Tag: Lipidoses
Manifestations nerveuses des lipidoses (Suite)
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Maladies affectant le peroxysome :
A - DÉFINITION ET FONCTIONS DU PEROXYSOME :
Les peroxysomes sont des organelles, présents dans toutes les cellules...
Manifestations nerveuses des lipidoses (Suite)
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1- Sialidoses :
Il s’agit d’affections récessives autosomiques.
Il y a une accumulation en composés sialylés du fait d’un déficit en alphaneuraminidase.
* Clinique...
Manifestations nerveuses des lipidoses (Suite)
Première partie
G - LEUCODYSTROPHIE MÉTACHROMATIQUE :
La leucodystrophie métachromatique se transmet sur le mode autosomique récessif.
C’est un trouble du métabolisme de la myéline...
Manifestations nerveuses des lipidoses
Historique :
La première lipidose reconnue fut la maladie de Tay-Sachs (actuellement appelée gangliosidose à GM2, type B).
Décrite en 1881 par Tay, ophtalmologiste...
Lipidoses Maladie de Fabry
Introduction :
Initialement dénommée « angiokératome corporel diffus », la maladie de Fabry (ou d’Anderson-Fabry, car le premier cas observé par Anderson en...
Lipidoses Adrénoleucodystrophie
Introduction :
L’ALD est une maladie démyélinisante progressive récessive liée à l’X et caractérisée par une atteinte de la substance blanche associée à...
