Introduction :

Il s’agit de tumeurs.

Le fantôme de l’hyperplasie du pancréas endocrine a été la hantise des chirurgiens endocriniens jusqu’au début des années 1980.

On sait aujourd’hui qu’une éventuelle hyperplasie ne peut être responsable d’aucun syndrome clinique chez l’adulte et sécrète l’hormone antagoniste des tumeurs hypersécrétantes, qu’elles soient sporadiques ou génétiquement déterminées dans le cadre des polyendocrinopathies de type NEM I.

Il n’y a pas d’observation dans la littérature d’un seul cas de Zollinger Ellison guéri par résection d’un pancréas hyperplasique immunoréactif à la gastrine.

D’exceptionnelles observations de nésidioblastose de l’adulte ont été rapportées avec un syndrome clinique déterminé par l’hypersécrétion des cellules endocrines claires de l’épithélium des canaux pancréatiques.

Diagnostic préopératoire des tumeurs endocrines duodénopancréatiques :

Les tumeurs endocrines duodénales et pancréatiques constituent, de par leur origine embryologique, deux entités bien distinctes, même si leur proximité anatomique peut être à l’origine de problèmes communs pour le chirurgien.

Leur prise en charge chirurgicale implique une certitude ou quasi certitude diagnostique préalable.

Cette certitude est obtenue grâce aux dosages biologiques.

En cas d’insulinome, le diagnostic repose sur la constatation d’une hypoglycémie dont le caractère pathologique peut être accentué par une épreuve de jeûne prudente.

Cette hypoglycémie sera corrélée à une hypersécrétion d’insuline ou une sécrétion à des taux considérés comme normaux mais inappropriés à l’importance de l’hypoglycémie.

Il existe également une élévation parallèle du peptide C.

Le dosage du peptide C permet de déceler les hypoglycémies factices par auto-injection d’insuline où il est à des taux très bas.

Il ne permet pas en revanche de mettre en évidence les hypoglycémies factices en rapport avec la prise volontaire de sulfamides hypoglycémiants dont le profil biologique est strictement superposable à celui des insulinomes.

Cette notion d’hypoglycémie factice est souvent méconnue et le risque sous-évalué.

Dans notre expérience, de 7 à 15%des patients qui nous ont été adressés pour cure chirurgicale d’un insulinome correspondaient en fait à des hypoglycémies factices.

Dans le cas du gastrinome, le diagnostic repose sur la coexistence d’une hypersécrétion acide basale avec hypergastrinémie.

Elles s’élèvent toutes deux paradoxalement lors du test à la sécrétine qui inhibe physiologiquement la sécrétion acide et de gastrine.

Avant la prise en charge thérapeutique d’une tumeur endocrine du pancréas, la recherche d’une polyendocrinopathie, type NEM I, est un préambule indispensable, puisque son identification amènerait dans tous les cas à une stratégie chirurgicale différente et pour certains à reconsidérer l’indication opératoire en cas de gastrinome.

Il n’existe pas de marqueur biochimique spécifique de laNEMI comme l’est la calcitonine dans les NEM II.

Cependant les antécédents familiaux, la multifocalité des tumeurs endocrines et surtout la mise en évidence d’une hyperparathyroïdie presque toujours préexistante même si elle est latente, grâce au dosage de calcémie corrélé au taux de parathormone intacte, permettent d’affirmer le diagnostic.

Ces dernières années, l’intérêt d’un repérage préopératoire grâce à l’imagerie a été discuté en raison des résultats médiocres obtenus par les examens radiologiques conventionnels non invasifs (échotomographie, scanner) en comparaison des données d’une exploration chirurgicale rigoureuse du pancréas.

Cependant, les progrès récents de l’échoendoscopie et de la scintigraphie à la somatostatine ont fourni un regain d’intérêt au repérage préopératoire.

L’échoendoscopie peut mettre en évidence de petites lésions nettement infracentimétriques au niveau du pancréas, voire millimétriques au niveau de la paroi duodénale.

Dans les rares cas d’insulinome malin, l’échoendoscopie peut mettre en évidence des adénopathies péripancréatiques permettant d’orienter d’emblée le geste à visée carcinologique.

Cet examen peut également être l’ultime recours pour la mise en évidence d’une polyendocrinopathie jusqu’alors méconnue en mettant en évidence des lésions intrapancréatiques multiples, caractéristiques des NEM I.

Cependant, si remarquable soit-elle, l’échoendoscopie ne découvre pas toutes les lésions que l’exploration chirurgicale mettra en évidence lors d’une intervention pour NEM I.

La scintigraphie à la somatostatine est particulièrement intéressante dans le gastrinome, puisqu’elle est positive dans plus de 90 % des cas.

La constatation dans ce cas d’images multiples doit faire évoquer la possibilité de métastases ganglionnaires fixantes.

À l’inverse, en présence d’insulinome, la scintigraphie à la somatostatine ne présente guère d’intérêt puisqu’elle n’est positive que dans environ 40 %des cas.

L’échographie conventionnelle associée au scanner ne sera donc réalisée, non pas tant pour mettre en évidence une lésion pancréatique ou duodénale toujours de petite taille, mais surtout pour rechercher d’éventuelles métastases hépatiques qui pourraient amener à reconsidérer l’indication opératoire.

En cas de certitude biologique, la négativité de l’imagerie préopératoire ne constitue pas une contre-indication à l’exploration chirurgicale qui demeure encore parfois la seule façon de repérer ces petites tumeurs.

Conditions préalables à la prise en charge chirurgicale des tumeurs endocrines duodénopancréatiques :

La prise en charge chirurgicale des tumeurs endocrines du duodénum et du pancréas implique de disposer, lors de l’intervention, d’un environnement technique adapté à ces lésions : l’échographie peropératoire doit être disponible, utilisant des sondes de 7,5 MHz, pour rechercher la tumeur si elle n’a pas été mise en évidence avant l’intervention, pour rechercher d’autres tumeurs pancréatiques qui auraient pu passer inaperçues lors du bilan préopératoire d’une lésion considérée jusqu’alors unique et pour préciser les rapports de la tumeur avec le canal deWirsung.

La transillumination duodénale par endoscopie haute réalisée en cours d’intervention est un appoint précieux dans la chirurgie du microgastrinome duodénal.

La nécessité de réaliser des dosages peropératoires rapides par méthode radio-immunologique de l’insuline ou de la gastrine impose de programmer l’intervention en collaboration avec un laboratoire adapté.

Compte tenu de la courte durée de vie tant de la gastrine que de l’insuline, il est possible, sur des prélèvements effectués 15 à 20 minutes après l’exérèse, de vérifier le caractère complet de celle-ci.

Il est important d’obtenir la disponibilité d’un anatomopathologiste expérimenté, compte tenu des multiples examens extemporanés prévisibles lors de ce type d’intervention.

D’un point de vue strictement technique, l’utilisation d’un dissecteur à ultrasons peut s’avérer particulièrement utile pour faciliter l’énucléation d’un insulinome.

La détection isotopique peropératoire demeure, quant à elle, du domaine de la recherche.

Voies d’abord et explorations :

L’abord chirurgical classique d’une tumeur endocrine du duodénum ou du pancréas nécessite une large voie d’abord afin de pouvoir explorer le bloc duodénopancréatique et la totalité de la glande.

En pratique, l’intervention comportera soit une médiane sus-ombilicale débordant de quelques centimètres l’ombilic vers le bas, soit une grande incision bi-sous-costale donnant un jour particulièrement étendu sur la région en cas d’obésité, ce qui est un phénomène fréquent chez les patients porteurs d’insulinome et compensant leur hypoglycémie par des apports alimentaires répétés.

La mise en place d’un écarteur sous-sternal, en réclinant les côtes vers le haut, facilite l’exploration de l’extrémité caudale du pancréas loin située en haut et en arrière, au contact du hile splénique.

L’angle colique droit est progressivement abaissé, libérant toute la partie antérieure du bloc duodénopancréatique.

Pour avoir une vue idéale sur la totalité de la glande pancréatique, nous préférons le décollement coloépiploïque d’un angle colique à l’autre à une simple ouverture du ligament gastrocolique.

Le deuxième duodénum saisi par une ou deux pinces atraumatiques, est attiré en avant pour effectuer la manoeuvre de Kocher après incision du péritoine postérieur.

Ce temps permet de libérer toute la partie postérieure du bloc duodénopancréatique jusqu’à la face antérieure de la veine cave.

À ce stade, l’exploration visuelle et palpatoire de la tête, du corps et de la queue du pancréas est possible.

Lorsque l’extrémité caudale de la glande ne peut être parfaitement contrôlée, le décollement du mésogastre postérieur après section péritonéale au niveau du bord convexe de la rate permet de libérer et d’extérioriser en monobloc la rate et toute la partie gauche du pancréas.

Le plus souvent, la simple incision du péritoine pariétal postérieur au bord inférieur du pancréas permet une bonne exploration du corps et de la queue par une palpation douce entre deux doigts.

L’exploration de la région isthmique peut nécessiter le passage d’un lacs tracteur entre la glande et la face antérieure de la veine porte pour bien évaluer la région postérieure du pancréas à ce niveau.

En fonction du type sécrétoire, l’exploration pourrait connaître quelques variantes mais la nécessité d’une exposition complète de la glande demeure dans tous les cas.

Cette palpation et mobilisation du pancréas doit toujours être d’une extrême douceur qui constitue la meilleure prévention d’une poussée de pancréatite aiguë postopératoire.

Dans le cas du gastrinome, l’exploration concernera plus particulièrement le triangle du gastrinome.

Aspects techniques en fonction du type tumoral :

A - Tumeurs endocrines sécrétantes :

Si l’insulinome est une tumeur pancréatique, le gastrinome est une tumeur duodénale.

En conséquence, les gastrinomes pancréatiques doivent être considérés comme des tumeurs ectopiques donc malignes.

Le pancréas adulte ne produit en effet pas de gastrine à la différence du pancréas foetal.

Chez l’adulte, la gastrine est exclusivement d’origine antroduodénale.

1- Insulinome sporadique :

Il s’agit d’une lésion unique, bénigne dans plus de 90 % des cas.

Si elle est extrapancréatique, elle siège probablement sur un pancréas aberrant, éventualité exceptionnelle. Si l’exploration révèle des lésions multiples, on doit alors fortement évoquer la possibilité d’une polyendocrinopathie NEM I jusqu’alors méconnue.

En dehors de métastases hépatiques évidentes sur le bilan préopératoire, la malignité pourra être envisagée devant une tumeur volumineuse d’autant plus qu’il existera des adénopathies décelables au voisinage de la glande.

Après un large abord, l’exploration première sera sous-mésocolique, à la recherche d’une exceptionnelle métastase ovarienne, d’un diverticule de Meckel, d’un pancréas aberrant.

On palpera également par cette voie sous-mésocolique le bord inférieur de la queue du pancréas permettant parfois dès ce stade de percevoir l’insulinome.

Puis, l’exploration concernera l’étage sus-mésocolique et, après vérification de l’absence de métastase hépatique, elle intéressera la totalité de la glande comme décrit précédemment.

Après l’exploration visuelle et palpatoire de la glande, l’échographie peropératoire est réalisée.

Elle permet le plus souvent de confirmer les données de l’exploration conventionnelle, parfois de déceler une lésion passée jusqu’alors inaperçue (10 % des cas) ou de petites lésions multiples méconnues, profondément enchâssées dans le parenchyme et permettant de porter le diagnostic de polyendocrinopathie type NEM I.

L’échographie peut cependant fournir des faux positifs révélant de véritables « incidentalomes pancréatiques » : rate accessoire intrapancréatique, adénopathie, foyers de cytostéatonécrose, tumeurs endocrines ne sécrétant pas l’hormone responsable de la symptomatologie, par exemple du polypeptide pancréatique.

En cas d’adénome superficiel de petite taille (moins de 2 cm), non adhérent au Wirsung (données échographiques), l’énucléation est l’intervention de choix qui permet au mieux de ménager le parenchyme pancréatique et d’éviter le diabète postopératoire.

Si l’insulinome est périphérique, on peut poser un clamp vasculaire sur le pancréas normal adjacent, ou s’aider d’un fil tracteur placé dans l’adénome permettant de l’isoler progressivement.

La mise en place d’un doigt postérieur rétropancréatique est particulièrement utile en faisant billot pour faciliter cette énucléation.

De même l’utilisation du dissecteur à ultrasons peut simplifier ce temps.

L’hémostase de la loge d’énucléation sera effectuée progressivement par électrocoagulation bipolaire, ou utilisation de petits clips.

Après énucléation, l’exploration de la loge est effectuée de façon minutieuse à la recherche d’une brèche du Wirsung ou d’une fuite de liquide pancréatique.

On peut s’aider de l’injection peropératoire de sécrétine (deux unités par kilo de poids) qui entraîne une sécrétion intense du pancréas exocrine et permet de mettre en évidence des brèches canalaires qui seraient restées inaperçues.

Ce contrôle après exérèse est essentiel compte tenu du risque de fistule postopératoire.

En cas d’insulinome profondément enchâssé dans la glande ou volumineux et adhérent au Wirsung ou situé à l’extrémité caudale de la glande, on effectuera selon le siège de la lésion, soit une résection caudale avec conservation splénique, soit une résection segmentaire.

En cas d’exérèse gauche après section première de la glande au niveau de l’isthme ou à gauche de celui-ci selon le siège de la lésion, la face postérieure du pancréas est progressivement libérée de droite à gauche et les petits vaisseaux spléniques à destinée pancréatique sont liés ou clipés à la demande.

Si le pédicule splénique ne peut être préservé, son exérèse n’implique pas la réalisation d’une splénectomie dans la mesure où l’abord du pancréas a été effectué par décollement coloépiploïque ménageant ainsi les vaisseaux courts et la vascularisation de la rate.

La tranche de section pancréatique peut être fermée à la pince TA, ou mieux après section sur clamp vasculaire, traitée par trois ou quatre points en U de fil à résorption lente après oblitération sélective du Wirsung lorsqu’il est identifiable.

Lorsque l’insulinome est corporéal ou isthmique et juxtawirsungien, la résection segmentaire avec fermeture de la tranche d’aval comme précédemment et anastomose de l’extrémité caudale du pancréas, soit dans une anse en Y, soit en l’intubant à travers la face postérieure de l’estomac comme après duodénopancréatectomie céphalique permet la conservation maximale de parenchyme pancréatique.

Ces anastomoses s’effectuent sur un pancréas sain et fragile, coupant sous le fil et en cas de difficulté technique, l’exérèse gauche peut être indiquée pour des raisons de sécurité.

Même en cas d’insulinome céphalique profondément enchâssé, l’énucléation reste indiquée et la duodénopancréatectomie céphalique pour insulinome sporadique est d’indication exceptionnelle.

Une tumeur paraissant profonde à l’exploration de la face antérieure paraîtra superficielle lorsqu’elle sera abordée par en arrière au niveau de la face postérieure de la tête.

La duodénopancréatectomie céphalique est réservée aux volumineux insulinomes malins de la tête et sera complétée systématiquement par un curage rétropancréatique, de l’artère hépatique commune et du pédicule hépatique.

Toute l’intervention depuis l’induction anesthésique doit être réalisée sous monitorage de la glycémie dans le sang périphérique toutes les 10 minutes.

Cette surveillance constante met le patient à l’abri de toute neuroglycopénie sans traduction clinique sous anesthésie générale, qui pourrait aboutir à des dommages cérébraux irréversibles.

L’apport de glucose par les perfusions est arrêté immédiatement après l’ablation de la tumeur mais la remontée franche de la glycémie peut être différée.

Dès le début de l’intervention, des prélèvements périphériques d’insuline sont réalisés.

Ils seront répétés 15 à 20 minutes après exérèse.

L’insulinémie devrait être redevenue à la normale, sa demi-vie étant de cinq minutes.

La réalisation de prélèvements directement dans le sang veineux portal, simultanément à la réalisation du prélèvement veineux périphérique permet de mettre en évidence un gradient physiologique de 2 1 entre les taux d’insulinémie portale et périphérique, mais n’apporte pas d’élément supplémentaire quant à la confirmation du caractère complet de l’exérèse.

La fermeture s’effectue sur drainage au contact de la loge d’énucléation ou de la tranche pancréatique.

La pulvérisation d’une colle biologique au contact a souvent été proposée sans qu’un réel intérêt ait pu être démontré.

Lorsque l’exploration chirurgicale a été négative, ne retrouvant pas de tumeur pancréatique, y compris après échographie peropératoire, il n’y a pas d’indication à réaliser des pancréatectomies « à l’aveugle » en invoquant une hypothétique « hyperplasie ».

La possibilité d’hypoglycémie factice doit être envisagée et la laparotomie sera refermée sans exérèse pancréatique, le patient sera particulièrement surveillé cliniquement et biologiquement lors des premières heures et jours postopératoires.

2- Gastrinome apparemment sporadique :

Il faut toujours insister sur le caractère « apparemment sporadique du gastrinome ».

En effet, si 8 % des insulinomes seulement s’intègrent dans le cadre d’une polyendocrinopathie (NEM I), c’est le cas de 40 % au moins des gastrinomes.

Dans l’expérience de Zollinger, il a fallu jusqu’à 39 ans pour qu’apparaisse l’endocrinopathie métachrone signant la polyendocrinopathie NEM I.

Le risque de malignité du gastrinome est également beaucoup plus élevé, de l’ordre de 40 %.

C’est une tumeur extrapancréatique, essentiellement duodénale. Les gastrinomes pancréatiques peuvent être considérés comme des tumeurs ectopiques et donc malignes.

La voie sera d’abord la même que pour l’insulinome, mais la technique toute différente.

Le préambule d’exploration sous-mésocolique est particulièrement impératif pour rechercher les gastrinomes ectopiques : ovariens, mésentériques, jéjunaux.

À l’étage sus-mésocolique, la constatation d’une tumeur hépatique unique n’est pas systématiquement synonyme de métastase.

De rares observations ont été rapportées de gastrinomes primitifs hépatiques, traités et guéris par résection.

Cette possibilité s’explique par l’embryologie et, dans 8 % des autopsies de routine, du tissu pancréatique hétérotopique a été retrouvé le long des canaux biliaires.

Plus que le pancréas, l’exploration concerne le classique triangle du gastrinome décrit par Passaro et Stabile où se situent au moins 80 % des gastrinomes, essentiellement duodénaux.

En pratique, ce triangle comprend la tête du pancréas, la jante duodénale et la région immédiatement rétroduodénopancréatique ainsi que le pédicule hépatique depuis le bord supérieur de D1 jusqu’au hile du foie.

Des gastrinomes ganglionnaires primitifs ont été décrits au niveau du triangle.

Il s’agit en fait de métastases de microcarcinomes duodénaux occultes méconnus par l’imagerie préopératoire et l’exploration chirurgicale.

Dans le triangle du gastrinome, la fréquence du gastrinome duodénal va en diminuant, du premier au quatrième duodénum.

L’exploration comporte un décollement rétropancréatique selon la manoeuvre de Kocher.

Un des temps essentiel est le curage systématique de tous les ganglions de ce triangle du gastrinome (région rétropancréatique, pédicule hépatique) qui seront confiés à l’extemporané.

Une exploration minutieuse est réalisée au niveau du petit pancréas, de la face postérieure de la queue où se trouvent 10 % des gastrinomes.

Toute la glande est explorée et palpée. Une échographie pancréatique et duodénale est effectuée, pouvant découvrir 10 %des gastrinomes ayant échappé à la palpation.

Tout gastrinome pancréatique céphalique est énucléé. Une possible hypertrophie diffuse du pancréas est la conséquence de la sécrétion de gastrine, par ses effets trophiques et non pas sa cause.

Si les ganglions du triangle confiés pour examen anatomopathologique extemporané sont envahis et qu’il n’existe pas de gastrinome pancréatique évident, il est certain que le gastrinome est duodénal mais la guérison n’est pas certaine.

S’ils ne le sont pas, le gastrinome est sans doute de même origine et son exérèse devrait permettre la guérison.

On effectue alors la transillumination peropératoire qui permet de voir des gastrinomes de quelques millimètres dont on effectuera l’exérèse en barquette avec un lambeau de paroi duodénale.

La transillumination ne dispense pas de réaliser une duodénotomie systématique car elle ne permet pas d’objectiver les gastrinomes situés contre la jante pancréatique.

Cette duodénotomie est large, du genu superius au genu inferius.

Elle peut être complétée par une jéjunotomie en aval de l’angle de Treitz.

Ainsi, entre le pouce et l’index qui aura été introduit dans la lumière digestive, peut-on palper un microgastrinome de quelques millimètres, toujours en situation sous-muqueuse et souvent camouflé par l’hypertrophie brunérienne réactionnelle à l’hyperacidité.

Si elle est possible, la fermeture directe du duodénum se fera par surjet ou points séparés en un plan extramuqueux de fil à résorption lente, 3/0 ou 4/0.

Si l’exérèse a été large, en raison du risque de suture sténosante, une plastie duodénale ou un patch jéjunal pédiculisé, prélevé au niveau de la deuxième anse, sera utilisé.

Il paraît raisonnable de terminer l’intervention par une cholécystectomie de principe : elle éviterait la réintervention au cas où apparaîtraient secondairement des métastases justifiant un traitement au long cours par la somatostatine ou une chimioembolisation.

Les indications de duodénopancréatectomie céphalique dans le gastrinome sont également exceptionnelles.

Elles sont réservées aux gros gastrinomes périampullaires, aux adénopathies métastatiques confluentes de la jante duodénopancréatique mais aussi dans le cas des polyendocrinopathies aux gastrinomes duodénaux multiples.

3- Cas particuliers des polyendocrinopathies NEM I :

Dans ces cas, l’indication opératoire aura été posée, soit en raison de troubles liés à une hypergastrinémie prédominante sur le plan clinique, soit d’un hyperinsulinisme à l’origine de la symptomatologie.

Dans ces cas, la parathyroïdectomie aura été faite préalablement à l’intervention abdominale.

* Gastrinome et NEM I :

En cas de NEM I prouvé, la cure chirurgicale de l’hyperparathyroïdie précédera toujours celle du gastrinome car l’hypercalcémie réalise un test de stimulation endogène de ces tumeurs, et le retour à la normocalcémie peut diminuer notablement leur potentiel sécrétoire.

La localisation duodénale multiple d’un gastrinome est caractéristique des NEM I.

Mais d’autres tumeurs endocrines, de siège pancréatique, coexistent souvent.

Elles ne sécrètent pas de gastrine et sont souvent les seules repérées par l’imagerie préopératoire ce qui constitue un piège pour un chirurgien non averti.

Ces lésions pancréatiques sont multiples, associant micro- et macroadénomes et sécrètent des peptides divers, polypeptide pancréatique, somatostatine, insuline, glucagon, etc.

La stratégie chirurgicale est la suivante, en l’absence de métastase hépatique qui contre-indiquerait l’intervention.

– Pancréatectomie gauche de principe pour enlever la majorité des tumeurs endocrines bénignes ou plus souvent malignes gastrino- ou non gastrinosécrétantes.

– Énucléation de toutes les tumeurs pancréatiques céphaliques détectées à la palpation et l’échographie peropératoire.

– Curage du triangle du gastrinome.

– Dans tous les cas, duodénotomie et excision des microgastrinomes multiples retrouvés dans 60 à 90 % des cas, complétées par une jéjunotomie proximale permettant de bien explorer le quatrième duodénum et l’angle de Treitz.

– Contrôle hormonal peropératoire extemporané avant et après exérèse, à l’état basal et après stimulation peropératoire par la sécrétine selon la technique d’Imamura.

Cette stratégie complexe a conduit à l’eugastrinémie 91 %des patients, avec un recul de 1 à 13 ans, dans l’expérience de N Thompson.

Nos résultats confirment le bien-fondé de cette attitude plutôt que l’abstention pure et simple ou l’intervention décidée seulement en cas d’imagerie positive qui en général ne met en évidence, quel que soit le procédé, que des adénopathies, des métastases ou d’autres tumeurs mais pas la microtumeur elle-même.

* Insulinomes et NEM I :

La stratégie est beaucoup plus simple : la pancréatectomie caudale avec exérèse de toutes les tumeurs céphaliques palpées ou détectées par l’échographie peropératoire sera réalisée et complétée par un dosage extemporané d’insuline pré- et postexérèse.

Cette exérèse large et macroscopiquement complète donne les meilleurs résultats et diminue au maximum les risques de reprise ultérieure d’accident hypoglycémique.

* Autres tumeurs sécrétantes :

Les glucagonome, vipome, tumeur à polypeptide pancréatique, à Growth hormone realeasing factor (GRF), somatostatinome, sont très rares et ne posent pas de problèmes chirurgicaux particuliers.

Ce sont des tumeurs malignes, d’évolution lente, développées plus souvent à gauche qu’à droite du pancréas.

À la différence des insulinomes ou gastrinomes, il s’agit de lésions volumineuses avec évolution locorégionale majeure signant la malignité lors du diagnostic.

Les métastases hépatiques sont relativement tardives.

C’est à ce type de tumeur que s’adressent les exérèses réglées à but carcinologique, soit droite, soit gauche, parfois étendues aux structures adjacentes, en particulier la veine porte comme pour les tumeurs endocrines, apparemment non sécrétantes ou non fonctionnelles.

B - Tumeurs endocrines apparemment non sécrétantes ou non fonctionnelles :

Il s’agit habituellement de tumeurs volumineuses, souvent malignes et l’on évoque en premier lieu des adénocarcinomes à marche lente.

Il n’y a pas de signe clinique évoquant une éventuelle sécrétion hormonale et les dosages hormonaux ne révèlent pas d’anomalie.

Dans ces cas, la réalisation d’une scintigraphie à la somatostatine permet, si elle est positive, d’affirmer la nature endocrine de la tumeur.

Ces tumeurs présentent souvent une extension veineuse, splénique, mésentérique ou porte qui, à la différence des tumeurs exocrines, ne représentent pas en elles-mêmes une contre-indication à l’exérèse.

Selon le siège et l’extension, l’intervention sera, soit une duodénopancréatectomie céphalique, une splénopancréatectomie gauche, une duodénopancréatectomie totale ou subtotale conservant le cadre duodénal et la voie biliaire principale.

Dans tous les cas, un large curage péripancréatique et du pédicule hépatique sera effectué, parfois associé à un curage du tronc coeliaque.

S’il existe un thrombus isolé de la veine splénique, en rapport avec un tumeur caudale, la résection de la veine avec suture par un surjet de fil vasculaire 5.0. du confluent splénoportal est indiquée.

Si le thrombus atteint l’axe portal, une résection de la veine porte peut être envisagée, terminée par une anastomose mésentéricoporte, terminoterminale par deux hémisurjets de fil vasculaire 5.0. ou par un greffon saphène en prévision duquel un champ opératoire aura été préparé de façon adéquate avant l’intervention.

Compte tenu des possibilités de tractions sur le mésentère, une résection veineuse mésentéricoportale est accessible à une suture directe sans tension excessive, tant qu’elle n’excède pas 4 à 5 cm.

Ces tumeurs ne présentent pas de caractère spécifiquement chirurgical lié à leur nature endocrine et leur traitement s’apparente plus au traitement des tumeurs malignes du pancréas exocrine.

Compte tenu de leur lenteur d’évolution, leur pronostic est meilleur et les limites de l’exérèse doivent être poussées jusqu’aux limites du possible et du raisonnable.

La mise en évidence de métastases hépatiques reste compatible avec une survie prolongée sur plusieurs années.

Laparoscopie et traitement des tumeurs endocrines du pancréas :

Récemment, quelques tentatives ont montré la faisabilité du traitement chirurgical laparoscopique des tumeurs endocrines du pancréas.

Dans ce cas, l’exploration de la glande par palpation manuelle fine ne peut être réalisée.

Il est essentiel de disposer d’une imagerie préopératoire multiple dont les résultats soient convergents, et de pouvoir effectuer, lors de la laparoscopie, une exploration échographique.

L’exploration de la partie antérieure de la tête du pancréas est possible en décubitus dorsal ou latéral gauche après abaissement de l’angle droit.

Le décollement du bloc duodénopancréatique est réalisable mais l’exploration de la face postérieure de la glande reste limitée et moins satisfaisante que par le procédé conventionnel.

L’exploration du corps et de la queue du pancréas est tout à fait réalisable en décubitus dorsal après large ouverture du ligament gastrocolique et hémostase des vaisseaux par clips ou agrafages à l’endo-GIA.

En cas de tumeurs caudales très distales, l’intervention serait menée au mieux en décubitus latéral droit, comme pour les surrénalectomies laparoscopiques au cours desquelles après décollement splénique, on voit très bien la queue du pancréas.

Une courte pancréatectomie caudale peut être réalisée par cette voie, en utilisant l’endo GIA après libération de la queue par microcoagulation bipolaire et clips.

L’utilisation d’une suspension mécanique (Laparolift) dont les branches sont glissées en arrière de l’estomac, facilite l’exploration de la glande chez un patient en décubitus dorsal.

L’énucléation laparoscopique d’un adénome superficiel est envisageable après que l’écholaparoscopie ait mis en évidence le canal deWirsung à distance de l’adénome.

Cette énucléation est aujourd’hui plus délicate à réaliser que par chirurgie conventionnelle ouverte.

La nécessité d’obtenir des contrôles peropératoires par dosage rapide d’insuline est dans ces cas absolue.

L’abord laparoscopique nous paraît légitime pour les insulinomes sporadiques, très discutables pour les gastrinomes, eu égard à la spécificité de l’exploration duodénale, au risque de malignité et contreindiquée en cas de polyendocrinopathie, où compte tenu de la complexité du geste à réaliser devant les lésions multiples, la chirurgie conventionnelle garde tous ses droits.

La chirurgie laparoscopique mini-invasive dont l’indication aurait pu sembler dans tous les cas discutables, compte tenu des limites qu’elle impose lors de l’exploration complète de la glande pancréatique, a bénéficié du développement, de l’échoendoscopie fournissant une imagerie préopératoire fiable et performante.

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