Urticaire et oedème de Quincke
Cours de dermatologie
Diagnostic :
A -
Description
:
L’urticaire (du latin urtica, ortie) est un syndrome et
correspond donc à un groupement de symptômes résultant
de causes et de mécanismes variés.
Il s’agit d’une éruption faite de papules
ou de plaques érythémateuses souvent plus claires en
leur centre, prurigineuses, saillantes, à contours bien
limités, arrondis ou irréguliers.
Leur évolution est labile,
traduisant leur apparition brutale suivie, dans les
minutes ou les heures suivantes, de leur disparition sans
laisser de trace. Ces lésions résultent de la survenue
d’une vasodilatation et d’un oedème dermique, à la différence
de l’oedème de Quincke (synonyme : angioedème,
oedème angioneurotique, urticaire profonde, urticaire
géante) qui correspond à une atteinte de l’hypoderme.
Sa présentation clinique est différente, il s’agit d’une
tuméfaction de taille variable mal limitée qui est responsable
d’une sensation de tension cutanée ; le prurit est
absent. Sa consistance est ferme et la peau en regard a
une couleur normale, blanchâtre ou à peine rosée.
Urticaire et oedème de Quincke peuvent être isolés ou
associés en particulier lorsque l’urticaire touche le visage.
N’importe quelle partie du corps peut être concernée,
même si pour l’oedème de Quincke les zones facilement distensibles sont plus fréquemment atteintes (visage,
organes génitaux) et d’autres telles les paumes et les
plantes sont rapidement douloureuses.
L’oedème de
Quincke ne se limite pas par ailleurs à la peau, et les
atteintes muqueuses (langue, pharynx, intestin) ne sont
pas rares.
Ces 2 manifestations cliniques peuvent également
s’accompagner de manifestations générales : fièvre,
arthralgies ou troubles digestifs.
Enfin, lorsqu’elles
entrent dans les manifestations cliniques de l’anaphylaxie,
peuvent s’associer également une rhino-conjonctivite,
un bronchospasme voire un véritable choc.
B - Formes cliniques
:
Il existe d’autres formes cliniques :
– circinée : dans cette forme assez fréquente les
groupements de lésions dessinent des cercles sur la
peau du fait de l’évolution centrifuge et de la guérison
centrale ;
– marginée (ou érythème marginé aberrant de Marfan) :
ici, les anneaux sont de plus grande taille, irréguliers
et festonnés ; cette forme serait plus fréquente chez
l’enfant ;
– géographique ou figurée : les formes dessinées sont
plus irrégulières, sans que l’on retrouve les cercles
plus ou moins réguliers des formes précédentes ;
– hémorragique : les lésions évoluent en prenant
progressivement les teintes de la biligénie locale sans
que cela ait une valeur étiologique ou pronostique
particulière ;
– micropapuleuse : elle correspond le plus souvent à une
urticaire cholinergique;
– vascularite urticarienne (ou urticaire avec vascularite) :
il s’agit là encore d’un syndrome anatomo-clinique,
à la limite de la forme clinique et du diagnostic
différentiel, associant une éruption cutanée purement
ou à prédominance urticarienne avec une histologie de
vascularite leucocytoclasique et une absence de cause
précise.
Des manifestations extracutanées et biologiques
sont fréquemment présentes : fièvre, arthralgies,
douleurs abdominales, vitesse de sédimentation
élevée, hypocomplémentémie, présence de complexes
immuns circulants.
Ce syndrome fait partie des urticaires
dites systémiques dont il possède l’inconstance
du prurit et la relative fixité des lésions.
Il est progressivement
démembré en leurs différentes étiologies
(connectivites et syndromes apparentés, infections,
médicaments, hémopathies…).
C - Diagnostic différentiel
:
1- Urticaire
:
Plusieurs diagnostics différentiels doivent être évoqués.
• Érythème annulaire centrifuge : cette dermatose circinée évolue de façon lentement centrifuge par son
bourrelet périphérique avec une guérison centrale.
Elle
n’est pas ou peu prurigineuse et chaque élément persiste
2 à 3 semaines.
• Érythème polymorphe : là encore, s’il peut avoir un
caractère urticarien, l’absence de prurit, la fixité des
lésions, la prédominance sur les zones d’extension et
surtout l’aspect en cocarde éventuellement associé à des
éléments vésiculo-bulleux font le diagnostic.
• Pemphigoïde bulleuse, dermatite herpétiforme : en
l’absence d’éléments bulleux, la fixité des lésions, la
présence d’une éosinophilie, et surtout l’histologie et
l’immunofluorescence directe sur biopsie de peau ainsi
que l’immunofluorescence indirecte permettent de faire
le diagnostic.
• Mastocytose cutanée : elle est due à une prolifération
intratissulaire de mastocytes habituellement normaux,
et peut se présenter sous différentes formes, dont
l’urticaire pigmentaire, qui est caractérisée par une ou
plusieurs macules qui deviennent turgescentes et
urticariennes après friction (signe de Darier).
Les
formes plus diffuses peuvent être responsables de
véritables poussées d’urticaire en raison de la dégranulation
des mastocytes.
• Lucites : le terme d’urticaire solaire est souvent
galvaudé et employé à la place de celui de lucite pour
laquelle les lésions, qui peuvent être urticariennes,
apparaissent de façon retardée après une exposition
solaire et persistent plusieurs jours.
• Protoporphyrie érythropoïétique : l’exposition solaire
même minime est responsable de lésions érythématooedémato-
purpuriques responsables de sensation de
brûlures.
Après les lésions aiguës se constitue un
épaississement cutané jaunâtre et des cicatrices varioliformes.
• Exanthèmes maculo-papuleux : souvent abusivement
qualifiés d’urticaires, ils s’en distinguent là encore
par leur relative fixité et l’inconstance de leur prurit.
Il est important de les distinguer, car les mécanismes
physiopathologiques impliqués et leurs traitements sont
différents.
Les principales causes en sont les réactions
médicamenteuses et les infections virales.
2- OEdème de Quincke isolé
:
Le diagnostic différentiel concerne des affections très
variées.
• Lithiase salivaire : la survenue de la tuméfaction est
latéralisée et toujours sur le même site. Elle apparaît
dans les situations d’hypersalivation.
• Syndrome cave supérieur : en début d’évolution, il
peut être fluctuant, favorisé par le décubitus (surtout net
au réveil).
• Lymphangiome du visage : il peut entraîner des poussées
inflammatoires.
• Eczéma de contact : sur le visage, il est volontiers très
oedémateux.
Mais le prurit, l’érythème et la présence
éventuelle de vésicules redressent le diagnostic.
• Ethmoïdite et érysipèle du visage : l’oedème associé
peut prêter à confusion.
• Syndrome de Melkerson-Rosenthal : il associe des
poussées de macrochéilites non complètement régressives
à une langue plicaturée et à une paralysie faciale
périphérique.
• Cellulite à éosinophiles de Wells : l’apparition brutale
de cette tuméfaction cutanée oedémateuse et infiltrée
peut être trompeuse, mais sa persistance et l’atteinte
épidermique associée, complétées de l’histologie, permettent
le diagnostic.
• Trichinose : à côté des signes digestifs, pulmonaires,
infectieux et musculaires peuvent survenir des manifestations
oedémateuses et parfois urticariennes.
Étiologie :
A -
Urticaires de contact
:
C’est la forme la plus fréquente d’urticaire dans sa
forme non allergique, lorsqu’elle est due à des substances
urticantes telles que l’acide formique des fourmis
ou des orties, mais aussi des méduses, anémones,
plantes, insectes…
Dans ces cas, elle reste localisée au
contact, à la différence des urticaires de contact allergiques,
dans la majorité des cas dépendantes des immunoglobulines
E (IgE), qui peuvent être plus diffuses et
s’accompagner d’autres symptômes de la lignée anaphylactique
(rhino-conjonctivite, asthme, choc).
Les
allergènes les plus souvent en cause sont des protéines
(latex, viandes et liquides biologiques, légumes et
fruits…).
Les allergènes non protéiques moins fréquents
sont surtout professionnels (persulfate d’ammonium des
décolorations capillaires) ou médicamenteux.
Elle peut
parfois être due à des agents physiques.
B - Urticaires communes
:
1- Alimentaires
:
Dans la majorité des cas, les aliments agissent par apport
d’histamine ou par histamino-libération (poissons, crustacés,
chocolat, charcuterie, fromages fermentés, alcool).
Cependant, les allergies vraies transmises par les IgE
prennent une part de plus en plus importante dans les
urticaires et les oedèmes de Quincke aigus, surtout chez
le grand enfant et l’adulte (oeuf, arachide, poisson, soja,
crustacés, sésame, céleri, kiwi, lait, blé…).
2- Médicamenteuses
:
Les médicaments sont fréquemment mis en cause avec
là encore des mécanismes variés.
Si les pénicillines
et dérivés sont le plus souvent incriminés, presque tous
les médicaments peuvent être en cause.
Cependant, les
urticaires vraies par anaphylaxie sont maintenant moins
fréquentes que les rashs médicamenteux urticariens.
Des mécanismes pharmacodynamiques sont également
possibles : histamino-libération avec les dérivés de la
codéine, inhibition de la cyclo-oxygénase et synthèse
accrue des leucotriènes par la voie des lipoxygénases
avec les anti-inflammatoires non stéroïdiens (éventuellement
associée à un asthme et une polypose nasale dans
la triade de Fernand Widal), activation du complément
avec les produits de contraste iodés, oedème de Quincke
avec les inhibiteurs de l’enzyme de conversion.
À la différence
des allergies, où hormis les réactions croisées
seul l’allergène est en cause, pour les mécanismes pharmacodynamiques,
les contre-indications concernent
tous les médicaments ayant les mêmes actions
pharmacologiques (contre-indication de classe).
3- Infectieuses
:
Classiquement citées, elles ne doivent être retenues
qu’avec des arguments diagnostiques sérieux en particulier
évolutifs :
Elles sont surtout soupçonnées par les signes cutanés et extracutanés associés à l’urticaire ou par la discrétion ou
l’absence de prurit et la fixité des plaques : vascularite
urticarienne, cryopathies, maladie de Still (urticaire
vespérale, pics fébriles, arthralgies, syndrome inflammatoire…),
lupus et autres connectivites.
Des oedèmes angioneurotiques acquis par auto-anticorps
anti-inhibiteur de la C1 estérase sont également possibles
au cours du lupus.
5- Hémopathies
:
Cette éventualité est rare et dans ces cas, elle est le plus
souvent liée à la présence d’une cryoglobulinémie (cryopathies,
gammapathies monoclonales, lymphomes).
Il
peut également exister des oedèmes angioneurotiques
acquis par défaut de synthèse ou autoanticorps au cours
des lymphomes.
C - Urticaires psychogènes
:
Plus qu’une véritable cause, il faut surtout voir là un facteur
d’aggravation dans les urticaires chroniques.
D - Urticaires physiques
:
Elles peuvent être pures ou associées à une urticaire
chronique commune.
1- Dermographismes :
• Dermographisme vrai ou urticaire factice : il apparaît
rapidement après une friction cutanée, reproduisant
le dessin du traumatisme cutané, la lésion d’urticaire
représentée par la triade de Lewis.
Il peut être isolé ou
associé à une urticaire ou à un prurit.
• Dermographisme retardé : 1 à 2 heures après la résolution
d’un dermographisme vrai survient, sur le même
site, un semis de papules persistant 1 à 2 jours, et plus
responsable de douleurs que de prurit.
• Dermographisme rouge : presque physiologique (40 %
de la population), un érythème à peine oedémateux
apparaît après un simple frottement cutané.
2- Urticaire retardée à la pression
:
De 3 à 12 heures après une pression appuyée surviennent
des plaques urticariennes plus responsables de brûlures
que véritablement prurigineuses et volontiers accompagnées
de manifestations générales (sensation de malaise
général, céphalées, douleurs diffuses…).
3- Urticaires au froid :
• Urticaire de contact au froid : dans les minutes suivant
un contact direct de froid sur la peau (eau, air,
objet, aliment) apparaît localement une urticaire labile
plus ou moins associée à des manifestations oedémateuses.
En cas d’exposition étendue, peuvent survenir
des manifestations générales pouvant aller jusqu’au
choc.
Le diagnostic est confirmé par un test au glaçon.
• Urticaire réflexe ou systémique au froid : moins
fréquente, elle se rapproche cliniquement de l’urticaire
cholinergique.
Elle est déclenchée par un abaissement
de la température interne.
Le diagnostic est confirmé par
un test d’exposition en chambre froide.
• Urticaire familiale au froid : cette urticaire, autosomique
dominante, est une forme retardée et éventuellement
prolongée qui peut s’accompagner de manifestations
générales à type de fièvre, d’arthralgies et
d’hyperleucocytose.
• Urticaire secondaire au froid : elle est rencontrée au
cours d’infections (mononucléose infectieuse, rubéole,
syphilis, hépatites virales, infection par le virus de
l’immunodéficience humaine) ou de connectivites.
Une cryoglobulinémie ou une cryofibrigénémie est régulièrement
mise en évidence.
Sur le plan clinique, elle peut
parfois s’accompagner de purpura ou de nécrose.
4- Urticaires au chaud :
• Urticaire de contact au chaud : c’est le pendant
de l’urticaire au froid pour la chaleur, mais elle est
plus rare.
• Urticaire réflexe au chaud ou urticaire cholinergique
: l’élément déclenchant peut être soit une exposition
à une ambiance chaude, soit un effort, soit un stress
émotionnel.
L’aspect typique est celui d’une urticaire micropapuleuse touchant principalement les membres
supérieurs et le thorax.
Elle est confirmée par un test
d’effort.
5- Anaphylaxie d’effort :
Il s’agit d’une urticaire, plus ou moins associée aux
autres manifestations cliniques de l’anaphylaxie pouvant
aller jusqu’au choc, déclenchée par des efforts
physiques habituellement importants.
6- Urticaire adrénergique
:
Cette forme rare est micropapuleuse, avec des lésions
entourées d’un halo blanchâtre et déclenchée par des
stress émotionnels.
7- Urticaire et angioedème vibratoires
:
De transmission autosomique dominante ou plus
rarement acquis, ils se manifestent principalement par
des manifestations oedémateuses déclenchées par des
vibrations.
8- Urticaire solaire :
Cette maladie rare se traduit par l’apparition de
lésions typiques d’urticaire dans les minutes suivant
l’exposition solaire.
Le caractère labile est respecté
puisque la mise à l’ombre s’accompagne de leur rapide
disparition.
Les plaques et papules surviennent sur
les zones de peau insolée en débordant éventuellement
un peu.
Il existe ensuite une période réfractaire qui
explique que les zones rarement insolées soient
plus réactives à la différence des autres parties du
corps, en particulier le visage.
Une exposition diffuse
importante peut déclencher des symptômes systémiques
: céphalées, vomissements, bronchospasme et
même choc.
9- Urticaire aquagénique
:
Elle est à différencier des urticaires au froid et au chaud,
en effet dans ce cas, l’eau est l’élément déclenchant
quelle que soit sa température.
Elle est souvent discrète
et confirmée par un test de contact avec une compresse
humide.
E - Urticaires et oedèmes
angioneurotiques génétiques :
L’oedème angioneurotique héréditaire se caractérise par
un déficit quantitatif (type I) ou qualitatif (type II) en
inhibiteur de la C1 estérase.
Il est responsable de la survenue
d’oedèmes de Quincke sans urticaire Le syndrome de Mückle et Wells est une affection autosomique
dominante responsable de la survenue d’accès
de fièvre associés à des douleurs articulaires et à une
urticaire.
Il s’y associe une surdité de perception et une
néphropathie progressive.
On peut mentionner certaines urticaires physiques et le déficit en C1q du complément.
F - Syndrome de Gleich
:
Ce syndrome qui débute dans l’enfance associe la survenue
de poussées oedémateuses itératives accompagnées de
fièvre, éventuellement de placards urticariens, et d’une
éosinophilie importante.
G - Urticaires et angioedèmes idiopathiques
:
C’est un cadre d’attente non négligeable, puisque la
majorité des urticaires aiguës et chroniques restent
inexpliquées.
Explorations :
A - Urticaires aiguës
:
En cas d’urticaire aiguë, il n’est habituellement pas pratiqué
d’exploration complémentaire. On recherche par
l’interrogatoire et l’examen clinique la notion d’un
contact avec un urticant connu, une prise médicamenteuse,
une consommation d’aliments histamino-libérateurs
ou histamino-contenants, une infection. Une exploration
au moyen d’examens complémentaires n’est réalisée
que si une piste est fournie par les données de l’anamnèse
ou après des manifestations cliniques sévères.
En cas de
manifestations anaphylactiques, on recherche une
allergie, en particulier alimentaire, par l’interrogatoire,
les tests cutanés (prick tests) et biologiques (RAST pour
radio-allergo-sorbent test) éventuellement complétés de
tests de provocation.
B - Urticaires chroniques
:
Il n’y a pas actuellement de consensus fixant les
examens qui doivent être pratiqués.
Il paraît logique de
réaliser des examens complémentaires lorsqu’on a des
éléments pour une urticaire de cause systémique,
lorsque le traitement n’est pas suffisamment efficace, ou
pour confirmer une cause suspectée par l’interrogatoire
ou l’examen clinique.
Le bilan est décidé en fonction des
hypothèses étiologiques évoquées.
Traitement :
Les traitements étiologiques concernant les pathologies
autonomes responsables d’urticaires traitées dans leurs
chapitres respectifs ne sont pas détaillés ici.
A - Médicaments utilisés
:
1- Inhibiteur de la synthèse d’histamine
:
Un seul produit est disponible, la tritoqualine qui inhibe
la
L'histidine décarboxylase (Hypostamine).
Son action
est dépendante de la dose (6 à 9 cp à 100 mg/j).
Elle est
autorisée durant le 1er trimestre de la grossesse.
2- Inhibiteurs de la dégranulation des mastocytes
:
Deux produits sont à disposition, le kétotifène (Zaditen)
et le cromoglycate disodique (Nalcron, Intercron).
Le premier est parfois utilisé en complément des
antihistaminiques, le second qui ne traverse pas la barrière
digestive, en appoint pour les allergies alimentaires, lorsque
l’éviction allergénique peut être prise en défaut du fait de la
présence d’allergène masqué (arachide, oeuf…) dans l’alimentation
quotidienne.
3- Antihistaminiques de
type H1 :
Ils constituent le traitement symptomatique de référence
des urticaires aiguës et chroniques.
On oppose les antihistaminiques
classiques qui ont une demi-vie relativement
brève, une action anticholinergique associée et des effets
sédatifs plus ou moins marqués, aux antihistaminiques de
nouvelle génération qui autorisent pour la plupart une
prise quotidienne et qui n’ont pas d’effet anticholinergique.
De plus, ces derniers traversent peu la barrière hémato-encéphalique, ce qui les rend pas ou peu sédatifs.
Du fait de la survenue d’épisodes de torsades de pointes
avec la terfénadine et l’astémizole, il est conseillé lors
de la prescription d’antihistaminiques de ne pas dépasser
les posologies recommandées, d’éviter l’association
avec les imidazolés et les macrolides, et d’être prudent
en cas d’insuffisance hépatique ou de troubles du rythme
préexistants.
4- Corticostéroïdes :
Ils peuvent être utiles par leur action anti-inflammatoire
et antileucotriène dans certaines urticaires physiques,
les vascularites urticariennes, et surtout en cas d’oedème
de Quincke.
B - Indications
:
Le traitement est fonction des symptômes présentés, des
mécanismes supposés, et de l’éventuelle cause mise en
évidence.
1- Urticaire aiguë :
Il faut éviter les aliments et les médicaments favorisant
l’urticaire de façon non spécifique, et prescrire un traitement
antihistaminique H1 pour quelques jours.
En cas de manifestation oedémateuse, on prescrit un corticostéroïde
par voie générale, voire, en fonction de la gravité,
de l’adrénaline et une hospitalisation en urgence.
2- Urticaire chronique :
Chaque fois que cela est possible, il faut préférer le traitement
étiologique ou si l’agent causal peut être évité
(allergies, agents physiques…) l’éviction.
Sinon ou en
complément, le traitement symptomatique au long cours
par antihistaminique H1 est la règle, associé aux mesures
limitant les aliments et les médicaments aggravants.
3- Formes particulières :
Ce sont les formes suivantes :
– dermographisme et urticaires cholinergiques : dans
ces cas, il faut privilégier les antihistaminiques
classiques en raison de leur action anticholinergique ;
– urticaire retardée à la pression : elle est souvent résistante
aux antihistaminiques, et l’on peut avoir alors
recours à une corticothérapie générale à la plus petite
dose efficace ;
– urticaire solaire : les antihistaminiques associés à la photoprotection sont dans ce cas efficaces de manière
inconstante, le bêta-carotène (Phénoro) peut être utile,
sinon une PUVAthérapie à doses lentement progressives
peut être indiquée ;
– urticaire adrénergique : cette forme d’urticaire est à
traiter par b-bloquants ;
– vascularite urticarienne : dans ce cas peuvent être
proposés les antipaludéens de synthèse (chloroquine :
Nivaquine ; hydroxychloroquine : Plaquenil) ou la
dapsone (Disulone), voire une corticothérapie générale ;
– urticaire chronique résistant au traitement de première
intention : on peut alors associer deux antihistaminiques
différents en adjoignant un classique pour son
action sédative le soir ; sont également parfois proposés la doxépine (Quitaxon, Sinéquan) ou hors autorisation
de mise sur le marché (AMM) un antihistaminique H2 ;
– prévention des injections de produits de contraste
iodés : chez les sujets à risque, si elle ne peut pas être
évitée, on préconise 12 h et 2 h avant l’examen 40 mg
de méthylprednisolone (Solu-Médrol) et 50 mg
d’hydroxyzine (Atarax).