Les tremblements sont les plus fréquents des mouvements
anormaux. Leur pathogénie est encore très mal
comprise et diffère selon la cause : elle ne sera pas discutée
ici.
Le diagnostic étiologique repose avant tout sur
l’interrogatoire et l’analyse sémiologique.
Examen d’un patient atteint
de tremblement
:
A - Affirmer l’existence d’un tremblement :
Un tremblement est une oscillation rythmique involontaire
d’une partie du corps autour d’une position d’équilibre.
Cette définition (en particulier le caractère rythmique)
permet d’exclure la plupart des autres
mouvements anormaux.
Un problème diagnostique peut
se poser dans quelques cas.
• Les myoclonies rythmiques sont des secousses musculaires
brusques qui ont parfois un caractère rythmique.
La frontière entre certaines formes de myoclonies rythmiques
et les tremblements est floue.
• L’astérixis est dû à des myoclonies « négatives » réalisant
l’interruption brutale, fugace et involontaire de la
contraction chez un sujet maintenant les bras tendus.
Il
en résulte des mouvements de flexion-extension du poignet
pouvant ressembler à un tremblement.
L’astérixis
s’observe le plus souvent au cours d’encéphalopathies
métaboliques ou toxiques.
• L’épilepsie partielle continue est une épilepsie
focale pouvant produire des secousses rythmiques
d’une extrémité.
B - Retracer l’évolution et les facteurs
favorisants :
L’interrogatoire précise l’âge de début, l’évolutivité, les
facteurs ou circonstances qui augmentent ou diminuent
le tremblement (en particulier l’influence de l’alcool),
les traitements en cours ou antérieurs.
C - Rechercher des cas familiaux :
Certains tremblements (tremblement essentiel) sont souvent
familiaux.
Le moyen le plus sûr de retrouver des
cas familiaux est d’établir un arbre généalogique
(remontant jusqu’aux grands-parents) et d’interroger
brièvement sur chaque membre de la famille.
Il faut
préciser que le tremblement a pu apparaître tardivement
dans la vie (certaines personnes pensent qu’il est « normal
» de trembler à un âge avancé).
D - Préciser les caractères spatio-temporels
du tremblement :
• Tremblements de repos et tremblements d’action : un
élément clé de l’analyse clinique et de la classification
d’un tremblement est l’appréciation des conditions
d’activation musculaire nécessaires à son apparition.
La classification traditionnelle française sépare les tremblements
de repos, les tremblements d’attitude et les
tremblements d’action.
En fait, la classification des tremblements
a été récemment revue et la principale distinction
doit s’opérer entre 2 grands types de tremblements :
– le tremblement de repos survient dans une région du
corps qui n’est pas volontairement activée et qui est soutenue
contre l’effet de la pesanteur ;
– les tremblements qui accompagnent la contraction
musculaire sont regroupés sous le terme de tremblements
d’action.
Ces derniers peuvent apparaître dans
plusieurs circonstances.
Les 2 principales sont le maintien
des attitudes (on parle aussi de tremblement « postural
») et le mouvement volontaire (tremblement
« cinétique »).
On peut pousser plus loin l’analyse de
ces tremblements liés au mouvement en séparant les
tremblements cinétiques « simples », survenant au cours
de n’importe quel type de mouvement, et les tremblements
« intentionnels » dont l’amplitude augmente à la
fin du mouvement vers une cible.
• Les autres caractères spatio-temporels devant être
analysés sont :
– les segments corporels atteints ;
– pour les tremblements des membres, le caractère unilatéral
ou bilatéral, et en cas de bilatéralité, le caractère
symétrique ou asymétrique ;
– l’amplitude (aux membres supérieurs, elle est d’autant
plus grande que le segment intéressé par le tremblement
est plus proximal) ;
– la fréquence, qui s’exprime en cycles par seconde (ou
hertz).
La fréquence peut s’estimer cliniquement mais sa
détermination précise (rarement utile en pratique)
nécessite un enregistrement électrophysiologique.
E - Évaluer le retentissement
du tremblement :
Cette évaluation est un temps important car elle guide
les décisions thérapeutiques.
Elle concerne la perturbation
des activités de la vie quotidienne et le retentissement
social et psychologique.
F -
Rechercher des signes neurologiques
associés :
Le tremblement peut être isolé (c’est le cas par exemple
du tremblement essentiel) ou accompagner d’autres
anomalies neurologiques qui contribuent à l’orientation
diagnostique.
G - Examens complémentaires
:
Ils ne sont que très rarement utiles, le diagnostic positif
et étiologique d’un tremblement étant le plus souvent
clinique.
Dans quelques cas difficiles, l’analyse peut
s’aider d’un enregistrement polygraphique (électromyographie
et accélérométrie).
Un examen d’imagerie ne se
justifie que dans de très rares cas, lorsqu’on suspecte un
tremblement symptomatique d’une lésion cérébrale
focale.
Tremblements de repos
:
Un tremblement de repos se recherche sur une partie du
corps relâchée et soutenue contre l’action de la pesanteur.
Aux membres supérieurs, on demande au sujet de
placer les mains pendantes, les avant-bras en appui sur
les cuisses.
La marche permet aussi d’obtenir une bonne
décontraction des muscles distaux des membres supérieurs.
Pour les membres inférieurs, on peut examiner le sujet
assis, jambes pendantes, sur le bord d’une table d’examen
assez haute pour que les pieds ne touchent pas le sol.
A - Maladie de Parkinson :
• Caractères spatio-temporels : le tremblement de la
maladie de Parkinson est typiquement :
– de repos, disparaissant ou s’atténuant lors d’un geste
ou d’un changement d’attitude ;
– de fréquence lente (3 à 6 cycles par seconde) ;
– diminué par le relâchement musculaire complet, aboli
par le sommeil et augmenté par les émotions et les
efforts de concentration.
Cette dernière caractéristique
peut être utilisée pour faire apparaître un tremblement
au cours de l’examen, en demandant au patient d’effectuer un effort mental (par exemple un calcul mental, ou
donner les mois de l’année à l’envers) ;
– de topographie surtout distale.
Il est plus fréquemment
observé aux mains, avec une prédominance unilatérale.
Le tremblement peut atteindre les membres inférieurs,
le maxillaire inférieur, les lèvres, la langue, mais
pas le cou et la tête ;
– asymétrique.
Il commence habituellement d’un seul
côté. Lorsqu’il se « bilatéralise », il reste plus marqué du
côté où il a commencé.
• Retentissement : en l’absence de tremblement d’attitude
associé (voir plus loin), le tremblement de repos, disparaissant
au cours du geste volontaire, n’entraîne pas
de gêne fonctionnelle.
Il peut toutefois être à l’origine
d’une gêne psychologique ou sociale (en particulier
chez des personnes encore en activité professionnelle).
• Évolution : le tremblement de repos est caractéristique
de la maladie, mais il peut manquer au début.
Il s’observe
chez plus de 70 % des patients à un moment ou un autre
de l’évolution.
Le tremblement, comme les autres signes
cardinaux de la maladie de Parkinson, répond au traitement
par la lévodopa, mais parfois à des doses plus élevées
que la bradykinésie.
La sensibilité à la lévodopa est
un argument diagnostique en faveur de la maladie de
Parkinson.
• Signes neurologiques associés : le tremblement de
repos typique peut s’accompagner d’un tremblement
d’attitude :
– soit de même fréquence (lente) que le tremblement de
repos, apparaissant après quelques secondes de latence
lors du maintien des attitudes ;
– soit de fréquence plus rapide que le tremblement de
repos et de faible amplitude.
Le tremblement parkinsonien est presque toujours
accompagné d’autres éléments du syndrome parkinsonien
: akinésie, hypertonie, éventuellement troubles posturaux.
Les cas de forme purement (et durablement)
tremblante de maladie de Parkinson sont rares et leur
place nosographique discutée.
Dans ces cas, le tremblement
est souvent mixte, persistant dans le maintien des
attitudes et le geste.
B - Syndromes parkinsoniens secondaires
aux neuroleptiques :
Les neuroleptiques sont une cause fréquente de syndromes
parkinsoniens (15 à 40 % des patients traités).
Classiquement,
les syndromes parkinsoniens dus aux neuroleptiques
se distingueraient de la maladie de Parkinson par
le caractère symétrique des troubles et la rareté du tremblement
de repos.
En réalité, les tableaux cliniques peuvent
être difficiles à distinguer. Un tremblement de repos
est, en particulier, possible.
Les arguments diagnostiques
sont, outre l’existence d’un traitement neuroleptique, l’association
à des dyskinésies tardives et la régression des
troubles à l’arrêt du traitement si bien sûr le sevrage est
possible sur le plan psychiatrique.
Dans quelques cas, les
signes parkinsoniens persistent, posant le problème d’une
authentique maladie de Parkinson associée.
C - Autres syndromes parkinsoniens :
En dehors de la maladie de Parkinson, plusieurs affections
dégénératives se traduisent par un syndrome parkinsonien.
Il s’agit principalement de la maladie de Steele-Richardson-Olszewski (ou paralysie supranucléaire
progressive), des atrophies multisystématisées,
de la dégénérescence cortico-basale et de la démence à
corps de Lewy.
Cliniquement, toutes ces affections se
distinguent de la maladie de Parkinson d’une part par la
présence de signes neurologiques en plus (par exemple,
un syndrome cérébelleux, une dysautonomie, des
troubles oculomoteurs, une démence précoce, etc.) et
d’autre part par une sensibilité à la lévodopa faible voire
nulle.
Certaines caractéristiques du syndrome parkinsonien
sont également différentes, en particulier le tremblement
de repos est nettement plus rare.
Dans quelques
cas toutefois, le tableau clinique ressemble pendant
quelques années à celui de la maladie de Parkinson
avant que n’apparaissent des atypies.
Quant aux autres syndromes parkinsoniens, symptomatiques
de lésions cérébrales (vasculaires, infectieuses,
hypoxiques, etc.), ils ne s’accompagnent qu’exceptionnellement
d’un tremblement de repos.
D - Maladie de Wilson :
La maladie de Wilson est une maladie génétique, autosomique
récessive, liée à une accumulation de cuivre
dans le foie, l’encéphale et d’autres organes. Bien que
rare, elle doit être connue car un traitement précoce par
un chélateur du cuivre améliore sensiblement le pronostic.
La maladie se révèle le plus souvent au cours de la 2e
décennie, par des troubles neurologiques dans la moitié
des cas.
Un tremblement est fréquemment observé, mais
il peut prendre plusieurs formes.
Il peut s’agir d’un
tremblement de repos accompagné d’autres signes parkinsoniens.
Tout syndrome parkinsonien chez un sujet
jeune doit faire rechercher une maladie de Wilson.
Ailleurs, le tremblement est postural et cinétique, avec
une composante intentionnelle très invalidante.
Dans
tous les cas, le tremblement peut être particulièrement
ample.
Les troubles neurologiques fréquemment associés
sont une dysarthrie, des dystonies, des troubles de
la marche.
Les autres manifestations de la maladie sont
principalement psychiatriques, hépatiques et hématologiques.
Le diagnostic repose sur l’enquête familiale, la constatation
d’un dépôt annulaire de cuivre autour de la cornée,
l’anneau de Kayser-Fleischer (à rechercher à la lampe à
fente), présent dans près de 90 % des formes neurologiques
; et sur la mise en évidence des troubles du métabolisme
du cuivre (taux bas de céruloplasmine, anomalies
de la cuprémie et de la cuprurie).
Une biopsie hépatique
(pour dosage du cuivre) n’est utile que dans les cas douteux.
Le grand nombre des mutations possibles dans le
gène responsable complique le diagnostic génique.
Lorsqu’un cas index est connu, il est toutefois possible de
déterminer si ses frères ou soeurs sont atteints.
Tremblements d’action
:
Aux membres supérieurs, où ils siègent le plus souvent,
les tremblements d’action se recherchent d’une part en
étudiant segment par segment les membres supérieurs
dans diverses positions, d’autre part en faisant
réaliser divers gestes (porter l’index sur son nez ou son
oreille, porter un verre à ses lèvres, écrire, etc.).
A - Tremblement essentiel
:
Avec une prévalence de 0,5 à 1 % de la population générale,
le tremblement essentiel est l’une des affections
neurologiques les plus fréquentes.
Il touche également
hommes et femmes.
La cause est inconnue, et il n’est
pas certain qu’elle soit unique.
• Cas familiaux : il existe une histoire familiale de tremblement
dans plus de la moitié des cas, mais des problèmes
méthodologiques sont à l’origine d’une discordance
entre études. Les études sur les familles concluent
habituellement à une hérédité autosomique dominante à
pénétrance élevée.
Plusieurs locus ont été identifiés et le
tremblement essentiel paraît être une entité hétérogène
sur le plan génétique.
• Caractères spatio-temporels : typiquement, le tremblement
essentiel est :
– un tremblement d’action, à la fois postural et cinétique
(c’est-à-dire qu’il apparaît dans le maintien des
attitudes et dans le mouvement) ;
– bilatéral, avec habituellement une asymétrie modérée
: il reste un peu plus marqué du côté où il a commencé
;
– le plus souvent prédominant aux mains, mais il peut
aussi toucher la racine des membres supérieurs, le
cou (tremblement « du chef »), les muscles responsables
de la phonation, ce qui est à l’origine d’un chevrotement.
Aux membres supérieurs, l’amplitude et la fréquence
sont corrélées, et dépendent du siège du tremblement
: les tremblements distaux sont peu amples et
rapides ; les tremblements proximaux sont amples et
ont une fréquence plus basse.
• Retentissement : dans les formes frustes de tremblement
essentiel, la gêne peut être limitée à quelques activités
manuelles fines telles que l’écriture.
Un tremblement
plus sévère des membres supérieurs peut avoir un
grand retentissement qui doit s’étudier en terme de gêne
au cours de diverses activités de la vie quotidienne
(écriture, alimentation, habillage, etc.) et en terme de
handicap, notion qui renvoie aux conséquences socioprofessionnelles
de la gêne fonctionnelle.
• Évolution et facteurs favorisants : le tremblement
essentiel peut apparaître à n’importe quel âge, avec toutefois
un pic de fréquence dans la 2e et surtout dans la
6e décennie (le tremblement qualifié de « sénile » est
habituellement une forme d’expression tardive de tremblement
essentiel).
Le tremblement est plus marqué le matin au réveil.
Il est
exagéré par l’émotion ou l’effort mental. Dans environ
deux tiers des cas, l’alcool (l’équivalent d’un verre de
vin ou de 60 mL de spiritueux) diminue la sévérité du
tremblement pendant 3 ou 4 heures.
Cet effet est souvent
suivi d’une exacerbation en rebond.
• Signes neurologiques associés : les critères diagnostiques
actuels du tremblement essentiel excluent
la présence d’autres anomalies neurologiques que le
tremblement.
B - Tremblements métaboliques, toxiques
et médicamenteux :
La plupart de ces tremblements sont considérés comme
l’exagération du tremblement « physiologique » sous
l’influence de facteurs endogènes ou exogènes.
Il
n’existe pas de signe d’affection neurologique sousjacente
et le tremblement est habituellement réversible.
• Causes métaboliques : le tremblement fait partie des
manifestations possibles d’une hypoglycémie et d’une
hyperthyroïdie.
• Causes toxiques : le tremblement est le signe le plus
précoce du sevrage chez un sujet alcoolique chronique :
il peut apparaître 6 à 8 heures après la dernière prise
d’alcool.
Il est initialement fin et distal, limité aux
membres supérieurs, mais, si le sevrage se prolonge, il
s’accentue et se diffuse.
Il est alors volontiers irrégulier,
plus marqué dans le mouvement, et interfère avec la plupart
des activités.
Un tremblement peut aussi s’observer
au cours de sevrages d’autres substances prises au long
cours, telles que barbituriques ou benzodiazépines.
• Causes médicamenteuses : les médicaments le plus
souvent en cause sont : les substances bêtamimétiques,
les antidépresseurs tricycliques, le lithium, le valproate
de sodium, les corticoïdes, la ciclosporine.
C - Tremblements par lésion cérébelleuse
ou du tronc cérébral :
1- Tremblement cérébelleux
:
Le tremblement habituellement qualifié de « cérébelleux
» est un tremblement intentionnel de fréquence
assez lente (inférieure à 5 Hz), constamment associé à
d’autres éléments d’un syndrome cérébelleux, en particulier
la dysmétrie, l’asynergie, l’hypotonie et une
manoeuvre de Stewart-Holmes positive.
2- Tremblement par lésion du tronc cérébral :
Il est dû à une lésion pédonculaire, plus rarement protubérantielle
ou thalamo-sous-thalamique.
Il a été appelé
tremblement « mésencéphalique » ou « du noyau
rouge», appellations obsolètes. Le terme de « tremblement
de Holmes » (d’après l’auteur d’une des premières
descriptions) a été récemment proposé dans la littérature
anglo-saxonne pour éviter toute référence trop précise à
une topographie lésionnelle.
• Caractères spatio-temporels : ce tremblement touche
plus souvent les membres supérieurs que les membres
inférieurs, il est unilatéral ou bilatéral selon la topographie
lésionnelle.
Il prédomine à la racine et est caractérisé par
une fréquence lente (< 4 Hz) et une grande amplitude.
Il
s’agit d’un tremblement d’action, présent lors du maintien
des attitudes et augmentant au cours du mouvement, particulièrement
le mouvement dirigé vers une cible.
Dans
quelques cas, il s’y associe un tremblement de repos.
• Retentissement : le caractère cinétique et l’amplitude
de ce tremblement le rendent très handicapant.
• Évolution : il existe un délai de 4 semaines à 2 ans
entre la constitution de la lésion et l’apparition du tremblement.
Après son installation, le tremblement se stabilise
et parfois régresse (selon la cause).
• Signes neurologiques associés : l’association possible à
un tremblement de repos a déjà été mentionnée.
Des signes
cérébelleux sont constamment présents, mais le tremblement
rend difficile leur mise en évidence (valeur de la
manoeuvre de Stewart-Holmes).
D’autres signes neurologiques
peuvent s’associer en fonction de la topographie.
• Causes : le contexte clinique et les examens d’imagerie
(de préférence par résonance magnétique) permettent le
diagnostic étiologique.
Les causes incluent les accidents
vasculaires (hémorragiques ou ischémiques), les malformations
vasculaires, les traumatismes crâniens, les
tumeurs, les abcès, et surtout la sclérose en plaques.
D - Quelques causes rares :
• La maladie de Wilson (voir plus haut).
• Les tremblements associés à une dystonie : une dystonie
consiste en des contractions musculaires prolongées
et involontaires entraînant des mouvements répétitifs et
des postures anormales de diverses parties du corps.
Il
existe de nombreuses formes et de nombreuses causes
de dystonie. Un tremblement peut accompagner les phénomènes
dystoniques au cours des dystonies « idiopathiques
», héréditaires ou sporadiques, généralisées ou
localisées.
Il siège habituellement dans le territoire
affecté par la dystonie.
• Les tremblements de fonction sont des tremblements
qui n’apparaissent que dans l’accomplissement d’activités
spécifiques.
Le moins rare d’entre eux est le tremblement
de l’écriture.
Les relations de ce tremblement avec
la « crampe de l’écrivain », qui est une dystonie focale,
sont discutées.
• Les tremblements associés à une neuropathie : un tremblement
peut s’observer au cours de n’importe quel type
de neuropathie, héréditaire ou acquise.
Les neuropathies
liées à une dysglobulinémie sont plus souvent en cause.
• Le tremblement orthostatique, de cause inconnue,
commence habituellement au cours de la 6e ou 7e décennie.
Les patients ne se plaignent pas d’un tremblement,
mais d’une instabilité lors de la station debout, diminuée
lors de la marche.
Les chutes sont rares.
L’examen du
sujet debout montre un fin « frémissement » des muscles
des membres inférieurs.
L’auscultation des quadriceps
(sujet debout) révèle un bruit comparé à celui d’un hélicoptère
éloigné.
Si nécessaire, le diagnostic est confirmé
par l’électromyogramme, qui enregistre une activité
rythmique des muscles des membres inférieurs à une
fréquence de 14 à 18 Hz.
• Les tremblements psychogènes : les arguments en
faveur de ce diagnostic (outre le contexte psychologique)
sont la brutalité du début, l’existence de rémissions,
la variabilité du type (de repos, postural, cinétique)
et du siège, la diminution de l’amplitude ou la
variation de fréquence lorsque l’attention est détournée,
l’association à d’autres somatisations.