Convulsions de l’enfant Cours de
réanimation - urgences
Introduction
:
Les convulsions sont la cause la plus
fréquente d’hospitalisation de l’enfant : un
enfant sur 20 fait au moins une crise avant
l’âge de 5 ans.
Elles peuvent résulter d’une
cause occasionnelle ou traduire une
épilepsie.
Dans la moitié des cas, la crise est
déclenchée par la fièvre, et l’évolution est
tout à fait bénigne.
Les affections
occasionnelles, infectieuses, traumatiques ou
métaboliques, sont une autre cause fréquente
de convulsions, mais celles-ci sont parfois
sévères et prolongées.
Les manifestations
paroxystiques de l’enfant posent plusieurs
problèmes qui doivent être résolus
successivement :
– préciser la cause des convulsions
occasionnelles ;
– affirmer la nature épileptique d’un épisode
paroxystique ;
– rechercher l’étiologie d’une épilepsie
symptomatique, ce qui peut parfois conduire
à un traitement spécifique ;
– préciser le type d’épilepsie, ce qui oriente
le traitement et le pronostic.
La sémiologie clinique et les circonstances
de survenue, voire quelques examens
simples, sont habituellement suffisants pour
orienter vers la cause et permettre un
traitement urgent avant toute exploration
complémentaire.
Expression clinique
:
Les convulsions sont des mouvements
brusques et involontaires de la musculature
striée, dont l’origine est cérébrale.
Elles
peuvent être toniques, tonicocloniques ou
cloniques, être généralisées ou n’intéresser
qu’une partie du corps, voire des parties
successives du corps, ou débuter dans une
partie du corps pour s’étendre secondairement
au corps entier.
Lorsqu’elles se
répètent, les parents ont parfois l’occasion
de les filmer, ce qui contribue à faciliter
l’analyse des phénomènes paroxystiques.
Outre les phénomènes moteurs, il peut y
avoir des phénomènes végétatifs : apnée,
pause cardiaque ou troubles du rythme,
voire érythrose de la peau.
L’enregistrement électroencéphalographique
(EEG) permet de préciser la topographie et
la nature des phénomènes cérébraux, et
souvent de préciser s’il s’agit d’un
phénomène épileptique.
Plusieurs situations
peuvent ainsi être distinguées, qui
contribuent à orienter le diagnostic.
La première étape du diagnostic consiste
donc à préciser si le phénomène est de
nature épileptique ou non, et quelle partie
du système nerveux en est le générateur.
La
partie du corps intéressée par la convulsion
indique la partie du cerveau impliquée dans
l’activité paroxystique.
Puis, il devient possible d’envisager la cause
selon le contexte de survenue.
Certains
examens complémentaires simples sont
souvent utiles pour mener à bien cette
enquête.
A - DIFFÉRENTS TYPES
DE MANIFESTATIONS
CONVULSIVES :
1- Crises toniques généralisées
:
Elles comportent un raidissement à
prédominance axiale, une révulsion oculaire
et un arrêt respiratoire.
Tous les degrés de
sévérité existent depuis la simple révulsion
oculaire avec ralentissement respiratoire
jusqu’à la contraction de l’ensemble de la
musculature produisant un arrêt respiratoire avec cyanose.
Ces crises sont associées, sur
l’EEG, à une activité rapide appelée recrutante parce que de fréquence
décroissante et d’amplitude croissante.
Les crises cloniques généralisées débutent
d’emblée par des secousses de tout le corps
et l’EEG montre des pointes généralisées
rapides, de fréquence décroissante.
Les crises tonicocloniques généralisées
débutent par un brusque raidissement qui
devient vibratoire avant de se terminer par
des secousses de fréquence décroissante.
Morsure de langue et perte d’urines ne sont
pas habituelles chez l’enfant.
Le tracé montre
une activité rapide de faible amplitude,
bientôt entrecoupée de pointes de fréquence
décroissante.
Les crises cloniques et tonicocloniques
peuvent être précédées de myoclonies
massives, réalisant des crises myoclonocloniques
ou myoclono-tonico-cloniques. Les
crises tonicocloniques peuvent résulter d’une généralisation secondaire, qui
n’est pas aisément observée par l’entourage en l’absence d’un
enregistrement EEG simultané, en particulier chez le nourrisson.
2- Myoclonies
:
Ce sont des secousses brusques et brèves
qui peuvent être isolées ou se répéter en
brèves bouffées de deux à quatre.
Elles
peuvent être massives, intéressant
l’ensemble de la musculature axiale,
partielles ou segmentaires, étant limitées à
une partie du corps, membre ou segment de
membre.
Partielles, elles peuvent se répéter
exclusivement dans le même territoire, ou
migrer d’un territoire à l’autre en
permanence, traduisant ainsi une
implication non simultanée de toute la
région motrice. I l arrive qu’elles
prédominent aux extrémités.
La nature myoclonique des secousses demande parfois
une confirmation neurophysiologique :
l’électromyogramme montre que les muscles
fléchisseurs et extenseurs d’un même
segment de membre se contractent
simultanément, ce qui n’est pas le cas pour
d’autres mouvements brefs et involontaires.
Des secousses peuvent intéresser de façon
plus ou moins continue une partie d’un
membre ou de la face.
Elles peuvent être
associées à des décharges EEG paroxystiques
controlatérales, réalisant une épilepsie
partielle continue.
Dans ce cas, elles peuvent intéresser en
permanence la même partie du corps ou
migrer d’un membre à l’autre ou à la face
d’un même hémicorps. L’origine corticale de myoclonies segmentaires ne peut parfois être
affirmée que par le « moyennage rétrograde
», qui consiste à moyenner l’activité
corticale qui précède la secousse, amplifiant
ainsi la taille de l’événement électrique qui
la précède et la produit.
Parfois, les
secousses restent au contraire strictement
localisées à une partie du corps et ne sont
accompagnées d’aucune anomalie
paroxystique EEG.
Il importe alors de
chercher une cause sous-corticale, au niveau
du tronc cérébral, du cervelet ou de la
moelle. Des tumeurs médullaires et des
malformations du cervelet peuvent induire
des secousses rythmiques très localisées.
3- Rupture du contact
:
Elle peut être associée à des automatismes
de mastication ou des membres supérieurs,
habituellement liés à une décharge EEG
focale, ou à des secousses rythmiques des
membres ou des paupières, de la région
péribuccale ou des membres supérieurs,
associées aux pointes-ondes généralisées à
3 Hz d’une absence.
Un rire immotivé peut
être la seule expression de l’épilepsie dans
un hamartome prépédonculaire, sans
anomalie EEG concomitante.
4- Crise hypotonique
:
Au cours d’une crise hypotonique, il y a
rupture brusque du contact, avec résolution
musculaire et parfois apnée durant quelques
secondes.
La décharge EEG comporte des
ondes lentes diffuses, rythmiques et peu
amples.
5- Crises partielles toniques
ou cloniques
:
Elles peuvent intéresser la face ou un
membre, ou s’étendre progressivement
d’une partie du corps à l’autre, selon une
marche nommée jacksonienne qui traduit
l’extension progressive de la décharge
critique sur le cortex rolandique.
Chez le nouveau-né, il peut être utile de
palper le membre pour vérifier la nature
clonique d’un mouvement rythmique.
Lorsque la face est intéressée, traduisant une
implication de l’opercule rolandique, il y a
souvent une salivation.
Une hypertonie d’un
hémicorps peut succéder à des automatismes
de mastication lorsque la décharge
est temporale.
Des secousses des globes
oculaires traduisent une implication
occipitale, tandis qu’une déviation latérale
peut survenir lorsque la décharge est
frontale, occipitale ou pariétale.
Des
mouvements bimanuels ou bipodaux
traduisent une implication frontale.
Des
phénomènes de terreur sont habituellement
dus à une décharge temporale.
L’EEG
montre une activité rapide de bas voltage,
de fréquence décroissante, puis des ondes
lentes à front raide ou des pointes
envahissant progressivement le scalp sur un,
voire les deux hémisphères.
D’authentiques
crises épileptiques convulsives ne montrent
aucune activité critique sur l’EEG, soit parce
qu’elles intéressent un territoire de petit
volume et n’atteignent pas le scalp, soit
parce qu’elles impliquent des régions mésiales, à la face interne de l’hémisphère.
C’est en particulier le cas de certaines crises
qui restent localisées à l’aire motrice
supplémentaire, une aire motrice du cerveau
située sur la face interne de chaque
hémisphère.
6- Perceptions subjectives
:
Des perceptions subjectives telles que des
hallucinations visuelles ou auditives
traduisent respectivement une implication
occipitale ou temporale.
Une sensation
épigastrique ascendante rétrosternale est
fréquente dans les décharges temporales
mésiales. Une impression de « déjà vu »
traduit une atteinte temporale.
7- Manifestations végétatives
:
Elles peuvent réaliser une apnée, des
modifications ou des anomalies du rythme
cardiaque, une érythrose, une cyanose ou
une pâleur, une mydriase, des nausées ou
des vomissements. Une apnée peut résulter
d’une contraction tonique des muscles
respiratoires, en particulier du diaphragme.
Il est fréquent que, chez l’enfant, les crises
comportent une association de manifestations
motrices et végétatives, par exemple
un accès tonique et une apnée, ou une
hypertonie unilatérale et des vomissements.
8- Chutes
:
Elles sont une expression fréquente des
convulsions chez le petit enfant, pour autant
qu’il ait atteint l’âge de la tenue assise ou
mieux encore de la marche.
Les chutes
peuvent être produites par une secousse
massive, une inhibition tonique ou la
succession des deux, ce qui augmente le
risque de blessure au front puisque, projeté
en avant, l’enfant ne peut produire aucun
mouvement de rattrapage.
Les phénomènes
atoniques se voient en demandant à l’enfant
d’étendre les bras en avant : la chute de
tonus fait tomber les membres, tandis que
ceci ne peut être vu en position allongée.
9- Contraction axiale
:
Une contraction axiale brusque et brève, en
flexion ou en extension, se répétant en
salves, souvent suivie de pleurs, traduit des
spasmes.
Elle peut être symétrique ou
asymétrique, en raison d’une déviation de la
tête ou des yeux, ou d’une contraction
prédominant d’un côté.
Elle peut être
précédée par un arrêt de l’activité, comme si
le nourrisson « sentait venir » la salve.
B - DURÉE DES CRISES
:
Elle est variable, habituellement courte.
Au
maximum, l’« état de mal » est par définition
un « état épileptique prolongé », ce qui
implique la persistance des phénomènes
épileptiques de façon prolongée, sans
interruption, contrastant ainsi avec les crises
épileptiques dans l’intervalle desquelles les
patients reprennent conscience.
La définition
de l’état de mal ne comporte pas de notion
de durée précise, les valeurs données par les
différents auteurs, de 1 demi-heure à 1 heure
habituellement, étant décidées sur des bases
opérationnelles.
La constitution de lésions
destructrices lors de crises prolongées
dépend de facteurs associés : fièvre, accident vasculaire, traumatisme, voire lésion
préexistante, caractère chronique de
l’épilepsie.
Le syndrome hémiconvulsion-hémiplégie est
particulier au nourrisson, débutant par une
convulsion unilatérale suivie par un déficit
moteur définitif du même côté.
Une
épilepsie peut lui succéder, réalisant le
syndrome hémiconvulsion-hémiplégieépilepsie
(HHE).
Certains états de mal non convulsifs sont
limités à une rupture prolongée du contact.
Cette obnubilation peut être entrecoupée de
crises toniques.
Très particuliers sont les états de mal
associant une obnubilation et des myoclonies erratiques des extrémités et de
la face, qui peuvent caractériser l’évolution
de certaines épilepsies idiopathiques
rebelles, certaines encéphalopathies, et des
intoxications.
L’EEG permet d’en affirmer la
nature épileptique en montrant une activité
paroxystique multifocale continue.
C - CIRCONSTANCES DE SURVENUE
:
Il est de la plus haute importance de les
préciser pour la conduite du diagnostic
étiologique.
– Les convulsions peuvent être provoquées
par la fièvre ou survenir dans les suites d’un
traumatisme ou au décours de
l’accouchement.
– Elles peuvent être provoquées par des
mouvements volontaires (marche,
mastication ou déglutition, voire
mouvements de la main devant les yeux),
ces derniers étant réalisés dans le but
délibéré de provoquer des crises.
Elles
peuvent être déclenchées par des stimuli
visuels (télévision ou jeux vidéo,
stroboscope), par l’hyperpnée, l’eau chaude
ou la lecture.
– Particulière est l’épilepsie du bain.
Les
convulsions par immersion dans l’eau
chaude peuvent apparaître dès la première
année de vie et semblent prédominer dans
l’enfance et chez le garçon, qui est
préférentiellement atteint dans les cas
débutant avant 5 ans.
Les crises sont
hypotoniques, avec cyanose péribuccale
légère et révulsion oculaire, provoquées par
l’immersion dans un bain chaud.
L’enregistrement EEG avec vidéo et
électrocardiogramme permet de montrer
l’absence de modifications du rythme
cardiaque et de préciser les caractéristiques
de l’EEG critique.
Ces patients n’ont aucune
autre manifestation neurologique, en
particulier pas de retard mental ni de signes
moteurs.
Certains patients peuvent avoir des
crises déclenchées par l’eau froide autant
que l’eau chaude, mais aucun n’est
exclusivement sensible à l’eau froide.
En
Inde, où ce type de crises est fréquent, elles
surviennent quand l’eau chaude est versée
brusquement sur la tête. Très peu de ces
enfants présentent des crises spontanées.
– L’épilepsie de la lecture concerne surtout
les adolescents dont le développement est
normal, avec une forte incidence familiale.
Les crises sont provoquées par la lecture à
haute voix, débutent par des secousses de la
mâchoire et peuvent se généraliser si la
lecture se poursuit.
D - DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL
:
La diversité d’expression clinique des
convulsions chez l’enfant explique que de
nombreuses situations puissent évoquer des
convulsions, épileptiques ou non.
1- Chez le nouveau-né
:
– Les myoclonies du sommeil sont souvent
difficiles à distinguer, en particulier chez le
nouveau-né, au point qu’il peut être
nécessaire de faire une polygraphie pour
l’affirmer ; chez l’enfant épileptique, il
peut, soit persister des myoclonies
épileptiques essentiellement dans le
sommeil, soit apparaître des myoclonies en
remplacement de crises préexistantes,
spasmes en particulier.
– Les trémulations du nouveau-né sont
également souvent prises pour des crises
cloniques si le clinicien n’a pas le soin de
palper le membre animé du mouvement
anormal : les clonies persistent à la
palpation, tandis que les trémulations ne
déplacent pas le membre maintenu.
– L’hyperekplexia produit chez le
nouveau-né des secousses spontanées ou par
stimulation de la pyramide nasale, ainsi que
des accès toniques qui peuvent persister
durant plusieurs minutes, avec une cyanose
importante, mettant en danger la vie du
nouveau-né si l’on ne lui fléchit pas la nuque
pour arrêter l’accès.
2- Chez le nourrisson
:
– Un accès prolongé de révulsion des yeux
survenant chez le nourrisson peut en
imposer pour des spasmes infantiles.
Il
débute entre 7 et 19 mois, rarement dès les
premières semaines de vie chez des
nourrissons au développement normal,
survient en salves, toutes les 2 à 8 secondes,
l’ensemble de la salve durant quelques
minutes, rarement 1 heure.
Si le nourrisson
tente de regarder vers le bas, cela déclenche
des secousses nystagmiques vers le bas : il
ne parvient pas à regarder vers le bas.
Ces
troubles guérissent en 1 ou 2 ans.
– Il existe des spasmes non épileptiques
dans la même tranche d’âge que les spasmes
infantiles, dont l’évolution est bénigne, et
qui concernent surtout des enfants issus de
milieux médicalisés.
– Quelques observations de myoclonies
familiales bénignes ont été rapportées, dont
la transmission est autosomique dominante.
– Des clonies audiogènes inépuisables sont
observées dans diverses maladies
progressives, en particulier les maladies de
Tay-Sachs et de Krabbe.
La confusion avec
les spasmes infantiles est d’autant plus
possible que ces derniers peuvent parfois
générer d'authentiques spasmes
épileptiques.
– Une déviation latérale tonique de la tête
déclenchée par un reflux gastro-oesophagien, nommée syndrome de Sandifer,
peut en imposer pour une convulsion.
– Une déviation latérale tonique prolongée
de la tête peut être provoquée par les effets
toxiques extrapyramidaux de certains
médicaments , en particulierle métoclopramide.
– Des accès paroxystiques de décérébration,
avec renforcements plus ou moins
périodiques évoquant des spasmes peuvent
être observés.
Ces phénomènes résultent de
lésions diffuses des voies pyramidales, en
particulier dans le cadre d'une leucodystrophie vasculaire ou métabolique.
Une polygraphie est parfois nécessaire,
d’autant plus que certaines de ces affections
se compliquent de spasmes épileptiques
authentiques.
– Un réflexe de Moro excessif est parfois
observé chez certains encéphalopathes,
jusqu’à la fin de la première année de vie.
– Une dystonie paroxystique transitoire du
nourrisson débute dans la première année,
entre 1 et 5 mois, intéressant la nuque, le
tronc et un ou plusieurs membres, de façon
souvent quotidienne au début, durant
habituellement plusieurs minutes.
En
quelques mois, la fréquence des accès
diminue pour n’apparaître que mensuellement,
mais leur durée est plus longue,
parfois plusieurs heures.
Les accès
s’amendent et finissent par disparaître au
bout de 6 mois à 2 ans.
– Des accès toniques durant plusieurs
minutes, voire parfois plusieurs heures,
peuvent être la première manifestation d’une
hémiplégie alternante, tandis que les accès
hémiplégiques n’apparaissent que dans la
deuxième année de vie.
– Une ataxie aiguë intermittente ou un
vertige ou un torticolis paroxystique bénin
sont difficiles à reconnaître comme tels dans
la première année de vie.
– Des accès de douleurs abdominales par
reflux gastro-oesophagien sont parfois
suspectés d’être d’origine épileptique, le
risque majeur chez le nourrisson étant de
méconnaître l’origine épileptique d’accès de
pleurs inexpliqués.
– Des spasmes du sanglot ne sont
reconnaissables que si l’anamnèse est précise
sur les circonstances d’apparition,
déclenchées par un pleur.
– Des secousses des membres et des yeux,
très rapides et asynchrones des deux yeux,
avec pleurs fréquents, sont souvent la
première expression du syndrome cérébelloopso-
myoclonique, dû une fois sur deux à
un médulloblastome.
3- Chez l’enfant
:
– Des accès de somnolence par syndrome
de Gélineau peuvent en imposer pour des
crises partielles complexes.
– Une énurésie diurne acquise peut être la
première expression d’une épilepsie-absence.
– Une migraine peut prendre des masques
les plus déroutants, tels que des migraines
convulsivantes, des migraines accompagnées
d’hémiplégie dans lesquelles une
asomatognosie semble être une composante
importante, des migraines accompagnées de
troubles de conscience prolongés.
– Des syncopes sont déclenchées par une
situation émotive, de jeûne, une atmosphère
surchauffée ou un passage brutal à la
position debout.
Elles sont précédées par
une sensation de voile devant les yeux et
des sueurs.
Elles peuvent être convulsivantes.
Les antécédents familiaux sont
fréquents.
Lorsque aucune des causes
habituelles n’est trouvée, il faut se méfier
d’une pathologie cardiovasculaire
potentiellement dangereuse, en particulier si
c’est un effort qui les déclenche : syndrome
du QT long, hypertension artérielle
pulmonaire, troubles du rythme cardiaque.
En pratique, la méconnaissance de ce type
de pathologie est susceptible d’être plus
grave que la méconnaissance d’une
convulsion, car il est pourvoyeur de mort
subite.
– Les terreurs nocturnes éveillent
brusquement l’enfant avec des cris, une
agitation, une tachycardie. Il paraît
inconscient et se rendort.
– Au cours du somnambulisme, l’enfant
reste endormi et peut se mettre en situation
dangereuse.
– Les tics sont des secousses, irrégulières et
erratiques, intéressant les racines des
membres supérieurs et la face, augmentées
par les émotions.
– Des contraversions oculaires provoquent
des mouvements brusques lorsque, pour
interrompre la fixation, l’enfant tourne
volontairement la tête sur le côté : les yeux
restent déviés controlatéralement à la
direction imposée à la tête, et le mouvement
est pris pour une myoclonie.
– Des accès
toniques axiaux d’hypertension intracrânienne sont
particulièrement difficiles à distinguer de crises épileptiques
chez des enfants ayant une valve pour hydrocéphalie, mais la
distinction est capitale en raison de l'urgence
thérapeutique.
– Une dystonie paroxystique kinésigénique
réalise des mouvements de torsion de type
choréoathétosique, intéressant l’axe et les
membres, durant quelques secondes, sans
perte de conscience. Elle est déclenchée par
le mouvement volontaire , souvent
pluriquotidienne, parfois familiale avec une
transmission dominante, et sensible à de
faibles doses de carbamazépine ou de
phénytoïne.
– Des secousses des extrémités, dues à
l’acrodynie, peuvent être confondues avec
des myoclonies épileptiques.
– Le syndrome de Münchhausen par
procuration est sans doute un des plus
difficiles à évoquer chez un enfant
hospitalisé dans de nombreux établissements,
avec une mère trop familière avec le
personnel soignant et dont l’enfant ne fait
des convulsions que dans les heures suivant
son passage à l’hôpital, la difficulté allant
croissant avec la systématisation actuelle de
l’hospitalisation mère-enfant.
Un point important est l’intérêt très relatif
de l’EEG pour affirmer l’épilepsie, sinon
d’un type particulier quand le type de crise
est identifié, car des pointes rolandiques ou
des pointes-ondes généralisées sont
observées chez 3 % des enfants d’âge
scolaire, en l’absence de toute crise.
Le suivi
de ces enfants ne révèle que rarement des
crises, et il n’y a donc pas d’indication de
traitement préventif.
Étiologie
:
A - CONVULSIONS OCCASIONNELLES
DU NOUVEAU-NÉ :
Même dues à
une cause infectieuse, les convulsions du nouveau-né sont
rarement fébriles.
1- Anoxo-ischémie per partum
:
Les crises apparaissent en général 6 à
24 heures après la naissance. Elles sont
rarement très précoces.
Elles peuvent être
au contraire tardives, jusqu’au 15e jour de
vie.
Elles sont toniques généralisées et/ou
cloniques, intéressant de façon alternée
chacun des deux hémicorps.
Souvent, les
crises sont simultanées mais indépendantes
dans divers segments de membres : membre
supérieur gauche et membre inférieur droit.
Certaines crises peuvent être méconnues et,
dans les formes sévères, il existe des
décharges EEG sans crise ou des
manifestations cliniques sans expression EEG. Les tracés EEG intercritiques ont une
grande valeur pronostique.
Ceci est
particulièrement le fait du nouveau-né à
terme, tandis que les manifestations critiques
cliniques sont exceptionnelles chez le
prématuré de moins de 36 semaines de
gestation.
2- Ramollissement cérébral localisé
du nouveau-né
:
Le début survient entre 8 et 72 heures de
vie, par des crises partielles motrices durant
quelques minutes, se répétant dans le même
territoire durant 1 à 3 jours.
Un tableau très
semblable peut être réalisé dans les
premières semaines ou les premiers mois de
vie par des désordres cardiocirculatoires
variés : incontinentia pigmenti ou anoxoischémie
peropératoire en particulier.
3- Méningites purulentes
:
Dans la période néonatale, elles sont souvent
insidieuses et non fébriles : des convulsions
peuvent en être la première manifestation.
Leur signification est variable :
hyponatrémie , oedème cérébral ,
ramollissement artériel ou veineux, abcès du
cerveau.
Elles réalisent souvent des crises
subintrantes, voire un état de mal.
4- Encéphalite herpétique
du nouveau-né :
La survenue de convulsions est inconstante ;
elles ont une signification péjorative.
5- Désordres métaboliques
transitoires
:
La majorité des désordres hydroélectrolytiques
observés chez le nouveau-né et le
nourrisson provoquent des troubles
fonctionnels sans lendemain.
6- Déshydratation
:
Une déshydratation aiguë peut engendrer
des lésions cérébrales. Les crises sont alors
la conséquence d’une thrombose ou d’un
collapsus.
7- Thrombose veineuse
intracrânienne
:
Les principales causes de thrombose
veineuse intracrânienne chez le nourrisson
sont les méningites purulentes, les
malformations vasculaires et les
déshydratations aiguës.
Ces dernières, les
seules à être envisagées ici, sont observées
surtout dans la période néonatale,
particulièrement au cours de la deuxième
semaine de vie.
Une capacité insuffisante de
concentration des urines provoque, à
l’occasion de troubles digestifs, même
modérés, une déshydratation hypernatrémique
sévère, de 160 à 190 mEq/L, une hyperazotémie de plus de 1 g/L et une acidose
métabolique sévère.
Le liquide
céphalorachidien (LCR) est xanthochromique.
Les crises
apparaissent 12 à 48 heures après le début de la réhydratation,
trois fois sur quatre sans modification concomitante de la
natrémie.
Il s’agit de
clonies rythmiques partielles ou généralisées, et l’EEG montre
des décharges rythmiques d’ondes aiguës ou de pointes lentes,
uni- ou bilatérales, gardant la même fréquence tout au long de
la crise.
Dans
certaines néphropathies telles que le syndrome hémolytique et
urémique, le mécanisme des convulsions est inconnu :
hypertension artérielle, thrombose cérébrale ou désordres
métaboliques.
8- Hyponatrémie
:
Elle est provoquée par une perfusion trop
abondante ou désodée, exceptionnellement
par la prise orale d’eau pure.
Les crises sont
cloniques, sans perte de conscience et
accompagnées de vomissements.
9- Intoxication par le sel
:
Guère observée de nos jours en France, cette
complication de l’ingestion d’une soupe de carottes trop salée , suivie d’une
réhydratation relativement hyponatrémique,
survient chez des nourrissons âgés de 3-4
mois.
Elle est très comparable à la situation
précédente dans son expression clinique
critique.
Les crises sont partielles ou
généralisées, cloniques, durant de quelques
minutes à une demi-heure, avec à l’EEG des
ondes aiguës, pointes et polypointes amples,
rythmiques et de fréquence décroissante, se
répétant durant plusieurs heures sans laisser
de séquelles.
10- Collapsus cardiovasculaire
des déshydratations
:
Après le premier mois de vie, un collapsus
cardiovasculaire est une complication de la
déshydratation sévère, lors d’une perte de
plus de 15 % du poids du corps ; troubles de
conscience, mouvements d’enroulement des
membres supérieurs sont habituels.
Il est
peu fréquent d’observer des crises
convulsives.
Elles sont alors cloniques
alternantes, avec souvent une composante
tonique.
Les décharges critiques infracliniques réalisent des complexes
rythmiques de 0,5 à 1 Hz, uni- ou bilatéraux,
synchrones, sur un tracé intercritique très
pauvre ou inactif. Le pronostic est très
sévère.
11- Hypocalcémie
:
Chez le prématuré et chez le nouveau-né de
mère diabétique, elle se révèle durant les
premiers jours de vie.
Son intensité est
directement corrélée à l’importance de la
prématurité et apparemment sans relation
franche avec la gravité des manifestations
cliniques observées (trémulations,
convulsions), que la correction de
l’hypocalcémie modifie peu.
Chez le nouveau-né à terme, l’hypocalcémie
apparaît à la fin de la première semaine et
résulte d’une ostéomalacie ou d’une
hyperparathyroïdie maternelle.
Après la
période néonatale, un rachitisme est souvent
la cause des convulsions hypocalcémiques.
Dans ces cas, les crises sont partielles
cloniques, alternant sur un hémicorps puis
l’autre, sans composante tonique, durant
30 secondes à 2 minutes, et sans troubles de
conscience ni du tonus dans l’intervalle des
crises.
L’EEG intercritique est normal.
L’évolution est favorable, sans séquelle,
après correction de l’hypocalcémie qui peut
demander plusieurs heures, voire plus d’une
journée, et peut demander la correction
d’une hypomagnésémie associée.
12- Hypoglycémie
:
Dans les affections métaboliques héréditaires
telles que les glycogénoses, l’hypoglycémie
est paradoxalement bien tolérée et rarement
compliquée de crises convulsives.
Dans les
hyperinsulinismes par hyperplasie langerhansienne, les crises sont associées à
d’autres troubles neurologiques et ont une
signification pronostique sévère.
Le
problème le plus difficile est l’hypoglycémie
néonatale des enfants hypotrophiques ou
nés de mère diabétique.
La situation, dans
ces cas, est rarement pure, et des troubles
circulatoires chroniques prénataux sont
probablement une cause déterminante des
crises et des séquelles neurologiques.
Le
risque d’épilepsie ultérieure est modéré et
semble concerner les cas d’hypoglycémie
sévère avec hyperinsulinisme, compliqués
de convulsions à la période néonatale.
B - CRISES OCCASIONNELLES NON
FÉBRILES DU NOURRISSON
:
1- Traumatismes crâniens
:
Un traumatisme minime peut provoquer, en
l’absence de toute lésion cérébrale, des
vomissements et des crises convulsives,
éventuellement répétées, par un mécanisme
purement vasculaire fonctionnel et
totalement réversible.
Des lésions
cérébrales plus ou moins étendues, dues à
une déchirure des veines corticodurales ou à
une torsion différentielle des substances
blanche et grise, provoquent des troubles
neurologiques dont les crises convulsives ne
sont qu’un des éléments.
Elles surviennent
avec un retard de plusieurs heures à
quelques jours.
Le risque d’épilepsie
ultérieure est accentué par une embarrure,
un hématome, un déficit moteur focal, des
troubles de conscience de plus de
24 heures.
2- Intoxications médicamenteuses
et ménagères :
Qu’elles soient orales, parentérales ou
transcutanées , les intoxications
médicamenteuses ou par produits ménagers
sont très fréquentes et aisément méconnues
chez le nourrisson.
Des convulsions en sont
souvent révélatrices. Leur nature et leur
signification sont variées.
Il n’existe pas de
tableau clinique spécifique. Néanmoins, des myoclonies sont sans conteste un élément
évocateur.
Certaines intoxications sont
accompagnées de troubles majeurs de
conscience et laissent des séquelles sévères.
D’autres donnent des manifestations
bruyantes mais sans lendemain.
3- Syndrome de pré-mort subite
:
Entre 2 et 5 mois de vie, certains nourrissons
développent un état de mal de crises
motrices, généralisées ou partielles, alternant
d’un côté et de l’autre, et durant de 1 heure
à 4 jours.
Les crises sont cloniques, avec
parfois une composante tonique. Dans
l’intervalle des crises, le nourrisson est
inconscient et hypotonique, et il présente
parfois un syndrome pyramidal.
Il arrive
rarement qu’il soit fébrile, pour des raisons
encore mal expliquées.
L’EEG intercritique
montre des paroxysmes périodiques d’ondes
aiguës ou des pointes éventuellement
triphasiques, et le scanner des zones
hypodenses prenant le contraste, localisées
dans les lobes occipitaux ou étendues à tout
le cerveau.
Le LCR montre, dès les premières
heures, une hyperprotéinorachie parfois
considérable et une hyperglycorachie qui
peut dépasser la valeur de la glycémie et
sans valeur pronostique ; en quelques
heures, la glycorachie se normalise, tandis
que la protéinorachie baisse plus lentement.
Dans la
majorité des cas, la notion d’une hypotonie et d’une somnolence
inexpliquée, voire d’une apnée au réveil, a précédé de 36 heures
en moyenne la survenue des premières crises.
Dans
certains cas, l’épisode initial était très fébrile. Parfois,
l’anamnèse est négative.
Les éléments
de bon pronostic semblent être un retour à une conscience
normale dans l'intervalle séparant les troubles cardiocirculatoires aigus des premières
crises, l’absence de composante tonique des
crises, la durée de l’état de mal convulsif
inférieure à 48 heures et la localisation
uniquement occipitale des hypodensités au
scanner.
4- Convulsions inexpliquées non
fébriles sévères
:
Entre 2 et 4 mois, certains nourrissons
présentent des crises convulsives répétées,
voire un état de mal.
Les caractéristiques des
crises , l’EEG inter-critique et la
neuroradiologie sont semblables à ceux des
crises survenues à la suite d’une pré-mort
subite.
C - CRISES OCCASIONNELLES FÉBRILES
DU NOURRISSON
:
1- Méningites purulentes
:
Des crises convulsives peuvent révéler ou
compliquer une méningite purulente.
Elles
résultent de complications variées : hyponatrémie, oedème cérébral, thrombose
artérielle ou veineuse.
2- Encéphalite herpétique
:
Les crises sont partielles, motrices, de la face
et du membre supérieur, brèves mais
répétées, du moins au début.
Leur
topographie hémifaciale et leur survenue au
deuxième ou troisième jour de fièvre sont
très suspectes, bien que l’âge de leur
survenue soit celui des convulsions fébriles.
Ce n’est qu’au bout de quelques heures ou
quelques jours que se développe un état de
mal.
3- Hyperthermie maligne
du nourrisson :
Elle est caractérisée par des convulsions
cloniques généralisées sévères répétées,
durant plusieurs heures, avec signes
cliniques et biologiques de souffrance
viscérale grave, nécrose hépatique et insuffisance rénale en particulier, coagulopathie de consommation.
Ce cadre
est encore mal défini et probablement
hétérogène.
Il paraît inclure en particulier
des cas de syndrome de pré-mort subite et
autres défaillances cardiovasculaires.
4- Convulsions fébriles
:
Ce sont des crises provoquées par la fièvre,
en l’absence d’infection du système nerveux
central.
Elles sont la cause la plus
fréquente de convulsions du nourrisson
puisque, selon les régions du globe, 2 à 7%
des nourrissons en présentent au moins une.
Elles surviennent entre 9 mois et 5 ans, avec
un pic de fréquence au milieu de la
deuxième année.
Elles ont une origine
génétique certaine car 30 % des nourrissons
concernés ont des antécédents familiaux de
convulsions fébriles (CF), la transmission se
faisant selon un mode encore discuté, soit
multifactoriel, soit dominant avec une
expressivité variable et une pénétrance
modérée.
La fièvre résulte de causes variées,
le plus souvent oto-rhino-laryngologique.
Les crises apparaissent souvent à la montée
de la température, de sorte qu’elles sont
parfois la première manifestation de la
fièvre.
Neuf fois sur 10, il s’agit de crises
généralisées toniques ou tonicocloniques ;
dans les autres cas, elles sont atoniques ou
cloniques généralisées, voire hémicloniques.
Elles sont brèves, sauf dans les cas où elles
ne concernent qu’un hémicorps.
Une
méningite purulente et une encéphalite
herpétique sont les deux principaux
diagnostics qui doivent être écartés avant de
conclure à une CF.
En pratique, une
ponction lombaire est le plus souvent
nécessaire avant l’âge de 1 an pour écarter
une méningite purulente, tandis que chez le
nourrisson plus âgé, l’absence de signes
cliniques suffit à écarter le diagnostic.
La
sémiologie des crises est l’élément le plus
évocateur de l’encéphalite herpétique où le LCR, l’EEG et le scanner peuvent être
normaux au début.
Les principales difficultés, une fois écartée
une infection du système nerveux, sont
d’une part de savoir s’il s’agit d’une simple
CF ou de la première crise d’une épilepsie,
et d’autre part s’il existe un risque de crise
prolongée sévère en cas de récidive.
L’âge
de survenue et les caractéristiques cliniques
de la crise sont des éléments déterminants.
Dans 80 % des cas, la crise est dite simple,
car brève, unique, généralisée tonique et
parfois suivie de quelques secousses
cloniques ; dans les autres cas, elle est dite
compliquée, car unilatérale, prolongée,
répétée dans la même journée et suivie d’un
déficit moteur focal, ou apparue dans la
première année de vie.
Le risque de voir se
développer une épilepsie sévère ne concerne
que les CF compliquées, en particulier
lorsqu’elles sont survenues avant l’âge de
1 an.
Le risque d’état de mal convulsif lors d’une
récidive de CF diminue après l’âge de 1 an
et devient très faible après l’âge de 2 ans.
En
outre, des CF généralisées de plus de
30 minutes peuvent, dans la deuxième
année, ne laisser aucune séquelle.
En
revanche, les crises qui réalisent avant l’âge
de 1 an un syndrome HH sont celles qui
comportent le risque le plus élevé de
séquelles motrices et mentales, et d’épilepsie
sévère ultérieure.
Parmi les épilepsies qui succèdent aux CF, il
en est de sévères : épilepsie myoclonique
sévère du nourrisson dont la première crise
survient toujours avant 1 an, épilepsie
partielle temporale dont la première CF
survient souvent avant 1 an.
Dans ces deux
cas, la sévérité de l’épilepsie semble pouvoir
être réduite par un traitement préventif
continu.
À l’inverse, certaines épilepsies
généralisées idiopathiques ou partielles
bénignes sont précédées par des CF simples :
dans ces cas, la prévention ne peut pas
prétendre réduire les risques dus à cette
épilepsie qui est dans tous les cas bénigne.
Ce contraste est encore accentué par les
résultats paradoxaux et trompeurs de l’EEG intercritique : après une crise fébrile de la
première année, il est le plus souvent
dépourvu de pointes et de pointes-ondes
bien que cet âge corresponde au risque
maximal d’épilepsie grave ; au contraire,
après des CF plus tardives, l’EEG peut
montrer un foyer de pointes ou des pointesondes
généralisées, alors que le seul risque
est de voir se développer une épilepsie
bénigne.
Les phénomènes paroxystiques qui
surviennent après vaccination posent des
problèmes particuliers.
Des CF peuvent être
provoquées par le vaccin antimorbilleux.
Elles sont dans la plupart des cas bénignes.
Après vaccination contre la coqueluche, les
encéphalites périveineuses authentiques sont
exceptionnelles.
La responsabilité des
vaccins, en particulier anticoquelucheux,
dans la genèse d’épilepsies sévères est plus
douteuse, hormis leur possible rôle
révélateur : dans notre expérience, ces
épilepsies ont en effet le plus souvent les
caractères des syndromes épileptiques qui
débutent à cet âge.
Il s’agit essentiellement
de spasmes infantiles ou de l’épilepsie myoclonique sévère du nourrisson.
Au
Danemark, la modification du calendrier des
vaccinations n’a pas modifié la fréquence ni
l’âge de survenue des spasmes infantiles.
D - CONVULSIONS OCCASIONNELLES
DE L’ENFANT :
Leur fréquence est beaucoup plus faible que
chez le nouveau-né ou le nourrisson, mais
les causes en sont les mêmes, hormis les CF :
traumatisme crânien, hypertension artérielle,
ischémie par collapsus cardiovasculaire, par
exemple lors d’un accident d’anesthésie,
ramollissement artériel, encéphalite,
intoxication médicamenteuse ou par
produits industriels.
Une situation bénigne méritant d’être
connue est la survenue d’une crise
convulsive généralisée provoquée par la
fatigue ou le manque de sommeil chez
l’adolescent, avec EEG normal.
Il s’agit le
plus souvent d’une crise isolée ne
demandant évidemment pas de traitement.
Deux situations méritent une mention
particulière.
1- Encéphalite
:
Rarement herpétique après l’âge de 3 ans,
elle est le plus souvent considérée périveineuse après cet âge.
Elle est rarement
due à un germe figuré, mycoplasme par
exemple, dont l’évolution est habituellement
favorable, malgré un début bruyant et des
anomalies étendues sur l’imagerie par
résonance magnétique.
Parmi les virus
identifiés, celui de la rougeole, de la rubéole
et le virus d’Epstein-Barr sont le plus
souvent en cause.
Dans la plupart des cas
cependant, aucun germe n’est en cause.
C’est l’antécédent d’un épisode fébrile
inexpliqué qui fait envisager une infection
virale.
L’encéphalite donne des convulsions
rebelles, focales, de très grande fréquence et
souvent secondairement généralisées, durant
plusieurs semaines, associées à des troubles
de conscience. Le LCR montre souvent
quelques cellules, parfois une protéinorachie
légèrement élevée.
Le traitement est celui
d’un état de mal et des médicaments
antiépileptiques de la nouvelle génération
ont souvent une place, en particulier le vigabatrin, voire le régime cétogène.
2- Intoxications ménagères,
agricoles ou médicamenteuses
et autres causes iatrogènes
:
Elles sont souvent difficiles à identifier en
l’absence de piste.
De nombreux médicaments peuvent être en
cause (théophylline, camphre, sympathomimétiques, quinolones, pipérazine,
anesthésiques locaux), y compris les
antiépileptiques.
Ces derniers peuvent
favoriser les crises, soit en raison d’un
terrain particulier, porphyrie par exemple,
soit sur un terrain épileptique pour lequel le
produit est contre-indiqué.
Les produits ménagers donnant des
convulsions sont nombreux ; un appel au
centre antipoison est indiqué au moindre
doute. Une composante myoclonique et des
hallucinations sont a priori suspectes.
La radiothérapie peut également être en
cause. L’une des situations les plus difficiles
est la survenue de convulsions chez des
enfants traités pour une affection tumorale
ou hématologique : la diversité des causes
iatrogènes possibles de convulsions
(irradiation et divers antimitotiques) sont en
règle un défi à l’identification du
responsable.
E - ÉPILEPSIES RÉVÉLÉES
PAR DES CONVULSIONS :
La majorité des épilepsies sont révélées par
des convulsions, mais il n’est pas notre propos d’aborder leur description ni leur
traitement.
Toutefois, une orientation
diagnostique en urgence est nécessaire.
1- Convulsions du nouveau-né
:
Certaines étiologies demandent à être
reconnues et traitées rapidement de façon
spécifique.
C’est en particulier la pyridoxinodépendance, dont les premières
crises apparaissent souvent dès la naissance,
parfois in utero.
Un liquide amniotique méconial ou une détresse neurologique
néonatale peuvent en imposer pour une
souffrance per partum, d’autant plus que les
premières crises sont souvent sensibles aux
anticonvulsivants conventionnels :
benzodiazépines, phénobarbital, et ce parfois
durant 2 à 3 semaines.
Le tableau clinique, une fois constitué,
comprend des manifestations critiques
variées chez un même patient, mais le
tableau est néanmoins monomorphe :
convulsions cloniques partielles ou
bilatérales, hypertonie avec trémulations,
spasmes, myoclonies, ainsi qu’une grande
agitation et des cris incessants, et des
sursauts aux moindres stimulations.
Le seul critère diagnostique est la disparition
des crises et des anomalies EEG après
administration de vitamine B6 orale, 300 mg
pendant 3 jours , ou en injection
intraveineuse à la dose unique de 100 mg.
Cette injection doit être réalisée avant tout
antiépileptique. Des précautions sont
nécessaires, car l’injection peut provoquer
une hypotonie sévère, voire une apnée.
– Déficit en biotinidase : il est caractérisé par
des troubles cutanés de type eczémateux et
une raréfaction des cheveux, l’apparition de
convulsions unilatérales alternantes ou
généralisées dans le premier trimestre de vie
et une tendance à la polypnée due à une
acidose métabolique.
Puis, apparaissent une
hypotonie et une perte des acquisitions, ainsi
que des myoclonies erratiques et massives.
– Déficit en holocarboxylase synthétase : il a
une présentation semblable, mais plus
précoce et plus sévère.
Son traitement repose
sur la biotine.
– Convulsions néonatales bénignes : elles
peuvent être familiales à transmission
autosomique dominante, avec des crises très
monomorphes, toniques, sans anomalie
de l’EEG intercritique.
Les formes non
familiales sont plus difficiles à affirmer ;
seule l’évolution en confirme la nature
bénigne. Les crises sont cloniques, alternant
d’un côté à l’autre, et le tracé EEG théta
pointu alternant n’est pas spécifique.
2- Convulsion généralisée
du nourrisson
:
Devant une convulsion généralisée du
nourrisson sans cause occasionnelle, qu’elle
soit fébrile ou non, la distinction importante
doit être faite entre épilepsie partielle et
épilepsie généralisée, le plus souvent myoclonique sévère.
Le caractère focal
d’une première crise n’est pas un élément
distinctif car, à cet âge, de nombreuses
épilepsies généralisées débutent par des
crises partielles.
Seule la répétition des crises
permet d’affirmer le caractère focal de
l’épilepsie.
Des anomalies EEG paroxystiques
focales sont plus fiables pour indiquer
une épilepsie partielle, surtout si elles sont
observées de façon répétée dans le même
territoire lors d’enregistrements successifs.
De sorte qu’après une première crise, il est
préférable d’avoir recours au valproate
plutôt qu’à la carbamazépine, tant que la
nature focale ou généralisée de l’épilepsie
n’est pas identifiée.
– Un syndrome particulier est celui des
convulsions infantiles bénignes du
nourrisson, qui sont une fois sur deux
familiales e t transmises de façon
autosomique dominante.
Ce syndrome
débute entre 3 et 8 mois par des convulsions
généralisées dont l’analyse fine avec EEG
vidéo montre qu’il s’agit en fait de crises
secondairement généralisées .
Ces
convulsions se répètent en salves durant 2 à
3 jours avant de céder et parfois se
reproduisent quelques mois plus tard.
L’EEG dans l’intervalle des crises est normal.
L’évolution à long terme est excellente sur
le plan des crises, comme sur celui du
développement cognitif.
– Dans l’épilepsie à crises partielles
migrantes, les crises se reproduisent en
séries, souvent discrètes cliniquement, chez
un nourrisson hypotonique, et c’est l’EEG
qui permet d’affirmer que des manifestations
aussi discrètes qu’un arrêt inopiné de
l’activité, par exemple, sont critiques.
– Des crises de type varié (tonique, myoclonique ou partielle) peuvent précéder
dès les premières semaines de vie la
survenue d’un syndrome de West.
Une
épilepsie des premiers mois de vie demande
donc une surveillance EEG mensuelle tant
que les crises persistent, jusqu’à la fin de la
première année.
3- Convulsion généralisée de l’enfant
:
Le début d’une épilepsie généralisée sévère
est envisagée si la crise est survenue durant
la veille ou le matin, et s’il y a des pointesondes
généralisées, surtout entre 2 et 5 ans.
Si la crise est survenue dans le sommeil, une
épilepsie à paroxysmes rolandiques (EPR)
est possible, mais ne peut être confirmée que
sur l’EEG.
4- Crise partielle motrice
sans altération de la conscience
chez l’enfant :
Elle est habituellement due à une EPR, mais
il peut s’agir d’une épilepsie symptomatique,
voire au maximum le début d’une
encéphalite focale de Rasmussen qui
demande un traitement corticoïde avant la
fin de la première année de la maladie :
l’épilepsie partielle continue de ce syndrome
ne doit pas être considérée comme un état
de mal convulsif.
L’EEG intercritique est
donc un élément majeur du diagnostic et du
pronostic.
Des antécédents d’infirmité
motrice cérébrale peuvent déterminer une
expression particulière, par exemple épilepsie-sursaut chez un enfant ayant une
hémiplégie congénitale.
5- Chez l’enfant plus grand
et l’adolescent ayant présenté
une convulsion généralisée :
Des pointes-ondes généralisées à l’EEG
et/ou l’existence d’absences ou de
myoclonies matinales orientent vers une
épilepsie généralisée idiopathique.
À la fin
de la première décennie, l’EPR peut aussi
produire des crises secondairement
généralisées débutant par un phénomène
versif.
L’EEG montre des pointes rolandiques et parfois une photosensibilité
avec des pointes-ondes généralisées.
Cette
situation demande à être considérée comme
une épilepsie généralisée, malgré les pointes rolandiques , afin de prévenir le
développement de myoclonies massives
iatrogènes.
Une crise généralisée prolongée
avec phénomène tonique unilatéral et
vomissements peut être la première, voire la
seule expression d’une épilepsie partielle
bénigne occipitale.
* Tumeurs cérébrales
:
Elles sont rarement la cause d’une
convulsion chez le nourrisson ou l’enfant.
La sémiologie clinique peut revêtir tous les
aspects, y compris les plus trompeurs, tels
qu’un authentique syndrome de West avec hypsarythmie au sens strict, dont l’évolution
peut être favorable après exérèse
chirurgicale et corticothérapie.
F - ÉPILEPSIES RÉVÉLÉES
PAR DES CHUTES :
Devant des chutes inexpliquées, un EEG de
veille et de sommeil est nécessaire pour
reconnaître différents types de syndromes
épileptiques :
– un syndrome de Lennox-Gastaut
débutant : il montrerait des pointes-ondes
lentes avec absences atoniques durant la
veille et des polypointes et des crises
toniques durant le sommeil ; l’anamnèse
peut indiquer des antécédents de syndrome
de West, une épilepsie partielle ou un retard
mental inexpliqué avant les premières
crises ;
– un syndrome myoclonoastatique de
l’enfant dans lequel les chutes seraient dues
à des secousses myocloniques massives
associées à des pointes-ondes généralisées à
2-3 Hz sur un tracé de fond lent (3-4 Hz) ;
l’épilepsie aurait commencé par des
convulsions durant plusieurs mois avant les
premières chutes ;
– un syndrome des pointes-ondes continues
du sommeil (POCS) comporterait des
pointes-ondes généralisées en bouffées durant la veille, accompagnées d’absences
atoniques, et des POCS sans crises
toniques ;
– un syndrome de West à début tardif, avec
spasmes et hypsarythmie relativement
synchrone, est plus rare et difficile à
reconnaître.
Les spasmes sont en salves,
associés à une hypsarythmie, mais les
pointes sont plus synchrones que dans
l’hypsarythmie du nourrisson.
Traitement des
convulsions en urgence
:
Lorsque la convulsion a cessé, il n’y a pas
lieu de donner un traitement tant que le
risque de récurrence n’a pas été évalué.
Celui-ci dépend de l’étiologie ou du
diagnostic syndromique.
A - CONVULSIONS OCCASIONNELLES
PERSISTANTES ET ÉTAT DE MAL
CONVULSIF OCCASIONNEL
DU NOUVEAU-NÉ
ET DU NOURRISSON
:
Lorsque la crise persiste, une injection de
diazépam rectal (0,5 mg/kg) à domicile ou
aux urgences peut être réalisée facilement.
En cas de persistance de la crise, la même
injection peut être répétée par voie rectale
au bout de 15 minutes.
Si la crise persiste ou se répète malgré ces
deux injections, une administration
intraveineuse de diazépam (0,5 mg/kg
toutes les 20 secondes jusqu’à l’arrêt de la
crise) est une bonne solution.
Le
phénobarbital par voie intraveineuse
(20 mg/kg) n’a pas d’indication, en dehors
de la période néonatale où les effets
secondaires des autres produits rendent leur
administration aléatoire, et de convulsions
occasionnelles comportant un risque élevé
d’oedème cérébral.
Cette administration
demande un contrôle précis des fonctions
végétatives pour éviter un bas débit cérébral
iatrogène.
Une perfusion de clonazépam (0,05 mg/kg
en 2 minutes, suivis de 0,5 mg/kg en
6 heures, répétée au besoin pour les 6 heures
suivantes, avant de réduire de moitié la dose
pour les 6 heures suivantes, puis de
l’interrompre) est une solution alternative,
surtout pour les crises qui tendent à se
répéter.
Une administration intraveineuse de phénytoïne (15 mg/kg) est souvent très
efficace pour le traitement des crises sérielles
si l’administration en est répétée, à intervalle
de quelques heures, en pratique 4 heures
puis 8 heure s après la première
administration.
Un protocole permet
d’adapter la posologie de chaque
administration en tenant compte des
concentrations obtenues par les injections
précédentes.
Il ne faut pas attendre un
arrêt immédiat de l’état de mal, mais après
la deuxième ou la troisième administration.
Il n’est nullement démontré que les crises
rebelles jouent un quelconque rôle délétère
indépendamment de leur cause, de sorte que
les traitements plus vigoureux de type
anesthésique, voire curarisant, comportent
plus de risques que de bénéfices potentiels.
B - TRAITEMENT DES ÉTATS DE MAL
DES ÉPILEPTIQUES :
Il doit
commencer par une recherche de leur cause : sevrage inopiné ,
maladie intercurrente, intolérance d’un antiépileptique
récemment introduit, changement de conditions de vie, trouble
métabolique.
Il importe
de ne pas aggraver l’état de mal en ajoutant un sevrage
médicamenteux pour manque de forme galénique injectable : même
inconscient, un épileptique doit pouvoir continuer à recevoir le
traitement antérieur, à l’aide d’une sonde gastrique s’il le
faut.
Pour le
reste, le choix de l’antiépileptique dépend du type d'état de mal :
benzodiazépine, voire phénytoïne pour des
convulsions itératives d’une épilepsie
généralisée ou de crises focales ; valproate
pour un état d’absences ; phénytoïne pour
un état de crises toniques de syndrome de
Lennox-Gastaut.
C - TRAITEMENT PRÉVENTIF
DES RÉCURRENCES
DE CONVULSIONS FÉBRILES :
Le traitement préventif des récidives et
d’une épilepsie éventuelle reste discuté.
Il
n’est justifié que si le risque de récidive est
jugé élevé, en pratique supérieur à 30 %.
Les
données précédentes encouragent à ne pas
traiter préventivement de façon continue les
CF ayant débuté après l’âge de 1 an.
Ces
crises relèvent d’un traitement discontinu
lors de la fièvre.
Mais comme les crises sont
précoces au cours de la fièvre, le diazépam
devrait être administré par voie rectale.
Lorsque la première crise est survenue dans
la première année ou est accompagnée de
signes suggérant une lésion cérébrale, le
traitement est indiqué dès la première crise.
Le valproate est mieux toléré que le
phénobarbital et certains cas de défaillance
hépatique semblent résulter d’une
prédisposition due à une erreur innée du
métabolisme.
Dans le cas particulier de
crises survenues au milieu de la première
année, il y a lieu de craindre le
développement d’une épilepsie myoclonique
sévère du nourrisson.
Dans ce cas, la
répétition des crises, la survenue d’une crise
longue, plus de 15 minutes, de crises
unilatérales alternées, de myoclonies ou de
crises sans fièvre étayent cette hypothèse.
L’adjonction de clobazam est alors indiquée
dès la survenue d’une crise longue ou
provoquée par une fièvre modérée (moins
de 38,5 °C), ou si le nourrisson a fait plus de
trois crises dans la première année de vie.
Le stiripentol, produit qui n’a pas encore
l’autorisation de mise sur le marché, semble
avoir une indication complémentaire et
précoce dans les cas rebelles à cette
bithérapie.
D - RAITEMENT PRÉVENTIF
DES RÉCURRENCES DES AUTRES
CONVULSIONS OCCASIONNELLES :
Dans ce cas, le valproate est préférable à
tout autre produit, pour des raisons de
tolérance et d’interaction médicamenteuse.
Lorsqu’à la sortie du patient de l’hôpital les
crises ont cessé et que l’EEG ne montre plus
de pointes, il n’est pas justifié de maintenir
un traitement chronique, car le risque
d’épilepsie est faible, même s’il peut en
survenir une plusieurs mois plus tard.
En
outre, rien n’indique qu’il soit possible de la
prévenir par un traitement préventif
prolongé.
L’habitude traditionnelle de
maintenir un traitement par le phénobarbital
est particulièrement désastreuse car ce
médicament induit une dépendance à un
produit peu efficace au long cours et
générateur d’interactions métaboliques qui
interfèrent négativement avec les molécules
les plus utiles au traitement d’une éventuelle
épilepsie ultérieure.
Conclusion
:
Le traitement des convulsions en période aiguë
est une décision importante car elle détermine
en partie le devenir ultérieur.
La phase aiguë
demande rarement un traitement vigoureux
avec barbituriques en injection intraveineuse,
et le transfert en réanimation est exceptionnellement
nécessaire.
Il appartient au clinicien
d’estimer le risque de récurrence, d’éviter les
traitements inutiles, et d’expliquer aux parents
pourquoi un traitement continu précoce est
parfois nécessaire devant une situation qui ne
paraît pourtant pas inquiétante, mais dans
laquelle le risque de récidive sévère est
déterminé par l’âge, en l’absence de toute
anomalie EEG.