Tumeurs du vagin et lésions apparentées Cours de
Gynécologie
Obstétrique
Tumeurs bénignes et pseudotumeurs
:
Les études en coupes sériées du vagin ont mis en évidence la
fréquence des kystes gartnériens et épidermoïdes ainsi que des
lésions d’adénose et d’endométriose.
A - TUMEURS BÉNIGNES :
1- Kystes
:
Les kystes du vagin sont relativement rares.
* Kystes épidermoïdes par inclusion
:
Les plus fréquents, ils sont développés aux dépens de l’épithélium
normal et revêtus d’un épithélium malphighien.
Ils s’observent au
décours de traumatismes obstétricaux ou chirurgicaux (épisiotomie, colporraphie).
Développés de ce fait le plus souvent au niveau des
deux tiers inférieurs de la paroi postérieure, à contenu épais, ils sont
peu volumineux et n’entraînent en général aucune gêne
fonctionnelle.
De découverte fortuite, leur exérèse n’est pas toujours
nécessaire.
* Kystes gartnériens :
Dénommés également kystes mésonéphrotiques, ils sont assez
fréquents et se développent, en tant que vestiges des canaux de
Wolff, au niveau de la moitié supérieure des parois antérolatérales,
à proximité du dôme du vagin, entre muqueuse et musculeuse. Ils
sont revêtus d’un épithélium cubique non cilié sécrétant un liquide
blanc, épais et visqueux.
Leur volume, en règle modéré, n’entraîne
aucune symptomatologie et explique leur découverte fortuite.
La
grossesse peut cependant provoquer une augmentation rapide de
leur volume.
Ils se présentent cliniquement comme des tuméfactions translucides,
rénitentes et molles, dont le volume parfois important peut en
imposer pour une cystocèle ou, s’ils se développent vers la base du
ligament large, pour une tumeur pelvienne.
Une malformation
associée doit être recherchée.
Ils peuvent se surinfecter, se rompre et se fistuliser.
Leur
dégénérescence sous forme d’adénocarcinomes a été rapportée.
Seuls les kystes volumineux et entraînant une gêne fonctionnelle ou
ayant rapidement grossi doivent être traités, en règle par ponction,
parfois par exérèse.
Cette dernière, aisée pour les localisations
latérales et basses, peut s’avérer délicate pour les localisations
antérolatérales hautes compte tenu des rapports avec vessie et
uretère, justifiant pour certains de laisser en place le fond du kyste
(résection du dôme saillant).
* Kystes mullériens :
L’origine de ces kystes sans localisation préférentielle est mal
connue, certains naissant de foyers d’adénose.
Cliniquement
identiques aux kystes gartnériens, ils sont revêtus d’un épithélium
de type mullérien : endocervical le plus fréquent, endométrial ou
tubaire cilié dont la métaplasie malphighienne est possible.
2- Polype fibroépithélial :
Il s’agit d’une lésion rare, pouvant s’observer à tout âge, bien que
l’âge moyen de découverte soit 40 ans et que la plupart des femmes
aient plus de 20 ans.
La fréquence de sa découverte pendant la
grossesse a été soulignée, ce qui est très probablement en rapport
avec la présence de récepteurs aux oestrogènes.
Le plus souvent
asymptomatiques, ces formations siègent en général sur la paroi
latérale du tiers inférieur du vagin.
Leur aspect clinique (masse papillaire ou cérébriforme) ou
microscopique (cellules stromales atypiques) a pu les faire
dénommer pseudosarcomes botryoïdes.
Les âges très différents
de survenue de ces polypes bénins et du sarcome botryoïde (moins
de 5 ans), orientent à eux seuls le diagnostic.
De volume souvent modéré, leur exérèse en assure la guérison.
3- Léiomyome :
C’est la plus fréquente des tumeurs mésenchymateuses du vagin.
De siège sous-muqueux, son volume est en moyenne de 3 cm et son
âge moyen de découverte de 40 ans.
Des tumeurs plus volumineuses
peuvent être responsables de douleurs, d’hémorragies, de
dyspareunie ou de dystocie.
Il se présente comme une tumeur ferme
et blanchâtre.
Un nombre de mitoses supérieur à cinq par champ au fort
grossissement (X 400) doit faire récuser le diagnostic de léiomyome,
des récidives locales ayant été notées après exérèse locale, bien
qu’une activité mitotique intense puisse s’observer pendant la
grossesse.
4- Autres tumeurs bénignes
:
De multiples tumeurs bénignes ont été décrites :
– rhabdomyomes, dont le diagnostic différentiel avec les
rhabdomyosarcomes ne pose pas de difficulté ;
– tumeurs mixtes, évoquant des tumeurs des glandes salivaires,
développées en règle à proximité des reliquats hyménéaux ;
– tumeur adénomateuse, adénome villeux, tératome mature
kystique, tumeur de Brenner, hémangiome, angiomyxome, tumeur
à cellules granuleuses ou postopératoire à cellules en fuseau pouvant
évoquer le diagnostic de sarcome, neurofibrome, paragangliome,
tumeur glomique, nævus bleu, granulome éosinophile, tératome
bénin à différenciations thyroïdienne et parathyroïdienne.
B - PSEUDOTUMEURS :
1- Endométriose
:
Dans cette localisation, qui représente 1 à 3% de l’endométriose,
l’aspect histologique est identique à celui des autres sièges, associant
tubes glandulaires et chorion cytogène.
Elle peut être superficielle et
succède à une intervention chirurgicale en règle par voie basse :
épisiotomie, colporraphie, etc.
Elle s’inscrit plus souvent dans le
contexte d’une endométriose profonde atteignant les cloisons vésicoet
surtout rectovaginales.
La symptomatologie associe généralement : métrorragies, douleurs pelvipérinéales à recrudescence pré- et permenstruelles,
dyspareunie, plus rarement hématurie ou rectorragie.
L’examen clinique est plus ou moins évocateur : petits nodules
arrondis bleutés et durs, enchâssés dans la paroi vaginale, exquisement douloureux, notamment en période pré- et
permenstruelle ; ailleurs, infiltration localisée réalisant un placard ; parfois
ulcération à fond sanieux évoquant un cancer invasif.
Une coelioscopie complète le bilan.
L’évolution de l’endométriose vaginale se fait
généralement vers l’aggravation.
Le risque de dégénérescence, bien que mal évalué, est
probablement très faible.
Le traitement, détaillé dans un autre chapitre de ce
traité, associe l’exérèse locale et les traitements hormonaux.
La chirurgie d’exérèse large, difficile, et la
castration définitive sont à réserver aux échecs de ces
thérapeutiques.
2- Adénose :
*
Adénose orthotypique et sa métaplasie malphighienne :
L’adénose correspond à la présence d’épithélium glandulaire de type
mullérien après le développement complet du vagin.
Bien qu’ayant été mise en évidence lors de vérifications nécropsiques, rarement avant la puberté, en dehors de toute prise
de diéthylstilboestrol (DES), son incidence apparaît
considérablement augmentée chez les femmes exposées in utero à
cette thérapeutique, et sa fréquence, chez ces dernières, est évaluée
à 60 %.
L’adénose n’apparaît en fait que lorsque la prise de DES
s’est faite avant la 18e semaine de gestation.
Bien que son mécanisme
d’action soit imparfaitement connu, il semble que le DES entraîne
des perturbations de l’embryogenèse vaginale, mais aussi du col et
du corps utérin.
Des anomalies morphologiques peuvent
accompagner l’adénose vaginale : large ectropion, crête ou
« capuchon » cervical, pseudopolype, petit utérus en « T » à
l’hystérographie.
Histologiquement, avec ou sans contexte de prise de DES, il s’agit
d’un épithélium le plus souvent mucosécrétant de type endocervical,
plus rarement de type endométrial ou tubaire.
Cliniquement, l’adénose se manifeste par des taches granuleuses
rouges qui, à la colposcopie, se traduisent après acide acétique par
des papilles en « grains de raisin » identiques à un ectropion,
iodonégatives.
L’adénose subit naturellement, à partir des cellules
de réserve, une métaplasie malpighienne orthotypique, aboutissant,
à sa régression spontanée clinique, colposcopique et histologique.
L’aspect colposcopique subit de ce fait des modifications
(images ponctuées, mosaïques) qui ne doivent pas être confondues
avec des images de néoplasie intraépithéliale, difficulté qui réduit
l’intérêt de cette exploration réalisée à titre systématique.
Comme tout tissu en métaplasie, l’adénose est susceptible de voir se
greffer des néoplasies intraépithéliales de bas ou haut grade.
Leur
incidence semble, d’après le DESAD Project, le double de ce que
l’on observe dans une population non exposée au DES, mais leur
prévalence apparaît identique (3 %).
Les difficultés
d’interprétation de la cytologie, de la colposcopie et de l’histologie
doivent être soulignées et expliqueraient cette apparente
augmentation de l’incidence des néoplasies intraépithéliales, et ce
d’autant que le rôle des human papilloma virus (HPV) était à cette
époque mal évalué.
Le DES ne paraît pas en lui-même responsable
directement de l’apparition de néoplasies intraépithéliales.
En
dehors de son rôle possible dans l’altération de l’immunité, le DES
pourrait, en favorisant la métaplasie malpighienne, rendre
l’épithélium plus sensible aux facteurs d’apparition des néoplasies.
L’adénose, régressant spontanément, ne doit pas être traitée, et ce
d’autant que les séquelles thérapeutiques (sténose cervicovaginale)
sont fréquentes et qu’une relation directe avec l’adénocarcinome
à cellules claires n’a jamais été démontrée.
Les traitements médicaux,
utilisés pour faciliter la réépithélisation pavimenteuse (produits
abaissant le pH vaginal, progestérone) n’ont pas fait la preuve de
leur efficacité.
Les néoplasies intraépithéliales de haut grade développées sur
l’adénose doivent être traitées.
Les patientes exposées in utero au DES doivent être très
régulièrement surveillées, compte tenu du risque de néoplasies intraépithéliales et, si minime soit-il, d’adénocarcinome à cellules
claires.
Deux examens annuels, à partir de 14 ans ou des premières
règles, éventuellement sous anesthésie générale, voire plus tôt en
cas de métrorragie ou d’écoulement vaginal, étaient conseillés.
Le retrait de la pharmacopée dans ses indications initiales du DES
n’amène cependant plus à surveiller de toutes jeunes filles.
Cet
examen comprend des frottis cervicovaginaux intéressant l’ensemble
du fourreau vaginal, une colposcopie avec biopsies en cas
d’anomalies, des touchers vaginaux, rectaux et bidigitaux pour
apprécier l’état de la cloison rectovaginale.
Bien que l’effet de la contraception orale oestroprogestative n’ait pas
été correctement évalué, l’abstention est souvent jugée préférable.
* Adénose et adénocarcinome à cellules claires
:
Bien que l’adénose soit associée à l’adénocarcinome à cellules claires
respectivement dans 97 % et 52 % de ses localisations vaginale et
cervicale, l’adénose adjacente à l’adénocarcinome est plus souvent
de type tuboendométrial qu’endocervical.
Elle peut être atypique,
constituée de glandes bordées par un épithélium pluristratifié à
noyau hyperchromatique, mais la preuve d’une progression de la
lésion vers un adénocarcinome n’a jamais été démontrée.
De plus, la
survenue d’un adénocarcinome chez une seule de deux jumelles
homozygotes soumises in utero au DES et la mise en évidence, hors
DES, conduit à envisager d’autres facteurs étiologiques.
Deux diagnostics différentiels doivent être mentionnés :
– l’hyperplasie microglandulaire observée lors de la grossesse ou sous
contraception orale ; la lésion concerne généralement le col, mais elle
peut se développer sur un foyer d’adénose ; d’allure polypoïde, elle
est constituée histologiquement de nombreuses glandes de petite
taille, étroitement juxtaposées, pouvant simuler un adénocarcinome
à cellules claires ; on identifie sa nature bénigne par la présence de
nombreuses cellules mucosécrétantes en métaplasie dont les noyaux
sont réguliers et monomorphes ; la lésion est réversible à l’arrêt de
la thérapeutique oestroprogestative ;
– les atypies d’Arias-Stella de la grossesse, classiques au niveau de
l’endomètre, qui s’observent parfois au niveau du col et
occasionnellement intéressent le vagin ; on distingue assez aisément
la lésion de l’adénocarcinome, car les glandes ne constituent pas de
papilles et sont dépourvues de mitoses.
Condylomes, néoplasies intraépithéliales et Papillomavirus
:
A - ÉPIDÉMIOLOGIE. FACTEURS DE RISQUE
:
La prévalence des néoplasies intraépithéliales vaginales apparaît
beaucoup plus faible que celle des localisations cervicales.
L’incidence du carcinome in situ est évaluée aux États-Unis à 2 pour
1 000 000 de femmes de type caucasien et 3,1 pour 1 000 000 de
femmes de type noir, soit moins de 1 % des localisations cervicales.
Différentes raisons ont été invoquées pour expliquer ce phénomène :
absence de zone de transformation rendant l’épithélium vaginal
moins sensible aux carcinogènes, notamment viraux, insuffisance des
prélèvements pour frottis pratiqués souvent uniquement au niveau
du col utérin pour Sugase, qui estime que les néoplasies vaginales
intraépithéliales sont dix fois moins fréquentes que les localisations
cervicales.
Ces lésions touchent les femmes en période d’activité sexuelle et
l’incidence la plus élevée s’observe après 60 ans, avec un âge moyen
de découverte de 51-53 ans, soit au moins 10 ans plus tard que pour
les néoplasies intraépithéliales cervicales.
Les néoplasies intraépithéliales vaginales succèdent ou sont concomitamment
associées à une néoplasie intraépithéliale ou à un cancer invasif du
col utérin dans 30 à 75 % des cas.
Le délai moyen de
survenue d’un cancer du vagin après cancer du col utérin est de
14 ans, avec des extrêmes de 5 à 28 ans.
L’origine embryologique commune des épithéliums cervicaux et
vaginaux et l’identité de certains carcinogènes expliquent la haute
fréquence de ces associations qui peuvent prendre la forme de
néoplasies multiples du bas appareil génital, avec atteintes
cervicales, vaginales, multifocales et vulvaires.
Lors de la suture du fond vaginal pratiquée lors d’une hystérectomie
pour lésion cervicale, des lésions intraépithéliales méconnues
peuvent ainsi être enfouies et ne pas être reconnues par les frottis de
dépistage.
Cette possibilité impose la réalisation d’un bilan colposcopique avant toute hystérectomie pour cancer ou néoplasie
intraépithéliale.
Différents facteurs de risque ont été étudiés :
– les HPV sont, au même titre que pour les cancers et les néoplasies
intraépithéliales cervicales, reconnus comme des facteurs
étiologiques essentiels, compte tenu notamment de la
découverte d’acide désoxyribonucléique viral dans les néoplasies
intraépithéliales et les cancers invasifs du vagin ; les différences
dans la fréquence de découverte des HPV tiennent en grande part à
la technique utilisée.
Les types 6 et 11 sont retrouvés essentiellement
dans les condylomes accuminés, les types 16, 18, 30, 31, 35, 40, 42,
43, 51, 52, 53, 54, 56, 58, 59, 61, 62, 64, 66, 67, 69, 71 dans les
néoplasies intraépithéliales ; en cas de cancers ou néoplasies
intraépithéliales multiples, ou de « récidives » après traitement, les
HPV peuvent être différents ;
– des antécédents d’hystérectomie sont souvent notés en cas de
néoplasie vaginale intraépithéliale ou de cancer invasif ; bien que le
motif de l’hystérectomie ne soit pas toujours précisé, il semble s’agir
souvent de patientes porteuses de lésions cervicales à hPV ;
– des antécédents de radiothérapie pelvienne, notamment pour
cancer invasif du col utérin, sont classiquement considérés comme
des facteurs de risque accru de développer une néoplasie intraépithéliale ou un cancer du vagin ; ainsi, 10 % des malades
traitées pour cancer du vagin ont un antécédent de radiothérapie
pelvienne ; l’effet carcinogénétique des radiations ionisantes, la
persistance ou la réinfestation par le HPV expliquent ces
constatations ;
– l’existence d’un prolapsus vaginal extériorisé ou le port prolongé
d’un pessaire, facteurs d’inflammation, sont reconnus par certains
comme facteurs de risque de cancers invasifs ;
– le rôle de l’exposition au DES a été discuté précédemment ;
– des néoplasies intraépithéliales, comme d’ailleurs des cancers
invasifs, ont été exceptionnellement décrites sur des greffes pour
néovagins réalisées en cas d’agénésie vaginale ou après colpectomie
pour cancer.
B - DIAGNOSTIC :
1- Diagnostic clinique :
Les néoplasies intraépithéliales sont asymptomatiques et les troubles
éventuellement allégués, notamment les leucorrhées, sont sans
rapport direct.
Si l’on exclut les condylomes acuminés, qui siègent le plus souvent
dans la partie basse du vagin, l’examen macroscopique est en
principe normal. Parfois, la muqueuse apparaît dépolie, surélevée,
avec des zones blanchâtres ou rosées, sans induration ni ulcération.
Dans la majorité des cas, le diagnostic est porté sur des biopsies
pratiquées sous colposcopie, chez une patiente dont le frottis de
dépistage s’est révélé anormal, que le col utérin soit lui-même
normal ou pas.
Il convient de rappeler que les femmes hystérectomisées pour néoplasie cervicale intraépithéliale doivent
bénéficier d’une surveillance cytologique régulière et prolongée.
Les
femmes ménopausées doivent bénéficier d’une oestrogénothérapie.
L’intégralité du fourreau vaginal doit systématiquement être
explorée, compte tenu de la multifocalité fréquente, en retirant
progressivement le spéculum dont l’ouverture a permis une
visualisation complète des culs-de-sac vaginaux, dans un premier temps par l’acide acétique à 3 %, puis par le Lugol, les néoplasies
intraépithéliales vaginales étant acidophiles et iodonégatives.
Les
lésions ponctuées grossières sont souvent de haut grade et si les
aspects de mosaïque sont rares, les zones hypervascularisées sont
suspectes d’invasion.
Les biopsies doivent porter sur les zones les plus suspectes.
Les
larges zones avec vascularisation anormale doivent bénéficier d’une
exérèse à visée diagnostique si les biopsies ponctuelles n’ont pas
mis en évidence de carcinome invasif.
Les lésions siègent le plus
souvent au niveau du tiers supérieur, mais sont près d’une fois sur
deux diffuses ou multifocales.
Un bilan cervical, vulvopérinéal, voire anal, doit être
systématiquement réalisé.
2- Diagnostic anatomopathologique
:
De façon analogue au col utérin, les néoplasies épidermoïdes
intravaginales sont classées, selon la classification de Bethesda, en
fonction de la hauteur de l’épithélium atteint en néoplasies de bas
grade (VAIN 1) ou dysplasies légères, correspondant en fait au
condylome plan, et en néoplasies de haut grade ou VAIN 2 ou 3,
anciennes dysplasies moyennes ou sévères (ou carcinomes in situ).
Le franchissement de la lamina propria, membrane basale de
l’épithélium vaginal, définit les formes micro-invasives ou
franchement invasives.
Le diagnostic différentiel concerne les lésions inflammatoires, la
métaplasie immature de l’adénose, l’atrophie et les modifications
postradiques.
C - ÉVOLUTION ET TRAITEMENT :
1- Évolution
:
Le potentiel évolutif des néoplasies intravaginales est mal connu.
Selon Rutledge, 5 % des VAIN évolueraient vers le carcinome
épidermoïde invasif.
Dans l’études de Sugase, 77 % des VAIN ont
régressé dans un délai moyen de 39 mois, 23 % ont persisté et
aucune évolution vers le cancer invasif n’a été relevée.
2- Traitement
:
Dans la mesure où la plupart des néoplasies intravaginales
n’évoluent pas vers le cancer invasif, leur traitement doit être
conservateur.
Toutes les femmes ménopausées doivent bénéficier d’une oestrogénothérapie.
* Radiothérapie
:
Bien que la radiothérapie intracavitaire (curiethérapie) ait donné des
résultats satisfaisants, l’importance, voire la sévérité, des effets
secondaires contre-indique son emploi dans les néoplasies
intravaginales, sauf pour les formes de haut grade résistant aux
traitements conservateurs qui ne pourraient pas être opérées
radicalement.
* Chirurgie :
La chirurgie d’exérèse apparaît particulièrement adaptée aux
VAIN 3, a fortiori quand existe un doute sur une micro-invasion, ou
aux récidives après traitement conservateur.
En cas d’exérèse
étendue, une greffe de peau mince doit être pratiquée pour éviter
les rétractions cicatricielles. Des récidives de VAIN ont cependant
été décrites sur de telles greffes.
La colpectomie totale avec
reconstruction vaginale est rarement indiquée.
* Vaporisation au laser CO2
:
Elle a remplacé l’électrocoagulation et reste en France le
traitement habituel des néoplasies intravaginales.
Au plan technique, la vaporisation laser doit être réalisée sous
colposcopie, le plus souvent sous anesthésie générale ou
locorégionale et ne pas dépasser 2 à 3mm de profondeur, compte
tenu de l’absence de glandes (en dehors des malades présentant une adénose) et de la proximité de l’appareil urinaire et du rectum.
Les taux de succès vont de 50 à 90 %.
La multifocalité des
néoplasies intravaginales justifient pour certains la vaporisation du
fourreau vaginal dans son intégralité.
La vaporisation laser ne doit être pratiquée que si tout risque de
carcinome invasif a été éliminé et si les conditions anatomiques s’y
prêtent, notamment pour les lésions du fond vaginal après
hystérectomie totale.
* Application de pommade au 5-fluoro-uracile (5-FU) à 20 %
:
Elle a été proposée initialement par Woodruff pour traiter les
carcinomes in situ, avec un taux de succès de près de 90 %.
D’autres
auteurs ont rapporté des taux de 75 %.
Le traitement apparaît
efficace chez les malades antérieurement irradiées.
Le schéma habituel consiste, après un traitement d’épreuve à midose
(500 mg), en une application tous les soirs pendant 1 semaine
d’une dose de 1 g, éventuellement à recommencer une deuxième
semaine.
Une vulvovaginite est possible et les rapports sexuels sont
déconseillés.
Ainsi, la grande majorité des néoplasies intravaginales doivent être
traitées de façon conservatrice, après avoir éliminé un processus
infiltrant.
Les lésions limitées peuvent être traitées par vaporisation laser ou,
pour les VAIN 3, par exérèse chirurgicale localisée.
Les lésions étendues, multifocales, peuvent être traitées par
application de pommade de 5-FU ou par vaporisation laser,
éventuellement de tout le fourreau vaginal.
Les colpectomies larges, voire totales, avec greffe de peau mince,
sont à réserver aux néoplasies de haut grade étendues et
récidivantes.
Quel que soit le traitement pratiqué, l’utilisation de préservatifs et
la pratique d’une péniscopie sont conseillées.
Une surveillance régulière et prolongée doit être pratiquée.
Cancers invasifs du vagin :
A - ÉPITHÉLIOMAS :
1- Carcinomes primitifs pavimenteux et cylindriques
(à l’exclusion des adénocarcinomes à cellules claires
après diéthylstilboestrol)
:
* Épidémiologie :
Il s’agit de cancers rares qui ne représentent que 1 à 2% des cancers
génitaux chez la femme.
Ils touchent le plus souvent la femme
ménopausée, d’âge moyen de 60 ans.
Le carcinome épidermoïde
plus ou moins bien différencié est le type histologique le plus
fréquemment rencontré : il correspond à 80-90 % des cancers
primitifs du vagin, alors que l’adénocarcinome, souvent développé
à partir de l’épithélium glandulaire de la glande de Bartholin, est
rare et ne représente que 5 % des cancers primitifs du vagin.
Il est
classique de distinguer les exceptionnels carcinomes verruqueux du vagin qui sont une forme de carcinome épidermoïde très bien
différencié hyperkératinisant.
Quelques facteurs de risque ont été
rapportés, comme :
– l’hystérectomie préalable (10 à 50 % selon les séries), mais le
caractère primitif du carcinome vaginal est alors difficile à affirmer
; il faut que le col utérin soit indemne de tumeur ou, en cas de
cancer utérin antérieur, il faut que le résultat de l’examen
anatomopathologique de la pièce d’hystérectomie antérieure soit
différent de celui de la tumeur vaginale ou que le délai entre la
survenue de ces deux événements soit supérieur à 5 ans ;
– le port prolongé d’un pessaire, l’hygiène défectueuse avec
vaginite chronique ;
– l’infection à HPV, observée avec une moindre fréquence que pour
les épithéliomas du col utérin, pouvant survenir sur des lésions
de métaplasie malpighienne développées sur des zones d’abrasion
de la muqueuse vaginale provoquées par des traumatismes
locaux ; l’infection à HPV semblerait particulièrement fréquente
pour les rares cancers apparus sur vagin néoformé pour agénésie
congénitale du vagin ;
– une radiothérapie pelvienne pour une affection maligne
antérieure dont le rôle est discuté car elle peut être associée à
d’autres facteurs de risque comme l’infection à HPV, notamment en
cas d’irradiation pelvienne antérieure pour un épithélioma du col
utérin ou du canal anal.
* Topographie, extension locorégionale et métastatique
:
Classiquement, les carcinomes pavimenteux primitifs du vagin
siègent le plus souvent sur la face postérieure du tiers supérieur du
vagin.
D’après Plentl et Friedman à propos d’une revue sur
679 cancers primitifs du vagin, 57,7 % des cas siègent dans le tiers
supérieur du vagin et 57,6 % sur la face postérieure.
D’après Chyle
et al, dans une série plus récente de 301 cancers primitifs du
vagin, la topographie touche par ordre de fréquence décroissante :
le tiers supérieur du vagin (53 % des cas), le tiers inférieur du vagin
(22 %), la totalité de la longueur (20 %) et le tiers moyen (5 %).
En
revanche, la répartition du siège de la lésion tumorale sur la
circonférence est sensiblement égale selon la topographie : antérieure
ou antérolatérale (30 % des cas), postérieure ou postérolatérale
(27 %) et latérale (23 %).
Les formes atteignant le dôme vaginal et circonférencielles sont plus rares, respectivement, 12 % et 8 % des
cas.
L’absence de barrière anatomique explique que ces tumeurs peuvent
rapidement infiltrer les structures anatomiques de voisinage, comme
la cloison vésicovaginale pour les tumeurs de topographie
antérieure, la paroi rectovaginale pour les formes postérieures, mais
aussi le paravagin, les paramètres vers le haut, et plus tardivement
atteindre la paroi pelvienne et les ligaments utérosacrés.
Cependant,
les formes localement avancées stade IVA sont relativement rares et
ne représentent guère plus de 10 % des cas.
Par sa double origine embryologique entoblastique et épiblastique
(les deux tiers supérieurs du vagin provenant du canal de Müller et
le tiers inférieur du sinus urogénital), le drainage lymphatique est
différent selon la topographie de la tumeur vaginale : vers les
ganglions iliaques externes pour le tiers supérieur du vagin, les
ganglions iliaques externes et hypogastriques pour le tiers moyen,
les ganglions inguinaux pour le tiers inférieur et les ganglions
hémorroïdaires supérieurs et présacrés pour la paroi postérieure.
Le
traitement locorégional doit tenir compte de cette distribution des
territoires de drainage lymphatique en fonction du siège de la
tumeur.
L’incidence de l’atteinte ganglionnaire clinique lors du
diagnostic serait de l’ordre de 5 à 20%selon les séries.
L’évolution tumorale est essentiellement locorégionale avec un
risque métastatique modéré, ce qui explique l’importance des
thérapeutiques à visée locorégionale comme la chirurgie et la
radiothérapie.
Le risque de rechute tumorale locale et métastatique
après traitement varie selon le stade d’extension et la taille de la
tumeur.
Le taux de rechute tumorale pelvienne isolée à
5 ans est de l’ordre de 8 à 20%pour les stades I et II selon les séries,
et de 5 à 27% pour les stades III et IV.
Le taux de rechute
métastatique isolée à 5 ans varie de 3 à 26% pour les stades I et II
selon les séries, et de 9 à 30%pour les stades III et IV.
En cas d’évolution métastatique, la topographie des métastases
atteint le plus souvent le parenchyme pulmonaire et les ganglions sus-claviculaires, plus rarement le foie ou les os.
Sur une série de
301 cancers primitifs du vagin traités par radiothérapie au MD
Anderson Cancer Center de Houston, avec un recul moyen de
13,5 ans, Chyle et al ont observé 51 sites métastatiques chez
44 patientes ayant développé une dissémination métastatique :
25 pulmonaires, neuf ganglionnaires lomboaortiques, huit
hépatiques, cinq osseux, trois péritonéaux et un cérébral.
* Examen clinique et bilan d’extension :
Les hémorragies vaginales et les leucorrhées constituent, dans la
plupart des cas, les circonstances de découverte.
Les douleurs
pelviennes, les rectorragies ou l’hématurie sont rares et témoignent
d’une extension tumorale locorégionale importante.
Le diagnostic
clinique est souvent relativement facile.
Ces tumeurs ont un aspect
le plus souvent exophytique, les lésions planes ou purement
infiltrantes sont plus rares.
Dans quelques cas, la lésion tumorale est
asymptomatique et suspectée lors d’un examen gynécologique
systématique avec frottis vaginal chez une femme ayant subi une
hystérectomie préalable.
L’examen gynécologique doit être soigneux, au mieux sous
anesthésie générale, réalisé de manière pluridisciplinaire avec le
chirurgien gynécologue et le cancérologue radiothérapeute,
permettant une description précise des lésions tumorales primitives
et de leurs extensions.
Le test de Schiller au Lugol et la colposcopie
peuvent être utiles pour mieux diriger les biopsies étagées et doivent
être systématiques pour préciser l’étendue des lésions de carcinome
in situ associées.
Une empreinte cervicovaginale à l’alginate,
effectuée avant tout traitement, nécessaire à la fabrication d’un
moule vaginal personnalisé de contention pour un traitement par
curiethérapie endocavitaire, peut apporter des renseignements précieux et faire apparaître des coulées tumorales pariétales sousestimées
malgré un examen gynécologique méticuleux.
Un schéma
précis des lésions avec la topographie des points de prélèvement
biopsique est alors effectué.
L’examen gynécologique est complété par des examens paracliniques comprenant un cliché radiologique du thorax standard
face et profil, une urographie intraveineuse à la recherche d’un
retentissement urinaire à type d’urétérohydronéphrose pouvant aller
jusqu’à la mutité rénale en cas d’extension pelvienne importante.
La
lymphographie bipédieuse à la recherche d’une extension
ganglionnaire pelvienne iliaque externe et lomboaortique est de
moins en moins pratiquée, au profit de l’examen tomodensitométrique
abdominopelvien qui permet à la fois de suspecter
une extension ganglionnaire, de préciser une invasion vésico- ou
rectovaginale et de vérifier l’état de l’axe pyélo-urétéral.
L’imagerie
par résonance magnétique pelvienne est intéressante car elle permet
de mieux différencier un processus fibreux d’un processus tumoral,
de mieux visualiser les éventuelles extensions paravaginales, vésico
rectovaginales, notamment en signal T2 sur des coupes
transverses, et de mieux préciser les dimensions tumorales.
Un
lavement baryté peut être proposé lorsqu’une extension
ganglionnaire lomboaortique est suspectée, nécessitant d’irradier un
volume important, ou en cas de suspicion d’extension tumorale
rectosigmoïdienne.
La cystoscopie est souvent réalisée lors de l’examen gynécologique
sous anesthésie générale ; elle doit être systématiquement effectuée
en cas d’extension tumorale antérieure vers la vessie ou l’urètre.
La
rectoscopie n’est pratiquée qu’en cas d’extension tumorale vers la
cloison rectovaginale.
L’échographie endorectale apparaît très
intéressante pour préciser le volume des tumeurs postérieures et
l’éventuelle atteinte rectale.
Enfin, les examens biologiques systématiquement effectués
comprennent un hémogramme sanguin complet, un ionogramme
sanguin avec créatininémie, un examen cytobactériologique des
urines avec antibiogramme et un dosage du squamous cell carcinoma
(SCC) pour les épithéliomas épidermoïdes.
Au terme de ce bilan clinique et paraclinique, la tumeur doit être
classée selon son degré d’extension.
Deux classifications sont
admises : la classification FIGO (International Federation of
Gynecology and Obstetrics) et la classification TNM (tumeur
maligne [T], nodes [N], métastases [M]) de l’American Joint
Committee for Cancer (AJCC). Cependant, ces classifications sont
incomplètes.
Elles ne tiennent pas compte des
dimensions tumorales ou du volume tumoral qui est un facteur
pronostique significatif indépendant du stade d’extension.
De
plus, Perez et al ont proposé de distinguer, pour les tumeurs
classées stade II de la classification FIGO, les formes IIA limitées à
la sous-muqueuse vaginale et les formes IIB avec atteinte
paramétriale.
D’après Perez et al, après radiothérapie exclusive,
le taux de survie à 10 ans est de 55 % pour les stades IIA contre 35 %
pour les stades IIB.
La classification FIGO ne distingue
pas les formes avec atteinte ganglionnaire clinique inguinale des
formes sans atteinte ganglionnaire inguinale.
En cas d’atteinte
ganglionnaire inguinale, la tumeur pourrait être classée stade IVB
selon la classification FIGO ; cependant, leur traitement est
locorégional et des guérisons à long terme peuvent être obtenues :
29 % dans la série de Kucera et al.
L’AJCC a suggéré une
classification TNM dans laquelle une métastase ganglionnaire
inguinale unilatérale est classée N1 (stade III) et une atteinte
ganglionnaire inguinale bilatérale est classée N2 (stade IVA), mais
ce système de classification est peu utilisé.
* Traitements et résultats
:
+ Chirurgie première
:
Dans les formes limitées stade I, chez une femme jeune désireuse de
préserver la fonction ovarienne, ou certains types histologiques
comme le carcinome verruqueux, tumeur très bien différenciée
d’évolution essentiellement locale et peu métastasiante, certains
auteurs proposent une approche chirurgicale de première intention
et obtiennent un taux de guérison à 5 ans satisfaisant, de l’ordre de
80 à 90%.
Pour les tumeurs du tiers supérieur ou moyen du vagin, le traitement
chirurgical radical consiste en une hystérectomie élargie au paracolpos avec une colpectomie partielle ou totale par voie
abdominale ou vaginale, associée à un curage ganglionnaire iliaque
externe bilatéral, au besoin étendu aux chaînes iliaques internes ou
primitives.
L’étendue de la colpectomie dépend de celle des lésions
infiltrantes et in situ associées.
Cependant, pour les tumeurs à
développement antérieur, il peut être difficile de pratiquer une
exérèse large avec une marge de sécurité suffisante sans risque de
complications urétrales ou vésicales.
Pour les tumeurs à
développement postérieur, une attention toute particulière doit être
prise au niveau de la cloison rectovaginale pour éviter des lésions
de la paroi rectale antérieure.
Pour les tumeurs siégeant au tiers inférieur du vagin, une vulvectomie
et un curage ganglionnaire inguinocrural bilatéral doivent être
associés.
Une irradiation externe pelvienne complémentaire postopératoire
n’est indiquée qu’en cas d’atteinte ganglionnaire iliaque ou de
persistance de résidus tumoraux, à la dose de 45 à
50 Gy en 5 à 6 semaines. En cas de colpectomie partielle, elle est
suivie d’une curiethérapie vaginale de 15 à 20 Gy.
En l’absence de
résidu tumoral et d’atteinte ganglionnaire pelvienne, une
curiethérapie vaginale seule postopératoire de 50 à 60 Gy ne se
justifie qu’en cas de colpectomie partielle, étant donné le risque
d’atteinte infraclinique sur le vagin restant.
Elle permet d’assurer
une bonne prophylaxie vaginale et de conserver un organe
fonctionnel.
Dans certaines formes sélectionnées localement avancées à
développement purement antérieur ou postérieur, sans atteinte
ganglionnaire massive et particulièrement lomboaortique, chez une
patiente dont l’âge physiologique permet d’envisager une chirurgie
d’exérèse lourde supraradicale, certains proposent une exentération
pelvienne première : antérieure (vessie), postérieure (rectum), voire
totale avec dérivation urinaire et/ou digestive.
Il faut noter que les
exceptionnels carcinomes épidermoïdes survenus sur néovagin
après traitement d’une agénésie vaginale ne relèvent que d’une
pelvectomie.
En effet, un bon contrôle tumoral n’a été obtenu
qu’après une chirurgie première supraradicale, alors que le taux
d’échec pelvien est très élevé après radiothérapie de première
intention.
Les progrès de l’anesthésie-réanimation, le recours à
l’épiplooplastie et l’utilisation de lambeaux du grand droit ou du
droit interne ont significativement diminué la mortalité et la
morbidité postopératoires.
Après ces interventions chirurgicales radicales ou supraradicales,
une reconstruction vaginale peut être proposée.
Cette chirurgie de
reconstruction ne se conçoit qu’après une chirurgie d’exérèse
carcinologique ne laissant pas de résidu tumoral et en l’absence
d’envahissement ganglionnaire important à l’examen
anatomopathologique des pièces de curage ganglionnaire (pN+),
laissant présager d’une évolution tumorale précoce péjorative.
La colpoplastie péritonéale avec du péritoine vésical ou rectal peut être
suffisante après une colpectomie laissant un déficit vaginal limité
chez une jeune femme ayant une vie sexuelle régulière.
Lorsque le
déficit vaginal est important, les colpoplasties sigmoïdiennes ou
par transplant cæcoascendant peuvent donner de bons résultats.
En revanche, en cas d’exentération pelvienne et de périnénectomie,
il est préférable d’avoir recours à la colpoplastie par lambeaux
cruraux pédiculisés sur les muscles droits internes ou grands
droits de l’abdomen.
Après une chirurgie supraradicale suivie d’une reconstruction
vaginale, aucune radiothérapie postopératoire n’est envisagée car le
risque de complication post-thérapeutique devient trop élevé.
Une
radiothérapie n’est proposée qu’à type de rattrapage lors d’une
rechute tumorale locale ou locorégionale et doit être discutée au cas
par cas.
Bien que la chirurgie première permette d’obtenir de bons résultats
carcinologiques et fonctionnels dans quelques formes précoces
sélectionnées, de petit volume, du tiers supérieur du vagin chez la
jeune femme, dans la plupart des autres cas, elle nécessiterait un
geste chirurgical lourd dont la morbidité et la mortalité, chez des
femmes dont l’âge moyen est de l’ordre de 60 ans, ne sont pas
négligeables, malgré les progrès de l’anesthésie-réanimation et les
possibilités de chirurgie plastique.
Elle est source de séquelles
fonctionnelles urétrovésicales et vaginales ou de handicaps sévères
en cas de pelvectomie (urétérostomie et/ou colostomie).
Actuellement, de nombreux auteurs lui préfèrent la radiothérapie
de première intention.
Il ne reste alors à la chirurgie
première que des gestes chirurgicaux palliatifs ou de nécessité qui
précèdent la radiothérapie dans des formes localement avancées
comme les dérivations urinaires, ou mieux, la mise en place d’une endoprothèse urétérale double « J », lorsqu’elle est possible, pour
soulager la fonction rénale lors d’une compression urétérale et les
dérivations digestives par colostomie dans des formes avec
extension tumorale rectosigmoïdienne importante faisant craindre
un risque de fistule digestive ou d’occlusion intestinale.
Après une
radiothérapie de première intention, la chirurgie carcinologique lourde n’est proposée qu’à type de rattrapage dans quelques cas
sélectionnés, en rechute tumorale locale après une radiothérapie
première.
Le taux de survie à 5 ans après chirurgie de
rattrapage reste médiocre et ne dépasse pas 20 %.