Introduction :

Étymologiquement, l’uvéite est une inflammation de l’uvée : iris, corps ciliaire ou choroïde.

Cependant, le terme d’uvéite est aujourd’hui synonyme d’inflammation endoculaire et regroupe des affections d’étiologies diverses.

L’inflammation peut s’inscrire dans le cadre d’une maladie systémique ou constituer une affection oculaire isolée.

La présentation clinique des uvéites est particulièrement hétérogène.

En particulier, l’uvéite, uni- ou bilatérale, peut être antérieure, intermédiaire, postérieure ou totale.

Son évolution est chronique ou par poussées, dont la fréquence est variable.

Les caractéristiques sémiologiques de l’uvéite peuvent orienter, de manière plus ou moins précise, vers un diagnostic étiologique.

Cependant, dans de nombreux cas, seuls des éléments extraophtalmologiques permettent de rattacher l’uvéite à son étiologie.

Étant donné la diversité des causes d’uvéite, le choix des examens complémentaires proposés pour la recherche d’une étiologie doit toujours être déterminé par une analyse sémiologique minutieuse.

Lorsque l’uvéite est la manifestation oculaire d’une affection systémique présumée, une collaboration entre interniste et ophtalmologiste est particulièrement utile, notamment pour le choix des examens complémentaires nécessaires pour la confirmation du diagnostic.

Par ailleurs, au cours du syndrome de l’immunodéficience acquise (sida), de nombreuses causes d’inflammation endoculaire d’origine infectieuse peuvent être observées ; ces manifestations relevant d’une prise en charge spécifique ne sont pas abordées ici.

Toutes étiologies confondues, les uvéites sont estimées être responsables dans les pays industrialisés de 10 %des cécités légales.

Le pronostic visuel est particulièrement fonction du retentissement maculaire de l’inflammation.

Devant toute uvéite, l’identification de l’étiologie est un élément déterminant pour la mise en oeuvre d’une thérapeutique appropriée.

Examen clinique :

A - Sémiologie extraophtalmologique :

L’uvéite peut être la manifestation oculaire de nombreuses affections systémiques.

Il est fréquent qu’un patient consultant en ophtalmologie ne mentionne pas spontanément un antécédent général, pourtant important, mais dont il ignore le lien potentiel avec sa maladie ophtalmologique.

L’interrogatoire est donc l’un des temps essentiels de la consultation pour uvéite.

La maladie systémique à laquelle est susceptible de se rattacher l’inflammation endoculaire peut être déjà connue ou révélée à l’occasion de l’uvéite.

Dans ce dernier cas, c’est l’interrogatoire systématique pratiqué par l’ophtalmologiste qui aura orienté vers une affection systémique, secondairement susceptible d’être confirmée par des examens complémentaires spécifiques adaptés.

Les symptômes recherchés peuvent aussi bien être les manifestations de maladies infectieuses que d’affections d’origine inflammatoire.

Parfois, comme dans le cas de la maladie de Behçet, les signes cliniques constituent en eux-mêmes les critères de la maladie, sans qu’aucun examen complémentaire ne soit nécessaire pour affirmer le diagnostic.

Les éléments d’orientation systémique relevés au cours de la consultation en ophtalmologie sont utilement confirmés par une consultation auprès d’un interniste.

1- Terrain :

* Âge :

Chez l’enfant, la première étiologie d’uvéite est l’arthrite chronique juvénile (ACJ).

Cette affection, à nette prédominance féminine, était responsable de 41,5 % des cas d’uvéites débutant avant l’âge de 16 ans dans une série de 130 cas.

L’âge moyen de début de l’uvéite associée à l’ACJ était de 7,1 ans.

Les uvéites d’étiologie indéterminée, dont les uvéites intermédiaires, étaient la deuxième cause d’inflammation endoculaire chez l’enfant.

L’âge moyen de début des uvéites intermédiaires était de 9,9 ans.

Chez le sujet âgé présentant une uvéite, une étiologie infectieuse doit toujours être suspectée en première intention.

En effet, hormis quelques cas de sarcoïdose, il est inhabituel qu’apparaissent après 60 ans les premières manifestations d’une maladie inflammatoire systémique.

* Sexe :

Une prédominance masculine est classiquement observée au cours des uvéites associées aux spondylarthropathies dans un contexte HLA(human leukocyte antigen) B27 positif.

Toutefois, le sex-ratio est très variable selon les séries et les plus récentes retrouvent une incidence de la maladie quasi égale entre les sexes.

Une très forte prédominance féminine est rapportée dans toutes les séries d’uvéites associées à l’ACJ.

* Antécédents familiaux :

Une uvéite d’origine infectieuse peut être suspectée en cas de contage familial.

Une prédisposition génétique familiale peut être présente, notamment dans un contexte HLA B27 positif.

* Origine ethnique ou géographique :

De nombreuses étiologies systémiques d’uvéite ont une incidence variable selon l’origine ethnique.

La sarcoïdose et la maladie de Behçet sont des exemples d’étiologie d’uvéite de fréquence inhomogène selon les populations considérées.

Les études épidémiologiques retrouvent une fréquence de la sarcoïdose dix fois plus élevée chez les Noirs américains que dans la population blanche.

La part de la maladie de Behçet dans les étiologies d’uvéite est plus importante dans les populations originaires du pourtour méditérranéen que chez des sujets d’origine scandinave.

* Mode de vie :

L’interrogatoire doit également recueillir des éléments relatifs au mode de vie du patient.

Des antécédents de maladie sexuellement transmissible (MST) ou de toxicomanie doivent être notés.

Des activités de plein air en zone d’endémie de maladie de Lyme justifient un examen sérologique systématique.

Un séjour en zone tropicale doit faire évoquer une parasitose digestive asymptomatique, susceptible de se révéler de manière sévère à l’occasion d’une corticothérapie par voie générale.

2- Sémiologie dermatologique :

* Pseudofolliculite, hyperréactivité cutanée, nodules acnéiformes, aphtose cutanée :

Ces lésions font partie des critères appartenant à la définition de la maladie de Behçet.

Les pseudofolliculites sont des lésions simulant des folliculites mais non centrées par un follicule pileux.

L’hyperréactivité cutanée après toute effraction épidermique est un autre élément évocateur de maladie de Behçet.

Celle-ci peut être recherchée par une intradermoréaction à l’eau distillée (test pathergique cutané).

Lorsqu’une hyperréactivité cutanée est notée, une biopsie peut apporter des éléments anatomopathologiques pour conforter l’hypothèse d’une maladie de Behçet.

Une aphtose cutanée est également un signe de la maladie, de même que des nodules acnéiformes, qui sont significatifs s’ils sont observés en dehors de la période d’adolescence ou de traitements corticoïdes.

* Érythème noueux :

Celui-ci se caractérise par des nouures (ou nodosités) arrondies, profondes.

Il siège préférentiellement au niveau des jambes, parfois sur les avantbras.

Dans la forme typique, chaque lésion mesure de 2 à 10 cmde diamètre, sa teinte est celle d’une ecchymose.

L’évolution se fait par poussées avec une régression en quelques semaines.

La découverte d’un érythème noueux évoque avant tout une sarcoïdose.

Cependant, des érythèmes noueux peuvent être observés au cours de primo-infections tuberculeuses ou d’une maladie de Behçet.

* Vitiligo, poliose :

Le vitiligo est une hypopigmentation en plaques tandis que la poliose correspond à la décoloration de poils.

Ces signes sont associés à la maladie de Vogt-Koyanagi-Harada.

* Autres signes cutanés associés à certaines étiologies d’uvéite :

Les étiologies infectieuses d’uvéite peuvent s’associer à des manifestations dermatologiques, parfois spécifiques.

L’érythème migrans est un des éléments essentiels du diagnostic de la maladie de Lyme.

Une tuberculose cutanée est susceptible d’être associée à une uvéite tuberculeuse.

La lèpre peut également se compliquer d’uvéite.

Les manifestations cutanées en rapport avec une syphilis secondaire ou tertiaire doivent faire évoquer l’origine syphilitique d’une uvéite.

3- Aphtose buccale ou génitale :

Une aphtose buccale doit systématiquement être recherchée par l’interrogatoire.

La fréquence des aphtes, leur caractère unique ou multiple, leur localisation, leur intensité (aphtose dysphagiante ou non), la rapidité de leur régression, doivent être notés.

Une aphtose buccale significative constitue un critère majeur en faveur du diagnostic de maladie de Behçet.

L’aphtose génitale constitue un autre critère majeur de cette maladie.

Chez la femme, les ulcérations génitales peuvent n’être détectées qu’à l’occasion d’un examen gynécologique systématique.

4- Sémiologie rhumatologique :

L’association d’une uvéite et de manifestations rhumatogiques est susceptible de guider très fréquemment le diagnostic étiologique.

* Spondylarthropathies :

Le terme regroupe les affections rhumatismales associées à l’antigène HLA B27.

Leur particularité commune est de comporter des manifestations inflammatoires articulaires pelvirachidiennes et/ou périphériques, ainsi que des enthésopathies.

Le terme de spondylarthropathie regroupe la spondylarthrite ankylosante (SPA), le rhumatisme psoriasique, les arthrites réactionnelles et le rhumatisme des entérocolopathies inflammatoires chroniques.

En pratique, une spondylarthropathie peut être définie selon un certain nombre de critères, pour lesquels une classification est proposée par l’European Spondylarthropathy Group.

L’application de ces critères au diagnostic de spondylarthropathie correspond à une sensibilité de 87 %et à une spécificité de 87 %, dans les cas où la maladie évolue depuis au moins 1 an.

* Autres arthrites inflammatoires :

De nombreuses affections systémiques, dont la maladie de Behçet et la sarcoïdose, sont susceptibles d’associer, parmi leur manifestations, uvéite et arthrites.

Chez le jeune enfant, l’ACJ, essentiellement dans sa forme oligoarticulaire, est la première cause d’uvéite.

* Arthrites associées aux maladies infectieuses :

Parmi les étiologies infectieuses susceptibles d’entraîner l’association d’une uvéite et d’une arthrite, on peut évoquer la tuberculose, la syphilis, la maladie de Lyme, la maladie de Whipple.

5- Sémiologie neurologique :

* Uvéite et atteintes du système nerveux central :

L’association entre uvéite et sclérose en plaques est régulièrement observée, mais sa fréquence est discutée.

La présence de céphalées intenses chez un patient présentant une uvéite doit faire rechercher une thrombophlébite cérébrale, compliquant une maladie de Behçet.

Une méningite lymphocytaire est susceptible d’être associée à plusieurs causes d’uvéites : maladie de Vogt- Koyanagi-Harada, maladie de Behçet, sarcoïdose.

Des étiologies infectieuses peuvent également être évoquées, dont la maladie de Lyme, la syphilis, la tuberculose, la maladie de Whipple.

* Uvéite et atteintes du système nerveux périphérique :

À l’exception de la maladie de Vogt-Koyanagi-Harada et de la sclérose en plaques, toutes les causes d’atteintes du système nerveux central citées cidessus sont susceptibles de s’associer à des neuropathies périphériques.

* Sémiologie digestive :

L’interrogatoire doit systématiquement rechercher la présence de diarrhée, de sang dans les selles ou de douleurs abdominales pouvant orienter vers une rectocolite hémorragique (RCH) ou une maladie de Crohn.

Par ailleurs, des atteintes digestives peuvent être observées au cours de la sarcoïdose et de la maladie de Behçet.

L’association d’une diarrhée et d’une uvéite peut également faire évoquer des étiologies infectieuses, dont la maladie de Whipple.

* Sémiologie pulmonaire :

Les stades I et II des atteintes thoraciques de la sarcoïdose sont habituellement cliniquement asymptomatiques.

L’association entre une uvéite (particulièrement si celle-ci est granulomateuse) et une dyspnée doit faire évoquer une sarcoïdose avec une atteinte thoracique de stade III.

Un antécédent tuberculeux doit systématiquement être recherché par l’interrogatoire chez tout patient présentant une uvéite.

* Signes généraux :

Une fièvre ayant précédé ou accompagnant l’uvéite doit faire évoquer une étiologie infectieuse.

Une uvéite est parfois observée au cours des infections suivantes : leptospirose, brucellose, rickettsiose, certaines chlamydioses.

Dans les pays industrialisés, les cas documentés d’association entre une uvéite et l’une de ces maladies sont actuellement exceptionnels.

B - Sémiologie ophtalmologique :

Combinée à l’analyse d’éventuelles manifestations systémiques, l’étude détaillée des caractéristiques de l’uvéite peut, parfois à elle seule, permettre de poser un diagnostic étiologique.

Cette sémiologie permet de restreindre le champ des étiologies à envisager et de cibler les examens complémentaires éventuels devant être réalisés.

L’examen doit être rigoureux, son compte rendu doit répondre à des critères de standardisation nécessaires pour pouvoir juger de l’évolutivité de l’inflammation d’un examen à un autre ou entre deux observateurs différents.

1- Mode d’installation, signes fonctionnels :

L’interrogatoire doit faire préciser quel a été le premier signe d’appel de l’uvéite et sa date par rapport à la consultation. Une uvéite granulomateuse, compliquant par exemple une sarcoïdose, peut être torpide, ne se manifestant que par quelques myodésopsies ou une discrète baisse d’acuité visuelle.

À l’inverse, une uvéite antérieure aiguë associée à l’HLA B27 se présente généralement d’emblée par une hyperhémie conjonctivale marquée et des douleurs oculaires.

2- Localisation :

* Uni- ou bilatéralité :

Le caractère bilatéral d’une uvéite permet souvent de restreindre le champ des diagnostics étiologiques à envisager.

Ainsi, une segmentite herpétique, une toxocarose, une cyclite hétérochromique de Fuchs sont des exemples (en dehors de cas exceptionnels) d’uvéites unilatérales.

Les éventuelles récidives de l’inflammation sont alors homolatérales.

Dans les formes bilatérales d’uvéite, l’interrogatoire et l’examen doivent faire préciser le caractère concomitant ou « à bascule » de l’atteinte.

Ainsi, une uvéite intermédiaire associée à une sclérose en plaques (SE) est un exemple d’inflammation bilatérale plutôt de manière concomitante, tandis que des uvéites aiguës liées à l’HLA B27 ont plutôt une évolution à bascule.

* Localisation antéropostérieure :

Celle de l’uvéite est un élément sémiologique essentiel, non seulement sur le plan diagnostique, mais également sur le plan pronostique.

L’International Uveitis Study Group a défini strictement les sous-types anatomiques des uvéites.

Le terme d’uvéite antérieure regroupe toute forme d’inflammation endoculaire en avant du plan cristallinien.

L’uvéite antérieure comprend les « iritis », « cyclites antérieures » et « iridocyclites ».

L’uvéite intermédiaire regroupe les formes d’inflammation du vitré et de la périphérie choriorétinienne.

L’uvéite intermédiaire comprend les « pars planites », « cyclites postérieures » et « hyalites ».

L’uvéite postérieure regroupe les inflammations, focales ou non, de la rétine et/ou de la choroïde en arrière de l’équateur du globe.

Enfin, les panuvéites regroupent les inflammations antéropostérieures.

Des pièges sémiologiques sont fréquents. En effet, une uvéite strictement antérieure peut, en cas d’évolution non contrôlée, entraîner une inflammation par contiguïté sous forme d’uvéite intermédiaire.

Ainsi, bien que l’uvéite associée à l’HLA B27 soit toujours initialement une uvéite strictement antérieure, un retentissement sous forme d’uvéite intermédiaire est possible, celle-ci pouvant se compliquer secondairement d’oedème maculaire cystoïde.

À l’inverse, une inflammation majeure du segment antérieur peut masquer sa cause primaire au niveau du segment postérieur.

Ainsi, une toxocarose, une toxoplasmose, une nécrose rétinienne aiguë, peuvent-elles être prises initialement pour des uvéites antérieures.

Toute uvéite, quelle que soit sa présentation, doit donc faire pratiquer un examen détaillé du fond d’oeil, jusqu’à l’extrême périphérie rétinienne.

3- Intensité :

L’inflammation en chambre antérieure se traduit d’une part par le phénomène de Tyndall, qui est le reflet du nombre de cellules anormalement présentes dans la chambre antérieure, d’autre part par le flare qui est le reflet du taux de protéine dans l’humeur aqueuse.Tyndall et flare se cotent, selon leur intensité, de 0 à 4+.

Cette estimation clinique peut être corroborée par le laser flare-cell meter.

La hyalite se cote, également de 0 à 4+, selon son intensité.

La gêne à la visualisation du fond d’oeil est le critère utilisé pour cette cotation.

Des planches photographiques de référence permettent une cotation standardisée.

L’analyse de l’intensité de l’uvéite et de son évolution sous corticothérapie locale et/ou générale peut montrer des éléments d’orientation sémiologique importants.

Une inflammation en chambre antérieure avec Tyndall cellulaire 4+ et flare 4+ conduisent par exemple, d’emblée, à éliminer l’hypothèse d’une cyclite hétérochromique de Fuchs.

La présence d’un hypopion est le reflet d’une uvéite antérieure particulièrement sévère.

Dans une série de 155 cas d’uvéite antérieure aiguë, la fréquence de survenue d’un hypopion était de 7,1 %.

Classiquement, un hypopion est un élément d’orientation vers le diagnostic de maladie de Behçet.

En fait, celui-ci est également susceptible d’être observé au cours d’autres causes d’uvéites, en particulier associées à l’HLA B27.

4- Uvéites granulomateuses ou non granulomateuses :

Le caractère granulomateux de la présentation antérieure d’une uvéite permet de limiter la recherche de son étiologie à une liste restreinte, au sein de laquelle la sarcoïdose est l’affection le plus fréquemment rencontrée.

Une présentation non granulomateuse ne permet en revanche aucune conclusion d’ordre étiologique.

L’uvéite granulomateuse a dans sa forme typique un début insidieux.

L’hyperhémie conjonctivale est absente ou minime et l’intensité de l’inflammation est généralement modérée.

Les précipités rétrodescemétiques sont caractéristiques, en « graisse de mouton ».

Des nodules de Busacca peuvent parfois être observés dans le stroma irien.

Les nodules de Koeppe, gris ou blancs, situés au bord pupillaire, sont eux plus souvent, mais non exclusivement, observés au cours des uvéites granulomateuses.

L’atteinte vitréenne est particulièrement fréquente au cours des uvéites granulomateuses.

5- Examen de l’iris :

* Hétérochromie irienne :

Sa recherche doit faire partie de l’examen de tout sujet présentant une uvéite.

Une hétérochromie fruste est détectée au mieux par un examen à l’oeil nu, à la lumière du jour.

La présence d’une hétérochromie irienne évoque une cyclite de Fuchs, mais n’est pas pathognomonique de cette étiologie.

* Atrophie irienne :

La recherche d’une transillumination de l’iris doit être effectuée avant dilatation pupillaire.

Bien que non pathognomonique de cette étiologie, une atrophie irienne en secteur est évocatrice d’une segmentite herpétique.

6- Hypertonie oculaire :

Une hypotonie est classiquement observée au cours des uvéites.

Toutefois, six mécanismes présumés peuvent être impliqués dans une élévation de la pression intraoculaire au cours d’une inflammation endoculaire :

– obstruction du trabeculum par des cellules ou des débris inflammatoires (susceptible d’être observée au cours de toute uvéite d’intensité élevée) ;

– atteinte inflammatoire aiguë du trabéculum (mécanisme présumé des hypertonies oculaires au cours des segmentites herpétiques) ;

– atteinte inflammatoire chronique du trabéculum (mécanisme présumé des hypertonies au cours de la cyclite de Fuchs) ;

– hypertonie iatrogène cortico-induite ;

– blocage pupillaire par synéchies circonférentielles ;

– glaucome indépendant de l’uvéite.

Par ailleurs, un glaucome néovasculaire peut compliquer des uvéites avec ischémie rétinienne.

L’analyse comparative des courbes d’inflammation antérieure et de pression intraoculaire permet parfois une orientation vers certains diagnostics étiologiques, dont la segmentite herpétique ou le syndrome de Posner-Schlossmann.

Quelle que soit l’étiologie présumée de l’uvéite, la pression intraoculaire doit être régulièrement surveillée.

7- Signes spécifiques au fond d’oeil :

La présence d’une choriorétinite, de taches blanches, de plaques pigmentées ou atrophiques, de zones de nécrose rétinienne, de décollements séreux rétiniens ou d’autres éléments peut directement orienter vers une étiologie ou un groupe d’étiologies d’uvéites.

8- Autres éléments :

L’examen des annexes de l’oeil et de la sclère doit être noté chez tout patient présentant une uvéite.

Une sclérite intense est susceptible d’entraîner une uvéite par contiguïté.

Une hypertrophie des glandes lacrymales peut être notamment observée chez certains patients au cours de syndromes de Sjögren ou de la sarcoïdose.

Principales étiologies :

A - Uvéites associées à des manifestations extraophtalmologiques :

1- Maladies infectieuses :

* Infections bactériennes :

+ Tuberculose :

Dans les années 1960, 20 % des cas d’uvéites étaient encore attribués à la tuberculose.

La régression de la prévalence de la tuberculose et la caractérisation de nouvelles étiologies d’uvéite ont été impliquées dans la diminution de fréquence de cette étiologie dans les séries plus récentes d’uvéites.

Toutefois, une réémergence de la tuberculose a récemment été observée, particulièrement mais non exclusivement chez des sujets immunodéprimés.

Deux types d’inflammation endoculaire en rapport avec la tuberculose sont rapportés : d’une part l’infection intraoculaire vraie par Mycobacterium tuberculosis, d’autre part des manifestations d’hypersensibilité.

La mise en évidence de granulomes tuberculeux a été observée au niveau de l’iris, du corps ciliaire, de la choroïde (tubercules de Bouchut) et exceptionnellement au niveau de rétine.

La physiopathogénie des uvéites par hypersensibilité aux bacilles de Koch (BK) est incertaine.

L’imputabilité du syndrome d’Eales à ce mécanisme est admise par de nombreux auteurs.

Les manifestations vont de simples périphlébites à un syndrome d’ischémie rétinienne périphérique, susceptible de néovascularisation.

Des réactions d’uvéite antérieure, attribuées à une hypersensibilité aux BK, ont également été décrites, en particulier après intradermoréaction à la tuberculine.

+ Lèpre :

De même que pour la tuberculose, un mécanisme d’infection directe par Mycobacterium leprae ou un mécanisme d’hypersensibilité peuvent être impliqués.

La présentation de l’uvéite peut être granulomateuse.

Dans les formes liées à une infection directe par M leprae, la corticothérapie peut aggraver l’inflammation.

+ Syphilis :

L’uvéite n’est qu’une des nombreuses manifestations ophtalmologiques susceptibles d’être observées au cours de l’infection par Treponema pallidum.

Dans une série de 552 patients new-yorkais suivis pour uvéite, la syphilis était considérée comme la seule cause présumée de l’uvéite dans 4,3 %des cas.

L’inflammation endoculaire est une manifestation de syphilis secondaire.

Une co-infection par le virus de l’immunodéficience humaine doit être recherchée.

La présentation des uvéites antérieures syphilitiques est non spécifique, pouvant être granulomateuse ou non.

Une atrophie irienne séquellaire peut être observée.

Les manifestations choriorétiniennes de la syphilis sont particulièrement variées : vasculites avec ou sans occlusions artérielles, oedème maculaire, maculopathie stellaire, maculopathie disciforme, pseudorétinite pigmentaire, décollement de rétine exsudatif, syndrome d’effusion uvéale, occlusion de la veine centrale de la rétine, formation de membrane néovasculaire sous-rétinienne, nécrose rétinienne, neurorétinite.

Plus récemment, a été décrite par Gass et al la « choriorétinite syphilitique postérieure en plaques aiguë ».

Le diagnostic repose sur l’examen sérologique.

Un test non basé sur le tréponème tel que le VDRL (Venereal Disease Research Laboratory) est acceptable pour un dépistage.

En revanche, des tests tels que le FTA-ABS (fluorescent treponema antibody absorption) ou le TPHA (Treponema pallidum hemagglutination) sont nécessaires pour une confirmation diagnostique.

+ Maladie de Lyme :

Portant le nom d’une ville du Connecticut, la maladie de Lyme est due à une infection par une bactérie à Gram négatif de la famille des spirochètes : Borrelia burgdorferi.

Le vecteur de la maladie est une tique (Ixodes) dont les hôtes habituels sont des rongeurs ou des cervidés.

Les cas de maladie de Lyme prouvée prédominent donc très nettement dans certaines régions forestières, avec des zones d’endémie, comme dans le Connecticut.

Les manifestations de la maladie diffèrent selon le délai écoulé depuis le contage.

Au stade précoce, la symptomatologie est dermatologique, erythema migrans (EM) observé dans près des trois quarts des cas.

Il s’agit d’une lésion cutanée débutant typiquement par une macule ou une papule rouge.

En quelques jours ou quelques semaines, la lésion s’étend et devient de grande taille, arrondie, avec un centre souvent clair, sa taille atteint au moins 5 cm.

Des lésions secondaires identiques peuvent être présentes.

Les lésions érythémateuses annulaires survenant dans les quelques heures suivant une morsure par tique constituent des lésions d’hypersensibilité et ne sont donc pas des EM.

Chez la plupart des patients, la lésion d’EM en expansion s’accompagne d’autres symptômes.

On note en particulier : asthénie, fièvre, céphalées, raideur modérée de la nuque, arthralgies ou myalgies.

Ces symptômes sont typiquement intermittents.

Les manifestations tardives de la maladie peuvent être articulaires, neurologiques, rhumatologiques ou cardiaques.

Les arthrites sont caractérisées par l’augmentation du volume d’une ou de plusieurs articulation(s) survenant sous la forme d’attaques brèves (semaines ou mois), récurrentes, parfois suivies d’une arthrite chronique.

Les manifestations neurologiques peuvent être les suivantes : méningite lymphocytaire, neuropathie avec atteinte d’une paire crânienne (en particulier paralysie faciale, pouvant être bilatérale), radiculonévrite, rarement encéphalomyélite.

Les troubles de la conduction sont des blocs auriculoventriculaires de deuxième ou troisième degré, de début aigu, disparaissant en quelques jours ou semaines, parfois associés à une myocardite.

Il existe d’autres manifestations tardives de la maladie, moins fréquentes, dont l’acrodermatite chronique atrophique.

Sur le plan ophtalmologique, l’uvéite est l’une des très nombreuses manifestations rapportées à la maladie.

La prévalence des uvéites au cours de la maladie est inconnue.

Leur présentation est variable selon les auteurs. Des cas d’uvéites antérieures bilatérales granulomateuses ont été rapportés, ainsi que des uvéites intermédiaires.

Le diagnostic de maladie de Lyme peut être rarement porté grâce à l’isolement du spirochète à partir d’un prélèvement tissulaire ou humoral.

Plus fréquemment, la détection de taux significatifs d’immunoglobulines M (IgM) ou IgG dirigées contre le spirochète est possible dans le sérum ou dans le liquide céphalorachidien (LCR).

Un changement significatif du taux d’anticorps dans des échantillons appariés provenant de la phase aiguë et de la phase de convalescence constitue un autre élément contributif.

Les méthodes utilisées et les taux considérés comme significatifs peuvent varier d’un laboratoire à un autre et il existe des résultats faux négatifs.

Lorsque la confirmation au laboratoire de l’infection repose uniquement sur un sérodiagnostic, la sérologie syphilitique et d’autres causes de résultats faux positifs doivent être exclus.

Chez les patients n’ayant aucun élément d’appel en faveur de la maladie de Lyme, la recherche systématique d’anticorps dirigés contre B burgdoferi est d’une très faible rentabilité diagnostique.

+ Leptospirose :

L’uvéite est une manifestation rare de l’infection par des spirochètes du genre Leptospira.

Une prolifération directe de leptospire a été incriminée dans certains cas, avec détection de l’acide désoxyribonucléique (ADN) bactérien dans l’humeur aqueuse.

L’uvéite est souvent retardée par rapport aux manifestations aiguës fébriles.

D’autres auteurs suggèrent un mécanisme d’hypersensibilité aux leptospires.

+ Maladie de Whipple :

Il s’agit une affection multisystémique d’origine bactérienne, habituellement caractérisée par une malabsorption, une diarrhée et une polyarthrite.

D’autres manifestations de la maladie comprennent des atteintes du système nerveux central, oculaires, pulmonaires, cardiaques, la présence d’adénopathies généralisées, une fièvre chronique ou un syndrome évoquant la sarcoïdose.

L’atteinte oculaire est rare, retrouvée dans seulement 19 cas sur 695 patients.

La présentation la plus fréquente est celle d’une hyalite, susceptible d’évoluer vers une panuvéite.

L’absence d’une antibiothérapie adaptée, la prescription d’une corticothérapie peuvent entraîner une aggravation de l’inflammation endoculaire.

L’agent responsable, Tropheryma whippelii, ne peut être cultivé in vitro.

Le diagnostic de l’infection repose sur la mise en évidence de cellules mononucléées PAS-positives (PAS : acide périodique Shiff) et/ou par la recherche de séquences d’ADN spécifiques par réaction en chaîne à la polymérase (PCR).

Ces techniques peuvent être appliquées à partir de prélèvements provenant d’endoscopies digestives.

En cas de hyalite, ces mêmes méthodes ont permis de démontrer la présence de T whippelii à partir de prélèvements réalisés au cours de vitrectomie à visée diagnostique.

+ Brucellose :

Transmise par une exposition directe à un animal infecté ou par l’ingestion de produits non pasteurisés, la brucellose est devenue une infection rare.

Les signes généraux sont variables mais associent classiquement une altération de l’état général avec fièvre, sueurs nocturnes, myalgies, arthralgies.

Divers types d’uvéites, occasionnellement granulomateuses, ont été rapportés au cours de la brucellose, celles-ci seraient des manifestations d’hypersensibilité.

+ Rickettsioses :

D’exceptionnels cas d’uvéite ont été rapportés au cours de l’infection par Rickettsia rickettsii, responsable de la fièvre des montagnes Rocheuses (Rocky Mountain spotted fever).

La maladie est transmise par des tiques.

Les cas rapportés font état d’uvéites antérieures ou de vasculites rétiniennes.

+ Chlamydioses :

Les infections à Chlamydiae peuvent impliquer Chlamydia trachomatis, C psittaci et C pneumoniae.

L’uréthrite à C trachomatis serait une des infections déclenchantes des arthrites réactionnelles associées à l’HLA B27.

Quelques cas exceptionnels d’uvéite ont été rapportés au cours d’infections à C psittaci ou à C pneumoniae.

+ Maladie des griffes du chat :

Liée à une infection par Bartonella henselae (ancienne dénomination : Rochalimaea henselae), la maladie débute habituellement par une papule sur le site d’inoculation, 4 à 6 jours après le contact avec l’animal.

Des adénopathies locorégionales, puis un syndrome fébrile d’altération de l’état général peuvent (inconstamment) survenir dans les semaines ou mois suivants.

Quelques dizaines de cas de neurorétinites associées à cette maladie ont été rapportés.

Des observations de neurorétinite stellaire de Leber ont été secondairement rattachées à une maladie des griffes du chat.

Un cas d’uvéite intermédiaire avec vasculite rétinienne a été rapporté.

* Infections parasitaires :

La toxoplasmose et la toxocarose oculaires sont en France les plus fréquentes des étiologies d’uvéite d’origine parasitaire.

Le plus souvent, la symptomatologie extraophtalmologique est absente.

Liée à l’infection par Onchocerca volvulus, l’onchocercose est endémique en Afrique et dans certaines régions d’Amérique du Sud.

Les manifestations oculaires sont en rapport avec la migration de microfilaires dans l’oeil.

L’atteinte inflammatoire peut être aussi bien antérieure que postérieure, avec lésions de choriorétinite.

D’autres filaires, dont la loase, peuvent également avoir une migration endoculaire.

* Infections virales :

La plupart des uvéites d’étiologie virale (nécrose rétinienne aiguë, segmentite herpétique, uvéite associée à l’HTLV-1 [human T-cell lymphoma virus]) ne s’accompagnent qu’exceptionnellement de manifestations systémiques.

La rétinite à Cytomégalovirus n’est observée qu’au cours d’une immunodépression.

Le rôle étiologique du virus Epstein-Barr (EBV) dans diverses manifestations inflammatoires endoculaires a été envisagé, sans qu’une relation de cause à effet n’ait été clairement établie.

Dans les pays industrialisés, où l’infection à EBV est souvent inapparente, une sérologie positive pour l’EBV n’a pas de valeur étiologique dans un contexte d’uvéite.

Des cas isolés d’uvéite postérieure concomitante d’une mononucléose infectieuse ont été décrits.

En Égypte, l’infection par le virus de la fièvre de la Rift Valley a été associée à des rétinites avec maculopathie.

Des cas isolés d’uvéites associées à l’hépatite virale B ou C ont été rapportés.

Le caractère fortuit ou significatif de ces associations reste discuté.

2- Affections d’origine inflammatoire :

* Uvéites associées à l’HLA B27 :

La fréquence de l’allèle HLA B27 dans la population générale est variable selon l’origine ethnique.

Cette fréquence est de l’ordre de 7 % dans la population blanche, contre environ 3 % chez les Noirs.

Dans les pays occidentaux, environ 50 % des cas d’uvéite antérieure aiguë sont associés à l’antigène HLA B27.

Cette fréquence est encore plus élevée en cas d’uvéite antérieure aiguë récidivante à bascule.

Dans une série de 148 patients présentant une uvéite antérieure aiguë associée à l’HLA B27, la fréquence d’une spondylarthropathie définie associée était de 58 %.

Le ratio homme/femme était de 1,5/1.

La médiane de l’âge de survenue de la première poussée d’uvéite était de 32 ans.

Une affection systémique associée était notée dans 58 % des cas, se décomposant de la manière suivante : SPA 26 %, syndrome de Reiter 15 %, syndrome de Reiter incomplet 6 %, arthrite psoriasique ou maladie inflammatoire digestive 6 %, spondylarthropathie indifférenciée 5 %.

Dans d’autres séries, le taux d’association à une maladie systémique varie de 52 à 72 %.

La présentation de l’uvéite est toujours non granulomateuse, sauf en cas d’association à une maladie de Crohn ou à une RCH.

L’atteinte concomitante des deux yeux est rare (7 %). Dans les formes les plus aiguës, un hypopion peut être observé.

La localisation primaire de l’uvéite est toujours antérieure, toutefois la prolongation de l’inflammation est susceptible d’entraîner un retentissement postérieur : hyalite, oedème papillaire, périphlébites rétiniennes, oedème maculaire, membrane épimaculaire.

Ces cas, pour lesquels le retentissement fonctionnel de l’uvéite est susceptible d’être sévère, représentent 17,4 % d’une série de 166 patients.

* Entérocolopathies inflammatoires chroniques :

La maladie de Crohn et la RCH appartiennent au groupe des maladies inflammatoires chroniques de l’intestin (MICI).

Elles sont associées à une SPA dans 5 % des cas. Dans une série de 17 cas d’uvéites associées à une MICI, 46 % des patients étaient porteurs de l’antigène HLA B27.

À l’opposé des uvéites associées aux SPA, l’inflammation endoculaire au cours des MICI est fréquemment chronique, parfois granulomateuse.

L’hypertonie oculaire est une complication fréquente de l’uvéite.

Par ailleurs, une épisclérite ou une sclérite est fréquemment associée.

* Sarcoïdose :

D’origine idiopathique, l’inflammation granulomateuse peut toucher n’importe quel organe, de manière isolée ou associée.

Les sites le plus fréquemment concernés sont les poumons, le système lymphatique médiastinal, la peau et les yeux.

La sarcoïdose est plus fréquente chez les sujets noirs.

Dans la majorité des cas, la maladie débute entre 20 et 40 ans, mais des formes pédiatriques ou chez les sujets âgés sont également observées.

Selon les images sur la radiographie thoracique, la sarcoïdose peut être classée en cinq stades :

– stade 0 : radiographie normale ;

– stade I : lymphadénopathie hilaire bilatérale ;

– stade II : idem avec infiltration du parenchyme ;

– stade III : infiltration isolée du parenchyme ;

– stade IV : fibrose pulmonaire avancée. Le syndrome de Löfgren constitue un stade d’entrée dans la maladie, associant fièvre, arthralgies, lymphome hilaire bilatéral et érythème noueux.

Les atteintes neurologiques peuvent être centrales ou périphériques, une paralysie faciale est la manifestation la plus fréquente.

Le syndrome d’Heerfordt associe uvéite, augmentation de volume de la parotide, paralysie faciale, fièvre, éventuellement accompagnés par d’autres manifestations.

Parmi les manifestations cutanées, outre l’érythème noueux, peuvent être également observés des lésions papulonodulaires, un lupus pernio, une inflammation aux sites de cicatrices anciennes.

L’anergie cutanée, caractérisée par la perte de la réactivité à un antigène, peut être mise en évidence par une réponse négative à une intradermoréaction à la tuberculine.

Les atteintes cardiaques de la sarcoïdose, troubles du rythme ou de la conduction, peuvent engager le pronostic vital.

Un électrocardiogramme est donc indispensable lorsqu’une sarcoïdose est suspectée. Les atteintes rénales sont exceptionnelles.

Des adénopathies périphériques ont été rapportées chez 27 % des patients, une splénomégalie dans 12 % des cas.

Les atteintes osseuses les plus fréquentes concernent les doigts et les pieds.

Les arthrites les plus fréquentes sont aiguës, atteignant surtout les chevilles, les genoux, les petites articulations des doigts et des pieds, les poignets et les coudes.

La sarcoïdose digestive est rare, le principal diagnostic différentiel est alors la maladie de Crohn.

La présence de granulomes hépatiques est estimée à 4- 10 % des cas, l’atteinte hépatique peut rarement se compliquer d’une cholestase intrahépatique.

Une anomalie de la capacité de diffusion est précocement observée en cas d’atteinte pulmonaire. Celle-ci peut être mise en évidence par la réduction de la capacité de transfert du monoxyde de carbone.

L’atteinte parenchymateuse est responsable d’un syndrome pulmonaire restrictif.

L’élévation du taux sérique de l’enzyme de conversion de l’angiotensine est à la fois un marqueur utile sur le plan diagnostique et pour l’évaluation de l’activité de la maladie.

Toutefois, son élévation n’est pas pathognomonique de la sarcoïdose.

Une augmentation du taux sérique du lysozyme peut également être recherchée.

Une hypercalcémie a été notée dans 11 % des cas sur une série multicentrique de 3 876 patients.

L’hypercalciurie est plus fréquente que l’hypercalcémie et peut être isolée, mais l’hypercalcémie s’accompagne toujours d’une hypercalciurie.

La scintigraphie au gallium 67 permet un marquage (non spécifique) des sites d’activité de la sarcoïdose.

Dans une série de 632 patients, un marquage pulmonaire était observé chez près de 44 %des patients au stade 0, 86,3 % au stade I et 85,9 % au stade II.

Un marquage des autres localisations de la maladie, dont les glandes lacrymales, peut également être observé.

L’ensemble de ces examens permet de suspecter le diagnostic de sarcoïdose, mais seul l’examen anatomopathologique d’un granulome inflammatoire non caséeux avec cellules géantes et épithélioïdes permet d’affirmer la maladie.

Les biopsies bronchiques réalisées au cours d’une fibroscopie bronchique constituent le site où la rentabilité diagnostique des biopsies est habituellement maximale.

En outre, la fibroscopie bronchique permet la réalisation d’un lavage bronchioalvéolaire, dont les résultats sont évocateurs de sarcoïdose en cas de lymphocytose avec prédominance de cellules CD4 positives.

Dans une série de 60 patients présentant une uvéite granulomateuse évoquant une sarcoïdose et une radiographie thoracique normale, l’examen à visée diagnostique le plus sensible proposé était la biopsie pulmonaire transbronchique retrouvant un granulome dans 61,7 % des cas.

Dans la plupart des séries, la fréquence de l’atteinte oculaire au cours de la sarcoïdose est comprise entre 25 et 50 %des cas.

Outre l’uvéite, un syndrome sec oculaire, une sclérite, une hypertrophie des glandes lacrymales et le retentissement ophtalmologique de manifestations de neurosarcoïdose peuvent être observés.

Dans une série de 112 cas d’uvéites sarcoïdosiques, la présentation était granulomateuse dans 81 %des cas.

L’uvéite était antérieure ou intermédiaire seule dans 66 % des cas. Dans 91 % des cas, l’uvéite était torpide.

Des lésions atrophiques périphériques, en « taches de bougie » sont particulièrement évocatrices de sarcoïdose.

Au cours de l’évolution, le facteur pronostique péjoratif essentiel est la survenue d’un oedème maculaire cystoïde.

* Maladie de Behçet :

La maladie de Behçet est suspectée ou affirmée sur des critères cliniques.

Le Groupe d’étude international sur la maladie de Behçet définit la maladie par l’association d’ulcérations buccales récidivantes et d’au moins deux autres critères majeurs.

Ceux-ci comportent la présence d’ulcérations génitales récidivantes, de lésions cutanées, d’un test pathergique cutané positif ainsi que les signes d’inflammation endoculaire.

Il existe d’autres critères mineurs, chacun évocateur de la maladie.

Aucun examen complémentaire n’est nécessaire ou suffisant pour le diagnostic.

La maladie de Behçet est plus fréquente chez les sujets porteurs du sous-type B51 de l’antigène HLAB5.

L’HLAB51 est associé à un risque relatif, variable selon l’origine ethnique du patient, de 3,8 à 12,4.

Ce risque relatif serait maximal dans la population japonnaise : dans une série de 91 patients, 52 (57,1 %) étaient porteurs de l’HLA B51 (tous porteurs du sous-type B5101).

Par contraste, la prévalence de l’antigène B51 parmi des patients irlandais atteints de maladie de Behçet n’était que de 25 %.

Toutefois, dans cette population, la présence de l’HLAB51 reste associée à un risque relatif de 6,3 vis-à-vis de la maladie.

Les manifestations oculaires sont en général consécutives à l’aphtose, au moins buccale.

Bien qu’étant rarement le premier symptôme, l’inflammation oculaire est fréquemment la manifestation conduisant au diagnostic de la maladie.

La médiane de l’âge de début de l’inflammation oculaire était de 35 ans, dans une série de 52 patients.

L’uvéite peut être antérieure ou postérieure, généralement bilatérale.

L’inflammation survient par poussées, parfois « explosives », pouvant être séparées par des intervalles libres.

L’hypopion au cours des uvéites antérieures de la maladie de Behçet est observé dans environ un tiers des cas.

Lorsque celui-ci est minime, il peut être inapparent lors d’un examen simple à la lampe à fente et n’est alors observé que par un examen en gonioscopie.

L’uvéite est non granulomateuse. Une hyalite isolée est inhabituelle, en revanche, l’inflammation vitréenne accompagne généralement les atteintes postérieures. Les manifestations vaso-occlusives rétiniennes récidivantes conditionnent le pronostic fonctionnel visuel.

Celles-ci sont récidivantes avec des zones de rétinite hémorragique et oedémateuse.

L’angiographie fluorescéinique met en évidence les altérations capillaires.

Chez les patients traités, une inflammation de plus bas grade avec périphlébites périphériques peut être observée en cas d’échappement thérapeutique.

Un oedème papillaire, parfois infraclinique, est fréquent.

L’apparition d’un oedème maculaire cystoïde est également l’un des éléments déterminants du pronostic.

Chez les patients non traités, une atrophie optique séquellaire est le terme habituel de l’évolution après plusieurs poussées d’uvéite postérieure.

L’uvéite n’est pas la seule manifestation ophtalmologique susceptible d’être observée au cours de la maladie.

De rares conjonctivites ou épisclérites, ainsi que le retentissement d’atteintes de « neuro-Behçet », en particulier de paralysies oculomotrices, ont été également rapportés.

* Maladie de Vogt-Koyanagi-Harada :

Il s’agit d’une uvéoméningite, susceptible d’associer également une hypoacousie de perception et des signes dermatologiques.

Ces derniers peuvent comporter une alopécie en plaques, une poliose ou un vitiligo.

L’hypoacousie de perception peut être mise en évidence par un audiogramme systématique chez environ trois quarts des patients.

La maladie est plus fréquente chez les Asiatiques que chez les Blancs.

Une prédisposition génétique liée aux allèles HLA DR4 et Dw53 a été démontrée.

Les premiers signes fonctionnels d’une poussée inflammatoire de la maladie sont fréquemment liés à la méningite : céphalées, douleur orbitaire, raideur de la nuque, vertiges.

Une fièvre est occasionnellement présente.

La ponction lombaire révèle une méningite lymphocytaire.

L’inflammation choroïdienne multifocale, habituellement bilatérale, est à l’origine de décollements séreux de l’épithélium pigmentaire.

L’uvéite est fréquemment granulomateuse dans ses manifestations antérieures.

La réapplication des décollements et la résolution de l’inflammation sont obtenues sous corticothérapie à dose élevée.

* Sclérose en plaques :

Si la neuropathie optique est la première manifestation ophtalmologique de la SEP, des uvéites peuvent également compliquer la maladie.

La SEP représente de 0,7 à 1,3 % des causes d’uvéites dans certaines grandes séries.

La fréquence de l’uvéite au cours de la SEP est, en revanche, très variable d’une étude à une autre, selon la manifestation considérée.

Une uvéite intermédiaire, des engainements veineux périphériques sont observés dans 5 à 22 % des cas.

La fréquence des uvéites symptomatiques est certainement moindre.

La présentation antérieure est habituellement granulomateuse.

Le principal diagnostic différentiel est la sarcoïdose, d’autant que les manifestations de neurosarcoïdose peuvent simuler la SEP.

Dans certains cas, l’uvéite peut précéder les signes fonctionnels neurologiques.

L’influence de la survenue d’une uvéite au cours de la SEPsur le pronostic neurologique de la maladie reste non déterminée.

* Arthrite chronique juvénile :

Parmi les différentes formes d’ACJ, l’uvéite ne complique quasiment que la forme pauciarticulaire de la maladie.

Dans cette présentation, moins de cinq articulations sont touchées, avec une prédominance au niveau des genoux et une atteinte plus rare d’un doigt ou d’un orteil.

L’uvéite est présente chez environ 20 % des enfants atteints d’ACJ, avec une prédominance féminine de plus de 4/1.

L’âge moyen de début de l’uvéite est de 6 ans. Dans au moins 75 %des cas, l’arthrite précède l’uvéite ; celle-ci est rare après plus de 7 ans d’évolution.

L’uvéite est bilatérale dans 67 à 89 %des cas, selon les séries.

Le début de l’uvéite est fréquemment asymptomatique, celle-ci doit donc être recherchée au cours d’examens systématiques chez les enfants atteints.

Malgré la survenue de poussées aiguës pouvant entraîner un Tyndall cellulaire à 4+ en chambre antérieure, l’hyperhémie conjonctivale est rare.

Dans la très grande majorité des cas, la présentation est non granulomateuse.

Une inflammation vitréenne antérieure par contiguïté est fréquente.

L’évolution de l’uvéite est fréquemment compliquée d’une cataracte, d’un glaucome ou d’une kératopathie en bandelette.

Au cours des arthrites rhumatoïdes juvéniles compliquées d’uvéite, la présence d’anticorps antinucléaires sériques est retrouvée entre 71 et 93 % des cas, selon les séries, tandis que les facteurs rhumatoïdes sont négatifs.

Syndrome de néphrite tubulo-interstitielle aiguë et uvéite

Le syndromeTINU (tubulointerstitial nephritis-uveitis) comporte la présence concomitante d’une néphrite tubulo-interstitielle aiguë sans étiologie déterminée et d’une uvéite antérieure aiguë bilatérale.

Initialement rapporté chez des enfants ou des adolescents, le syndrome TINU a depuis été observé chez des adultes.

Il s’agit d’une affection rare, aucune série ne fait état de plus de quelques cas.

Alors que le pronostic visuel est généralement excellent, le pronostic rénal est variable, certains cas pouvant se compliquer d’insuffisance rénale.

B - Uvéites habituellement non associées à des manifestations systémiques :

1- Uvéites isolées d’origine infectieuse :

* Uvéites isolées d’origine parasitaire :

+ Toxoplasmose oculaire :

Première cause d’uvéite postérieure, la toxoplasmose oculaire peut être la conséquence d’une infection congénitale, ou parfois acquise, par un protozoaire : Toxoplasma gondii.

Dans les cas acquis, la choriorétinite toxoplasmique peut être concomitante de la primo-infection toxoplasmique, ou survenir à distance de celle-ci.

Une première poussée survient habituellement avant l’âge de 30 ans, mais la toxoplasmose oculaire peut également concerner des sujets âgés.

La présentation clinique d’un foyer actif de choriorétinite toxoplasmique est celle d’une lésion blanchâtre, souvent satellite d’un foyer ancien, inactif, pigmenté ou atrophique.

Une hyalite prédominant en regard du foyer est généralement associée.

Une réaction inflammatoire en chambre antérieure est fréquente, pouvant avoir une présentation granulomateuse.

Le pronostic de la toxoplasmose oculaire est fonction de son siège, toute inflammation fovéolaire ou interpapillomaculaire étant susceptible de retentissement sévère sur l’acuité visuelle.

Diverses formes cliniques peuvent être observées, la choriorétinite toxoplasmique pouvant notamment être compliquée de décollement séreux rétinien, d’occlusion vasculaire artérielle ou veineuse.

Le diagnostic des formes péripapillaires, responsables de scotomes de Jensen, est parfois particulièrement difficile.

L’image angiographique typique montre une hypofluorescence précoce, suivie d’une hyperfluorescence tardive, progressant de manière centripète.

Le diagnostic peut être rejeté en l’absence d’anticorps sériques ; à l’inverse, la présence d’anticorps antitoxoplasmiques est non spécifique.

Leur taux n’est pas corrélé à la survenue d’une inflammation endoculaire active.

En cas de doute diagnostique, une ponction de chambre antérieure, à la recherche d’une production locale d’anticorps antitoxoplasmiques, peut être proposée.

La recherche directe de l’ADN de T gondii dans l’humeur aqueuse est, en revanche, le plus souvent négative.

Les traitements antiparasitaires actuellement disponibles n’ont pas permis de réduire de manière significative la fréquence des récidives, estimée à près de 50 % dans les 3 ans suivant une choriorétinite toxoplasmique active.

+ Toxocarose oculaire :

Liée à une infection par Toxocara canis, nématode dont l’hôte définitif est le chien, l’affection est fréquente chez les enfants.

Les signes systémiques de syndrome de larva migrans viscéral sont très inconstants au cours des toxocaroses oculaires.

Ces signes peuvent associer asthénie, fièvre, hépatomégalie, infiltrats pulmonaires, douleurs abdominales.

Le plus souvent, la toxocarose oculaire est isolée.

La présentation ophtalmologique la plus fréquente est celle d’un granulome blanc intravitréen.

En dehors de cas exceptionnels, la toxocarose oculaire est unilatérale.

Aisément détectable lorsqu’il est situé au pôle postérieur, le foyer est parfois beaucoup plus difficile à visualiser en périphérie chez les jeunes enfants.

Une réaction vitréenne, prédominant en regard du granulome, d’intensité croissante, jusqu’à un degré 4+, est habituelle.

Des brides vitréennes tractionnelles partant du granulome sont fréquentes.

Certaines formes peuvent simuler une endophtalmie bactérienne.

Chez le jeune enfant, le principal diagnostic différentiel est le rétinoblastome.

Une éosinophilie est inconstamment observée au cours des toxocaroses oculaires isolées.

La recherche d’anticorps anti-Toxocara canis dans le sérum est utile pour le diagnostic, mais susceptible de résultats faux positifs ou faux négatifs.

La recherche d’anticorps dans l’humeur aqueuse est d’une meilleure sensibilité en cas de toxocarose oculaire.

Cette recherche peut également être effectuée dans le vitré au cours d’une vitrectomie à visée diagnostique ou thérapeutique.

La neurorétinite unilatérale diffuse subaiguë est caractérisée par des lésions rétiniennes profondes, des altérations de l’épithélium pigmentaire, une réaction inflammatoire vitréenne et une uvéite antérieure par contiguïté.

Une pâleur papillaire est rapidement observée.

L’agent étiologique est un nématode.

Dans un cas, l’identification du parasite a mis en évidence un Toxocara canis, mais l’implication d’autres nématodes est également suspectée.

* Uvéites isolées d’origine mycotique :

Histoplasma (H) capsulatum est un ascomycète endémique dans certaines régions du Midwest des États-Unis.

La plupart des infections sont asymptomatiques ou responsables de signes très modérés : syndrome pseudogrippal, toux.

L’histoplasmose oculaire est attribuée à une réaction d’hypersensibilité à des antigènes mycotiques.

La physiopathogénie des lésions oculaires à H capsulatum est suffisamment incertaine pour que le terme d’« histoplasmose oculaire présumée » (presumed ocular histoplasmosis syndrome ou POHS) soit couramment utilisé.

Les arguments essentiels pour l’imputabilité de ce syndrome à H capsulatum reposent sur des données épidémiologiques montrant une prévalence élevée (> 1 %) en zone d’endémie.

Cette imputabilité est d’autant plus sujette à caution que des cas typiques de POHS ont été rapportés en Europe, dans des zones où H capsulatum est absent.

Le diagnostic est clinique, associant des lésions choroïdiennes éparses à l’emporte-pièce, une membrane néovasculaire sousrétinienne maculaire (compliquée ou non d’hémorragie) et une atrophie choriorétinienne péripapillaire.

L’inflammation vitréenne ou en chambre antérieure est absente.

Des endophtalmies mycotiques d’origine hématogène, observées chez les toxicomanes par voie intraveineuse, constituent une étiologie de pseudouvéite.

* Uvéites isolées d’origine virale :

+ Segmentite herpétique :

Il peut s’agir d’une kérato-uvéite ou d’une uvéite antérieure isolée.

Le diagnostic est généralement présumé devant un faisceau d’arguments cliniques.

Dans la forme typique, l’uvéite est unilatérale, avec récidives toujours du même côté.

L’âge de survenue est variable, mais cette étiologie est fréquemment rencontrée chez les sujets âgés.

Un antécédent herpétique cutané est souvent rapporté.

Une hypertonie oculaire aiguë, présumée par « trabéculite » herpétique, est classique.

Une transillumination irienne, en secteur ou diffuse, est un bon élément d’orientation. Fréquemment, le diagnostic est confirmé par un traitement d’épreuve.

Dans certains cas, la ponction de chambre antérieure pour la recherche de l’ADN viral par PCR peut permettre d’affirmer le diagnostic.

+ Uvéite antérieure associée au virus varicelle-zona (VZV) :

Outre les lésions cornéennes, une réaction inflammatoire antérieure peut être observée dans les zonas sévères de la première branche du trijumeau.

Des cas d’uvéite zostérienne présumée ne s’accompagnant que de lésions cutanées mineures ou absentes ont été rapportés.

+ Nécrose rétinienne aiguë :

Liée à la prolifération intrarétinienne de virus du groupe herpès, la nécrose rétienne aiguë (acute retinal necrosis) est une entité reconnue depuis un peu plus de 25 ans.

L’agent pathogène responsable est le VZV dans les trois quarts des cas environ, Herpes simplex (HSV1, ou rarement HSV2) dans les autres cas.

La présentation initiale de l’acide ribonucléique (ARN) peut être celle d’une simple uvéite antérieure.

Toutefois, de manière concomitante ou dans les jours suivants, apparaît la lésion caractéristique de la maladie sous forme de lésions nécrosantes blanchâtres de la périphérie rétinienne.

Ces lésions, rapidement coalescentes, progressent de manière centripète et s’accompagnent de vasculites rétiniennes artérielles et veineuses. Une réaction inflammatoire vitréenne, souvent très importante, est habituellement associée.

L’ARN se complique régulièrement de décollement de rétine.

L’ARN peut survenir dans un contexte d’immunodépression, mais également chez un sujet immunocompétent.

Les signes systémiques sont le plus souvent absents ; toutefois, des méningoencéphalites associées ont été observées, avec en particulier une lymphocytose dans le LCR.

La bilatéralisation de l’ARN est possible, jusqu’à plusieurs décennies après l’atteinte du premier oeil.

Le diagnostic d’ARN est habituellement clinique, constituant une urgence thérapeutique.

La ponction de chambre antérieure, à la recherche de l’ADN de VZV ou d’HSV peut aider au diagnostic.

Une forme clinique de l’ARN, le PORN (progressive outer retinal necrosis), est quasi exclusivement observée des sujets immunodéprimés.

+ Uvéite associée à HTLV-1 :

Premier rétrovirus humain identifié, HTLV-1 est endémique dans les régions de la ceinture tropicale du globe.

Dans un premier temps, HTLV-1 a été reconnu comme l’agent étiologique de leucémies/lymphomes T.

Dans un deuxième temps, lui ont été rattachées les « paraparésies spastiques tropicales », renommées « myélopathies associées àHTLV-1 ».

L’association HTLV-1 et uvéite est de reconnaissance plus récente.

Celle-ci a, tout d’abord, été faite sur la base d’études épidémiologiques dans les régions d’endémie du sud du Japon.

Une séroprévalence vis-à-vis d’HTLV-1 était statistiquement plus élevée chez les sujets atteints d’uvéite présumées idiopathiques que dans les autres populations témoins.

La présentation de l’uvéite est habituellement granulomateuse, avec une hyalite d’intensité pouvant atteindre 3+.

Cette présentation peut parfaitement simuler celle d’une uvéite sarcoïdosique.

Dans les pays occidentaux ont été rapportés des cas d’uvéite à HTLV-1 post-transfusionnelle et au cours de toxicomanie intraveineuse.

Malgré leur origine infectieuse, la corticothérapie est généralement efficace pour le traitement des uvéites associées à HTLV-1.

2- Affections d’origine inflammatoire :

* Segment antérieur :

+ Uvéite phacoantigénique :

Secondaire à libération de protéines du cristalllin après atteinte de la capsule critallinienne, l’uvéite phacoantigénique peut être post-traumatique, postchirurgicale ou exceptionnellement observée en cas de cataracte hypermûre.

Une sensibilisation controlatérale est possible.

L’intensité de l’uvéite est variable, généralement majeure en cas d’atteinte traumatique.

La présentation habituelle de l’uvéite est granulomateuse.

Un glaucome phacolytique est fréquemment associé.

Après chirurgie extracapsulaire, l’endophtalmie chronique constitue le principal diagnostic différentiel.

+ Syndrome de Posner-Schlossmann :

Son origine est inconnue, mais le rôle de l’herpès a été évoqué.

Dans sa forme typique, le syndrome est caractérisé par une « crise glaucomatocyclitique ».

L’atteinte est unilatérale, récividante, caractérisée par une élévation aiguë de la pression intraoculaire.

De petits précipités rétrodescemétiques sont observés, alors que l’inflammation en chambre antérieure est minime ou absente.

Classiquement, la pupille est plus large du côté de la crise.

Celle-ci dure de quelques heures à quelques jours, avec un retour strict à la normale entre les poussées.

* Uvéite intermédiaire idiopathique - Pars planite :

Avant que ce diagnostic ne soit accepté, les causes fréquentes d’uvéite intermédiaire, dont la sarcoïdose et la SEP, doivent avoir été évoquées.

L’uvéite intermédiaire idiopathique est une étiologie fréquente d’uvéite chez l’enfant et l’adolescent.

La pars planite est caractérisée par des condensations de cellules inflammatoires en pars plana, généralement avec une prédominance inférieure.

Les condensations vitréennes en regard peuvent être en « boules de neige » et la pars plana peut avoir un aspect en « banquise ».

L’angiographie fluorescéinique met fréquemment en évidence des périphlébites périphériques.

Les principales complications sont la survenue d’oedème maculaire, de membranes épirétiniennes ou de décollements de rétine.

* Segment postérieur :

+ Choriorétinopathie de type « birdshot » :

La maladie est caractérisée par des lésions multiples, blanchâtres, disséminées, évoquant, à l’examen du fond d’oeil, des impacts de chevrotine (birdshot).

L’âge moyen de survenue est aux environs de 50 ans, avec une prédominance féminine d’environ 60 %.

L’affection est bilatérale, parfois asymétrique.

Les myodésopsies constituent fréquemment le premier signe fonctionnel, suivies d’une baisse d’acuité visuelle.

L’inflammation du segment antérieur est absente, ou, dans quelques cas, limitée à une réaction cellulaire discrète.

La hyalite est d’intensité variable (de 0,5 à 2+).

Les taches caractéristiques de la maladie prédominent en moyenne périphérie.

De couleur blanc-crème, celles-ci ont généralement une forme ovoïde (en « grain de riz ») et sont disposées de manière radiaire par rapport à la papille.

Leur taille est variable, de un dixième à un diamètre papillaire, notamment par confluence des lésions.

La visualisation des taches, parfois discrètes, est plus facile dans le secteur nasal de la papille, de préférence en ophtalmoloscopie indirecte.

Un oedème papillaire est fréquent, ainsi qu’un oedème maculaire cystoïde, qui conditionne le pronostic visuel.

De même que l’oedème maculaire, des vasculites rétiniennes sont visualisées au mieux par l’angiographie fluorescéinique.

Aux stades évolués de la maladie, les signes fonctionnels et l’aspect du fond d’oeil peuvent simuler une rétinopathie pigmentaire, tandis que des anomalies de l’onde b de l’électrorétinogramme peuvent être notées.

Des formes compliquées de néovaisseaux sous-rétiniens ont été rapportées.

La choriorétinopathie de type birdshot est la maladie le plus étroitement associée à un antigène HLA de classe I.

En effet, environ 95 % des patients atteints sont porteurs de cet antigène (contre environ 7 % des témoins, dans une population européenne).

Le risque relatif de développer la maladie en présence de l’antigène HLAA29 est estimé aux environs de 150, encore plus élevé pour le sous-type HLAA29.2.

+ Épithéliopathie en plaques (EEP) :

L’EEP est une affection survenant habituellement chez des adultes jeunes sans antécédents médicaux.

Dans environ un tiers des cas, les manifestations oculaires surviennent au décours d’un syndrome pseudogrippal ; certaines EEP ont été observées après vaccination contre l’hépatite B.

Les lésions caractéristiques, de survenue aiguë, sont habituellement bilatérales et multiples (acute posterior multifocal placoid epitheliopathy).

Les plaques sont initialement blanc grisâtre, responsables en angiographie d’une hypofluorescence aux temps précoces, suivie d’une hyperfluorescence tardive.

L’évolution spontanée est favorable avec remontée de l’acuité visuelle quelques semaines après le début des troubles.

Les lésions initiales laissent place à des remaniements de l’épithélium pigmentaire avec dépôts pigmentés irréguliers.

Une variante de l’EEP avec plaque centrale unique est exceptionnellement observée.

Le diagnostic d’EEPrepose entièrement sur l’examen clinique et l’angiographie rétinienne.

+ Choroïdite serpigineuse :

Également dénommée choroïdite géographique ou choroïdopathie hélicoïde péripapillaire, la choroïdite serpigineuse évolue par poussées aiguës récidivantes.

Les lésions du fond d’oeil débutent autour de la papille et s’étendent vers la périphérie au fil des récidives.

Les patients sont habituellement d’âge moyen.

Les signes d’appel sont la baisse d’acuité visuelle ou la perception d’un scotome.

Les lésions caractéristiques sont gris blanchâtre à la phase aiguë, puis atrophiques à la phase cicatricielle.

En angiographie, les lésions cicatricielles sont bordées par un liseré hyperfluorescent, qui laisse place à une hypofluorescence au site d’extension des lésions lors d’une nouvelle poussée.

À l’opposé de l’EEP, le pronostic visuel de la choroïdite serpigineuse est défavorable, sans récupération fonctionnelle au site des lésions.

La bilatéralisation des poussées est habituelle, après quelques mois ou années d’évolution.

Le diagnostic de la choroïdite serpigineuse repose sur l’examen clinique et l’angiographie rétinienne.

+ Ophtalmie sympathique (OS) :

Il s’agit d’une panuvéite bilatérale granulomateuse survenant après un traumatisme (ou un acte chirurgical unilatéral) ayant intéressé l’uvée.

Bien qu’il s’agisse d’une affection rare, dans ce contexte, ce diagnostic doit être évoqué en première intention.

L’hypothèse d’une réaction auto-immune à un antigène uvéal habituellement séquestré est couramment admise.

L’oeil traumatisé est dit « sympathisant » ou « excitant » tandis que l’oeil controlatéral est dit « sympathisé ».

Le délai entre le traumatisme et le début de l’uvéite est variable, les extrêmes rapportés allant de moins de 1 semaine à plusieurs décennies.

Dans une série de 105 cas, 90 %des OS survenaient dans l’année suivant le traumatisme.

Ce pourcentage était de 56 % dans une autre série comportant 32 cas d’OS.

Le tableau clinique classique comporte une uvéite bilatérale granulomateuse avec précipités rétrodescemétiques en « graisse de mouton », cellules et flare en chambre antérieure, hyalite, infiltrats choroïdiens jaune blanchâtre et nodules de Dalen-Fuchs.

Ces derniers, très évocateurs du diagnostic, mais non pathognomiques, sont des infiltrats discrets, jaunâtres, situés au niveau de l’épithélium pigmentaire rétinien, le plus souvent en périphérie.

Il existe toutefois de nombreuses formes cliniques d’OS.

Un oedème papillaire, au moins angiographique, est fréquent.

L’intensité de l’uvéite peut être modérée, parfois non granulomateuse.

À l’inverse, des formes très aiguës, pouvant évoluer vers une phtise du globe, peuvent être observées.

Des signes généraux superposables à ceux rencontrés au cours de la maladie de Vogt-Koyanagi-Harada sont exceptionnellement associés.

Le diagnostic différentiel avec cette affection est parfois difficile, seul le contexte d’oeil « sympathisant » permettant d’évoquer l’OS.

+ Choroïdite multifocale :

Caractérisée par des lésions blanches multiples du fond d’oeil, la forme postérieure de choroïdite multifocale évolue par poussées inflammatoires, se compliquant régulièrement de néovascularisation maculaire.

Une forme périphérique, apparentée aux « taches de bougie » des uvéites sarcoïdosiques, est également observée.

+ Syndrome des taches blanches évanescentes :

Atteignant essentiellement des adultes jeunes, le syndrome des taches blanches évanescentes ou MEWDS(multiple evanescent white dot syndrome) est caratérisé par des lésions fines, rétiniennes profondes ou au niveau de l’épithélium pigmentaire.

En angiographie, les lésions sont hyperfluorescentes dès les temps précoces et généralement associées à un oedème papillaire discret.

Le champ visuel montre habituellement un élargissement de la tache aveugle.

L’évolution spontanée est favorable en quelques semaines, avec quelques récidives exceptionnelles.

+ Autres étiologies rares d’uvéite postérieure :

D’autres syndromes de taches blanches inflammatoires du fond d’oeil ont été décrits, dont la choroïdite ponctuée interne ou ponctuate inner choroidopathy.

Des cas exceptionnels de fibrose sous-rétinienne diffuse, d’origine inflammatoire, sont rapportés.

+ Uvéites compliquant les dégénerescences tapétorétiniennes :

Une réaction inflammatoire postérieure, avec hyalite chronique de bas grade, peut s’associer aux rétinopathies pigmentaires.

L’angiographie met en évidence de fréquentes périphlébites rétiniennes modérées et permet de détecter un oedème maculaire cystoïde qui est une complication fréquente de ces uvéites.

3- Cyclite hétérochromique de Fuchs :

La cyclite hétérochromique de Fuchs occupe une place distincte parmi l’ensemble des uvéites.

La présentation de la maladie est souvent insidieuse, évoluant depuis plusieurs années avant la première consultation ophtalmologique. Le diagnostic est exclusivement clinique.

Dans sa forme typique, l’affection est unilatérale comportant l’association de précipités rétrodescemétiques, d’une cataracte et d’une hétérochromie irienne.

L’hétérochromie irienne peut être fruste, elle est diagnostiquée au mieux par un examen à la lumière du jour et peut être aisément manquée en cas d’examen direct à la lampe à fente.

Sa fréquence est estimée de 75 à 90 %des cas.

Dans la forme habituelle, l’iris est le plus clair du côté atteint.

Cependant, l’atrophie du stroma irien peut exceptionnellement entraîner une hyperchromie liée à une visibilité anormale de l’épithélium pigmentaire de l’iris.

Les précipités rétrodescemétiques présentent des caractéristiques particulièrement évocatrices du diagnostic.

Ceux-ci sont de couleur blanche et d’aspect stellaire, observés, au mieux, au fort grossissement de la lampe à fente.

De taille petite à moyenne, ils sont habituellement distribués sur la totalité de la surface cornéenne, avec souvent une prédominance dans sa partie inférieure.

La réaction cellulaire en chambre antérieure est très discrète ou absente, le flare est absent.

La cataracte est observée dans plus de 80 %des cas.

Les premières opacités sont toujours sous-capsulaires postérieures.

La présence d’une hyalite, habituellement sous forme de filaments vitréens densifiés, est observée dans plus des deux tiers des cas.

Une hypertonie oculaire complique l’évolution dans un quart à la moitié des cas, selon les séries.

Une prévalence augmentée de lésions choriorétiniennes évocatrices de toxoplasmose oculaire a été rapportée par de nombreux auteurs, mais rejetée par d’autres.

Le signe d’Amsler, correspondant à la survenue d’une hémorragie au point opposé du site d’une ponction de chambre antérieure est classique.

Cependant, son caractère inconstant et non spécifique l’a fait abandonner, à visée diagnostique, par la quasi-totalité des auteurs.

4- Uvéites médicamenteuses :

* Uvéites induites par la rifabutine :

Utilisée pour la prévention des infections à mycobactéries atypiques au cours du sida, la rifabutine a été récemment identifiée comme responsable de plusieurs cas d’uvéite.

La fréquence de ces uvéites est discutée, une étude chez des patients traités par clarithromycine, rifabutine et éthambutol retrouvait 39 % de cas d’uvéite.

La présentation typique est celle d’une uvéite antérieure à un hypopion, parfois associée à une hyalite.

Dans le contexte d’immunodépression, le diagnostic différentiel principal est celui d’endophtalmie par voie hématogène.

* Uvéites et collyres bêtabloquants :

Une soixantaine de cas d’uvéites associées à un traitement par collyre au métipranolol ont été recensés en Grande-Bretagne de 1986 à 1991.

Deux cas ont également été rapportés aux États-Unis.

La présentation des uvéites était granulomateuse, avec élévation du tonus oculaire. L’arrêt du traitement entraînait la résolution de l’uvéite.

Toutefois, une étude rétrospective de 1 928 patients ayant reçu du métipranolol à 0,3 % et de 3 903 patients ayant reçu d’autres collyres bêtabloquants n’a relevé aucun cas d’uvéite.

* Autres uvéites médicamenteuses :

Des uvéites nécrosantes ont été observées après perfusion intracarotidienne de moutardes azotées pour le traitement de tumeurs cérébrales inopérables.

Un cas d’uvéoméningite après traitement par l’ibuprofène a été rapporté.

Au cours du sida, des cas d’uvéites compliquant des traitements antirétroviraux ou contre le Cytomégalovirus ont été décrits.

C - Uvéites associées aux sclérites :

Toute sclérite d’intensité importante est susceptible d’être compliquée, par contiguïté, d’uvéite.

Dans une série de 172 cas de sclérites, au moins un épisode d’uvéite était retrouvé chez 73 (42 %) des patients.

La première cause de sclérite compliquée d’uvéite était la polyarthrite rhumatoïde.

D - Pseudo-uvéites :

1- Traumatismes, corps étranger intraoculaire :

Un Tyndall hématique peut être exceptionnellement confondu avec un Tyndall inflammatoire après traumatisme non pénétrant du globe.

Toutefois, d’authentiques réactions inflammatoires post-traumatiques peuvent être observées.

Un corps étranger endoculaire méconnu peut être à l’origine d’une réaction inflammatoire ou infectieuse qui peut simuler une uvéite.

2- Pathologie tumorale :

* Rétinoblastome :

Dans sa forme diffuse, le rétinoblastome peut simuler une uvéite.

Le diagnostic différentiel avec une toxoplasmose ou une toxocarose sévère de l’enfant est parfois difficile.

* Lymphomes endoculaires :

Il s’agit de localisations endoculaires de lymphomes non hodgkiniens du système nerveux central.

Les manifestations extraoculaires peuvent manquer lors des premiers signes fonctionnels ophtalmologiques.

La médiane de l’âge de diagnostic est entre 50 et 60 ans.

La présentation la plus typique est celle d’une « pseudohyalite » chronique.

La présence de cellules dans la chambre antérieure ou d’infiltrats rétiniens est également observée.

La vitrectomie à visée diagnostique permet de confirmer le lymphome.

L’examen cytologique met le plus souvent en évidence un lymphome à grandes cellules de type B.

* Manifestations oculaires au cours des leucémies aiguës :

La présence d’infitrats cellulaires vitréens ou rétiniens est occasionnellement observée au cours d’hémopathies malignes, fréquemment en phase terminale.

* Mélanome malin de la choroïde :

Une uvéite peut parfois être observée au cours de l’évolution.

3- Endophtalmies :

* Endophtalmie chronique :

Toute uvéite du pseudophake doit être considérée comme une endophtalmie chronique jusqu’à preuve du contraire.

Survenant, par définition, après une période postopératoire au minimum de 1 mois, la présentation clinique d’une endophtalmie chronique peut parfaitement simuler une uvéite.

La présence de précipités rétrodescemétiques disséminés est fréquente, la réaction inflammatoire en chambre antérieure est d’intensité variable.

L’élément sémiologique le plus constant est la plaque blanche au niveau de la capsule postérieure.

Habituellement, l’inflammation vitréenne est, dans ce type d’endophtalmie, minime et limitée au vitré antérieur.

La corticothérapie locale peut initialement entraîner une diminution partielle de l’inflammation en chambre antérieure, entretenant ainsi la confusion avec une uvéite.

Le germe en cause est, dans environ 80 % des cas, un bacille anaérobie : Propionibacterium acnes.

* Endophtalmies mycotiques :

Une infection disséminée à Candida peut se compliquer de localisation endoculaire.

La porte d’entrée est fréquemment cutanée, en particulier compliquant une toxicomanie par voie intraveineuse.

La lésion caractéristique est une « boule de coton » choriorétinienne, se compliquant rapidement d’une réaction vitréenne sévère.

Examens complémentaires :

A - Principes généraux de prescription :

La prescription systématique, non orientée, d’une liste fixe d’examens complémentaires chez tout patient présentant une uvéite ne répond pas à des principes de bonne pratique clinique.

La diversité des causes d’uvéite impose de cibler les examens complémentaires éventuels proposés selon les éléments d’orientation recueillis par l’examen clinique.

Dans certains cas, le diagnostic étiologique est purement clinique.

Par ailleurs, une collaboration entre interniste et ophtalmologiste est souvent nécessaire pour parvenir au diagnostic d’une maladie systémique dont l’uvéite est l’une des manifestations.

B - Examens de base :

Hormis les cas, tels que la cyclite de Fuchs, où l’examen clinique suffit à lui seul à porter un diagnostic étiologique, un « noyau » d’examens complémentaires peut être proposé devant toute uvéite.

Celui-ci peut comporter une radiographie de thorax, une numération-formule sanguine, une sérologie syphilitique et une intradermoréaction à la tuberculine.

C - Typage HLA :

La recherche de l’antigène HLA B27 fait partie des examens indispensables devant toute uvéite antérieure aiguë.

Ce typage peut être fait de manière isolée, mais sa fiabilité n’est pas alors absolue.

Le typage completHLAAet B permet une meilleure fiabilité, pour un coût plus important.

Lors d’une suspicion de maladie de type birdshot, ce typage complet est nécessaire en première intention pour une bonne spécificité de la recherche de l’antigène HLA A29.

La recherche de l’antigène HLA B51 constitue un élément d’appoint faible pour le diagnostic de maladie de Behçet.

Les laboratoires habilités pour les typages HLA dans le cadre de transplantations d’organes offrent une garantie de fiabilité.

Un typage HLAde classe II n’est pas indiqué en pratique clinique de routine chez un patient présentant une uvéite.

D - Examens radiographiques :

Dans les cas où l’antigène HLAB27 a été mis en évidence, la recherche d’une spondylarthropathie radiologique est légitime.

Une sacro-iliite fruste peut être dépistée par un scanner des sacro-iliaques.

Ces recherches doivent être dirigées par l’interniste ou le rhumatologue.

De même, au cours des sarcoïdoses, la confirmation d’une adénopathie médiastinale ou la recherche d’un syndrome interstitiel justifient un scanner thoracique.

E - Examens sérologiques :

Étant donné la diversité des causes infectieuses d’uvéite, les examens sérologiques doivent être ciblés selon les éléments d’orientation clinique.

Seule la sérologie syphilitique peut être légitime à titre systématique.

Dans certains cas, dont la toxoplasmose, une sérologie n’a de valeur que lorsqu’elle est négative pour écarter un diagnostic.

F - Ponction de chambre antérieure :

Il s’agit d’un geste pratiqué à visée diagnostique de manière routinière en France, mais exceptionnellement dans les pays anglo-saxons.

En pratique, la ponction est indiquée lorsque les trois conditions suivantes sont réunies :

– doute diagnostique ;

– possibilité d’analyse fiable du prélèvement ;

– décision thérapeutique envisagée, selon les résultats de l’analyse effectuée.

Coefficient de Desmonts

Celui-ci recherche une production locale d’anticorps antitoxoplasmiques, il est déterminé par un double rapport :

C = [(Ac Antitoxoplasmiques / Immunoglobulines totales) x Humeur aqueuse] / [(Ac Antitoxoplasmiques / Immunoglobulines totales) x Sérum ]

Pour avoir toute sa valeur, le coefficient C doit être recherché 2 à 3 semaines après les premiers signes d’inflammation endoculaire.

La spécificité est satisfaisante, avec une absence de résultats faux positifs à partir de prélèvements d’humeur aqueuse obtenus au cours de la chirurgie de la cataracte.

Sa sensibilité est évaluée à 73 %dans une série étudiée par Kijlstra et al.

1- Autres recherches immunologiques dans l’humeur aqueuse :

Le principe du coefficient de Desmonts (ou coefficient de Goldmann-Witmer) a été proposé pour le diagnostic étiologique de diverses uvéites d’origine infectieuse.

Aucune série à large échelle ne permet de valider cette méthode diagnostique pour une infection autre que la toxoplasmose.

Au cours de la toxocarose oculaire, la recherche directe d’anticorps dans l’humeur aqueuse est parfois plus sensible que dans le sérum.

2- PCR à partir de prélèvements d’humeur aqueuse :

Au cours de la toxoplasmose oculaire, chez le sujet immunocompétent, la technique est moins sensible que l’analyse du coefficient de Desmont.

Au cours des infections aiguës par des virus de la famille de l’herpès, la PCR à la recherche d’ADN viral peut avoir des applications diagnostiques.

G - Vitrectomie à visée diagnostique :

Celle-ci peut être indiquée, comme la ponction de chambre antérieure, pour la recherche par PCR de l’ADN d’un agent infectieux.

Celui-ci peut être bactérien comme dans la maladie de Whipple ou viral, comme dans les nécroses rétiniennes aiguës.

Le but du prélèvement peut être la réalisation d’examens immunocytologiques, essentiellement au cours de suspicions de pseudouvéites d’origine néoplasique.

H - Biopsies choriorétiniennes :

Les indications au cours des uvéites sont exceptionnelles.

Celles-ci sont notamment posées en cas de bilatéralisation d’une uvéite, avec perte fonctionnelle du premier oeil.

Les pseudo-uvéites néoplasiques sont une des indications de ces biopsies.

I - Évaluation des résultats :

La part des uvéites idiopathiques et la proportion des différentes étiologies d’uvéites dans les séries de la littérature sont très variables selon plusieurs facteurs : date de l’étude, âge des patients, origine géographique et socioéconomique de la population étudiée, type d’exercice des auteurs et critères utilisés pour la définition du caractère certain ou présumé d’une affection.

Ces éléments pris en compte, les uvéites peuvent être regroupées en quatre groupes, dont les proportions sont à peu près équivalentes dans les pays développés :

– uvéites liées à des affections oculaires isolées ;

– uvéites liées à des affections systémiques diagnostiquées ;

– uvéites liées à des affections systémiques présumées ;

– uvéites d’étiologie inconnue.

L’orientation diagnostique devant une uvéite répond à une démarche codifiée.

Les décisions initiales sont importantes, avant que l’analyse sémiologique ou les résultats des examens complémentaires ne soient modifiés par les traitements prescrits.

Devant une uvéite d’étiologie indéterminée, le degré d’exhaustivité de l’enquête étiologique peut être guidé par la sévérité des manifestations inflammatoires.

Parfois, malgré l’application d’une démarche diagnostique rigoureuse, l’uvéite ne peut être rattachée à sa cause.

Ces cas sont parfois le reflet d’une maladie systémique dont toutes les manifestations extraoculaires sont latentes.

En outre, des étiologies d’uvéite restent certainement encore non identifiées.

Cependant, dans les cas fréquents où un diagnostic étiologique peut être posé, celui-ci guide considérablement les décisions thérapeutiques.

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