Dans la série de Leung les critères tomodensitométriques en
faveur d’un épaississement pleural malin sont :
– l’envahissement de la paroi thoracique ou du médiastin ;
– un épaississement pleural circonférentiel ou nodulaire ;
– un épaississement pleural supérieur à 1 cm d’épaisseur ;
– une atteinte de la plèvre médiastinale.
Ces critères ont une bonne spécificité d’atteinte maligne et sont donc
très rarement présents dans les épaississements pleuraux bénins,
mais leur sensibilité est faible.
Une exception est constituée par
l’empyème tuberculeux qui peut s’étendre à la plèvre médiastinale.
À l’inverse, la présence de calcifications évoque une atteinte bénigne.
A - MÉTASTASES PLEURALES
:
1- Généralités
:
Les métastases constituent la grande majorité des tumeurs pleurales.
Elles représentent la première cause d’épanchement pleural après 50 ans.
Le point de départ est le plus souvent thoracique
.
L’épanchement est souvent homolatéral à la lésion
primitive.
Plus rarement, l’atteinte primitive est extrathoracique :
ovaire, estomac, voire pancréas, utérus.
Dans 10 % des cas, le point
de départ est inconnu.
2- Diagnostic radiologique
:
En imagerie, les métastases pleurales se manifestent essentiellement
par un épanchement pleural.
Certains signes radiographiques sont
évocateurs d’un épanchement pleural métastatique :
– épanchement pleural massif, se reproduisant rapidement après
ponction ;
– épanchement pleural bilatéral avec coeur de volume normal ;
– association d’un épanchement pleural et de nodules
parenchymateux pulmonaires ou d’un aspect de lymphangite
carcinomateuse ;
– association d’un épanchement pleural et d’adénomégalies hilaires.
Cette association évoque des métastases pleurales d’un carcinome bronchopulmonaire, d’un lymphome ou d’un cancer du rein.
Cet épanchement peut être isolé ou associé à des nodules ou à un
épaississement pleural diffus.
Cette composante tissulaire, souvent
masquée en radiographie, est mieux visible en tomodensitométrie
(TDM).
Rarement, la métastase se manifeste par une tumeur pleurale isolée,
sans épanchement.
Ceci peut s’observer dans les métastases de
sarcome qui respectent le flux lymphatique.
3- Diagnostic de certitude
:
Le diagnostic repose sur une preuve cytologique ou histologique.
La cytologie est obtenue par ponction du liquide pleural.
Les
prélèvements histologiques sont obtenus par biopsie pleurale à
l’aveugle, sous pleuroscopie, ou guidée par TDM.
Dans une étude
récente, la biopsie pleurale guidée par TDM, à l’aiguille biopsique
automatique 18 Gauges, a une sensibilité de 83 % et une spécificité
de 100 % pour la malignité.
Les auteurs recommandent deux
prélèvements systématiques et le renouvellement du geste en cas de
premier résultat négatif.
L’association cytologie et histologie permet
le diagnostic dans les trois quarts des cas.
B - MÉSOTHÉLIOME MALIN
:
1- Généralités
:
Le mésothéliome malin est une tumeur maligne primitive de la
plèvre.
Une exposition à l’amiante est retrouvée dans 80 % des
cas. Il ne semble pas exister de dose seuil, le risque étant surtout
corrélé à la durée de l’exposition.
L’incidence du mésothéliome est
plus forte en cas d’exposition prolongée et continue.
Le risque existe
néanmoins en cas d’exposition courte et intense.
Sont
particulièrement exposées : les personnes travaillant dans la
construction navale, l’industrie de l’amiante, le bâtiment et les
travaux publics.
Environ 2 000 à 3 000 nouveaux cas par an sont
recensés aux États-Unis.
L’homme est plus touché que la femme,
avec un sex ratio de 2 à 6/1.
La maladie apparaît généralement
entre 60 et 70 ans, après une période de latence longue, variant de
20 à 40 ans après l’exposition initiale. Dans 20 % des cas, il n’y a
pas d’exposition à l’amiante.
D’autres facteurs étiologiques sont incriminés : exposition à des
fibres minérales non asbestosiques (zéolite), inflammation chronique
(empyème, tuberculose), radiothérapie.
Le tabac n’augmente pas le
risque de développer un mésothéliome malin.
La symptomatologie clinique est progressive, les symptômes
cliniques précédant le diagnostic d’environ 4 à 6 mois.
Il s’agit d’une
douleur thoracique (62 %), d’une dyspnée (53 %), d’une toux (30 %).
Les signes généraux, asthénie, anorexie, amaigrissement et fièvre,
sont moins fréquents.
L’examen clinique montre fréquemment
des signes d’épanchement pleural.
2- Diagnostic radiologique
:
Sur la radiographie thoracique, le mésothéliome se manifeste le plus
souvent (75 % des cas) par un épanchement pleural unilatéral
associé ou non à un épaississement pleural.
Malgré l’épanchement,
le médiastin est en place, voire attiré du côté de la tumeur.
Dans
25 % des cas, il s’agit d’un épaississement pleural nodulaire isolé,
sans épanchement, réalisant parfois une masse pleurale unique.
L’épaississement tissulaire pleural est d’importance très variable,
pouvant aller d’une petite masse tissulaire localisée à un
épaississement pleural majeur circonférentiel.
Dans les formes
évoluées, peuvent apparaître une atteinte pariétale avec lyse costale,
des adénomégalies médiastinales, des signes de péricardite, des
nodules parenchymateux métastatiques.
Les signes radiographiques en rapport avec une exposition à
l’amiante sont rarement observés.
Des calcifications hépatiques
massives en rapport avec des métastases calcifiées sont rares.
Le scanner est supérieur à la radiographie standard pour identifier
des lésions minimes.
L’épaississement pleural est l’anomalie la
plus fréquente (92 %), suivi de l’épaississement scissural
(86 %), de l’épanchement pleural (74 %) et de la perte de volume de
l’hémithorax atteint (42 %).
Des calcifications pleurales sont visibles
dans 20 % des cas et un envahissement de la paroi thoracique dans 18 % . Dans 8 % des cas, il s’agit d’une masse focale.
Ces
signes ne sont pas spécifiques et peuvent se voir dans les autres
néoplasies malignes de la plèvre.
Des plaques controlatérales sont
parfois visibles.
En imagerie par résonance magnétique (IRM), les lésions sont en isosignal sur la séquence T1, hypersignal modéré sur la séquence
T2, avec des zones liquidiennes en hypersignal franc.
Après
injection, les zones charnues se rehaussent modérément.
3- Diagnostic de certitude
:
La cytoponction à l’aiguille fine ramène un liquide citrin,
sérohémorragique ou hémorragique.
C’est un exsudat dont la teneur
en acide hyaluronique est élevée.
Le taux d’ACE (angiotensine
converting enzyme) est normal.
Il existe d’abondantes cellules mésothéliales difficiles à distinguer de cellules métastatiques.
L’immunomarquage pour l’ACE est négatif, tandis que les cellules
expriment la vimentine et la cytokératine.
Le diagnostic de certitude est anatomopathologique.
Les
prélèvements biopsiques sont effectués par thoracotomie ou thoracoscopie.
En raison du risque élevé d’essaimage, une
radiothérapie de la voie d’abord est souvent pratiquée.
Certains
proposent un prélèvement sous contrôle TDM à l’aiguille biopsique
de Ramel (11 G) ou d’Abrams (8 G).
La sensibilité est de 83,3 % avec
un faible taux de complications (9,5 % de pneumothorax).
Il existe trois variétés histologiques de mésothéliome :
– la forme épithéliale pure, la plus fréquente (55 à 65 %) ;
– la forme mésenchymateuse (10 à 15 %) ;
– la forme mixte (20 à 35 %).
Le diagnostic est souvent difficile entre forme épithéliale et
métastase d’adénocarcinome, forme mésenchymateuse et sarcome.
Les colorations histochimiques, immunohistochimiques et l’étude au
microscope électronique permettent le diagnostic.
4- Bilan préthérapeutique
:
*
Extension locorégionale et générale
:
La tumeur peut s’étendre vers le poumon sous-jacent, le
médiastin, le diaphragme, le péritoine par voie transdiaphragmatique
et le rétropéritoine.
L’atteinte diaphragmatique est
fréquente, ainsi que l’extension péritonéale présente dans un tiers
des cas à l’autopsie.
Les métastases hématogènes sont présentes
dans la moitié des séries autopsiques.
Elles atteignent le poumon,
le foie, les reins et les glandes surrénales.
Les métastases
ganglionnaires atteignent les ganglions médiastinaux.
* « Staging » tumoral
:
Le staging de la tumeur est indispensable.
Il permet de juger de la résécabilité éventuelle et d’obtenir des groupes homogènes dans le
cadre de protocoles thérapeutiques.
En 1976, Butchart décrit la
première classification en quatre stades.
Boutin et Rey ont affiné
cette classification en divisant le stade I en stades IA et IB.
Le stade IA est défini par une tumeur limitée à la plèvre pariétale sans
atteinte de la plèvre viscérale.
Le stade IA a une survie moyenne de
28,5 mois et le stade IB de 11 mois.
Cette différence de pronostic
s’explique par un envahissement médiastinal très précoce, voire
synchrone à l’atteinte de la plèvre viscérale.
Actuellement, la
classification adoptée est la classification internationale TNM
(tumeur maligne [T], glanglions [N : nodes], métastases [M]).
Cette classification reconnaît l’importance de
l’atteinte ganglionnaire comme facteur de mauvais pronostic.
* Bilan d’opérabilité
:
Trois éléments clés doivent être évalués en imagerie dans le bilan
préopératoire du mésothéliome : l’atteinte pariétale thoracique,
l’atteinte diaphragmatique et l’atteinte médiastinale.
Ces éléments
ont été évalués dans une étude prospective chez 41 patients.
L’atteinte pariétale est chirurgicale si elle est localisée, non
chirurgicale si elle est diffuse ou multifocale.
En imagerie, le mésothéliome est jugé opérable s’il respecte la graisse extrapleurale
et les tissus mous extrapleuraux.
L’envahissement pariétal est jugé
inopérable si la graisse, les tissus mous extrapleuraux sont envahis,
les côtes sont déplacées, séparées ou lysées.
L’atteinte pariétale est
mieux évaluée en IRM qu’en TDM.
L’atteinte diaphragmatique est l’élément capital du bilan
d’opérabilité.
Une lésion respectant la surface inférieure du
diaphragme est chirurgicale.
Une atteinte diaphragmatique transmurale ou des organes sous-diaphragmatiques est non
chirurgicale.
En imagerie, le mésothéliome est jugé opérable s’il
existe un plan graisseux entre la tumeur et les organes abdominaux
adjacents et une surface diaphragmatique inférieure régulière.
Une mauvaise visualisation de la surface diaphragmatique inférieure
ou une mauvaise délimitation avec les organes abdominaux ne
permet pas de juger de la résécabilité.
Par l’obtention de coupes
coronales et sagittales, l’IRM est supérieure au scanner pour
l’évaluation de l’extension diaphragmatique et sousdiaphragmatique.
En raison du caractère capital de l’extension sousdiaphragmatique,
certains auteurs préconisent une laparoscopie
systématique avant tout geste de thoracotomie pour visualiser une
atteinte péritonéale qui contre-indiquerait le geste chirurgical.
L’atteinte des structures médiastinales nobles (coeur, trachée,
oesophage, gros vaisseaux) contre-indique le geste chirurgical.
Elle se manifeste par un envahissement direct. Si la tumeur
est au contact sur plus de 50 % de la circonférence d’un vaisseau,
celui-ci est considéré comme envahi.
L’atteinte péricardique peut
se manifester par un épaississement nodulaire ou un épanchement
péricardique.
Patz et al ont comparé la sensibilité de l’IRM et de la TDM dans
l’évaluation de l’opérabilité sur trois régions anatomiques
(diaphragme, paroi thoracique, médiastin).
La sensibilité est
respectivement de 94, 93 et 100 % pour la TDM et de 100, 100 et
92 % pour l’IRM.
L’IRM est supérieure à la TDM pour l’extension
pariétale et diaphragmatique, notamment grâce à l’obtention de
coupes sagittales et coronales.
L’extension ganglionnaire est bien évaluée en TDM.
Le problème
des ganglions envahis de taille normale en imagerie est identique à
ce qui est observé dans le cancer bronchopulmonaire.
L’extension métastatique (M) peut se faire vers le poumon,
l’os, les surrénales et les reins.
Elle est rarement découverte du
vivant du patient.
5- Traitement
:
– Chirurgie à visée palliative : elle consiste en une pleurectomie dont
la principale indication est la récidive d’un épanchement pleural
intarissable.
Un talcage thoracoscopique est également possible
dans ce cas.
– Chirurgie à visée curative : elle consiste en une pleuropneumonectomie qui enlève en bloc le poumon, la plèvre
médiastinale et périphérique, souvent élargie au péricarde.
Réservée
aux stades I, le taux de mortalité opératoire élevé implique une
sélection rigoureuse des patients.
– Radiothérapie : le mésothéliome est relativement radiorésistant.
Le
champ d’irradiation doit être large, couvrant tout l’hémithorax.
La
dose nécessaire est souvent supérieure à 45-50 Gray, avec une
toxicité considérable.
La radiothérapie à visée palliative est
efficace sur la douleur pariétale costale.
La radiothérapie
préventive sur le site de thoracoscopie, de biopsie ou de drainage,
est effectuée systématiquement pour diminuer les risques de
nodules de perméation sur le trajet de ponction.
– Chimiothérapie systémique : elle a des taux de réponse variables.
La doxorubicine et les antracyclines sont considérées comme les
drogues les plus actives.
La polychimiothérapie est en cours
d’évaluation.
La chimiothérapie intrapleurale est limitée, l’agent ne
pénétrant pas plus de quelques millimètres à l’intérieur de la
tumeur.
Les nouveaux traitements comportent l’immunothérapie intrapleurale (interleukine 2, interféron-gamma), la
photothérapie intrapleurale à titre adjuvant après chirurgie, la
thérapie génique.
La tendance actuelle est à la thérapie multimodalité associant chirurgie, radiothérapie et chimiothérapie.
Néanmoins, les attitudes thérapeutiques sont variables selon les
écoles.
Ces nouvelles armes thérapeutiques apportent un regain
d’intérêt aux classifications d’extension tumorale afin d’obtenir des
groupes homogènes.
C - EXTENSION PLEURALE DU CANCER
BRONCHOPULMONAIRE :
Trois types d’atteintes pleurales sont possibles au cours du cancer
bronchopulmonaire :
– l’épanchement pleural réactionnel ;
– l’envahissement localisé de la plèvre au contact de la tumeur ;
– l’épanchement pleural malin.
L’épanchement pleural réactionnel ne modifie pas le staging de la
tumeur.
L’atteinte localisée de la plèvre au contact de la tumeur classe la
tumeur en T3, donc opérable.
Il est difficile d’affirmer une
extension pleurale par contiguïté, les signes étant peu spécifiques.
La combinaison de deux des trois signes tomodensitométriques
suivants : angle de raccordement obtus avec la paroi, contact pleural
supérieur à 3 cm, épaississement pleural au voisinage de la masse, a
une sensibilité de 87 % et une spécificité de 59 % pour prédire
l’envahissement de la plèvre pariétale.
Certains proposent
d’étudier la mobilité de la tumeur par rapport à la paroi en réalisant
un scanner en inspiration et expiration profondes.
Cette mobilité
appréciée grâce à un marquage en regard de la côte est un bon signe
de non-envahissement pariétal dans les territoires lobaires moyen et
inférieur.
Dans les territoires supérieurs, les tumeurs sont le plus
souvent immobiles, ne permettant pas de préjuger de
l’envahissement de la plèvre pariétale ou de la paroi.
L’atteinte pleuropariétale est bien mise en évidence en IRM.
Elle se manifeste
par une anomalie focalisée de signal à type d’hypersignal sur la
séquence T2 ou par un épaississement pariétal thoracique également
en hypersignal sur la séquence T2.
Les coupes sagittales et coronales
sont particulièrement intéressantes, notamment en cas de tumeurs
apicales.
L’existence de métastases pleurales ou d’un épanchement pleural
malin confirmé par cytologie du liquide pleural ou biopsie pleurale
classe la tumeur T4, inopérable.
D - LOCALISATIONS PLEURALES DES HÉMOPATHIES
:
Les localisations pleurales sont plus fréquentes dans le lymphome
malin non hodgkinien que dans la maladie de Hodgkin.
Elles
s’observent plus fréquemment au cours de l’évolution ou d’une
récidive que lors du diagnostic initial.
L’atteinte est rarement isolée
mais peut parfois constituer la localisation unique d’une récidive.
Cette atteinte a des mécanismes variés : infiltration pleurale par
atteinte pulmonaire ou pariétale sous-jacente, obstruction du
drainage lymphatique par de volumineux ganglions hypertrophiés,
obstruction du canal thoracique.
L’atteinte pleurale primitive par
infiltration directe du tissu pleural est rare.
En radiographie, l’atteinte pleurale se manifeste par un épanchement
pleural, des dépôts nodulaires sous-pleuraux, des épaississements
en plaques ou des coulées sous-pleurales.
L’atteinte pleurale est mieux visualisée en TDM.
Il est
important d’en faire le diagnostic car elle peut changer le staging,
en particulier dans la maladie de Hodgkin.
L’IRM a montré sa supériorité sur l’examen TDM pour la détection
des épanchements pleuraux et l’évaluation de l’atteinte pariétale
associée.
Elle permet ainsi une meilleure planification de
l’irradiation, en modifiant à la fois les champs et les doses
d’irradiation.
Au cours du sida, les épanchements pleuraux ont été rapportés
comme manifestations initiales du lymphome B.
Ce lymphome,
secondaire à l’infection par l’herpès virus 8, présente en effet un tropisme particulier pour les séreuses.
L’atteinte pleurale peut donc,
dans ce cadre, s’associer à un épanchement péricardique et
péritonéal.
En dehors du lymphome, l’apparition d’un
épanchement pleural chez un patient atteint de sida doit faire
discuter un sarcome de Kaposi ou une mycobactériose.
Les
manifestations pleurales, dans le cadre d’un lymphome non
hodgkinien chez un patient atteint de sida, s’accompagnent dans la
grande majorité des cas de lésions parenchymateuses pulmonaires à
type de nodules (50 %), d’infiltrats lobulaires (27 %), de masses
parenchymateuses (19 %), d’adénomégalies (54 %).
Au cours des leucémies, l’atteinte pleurale est rarement visible du
vivant du patient.
Elle est souvent de découverte autopsique.
Plus
fréquente en cas de leucémie aiguë lymphoblastique, elle est visible
dans 11 à 30 % des leucémies aiguës à l’autopsie.
Au scanner, elle se
manifeste par un épaississement pleural en pseudoplaques, associé
à un épaississement de l’interstitium sous-pleural.
Tumeurs bénignes
:
TUMEURS FIBREUSES DE LA PLÈVRE
OU FIBROMES PLEURAUX
:
1- Généralités
:
Les fibromes pleuraux, également dénommés mésothéliomes
pleuraux bénins, sont rares, représentant moins de 5 % des tumeurs
pleurales.
Ils surviennent à tout âge, mais plus fréquemment
après 40 ans.
Le sex ratio est de 1.
Il n’y a pas de relation démontrée
avec une exposition tabagique ou à l’amiante.
Un cas a été rapporté
après irradiation thoracique.
Ces tumeurs sont le plus souvent
bénignes, parfois à malignité locale avec possibilité de récidive après
résection.
Une revue de la littérature sur 360 cas de fibromes
pleuraux a montré des tumeurs mesurant de 1 à 36 cm (moyenne
11 cm), naissant de la plèvre viscérale dont scissurale (80 %) ou de
la plèvre pariétale (20 %).
Un pédicule d’attache est présent dans
40 à 50 % des cas, relié le plus souvent à la plèvre viscérale.
Les
lésions sont souvent hétérogènes, avec une composante
hémorragique, kystique ou nécrotique.
La présence de
calcifications est rare (5 %).
Cliniquement le fibrome pleural est en
général asymptomatique, de découverte fortuite sur une
radiographie systématique.
Les volumineuses tumeurs peuvent se
manifester par une douleur thoracique, une dyspnée, une toux, une ostéoarthropathie hypertrophiante (4 à 36 %), une hypoglycémie
(4 à 5%).
2- Diagnostic radiographique
:
En radiographie, il s’agit d’une tumeur unique, sphérique ou ovoïde,
située généralement à la base du thorax.
Le fibrome est
implanté sur la plèvre périphérique ou scissurale, bien limité sur le
versant pulmonaire.
L’angle de raccordement est obtus avec la paroi
thoracique ou le médiastin.
Les fibromes pédiculés peuvent être mobiles avec les changements
positionnels ou la respiration.
Cette variabilité positionnelle sur les
radiographies successives est un bon critère diagnostique.
En TDM, il s’agit d’une masse tissulaire allongée ou ovale, bien
limitée, souvent lobulée.
La limite avec le versant pulmonaire est
nette.
Le raccordement à la plèvre périphérique ou médiastinale peut être obtus, évoquant une lésion pleurale, mais tout
aussi fréquemment aigu ou mixte (aigu et obtus), surtout
lorsqu’il s’agit d’une tumeur volumineuse ou pédiculée.
Une
volumineuse lésion peut entraîner une atélectasie pulmonaire
passive.
Le siège scissural ou périphérique est évocateur.
Les deux tiers des fibromes sont situés dans la moitié inférieure du
thorax.
La visibilité directe d’un pédicule est rare.
La
mobilité (coupes en procubitus) est le meilleur critère diagnostic,
mais présent dans un tiers des cas seulement.
Sans injection, la lésion est de densité moyenne (38 UH), parfois
hyperdense, parfois calcifiée.
Après injection, la prise de
contraste est identique à celle des tissus mous, avec un rehaussement
homogène ou hétérogène.
Lee et al ont corrélé les aspects
tomodensitométriques aux données anatomopathologiques chez 11
patients.
Le rehaussement après injection est plus fréquent en cas de
volumineuse lésion très vascularisée.
La prise de contraste
hétérogène avec des zones hypodenses correspond à des foyers de
dégénérescence kystique, myxoïde ou hémorragique.
Il n’y a pas d’envahissement de la paroi, du médiastin ou du
parenchyme pulmonaire.
La lésion peut s’accompagner d’un
épanchement pleural.
Les fibromes malins sont souvent volumineux, supérieurs à 10 cm, avec une nécrose centrale.
Cependant aucun
critère ne permet de différencier de façon fiable un fibrome bénin de
malin.
En IRM, le fibrome est hypo- ou iso-intense sur la séquence T1,
hyperintense hétérogène sur la séquence T2.
L’IRM est supérieure à
la TDM pour caractériser l’architecture interne de la lésion et
déterminer les connexions avec l’apex et le diaphragme.
3- Diagnostic de certitude et traitement
:
La biopsie à l’aiguille ne permet pas d’affirmer avec certitude la
bénignité.
L’exérèse chirurgicale s’impose. Le pronostic est
relativement bon.
La chirurgie d’exérèse guérit toutes les formes
bénignes et 45 % des formes malignes.
Le taux de récidive après
chirurgie est de 12 %, après un délai moyen de 2 ans.
Une reprise des symptômes articulaires peut indiquer une
récidive.
Tumeurs pleurales rares
:
A - LIPOME PLEURAL
:
Cette tumeur rare est asymptomatique, de découverte fortuite sur
une radiographie thoracique.
En TDM, elle se présente comme une
lésion bien limitée, de densité graisseuse (-50 à -150 UH).
La lésion peut être pleuropariétale, avec une composante
développée dans la paroi thoracique.
Une lésion hétérogène avec
des portions tissulaires plus denses doit faire suspecter un
liposarcome.
B - AUTRES LÉSIONS
:
D’autres lésions ont été exceptionnellement rapportées :
l’histiocytome malin fibreux, l’hémangiopéricytome, et divers
sarcomes.
Lésions pseudotumorales
:
A -
ENDOMÉTRIOSE PLEURALE :
Elle se manifeste par des pneumothorax ou hémothorax
cataméniaux.
En TDM, il s’agit d’un épaississement pleural
nodulaire associé à un épanchement.
B - SPLÉNOSE INTRATHORACIQUE
:
La splénose est une greffe spontanée de tissu splénique dans la
cavité pleurale après rupture traumatique simultanée de la rate et
de la coupole diaphragmatique gauche.
Les nodules, de taille très
variable, peuvent être uniques ou multiples.
Ces nodules fixent le
99 mTc et les globules rouges marqués.
C - CORPS FIBRINEUX PLEURAL
:
Il s’agit d’une masse généralement basale, ronde, ovale ou de forme
irrégulière, mesurant moins de 4 cm de diamètre, survenant au
décours d’un épanchement pleural.
Son évolution est variable :
disparition rapide ou persistance inchangée pendant de nombreuses
années.
