Le duodénum est un segment du tube digestif avec des rapports
remarquablement fixes, liés d’une part à un accolement au plan
postérieur, d’autre part à un accolement à la tête pancréatique.
Le
duodénum reçoit le carrefour biliopancréatique, est contigu à la vésicule
biliaire et au foie.
Son exploration en imagerie est utile devant une
symptomatologie hépatique, biliaire ou pancréatique et devant une
obstruction digestive haute.
La scanographie hélicoïdale est
actuellement la méthode de choix pour étudier le duodénum.
L’échographie et le transit digestif opaque peuvent être utiles, la
première parce que l’étude de la région duodénale est réalisée lors d’un
examen abdominal, le second pour explorer certaines sténoses hautes.
L’IRM est parfois utile, particulièrement dans l’exploration des lésions
kystiques.
Pseudotumeurs bénignes
:
A - Origine duodénale
:
1- Diverticule
:
* Rappel anatomopathologique et clinique
:
L’incidence des diverticules du duodénum est évaluée entre 11 et 22 %
des autopsies.
Il s’agit de la deuxième cause de diverticule digestif.
Il
siège le plus souvent autour de la papille.
Environ 62 % des diverticules duodénaux siègent dans la deuxième
portion, la majeure partie étant juxtapapillaire.
Trente pour cent siègent
dans la troisième portion du duodénum et 8 % dans la quatrième.
Quatre-vingts pour cent des diverticules siègent dans la partie moyenne
de la paroi (medialwall) venant donc au contact du pancréas.
L’âge de découverte se situe en général au-delà de 40 ans, 60 % des
patients ayant environ 70 ans.
Certaines études montrent que l’anomalie atteint plus souvent les
femmes alors que d’autres ne montrent pas de différence entre les deux
sexes.
L’anomalie est asymptomatique la plupart du temps.
Les symptômes cliniques peuvent évoquer une lithiase vésiculaire ou cholédocienne, une pancréatite. Un amaigrissement oriente vers une
lésion maligne ou un ulcère peptique.
Parfois, des complications locales dues à l’augmentation de volume
peuvent survenir à type d’obstacle biliaire, de sténose digestive, voire
parfois de perforation.
Une intervention est nécessaire dans 1 à 5 %des
cas.
Pour certains auteurs, il existe un lien entre l’existence d’un diverticule juxtapapillaire et une lithiase vésiculaire, la fréquence de la lithiase
vésiculaire atteignant 86 % des patients porteurs de diverticules contre
38 % sans diverticule.
* Imagerie diagnostique
:
+ Opacification digestive
:
Cet examen permet d’affirmer le diagnostic en montrant une image
d’addition développée le plus souvent sur le bord interne du deuxième
duodénum, dans la région périampullaire.
Le diverticule se remplit
progressivement de produit de contraste, des manoeuvres positionnelles
étant parfois nécessaires pour obtenir une réplétion.
En particulier, des
clichés en procubitus sont souvent nécessaires.
Le diverticule est parfois rempli de façon incomplète, du fait de la
présence de résidus digestifs piégés.
+ Échographie
:
L’aspect est celui d’une image hyperéchogène linéaire ou convexe en
avant, mesurant entre 9 et 30 mmde diamètre transversal, et 15 et 50 mm
en longitudinal.
Cette image siège dans la tête pancréatique dans la
région dorsale, basse ou moyenne.
Le remplissage par de l’eau ou lors d’un transit gastroduodénal
permet de confirmer l’hypothèse en montrant l’augmentation de
taille de l’image dont le contenu devient liquidien.
Lors de
l’échographie, il convient de rechercher une lithiase biliaire
qui est fréquemment associée.
+ Échoendoscopie
:
Le diverticule peut gêner l’exploration de la paroi par l’air trappé à
l’intérieur.
L’instillation de liquide permet de le remplir et de poursuivre
l’exploration.
+ Tomodensitométrie
:
Le contenu aérique du diverticule permet de l’identifier car il est souvent
hétérogène, avec parfois du produit de contraste lorsqu’il y a eu une
ingestion préalable.
L’image est de taille variable, ronde, juxtaampulaire
donnant souvent un effet de masse sur le pancréas.
L’injection intraveineuse de produit de contraste ne montre pas de
comportement particulier, la paroi du diverticule prenant le contraste
faiblement, de façon parallèle à la paroi duodénale.
Lorsqu’il est de
petite taille, on visualise seulement une bulle d’air piégée.
* Imagerie des complications
:
La perforation duodénale est une complication grave.
Elle se développe
le plus souvent dans l’espace rétropéritonéal et l’évolution est
insidieuse.
Ainsi le pneumopéritoine n’est retrouvé que dans la moitié
des cas, la présence d’air rétropéritonéal ou paraduodénal étant mise en
évidence dans 27 % des cas.
La faible quantité d’air extradigestif
serait due à la présence d’entérolithe obstruant le collet ou d’un collet
étroit.
L’échographie peut montrer une dilatation duodénale et la présence de
liquide collecté contenant plus ou moins de gaz extradigestif.
Le scanner peut montrer la présence d’air rétropéritonéal, à proximité
de l’image de diverticule.
2- Duplication duodénale
:
* Rappel anatomopathologique et clinique
:
La duplication digestive est une anomalie embryologique.
Elle est dans
la paroi digestive, ou adhérente à celle-ci.
Elle se situe le plus souvent à
la partie inférieure du premier ou deuxième duodénum, le long du
pancréas.
Sa paroi a les mêmes composantes que celles du tube digestif,
avec un épithélium.
Elle contient un liquide mucoïde lui conférant un
aspect kystique.
Cette sécrétion peut entraîner l’augmentation de taille
du kyste, aboutissant parfois à un effet de masse, une rupture, ou un
saignement.
La localisation duodénale représente 4 à 12 % des
duplications digestives.
La duplication est beaucoup plus souvent découverte chez l’enfant.
Chez l’adulte, la lésion est rare, en général asymptomatique et de
découverte fortuite.
Les signes cliniques sont le plus souvent absents, mais parfois existent
une douleur abdominale, une dysphagie, des vomissements voire une
hémorragie digestive, un ictère ou une pancréatite.
Des signes neurologiques doivent être recherchés de façon
systématique, en rapport avec des éventuels kystes neuroentériques.
Une
scoliose ou des anomalies vertébrales peuvent être associées.
L’association avec des lésions oesophagiennes telles une atrésie ou une
fistule a été décrite chez l’enfant.
Le traitement de la duplication duodénale est le plus souvent chirurgical.
Il peut s’agir d’une kystoentérostomie ou d’une résection totale de la
lésion.
La présence de muqueuse gastrique ectopique, qui peut être
objectivée par le pH du liquide kystique et l’analyse microscopique de la paroi, paraît être une indication formelle de résection totale car elle
peut être responsable d’une ulcération, d’une perforation ou d’une
hémorragie.
Cette éventualité survient dans environ 13 %des cas.
Une dégénérescence peut se voir.
* Imagerie diagnostique
:
+ Opacification digestive
:
L’opacification du duodénum montre une empreinte extrinsèque,
respectant la muqueuse.
L’obstruction duodénale est en général
partielle, sur plusieurs centimètres de hauteur.
+ Échographie
:
La lésion apparaît le plus souvent sous forme d’une formation kystique
siégeant le long du duodénum.
L’étude de la paroi est très suggestive lorsqu’elle montre l’existence
d’un aspect digestif en plusieurs couches : une muqueuse interne hyperéchogène, une musculeuse hypoéchogène.
Il existe parfois des
mouvements péristaltiques.
Le contenu est le plus souvent anéchogène.
+ Échoendoscopie
:
Elle permet de montrer l’aspect digestif de la paroi et sa continuité avec
la paroi duodénale.
Le kyste siège entre la muqueuse et la sous-muqueuse.
+ Tomodensitométrie
:
Avant injection de produit de contraste, la lésion est hypodense, accolée
au duodénum.
L’injection de produit de contraste intraveineux montre une paroi
épaisse, d’allure digestive, à contours nets et réguliers, prenant le
contraste.
* Imagerie des complications
:
+ Modification du contenu du kyste
:
Un saignement, une inflammation chronique ou une infection peuvent
modifier l’aspect homogène du kyste et se présenter sous forme de
niveau ou de matériel plus ou moins mélangé au liquide.
Une lithiase peut survenir.
Cette complication paraît rare, facilement
diagnostiquée sur les différents examens.
+ Anomalie de la paroi
:
La présence de muqueuse gastrique n’est pas décelable en imagerie.
La présence de végétations intrakystiques et d’épaississements
nodulaires pariétaux peut être en rapport avec une transformation
maligne, qui serait plus fréquente lors de la présence de muqueuse
gastrique.
B - Origine de l’ampoule
:
Cholédococèle
:
*
Rappel anatomopathologique et clinique
:
Il s’agit de la forme la plus rare de dilatation kystique congénitale de la
voie biliaire principale.
L’anomalie siège au bas du cholédoque, dans la
paroi, faisant hernie dans la lumière duodénale.
L’écoulement de la bile
se fait soit directement par la cholédococèle, soit la bile s’accumule dans
la cholédococèle puis dans la portion pariétale du cholédoque puis dans
le duodénum.
Un ictère et des douleurs abdominales sont fréquemment rencontrés.
Une angiocholite, une pancréatite ou des vomissements sont possibles.
Le traitement peut être réalisé par sphinctérotomie, mais parfois une
résection est nécessaire.
* Imagerie diagnostique
:
+ Opacification digestive
:
L’aspect est celui d’une lacune intraluminale à bords nets, siégeant dans
le deuxième duodénum en regard de la papille.
L’anomalie est unique.
+ Échographie
:
L’image est kystique intraduodénale
bien limitée, siégeant en regard de la papille principale.
+ Échoendoscopie
:
La paroi est fine, avec une couche unique.
+ Tomodensitométrie
:
L’aspect est celui d’une image kystique intraduodénale, à parois fines.
Il
n’y a pas d’épaississement du reste du duodénum.
+ Opacification biliaire
:
La cholédococèle est opacifiée lors du cathétérisme des voies biliaires.
Le canal deWirsung peut éventuellement se drainer dans l’anomalie.
* Imagerie des complications
:
+ Lithiase :
Celle-ci est particulièrement fréquente, augmentant le risque de
complication d’amont telle qu’un ictère ou une angiocholite.
+ Adénocarcinome
:
Alors que la dégénérescence de la paroi des dilatations kystiques de la
voie biliaire principale est particulièrement fréquente, rendant l’ablation
totale de la voie biliaire nécessaire, la dégénérescence de la paroi des cholédococèles paraît moins fréquente.
C - Origine pancréatique congénitale
:
1- Pancréas aberrant, dystrophie kystique
:
* Rappel anatomopathologique et clinique
:
Il s’agit de la présence de tissu pancréatique sans rapport anatomique ou
vasculaire avec le pancréas en place, à distance de celui-ci.
Le tissu peut
contenir tous les éléments du pancréas, forme complète, ou l’un des
éléments prédominants, forme incomplète.
Cette anomalie est présente
chez 1 à 14 % des sujets, le plus fréquemment dans l’estomac, le
duodénum et le jéjunum dont 30 % pour la localisation duodénale.
Des complications telles que pancréatite, dystrophie kystique voire
cancérisation peuvent exister.
L’alcoolisme est souvent retrouvé.
La dystrophie kystique est une complication relativement rare, mais qui
peut être détectée en imagerie du fait de la taille des kystes.
Elle survient
par augmentation de taille des canaux pancréatiques anormaux, non
communicants.
L’étude anatomopathologique montre qu’il s’agit le plus
souvent de plusieurs formations kystiques mesurant jusqu’à 3 cm de
diamètre, contenant du liquide fluide ou épais, avec parfois des calculs.
Ces kystes sont situés dans une paroi duodénale épaissie prédominant
sur le bord pancréatique du duodénum, aux alentours de l’ampoule de
Vater.
La muqueuse est normale, mais irrégulière.
Le tissu pancréatique aberrant est parfois volumineux, mais le plus
souvent il s’agit de quelques îlots de pancréas mis en évidence sur
l’étude anatomopathologique mais non visibles en imagerie, en
particulier n’apparaissant pas sous forme de nodule macroscopiquement
décelable.
L’étude microscopique affirme le diagnostic en montrant la
présence d’un épithélium de type pancréatique bordant le kyste.
La
lésion siège toujours dans la sous-muqueuse ou la musculeuse.
* Imagerie
diagnostique :
+
Échographie :
Les lésions
kystiques sont parfois visibles, alors facilement localisées
dans la paroi duodénale.
La paroi du
kyste apparaît discrètement irrégulière, avec une seule couche,
à la différence de la duplication.
Les kystes
sont le plus souvent multiples.
L’épaississement tissulaire est visible, pariétal, sans
particularité avec parfois une stase duodénale sus-jacente.
+ Échoendoscopie
:
Elle permet d’analyser les kystes et leur paroi, même lorsqu’ils sont
petits, et de les situer dans la paroi.
+ Tomodensitométrie
:
Cet examen permet le plus souvent de faire le diagnostic en montrant,
dans la paroi interne de D2, la présence de plusieurs formations
kystiques de taille variée, sans paroi propre discernable en
tomodensitométrie.
Ces kystes siègent dans une paroi duodénale épaisse
qui prend le contraste comme le foie adjacent.
Lorsqu’elle est
inflammatoire, la prise de contraste peut être intense.
La sténose duodénale est objectivée sous la forme d’un refoulement de
la lumière vers la droite.
Le pancréas en place est soit normal, soit le siège d’une pancréatite
chronique calcifiante.
+ Imagerie par résonance magnétique
:
Les images kystiques sont visibles et sont fortement hyperintenses en
T2.
L’épaississement et la prise de contraste de la paroi duodénale sont
bien identifiés.
* Imagerie de l’évolution
:
Les dystrophies kystiques sur pancréas aberrant sont probablement
diagnostiquées au moment de poussée inflammatoire, rendant
l’anomalie congénitale symptomatique.
Lorsque les patients ne sont pas opérés, l’inflammation semble
diminuer, alors que les kystes dystrophiques ne semblent pas avoir
tendance à disparaître.
2- Pancréas annulaire
:
* Rappel anatomopathologique et clinique
:
Il s’agit d’une anomalie congénitale rare, aboutissant à l’encerclement
total du duodénum, et plus particulièrement du deuxième duodénum, par
du tissu pancréatique en continuité avec la tête du pancréas.
Lors du
développement embryologique normal, les portions ventrale et dorsale
du pancréas fusionnent, après régression de la portion droite du pancréas
ventral.
Si cette portion droite persiste, elle augmente de taille autour du
duodénum et fusionne avec le reste du pancréas, entourant totalement le
duodénum à la hauteur ou au-dessus de l’ampoule de Vater.
Un petit
canal encerclant le duodénum, rejoignant le canal de Wirsung, est
présent dans 85 % des cas.
Le diagnostic est le plus souvent fait chez l’enfant, avec une association
fréquente avec d’autres anomalies congénitales, notamment dans le
cadre de la trisomie 21.
Lorsque l’anomalie est découverte chez l’adulte (48 % pour Rizzo et
al), il ne semble pas y avoir une association particulière à des
anomalies congénitales.
La sténose duodénale fait le plus souvent découvrir l’anomalie, mais un
ictère ou un saignement digestif sont également possibles.
Des poussées
de pancréatite sont particulièrement fréquentes, retrouvées dans 15 à
20 % des cas.
* Imagerie diagnostique
:
+ Opacification digestive
:
Chez l’enfant, sur l’abdomen sans préparation (ASP), la juxtaposition
de deux images aériques épigastriques séparées par un rétrécissement
est appelée aspect en « double estomac ».
Il est le plus souvent témoin
d’une atrésie duodénale, particulièrement associée à la trisomie 21.
L’atrésie duodénale peut être associée au pancréas annulaire.
Chez
l’adulte, le pancréas annulaire est le plus souvent isolé, donnant une
sténose serrée, extrinsèque, mais dont l’aspect n’est pas
caractéristique.
+ Échographie
:
L’examen montre l’estomac et la première portion du duodénum dilatée,
pleins de liquide.
À l’endroit de la sténose, on peut parfois mettre en
évidence une image d’échostructure tissulaire homogène reliée à la tête
pancréatique et d’échostructure similaire au pancréas.
Parfois, on
peut voir un petit canal au centre de l’anomalie.
+ Échoendoscopie
:
Lorsque la sténose est franchissable, l’examen montre une échostructure
pancréatique avec des canaux excréteurs entourant le duodénum dont la
paroi est normale.
+ Tomodensitométrie
:
L’aspect est celui de tissu d’allure pancréatique siégeant à l’endroit de
la sténose duodénale.
De même, en IRM, le signal de la masse périduodénale est le même que
celui du pancréas en place.
Les séquences mettant en évidence le
canal deWirsung pourraient être intéressantes.
+ Opacification rétrograde
:
Celle-ci montre dans 85 % des cas un canal de petite taille entourant
complètement le duodénum, et communiquant avec le canal deWirsung.
Ce signe semble le plus spécifique pour faire le diagnostic de la
lésion.
* Complications et anomalies associées
:
Une malrotation intestinale, des brides intestinales, une fistule
oesotrachéale ou un diverticule de Meckel, voire l’absence de vésicule
biliaire ont été décrits.
Des poussées de pancréatites semblent particulièrement fréquentes,
dans 15 à 20 % des cas.
Celles-ci sont habituellement localisées à la
tête du pancréas, et au pancréas annulaire.
3- Hamartomes myoépithéliaux
:
*
Rappel anatomopathologique et clinique
:
Il s’agit d’une lésion duodénale rare, nommée aussi « adénomyome » et
parfois « pancréas ectopique ».
Cette lésion est probablement d’origine
pancréatique ectopique mais ne contient que quelques éléments du
pancréas : des muscles lisses hypertrophiques nombreux, parfois
quelques microkystes, des glandes de Brunner, et quelques acini
pancréatiques.
Des îlots de Langerhans sont parfois présents.
Cette lésion est à différencier d’un pancréas ectopique complet, car tous
les éléments pancréatiques ne sont pas présents.
Elle siège le plus souvent dans la région périampullaire.
Elle est le plus souvent asymptomatique et découverte de façon fortuite.
Parfois elle est la cause d’obstruction intermittente pancréaticobiliaire.
Sa découverte est le plus souvent tardive, à l’âge adulte.
Elle est le plus souvent de petite taille, infracentimétrique.
* Imagerie diagnostique
:
La lésion prend l’aspect d’un polype sessile ombiliqué de petite taille, le
plus souvent invisible en imagerie.
D - Origine pancréatique acquise
:
1- Faux kystes duodénaux
:
* Rappel anatomopathologique et clinique
:
Le diagnostic de pancréatite est surtout clinique et biologique
(hyperamylasémie).
La communication entre la tête du pancréas et la paroi duodénale est
facilitée par la proximité de ces deux organes qui sont accolés, avec une
particularité anatomique qui est l’absence de séreuse à la face profonde
de la paroi duodénale, à cet endroit.
Lors des poussées de pancréatite, la diffusion du processus
inflammatoire pancréatique peut entraîner un simple épaississement de
la paroi mais aussi la formation de faux kystes pancréatiques ou péripancréatiques.
Lorsqu’ils sont situés dans la région interne de D2, il
est parfois difficile de différencier l’anomalie d’une lésion kystique
duodénale d’autre origine.
* Imagerie diagnostique
:
+ Imagerie du kyste
:
L’échographie et la tomodensitométrie montrent une image à centre
liquidien, à paroi le plus souvent épaisse et anfractueuse, irrégulière, de
forme variée mais non strictement sphérique, le plus souvent unique.
Les
dimensions sont variables, excédant souvent 2 cm.
La paroi est de faible épaisseur, non individualisable, et l’inflammation périkystique
peut être présente, mais beaucoup moins importante que dans les
dystrophies kystiques sur pancréas aberrant.
L’évolution
de l’anomalie tend vers sa disparition spontanée, à distance de
la poussée de pancréatite aiguë.
Certains
faux kystes peuvent cependant persister durant des années.
* Échoendoscopie
:
L’épaississement inflammatoire périduodénal et la localisation
intramurale du kyste sont bien analysés.
+ Signes associés
:
L’existence d’une anomalie de la glande pancréatique sous forme de
lésion de pancréatite aiguë diffuse, ou de pancréatite chronique
atteignant tout le pancréas est très en faveur du diagnostic de faux kyste.
La survenue récente d’une poussée de pancréatite est particulièrement
évocatrice.
Le diagnostic différentiel repose sur l’aspect radiologique et
sur l’évolutivité.
2- Hématome duodénal
:
* Rappel anatomopathologique et clinique
:
L’apparition est en général brutale, dans un contexte particulier.
Il s’agit d’un traumatisme dans 40 % des cas et la localisation de
l’hématome est le plus souvent sous-séreuse.
La prise
d’anticoagulants peut favoriser ce saignement. Les hématomes siègent
le plus souvent en regard du rachis sur lequel D1 ou D3 sont comprimés
au moment du traumatisme.
Dans d’autres cas, la prise d’anticoagulants
est le seul facteur causal et l’hématome est concomitant d’une anticoagulation excessive.
La pancréatite aiguë peut aussi être responsable d’hématome sousmuqueux
du deuxième ou troisième duodénum par diffusion de la
nécrose hémorragique à partir de la loge pancréatique.
Cependant, 6 % des cas peuvent être considérés comme spontanés.
L’hématome entraîne une sténose duodénale responsable de nausées
voire de vomissements, associés à un syndrome douloureux
épigastrique.
* Imagerie diagnostique
:
+ Opacification digestive
:
La lecture de l’ASP montre une distension gazeuse de l’estomac,
lorsqu’il y a une sténose duodénale.
L’opacification digestive haute
montre des signes liés à l’épaississement de la paroi en regard de
l’hématome.
Il existe une sténose de degré plus ou moins important.
+ Échographie
:
L’aspect est celui d’une masse d’échostructure liquidienne, hétérogène
voire hyperéchogène à la phase aiguë, puis trans-sonore à la phase de
résorption et de liquéfaction.
L’examen permet de situer l’anomalie par
rapport à la paroi duodénale, son siège étant le plus souvent sous-muqueux.
+ Échoendoscopie
:
Elle confirme le caractère intrapariétal de la lésion.
La sténose peut
gêner l’exploration.
+ Tomodensitométrie
:
À la phase aiguë, l’hyperdensité spontanée du centre de la lésion permet
d’affirmer l’hémorragie.
Au bout d’environ 1 semaine, on peut voir en tomodensitométrie des
anneaux spontanément hyperdenses à la périphérie de la lésion.
Cet aspect a été également décrit en IRM sous forme d’anneaux
concentriques hyperintenses en T1, le signal diminuant vers la
périphérie.
Ceci correspond au produit de dégradation de
l’hémoglobine.
Après injection de produit de contraste, l’hématome et sa paroi ne se
rehaussent pas.
* Imagerie de l’évolution
:
Lorsque la sténose duodénale est importante, une ponction échoguidée
peut évacuer le sang liquéfié et lever l’obstacle.
La guérison spontanée
est la règle.
Tumeurs d’origine duodénale
:
A - Adénome ou polype
:
1- Rappel anatomopathologique et clinique
:
La prévalence des polypes duodénaux est de 4,6 % sur une série
d’endoscopie digestive.
Les lésions les plus fréquentes sont des
polypes dus à une hyperplasie des glandes de Brunner, qui sont le plus
souvent multiples, sessiles et bulbaires.
La deuxième lésion en
fréquence est la présence de muqueuse gastrique ectopique qui n’est pas
détectable en imagerie.
Les adénomes bien visibles en imagerie
représentent 0,4 % de tous les patients, et 7 % des polypes.
Ils siègent
toujours dans le deuxième duodénum et peuvent dégénérer.
Ainsi, lorsqu’il s’agit de polypes multiples du bulbe, une biopsie ne
semble pas nécessaire, alors que la mise en évidence d’un polype du
deuxième duodénum nécessite une biopsie.
Les polyposes sont
envisagées plus loin.
2- Adénome brunnérien
:
*
Rappel anatomopathologique et clinique
:
L’adénome brunnérien est une hyperplasie pseudotumorale des glandes
de Brunner.
Ces glandes sont normalement présentes dans la sousmuqueuse
du duodénum proximal sus-papillaire.
Elles siègent le plus
souvent dans la région du bulbe.
L’adénome brunnerien représente 5 %
des tumeurs bénignes du duodénum.
Histologiquement, les éléments glandulaires ne diffèrent ni dans leur
structure ni dans leur fonction des glandes de Brunner normales.
La
muqueuse duodénale en regard est habituellement normale mais parfois
existent des foyers d’érosion, des foyers hémorragiques ou une
hétérotopie gastrique.
La musculeuse n’est jamais envahie mais peut
être épaissie avec des remaniements fibreux ou hémorragiques.
Il s’agit d’une lésion bénigne, parfois associée à des lésions malignes
adjacentes.
La lésion atteint le plus souvent l’homme entre 40 et 60 ans. Une
hyperplasie des glandes de Brunner peut être observée au cours de tous
les états pathologiques qui s’accompagnent d’une hypergastrinémie.
L’adénome brunnérien est asymptomatique dans la moitié des cas, mais
donne parfois des nausées, vomissements, une dysphagie voire une
hémorragie digestive.
L’aspect endoscopique est celui d’un polype recouvert d’une muqueuse
normale, parfois ulcérée ou de plusieurs micropolypes bulbaires.
Les biopsies perendoscopiques permettent rarement le diagnostic.
* Imagerie diagnostique
:
+ Opacification digestive
:
Différents aspects radiologiques de l’hyperplasie des glandes de
Brunner ont été décrits : la forme polypoïde unique avec un aspect de
nodule sous-muqueux, une forme multinodulaire circonscrite de la
région supra-ampullaire réalisant une lacune polycyclique parfois
volumineuse, une forme micronodulaire diffuse disséminée dans le
duodénum, une forme nodulaire associée à une duodénite à gros plis, et
enfin une forme masquée par une duodénite érosive ulcérée.
+ Échographie et tomodensitométrie
:
Elles peuvent montrer un épaississement localisé de la paroi duodénale.
Le plus souvent, la lésion est sous-muqueuse, sur le bord interne du
duodénum.
La lésion est a priori tissulaire, bien limitée, sans envahissement local.
La résection endoscopique est envisageable lorsque la lésion est
pédiculée, mesurant moins de 4 cm de diamètre ou sessile.
Dans les autres cas, une exérèse par duodénotomie peut être proposée
mais la lésion est le plus souvent bénigne.
La duodénopancréatectomie
céphalique est réservée au cas de doute diagnostique avec une lésion
maligne, ce doute persistant en peropératoire.
3- Polype adénomateux
:
*
Rappel anatomopathologique et clinique
:
Il s’agit d’un polype le plus souvent pédiculé, siégeant
préférentiellement dans la paroi du deuxième duodénum.
L’aspect
macroscopique est similaire au polype colique.
Ces polypes peuvent
siéger dans toute la paroi, mais plus fréquemment autour de l’ampoule.
C’est dans cette dernière localisation que les dysplasies, puis les
dégénérescences adénocarcinomateuses surviennent le plus souvent.
Lorsqu’il s’agit de polypes associés à une polypose colique familiale,
l’aspect est différent : il y a plusieurs petits polypes, le plus souvent
sessiles.
La dégénérescence est fréquente.
* Imagerie diagnostique
:
Le transit montre une lacune d’environ 1 cm, à bord nets, mobile, le plus
souvent pédiculée.
La visualisation du pédicule permet de la différencier
du contenu digestif.
Lorsque plusieurs polypes sont présents, ils sont de
taille variée, à la différence des polyposes.
+ Échographie
:
Elle peut montrer un épaississement de la paroi duodénale.
L’existence
d’une dilatation des voies biliaires est en faveur d’une lésion maligne.
+ Échoendoscopie
:
Elle confirme la nature épithéliale en montrant un épaississement limité
à la deuxième couche hypoéchogène.
+ Tomodensitométrie
:
Elle montre une lésion à développement essentiellement intraluminal,
avec un épaississement de la paroi.
* Polype villeux
:
+ Rappel anatomopathologique et clinique
:
Le polype villeux du duodénum est une tumeur rare.
Le problème
essentiel est la malignité observée dans 25 à 56 % des cas.
Il s’agit d’une lésion développée aux dépens de la muqueuse digestive,
de taille variable, parfois volumineuse, dépassant 4 cm de diamètre.
La lésion peut être villeuse ou tubulovilleuse.
La transformation maligne
peut intéresser une partie plus ou moins importante de la lésion, rendant
nécessaire l’analyse histologique de toute la tumeur.
L’existence de
petits foyers de dégénérescence explique la faible sensibilité des
biopsies préopératoires pour le diagnostic de malignité (52 %).
La lésion est le plus souvent localisée dans le deuxième duodénum.
Le traitement est toujours chirurgical, du fait du risque de
dégénérescence.
Il peut s’agir d’une duodénopancréatectomie
céphalique, d’une résection de la totalité de la paroi duodénale, ou plus
limitée de la muqueuse et de la sous-muqueuse lorsqu’il s’agit de la paroi
interne du duodénum.
Une résection de l’ampoule est parfois nécessaire.
Les résections localisées sont réservées aux tumeurs bénignes, alors que,
lorsque des foyers de dégénérescence sont dépistés en extemporané, une duodénopancréatectomie céphalique est nécessaire.
Cependant, la valeur de l’étude extemporanée reste limitée, atteignant
pour certains 35 % de faux négatifs pour le diagnostic de lésions
malignes.
* Imagerie diagnostique
L’opacification montre une lacune lobulée, recouverte d’un réseau fin et
irrégulier.
En cours d’examen, la consistance molle permet de déformer
la masse.
L’examen n’est pas sensible pour dépister la dégénérescence.
L’échographie les dépiste exceptionnellement.
B - Adénocarcinome
:
1- Rappel anatomopathologique et clinique
:
Les tumeurs malignes du duodénum et du grêle sont rares, représentant
1 à 1,6 % des cancers du tube digestif.
Les adénocarcinomes primitifs
représentent 40 à 50 % de ces lésions, 30 à 52 % des cas siégeant au
niveau du duodénum.
L’histologie est la même que celle des
adénocarcinomes coliques, la plupart du temps bien différenciés, avec
des formes infiltrantes, ulcérées, ou bourgeonnantes.
La lésion siège le plus souvent dans le deuxième duodénum, en périampullaire ou sous-ampullaire, et rarement en sus-ampullaire.
Les
localisations dans le bulbe ou dans les troisième et quatrième
duodénums sont rares.
Le duodénum n’a pas de mésentère et n’est pas
limité par le péritoine en arrière.
Aussi, un envahissement postérieur est
fréquent.
La lésion est le plus souvent petite au moment du
diagnostic.
Les facteurs de risque paraissent être les mêmes que pour le côlon :
tabac, alcool, mais aussi la maladie de Crohn, la polypose familiale, la
cholécystectomie, les ulcères peptiques et la mucoviscidose.
Les adénocarcinomes surviennent le plus souvent après 60 ans, parfois
associés à une maladie de Crohn.
La symptomatologie clinique est variable, le plus souvent atypique.
Une
sténose duodénale et une anémie sont fréquentes.
Le diagnostic repose sur l’endoscopie et la biopsie.
2- Imagerie diagnostique
:
* Transit gastroduodénal
:
Il montre
une sténose irrégulière courte, parfois des ulcérations.
La
dilatation d’amont apparaît précocement.
*
Échographie :
L’examen
peut parfois mettre en évidence la lésion tissulaire et la
localiser.
Le bilan
d’extension hépatique et ganglionnaire est alors réalisé.
* Échoendoscopie
:
La tumeur est infiltrante, très sténosante, avec peu d’épaississement
pariétal.
* Tomodensitométrie
:
Elle permet de visualiser des lésions de petite taille, des lésions de 2 cm
et plus étant presque toujours visibles.
Lorsqu’elle est dépistée, cette lésion a une densité tissulaire.
Des
caractères morphologiques prédictifs de malignité ont été décrits : la
présence d’une hypodensité centrale due à une nécrose ; l’existence
d’une ulcération dépistée par la présence de gaz ou de produit de
contraste digestif centrotumoral ; le siège intramural ou extraluminal.
En présence de l’un de ces facteurs, le scanner a une sensibilité de 94 %
mais une spécificité de 50 % et une valeur prédictive de 82 % pour le
caractère bénin ou malin des lésions.
Le diagnostic différentiel peut être
difficile avec une tumeur stromale, même sur le plan histologique.
La taille de la tumeur n’est pas un caractère prédictif de bénignité ou
malignité.
En revanche, l’extension extraduodénale sous forme de densification de
la graisse, voire d’envahissement des organes adjacents, a une sensibilité
de 86 % et une spécificité de 100 % pour le diagnostic de malignité.
Des adénopathies siégeant dans le rétropéritoine, le mésentère, le
pédicule hépatique ou la région péripancréatique peuvent être
rencontrées.
Ces adénopathies sont le plus souvent de taille modérée à
l’opposé du lymphome.
3- Bilan d’extension
:
La tomodensitométrie est le meilleur examen, montrant de façon
satisfaisante l’envahissement de la graisse périduodénale et parfois du
pancréas ou du côlon.
Le drainage lymphatique se fait dans les ganglions duodénaux, pancréaticoduodénaux, gastroduodénaux, pyloriques, infrapyloriques et
de l’ampoule deVater, cystiques, mésentériques supérieurs, hépatiques,
hilaires et péricholédociens.
Les critères en faveur d’une adénopathie
sont l’augmentation de taille, l’aspect rond, l’hétérogénéité.
Peuvent être considérées comme inopérables les lésions envahissant les
artères hépatique ou mésentérique, les organes adjacents à l’exception
de la tête du pancréas qui sera réséquée par duodénopancréatectomie
céphalique.
Les métastases ganglionnaires ou l’extension à distance, y
compris sur le tube digestif, sont considérées comme péjoratives.
De
même, pour l’envahissement graisseux périduodénal.
C - Lymphome
:
1- Rappel anatomopathologique et clinique
:
L’atteinte du grêle peut être primitive ou plus souvent secondaire.
Un
lymphome primitif du grêle est l’atteinte maligne la plus fréquente,
l’atteinte duodénale restant très rare car son tissu lymphoïde est pauvre.
Lorsqu’il s’agit d’une maladie de Hodgkin, elle est de stade IV.
Le
jéjunum est plus souvent atteint.
La lésion est surtout courte et sténosante.
Lorsqu’il s’agit d’un lymphome non hodgkinien, l’atteinte
primitive est rare.
Des facteurs prédisposants sont souvent retrouvés :
maladie coeliaque, leucémie lymphoïde chronique, sida. Les formes
macroscopiques sont des formes infiltrantes à gros plis, polypoïdes,
nodulaires.
Les formes ulcératives, cavitaires, voire anévrismales sont
plus rares.
Les lésions sont multifocales dans 10 à 40 % des cas,
séparées par des intervalles de tube digestif sain.
L’occlusion est rare, plus souvent associée à la maladie de Hodgkin, liée
à une invagination.
Le diagnostic repose sur les biopsies endoscopiques mais celles-ci
peuvent être négatives.
Les formes superficielles (mucosa-associated lymphoid tissue [MALT])
ne sont pas visibles en imagerie.
Le traitement est chirurgical, radiothérapique ou chimiothérapique selon
le type (B ou T) et l’extension.
2- Imagerie diagnostique
:
* Opacification digestive
:
– Lymphome non hodgkinien : plusieurs tableaux sont mis en
évidence :
– la forme nodulaire avec plusieurs lacunes variables en taille et
forme ;
– une forme polypoïde peu spécifique. Une invagination est
possible ;
– un aspect de rétrécissement de la lumière digestive sans
obstruction, progressif, est fréquent.
Les parois sont régulières avec
disparition de tout ou partie des plis normaux ;
– des ulcérations sont parfois visibles, l’image la plus caractéristique,
mais rare, étant une cavité large due à une nécrose de la masse.
– lymphome hodgkinien : la lésion est souvent courte et sténosante,
ressemblant à un adénocarcinome.
* Échographie
:
La forme infiltrante a un aspect hypoéchogène circonférentiel
segmentaire sous-muqueux.
La forme tumorale donne une masse hypoéchogène à paroi épaisse avec
des plages hétérogènes.
La nécrose centrale peut apparaître hyperéchogène.
Les adénopathies sont rondes, hypoéchogènes, souvent volumineuses.
La forme anévrismale est une dilatation apéristaltique, avec des parois
épaisses, dont la lumière est large et non sténosée.
* Échoendoscopie
:
Elle permet de repérer des lésions de petite taille en particulier le MALT.
L’envahissement musculaire est bien repéré, parfois dépassant la
séreuse, sous forme d’une masse hypoéchogène.
Après traitement la
lésion diminue et devient échogène.
* Tomodensitométrie
:
– Lymphome non hodgkinien : dans un tiers des cas, des lésions extradigestives sont associées, aidant au diagnostic.
L’infiltration
pariétale est souvent visualisée sous forme d’un épaississement
homogène parfois nodulaire avec plusieurs nodules de taille et forme
variées, concentrique ou asymétrique.
La lésion est plus longue et plus
régulière qu’un adénocarcinome.
Les parois sont épaissies.
Une prise de
contraste modérée périphérique est parfois visible.
La forme
anévrismale est très évocatrice.
L’atteinte ganglionnaire est souvent
associée, les adénopathies pouvant être volumineuses, engainant les
vaisseaux sans les comprimer.
– Lymphome hodgkinien :
Les images sont peu spécifiques.
Lorsqu’il
existe d’autres localisations, celles-ci peuvent être plus évocatrices de
la maladie de Hodgkin.
D - Lipome
:
1- Rappel anatomopathologique et clinique
:
Il s’agit d’une lésion à croissance lente.
La localisation sur le grêle et
notamment duodénale vient en seconde position de fréquence, après
l’atteinte colique.
C’est la deuxième lésion de l’intestin grêle, après les
tumeurs stromales.
Il s’agit d’une lésion en général unique, mesurant en moyenne 3 cm de
diamètre, plus souvent sous-muqueuse que sous-séreuse.
La découverte
est tardive, après la sixième décennie.
La plupart du temps la lésion est asymptomatique, mais parfois des
douleurs, une hémorragie voire une obstruction peuvent survenir.
Les
liposarcomes sont très rares.
Lorsque le diagnostic est fait avec certitude, l’abstention thérapeutique
est préférée en l’absence de complication locale.
2- Imagerie diagnostique
:
* Opacification gastro-intestinale
:
Elle montre une lacune à bord net, régulière, pédiculée ou sessile.
Elle
est sphérique ou ovoïde, changeant parfois de forme avec le
péristaltisme.
* Endoscopie
:
Elle montre un aspect caractéristique de muqueuse normale se laissant
attirer facilement par l’endoscope.
L’aspect est jaune et, si la biopsie est
faite, la consistance est caractéristique.
* Échographie
:
Elle montre éventuellement une lésion bien limitée à bord net, hyperéchogène le plus souvent.
* Échoendoscopie
:
Elle montre un nodule hyperéchogène homogène bien limité.
* Tomodensitométrie
:
En montrant une lésion homogène, sans septa avec une hypodensité
nette, négative, la tomodensitométrie permet le plus souvent d’affirmer
le diagnostic en particulier si la densité de la lésion descend en dessous
de – 80 UH.
La lésion ne prend pas le contraste.
E - Tumeurs stromales
:
1-
Rappel anatomopathologique et clinique
:
Sous ce terme sont regroupées les tumeurs des cellules musculaires
lisses (léiomyome, léiomyosarcome, léiomyoblastome) et les tumeurs
neurogènes (schwannomes).
La localisation duodénale représente 60 %
des localisations digestives.
Elles prédominent dans le deuxième
duodénum.
La croissance des tumeurs est lente, avec un développement sousmuqueux,
le plus souvent extraluminal.
Ainsi, la découverte est souvent
tardive, devant une volumineuse lésion.
En fonction de la taille, quatre
stades ont été décrits :
– une lésion intramurale, asymptomatique ;
– une lésion sous-muqueuse aux angles aigus avec la paroi digestive et
n’atteignant pas la muqueuse ;
– une lésion sous-séreuse ;
– une lésion extraséreuse de plus de 5 cm.
Ces tumeurs peuvent dégénérer en sarcome, le diagnostic histologique
de cette dégénérescence étant parfois difficile.
Les tumeurs stromales
représentent 20 % des tumeurs malignes du duodénum et
s’accompagnent fréquemment de métastases.
2- Imagerie diagnostique
:
* Opacification digestive
:
Trois stades de croissance ont été décrits.
– Une lésion intraluminale sous forme d’une lacune ronde ou
hémicirconférentielle, avec des angles aigus avec la paroi abdominale.
L’étude en entéroclyse permet de montrer que la muqueuse est étirée,
flottante, parfois seule anomalie visible.
– Lorsque la lésion est plus volumineuse, la composante intraluminale
est proportionnellement plus petite.
– Une ulcération centrale est mise en évidence dans environ un tiers des
cas.
Elle est souvent unique, bien limitée, ronde ou linéaire.
* Échographie
:
Lorsque la lésion est visible en échographie, elle est le plus souvent
arrondie, d’échostructure tissulaire, à centre hypoéchogène en rapport
avec une nécrose fréquente.
Elle siège dans la paroi duodénale avec un
développement extrinsèque volumineux.
L’étude hépatique découvre parfois des métastases synchrones, qui
peuvent prendre un aspect nécrotique central, parfois pseudokystiques et
volumineuses.
* Échoendoscopie
:
Le léiomyome peut être développé dans la musculaire muqueuse ou
dans la musculeuse.
Il est hypoéchogène et homogène quand il est petit,
puis devient hétérogène, lobulé, à contours flous.
Le schwannome est
dans la musculaire ; il est plus hétérogène au début.
Il est souvent ulcéré
quand il grossit.
* Tomodensitométrie
:
Lorsque les lésions sont petites, elles peuvent parfois être hypervascularisées, homogènes, aspécifiques.
Les lésions plus volumineuses sont le plus souvent hétérogènes avec des
zones centrales de nécrose.
La prise de contraste apparaît le plus souvent
au temps veineux, intéressant la portion charnue de la tumeur, et
respectant les zones de nécrose qui apparaissent en nette hypodensité.
Contrairement aux autres tumeurs, l’hypodensité centrale est fréquente,
et n’est pas spécifique de malignité.
3- Diagnostic de malignité
:
L’aspect morphologique de la masse ne permet pas d’évoquer la
bénignité ou la malignité et en particulier la taille de la tumeur n’est pas
un argument discriminatif.
En revanche, l’existence d’éventuelles métastases hépatiques,
ganglionnaires ou péritonéales, ou d’un envahissement local permet
d’affirmer le diagnostic de malignité.
4- Imagerie des complications
:
Les métastases atteignent le plus souvent le foie mais aussi l’estomac, le
poumon et le péritoine.
Elles sont le plus souvent kystiques ou
nécrotiques.
F - Tumeur endocrine
:
1- Gastrinome (Zollinger-Ellison)
:
* Rappel anatomopathologique et clinique
:
Parmi les tumeurs neuroendocrines, le gastrinome est la deuxième
tumeur fonctionnelle la plus fréquente.
Elle est responsable du
syndrome de Zollinger-Ellison, caractérisé par une hypersécrétion acide
gastrique, de la diarrhée et des ulcères gastro-intestinaux récidivants.
Le
diagnostic est posé sur une élévation de la gastrinémie à jeun associée à
une élévation de l’acidité gastrique.
Le gastrinome est fréquemment malin (60 %).
Il est issu des cellules
endocrines non-bêta du pancréas. Soixante-dix à 90 % des gastrinomes
sont localisés dans une zone restreinte, appelée « triangle des
gastrinomes » incluant la tête du pancréas, le duodénum et les ganglions
adjacents.
Les ganglions atteints sont fréquemment très proches du gastrinome primitif.
Les limites anatomiques de cette région sont la
jonction entre le canal cystique et la voie biliaire principale en haut, le
deuxième et troisième duodénum en bas, et la jonction entre l’isthme et
le corps du pancréas en dedans.
Lorsque le gastrinome est associé à une neuroendocrinopathie multiple
de type I (20 à 60 % des cas) il est le plus souvent multiple.
Les symptômes de l’hypersécrétion peuvent apparaître alors que la
lésion est de petite taille, infracentimétrique, allant de 3 à 30mm.
Les biopsies endoscopiques sont fréquemment positives.
* Imagerie diagnostique
:
Deux types de situation peuvent se présenter :
– la lésion est sécrétante mais la petite taille rend la détection aléatoire
par les techniques classiques d’imagerie, dont la sensibilité est
proportionnelle à la taille de la lésion.
La scintigraphie des récepteurs à
la somatostatine (Octréoscan) permet de dépister des lésions de 3 mm
et plus.
La sensibilité des examens morphologiques (comprenant
l’échoendoscopie), de l’octréoscanner, et de l’association des deux est
respectivement de 58 %, 58 % et 90 %.
Leur complémentarité est
donc évidente ;
– lorsque la lésion n’est pas sécrétante, elle est plus volumineuse lors
de sa découverte, et c’est sur l’imagerie (tomodensitométrie le plus
souvent) que le diagnostic est proposé.
+ Échographie
:
L’aspect typique est celui d’une petite masse tissulaire, bien limitée.
Alors que dans le pancréas elle peut être repérée grâce au contraste avec
le parenchyme hyperéchogène, elle est exceptionnellement repérée dans le
duodénum.
Vingt-quatre
à 47 % des lésions sans atteinte hépatique (pancréatiques ou
non) sont détectées.
+ Échoendoscopie
:
Elle peut repérer ces petites tumeurs duodénales superficielles le plus
souvent hyperéchogènes, dans la muqueuse et la sous-muqueuse.
Après
chimiothérapie, des calcifications peuvent apparaître.
+ Tomodensitométrie
:
L’examen a une sensibilité de détection qui va de 50 à 80 % pour la
détection des tumeurs pancréatiques avec un scanner non hélicoïdal
mais la sensibilité est nettement inférieure pour les tumeurs duodénales.
La lésion est isodense avant injection, fortement hypervasculaire au
temps artériel, de façon brève.
Ainsi, l’exploration est nettement
sensibilisée par un bon remplissage duodénal à l’eau, le contraste avec
le nodule très hypervasculaire étant ainsi nettement renforcé.
La lésion
est sous-muqueuse.
+ Imagerie par résonance magnétique
:
La résolution spatiale de l’IRM paraît actuellement insuffisante pour
repérer les lésions de moins de 1 cm, mais elle détecte 50 %des lésions
mesurant plus de 3 cm.
La sensibilité globale est de 20 %et la spécificité
de 100 % pour les gastrinomes sans atteinte hépatique, intra- ou
extrapancréatiques.
+ Angiographie
:
L’opacification du tronc coeliaque et de l’artère mésentérique
supérieure, voire de l’artère gastroduodénale permet dans 13 à 86 %des
cas de mettre en évidence la lésion hypervasculaire au temps artériel.
Sa spécificité est élevée (90-100 %).
En pratique, cet examen n’est
réalisé qu’exceptionnellement en raison des progrès de
l’échoendoscopie et de la scintigraphie à l’octréoscan.
Des dosages veineux portaux de gastrine par cathétérisme permettent de
localiser 70 % des gastrinomes pancréatiques.
* Imagerie des métastases
:
La scintigraphie à l’octréoscan repère les lésions fixantes.
La recherche par tomodensitométrie doit comporter un temps artériel.
L’IRM a une sensibilité de 43 %, une spécificité de 100 %, une valeur
prédictive positive de 100 % et négative de 81 %.
Le repérage angiographique des métastases hépatiques peut être facilité
par un test à la sécrétine par injection intra-artérielle hépatique,
splénique, gastroduodénale et mésentérique supérieure et prélèvement
veineux dans les veines hépatiques (droite ou gauche).
Il peut modifier
la prise en charge des patients (22 % des cas) en localisant les métastases
hépatiques.
2- Carcinoïde
:
* Rappel anatomopathologique et clinique
:
Les tumeurs carcinoïdes duodénales sont très rares.
Elles représentent
environ un tiers des lésions de l’intestin grêle et les tumeurs carcinoïdes
malignes atteignent 40 %des lésions malignes du grêle.
Dans 15 à 35 %
des cas de tumeurs carcinoïdes du grêle, plusieurs lésions primitives sont
retrouvées.
Il s’agit d’une tumeur endocrine bien différenciée, naissant des cellules entérochromaffines des cryptes de Lieberkühn.
Elle sécrète des amines
et des hormones polypeptidiques qui sont responsables du syndrome
carcinoïde.
La localisation est dans 95 % des cas gastro-intestinale, appendiculaire
rectale ou du grêle mais le duodénum n’est le site primitif que dans
environ 2 % car cette portion du tube digestif ne contient pas de cellule entérochromaffine.
Ainsi, un syndrome carcinoïde clinique est rare
dans cette dernière localisation et les symptômes cliniques sont plus
souvent dus à la sténose duodénale.
Lorsque la tumeur est
symptomatique, avec des épisodes de flush, il s’agit plus souvent de la
forme clinique de l’homme de plus de 60 ans, avec, dans un quart des
cas, une lésion localisée, dans un peu moins de la moitié des cas des
métastases ganglionnaires résécables et dans un quart des cas des lésions
hépatiques.
Le diagnostic biologique repose sur le dosage de la sérotonine et de ses
dérivés tels que la 5-HIA (hydroxyindolacétique) urinaire.
La lésion est le plus souvent petite.
L’aspect macroscopique est le plus
souvent polypoïde, la lésion étant sous-muqueuse, de petite taille
(inférieure à 2 cm) mais parfois annulaire et sténosante, prêtant à
confusion avec un éventuel adénocarcinome.
* Imagerie diagnostique
:
+ Opacification gastroduodénale
:
Le duodénum doit être exploré sous de multiples incidences car la
localisation de la tumeur est ubiquitaire.
L’entéroclyse améliore
considérablement la détection lésionnelle.
L’opacification digestive peut montrer une petite lésion sous-muqueuse,
ou une lésion volumineuse et ulcérée.
Le plus souvent l’image est celle
d’une lacune sessile.
Des calcifications peuvent être présentes.
L’utilisation d’un remplissage digestif par de l’eau au lieu de produit de
contraste iodé améliore nettement la détection, le petit nodule hypervasculaire
étant beaucoup plus facilement repéré lorsqu’il est entouré
d’eau.
+
Échographie :
Lorsqu’elle
est dirigée, elle peut parfois montrer la lésion.
Échoendoscopie
Elle montre une masse hypoéchogène muqueuse ou sous-muqueuse.
+ Tomodensitométrie
:
Elle montre une lésion bien limitée, homogène, parfois calcifiée.
Après
injection, le rehaussement est net, particulièrement au temps artériel.
Les lésions peuvent être multiples, en particulier dans les neuroendocrinopathies multiples.
* Imagerie des complications
:
Lorsque la lésion carcinoïde est maligne, des métastases peuvent
survenir.
La fréquence des métastases est corrélée avec la taille de la tumeur, le
pourcentage variant de 2 % pour des lésions de moins de 1 cm à 80 %
pour des lésions de plus de 2 cm.
Dans le foie, elles ont un aspect particulier, souvent très nombreuses,
mesurant entre 1 et 2 cm.
L’examen tomodensitométrique montre des
lésions fortement hypervasculaires au temps artériel.
L’IRM montre des
lésions spontanément hyperintenses en T2.
Des adénopathies sont rencontrées dans un tiers des cas.
G - Tumeurs rares
:
1- Paragangliome gangliocytique
:
*
Rappel anatomopathologique et clinique
:
Cette lésion est rare, mais a la particularité de siéger quasiment
exclusivement dans le deuxième duodénum, près de l’ampoule deVater.
Trois contingents cellulaires sont rassemblés : des cellules épithélioïdes,
des cellules nerveuses et des cellules ganglionnaires.
L’âge de découverte est en général au-delà de 50 ans, avec autant de
femmes que d’hommes.
Les circonstances de découverte peuvent être des douleurs, des nausées,
mais parfois aussi une hémorragie digestive.
La lésion est probablement développée aux dépens d’îlots de pancréas
endocrine restés en place après la rotation du pancréas ventral.
* Imagerie diagnostique
:
Elle est suffisamment évocatrice pour pouvoir proposer le diagnostic.
+ Échographie
:
Elle montre une lésion bien limitée, à majorité hypoéchogène.
Les lésions paraissent toujours homogènes, la nécrose ou la kystisation
n’ayant jamais été décrites.
+ Tomodensitométrie
:
Avant injection de produit de contraste, la lésion est homogène.
La prise
de contraste est homogène, peu intense, tardive.
+ Imagerie par résonance magnétique
:
L’aspect IRM est celui d’une masse homogène hypo-intense en T1,
prenant le contraste de façon homogène.
La localisation est plus fréquemment pariétale ou extrinsèque, mais est
parfois intraluminale.
2- Lymphangiome kystique du duodénum
:
* Rappel anatomopathologique et clinique
:
C’est une atteinte sous-muqueuse, kystique (lymphatiques anormaux)
et tissulaire.
La localisation duodénale est rarement isolée, plus souvent
associée à une lymphangiomatose intra-abdominale diffuse.
La
localisation intra-abdominale de la lymphangiomatose kystique
représente moins de 10 %des cas.
Une déperdition protidique et parfois
une hémorragie digestive sont possibles.
Le traitement peut être éventuellement conservateur.
* Imagerie diagnostique
:
+ Échographie
:
L’aspect échographique est celui de masses uni- ou multiloculées,
hypoéchogènes, parfois hétérogènes en raison de la présence de septa
fibreux.
+ Tomodensitométrie
:
En tomodensitométrie, la masse est hypodense et homogène à parois
épaisses et ne prend pas le produit de contraste. Il y a parfois des
calcifications.
3- Hémangiome caverneux
:
Il s’agit d’une lésion à composante vasculaire, malformative,
responsable de saignements.
La lésion est souvent découverte dans
l’enfance.
Elle est très rare.
Elle peut se situer sur le duodénum mais
atteint aussi l’ensemble du grêle.
Elle est à distinguer d’une éventuelle angiodysplasie, plus diffuse, qui
est associée à la maladie de Rendu-Osler.
Ampullome vatérien
:
A -
Rappel anatomopathologique et clinique
:
L’ampoule de Vater est formée par la convergence des canaux
pancréatiques et biliaires, dans le duodénum.
Dans 25 % des cas,
l’ampoule se situe à la terminaison de la voie biliaire exclusivement, le
canal pancréatique s’abouchant directement dans le duodénum.
L’ampoule s’ouvre dans le duodénum par la papille.
Les tumeurs de
l’ampoule de Vater sont appelées ampullomes ou tumeurs ampullaires.
Elles représentent 2 %des tumeurs digestives et 20 %des tumeurs de la
voie biliaire extrahépatique.
Environ 14 % sont bénignes, les autres étant des adénocarcinomes.
Lorsqu’il s’agit d’un adénocarcinome, quatre stades sont décrits par
Martin :
– le stade I est une tumeur bourgeonnante intra-ampullaire ou
duodénale, papillaire ou villeuse, sans infiltration locale ;
– le stade II est une infiltration du sphincter d’Oddi, de la voie biliaire,
ou de la sous-muqueuse duodénale sans envahissement de la
musculeuse ;
– le stade III est une atteinte de la musculaire duodénale quelle que soit
l’histologie ou la taille de la tumeur ;
– le stade IV est la présence de métastases ganglionnaires ou d’un
envahissement périduodénal ou du pancréas.
La lésion se rencontre probablement plus fréquemment chez l’homme,
mais ceci est contesté dans certaines séries.
L’âge de découverte se
situe dans la sixième décennie.
Les tumeurs se révèlent par un ictère dans quasiment tous les cas, une
pancréatite étant parfois associée (pour certains jusqu’à 18 % des
cas).
L’association avec une hémorragie digestive est très évocatrice,
mais rare.
B - Imagerie diagnostique
:
1- Échographie
:
L’existence d’une dilatation de la voie biliaire principale facilite le
diagnostic, la lésion pouvant être visible dans 80 % des cas pour
certaines séries.
La dilatation du canal deWirsung n’est présente que
dans moins de la moitié des cas.
L’aspect échographique est celui d’une lésion le plus souvent de petite
taille, moins de 25 mm, hypoéchogène, le plus souvent bombant dans
la lumière duodénale, avec une forme polypoïde parfois décrite en
« oméga ».
Une masse biliaire intraluminale est parfois mise en
évidence.
Quand la lésion est plus volumineuse, elle est difficile à distinguer d’une
lésion pancréatique.
2- Tomodensitométrie
:
L’étude par scanner hélicoïdal en coupes fines, associée à un bon
remplissage duodénal à l’aide d’un produit de contraste, ou d’eau, a
nettement augmenté la sensibilité de cet examen qui atteint actuellement
63 %, avec une spécificité de 100 %.
L’examen met en évidence la dilatation intra- et extrahépatique des
voies biliaires. Il permet de situer l’obstacle sur le bas cholédoque.
La lésion apparaît sous forme d’une masse arrondie tissulaire bombant dans
la lumière duodénale, bien limitée quand il n’y a pas d’envahissement
local.
L’aspect en « oméga » peut être visible.
L’injection de produit de contraste montre une lésion modérément
vascularisée, prenant le contraste de façon plus ou moins homogène et
tardive.
La dilatation du canal deWirsung est là aussi retrouvée dans moins de la
moitié des cas.
Le diagnostic de résécabilité est correctement fait dans 63 %des cas.
Les critères sont les mêmes que pour les lésions pancréatiques, avec la
possibilité d’un envahissement artériel du tronc coeliaque, de l’artère
mésentérique supérieure ou de la veine mésentérique supérieure.
Cet
envahissement est présent dans environ 16 % des cas.
L’existence de métastases hépatiques (environ 19 %) ou de carcinose
péritonéale est possible.
Pour apprécier l’extension, et préjuger de la résécabilité, la comparaison
du scanner hélicoïdal avec l’échoendoscopie ou l’artériographie a
montré respectivement des chiffres de sensibilité et de spécificité de
63 et 100 %, 75 et 77 %, et 38 et 92 %.
La valeur prédictive négative du
scanner hélicoïdal est de 80 %.
Dans cette série, le diagnostic d’adénopathies était porté sur des
ganglions de plus de 10 mm de diamètre.
3- Surveillance
:
La duodénopancréatectomie céphalique est le traitement le plus
fréquemment choisi en raison de la difficulté à apprécier en pré- et
peropératoire la nature bénigne ou maligne.
Celle-ci est possible dans
68 à 88 % des cas.
La complication la plus fréquente est la survenue d’une fistule
pancréatique dans environ 25 % des cas.
Après résection, la survie à 5 ans est de 38 %.
Tumeurs d’origine pancréatique
:
A - Rappel anatomopathologique et clinique
:
Le diagnostic étiologique des masses pancréatiques est traité dans un
chapitre spécifique.
L’étude des rapports avec le duodénum pose deux problèmes :
– affirmer l’origine pancréatique d’une lésion ;
– rechercher une éventuelle atteinte duodénale par contiguïté.
B - Diagnostic topographique
:
1- Rappel anatomopathologique et clinique
:
Le duodénum et le pancréas sont en contact étroit, avec un accolement
du duodénum tout autour de la tête pancréatique.
La limite est d’autant
moins évidente qu’il n’existe pas de séreuse à la face profonde du
duodénum en regard du pancréas.
2- Imagerie diagnostique
:
* Opacification digestive
:
Le respect de la muqueuse duodénale permet de suspecter l’origine
pancréatique d’une masse, la spécificité de ce signe étant faible.
* Tomodensitométrie
:
C’est grâce à l’injection de produit de contraste intraveineux, qui permet
d’opacifier les artères et les veines pancréaticoduodénales, que l’on peut
situer au mieux une lésion.
Les arcades pancréaticoduodénales
s’insinuent entre le duodénum et le pancréas.
Lorsqu’une lésion reste en
dedans de ces vaisseaux, elle est très probablement pancréatique et non
duodénale.
La sensibilité de détection des artères péripancréatiques par scanner
hélicoïdal est très forte avec 100 % pour l’artère gastroduodénale.
L’arcade pancréatique dorsale est repérée dans 94 %des cas et l’arcade
antérieure dans 54 % des cas alors que la postérieure est repérée dans
72 % des cas.
C - Extension duodénale d’une lésion pancréatique
:
Rappel anatomopathologique et clinique
:
Le diagnostic topographique des faux kystes duodénaux a été envisagé
supra.
L’extension des lésions malignes est très mal évaluée par l’imagerie.
L’aspect typique peut être celui d’une masse bourgeonnante vers la
lumière associée à une masse pancréatique.
Les signes indirects sont très
évocateurs (distension d’amont…).
Linite
:
A -
Rappel anatomopathologique et clinique
:
L’atteinte duodénale est le plus souvent l’extension d’une linite
gastrique.
Il s’agit d’une tumeur à cellules en « bague à chaton », maligne, avec un
très fort potentiel de malignité locale et générale.
La lésion est sousmuqueuse,
envahissant très rapidement le tissu extradigestif avec
l’apparition de carcinose péritonéale, et de métastases hépatiques très
évolutives.
B - Imagerie diagnostique
:
1- Opacification digestive
:
La lésion est responsable d’une infiltration extensive de l’antre
gastrique, le plus souvent circonférentielle, avec une nette diminution
de la lumière digestive.
L’extension au duodénum est typique.
La
muqueuse digestive est respectée car l’infiltration est sous-muqueuse.
2- Tomodensitométrie
:
L’épaississement pariétal est particulièrement bien vu lorsque l’estomac
est rempli, au mieux avec de l’eau.
Après injection de produit de
contraste, la lésion paraît hypervasculaire mais nettement moins qu’un
adénocarcinome.
Elle atteint autant la sous-muqueuse que la muqueuse
avec une infiltration pariétale épaisse et une composante sous-muqueuse
importante d’emblée.
L’atteinte duodénale est très évocatrice avec une infiltration de même aspect
dépassant le pylore et atteignant le duodénum dans la moitié des cas.
Cas particuliers : tumeurs multiples
Parmi les tumeurs duodénales, certaines font partie d’une atteinte
multiple du grêle.
Parmi les tumeurs muqueuses, les polypes sont fréquemment multiples.
Des métastases de lésion extradigestive, plus fréquemment situées sur
l’iléon et le jéjunum, peuvent être rencontrées.
Elles ont une diffusion hématogène par envahissement direct ou diffusion péritonéale.
Une
masse mésentérique peut être associée. L’aspect est un épaississement
de la paroi.
La tumeur primitive peut être un mélanome, un cancer du
sein ou un cancer bronchique.
Le lymphome, qui atteint rarement le duodénum, peut être multifocal
sur tout le tube digestif.
Le gastrinome et les tumeurs carcinoïdes, ainsi
que les neurofibromes sont fréquemment multiples.
A - Polypose et atteinte duodénale
:
1- Polypose juvénile (Peutz-Jeghers)
:
* Rappel anatomopathologique et clinique
:
Les polypes juvéniles ont un aspect histologique particulier, qui les
apparente à des hamartomes.
La polypose juvénile a été définie comme
la présence de plus de dix polypes coliques, la présence de polypes sur
tout le tractus gastro-intestinal, ou la présence de polypes digestifs quel
que soit leur nombre, chez quelqu’un dont un des membres de la famille
a une polypose juvénile.
La polypose juvénile est plus souvent
colique que généralisée, et la forme sporadique est plus fréquente que la
forme familiale.
Des anomalies congénitales associées sont présentes
chez 20 % des patients porteurs d’une polypose sporadique.
La principale complication de la polypose juvénile est le risque de cancer
colorectal : une dysplasie épithéliale puis un polype mixte qui devient
adénomateux puis carcinomateux peut survenir.
La surveillance est réalisée
par colonoscopie aboutissant parfois à une colectomie prophylactique.
Cette
surveillance intéresse le sujet et les membres de sa famille.
* Imagerie diagnostique
:
Les hamartomes de Peutz-Jeghers sont multiples, de taille variée, avec
des lobulations grossières.
L’atteinte peut être gastrique et colique de
façon concomitante.
2- Polypose familiale
:
* Rappel anatomopathologique et clinique
:
Les polypes adénomateux du duodénum sont fréquemment rencontrés
chez les personnes porteuses d’une polypose familiale.
Dans cette
population, la deuxième cause de décès est la survenue d’un carcinome périampullaire.
À noter que dans cette maladie, il existe des
malformations artérioveineuses associées pouvant toucher le cerveau,
le poumon, ou le foie.
Ces anomalies doivent être connues afin de ne pas
les confondre avec d’éventuelles lésions secondaires et dans le but de
prévenir d’éventuelles complications.
L’opacification digestive montre des lacunes, le plus souvent distribuées
sur l’ensemble de l’intestin grêle et du côlon, avec des polypes sessiles
de taille homogène.
B - Atteinte digestive de la neurofibromatose de type I
ou maladie de von Recklinghausen
:
1- Rappel anatomopathologique et clinique
:
La neurofibromatose de type I ou maladie de von Recklinghausen a une
incidence de 1/3 000 personnes.
Elle est génétiquement transmissible
sous forme autosomique dominante liée au chromosome 17.
Il s’agit
d’anomalies de l’embryogenèse, et en particulier des dérivés du feuillet
ectoblastique.
Ainsi des anomalies de l’épiderme, des cellules
sensorielles et d’autres structures nerveuses dont les cellules APUD
(amine precursor uptake decarboxylation) aboutissent à la maladie.
Une
recherche de néoplasie endocrinienne multiple (NEM) de type IIB est
nécessaire.
2- Histologie
:
Les neurofibromes sont plus fréquents que les schwannomes ou les
gangliomes mais on peut aussi rencontrer des tumeurs conjonctives
graisseuses et musculaires.
La dégénérescence est fréquente.
Les tumeurs endocrines sécrétant de la somatostatine ou de la gastrine
sont beaucoup plus rarement rapportées.
Même en dehors d’une NEM, un phéochromocytome peut être rencontré
dans 20 % des cas de la maladie de Recklinghausen.
3- Imagerie diagnostique
:
L’imagerie de chacun des types de tumeur possibles est la même que
celle décrite précédemment.