Classification :

La classification la plus fréquemment utilisée est la classification TNM.

Classification TNM :

* T: tumeur:

- T0: pas de tumeur.

- T1: tumeur inférieure ou égale à 2,5cm limitée au rein.

- T2: tumeur supérieure à 2,5cm, limitée au rein.

- T3a: la tumeur envahit la glande surrénale ou les tissus périnéphrétiques, mais sans dépasser le fascia de Gerota.

- T3b: la tumeur atteint macroscopiquement la ou les veines rénales principales ou la veine cave inférieure en dessous du diaphragme.

- T3c: la tumeur atteint macroscopiquement la veine cave inférieure au-dessus du diaphragme.

- T4: la tumeur s'étend au-delà du fascia de Gerota.

* N: ganglion:

- Nx: atteinte lymphatique non précisée.

- N0: aucune métastase ganglionnaire régionale.

- N1: métastase dans un ganglion régional inférieure ou égale à 2cm dans son plus grand axe.

- N2: métastase dans un ganglion régional supérieure à 2cm mais inférieure ou égale à 5cm dans son plus grand axe ou métastase dans plusieurs ganglions, aucune ne dépassant 5cm dans son plus grand axe.

- N3: métastase dans un ganglion régional supérieure à 5cm dans son plus grand axe.

* M: métastase:

- Mx: non déterminé.

- M0: pas de métastase.

- M1: métastase (pulmonaire, osseuse, hépatique...).

Classification de Robson :

La classification de Robson est également utilisée:

* I: tumeur limitée au parenchyme rénal.

* II: envahissement dans la graisse péri-rénale ou la voie excrétrice.

* III: extension ganglionnaire, veineuse.

* IV: extension régionale au-delà du fascia de Gerota.

Diagnostic :

TABLEAU CLINIQUE :

Le cancer du rein atteint le plus souvent l'homme entre 45 et 65 ans.

La découverte fortuite est de plus en plus fréquente (supérieure à 50%), liée à la pratique de l'échographie devant une symptomatologie abdominale banale, non urologique.

Dans les formes symptomatiques, l'hématurie est le signe révélateur le plus fréquent.

Forme de découverte fortuite :

L'échographie demandée pour explorer une symptomatologie non urologique découvre de manière fortuite la tumeur rénale.

Cet examen précise l'atteinte du rein controlatéral et doit être complété par un uroscanner.

Forme hématurique :

* La forme hématurique est fréquente:

- l'hématurie résume la symptomatologie.

- elle est totale, insidieuse, spontanée, capricieuse, indolore et récidivante.

* L'examen clinique n'apporte généralement aucun renseignement dans cette forme:

- ainsi, une hématurie totale isolée doit faire évoquer un cancer du rein.

- il importe donc de trouver l'origine du saignement, quel que soit le type de l'hématurie (macroscopique, microscopique, totale, partielle, même sous anticoagulants).

* Les examens qui permettent le diagnostic sont:

- l'échographie.

- l'urographie intraveineuse (UIV) et surtout l'uroscanner.

- la cystoscopie en période hématurique qui permet de vérifier l'origine du saignement en précisant le côté qui saigne.

Forme douloureuse :

Les douleurs du flanc, pouvant au maximum aboutir à une colique néphrétique, réalisent l'ensemble de la symptomatologie.

Les explorations urologiques (échographie, scanner,UIV) permettent de découvrir la tumeur rénale.

Forme tumorale :

La forme tumorale correspond à un aspect évolué du cancer du rein et se manifeste essentiellement par la découverte d'une tumeur du flanc.

Elle est exceptionnellement visible chez un sujet maigre.

En réalité, elle est surtout palpable. Le contact lombaire, perçu par la main postérieure, traduit la situation rétropéritonéale de la tumeur:

- celle-ci est tantôt régulière, ailleurs bosselée, dure et plus ou moins mobile.

- elle est barrée en avant pour la sonorité colique.

- le reste de l'examen est en principe négatif.

Cette tumeur du flanc doit faire pratiquer des explorations urologiques, et en particulier une échographie qui confirme la tumeur rénale.

Formes révélées par des signes généraux :

Il s'agit le plus souvent d'une forme révélée par un syndrome paranéoplasique dont l'exploration permet de découvrir la tumeur rénale:

* un syndrome inflammatoire avec augmentation de la vitesse de sédimentation et de la protéine C réactive peut être associé à une altération de l'état général et à une anémie. L'existence d'un de ces trois éléments sans cause évidente doit faire rechercher une tumeur du rein.

* la polyglobulie peut être révélatrice d'un cancer du rein par sécrétion inappropriée d'érythropoïétine.

* l'hypercalcémie peut également être révélatrice d'un cancer du rein par sécrétion inappropriée d'une substance "PTH like".

Formes révélées par une métastase :

Le cancer du rein peut être découvert:

- devant une métastase osseuse (fracture pathologique).

- devant une pleurésie métastatique.

- devant une localisation cérébrale, hépatique...

ENQUÊTE CLINIQUE :

Au cours d'un examen clinique complet, on cherche notamment en orthostatisme l'existence d'une varicocèle dont l'apparition récente peut traduire une extension veineuse.

L'examen clinique cherche des métastases avec notamment un examen osseux et neurologique.

Bien souvent, à part la tumeur, l'examen clinique est normal.

EXAMENS D'IMAGERIE MEDICALE :

Échographie :

L'échographie permet le plus souvent le diagnostic.

Cet examen simple et sans danger permet de localiser avec précision et d'affirmer le caractère solide de la tumeur rénale, en révélant la présence d'échos en son sein.

L'échographie, pratiquée de plus en plus fréquemment pour explorer un syndrome douloureux abdominal, permet de découvrir un nombre important de cancers du rein asymptomatiques.

Ainsi, actuellement, plus de la moitié des cancers du rein sont ainsi diagnostiqués de manière fortuite.

Tomodensitométrie :

Le scanner rénal en coupe axiale permet d'obtenir un examen précis des deux reins faisant découvrir ou confirmer un syndrome tumoral du rein.

* Le cancer du rein se traduit par l'existence d'une masse de densité tissulaire qui augmente lors de l'injection de produit de contraste. Les différentes coupes permettent de localiser de façon exacte la tumeur et d'en apprécier les rapports avec les organes de voisinage.

* Cet examen permet également de visualiser des métastases, en particulier hépatiques, et de chercher un envahissement veineux.

* Il permet enfin d'examiner le rein controlatéral.

Urographie intraveineuse :

* Après avoir vérifié la créatininémie, pour adapter les doses de produit de contraste (comme pour le scanner), le premier cliché est sans préparation. Il montre:

- l'ombre du rein dont le contour peut être déformé par la tumeur rénale.

- parfois une surélévation de la coupole et un refoulement de la clarté colique.

- plus rarement, des calcifications irrégulières intratumorales.

* Au besoin, on précisera les images par des tomographies. Les clichés suivants sont effectués après injection de produit de contraste.

* Les clichés très précoces, associés à des tomographies, donnent de bonnes images de parenchymographie : la tumeur prenant le produit opaque de façon homogène déforme le contour du rein.

* Les clichés plus tardifs montrent les déformations des cavités excrétrices dues à la tumeur

- désorientation des cavités par refoulement.

- compression des calices.

- amputation de certaines cavités par envahissement tumoral.

* Ces différentes images dépendent, en outre, du siège de la tumeur.

* Ainsi, dans la majorité des cas, l'urographie permet de conduire à l'existence d'un syndrome tumoral, vraisemblablement malin. Mais il arrive que l'urographie ne permette pas de conclure:

- parce qu'elle est normale: une petite tumeur périphérique n'ayant pas de retentissement sur la voie excrétrice.

- parce qu'elle révèle une lésion non caractéristique.

- parce qu'elle révèle un rein muet. La mutité peut être due à trois mécanismes: obstruction du bassinet, envahissement massif détruisant le parenchyme, envahissement du pédicule rénal.

* L'UIV permet d'examiner le rein controlatéral.

Imagerie par résonance magnétique :

L'IRM donne des renseignements superposables à ceux fournis par la TDM.

Artériographie :

L'artériographie est pratiquée dans certaines circonstances:

- lorsque l'on envisage une chirurgie partielle (rein unique, tumeur bilatérale).

- en cas de tumeur volumineuse avec risque hémorragique (embolisation).

Les clichés d'artériographie rénale permettent de connaître le type de vascularisation artérielle et donc de guider le geste chirurgical.

Au total :

L'échographie couplée à l'UIV ou, mieux, le scanner avec clichés d'UIV permettent le diagnostic de tumeur solide du rein, imposant une exploration chirurgicale.

Toute tumeur du rein est a priori considérée comme un cancer du rein et justifie donc un bilan d'extension.

BILAN D'EXTENSION :

Extension locale :

* L'examen clinique montrant une tumeur immobile, fixée, associée à des névralgies intercostales, évoque une extension pariétale.

* Ce sont les examens radiographiques, en particulier la TDM, qui permettent d'apprécier l'extension locorégionale.

Extension veineuse :

L'extension du cancer à la veine rénale et au-delà, dans la veine cave, n'est pas rare.

C'est pourquoi on s'attache à rechercher:

- une circulation collatérale, type cavo-cave.

- une varicocèle récente.

- une protéinurie massive, traduisant une thrombose de la veine rénale.

Le scanner permet de montrer l'envahissement veineux, en particulier dans la veine cave inférieure, surtout si le cancer est à droite car la veine rénale droite est courte, justifiant alors de faire une cavographie qui confirme l'existence éventuelle d'un bourgeon dans la veine cave inférieure, pouvant parfois remonter jusqu'à l'oreillette droite.

Extension ganglionnaire :

L'extension ganglionnaire est appréciée sur le scanner qui peut montrer des adénopathies au niveau du pédicule rénal.

C'est en fait le curage ganglionnaire pratiqué lors de la néphrectomie élargie qui permet de préciser l'existence d'un éventuel envahissement ganglionnaire.

Extension métastatique :

* Le bilan recherche des métastases :

- des métastases osseuses: scintigraphie osseuse.

- des métastases thoraciques: radiographie de thorax et, au moindre doute, scanner thoracique.

- des métastases hépatiques: bilan hépatique (phosphatases alcalines, transaminases), échographie hépatique.

- en fonction du caractère: recherche de métastases cérébrales (scanner).

* Enfin, ce bilan va à la recherche de syndromes paranéoplasiques ou d'anomalies biologiques:

- polyglobulie ou anémie.

- hypercalcémie.

- accélération de la vitesse de sédimentation.

Bilan de l'état général du patient :

Le bilan de l'état général du patient permet de juger de l'opérabilité du malade.

Il se fonde sur les antécédents, les maladies chroniques telles que le diabète, l'hypertension et sur l'état cardio-vasculaire et respiratoire.

Bilan de l'état du rein controlatéral :

Il est fondamental de savoir si le rein controlatéral permettra au patient de vivre normalement après l'exérèse du rein tumoral.

On se base sur l'aspect de ce rein à l'UIV et au moindre doute il faut recourir à la scintigraphie rénale quantitative.

Formes cliniques :

Les formes cliniques sont nombreuses. Les principales sont les suivantes:

* les découvertes fortuites lors d'un examen d'imagerie médicale pratiqué pour explorer une symptomatologie non urologique. Il s'agit le plus souvent de la découverte d'une tumeur du rein sur une échographie abdominale.

* les formes fébriles : la fièvre peut être due à une infection mais il existe des cancers fébriles en dehors de toute infection et, devant une fièvre inexpliquée, il faut penser au cancer du rein.

* les formes révélées par un syndrome paranéoplasique:

- la forme fébrile pure, la polyglobulie, l'anémie inflammatoire plus fréquente.

- l'hépatomégalie non métastatique avec une élévation des phosphatases alcalines (syndrome de Stauffer).

- l'hypercalcémie.

* les formes révélées par une métastase: métastase pulmonaire, fracture pathologique.

* les formes révélées par des phlébites récidivantes.

* les formes révélées par une atteinte isolée de l'état général.

* les formes sur rein unique, dont on rapprochera les formes bilatérales. Dans ces cas, il est légitime d'envisager une chirurgie partielle.

Évolution :

* L'évolution du cancer du rein est souvent lente, cependant certains signes témoignent de l'évolutivité et seraient de mauvais pronostic:

* une augmentation rapide et massive de la tumeur.

* une accélération très importante de la vitesse de sédimentation.

- une fièvre.

- un effondrement des réactions immunitaires.

Lorsque le cancer du rein est localisé, le traitement permet la guérison:

- en cas d'extension ganglionnaire, veineuse, à la graisse périrénale, le risque métastatique est élevé.

- en cas de métastase (osseuse, pulmonaire, hépatique, cérébrale...), la survie à 5 ans est inférieure à 5%.

Diagnostic différentiel :

TUMEUR LOMBAIRE ISOLEE :

Le diagnostic d'une tumeur lombaire isolée permet d'envisager les éléments suivants:

- il faut d'abord rappeler qu'un rein ptosé ou ectopique chez le sujet maigre peut être palpé.

- ailleurs, l'origine rénale d'une masse n'est pas toujours évidente. Il faut donc éliminer une tumeur d'un organe contigu ou une autre tumeur rétropéritonéale: d'où la valeur de l'échographie de la TDM et des opacifications digestives.

TUMEUR LOCALISEE AU REIN :

Localisée au rein, la tumeur peut faire discuter essentiellement l'une des atteintes suivantes.

Kyste solitaire du rein :

* Dans le cas d'un kyste solitaire du rein, il n'y a pas de symptomatologie urinaire et, en particulier, pas d'hématurie.

* L'échographie montre une tumeur liquidienne du rein qui, lorsqu'elle est typique et indiscutable, permet le diagnostic de kyste du rein et n'impose pas d'autres examens complémentaires.

* En cas de doute, la TDM confirme le diagnostic en montrant une tumeur de densité liquidienne ne prenant pas le contraste après injection, sans cloison ni calcification à l'intérieur du kyste.

* Si besoin, l'UIV montre l'existence d'une tumeur ne prenant pas le produit de contraste, au temps parenchymateux avec le signe de l'éperon au niveau du raccordement entre la tumeur et le parenchyme normal.

* Dans certains cas douteux, très rares, malgré les différents examens radiologiques, la lombotomie exploratrice peut être légitime.

Maladie polykystique du rein :

* La maladie polykystique du rein peut associer tumeur palpable bilatérale et hématurie.

* L'UIV et l'échographie, au besoin complétées par la TDM, permettent le diagnostic.

Autres tumeurs solides du rein :

* Les angiomyolipomes du rein peuvent ou non s'intégrer dans le cadre d'une phacomatose; il s'agit de tumeurs bénignes qui sont souvent bilatérales ou multifocales; le scanner montre que la tumeur est de densité graisseuse et l'IRM montre un haut signal graisseux.

* Les oncocytomes qui sont des tumeurs bénignes, avec parfois cicatrice centrale et image en rayons de roue sur le scanner.

* Les métastases rénales de lymphomes, cancers digestifs, mammaires... Les antécédents et, parfois, la biopsie sous scanner permettent le diagnostic.

* Les tumeurs urothéliales du haut appareil envahissant le parenchyme rénal. Les frottis urinaires, l'existence de lésions vésicales associées et l'aspect de l'uroscanner orientent le diagnostic, mais c'est parfois uniquement l'examen anatomopathologique de la pièce de néphrectomie qui permet le diagnostic.

DIAGNOSTIC D'UNE HEMATURIE ISOLEE :

* L'origine haute du saignement et le côté en cause sont déterminés par la cystoscopie faite en période hématurique.

* Si l'UIV est douteuse, on pourra discuter :

- une lithiase radiotransparente.

- une tuberculose.

- voire une tumeur papillaire des cavités excrétrices.

* Le diagnostic de ces affections repose sur la recherche des signes d'accompagnement; mais, lorsque le doute persiste, il faut pratiquer une TDM ou une angiographie rénale.

* Restent les cas, peu fréquents, où la cause de l'hématurie n'est pas découverte:

- l'UIV est normale ainsi que l'artériographie.

- la cystoscopie en période hématurique peut montrer des éjaculations sanglantes par l'un des deux méats urétéraux conduisant à surveiller le patient par des examens radiologiques répétés.

Traitement :

TRAITEMENT CHIRURGICAL :

Le traitement est la néphrectomie totale élargie enlevant le rein et son atmosphère cellulo-graisseuse avec voie d'abord lombaire (lombotomie) ou transpéritonéale (sous-costale).

La néphrectomie élargie est indiquée:

- en cas de tumeur localisée.

- en cas d'extension veineuse, l'intervention nécessite le contrôle de la veine cave inférieure pouvant justifier dans certains cas une thoracotomie afin de retirer le thrombus tumoral.

- en cas de métastase, la néphrectomie est parfois proposée car elle diminue le volume tumoral, notamment en cas d'immunothérapie.Une métastase isolée peut éventuellement être traitée chirurgicalement.

AUTRES TRAITEMENTS :

* La radiothérapie et la chimiothérapie ne sont pas efficaces sur le cancer du rein.

* L'inefficacité de ces traitements explique l'intérêt suscité par l'immunothérapie. Actuellement, l'interleukine 2 et l'interféron alpha sont utilisés avec 20% de réponse, surtout concernant les localisations pulmonaires et médiastinales.

Conclusion :

Le diagnostic du cancer du rein de l'adulte bénéficie de progrès considérables de l'imagerie médicale: échographie et TDM. Le cancer du rein est donc plus souvent découvert à un stade plus précoce, permettant une plus grande efficacité du traitement.

Le traitement repose sur la chirurgie qui permet souvent, lorsque l'exérèse est faite à temps, d'obtenir des survies longues qui peuvent faire parler de guérisons.

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