraux et 10 % d’atteintes altitudinales ;

– enfin, l’ONTT qui a étudié prospectivement 448 patients présentant des NOI idiopathiques ou s’intégrant dans le cadre d’une SEP a retrouvé seulement 8 % d’atteintes centrales et cæcocentrales pour 48 % d’yeux présentant un déficit diffus et 20 %de déficits localisés (altitudinal, arciforme, nasal).

Le champ visuel permet aussi d’étudier l’oeil controlatéral asymptomatique dont la fréquence d’atteinte est non négligeable comme en témoignent les différentes études ; cette fréquence d’atteinte va de 10 à 48 %dans l’ONTT.

Elle est essentiellement liée à la sensibilité de la méthode utilisée.

La bilatéralité de l’atteinte du champ visuel peut ainsi réaliser des tableaux orientant faussement vers une pathologie chiasmatique ou rétrochiasmatique (3 % des cas dans l’ONTT).

Au total, le champ visuel, s’il est un élément important du bilan clinique de départ et du suivi de l’évolution, est donc d’un intérêt limité dans le diagnostic positif de NOI en raison de son absence de spécificité.

C - Évolution visuelle :

1- Récupération visuelle :

Elle est en règle rapide, encore accélérée par la corticothérapie générale.

Le trouble visuel dure de 8 à 15 jours et la récupération spontanée commence en général au bout de 2 semaines.

Elle est presque complète entre 4 à 6 semaines avec ou sans traitement, mais l’acuité peut continuer à s’améliorer pendant 1 an.

L’absence de récupération visuelle au bout de 3 semaines est atypique et doit faire pratiquer des explorations complémentaires.

La récupération visuelle est en règle bonne, ce d’autant que la baisse d’acuité visuelle initiale était peu sévère : la sévérité de l’atteinte visuelle initiale est en effet le seul facteur pronostique de l’acuité visuelle « finale » à 6 mois.

Cependant, même en cas de très mauvaise acuité visuelle de départ, le pronostic reste bon. Dans l’ONTT, parmi les 167 yeux qui avaient 1/10 ou moins au départ, tous se sont finalement améliorés et seulement 6 % ont eu une acuité visuelle inférieure ou égale à 1/10 à 6 mois.

Au total, à 6 mois, 94 % des patients de l’ONTT ont une acuité visuelle supérieure ou égale à 5/10 et 75 % ont 10/10 ou plus. À 5 ans, ces chiffres ne sont pas modifiés : 87 % des patients ont 8/10 ou plus, 7 % entre 5 et 7/10, 3 % ont une acuité supérieure à 1/10 et inférieure à 5/10 et 3 % ont 1/10 ou moins. Au fond d’oeil, la papille pâlit plus ou moins et l’on peut voir apparaître un déficit diffus ou localisé des fibres visuelles.

Dans la majorité des cas, le champ visuel revient à la normale.

2- Séquelles visuelles :

Il peut s’agir d’une baisse d’acuité visuelle et/ou d’une anomalie du champ visuel et /ou d’un trouble de la vision des couleurs et/ou d’un trouble de la sensibilité au contraste et/ou d’un syndrome d’Uhthoff : les patients se plaignent alors d’une acuité visuelle fluctuante, chutant lors de circonstances stéréotypées où la température corporelle augmente : efforts physiques (course à pied), repas, bain chaud.

Le syndrome d’Uhthoff n’est pas pathognomonique des NOI et en particulier de celles démarrant ou survenant au cours d’une affection démyélinisante ; il a été décrit dans d’autres affections prégéniculées (tumeur suprasellaire, neuropathie de Leber...).

Cependant, il est beaucoup plus fréquemment en rapport avec une NOI idiopathique ou s’intégrant dans une SEP.

Le syndrome d’Uhthoff n’est pas sensible à la corticothérapie.

Son existence dans les suites d’une NOI «idiopathique» serait, pour certains auteurs, un facteur pronostique.

L’étude prospective de Scholl portant sur 81 patients présentant une première NOI idiopathique a retrouvé une incidence du syndrome d’Uhthoff de 49,5 %.

Dans cette étude, l’existence d’un Uhthoff n’est liée ni à la sévérité de la baisse visuelle initiale, ni au degré de récupération visuelle.

Cependant, il est plus fréquent chez les patients ayant une imagerie par résonance magnétique (IRM) anormale lors du premier bilan et, pour les auteurs, majore le risque de développer une SEP dans les suites (55 % contre 22 % avec un suivi moyen de 3 ans et demi).

Enfin, dans cette même étude, il est également corrélé avec une plus grande fréquence de récidive de la NOI.

D’autres auteurs n’ont pas retrouvé de corrélation significative entre l’existence d’un syndrome d’Uhthoff et le développement d’une SEP dans les suites d’une NOI idiopathique.

Il est à noter que le syndrome d’Uhthoff n’a pas été étudié en tant que facteur pronostique des NOI dans l’ONTT.

3- Récidives :

Quelle que soit la localisation de l’atteinte inflammatoire (papillite ou NORB), une ou plusieurs récidives peuvent survenir dans le même oeil ou en controlatéral.

Elles sont rapportées dans la littérature avec une fréquence allant de 11 à plus de 30 %en fonction du délai de suivi.

L’étude ONTT dont les résultats à 5 ans ont été publiés en 1997 a retrouvé un taux de récidive moyen à 30 %, augmenté significativement dans les NOI s’intégrant dans une affection démyélinisante (fréquence multipliée par deux).

Le traitement par corticothérapie orale est également un facteur de majoration de la fréquence des récidives.

Les autres facteurs (âge, acuité, aspect du NO) n’influent pas sur la fréquence des récidives dans cette étude.

L’existence d’une récidive de NOI ne compromet pas en règle la récupération visuelle de l’oeil atteint mais la multiplication des épisodes finit par aboutir à une acuité visuelle moins bonne.

Prise en charge des neuropathies optiques inflammatoires :

Cette prise en charge ne fait pas l’objet d’un consensus à l’heure actuelle, mais néanmoins de grandes lignes se dégagent.

La démarche pour aboutir au diagnostic positif de NOI ne demande pas d’examens complémentaires dans les formes typiques puisque ce diagnostic est clinique et repose sur l’interrogatoire (terrain : adulte jeune ; baisse visuelle unilatérale brutale ; douleur à la mobilisation du globe ; éventuels antécédents) et l’examen ophtalmologique (fond d’oeil, vision des couleurs, pupille, champ visuel).

Cependant, les étiologies sont multiples et le bilan pratiqué varie selon le cas de figure.

Dans tous les cas, l’interrogatoire recherche dans les antécédents la notion d’épisodes identiques ou d’un autre syndrome neurologique pouvant orienter vers une affection démyélinisante (diplopie, paresthésies...).

On s’enquiert des autres antécédents du patient (origine ethnique, maladie générale et en particulier affection inflammatoire connue [lupus, sarcoïdose, Behçet...]).

On recherche la notion d’épisode viral dans les jours précédant la NOI, la notion d’une vaccination récente (en particulier vaccination antihépatite B).

L’examen clinique doit être soigneux et l’autre oeil du patient est toujours examiné avec attention, à la recherche d’une autre localisation.

On recherche en particulier un déficit en fibres visuelles, une pâleur papillaire mais aussi une uvéite antérieure ou postérieure, des périphlébites.

Cet examen clinique inclut une étude de la vision des couleurs et un champ visuel, décrits précédemment.

Il peut être complété éventuellement par une angiographie fluorescéinique.

Celle-ci constitue un document objectif et permet de mettre en évidence un oedème papillaire, des périphlébites, voire un foyer choriorétinien ou des zones ischémiques périphériques dans le cadre d’une artérite, orientant alors vers une autre étiologie.

A - Formes typiques :

Dans les cas typiques de NOI idiopathique de l’adulte, les tests sanguins, la radiographie de thorax et la ponction lombaire ne sont pas nécessaires à l’évaluation du patient.

Seule doit être discutée la nécessité de pratiquer une IRM cérébrale afin d’évaluer le risque d’évolution future vers une SEP.

B - Formes atypiques :

La majorité des auteurs préconise de pratiquer un bilan plus large uniquement dans les cas atypiques (âge de survenue supérieur à 45 ans, antécédent d’affection systémique, de vascularites ou de sinusites récentes, origine ethnique située en dehors des zones d’endémie, trouble du champ visuel atypique, atteinte simultanée bilatérale chez un adulte, absence d’amélioration spontanée ou sous traitement), ou lorsque l’histoire ou l’examen du patient suggère une étiologie particulière.

Le bilan suivant peut ainsi être pratiqué :

– des examens biologiques : numération-formule sanguine, vitesse de sédimentation, sérologie syphilitique, anticorps antinucléaires ;

– des tests plus complexes : sérologies virales (syndrome d’immunodéficience acquise, virus Epstein-Barr, herpèsvirus), sérologies parasitaires (toxoplasmose), sérologie de la maladie de Lyme, dosage de l’enzyme de conversion de l’angiotensine, autoanticorps (AC) : AC antiphospholipide, AC antipolynucléaire neutrophile, AC marqueur du Sjögren (antiSSA, antiSSB)...

– une radiologie thoracique à la recherche d’adénopathies médiastinales (sarcoïdose) ou pour éliminer une tuberculose avant une corticothérapie générale ;

– la recherche de foyers infectieux locaux (oto-rhino-laryngologique, stomatologique) ;

– une intradermoréaction (IDR) à l’eau distillée et/ou à la tuberculine ;

– un examen neurologique.

En pratique, ces examens sont d’un faible rendement et doivent être demandés au cas par cas en fonction du tableau clinique et de l’étiologie suspectée.

C - Faut-il faire une imagerie par résonance magnétique nucléaire cérébrale ?

Cet examen permet la recherche de zones d’hypersignaux de la substance blanche typiquement périventriculaires bien visibles en T2, prenant le gadolinium en séquence T1 en cas de plaque en phase active.

Dans le cadre d’une première NOI, la présence de ces hypersignaux, leur nombre, leur taille et leur localisation à l’IRM ont une valeur pronostique très importante en ce qui concerne l’évolution future vers une affection démyélinisante.

Ces hypersignaux, non pathognomoniques de la SEP (mais hautement évocateurs), sont retrouvés dans la littérature chez les patients présentant une NOI isolée avec une fréquence qui va de 48 à 70 %.

L’ONTT a retrouvé des anomalies IRM chez 46,9 % des 418 patients présentant une première NOI isolée étudiés prospectivement.

Cependant, seulement 26,7 % avaient deux lésions ou plus. Cette étude a confirmé la valeur pronostique très importante de l’IRM : en effet, le risque d’évolution à 5 ans vers une SEP cliniquement définie passe de 16 % pour les 202 patients à IRM normale initialement à 51 % pour les 89 patients avec trois anomalies ou plus à l’IRM.

L’IRM cérébrale fait donc partie du bilan des NOI idiopathiques, y compris dans la forme typique.

Elle constitue, en effet, un facteur pronostique majeur de l’affection.

Elle intervient à ce titre dans la discussion d’un traitement par corticothérapie générale intraveineuse, traitement qui diminue d’autant plus le risque d’évolution vers une SEP définie dans les 2 ans qui suivent qu’il existe des anomalies à l’IRM.

D - Faut-il faire une ponction lombaire ?

Cet examen était autrefois pratiqué en première intention et systématiquement chez les patients présentant une NOI dans le but de faire le diagnostic de SEP.

Dans cette affection démyélinisante, le liquide céphalorachidien (LCR) peut en fait être normal ou montrer des signes d’inflammation locale.

On retrouve ainsi (environ dans 80 % des cas) une hyperprotéinorachie modérée, une augmentation du nombre des cellules dans le LCR (essentiellement des lymphocytes T) et une glycorachie normale.

La synthèse locale d’immunoglobuline (Ig) G dans le LCR avec augmentation de l’index des IgG, la présence de chaînes j libres et l’augmentation dans le LCR de la protéine basique de la myéline (composante majeure de la myéline) sont diversement appréciées selon les auteurs.

Il n’a pas été possible à l’heure actuelle dans le cadre des NOI idiopathiques d’accorder une valeur pronostique certaine à ces modifications en les corrélant aux anomalies IRM et/ou au développement d’une affection démyélinisante certaine.

L’existence de bandes oligoclonales d’IgG dans leLCRest retrouvée selon les études chez 36 à 62 % des patients présentant une NOI idiopathique.

L’étude ONTT, qui a pratiqué 83 ponctions lombaires parmi les 454 patients inclus, a retrouvé des bandes oligoclonales dans le LCR dans 50 % des cas.

Si la fréquence de ces bandes est significativement plus importante chez les patients ayant des anomalies IRM (73 % contre 28 %), l’ONTT n’a pas conclu à leur valeur prédictive sur l’évolution vers la SEP indépendamment du facteur IRM.

Par ailleurs, si ces bandes sont évocatrices de la SEP, elles ne sont pas spécifiques de cette affection puisqu’on les retrouve aussi dans la sarcoïdose et la maladie de Behçet.

De plus, jamais la ponction lombaire pratiquée chez les 83 patients de l’ONTT présentant une NOI idiopathique n’a permis de faire un diagnostic étiologique particulier.

Les auteurs ont donc conclu que la ponction lombaire ne fait pas partie du bilan standard des patients adultes présentant une NOI isolée typique.

Actuellement, elle n’est pratiquée qu’en cas de forme atypique (terrain, tableau clinique, évolution) ou associée à d’autres anomalies pouvant faire suspecter une étiologie autre que la SEP.

E - Potentiels évoqués visuels (PEV), sensibilité au contraste :

Les PEV peuvent être réalisés par flash ou par damier.

Ils ne sont pas utiles au diagnostic positif de NOI inflammatoire dans la forme typique, mais ils constituent un document objectif témoignant de l’atteinte de la conduction nerveuse au niveau du NO pathologique avec une augmentation de la latence de l’onde P100 et une diminution de son amplitude.

Ce test, très sensible en ce qui concerne l’atteinte du NO, n’est pas spécifique de l’étiologie inflammatoire.

L’intérêt des PEV réside surtout dans la recherche d’une atteinte du NO asymptomatique, parfois suspectée par la constatation d’une pâleur papillaire, soit lors de l’examen d’un patient présentant une NOI controlatérale soit lors du bilan d’autre localisation neurologique ; il est à noter qu’une atteinte controlatérale muette a ainsi été mise en évidence par les PEV chez 48 % des 457 patients de l’ONTT.

Cette atteinte constitue une deuxième localisation et est donc en faveur d’une SEP.

L’étude des potentiels évoqués auditifs (PEA) ou somesthésiques (PES) fait aussi partie du bilan d’extension d’une affection multiloculaire à la recherche d’autres signes de localisation.

La diminution de la sensibilité au contraste est également un test très sensible de l’atteinte du NO, mais non spécifique de l’étiologie inflammatoire.

Elle est ainsi souvent diminuée, même en cas d’acuité visuelle peu ou pas modifiée.

L’ONTT retrouve 99 % de sensibilité anormale si l’acuité visuelle est inférieure à 10/10 et 87 % d’anomalie en cas d’acuité supérieure ou égale à 10/10.

Comme les PEV, elle a peu d’utilité dans le diagnostic positif des NOI typiques mais peut être contributive dans le dépistage d’atteintes muettes cliniquement et constituant une deuxième localisation, signant la dissémination de l’affection inflammatoire au niveau du système nerveux central (SNC).

Au total, la prise en charge d’un patient présentant une NOI a trois objectifs :

– affirmer le diagnostic, ce qui est en règle fait dès l’examen ophtalmologique complet du patient ;

– rechercher des arguments en faveur d’une dissémination de l’atteinte inflammatoire au niveau du SNC ; ceci fait appel à l’examen clinique (atteinte controlatérale), à l’interrogatoire (poussée antérieure), surtout à l’IRM cérébrale et éventuellement aux PEV, PEA et PES ;

– éventuellement, éliminer une étiologie particulière qui réclamerait un traitement spécifique en pratiquant un bilan biologique complet décrit plus haut.

Formes cliniques :

A - Neuropathie optique inflammatoire de l’enfant :

Il existe plusieurs différences entre les NOI de l’enfant et celles de l’adulte.

Chez l’enfant, l’atteinte est le plus souvent bilatérale et simultanée (60 %des cas environ).

Elle réalise surtout une atteinte antérieure avec au fond d’oeil un aspect d’oedème papillaire (deux tiers des cas environ), parfois accompagné d’une étoile maculaire réalisant alors une neurorétinite.

Elle est plus souvent secondaire à une infection récente (34 % des cas dans l’étude de la Mayo clinique portant sur 79 patients) et présage beaucoup moins du développement futur d’une SEP.

Cliniquement, la baisse d’acuité visuelle est bilatérale et souvent profonde, mais la récupération visuelle est bonne.

Cette récupération, comme chez l’adulte, démarre au bout de 2 à 3 semaines et peut s’étaler sur 6 mois.

Selon les études, on retrouve environ 78 % d’acuité visuelle finale à 10/10.

La pâleur papillaire séquellaire est identique à celle de l’adulte.

L’étude des PEV post-NOI montre dans 55 % des cas un retour à la normale (contre 10 % des cas chez l’adulte).

L’évolution vers la SEP est moins fréquente que chez l’adulte et va de 5,2 % à 55 % (à 7 ans) selon la durée du suivi et les études. Elle semble plus importante en cas de NOI unilatérale récurrente ou de NOI bilatérale séquentielle.

L’évaluation clinique comporte toujours une IRM, pour éliminer un processus occupant l’espace et visualiser d’éventuels hypersignaux, et une ponction lombaire avec prise de pression.

Il faut également rechercher une étiologie particulière par un examen clinique comprenant un interrogatoire soigneux (notion de virose récente).

Il n’y a pas chez l’enfant d’étude comparable à l’ONTT pour mesurer l’efficacité de la corticothérapie ; cependant, en l’absence de contreindication, le traitement habituel fait appel comme chez l’adulte à la corticothérapie intraveineuse.

B - Formes asymptomatiques :

Une atteinte inflammatoire du NO, antérieure dans le temps et muette cliniquement, peut être retrouvée lors du bilan clinique d’une autre localisation de SEP, qu’il s’agisse d’une NOI controlatérale ou d’une atteinte sensitivomotrice autre.

Le diagnostic de cette atteinte peut être fait malgré une acuité visuelle à 10/10 grâce à un faisceau d’arguments : au fond d’oeil, constatation d’une pâleur papillaire ou d’un déficit en fibres visuelles ; existence d’un trouble de la vision des couleurs, d’une altération du champ visuel, d’une atteinte des PEV ou de la sensibilité au contraste ; hypersignal à l’IRM au niveau du NO asymptomatique.

L’étude ONTT a ainsi retrouvé, lors de l’examen initial des yeux controlatéraux des patients étudiés, 48 % de champ visuel anormal, 22 % d’atteinte de la vision des couleurs, 15 % de trouble de la sensibilité au contraste et 14 % d’acuité visuelle anormale.

La découverte d’une NOI asymptomatique a une valeur pronostique puisque cette deuxième localisation signe la dissémination de l’inflammation au niveau du SNC.

La recherche d’une telle atteinte doit donc toujours être faite.

C - Formes chroniques :

Même s’il est vrai que certaines affections inflammatoires telles que la tuberculose, la syphilis ou la sarcoïdose peuvent être responsables de baisse d’acuité visuelle chronique et progressive, le diagnostic de NOI chronique est en fait rare.

Il ne doit être retenu qu’après avoir éliminé un processus expansif par une imagerie cérébrale (scanner ou IRM qui recherche en plus des hypersignaux) et pratiqué une ponction lombaire si l’imagerie est normale.

Une réponse visuelle favorable à une corticothérapie générale n’est en aucun cas un argument en faveur d’une NOI en l’absence d’IRM puisque la vision peut aussi s’améliorer sous cortisone dans les étiologies tumorales.

En fait, les NOI chroniques démyélinisantes ne sont pas exceptionnelles mais sont très rarement inaugurales.

Il s’agit de patients se plaignant au long cours de vision floue ou déformée avec une acuité visuelle conservée, ou de baisse visuelle uni- ou bilatérale évoluant de façon progressive avec parfois des paliers mais sans période de récupération.

Le diagnostic est fait sur un faisceau d’éléments : l’aspect du champ visuel (évocateur en cas de scotome central ou cæcocentral, rare dans les étiologies tumorales), le trouble de la vision des couleurs (dyschromatopsie rouge-vert) ; l’aspect des fonds d’yeux, le résultat de l’IRM, le LCR, les PEV et l’existence d’autres signes de localisation en cas de SEPconnue.

Il n’y a à l’heure actuelle pas de traitement efficace connu des NOI démyélinisantes chroniques.

D - Neurorétinite aiguë de Leber :

En 1916, Théodor Leber a décrit un syndrome caractérisé par une baisse visuelle unilatérale avec au fond d’oeil un oedème papillaire et une étoile maculaire, l’ensemble ayant une évolution spontanée favorable chez des patients bien portants par ailleurs.

La neurorétinite touche toutes les tranches d’âge mais survient le plus souvent entre 30 et 40 ans, aussi bien chez l’homme que chez la femme ; elle est assez fréquente chez l’enfant. Dans environ la moitié des cas, un épisode viral précède la baisse visuelle de 2 à 4 semaines. Celle-ci est le plus souvent indolore et profonde, inférieure à 4/10.

L’examen clinique retrouve typiquement du côté atteint un signe de Marcus Gunn, un scotome central ou cæcocentral et un trouble de la vision des couleurs, en règle très important.

Le fond d’oeil montre un oedème papillaire d’importance variable avec parfois des hémorragies en flammèches et des exsudats lipidiques secs périmaculaires réalisant une étoile maculaire.

Il peut exister une inflammation au niveau du segment postérieur (hyalite, périphlébites).

L’angiographie fluorescéinique montre une hyperfluorescence papillaire avec une diffusion des capillaires de la surface du disque.

Le pronostic visuel est aussi bon que dans les NOI mais l’évolution est plus longue, avec une amélioration qui peut s’étaler sur 12 mois.

La distinction entre la neurorétinite stellaire de Leber et une NOI antérieure est importante sur le plan du pronostic car le diagnotic de neurorétinite de Leber élimine la possibilité d’évoluer vers une SEP.

Les étiologies de la neurorétinite de Leber sont :

– les viroses, souvent évoquées dans la mesure où un syndrome viral la précède dans près de la moitié des cas, mais rarement mises en évidence : herpès, hépatite, rougeole...

– les causes infectieuses : syphilis, leptospirose, maladie des griffes du chat, maladie de Lyme, tuberculose ;

– les causes parasitaires : toxoplasmose, toxocarose.

Comme dans les NOI, un bilan approfondi comportant des sérologies, une imagerie et une étude du LCR ne doit être envisagé que si l’histoire ou l’examen suggère une étiologie particulière.

En dehors de ces étiologies réclamant un traitement spécifique, les corticoïdes peuvent éventuellement être utiles mais, dans les formes idiopathiques, le pronostic visuel est spontanément excellent.

Étiologies des neuropathies optiques inflammatoires et leur traitement :

A - Affections démyélinisantes :

1- Sclérose en plaques :

Elle domine, par sa fréquence, les étiologies des NOI puisque 20 % des SEP commencent par une NOI et que, dans l’évolution de la maladie, 50 à 75 % des SEP font une NOI.

Ces deux affections sont tellement liées entre elles que, pour certains auteurs, les NOI « idiopathiques » seraient une forme fruste de SEP.

De nombreuses études rétrospectives et prospectives se sont donc attachées à définir les facteurs pronostiques du développement d’une SEP chez les patients présentant une NOI idiopathique.

En 1988, Rizzo et Lessel, dans une étude prospective de 60 patients, ont trouvé une fréquence de survenue d’une SEP cliniquement définie à 74 %pour les femmes et 34 % pour les hommes dans un délai de 14,9 ans après un épisode initial de NOI.

Cette étude fait donc état d’un risque 3,4 fois plus élevé pour les femmes.

Cette différence n’a pas été retrouvée par d’autres auteurs.

Par ailleurs, l’âge de survenue de la NOI initiale joue également un rôle dans le développement futur d’une SEP puisque, dans cette étude, le risque est majoré en cas de survenue de la NOI entre 21 et 40 ans.

Plus récemment, l’ONTT a inclu 388 patients qui n’avaient pas de SEP probable ou certaine lors de la survenue de leur NOI.

À 5 ans, le risque de survenue d’une SEP certaine est en moyenne de 30 %, non influencé par le type de traitement.

Les facteurs de risque de développement d’une SEP dans les suites d’une NOI sont les suivants :

– essentiellement la présence et le nombre des hypersignaux à l’IRM de départ ; en effet, 51 % des 89 patients qui avaient trois hypersignaux ou plus sur cette IRM initiale ont développé une SEP dans les 5 ans suivants contre 16 %des 202 patients à IRM normale ; l’IRM est donc l’élément essentiel du devenir neurologique des patients, bien que sa normalité n’exclue pas la survenue d’une SEP certaine dans une échéance proche ; l’ONTT rejoint sur ce sujet l’étude de Jacobs publiée en 1997 et portant sur 74 patients ; les auteurs chiffrent le risque moyen de SEP certaine après NOI inaugurale à 28 % à 5,6 ans ; comme dans l’ONTT, ce risque est plus élevé en cas d’IRM de départ anormale puisque 76 %des patients qui développent une SEP dans le temps de l’étude ont une IRM de départ anormale ;

– les antécédents d’une autre localisation neurologique, la race blanche et une histoire familiale de SEP, qui sont également des facteurs de mauvais pronostic d’évolution neurologique ;

– enfin, la survenue d’une récidive de NOI, quel que soit son côté, qui est un facteur de mauvais pronostic neurologique puisqu’elle multiplie par deux le risque à 5 ans d’évoluer vers une SEP certaine (46 % contre 22 %).

Devant une NOI, il existe également un certain nombre de facteurs « protecteurs » qui, chez les patients sans antécédents et à IRM normale, diminuent le risque d’évolution vers une SEP.

Ce sont :

– l’absence de douleur à la mobilisation du globe, déjà signalée dans d’autres études comme un facteur protecteur ;

– l’existence d’un oedème papillaire, en particulier s’il est important et entouré par des hémorragies ;

– une baisse d’acuité visuelle modérée ;

– le sexe masculin, qui est, dans ce cadre restreint du patient sans antécédent et à IRM normale, un facteur de protection.

Le jeune âge lors de la survenue de la NOI initiale ne constitue pas dans cette étude un facteur de pronostic.

Enfin, la présence de bandes oligoclonales dans le LCR, si elle est plus fréquente chez les patients ayant des anomalies à l’IRM (73 % contre 28 %) n’a pas pu être corrélée à une évolution neurologique péjorative indépendamment du facteur IRM dans l’ONTT.

Quant aux facteurs génétiques, ils jouent un rôle dans le développement de la SEP.

Ce rôle est mis en évidence par l’existence des formes familiales de la maladie et la majoration du risque de SEP en cas d’antécédents familiaux.

Le principal gène prédisposant à la SEP en Europe du nord et de l’ouest est l’haplotype HLA DR2 ; néanmoins, ce facteur génétique semble beaucoup moins important que le facteur IRM.

2- Traitement des NOI idiopathiques ou s’intégrant dans le cadre d’une SEP probable ou certaine :

Il a été parfaitement bien codifié par l’ONTT.

Cette étude a en effet divisé les 457 patients en trois groupes thérapeutiques distincts : le premier traité par prednisone orale à 1 mg/kg/j pendant 14 jours, le deuxième recevant des bolus de méthylprednisolone par voie intraveineuse 250 mg quatre fois par jour pendant 3 jours suivis d’une corticothérapie orale par de la prednisone pendant 11 jours à la dose de 1 mg/kg/j ; enfin, le troisième groupe de patients a reçu un placebo oral pendant 14 jours. Les conclusions sont les suivantes :

– il n’y a pas de différence significative entre les trois groupes de traitement en terme d’acuité visuelle « finale », de vision des couleurs, de champ visuel et de sensibilité au contraste à 12 mois, mais les patients sous corticothérapie intraveineuse récupèrent plus vite que les deux autres groupes, le bénéfice de ce traitement étant surtout net dans les 15 premiers jours ;

– la fréquence des récidives à 5 ans est en moyenne de 30 % ; elle est deux fois plus élevée dans le groupe ayant reçu une corticothérapie orale que dans les deux autres groupes (placebo et corticothérapie intraveineuse), soit respectivement 41 %et 25 % ; cet effet négatif de la corticothérapie orale est encore plus important chez les patients sans SEP cliniquement définie que dans le cas de patients ayant une SEP ;

– enfin, la corticothérapie intraveineuse a un rôle « protecteur » en freinant le développement d’une SEP cliniquement définie dans les 2 ans qui la suivent (en moyenne 16 % de SEP dans le groupe prednisone orale, 18 % dans le groupe placebo et seulement 8 % dans le groupe traité par cortisone intraveineuse) ; cet effet est surtout important pour les patients ayant une IRM d’entrée anormale ; à 3 ans, la différence entre les trois groupes devient non significative. L’ONTT a donc permis de codifier le traitement des NOI idiopathiques :

– la corticothérapie orale doit être abandonnée ;

– le traitement par corticothérapie intraveineuse doit être discuté au cas par cas, ce d’autant que l’IRM de départ est anormale ; le traitement intraveineux accélère en effet la vitesse de récupération visuelle sans modifier le chiffre final et diminue le risque d’évoluer vers une SEP cliniquement définie dans les 2 ans qui la suivent, ce d’autant que l’IRM de départ est anormale.

3- Neuromyélite optique de Devic :

Elle associe une NOI bilatérale à une myélite transverse ou ascendante.

Elle survient à tout âge, le plus souvent chez l’enfant ou l’adulte jeune et touche les deux sexes de façon égale. Elle commence souvent par un épisode fébrile qui précède de quelques jours à quelques semaines les autres signes.

La baisse visuelle peut précéder, accompagner ou suivre les signes neurologiques ; elle est en règle profonde, rapide et bilatérale.

La douleur rétro- ou périoculaire est assez rare. Le fond d’oeil montre, en général, un oedème papillaire le plus souvent modéré.

Le trouble du champ visuel le plus fréquent est un scotome central avec parfois une constriction des isoptères périphériques associée.

La récupération visuelle démarre 1 à 2 semaines après le début des signes visuels, elle est plus modeste que dans les NOI idiopathiques.

La paraplégie est en règle brutale et sévère, sensorimotrice, avec parfois une évolution ascendante qui peut simuler un Guillain et Barré.

Cette atteinte ne récupère le plus souvent que partiellement et l’évolution peut être fatale dans environ 10 % des cas.

La ponction lombaire retrouve typiquement une augmentation du nombre des lymphocytes plus important que dans la SEP, une hyperprotéinorachie en règle sans bandes oligoclonales.

Dans la neuromyélite de Devic, l’IRM révèle rarement des hypersignaux intracérébraux, mais en montre souvent au niveau des NO du chiasma et de la moelle.

Pour certains, la neuromyélite de Devic n’est qu’une forme sévère de la SEP, pour d’autres c’est une entité différente.

4- Maladie de Schilder ou encéphalite périaxiale diffuse (ou sclérose myélinoclastique diffuse) :

Elle survient essentiellement chez l’enfant et l’adulte jeune et se caractérise par de larges foyers de démyélinisation qui peuvent intéresser un hémisphère entier et typiquement s’étendent à l’autre hémisphère par le corps calleux.

La maladie a une évolution progressive, parfois ponctuée de pauses évolutives ; elle est fatale en quelques mois à quelques années.

La baisse visuelle peut être liée à une atteinte des NO ou des voies visuelles chiasmatiques ou rétrochiasmatiques.

Les autres signes neurologiques sont la démence, une atteinte des voies longues pouvant aller jusqu’à la quadriparésie, voire à la quadriplégie ; le tronc cérébral et le cervelet peuvent être atteints.

B - Causes infectieuses et para-infectieuses :

Une NOI peut résulter d’une infection directe du NO par un virus, une bactérie ou un champignon. Une inflammation du NO peut aussi être secondaire à une infection, généralisée ou du SNC, par le biais d’une réaction immunitaire ; on parle alors de NOI para-infectieuse, la distinction entre ces deux entités n’étant en fait pas toujours possible.

La neuropathie optique para-infectieuse survient typiquement 2 à 3 semaines après l’infection causale ; elle est le plus souvent bilatérale et peut réaliser une NOI antérieure (et même parfois une neurorétinite) ou une NOI rétrobulbaire.

Elle peut survenir de façon isolée ou être associée à d’autres manifestations neurologiques (méningite, méningoencéphalite ou encéphalomyélite), et l’on retrouve alors des anomalies au niveau du LCR et parfois de l’imagerie cérébrale.

La récupération des NOI para-infectieuses est en général excellente sans traitement.

1- Infections générales :

* Syphilis :

Sa prévalence est actuellement en augmentation, elle peut être associée à une infection par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH).

L’atteinte inflammatoire du NO s’intègre dans le cadre d’une syphilis secondaire alors que la syphilis tertiaire réalise une atrophie optique progressive.

Elle réalise une atteinte uni- ou bilatérale, antérieure (le plus souvent) ou rétrobulbaire.

Le diagnostic est fait sur les tests sérologiques (Treponema pallidum haemagglutination assay, venereal disease research laboratory), la recherche du tréponème par le test de Nelson et l’immunofluorescence (fluorescent treponema antibody absorption test) positifs dans le sang et parfois dans le LCR.

L’atteinte inflammatoire du NO dans le cadre de la syphilis peut aussi prendre la forme d’une neurorétinite ou d’une périnévrite lorsque l’inflammation méningée se propage uniquement à la périphérie du nerf, préservant le noyau central. Le traitement repose sur la pénicillinothérapie à forte dose associée au probénécide.

* Tuberculose :

Le plus souvent, l’atteinte du NO est bilatérale ; elle est souvent associée à une méningite tuberculeuse.

Le diagnostic de tuberculose repose sur la recherche des bacilles de Koch dans le LCR ou d’un autre foyer.

Le traitement conduit en infectiologie repose sur une polyantibiothérapie.

* Maladie de Lyme :

Elle est transmise par la morsure d’une tique infectée.

Les neuropathies inflammatoires y sont rares et surviennent à la phase d’état de la maladie. Le diagnostic repose sur l’anamnèse, l’érythème migrant et le sérodiagnostic.

Le traitement antibiotique est efficace (ceftriaxone ou cyclines). De nombreuses autres infections peuvent causer des NOI : la maladie des griffes du chat, les infections à streptocoque â hémolytique, la brucellose, les atteintes liées au méningocoque, la typhoïde...

* Viroses :

Elles sont difficiles à mettre en évidence mais de nombreux virus ont été incriminés : coxsackies, hépatite A, virus Epstein-Barr, rubéole, rougeole, oreillons, varicelle-zona...

En pratique, il n’est pas fait de bilan viral en l’absence de signes cliniques d’orientation.

Le VIH a été rendu responsable d’atteintes inflammatoires du NO.

Il s’agit d’un mécanisme encore peu clair (infection directe ou atteinte auto-immune).

Surtout, il facilite, chez les patients qui en sont atteints, la survenue de NOI causées par des agents inactifs chez l’immunocompétent (méningite à cryptocoque, infection à cytomégalovirus, herpèsvirus, champignon).

2- Infections locorégionales :

Leur responsabilité propre dans l’existence d’une NOI est discutée mais parfois est retrouvée une sinusite ou une éthmoïdite de voisinage bien visible sur l’imagerie (scanner ou IRM).

Les foyers doivent être traités à la fois pour éradiquer l’infection mais aussi car le traitement peut diminuer l’inflammation du NO.

Cependant, l’existence d’un tel foyer ne met pas à l’abri de la survenue future d’une maladie démyélinisante.

C - Maladies inflammatoires :

1- Sarcoïdose ou maladie de Besnier-Boeck-Schaumann (BBS) :

C’est une granulomatose d’étiologie inconnue touchant surtout l’adulte jeune.

Elle peut être responsable de NOI antérieures ou rétrobulbaires qui peuvent être inaugurales.

Le tableau clinique est parfois identique à celui des NOI démyélinisantes ; on peut retrouver des signes inflammatoires associés au niveau du segment antérieur (uvéite granulomateuse), du vitré, voire des périphlébites.

Cette atteinte du NO est extrêmement corticosensible mais des récidives sont possibles à l’arrêt de la corticothérapie.

Le diagnostic est fait sur l’histoire, l’examen clinique du patient à la recherche d’autres localisations, la radiographie du thorax, le dosage de l’enzyme de conversion de l’angiotensine (positif dans 60 à 90 % des BBS actives), l’anergie tuberculine (présente dans 50 % des cas environ), voire la scintigraphie au gallium ou des biopsies à la recherche de granulome sarcoïdosique non caséeux.

2- Affections auto-immunes :

Le lupus érythémateux disséminé (LED) peut occasionner, dans 1 % des cas environ, des NOI antérieures ou rétrobulbaires.

Le tableau est celui d’une baisse d’acuité visuelle progressive parfois associée à une douleur.

Le diagnostic est fait sur l’association à d’autres signes de la maladie (atteinte cutanée, articulaire, Raynaud, atteinte rénale...) et sur la présence de marqueurs immunologiques sanguins : AC antiADN (acide désoxyribonucléique) natif (positif dans deux tiers des cas), AC antiSm (présent dans 15 %des cas),ACantiphospholipides,ACantiSSA, diminution du complément sérique.

La corticothérapie est en général efficace avec souvent des problèmes de corticodépendance.

Dans le LED comme dans les autres vascularites (périartérite noueuse), le mécanisme est une ischémie qui produit secondairement une démyélinisation et parfois une nécrose axonale.

Des NOI ont également été décrites dans le syndrome de Goujerot-Sjögren.

Le diagnostic est fait sur la clinique (syndrome sec oculaire et buccal) et sur les marqueurs sanguins (AC antiSSA et antiSSB).

D - Étiologies postvaccinales :

Des NOI sont décrites après de nombreuses vaccinations.

L’atteinte survient 1 à 3 semaines après la vaccination ; elle est en général bilatérale et le plus souvent antérieure.

La récupération visuelle spontanée est la règle mais peut être longue.

Les vaccinations incriminées sont :

– la vaccination antitétanique, parfois associée au vaccin antidiphtérique, le vaccin antirabique, la vaccination avec le bacille de Calmette-Guérin (BCG) ;

– la vaccination anti-hépatite B, antigrippale, antirubéole-oreillonrougeole (ROR) ; il est à noter qu’actuellement, la vaccination antihépatite B est déconseillée chez les patients ayant des antécédents familiaux de SEP.

E - Uvéites :

Elles peuvent s’accompagner d’une NOI le plus souvent antérieure.

Le diagnostic étiologique est guidé par l’examen oculaire : segment antérieur, vitré, atteinte choriorétinienne associée, vascularite.

Le bilan étiologique repose sur l’aspect angiographique, les examens sanguins et d’éventuels prélèvements intraoculaires (ponction de chambre antérieure).

Le traitement se fait en fonction de l’étiologie.

Les étiologies des NOI sont multiples mais, en France, les neuropathies optiques idiopathiques ou s’intégrant dans le cadre d’une SEP possible ou certaine sont les plus fréquentes.

Leur diagnostic positif est clinique et, dans la forme typique, le bilan étiologique à réaliser doit être réduit au minimum.

L’aspect de l’IRM cérébrale est, à l’heure actuelle, le principal facteur permettant d’évaluer le pronostic neurologique.

La corticothérapie orale doit être abandonnée.

La corticothérapie intraveineuse est discutée au cas par cas et expliquée au patient : si elle accélère la vitesse de récupération visuelle, elle ne modifie pas les paramètres finaux de la vision ; de plus, son effet « protecteur » sur l’évolution vers une SEP éventuelle est limité aux deux premières années.

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