C - LÉSIONS PALPÉBRALES PIGMENTÉES :

1- Lésions pigmentées bénignes ou prédisposantes :

Le mélasma décrit une hyperpigmentation symétrique de la face, associée en général avec la prise de contraceptifs oraux ou la grossesse, et accentuée par l’exposition solaire.

Les éphélides correspondent à une hyperactivité localisée des mélanocytes épidermiques, dans des zones photoexposées chez des sujets à phototype clair.

Apparaissant dès les premières années, elles n’exhibent pas de propension à la dégénérescence.

Le lentigo simplex ne s’en distingue que par la biopsie qui montre une élongation des papilles épidermiques, mais sans thèque.

Des lentigines multiples se retrouvent dans quelques syndromes.

Le lentigo actinique forme des macules qui peuvent confluer et ne se distingue que par des papilles un peu plus prononcées.

Il n’y a de risque de dégénérescence que chez le sujet atteint de xeroderma pigmentosum.

Le nævus jonctionnel est un hamartome cutané qui se développe dans les premières années de la vie.

Les thèques de cellules mélanocytaires se développent d’abord dans la couche des cellules basales, à la jonction entre l’épiderme et le derme.

À mesure qu’il devient mature, le nævus s’enfonce, devenant composé puis purement intradermique.

La transformation maligne serait extrêmement rare, de l’ordre de 1 pour 150 000 et s’avérerait n’être le fait que des nævus jonctionnels.

Le nævus biparti représente la division d’un nævus formé avant la 20e semaine embryonnaire, alors que les paupières sont encore fusionnées.

Le halo-nævus de Sutton est entouré d’un halo clair qui témoignerait d’une certaine activité de résorption incomplète et d’un risque accru d’un mélanome situé ailleurs, de sorte qu’on recommande son exérèse systématique.

Le nævus de Spitz survient chez des sujets jeunes et peut montrer un certain degré d’atypie, ce qui lui a valu d’être erronément qualifié de mélanome juvénile, alors que c’est une lésion bénigne.

Le nævus d’Ota correspond à la présence de mélanocytes dans le derme et le globe, l’orbite et les méninges intracrâniennes.

En raison d’un risque indéterminé de mélanome choroïdien et de glaucome, il est prudent de pratiquer un examen régulier du fond d’oeil et de la pression intraoculaire.

Le nævus bleu est recouvert d’épiderme normal ; il reste stable au cours de la vie.

Le nævus bleu cellulaire s’en distingue essentiellement sur base histologique, mais semble sujet à transformation possible bien que rare.

Le nævus atypique débute la liste des précurseurs avérés de mélanome.

Leur nombre augmente au cours de la vie et leur prévalence serait d’environ 2 à 8%dans la population générale.

Des présentations familiales sont décrites.

Le risque de transformation est beaucoup plus important que la normale.

Par définition, le nævus congénital géant a une taille d’au moins une paume de main du patient.

Il serait grevé d’un risque de transformation d’environ 5 %, avec un très mauvais pronostic.

Du fait de sa grande taille, sa forte pigmentation et sa surface irrégulière, un foyer débutant de mélanome y est difficilement détecté.

Le traitement préventif vise à assurer l’exérèse du maximum de lésion de façon programmée.

Le mélanome de Dubreuilh n’est pas rare et se développe environ 20 à 30 ans plus tard que les nævus habituels.

Il correspond cliniquement à une macule plane qui s’accroît lentement par une phase d’expansion radiale, dans l’épaisseur de l’épiderme.

Le risque de transformation au cours de la vie ne serait pas supérieur à 5 %.

2- Mélanome :

Depuis ces dernières décennies, la fréquence du mélanome croît régulièrement, et c’est actuellement la première tumeur cutanée d’issue fatale.

Toutefois, au niveau palpébral, cela reste une tumeur rare.

Au niveau de la face, le mélanome peut revêtir un aspect nodulaire ou à extension superficielle, ou encore survenir sur une lésion de mélanome de Dubreuilh préexistante.

L’extension superficielle se distingue par une tendance marquée à essaimer des mélanocytes atypiques dans l’épaisseur de l’épiderme ou de l’épithélium conjonctival (invasion « pagétoïde »).

Les principaux indicateurs pronostiques sont le niveau histologique d’invasion cutanée d’après Clark, et encore l’épaisseur maximale de la tumeur d’après Breslow.

On estime que jusqu’à 15 % des tumeurs subissent une régression spontanée du fait de phénomènes d’immunologie cellulaire et humorale.

Le traitement est affaire de spécialiste.

La performance de la chirurgie ne semble pas être sensiblement améliorée par les techniques micrographiques ou extemporanées.

L’immunothérapie semble prometteuse.

D - TUMEURS VASCULAIRES :

1- Hémangiome capillaire :

C’est la forme d’hémangiome la plus fréquente ; il se présente environ une fois sur 200 naissances.

La plupart des lésions sont superficielles et concernent la région de la tête et du cou.

La lésion apparaît à la naissance ou dans les premières semaines de la vie.

Après une phase de croissance rapide, une phase de régression lente peut prendre quelques années et aboutir à une atrophie des téguments sus-jacents.

Plus des trois quarts des lésions ont disparu à l’âge de 7 ans.

Le relief est rouge et irrégulier comme la surface d’une fraise. Histologiquement, on voit des lobules de capillaires séparés par de rares septums et infiltrant les tissus sous-cutanés et le muscle orbiculaire.

D’abord immatures, les vaisseaux se perméabilisent secondairement.

Lors de la phase de régression, les septums fibreux s’épaississent et se chargent de tissus adipeux.

Comme pour beaucoup de tumeurs pédiatriques, les mitoses peuvent être nombreuses, sans que cela ne soit suspect de malignité.

Le traitement est dicté par la situation clinique : l’observation est recommandée, sauf en cas de menace pour l’acuité visuelle.

Les corticoïdes peuvent être administrés par voie générale, ou en injection intralésionnelle.

La chirurgie n’est réservée qu’en cas de tumeur réfractaire, ou pour traiter les séquelles.

2- Angiome plan :

Toujours congénital, l’angiome plan se retrouve dans l’angiomatose méningo-encéphalo-trigéminée, ou syndrome de Sturge-Weber- Krabbe.

Contrairement à l’hémangiome capillaire, sa couleur ne pâlit pas à la vitropression, et l’histologie montre des vaisseaux plus larges dans le derme.

Des anomalies oculaires et profondes dans le territoire trigéminé doivent être recherchées.

3- Hémangiome caverneux :

Il est moins fréquent que le capillaire, et se présente chez l’adulte. Au niveau orbitaire, la tumeur est souvent encapsulée, alors qu’au niveau palpébral, ses limites sont mal définies.

Toujours bénigne, son évolution est lente, et il n’y a pas de tendance à la régression spontanée, de sorte que le traitement recommandé est l’exérèse simple.

La circulation est lente, entraînant par stagnation du sang la formation de phlébolithes.

L’histologie montre des vaisseaux larges avec des septums fibreux.

4- Autres tumeurs vasculaires :

Le botryomycome est la tumeur vasculaire acquise la plus fréquente, et correspond à un tissu de granulation, bénin, avec une prolifération de capillaires, le plus souvent sous un épithélium de surface érodé (le terme déconseillé, mais courant, de granulome pyogénique est doublement inadapté).

En tant qu’hamartome, le lymphangiome apparaît en général à la naissance ou dans les premières années, mais ne revêt toutefois pas de tendance à la régression spontanée.

Sa présentation palpébrale s’associe souvent à des lésions conjonctivales et orbitaires, mais le comportement reste bénin.

Des hémorragies intralésionnelles peuvent survenir au sein de la lésion, correspondant à l’image du « kyste chocolat ».

Dans la plupart des cas, l’angiofibrome de la sclérose tubéreuse de Bourneville est présent sur les joues et le menton, en association avec des macules hypopigmentées détectées à la lampe de Wood.

La gravité de ce syndrome vient des lésions du système nerveux central qui aboutissent souvent à des retards mentaux et de l’épilepsie.

La recherche d’hamartomes au niveau rétinien permet parfois d’établir le diagnostic en l’absence d’autres signes.

Le glomus neurovasculaire est également un petit hamartome bénin, de l’adulte jeune, fréquemment localisé sous les ongles et rarement au niveau des paupières.

L’hyperplasie angiolymphoïde (avec éosinophilie) prédomine chez les sujets asiatiques et peut se manifester au niveau de la peau seule, ou au départ d’une localisation orbitaire.

Seule la forme cutanée s’accompagne d’hyperéosinophilie et d’asthme.

Le sarcome de Kaposi palpébral est rarissime en dehors d’un syndrome d’immunodéficience acquise (sida), et peut toucher la conjonctive et la zone périorale, ainsi que les organes profonds.

Le traitement est essentiellement systémique, éventuellement complémenté de radiothérapie sur des foyers limités.

Souvent multicentrique, l’angiosarcome cutané ne dérive que rarement d’une tumeur vasculaire bénigne préexistante.

E - TUMEURS NEUROGÈNES :

Parmi les quatre types de neurofibrome qui peuvent survenir dans l’orbite, le névrome plexiforme est pathognomonique de la maladie de von Recklinghausen (neurofibromatose de type 1), dans laquelle les lésions palpébrales ne sont que la manifestation de surface de lésions profondes qui peuvent toucher tous les tissus orbitaires, ou même intracrâniens.

L’exérèse est donc difficile, en particulier en raison d’une tendance marquée au saignement.

La présence d’un schwannome, lésion qui elle aussi se développe aux dépens de l’orbite, suggère d’exclure une neurofibromatose de type 2.

Le névrome d’amputation résultant d’une énucléation ou d’une chirurgie orbitaire est exceptionnel.

Le carcinome neuroendocrine cutané trouve son origine dans les cellules de Merkel, cellules du système amine precursor uptake decarboxylation (APUD) dérivées des crêtes neurales, et présentes au voisinage des follicules pileux de tout l’épiderme, et donc également au sein des paupières.

Comme le carcinome sébacé, c’est une tumeur dont la présentation clinique est souvent trompeuse, et dont le pronostic est réservé au regard de son comportement agressif et de sa propension à métastaser par voie lymphatique.

F - LÉSIONS HISTIOCYTAIRES :

Plusieurs lésions histiocytaires peuvent affecter les paupières au départ de l’orbite, et sont détaillées dans le chapitre des tumeurs orbitaires.

1- Xanthélasma :

Les lésions de xanthélasma sont fréquentes. Dans environ un tiers des cas, une hyperlipidémie (le plus souvent de type II ou III selon la classification de Frederickson) y est associée, ou une hyperlipidémie secondaire (diabète sucré, cirrhose biliaire primitive).

Classiquement, les lésions planes légèrement en relief débutent bilatéralement au canthus interne, mais peuvent être asymétriques.

Il s’agit d’une infiltration du derme papillaire et réticulaire ainsi que des structures annexielles par des macrophages spumeux.

L’infiltration ne s’étend qu’exceptionnellement dans la région souscutanée, de sorte que l’excision de la seule peau atteinte est curative.

Le laser CO2 permet également un bon contrôle, en vaporisant la lésion sans léser les tissus adjacents.

La possibilité d’une récidive à long terme impose de rester minimaliste dans l’ampleur de l’excision, afin d’éviter lagophtalmie et ectropion iatrogènes.

2- Autres lésions histiocytaires :

Le fibrome cutané est plus rare au niveau palpébral que son équivalent histiocytofibrome au niveau orbitaire.

Les deux entités montrent classiquement des arrangements tourbillonnaires de fibroblastes mêlés d’histiocytes au sein de lésions en général solitaires.

Au contraire, le xanthogranulome juvénile peut être une manifestation isolée ou bien disséminée au niveau cutané.

La régression spontanée est fréquente, et le pronostic est excellent, si ce n’est pour la forme oculaire de la maladie qui entraîne des séquelles.

L’histiocytose à cellules de Langerhans désigne un groupe de trois maladies (granulome éosinophile, maladies de Letterer-Siwe et Hand-Schüller-Christian) qui, en règle générale, touchent les structures orbitaires et osseuses. Dans le xanthogranulome nécrobiotique, les lésions périoculaires sont fréquentes et associées à une dysprotéinémie ou un désordre lymphoprolifératif.

L’hyalinose cutanéomuqueuse se distingue par la présence de multiples petites lésions sur la marge des quatre paupières et la muqueuse oropharyngée, résultant de dépôts d’acide hyaluronique autour des capillaires.

G - TUMEURS MÉSENCHYMATEUSES :

La plupart des tumeurs mésenchymateuses palpéprales se développent au départ des tissus orbitaires, de sorte que leur description détaillée ressort du chapitre de la pathologie orbitaire.

Entité rare, le myxome palpébral fait quasi invariablement partie du syndrome de Carney, autosomique dominant, décrit en 1985, qui associe de multiples petites lésions de la marge palpébrale à des nombreuses taches cutanées pigmentées de la face et des myxomes cardiaques potentiellement dangereux, ou des adénomes hypophysaires.

Les myxomes palpébraux correspondent à une infiltration du derme par une substance mucoïde basophile non délimitée, avec quelques cellules mésenchymateuses dispersées.

La fibromatose juvénile agressive correspond à une tumeur fibromateuse rarement palpébrale, aux limites mal définies, qui exhibe une nette tendance à la récidive locale, sans toutefois métastaser.

La fasciite nodulaire est une prolifération bénigne des myofibroblastes et des vaisseaux sous-cutanés, souvent chez l’adulte jeune, qui peut progresser rapidement, mais qui est bien contrôlée par la chirurgie.

H - LÉSIONS MÉTABOLIQUES, INFLAMMATOIRES OU INFECTIEUSES :

L’amyloïdose peut atteindre tous les tissus de l’organisme, et donc les annexes périoculaires. Une atteinte des annexes épargnant les paupières est probablement limitée, alors qu’une atteinte palpébrale est très suggestive de maladie primitive systémique.

On peut alors voir des papules jaunâtres, qui saignent facilement, nodulaires ou bien diffuses.

La sarcoïdose peut également toucher tous les tissus et suscite, au niveau palpébral, l’apparition de petites lésions dites en « grains de millet » qui peuvent être facilement confondues avec des grains de milium, ou encore gonflement diffus ou granulomes nodulaires.

Les molluscums contagiosums sont provoqués par un poxvirus et se transmettent par contamination interhumaine ou autoinoculation, par exemple par grattage.

Ils sont fréquents chez l’enfant, surtout atopique, et prédominent sur la face.

Ils peuvent être particulièrement volumineux et nombreux chez le patient atteint de sida ou d’immunodépression secondaire ou iatrogène.

Ils se présentent comme de petites élevures cutanées globuleuses et ombiliquées, siégeant sur la paupière ou la marge palpébrale.

Dans ce cas, les inclusions virales sont libérées dans le sac conjonctival et provoquent, outre une conjonctivite folliculaire ou une kératite, un autoentretien.

Elles se développent lentement sur plusieurs semaines.

L’image histologique est caractéristique et montre des invaginations de l’épiderme acanthotique en une série de lobules piriformes dont les collets convergent vers la zone centrale ombiliquée.

Les cellules épithéliales contiennent de grosses inclusions cytoplasmiques, éosinophiles en profondeur, basophiles en surface, bourrées de particules virales, et qui refoulent le noyau à la périphérie de la cellule.

Le traitement consiste en la simple ablation à la curette, mais la récurrence est fréquente.

La régression spontanée est de règle, sauf pour les formes profuses du sujet immunodéprimé, où le cidofovir est en cours d’évaluation.

La verrue est due à l’infection de la peau par un virus du papillome humain, appartenant au groupe des papovavirus.

Le microscope peut montrer des inclusions virales ; actuellement, le virus peut être identifié par la réaction de polymérase en chaîne (PCR).

La lésion résultante, papillomateuse, acanthotique et hyperkératotique, peut exhiber un comportement évolutif et inflammatoire, et peut également montrer une régression spontanée.

Principes généraux de traitement des tumeurs palpébrales :

A - EXÉRÈSE TUMORALE :

Actuellement, la chirurgie est le traitement de choix pour la plupart des tumeurs rencontrées.

En cas de doute sur la nature d’une lésion, on a d’abord recours à la biopsie.

L’évaluation de l’extension tumorale au cours de l’exérèse peut s’appuyer sur un examen extemporané des marges.

Après avoir procédé à l’ablation toute l’épaisseur de la masse tumorale entourée de ses marges de tissus présumés sains, des languettes orientées supplémentaires sont envoyées pour examen sur coupe en congélation.

En cas de réponse positive, des recoupes sont prélevées jusqu’à négativation, après quoi la reconstruction a lieu.

Aux États-Unis, une sous-spécialité de chirurgiens dermatologues pratiquent les mêmes examens extemporanés suivant les principes de la chirurgie micrographique de Mohs.

L’avantage de cette technique est que l’exérèse et la lecture sont effectuées par la même personne, ce qui optimalise l’orientation précise des fragments.

L’exérèse d’une tumeur sans examen extemporané comporte un risque, plus ou moins significatif d’après la localisation, de laisser du tissu tumoral non suspecté, alors qu’on estime que cette éventualité tombe à moins de 1 à 5% grâce à l’examen extemporané.

Cet examen trouve toutefois ses limites, d’une part en cas d’atteinte de la graisse (sous-cutanée ou orbitaire) ou de l’os, d’autre part dans certains types de tumeurs comme par exemple celles qui se distinguent par des extensions multifocales séparées par du tissu sain, et le mélanome.

Si la réalisation d’examen extemporané n’est pas possible ou applicable, on peut recourir à l’examen en fixation rapide.

Dans ce cas, la pièce opératoire est d’abord fixée, après quoi l’on prélève ses marges de façon orientée (idéalement, cette étape devrait être réalisée par le chirurgien, qui est le mieux placé pour reconnaître la bonne orientation de la pièce).

Le tout est enrobé, et suit le processus habituel jusqu’à la lecture des lames après 24 à 48 heures.

D’après la situation clinique, le chirurgien peut choisir de reconstruire d’emblée en gardant ouverte la possibilité de devoir reprendre le patient, ou bien de laisser le déficit ouvert jusqu’à la réponse du pathologiste, puis de reconstruire après un délai total de 24 heures à quelques jours.

B - PRINCIPES DE RECONSTRUCTION :

Par ordre d’importance, il faut s’assurer que le globe est protégé par une paupière supérieure complète et mobile.

La paupière inférieure doit être bien apposée au globe et affleurer le limbe.

Les deux lamelles fonctionnelles doivent être reconstituées, la lamelle postérieure avec un tarse et une conjonctive, rattachée aux rétracteurs, et la lamelle antérieure munie d’une peau suffisante et d’une fonction orbiculaire pour assurer l’occlusion.

Les régions canthales présentent certaines particularités.

Au niveau médian, la cicatrisation par seconde intention peut être exploitée, même combinée à des manoeuvres de recouvrement partiel.

La mesure la plus importante à prendre concerne la reconstitution de la portion postérieure du tendon canthal médian, éventuellement refixée par des dipositifs tels que microplaques ou vis à fixation osseuse.

Au niveau temporal, le cadre orbitaire externe étant un mauvais support pour une greffe de peau libre, il vaut mieux le recouvrir par un lambeau myocutané.

Ici aussi, il est important de recréer la fonction de la portion postérieure du tendon canthal latéral.

Les situations de déficits plus complexes peuvent bénéficier de reconstructions composites.

La combinaison de deux lambeaux, ou d’un lambeau avec une greffe est possible, au contraire de la superposition de deux greffes, qui n’assure pas l’apport vasculaire nécessaire.

Dans la mesure du possible, il faut donner la préférence aux lambeaux, plus sûrs et de cicatrisation mieux prévisible et plus rapide.

De même, il est très rentable de diminuer le déficit autant que possible par des points profonds d’avancement.

Les voies lacrymales sont reconstruites si elles n’ont pu être préservées.

Le plan du tarse reconstitué ne doit laisser apparaître aucune suture vers la cornée ; les points réalisés au niveau de la marge se rabattent sur la face antérieure.

L’ampleur et la localisation du déficit à combler guident la reconstruction.

Les déficits d’un quart, voire un peu plus, jusqu’à un tiers en cas de laxité chez le sujet âgé, peuvent se suturer bord à bord sans manoeuvre supplémentaire ou moyennant un allongement du tendon canthal latéral selon Tenzel.

Au-delà, des combinaisons de lambeaux et de greffes sont nécessaires.

La cicatrisation par seconde intention (technique du « laisser-faire ») peut être intéressante à exploiter, en particulier au niveau du canthus interne, dans la mesure où la lamelle postérieure n’est pas déficitaire.

C - GREFFES :

En ce qui concerne la reconstruction de la lamelle postérieure, en exploitant la règle des quarts de Mustardé, il est possible de prélever trois fois un quart de paupière et de les assembler pour reconstituer une paupière complète.

De cette manière, le greffon de Hübner comporte le tarse et la marge ainsi que la conjonctive jusqu’au fornix, mais pas la peau.

En pratique, on incise la peau horizontalement sur toute la longueur, à 2-3 mm de la marge, on la soulève pour prélever le greffon, puis on la resuture ce qui permet d’éviter une cicatrice cutanée verticale.

Au besoin, la peau peut faire partie de la pièce prélevée, pour être réinsérée à part comme une greffe de peau libre.

Une fois mis en place, les greffons de Hübner sont stabilisés et vascularisés par un lambeau myocutané.

La greffe muqueuse peut être prélevée au niveau de la face interne des joues en respectant le canal de Sténon.

La muqueuse labiale est un moins bon choix, car la partie vestibulaire de la lèvre inférieure contient des filets superficiels du nerf mentonnier, assurant la sensation de la lèvre inférieure, et qui pourraient être endommagés par le prélèvement.

Le palais dur, de même que la chondromuqueuse nasale, offrent une greffe très intéressante, car elle comporte également de la muqueuse et surtout, montre assez de rigidité pour reconstituer une lamelle postérieure.

Le cartilage auriculaire peut aussi être exploité, mais doit alors être recouvert de muqueuse, et être taillé dans la conque afin d’épouser au mieux la courbure du globe oculaire.

En ce qui concerne la reconstruction de la lamelle antérieure, les sites donneurs classiques de greffe cutanée comprennent la paupière supérieure en cas de dermatochalasis, la région rétroauriculaire, le creux sus-claviculaire et la face interne du bras.

Pour augmenter les chances de prise, la greffe est maintenue appliquée sur le lit receveur par des points transfixiants ou en fixant une éponge ou une compresse de Tulle Grast.

Il est préférable de pratiquer des mouchetures dans le greffon pour évacuer les suffusions sousjacentes éventuelles.

D - TECHNIQUES APPLIQUÉES DE RECONSTRUCTION PALPÉBRALE :

1- Paupière inférieure :

Pour des déficits ne dépassant pas un tiers, une simple fermeture peut être réalisée, éventuellement facilitée par une cantholyse inférieure temporale, combinée à une resuspension à une languette de périoste retournée sur une charnière interne.

Pour un déficit plus important, jusqu’à 50 % de la longueur, on peut y adjoindre un lambeau myocutané de rotation (de Tenzel ou, plus ample, de Mustardé), à condition de dessiner sa courbe bien au-dessus de la commissure temporale (ou en dessous, pour un lambeau de Tenzel dans une reconstruction de paupière supérieure).

Un point de canthopexie externe de Dortzbach permet de réamarrer la nouvelle lamelle postérieure inférieure à la marge de la paupière supérieure de façon à restaurer un angle canthal aigü.

De la même manière, des points profonds de fixation du lambeau myocutané soulagent son poids, afin de permettre à la marge reconstruite d’affleurer le limbe.

Lorsque toute la longueur de la lamelle postérieure manque, on peut la reconstruire, soit avec trois greffons de Hübner et un lambeau myocutané, soit avec un lambeau tarsoconjonctival recouvert d’un lambeau ou d’une greffe cutanée.

Plusieurs lambeaux tarsoconjonctivaux sont possibles, qui ont en commun d’emprunter du tarse muni de sa conjonctive de la paupière supérieure, en laissant en place une languette marginale d’environ 3 à 4mm, afin de ne pas détériorer la stabilité de la paupière supérieure.

D’une grande fiabilité vasculaire, ils ont l’inconvénient de nécessiter le plus souvent un deuxième temps opératoire de sevrage du pédicule et de ne pas reproduire à l’identique la structure fine de la marge.

Toutefois, ils permettent de pallier les déficits les plus sévères.

La technique du lambeau d’avancement tarsoconjonctival de Köllner-Hughes comprend le dégagement du tarse sur toute la longueur en prolongeant les incisions de dégagement latéral jusqu’au fornix et en soulevant le lambeau sans endommager l’aponévrose du releveur.

Le tarse vient s’imbriquer dans le déficit à combler où il est stabilisé par des sutures profondes et des reconstructions éventuelles de tendon canthal.

Le sevrage peut avoir lieu en général 6 semaines ou plus après le premier temps, de sorte qu’il est déconseillé chez l’enfant jeune du fait du risque d’amblyopie iatrogène. Une petite fenestration centrale peut toutefois résoudre ce risque.

Le délai est non seulement nécessaire pour assurer la vascularisation du lambeau, mais s’avère également utile dans le sens que l’activité du muscle rétracteur de chaque paupière contrecarre la tendance à la rétraction de l’autre paupière.

Des variantes permettent de contourner la nécessité de cette occlusion.

Dans le lambeau tarsoconjonctival de transposition de Hewes, le lambeau tarsoconjonctival est pédiculisé sur son côté temporal en préservant l’arcade artérielle supérieure (localisée dans l’épaisseur du muscle de Müller), pour être basculé dans le déficit inférieur.

Du fait de son apport vasculaire un peu plus réduit, il est préférable de le recouvrir d’un lambeau myocutané, mais une greffe de peau fine reste possible.

Le même principe que le lambeau de Köllner-Hughes est appliqué dans le lambeau tarsoconjonctival d’avancement homopalpébral popularisé par Boniuk : le lambeau est levé et placé à côté de la marge restante, dans le déficit à combler de la même paupière.

Particulièrement efficace, il représente une manoeuvre rapide et simple qui ne sollicite que la paupière impliquée.

Des combinaisons de ces lambeaux permettent de reconstruire jusqu’à 60 % de la longueur.

2- Paupière supérieure :

Outre les greffons tarsomarginaux de Hübner, qui sont également applicables à la paupière supérieure, et les lambeaux tarsoconjonctivaux d’avancement, le lambeau de Cutler-Beard permet de reconstruire une paupière supérieure complète dans toute son épaisseur.

Cette technique a l’inconvénient de se faire en deux temps, de comporter un risque de nécrose de la marge palpébrale inférieure et d’entraîner facilement une rétraction secondaire de la paupière inférieure ou d’autres déformations.

Une variante consiste à ne monter que l’élément tarsoconjonctival et à le recouvrir d’une greffe ou d’un lambeau myocutané.

La technique d’Abbé-Mustardé de retournement de la marge de la paupière inférieure pour reconstituer la marge supérieure exploite le fait que l’absence de marge ciliaire est moins visible en inférieur qu’en supérieur.

Toutefois, ici aussi, un deuxième temps opératoire est nécessaire et il faut parfois l’associer à un lambeau de rotation temporojugal.

La paupière reconstruite reste en général relativement peu esthétique.

3- Lambeaux utilisables en paupière supérieure ou inférieure :

Plusieurs lambeaux cutanés ou myocutanés sont décrits dans la région périorbitaire.

Les plus simples sont les lambeaux d’avancement exploitant la laxité et les plis naturels de la peau.

L’excédent cutané ou myocutané du dermatochalasis de la paupière supérieure s’avère particulièrement précieux, et peut être transposé autour d’un pédicule externe, interne ou double.

La survie des fibres musculaires est bonne dans les lambeaux, alors que la tentative de greffe en induit la dégénérescence fibreuse.

Les autres lambeaux classiques comprennent les lambeaux temporojugal, nasogénien, frontal médian et temporofrontal.

Ceux-ci entraînent relativement peu de déficit au niveau du site donneur, mais sont notablement plus épais et moins souples que la peau des paupières.

E - TRAITEMENTS COMPLÉMENTAIRES :

1- Cryochirurgie :

La cryochirurgie donne de bons résultats et des avantages de faisabilité et fiabilité en consultation, qui en font une technique de choix dans les mains des dermatologues, pour les petites tumeurs superficielles (ne dépassant pas 5 mm d’épaisseur) dont le diagnostic et l’extension font peu de doute clinique.

Au besoin, une biopsie préalable permet d’exclure, par exemple, un carcinome basocellulaire de type sclérodermiforme.

Le contrôle anatomopathologique de l’efficacité du traitement n’est pas possible ; celle-ci doit être assurée par une surveillance clinique régulière.

C’est également la technique de choix pour contrôler le développement des nombreuses lésions actiniques ou suspectes chez les patients atteints de xeroderma pigmentosum.

En effet, la technique, qui peut être dosée et répétée, induit peu de rétraction cicatricielle.

Par ailleurs, elle ne perturbe pas une chirurgie ultérieure éventuelle, et relativement peu l’examen anatomopathologique.

Techniquement, il faut utiliser un réfrigérant tel que l’azote liquide pour atteindre rapidement une température de -196 °C.

Le froid est délivré à la lésion, soit par contact direct de la cryode, soit par vaporisation.

La répétition de deux cycles congélation-décongélation augmente l’efficacité.

Un contrôle de la pénétration des tissus par le froid peut être assuré par impédancemétrie, à l’aide d’électrodes placées en périphérie de la tumeur.

En dessous de -50 °C, le risque d’induire des encoches dans la marge palpébrale est réel, et la perte des cils est de règle.

Les dégâts aux glandes de Meibomius ne doivent pas être sous-estimés ; les ectropions par inflammation marginale persistante sont possibles, mais souvent transitoires.

Une injection de corticoïdes peut atténuer les phénomènes inflammatoires et douloureux, et améliore la cicatrisation.

Il existe des contreindications absolues telles que la cryoglobulinémie, la cryofibrinogénémie, la maladie de Raynaud, l’urticaire au froid, les collagénoses, le myélome et les troubles de l’agrégation plaquettaire.

2- Traitement par laser :

Les lasers argon ou CO2 sont aisément accessibles à l’ophtalmologue.

Réservée aux tumeurs cliniquement bénignes, cette technique offre plusieurs avantages, parmi lesquels un bon contrôle du dosage, une hémostase instantanée, une bonne cicatrisation.

Grâce à leur absorption du bleu-vert, les angiomes superficiels répondent bien au laser argon.

3- Radiothérapie :

La radiothérapie peut être proposée pour des tumeurs inéligibles pour la chirurgie, en cas de mauvais état général par exemple, ou lorsque la chirurgie entraîne des conséquences trop lourdes.

Le carcinome basocellulaire ne métastase virtuellement jamais, et le carcinome épidermoïde que dans 5 % des cas.

De ce fait, la radiothérapie ne doit être délivrée que sur la tumeur, à moins que la voie de drainage lymphatique ne soit cliniquement envahie.

Des taux de contrôle de l’ordre de 90 % peuvent être attendus, d’après le grade.

En cas de récidive après radiothérapie, il convient de poursuivre avec de la chirurgie.

Les complications possibles comprennent rétraction et ectropion, sténose des voies lacrymales, atrophie cutanée et cataracte.

La phase aiguë des effets secondaires se manifeste après 2 à 4 semaines, alors que les effets chroniques peuvent mettre jusqu’à 6 mois pour s’installer.

En particulier, il faut s’attendre à une sécheresse oculaire, lorsqu’on dépasse une dose cumulée d’environ 40 Gy.

La sténose des voies lacrymales est alors un effet secondaire bienvenu.

Plus le patient est jeune, plus les effets secondaires sont sévères.

Le carcinome sébacé, les différents carcinomes des glandes sudoripares et le carcinome neuroendocrine cutané représentent d’autres indications possibles de la radiothérapie, éventuellement en traitement néoadjuvant postopératoire.

Ce complément de traitement serait apte à diminuer le risque d’extension lymphatique et à améliorer le contrôle local.

Techniquement, le radiothérapeute fait en général appel à des rayons de bas voltage, caractérisés par une dose maximale à la surface cutanée et une décroissance rapide en profondeur.

4- Chimiothérapie :

Certains agents chimiothérapeutiques tels que le cisplatine, seul ou en combinaison avec la doxorubicine, la bléiomycine, l’isotrétinoïne ou l’alpha-interféron, ont démontré un certain intérêt pour des carcinomes épidermoïdes avancés ou multiples, ou encore dans le xeroderma pigmentosum.

Conclusion :

La prise en charge des tumeurs palpébrales commence avec leur prévention.

Du fait qu’une majorité des tumeurs malignes sont la conséquence d’une exposition solaire cumulée au cours de la vie, il découle que la prévention repose sur l’éducation du public, particulièrement des parents de jeunes enfants, et de la protection de la peau photoexposée par des écrans solaires efficaces.

De même, la précocité du traitement de toute lésion évolutive permet de réduire ses effets secondaires éventuels.

Le traitement proprement dit des tumeurs néoplasiques doit obéir aux règles de la chirurgie carcinologique et doit viser à restaurer les différentes fonctions palpébrales.

Le non-respect de ces principes expose le patient au risque de conséquences qui, même différées, peuvent s’avérer redoutables.

Tout doute clinique conduit à la réalisation d’une biopsie.

Quelle que soit la technique utilisée, l’exérèse est aussi étendue que nécessaire pour obtenir des marges saines, en faisant abstraction de toute considération esthétique.

Enfin, la reconstruction est articulée autour de la fonction oculaire.

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