Le kyste osseux solitaire est une tumeur osseuse bénigne
ostéolytique que l’on rencontre très souvent sur la métaphyse
supérieure de l’humérus chez l’enfant.
Dans sa forme typique, il est
facilement reconnu sur les clichés standards.
Anatomopathologie
:
A - MACROSCOPIE
:
Le kyste est constitué d’une cavité unique à paroi fine, dont le
versant interne présente de fines arêtes.
La cavité contient, le
plus souvent, un liquide fluide clair, qui ressemble plus à du sérum
qu’à du liquide synovial, car il ne contient pas de mucine, mais de
la fibrine et du fibrinogène.
Le kyste contient parfois du gaz, associé
ou non à du liquide.
Plus rarement, son contenu est sérosanglant ou
hématique lors d’une fracture pathologique.
Après résorption du
sang, apparaissent des membranes fibrineuses qui transforment le
kyste en une structure multiloculaire ; dans les suites d’une fracture
pathologique, la cavité se remplit souvent d’un tissu fibro-osseux de
reconstruction.
B - HISTOLOGIE
:
La paroi est tapissée intérieurement de cellules aplaties ; quelques
zones plus épaisses sont constituées de tissu conjonctif fibreux
contenant une substance ostéoïde et de l’os trabéculaire, quelques
cellules inflammatoires et des cellules géantes d’aspect bénin.
L’apparition d’une fracture se traduit par de la nécrose et des signes
de réparation : cellules géantes, cellules inflammatoires, pigments hémosidériniques, amas de cholestérol et tissu fibro-osseux.
Le
diagnostic différentiel histologique est représenté par la dysplasie
fibreuse, la tumeur à cellules géantes, le kyste anévrysmal,
l’ostéoblastome, le fibrome non ossifiant, parfois même
l’ostéosarcome ou le fibrosarcome si les phénomènes de
reconstruction sont très exubérants (il n’existe cependant jamais
d’atypie cellulaire dans le kyste solitaire).
La paroi du kyste peut élaborer une substance acellulaire calcifiée,
dite cémentoïde.
Étiologie
:
De nombreuses hypothèses physiopathologiques ont été avancées,
qu’il s’agisse d’anomalie de croissance du cartilage de conjugaison,
de traumatisme (formation d’un hématome), d’infection ou
d’hyperplasie des ostéoclastes.
Deux théories méritent d’être
mentionnées : la migration congénitale de tissu synovial à travers la
corticale métaphysaire des os longs (expliquant la fréquence de
l’atteinte des extrémités supérieures de l’humérus et du fémur où la
surface de réflexion synoviale est plus grande), et l’obstruction
veineuse avec blocage de drainage du liquide interstitiel dans un os spongieux en phase de croissance rapide.
L’injection intrakystique
de produit de contraste plaide en faveur de cette étiologie
vasculaire ; elle montre en effet des signes de stase veineuse avec
opacification pathologique des sinusoïdes, retard de drainage
veineux et remplissage rétrograde des veines centrales de la cavité
médullaire.
Exceptionnellement, une condensation de la diaphyse a été
considérée comme un précurseur ; un cas exceptionnel a montré
l’évolution sur 6 ans d’une érosion endostéale de la métaphyse
humérale vers un kyste typique.
Enfin, de nombreuses substances favorisant la résorption osseuse ont
été retrouvées dans le liquide intrakystique, comme les
métalloprotéinases, les prostaglandines, l’interleukine 1 et les
radicaux libres oxygène.
Récemment, l’augmentation de la
concentration de nitrate et de nitrite dans le liquide suggère
l’augmentation de la synthèse de l’oxyde nitrique dans le kyste.
L’augmentation de pression intrakystique peut être à l’origine de
douleur.
Fréquence
:
Il s’agit de la plus fréquente des lésions bénignes du squelette
périphérique de l’enfant ; elle ne représente que 3 % des tumeurs
osseuses primitives biopsiées, car l’aspect radiologique est souvent
typique et permet d’éviter la biopsie.
Âge et sexe
:
La lésion survient, dans 90 % des cas, dans les deux premières
décennies ; 70 % des cas s’observent entre 4 et 10 ans ; le kyste
solitaire est exceptionnel après 30 ans.
La prépondérance masculine est de 2 à 3 hommes pour 1 femme.
Clinique
:
La douleur, associée ou non à une fracture pathologique, ou
parfois une tuméfaction peuvent révéler la tumeur.
Celle-ci est le
plus souvent asymptomatique et sa découverte radiologique est
alors fortuite.
La fracture pathologique peut se compliquer
localement de retard de croissance.
Siège
:
Le kyste osseux solitaire atteint la métaphyse des os longs (90 à
95 %) : les trois localisations habituelles sont l’extrémité supérieure
de l’humérus (50 % des cas), l’extrémité supérieure du
fémur (18 %) et l’extrémité supérieure ou inférieure du tibia
(11 %).
Lors de la croissance, le kyste peut migrer dans 4 à
12 % des cas vers la diaphyse.
La localisation épiphysaire est
exceptionnelle.
L’atteinte des autres os longs, des os courts (calcanéus : 3 %)
et des os plats (essentiellement l’aile iliaque - 2 %) concerne
plus souvent l’adulte.
Les localisations rares s’observent sur
l’ischion, le pubis, les côtes, la patella (rotule), la scapula
(omoplate), la clavicule, le rachis (corps ou arc postérieur) et
la mandibule.
La lésion est le plus souvent unique.
Signes radiologiques
:
A - RADIOLOGIE STANDARD
:
La forme typique se rencontre dans 70 % des cas.
L’ostéolyse
géographique à contours nets, centrale, ovoïde (parallèle à l’axe de
l’os) ou arrondie, siège au contact du cartilage de croissance de la
métaphyse d’un os long ; la corticale est érodée, mais intacte en
l’absence de fracture ; de même, il n’existe pas de réaction périostée,
sauf dans les suites d’une fracture pathologique.
La lésion peut
souffler modérément la corticale ; un liseré de condensation peut
s’observer aux pôles supérieur et inférieur ; il est cependant plus net
du côté diaphysaire où il réalise l’aspect classique en « fond de
coquetier ».
Enfin, la lésion est le plus souvent unique, mais
peut contenir des arêtes osseuses opaques réalisant un aspect
multiloculaire.
L’évolution radiologique est classique : le kyste solitaire se
développe au contact du cartilage de conjugaison, puis s’éloigne de
celui-ci au cours de la croissance pour devenir métaphysodiaphysaire ou diaphysaire ; c’est le cas
des kystes dits « quiescents » qui se développent plus lentement que
l’os porteur.
Certains kystes dits « actifs » restent au contact du
cartilage de conjugaison.
En fait, ce critère est peu fiable, et l’activité
du kyste est mieux corrélée avec l’âge (le taux de récidive est
beaucoup plus important avant 10 ans).
La fracture pathologique avec ou sans déplacement est fréquente
(deux tiers des cas) et peut être révélatrice.
Le signe de la chute du
fragment osseux correspond à la présence d’un ou plusieurs
fragments d’os cortical fracturé, qui tombent au fond du kyste car
celui-ci contient du liquide ; cet aspect s’observe dans moins de
10 % des fractures, mais il ne se rencontre que dans les kystes
solitaires (en particulier, on ne le voit pas dans les fractures sur
dysplasie fibreuse, car le contenu de cette lésion est solide) ; après
fracture, le kyste devient multiloculaire et contient de nombreuses
arêtes osseuses.
Nous avons vu le risque de retard local de
croissance après fracture.
Le kyste du calcanéus réalise une lacune géographique
invariablement située à la base du col du calcanéus, juste sous la
partie antérieure de la facette articulaire postérieure.
B - TOMODENSITOMÉTRIE (TDM)
:
Dans la grande majorité des cas, le diagnostic est évident sur les
clichés standards et aucune autre technique d’imagerie n’est
nécessaire.
La TDM peut être indiquée pour faire le bilan
d’extension des kystes du bassin ou du rachis.
Grâce à l’étude des
densités, le scanner affirme le diagnostic de kyste, dans les formes
atypiques, en montrant le contenu liquidien de la lésion ;
parfois, cet examen révèle la présence de gaz intrakystique
(pneumatokyste ou niveau hydroaérique).
C - IMAGERIE PAR RÉSONANCE MAGNÉTIQUE (IRM)
:
L’IRM, inutile dans les formes typiques, affirme le contenu liquide
du kyste responsable d’un allongement de son T1 et de son T2
; le kyste a donc un bas signal dans les séquences
pondérées en T1 et un signal intense dans les séquences en T2.
Cet
examen permet donc de différencier un kyste non compliqué d’un
kyste anévrysmal constitué de lacs sanguins.
Formes cliniques
:
Le siège épiphysaire est exceptionnel et s’observe essentiellement
après soudure du cartilage de croissance ; quelques
cas de lésions métaphysaires franchissant le cartilage de conjugaison
ont été décrits sur l’extrémité supérieure du tibia, de l’humérus et
du fémur, en association avec des troubles de la croissance osseuse
.
Le kyste solitaire de siège épiphysaire doit être différencié
du kyste sous-chondral, dégénératif, qui s’observe chez des patients
plus âgés présentant des anomalies de l’interligne articulaire.
Une substance acellulaire, amorphe, ressemblant à de la fibrine et
entourée d’ostéoblastes est identifiée histologiquement dans 10 à
15 % des kystes osseux, quoiqu’une étude l’ait retrouvée dans 70 %
des cas.
Ce matériel se calcifie et s’ossifie, produisant une
substance proche du ciment odontogénique ; ces kystes ont parfois
été appelés cémentomes.
Ces kystes solitaires dont la paroi élabore
une substance cémentoïde ont un aspect radiologique particulier :
l’ostéolyse présente alors des calcifications coralliformes, qui
peuvent en imposer pour une tumeur cartilagineuse bénigne ou
maligne, un ostéosarcome, une dysplasie fibreuse ou un lipome
ossifiant.
Ils s’observent plus souvent chez les adultes et sur
l’extrémité supérieure du fémur.
Certains kystes, essentiellement situés sur la berge iliaque de
l’articulation sacro-iliaque, contiennent de l’air, facilement reconnu
par sa densité négative au scanner.
Le jeune âge des patients et
la normalité de l’interligne sacro-iliaque les différencient des kystes sous-chondraux dégénératifs.
Diagnostic différentiel
:
L’aspect est le plus souvent typique, surtout sur l’extrémité
supérieure de l’humérus, et évite ainsi la biopsie.
Dans les formes
moins caractéristiques, on peut être amené à discuter plusieurs
diagnostics.
Le kyste osseux anévrysmal est excentré et souffle la
corticale.
Le chondrome et le fibrome chondromyxoïde d’un
os long ne présentent pas toujours des calcifications punctiformes
typiques.
La dysplasie osseuse monostotique a une paroi dense plus
épaisse, elle est souvent diaphysaire ; elle est souvent discutée en
cas de lésion iliaque.
Le granulome éosinophile, plus souvent diaphysaire,
présente souvent une réaction périostée.
Les tumeurs brunes d’hyperparathyroïdie réalisent un aspect proche
du kyste ; les signes osseux associés redressent le diagnostic.
Le kyste solitaire du calcanéus a un aspect différent du pseudokyste
de cet os qui correspond à une lacune physiologique,
moins bien limitée, plus triangulaire et qui contient des travées
osseuses.
La TDM, grâce à l’étude des densités, différencie
facilement le kyste du lipome du calcanéus.
Signalons la possibilité de kystes post-traumatismes siégeant le
plus souvent sur la corticale de la métaphyse inférieure du radius,
sur le site de la fracture et qui régressent spontanément.
La localisation épiphysaire ou métaphysoépiphysaire fait discuter le
fibrome chondromyxoïde et le chondroblastome, le kyste
sous-chondral dégénératif ou secondaire à une arthrite, la
tumeur à cellules géantes, la tumeur brune, l’abcès de Brodie et
parfois la nécrose ischémique.
Un kyste radiologiquement atypique même après la TDM ou l’IRM
doit conduire à la biopsie.
Évolution
:
Le kyste osseux solitaire est une lésion bénigne : la fracture
pathologique fréquente consolide dans des délais normaux : la
guérison spontanée est plus fréquente (mais pas du tout
systématique) après fracture (15 % des cas) ; la lésion se comble
progressivement et migre vers la diaphyse, en laissant une
condensation séquellaire en fin de croissance.
Après simple curetage, la récidive est fréquente (30 à 40 % des cas),
surtout si l’enfant a moins de 10 ans, que le kyste siège près du
cartilage de croissance et qu’il est volumineux (plus d’un huitième
de la longueur de l’os atteint).
Les kystes du bassin
récidivent peu, contrairement à ceux de l’extrémité supérieure de
l’humérus.
Quelques auteurs ont rapporté la survenue exceptionnelle de
tumeurs malignes sur des kystes solitaires, qu’il s’agisse de chondro-, lipo-, ostéo- et fibrosarcomes ou de sarcome d’Ewing (un
cas de sarcome d’Ewing pseudokystique a été décrit).
Traitement
:
L’évolution spontanée se faisant vers la disparition progressive de
la lésion en quelques années, l’abstention est la règle si l’aspect
radiologique est typique.
A - TRAITEMENT CHIRURGICAL
:
Traitement le plus ancien, il n’est pas du tout systématique ; une
fracture pathologique fait cependant poser l’indication du
traitement orthopédique par plâtre ; en effet, l’intervention (qui
consiste en un curetage de tout le kyste, suivi d’un comblement
de celui-ci par de l’os spongieux) peut entraîner des troubles de
croissance par atteinte du cartilage de conjugaison ou par
hyperhémie ; ceci est évidemment d’autant plus grave que l’enfant
est plus jeune.
Les indications du traitement chirurgical sont délicates à formuler
en raison de plusieurs inconnues : doit-on en effet traiter
différemment les kystes qui demeurent accolés au cartilage de
conjugaison et ceux qui siègent dans la diaphyse, les kystes simples
et les multiloculaires, les kystes des os longs et des os plats, les
kystes des enfants et ceux des adultes ?
B - TRAITEMENT MÉDICAL
:
Il est plus récent : il s’agit de la ponction du kyste avec
aspiration du contenu (à l’aide de deux aiguilles), suivie de
l’injection de 120 à 160 mg d’acétate de méthylprednisolone
; cette technique donne 90 % de bons résultats à condition
de répéter éventuellement les injections si l’on n’obtient pas de
résultat positif au sixième mois.
Ce résultat est jugé sur la
diminution de taille du kyste, son augmentation de densité,
l’épaississement cortical et le remodelage osseux.
L’absence
d’efficacité de la première injection s’observe chez 10 à 20 % des
patients.
L’injection de produit de contraste au moment de l’injection
a été préconisée pour prévoir l’efficacité de ce geste ;
l’opacification d’une grosse veine de drainage contre-indique
l’injection percutanée de moelle autologue, parfois également
proposée, en raison du risque d’embolie graisseuse.
L’existence
de nombreux septums est un élément péjoratif, car ils empêchent la
diffusion des corticoïdes ; de plus, les kystes volumineux
régressent moins souvent après injection de corticoïdes.
Conclusion
:
Le kyste osseux solitaire est une tumeur osseuse bénigne
ostéolytique ; il est découvert soit de façon fortuite, soit à l’occasion
d’une fracture pathologique ; dans sa forme typique métaphysaire de
l’enfant, les clichés standards évoquent facilement le diagnostic.
Le scanner est utile dans les formes atypiques, pour affirmer la densité
liquide du kyste et éviter toute investigation complémentaire.
Les
indications thérapeutiques du traitement percutané sont délicates
dans les kystes actifs ; il faut éviter toute intervention chirurgicale en
cas de fracture pathologique, afin d’éviter une épiphysiodèse
secondaire.
