Imagerie des syndromes immunoprolifératifs (en dehors des lymphomes) Cours
d'hématologie
Myélome multiple
:
A - Atteinte ostéoarticulaire :
Elle est presque constante à un moment ou un autre de l’évolution.
1- Radiographie conventionnelle :
La radiologie conventionnelle est la principale méthode d’imagerie dans
l’étude du myélome multiple.
Son intérêt est triple :
– évoquer le diagnostic de myélome multiple devant des lésions osseuses
lytiques ;
– classer le patient selon la classification de Salmon et Durie, qui possède une
valeur pronostique pour la survie ;
– surveiller l’évolutivité de la maladie osseuse.
Les radiographies du squelette sont pathologiques dans 75 à 80 % des cas.
L’image radiologique prédominante est une ostéolyse.
Les lésions myélomateuses sont souvent diffuses mais il existe parfois une lésion unique.
L’atteinte osseuse prédomine au niveau du squelette axial.
Les images
radiologiques évocatrices, mais non pathognomoniques, du myélome
multiple se rencontrent au niveau du rachis, du crâne, des côtes, du bassin, de
la région proximale des humérus et des fémurs.
Des atteintes osseuses
périphériques accompagnent souvent les lésions du squelette axial, bien qu’il
existe de rares cas d’atteinte périphérique isolée.
Une atteinte du maxillaire
inférieur n’est pas rare.
Toutes les pièces osseuses présentant une moelle
hématopoïétique peuvent être touchées.
L’atteinte des extrémités est de ce fait
rare dans le myélome multiple.
* Formes ostéolytiques lacunaires :
Il s’agit de lésions ostéolytiques multiples, arrondies ou ovalaires.
Toute trace
de structure osseuse a disparu en leur sein.
Leurs contours sont nets,
habituellement sans sclérose périphérique, paraissant découpés à l’emportepièce.
Leurs dimensions et leurs nombres sont variables, pouvant
donner à l’os un aspect mité, moucheté.
Dans certains cas, elles prennent un
aspect de bulles pseudokystiques soufflant la corticale.
Typiquement, elles ne s’accompagnent ni de condensation ni de réaction périostée.
Une ostéolyse massive d’un segment osseux n’est pas
exceptionnelle, notamment dans les os longs.
Il existe fréquemment une lyse
osseuse sous-corticale érodant le bord endostal de la corticale et réalisant des
contours irréguliers, ondulés (scalloping).
Les atteintes myélomateuses costales et vertébrales s’accompagnent souvent
de tumeurs des parties molles en regard.
Les masses latérovertébrales ou
pariétales thoraciques sont les plus fréquentes.
*
Formes déminéralisantes :
La déminéralisation osseuse est habituelle.
Dans sa forme diffuse, elle
ressemble en tout point à une ostéoporose banale (myélomatose décalcifiante
diffuse de Weissenbach et Lièvre).
La déminéralisation peut être plus
évocatrice lorsqu’on détecte un aspect microgéodique.
La déminéralisation atteint électivement les corps vertébraux, respectant les
pédicules et pouvant donner un aspect de vertèbre en « verre ».
Elle se
complique de tassements vertébraux souvent multiples avec un aspect
biconcave ou en « galette ».
Les disques intervertébraux sont
habituellement respectés.
Les tassements vertébraux entraînent des
déformations rachidiennes importantes et invalidantes avec risque de
compression médullaire.
Les fractures pathologiques peuvent être révélatrices de la maladie et
intéressent principalement les côtes, les clavicules et les vertèbres.
La
consolidation est possible.
*
Zones de destruction osseuse
:
Des zones de destruction osseuse, avec disparition progressive d’un segment
osseux dont les contours sont flous et gommés, peuvent également exister.
L’aspect réalisé peut être aussi celui d’une lésion expansive soufflante,
élargissant l’os avec un refoulement des corticales et une extension aux
parties molles.
*
Formes condensantes :
Un liseré de condensation osseuse entoure parfois les lésions.
Il s’observe
généralement après une fracture pathologique, une radiothérapie ou une chimiothérapie pour lésion lytique.
Toutefois, des lésions condensantes
peuvent être associées à des lésions lytiques avant tout traitement.
Des lésions condensantes uniques se voient plus fréquemment sur les côtes, le sternum, le
bassin.
Dans seulement 3 % des cas, il existe des lésions condensantes
diffuses.
L’aspect condensant multifocal ou diffus, sans association à des lésions
lytiques, est une composante du POEMS syndrome, acronyme de
(polyradiculopathie, organomégalie, endocrinopathie, protéine monoclonale,
skin [anomalies cutanées]).
Des calcifications ligamentaires
sont possibles, notamment des ligaments jaunes.
*
Formes associées à une amylose
:
Les signes radiologiques associent des érosions osseuses périarticulaires sans
pincement ni déminéralisation, des géodes sous-chondrales et des masses des
parties molles pouvant être volumineuses.
L’atteinte tend à être bilatérale et
secondairement symétrique.
L’amylose peut également être à l’origine de
lésions osseuses identiques à celles du myélome multiple ou alors se présenter
sous la forme d’une lésion volumineuse et soufflante.
La présence de
calcifications matricielles est alors évocatrice du diagnostic.
Des
infarctus osseux et des fractures pathologiques sont également possibles.
*
Aspects post-thérapeutiques :
Les lésions peuvent se condenser après radiothérapie ou chimiothérapie.
Il
peut parfois se produire des réossifications.
Cependant, l’évolution la plus
fréquente est la stabilisation des lésions radiologiques.
2- Scintigraphie
:
La scintigraphie au polyphosphonate de technétium est une méthode peu
utilisée pour le diagnostic de myélome multiple du fait de sa faible sensibilité
(16 à 25 %suivant les études).
Les faux négatifs ne sont pas rares du fait de la mauvaise fixation de certaines lésions de petite taille.
La spécificité est
également faible, les zones de fixation pouvant correspondre à des dépôts
amyloïdes et non à la prolifération plasmocytaire.
L’hyperfixation est souvent
le fait des fractures ou d’un processus de réparation à la suite du traitement.
Une hyperfixation dans les parties molles peut correspondre à des nodules
amyloïdes ou à des calcifications.
Une hyperfixation globale avec absence
d’activité rénale est rare et peu spécifique.
Il n’existe pas de corrélation entre
les anomalies scintigraphiques et les paramètres hématologiques de l’activité
du myélome multiple. Le bilan radiologique est donc plus fiable que la
scintigraphie.
3- Ostéodensitométrie
:
En cas de bonne réponse au traitement, l’absorptiométrie biphotonique
montre une augmentation importante de la densité minérale osseuse dans la
région examinée (le plus souvent le rachis lombaire).
Elle n’est pas
indiquée en routine.
4- Tomodensitométrie
:
La tomodensitométrie (TDM) est supérieure aux radiographies standards
dans la détection des lésions osseuses myélomateuses.
L’examen est effectué le plus souvent sans injection iodée de produit de
contraste, en raison du risque d’insuffisance rénale aiguë par précipitation
d’immunoglobulines dans les tubules.
Ce risque est majoré en cas de
déshydratation.
La lésion élémentaire est la lacune osseuse lytique ayant un contenu de densité
tissulaire plus élevé que la moelle normale.
Ces lacunes peuvent avoir une
taille millimétrique ou centimétrique et sont situées dans la médullaire
osseuse avec parfois une extension corticale.
L’existence d’une condensation
périphérique est peu habituelle mais n’exclut pas le diagnostic (en particulier
après traitement).
On distingue, selon le nombre et la taille des lésions, plusieurs aspects qui
peuvent coexister :
– forme infiltrante diffuse : il existe des lacunes innombrables à la limite de
la visibilité produisant un aspect hétérogène et une désorganisation de l’os trabéculaire ;
– forme avec atteinte multifocale : ce sont des lacunes osseuses lytiques bien
individualisables, en nombre variable et le plus souvent étagées ;
– forme tumorale : il s’agit d’une lésion tumorale volumineuse unique ou
d’un faible nombre de lésions avec fréquente rupture corticale et
envahissement des parties molles.
L’indication d’une scanographie au cours de l’exploration du myélome
multiple n’est pas systématique. Elle est inutile en cas de lésions osseuses
typiques visibles sur les clichés standards.
En revanche, en cas de doute
diagnostique sur les clichés standards et en particulier dans les tassements
vertébraux, le scanner permet une étude plus fine de la trame osseuse.
Le scanner montre également une extension lésionnelle plus importante que
les clichés standards.
Cette constatation n’a cependant le plus souvent pas
d’incidence thérapeutique.
Le scanner permet la détection d’une atteinte des
parties molles, qu’elle soit contiguë à une atteinte osseuse ou
primitivement extraosseuse.
Cette technique peut également faciliter la
pratique de biopsies guidées.
L’atteinte épidurale et les menaces de
compression médullaire sont mieux appréciées par l’IRM.
Sous traitement, le mode évolutif habituel chez les patients bons répondeurs
est le remplacement du contenu des lacunes osseuses par un matériel de
densité graisseuse.
Nous n’avons pas observé dans notre expérience de restitutio ad integrum de l’os trabéculaire en cas d’atteinte multifocale ou
d’atteinte diffuse hétérogène.
La valeur pronostique de ce remplacement
graisseux n’a pas encore été évaluée.
5- Imagerie par résonance magnétique
:
Cette technique présente un grand intérêt en raison de sa sensibilité dans la
détection des lésions de la moelle osseuse.
C’est l’étude du rachis, en raison
de la fréquence de son atteinte dans le myélome et des conséquences d’un
éventuel retentissement médullaire, qui a fait l’objet de quasiment toutes les
publications sur le sujet.
* Technique :
L’utilisation d’une antenne corps entier est souhaitable si la machine en est
équipée.
Elle permet d’explorer le rachis dorsolombaire et le sacrum en une
seule acquisition.
Dans tous les cas, il est souhaitable d’explorer au moins le
rachis lombosacré et la partie basse du rachis dorsal car ce sont les sites de
prédilection des lésions myélomateuses.
Les sites d’examen seront adaptés à la symptomatologie clinique.
Le plan de
coupe de base est sagittal dans l’exploration du rachis.
L’utilisation des autres
plans intervient secondairement pour préciser les rapports éventuels des
lésions avec la moelle ou l’extension aux parties molles.
Les séquences à
utiliser ne font pas encore l’objet d’un consensus.
Leur intérêt varie selon le
type d’envahissement (focal ou diffus) et le but de l’examen (diagnostique ou
suivi post-thérapeutique).
* Sémiologie :
Elle n’est pas spécifique et les mêmes aspects peuvent se rencontrer dans les
processus infiltrants diffus tels que les leucémies et les lymphomes.
On
distingue plusieurs types d’envahissement.
Envahissement focal : les lésions apparaissent en hyposignal en pondération
T1 et se rehaussent après injection de chélates de gadolinium de façon plus
importante que la moelle osseuse normale (avec un possible effacement des
lésions).
Elles apparaissent en hypersignal en pondération T2 par rapport à la
moelle osseuse normale.
Les lésions sont en nombre variable.
Il
peut s’agir de lésions nodulaires de petite taille strictement limitées à la
médullaire osseuse ou alors de lésions plus volumineuses soufflant et lysant
les corticales.
Envahissement diffus homogène : la moelle osseuse est en hyposignal global
en pondération T1, d’intensité égale ou inférieure à celle des disques
intervertébraux.
Elle se rehausse de façon homogène et importante après
injection (mieux visible en suppression de graisse), et produit un hypersignal
franc en pondération T2.
Envahissement diffus hétérogène : l’envahissement médullaire est dans ce cas
composé de multiples lésions de très petite taille au sein de la moelle normale.
L’aspect en pondération T1 est celui d’une moelle très hétérogène,
majoritairement en hyposignal ou en isosignal par rapport aux disques
intervertébraux.
Cet aspect peut être difficile à différencier de l’hétérogénéité
normale de la moelle osseuse en involution graisseuse.
Après injection, le
signal se rehausse et s’homogénéise.
En pondération T2 ou en séquence de
suppression de graisse après injection, on visualise une multitude de petits
nodules en hypersignal.
* Performances de l’IRM par rapport aux autres techniques :
Elle est beaucoup plus sensible que la radiographie standard pour la détection
des lésions osseuses du myélome multiple, mais l’IRM rachidienne peut
être normale quel que soit le stade évolutif.
Dans notre série de 18 patients,
seulement 27 % des lésions détectées en IRM étaient visibles sur les
radiographies standards.
Le scanner semble détecter autant de lésions que l’IRM en cas d’atteinte
focale mais peut être pris en défaut dans les cas d’infiltration diffuse
homogène.
De plus, le scanner ne permet pas une étude de l’ensemble du
rachis dorsolombaire et ne doit pas être utilisé en première intention en cas
de suspicion de compression médullaire ou d’épidurite.
* Place de l’IRM dans l’imagerie du myélome multiple
et des gammapathies monoclonales bénignes
:
Myélome multiple avec signes neurologiques de compression : l’existence de
signes neurologiques de compression constitue une indication indiscutable de
l’IRM pour la détection de lésions tumorales vertébrales menaçant l’axe
médullaire par la présence d’une masse épidurale.
Elle permet
la détermination du champ de radiothérapie ou l’éventuel niveau d’une
décompression chirurgicale.
Gammapathie monoclonale de signification indéterminée : l’IRM est utile
dans le bilan initial et s’il existe une évolution des critères biologiques et
cliniques au cours de la surveillance faisant suspecter sa transformation en
myélome multiple.
L’existence de lésions vertébrales est un élément très en
faveur de cette hypothèse.
Bilan initial : il a été proposé de pratiquer une IRM dorsolombaire systématique
dans le bilan initial du myélome multiple en raison de l’existence de
compressions médullaires précliniques.
Cependant, aucune étude n’a encore
validé cette indication.
L’IRM peut également être justifiée dans le cadre d’un
bilan préthérapeutique, afin d’avoir un élément supplémentaire permettant de
surveiller l’efficacité du traitement, en particulier dans les protocoles de greffe ou de traitement immunomodulateur.
Cet examen permet également de
différencier les ostéoporoses spécifiques avec atteinte médullaire diffuse, des
ostéoporoses banales.
Masse tumorale : plusieurs études tendent à montrer qu’il n’existe pas de
corrélation précise entre l’aspect IRM et la masse tumorale évaluée selon la
classification de Salmon et Durie ainsi que le taux de bêta-
2-microglobuline.
Récemment, une équipe a mis au point un index de masse tumorale prenant
en compte uniquement les lésions focales, en fonction de leur nombre et de
leur taille sur le rachis, le bassin, le sternum et les extrémités proximales des
fémurs.
Cet index est corrélé au stade et au taux de bêta-2-microglobuline et
un index bas est corrélé à une survie prolongée.
Cependant, la complexité
de calcul de cet index, en raison du nombre souvent important de lésions, et
son faible apport par rapport aux critères cliniques et biologiques, limitent son
intérêt théorique aux myélomes non sécrétants.
Tassements vertébraux : l’IRM apporte des arguments majeurs en faveur de
la nature ostéoporotique ou tumorale d’un tassement.
Les caractères plaidant en faveur de la malignité sont : la présence d’une lyse
corticale, un aspect convexe du mur postérieur, une masse focale des parties
molles de plus de 10 mm, le caractère nodulaire des anomalies de signal du
corps vertébral tassé.
En faveur de la bénignité, on peut retenir : une corticale fracturée mais pas
lysée, un recul d’un angle corporéal, une masse des parties molles
circonférentielle ou nodulaire de moins de 10 mm, le caractère localisé et en
bande des anomalies de signal sous le plateau vertébral tassé, ou alors
l’absence d’anomalie de signal.
Cependant, l’IRM ne peut trancher dans tous les cas et en particulier lorsqu’il
existe des anomalies diffuses de signal qui peuvent s’observer quelle que soit
la nature du tassement.
L’utilisation de chélates de gadolinium ne
permet pas d’améliorer l’efficacité diagnostique dans cette indication.
Au
cours du traitement, la plupart des tassements sont dus à la diminution brutale
de la masse tumorale et non à une reprise évolutive.
L’IRM permet de faire la
part entre ces deux possibilités et guide ainsi la conduite thérapeutique.
Suivi évolutif : plusieurs études ont montré une corrélation entre la réponse
au traitement et la modification du nombre et du signal des lésions.
Les
auteurs ont insisté sur l’intérêt de l’injection de chélates de gadolinium pour
apprécier l’évolutivité des lésions.
Une normalisation de l’aspect IRM
s’observe plus volontiers en cas de lésions diffuses en raison du respect de
l’architecture osseuse.
À l’inverse, l’atteinte focale nodulaire détruit
la trame osseuse et cause des remaniements fibreux irréversibles.
Dans ce
cas, on n’observe qu’une diminution du nombre des lésions en cas de bonne
réponse clinique et biologique.
Les formes diffuses homogènes semblent
correspondre à des stades plus avancés.
Sous traitement, on observe souvent
la transformation d’une forme diffuse homogène en forme focale ou diffuse
hétérogène chez les patients bons répondeurs.
Chez les patients non répondeurs, le nombre de lésions stagne ou augmente
avec un signal lésionnel inchangé.
La signification des modifications de l’aspect IRM reste à évaluer et on ne
peut dire si sa normalisation est un signe de bon pronostic.
À l’heure actuelle, l’intérêt de l’IRM dans le suivi thérapeutique est limité aux
myélomes non sécrétants, en raison de l’absence de surveillance possible
du pic monoclonal, et aux protocoles d’évaluation thérapeutique d’autogreffe
de cellules sanguines et d’allogreffe de moelle.
Elle constitue dans ce cas un
élément d’appoint pour affiner les critères de réponse complète au traitement.
Plasmocytome osseux solitaire
:
Les localisations osseuses les plus fréquentes sont le rachis (et plus
particulièrement le rachis dorsal et lombaire) et le bassin.
Mais le plasmocytome a également été décrit sur d’autres segments tels le crâne, les
côtes, le sternum, les omoplates, les clavicules et les os longs (par fréquence
décroissante).
Seule la biopsie du site atteint peut faire le diagnostic.
Imagerie :
1- Radiographie :
L’aspect typique est une zone d’ostéolyse en « carte de géographie » à point
de départ médullaire, soufflant la corticale et l’amincissant, contenant des
cloisons plus ou moins épaisses accompagnées parfois de trabéculations qui
peuvent être grossières ou irrégulières.
Les atteintes vertébrales
du plasmocytome siègent essentiellement sur le corps vertébral et respectent
l’arc postérieur.
Elles peuvent entraîner un tassement vertébral.
Dans certains
cas, la vertèbre atteinte peut être complètement lysée.
La lésion peut s’étendre
à travers le disque intervertébral et envahir le corps vertébral voisin, simulant
une spondylodiscite, d’autant plus que l’atteinte radiologique s’accompagne
souvent d’un fuseau paravertébral.
L’aspect peut être moins typique et réaliser une lacune homogène expansive.
Une lacune à l’emporte-pièce peut également se voir.
Parfois, la lésion osseuse est condensante, aboutissant à une vertèbre ivoire.
La présence
possible de calcifications dans le plasmocytome est liée à des dépôts
amyloïdes situés à l’intérieur du plasmocytome (aspect de pseudotumeur à
cellules géantes) et est plus fréquente dans les lésions extrarachidiennes.
Si
le siège du plasmocytome est périarticulaire, celui-ci peut traverser
l’articulation et atteindre l’os adjacent.
2- Tomodensitométrie :
Elle permet de mieux apprécier l’état des corticales et permet un bilan
d’extension plus précis de la lésion.
Elle permet également de guider
une biopsie dans les régions anatomiques complexes comme le rachis et le
pelvis.
La TDM peut également mettre en évidence d’autres localisations
osseuses dans les formes frontières entre plasmocytome solitaire et myélome
multiple.
Cet examen est également précieux pour le bilan des lésions extraosseuses.
3- Imagerie par résonance magnétique :
Dans le plasmocytome supposé solitaire, l’IRM peut mettre en évidence d’autres
localisations osseuses vertébrales, ce qui modifie le pronostic.
Ces formes
peuvent correspondre à des plasmocytomes multiples sans atteinte médullaire
ou alors à d’authentiques myélomes confirmés par le suivi évolutif.
Plasmocytome extraosseux et atteintes
extraosseuses du myélome multiple
:
Ils ont la même traduction en imagerie.
Les plasmocytomes extraosseux ont
un fort taux de récidive locale après traitement, contrairement aux formes
osseuses.
A - Abdomen
:
Les atteintes spléniques et hépatiques sont histologiquement fréquentes au
cours du myélome multiple (30 à 90 %des cas selon les séries) mais sont
souvent asymptomatiques.
Elles peuvent se traduire par une augmentation de
volume de ces organes.
La constatation de lésions nodulaires en échographie, TDMou IRM est très rare.
L’atteinte hépatique visible en imagerie est le plus
souvent une masse unique, de grande taille, prenant le contraste de façon
hétérogène en TDM avec parfois un aspect multicloisonné.
L’aspect échographique est celui d’une masse hypoéchogène et hétérogène.
Une atteinte infiltrante peut provoquer une thrombose
portale.
Toutefois, il a été décrit des atteintes plurifocales et
l’hépatomégalie ainsi que la splénomégalie sont des éléments du POEMS
syndrome.
Une atteinte ganglionnaire histologique est également fréquente
(70 % des cas) mais la mise en évidence d’adénopathies est rare.
Les autres organes intra-abdominaux sont beaucoup moins fréquemment
atteints.
De rares cas d’atteinte tumorale nodulaire du pancréas ont été rapportés
avec parfois une obstruction biliaire en cas de lésion volumineuse.
Les
atteintes gastriques peuvent prendre la forme d’une tumeur, parfois ulcérée.
Cependant, le plus souvent il s’agit d’une atteinte infiltrante murale proche de
celles rencontrées dans les lymphomes.
L’atteinte du grêle se manifeste par de
multiples petites lacunes ou par des sténoses longues associées à des nodules
tumoraux et à des anses fixées sur le transit du grêle.
Là aussi, l’aspect est
proche de celui du lymphome. Le côlon est exceptionnellement atteint.
B - Thorax
:
L’atteinte thoracique est la plupart du temps constituée par des masses paravertébrales ou à point de départ costal.
Il existe cependant des atteintes
parenchymateuses tumorales ou des atteintes pleurales isolées (11 %
d’atteinte autopsique au cours du myélome multiple).
L’atteinte tumorale
isolée du médiastin est exceptionnelle.
C - Sphère ORL :
C’est le site le plus fréquent des plasmocytomes extraosseux (80 à 90 % des
cas).
L’atteinte tumorale concerne surtout, par ordre décroissant, les sinus
maxillaires, le rhinopharynx et les fosses nasales.
Elle se traduit par une masse
tissulaire entraînant fréquemment des lésions osseuses lytiques contiguës.
Des adénopathies satellites ne sont pas rares.
D - Autres
:
Les atteintes mammaires, très rares, sont uni- ou bilatérales.
Le nombre et la
taille des lésions mammographiques sont très variables dans les cas recensés.
Il en est de même de l’aspect des lésions : elles peuvent être régulières et
homogènes, simulant des images liquidiennes en échographie ou alors
irrégulières, voire spiculées, avec une correspondance échographique
hétérogène typiquement maligne.
On a décrit des atteintes testiculaires, ovariennes et cardiaques.
Une atteinte cérébrale tumorale peut exceptionnellement se rencontrer ainsi
qu’une atteinte méningée.
Macroglobulinémie de Waldenström :
A -
Localisations ganglionnaire et hépatosplénique
:
1- Ganglions :
La TDM permet de retrouver des adénopathies sous-diaphragmatiques
associées aux adénopathies superficielles dans pratiquement tous les cas, mais
cette constatation n’a pas de réelle incidence sur la prise en charge.
Les
adénopathies médiastinales sont rares.
2- Atteinte hépatosplénique :
La splénomégalie est le plus souvent homogène en imagerie.
Il en va de même
de l’hépatomégalie, le plus souvent homogène, mais l’existence d’une
cirrhose avec des nodules de régénération a été rapportée ainsi que
l’association avec une péliose hépatique.
B - Localisations ostéoarticulaires et médullaires osseuses
:
Les atteintes osseuses spécifiques sont rares (10 % des cas) à l’inverse du
myélome.
Il peut s’agir de lésions osseuses lytiques uniques ou multiples
, d’encoches endostales, de tassements vertébraux ou encore d’une
déminéralisation osseuse, semblables aux aspects rencontrés dans le
myélome.
L’hyperviscosité peut être responsable d’ostéonécroses
aseptiques, en particulier des têtes fémorales et humérales. Une amylose
ostéoarticulaire associée n’est pas rare.
On peut également rencontrer des neuroarthropathies dans un contexte de neuropathie périphérique.
L’infiltration médullaire vertébrale peut être détectée par l’IRM.
Une étude
l’a mise en évidence chez 91 % des patients examinés.
Elle était diffuse,
homogène dans 56 % des cas et hétérogène dans 35 % des cas.
Typiquement, les lésions sont en hyposignal en pondération T1 et en
hypersignal en pondération T2 par rapport aux muscles adjacents.
Elles
prennent le contraste après injection de chélates de gadolinium.
C - Localisations pleuropulmonaires :
Une atteinte pulmonaire se rencontre chez 10 %des patients.
Elle se présente
la plupart du temps sous la forme d’un infiltrat micronodulaire.
Il peut parfois s’agir de masses uniques ou multiples.
Des
localisations pleurales ou des adénopathies médiastinales peuvent être
associées à l’atteinte parenchymateuse.
D - Localisations digestives
:
Les localisations les plus fréquentes sont gastroduodénales ou sur l’intestin
grêle.
L’infiltration gastrique se traduit en imagerie par des ulcérations avec
des images d’addition, des images lacunaires tumorales, ou par une
infiltration pariétale diffuse.
E - Localisations rénales et urinaires :
L’atteinte rénale est rare, le plus souvent en rapport avec une amylose
associée, mais peut correspondre à une tubulopathie du même type qu’au
cours du myélome.
Des localisations tumorales pyélo-urétérales ont été
décrites.
F - Localisations neurologiques centrales :
Beaucoup moins fréquentes que les neuropathies périphériques, il s’agit
d’une atteinte leptoméningée localisée ou diffuse avec synthèse intrathécale
d’immunoglobuline monoclonale (syndrome de Bing et Neel).
L’infiltration s’étend dans les espaces périvasculaires de Virchow-Robin du
cerveau et de la moelle.
L’atteinte est le plus souvent localisée à la base du
crâne et sur le tronc cérébral mais il existe des localisations à la méninge
médullaire.
L’IRM avec injection de chélates de gadolinium permet de faire
le diagnostic et le bilan de l’atteinte méningée en appréciant son retentissement sur le cordon médullaire et les structures intracérébrales ainsi
que l’extension intracérébrale du processus tumoral.
On a aussi décrit des formations tumorales intracérébrales sans atteinte
méningée apparente, des lésions hémorragiques ainsi que des infarctus
cérébraux ou médullaires.
Leucémie lymphoïde chronique
:
La leucémie lymphoïde chronique s’accompagne très fréquemment d’une polyadénopathie superficielle et/ou profonde.
L’atteinte spécifique du parenchyme pulmonaire est rare, marquée par un
syndrome interstitiel rétractile.
Les anomalies pulmonaires sont beaucoup
plus souvent en rapport avec des complications infectieuses.
Les localisations mésentériques sont fréquentes.
La splénomégalie peut être importante, le plus souvent homogène.
La veine
splénique et la veine porte sont souvent élargies, compte tenu de l’importance
du retour veineux portal.
Des infarctus spléniques sont possibles, hypoéchogènes en échographie et hypodenses en TDM.
Leucémie à tricholeucocytes :
L’imagerie se résume le plus souvent à une splénomégalie homogène.
Hépatomégalie et adénomégalies profondes sont plus rares.
Rare, l’atteinte
osseuse se traduit en règle par des lésions lytiques, le plus souvent multiples,
touchant avec prédilection le rachis et l’extrémité proximale du fémur.
Amylose
:
A - Localisations cardiothoraciques :
1-
Atteinte respiratoire
:
On distingue trois types d’envahissement.
– Forme trachéobronchique.
C’est la plus fréquente.
L’imagerie, en
particulier le scanner, peut détecter des nodules (amyloïdomes)
endoluminaux ou moins fréquemment un épaississement diffus et un
rétrécissement de la lumière de la trachée et des bronches.
– Forme parenchymateuse nodulaire.
Il existe le plus souvent un ou plusieurs
nodules caractérisés par des contours irréguliers et lobulés, parfois la
présence de calcifications centrales (mieux détectées au scanner), de
nombreuses variations de forme et de taille des nodules chez un même patient,
une prédominance périphérique et une lente évolutivité.
Ces nodules peuvent
parfois s’excaver.
– Forme parenchymateuse diffuse.
C’est la forme la moins fréquente.
L’imagerie montre un syndrome interstitiel avec parfois des infiltrats
d’origine alvéolaire surajoutés.
2- Atteintes médiastinale et cardiaque
:
La présence d’adénopathies médiastinales ou hilaires est observée dans 20 %
des cas.
Elles sont parfois le siège de calcifications, mieux détectées
par le scanner.
Les calcifications peuvent avoir un aspect en « coquille
d’oeuf ».
L’atteinte cardiaque est très fréquente (60 à 90 % des cas) et conduit à
l’insuffisance cardiaque dans 30 à 50 %des cas.
Le cliché de thorax révèle un
coeur de taille normale ou augmentée.
L’échocardiographie, voire le scanner
ou l’IRM peuvent montrer un épaississement des parois ventriculaires ou
septales, un épanchement pleural ou péricardique secondaire à l’insuffisance
cardiaque.
La présence d’un épanchement pleural est plus rarement la conséquence
d’une atteinte spécifique.
Celle-ci peut se traduire par un épaississement
pleural en imagerie.
3- Atteinte abdominale :
Estomac. La région prépylorique est le plus fréquemment atteinte.
L’imagerie
conventionnelle et le scanner retrouvent un épaississement focal ou diffus de
la paroi, des ulcérations, des dépôts amyloïdes pseudotumoraux et aussi des
calcifications pariétales.
Intestin grêle.
C’est le segment du tube digestif le plus fréquemment atteint.
L’imagerie conventionnelle et le scanner retrouvent un épaississement
pariétal focal ou le plus souvent diffus avec des plis nodulaires, une distension
des anses et une augmentation de l’espace interanses.
L’atteinte est en rapport avec un processus infiltrant ou ischémique et peut se
compliquer d’une occlusion ou d’une invagination.
Côlon. Le côlon gauche est le plus fréquemment atteint.
L’aspect
radiologique est proche de celui d’une rectocolite ulcérohémorragique ou
d’une colite ischémique.
L’imagerie retrouve un épaississement pariétal,
d’origine infiltrative ou ischémique, des sténoses et des zones distendues.
Foie. Une hépatomégalie modérée est retrouvée chez 50 % des patients.
L’imagerie en coupe peut mettre en évidence une hétérogénéité focale ou
diffuse du parenchyme et rarement des calcifications. Une rupture
hépatique peut se voir très rarement dans les formes rapidement évolutives.
Rate. La splénomégalie est rare (10 % des cas).
La constatation d’anomalies
focales ou de calcifications est encore moins fréquente.
La rupture
splénique est exceptionnelle.
Pancréas. On peut détecter une augmentation de volume homogène du
pancréas.
Péritoine. Son atteinte a été rarement rapportée.
La présentation est celle
d’une masse mésentérique de densité tissulaire en TDM ne se rehaussant pas
après injection, engainant les vaisseaux et pouvant être responsable de
sténoses digestives extrinsèques.
Il a également été décrit des adénopathies
calcifiées.
Atteinte urinaire. Classiquement, les reins sont augmentés de volume avec
des contours réguliers, mais cette description concerne surtout les formes de
début de la maladie.
Dans la moitié des cas, les reins sont de petite taille avec
des encoches corticales.
Le scanner et l’échographie mettent en évidence des
masses parenchymateuses difficiles à différencier d’une pathologie
tumorale.
Des calcifications parenchymateuses ne sont pas rares.
Il peut
également exister des images lacunaires dans les cavités pyélocalicielles en
rapport avec des caillots ou des dépôts amyloïdes.
L’espace périrénal peut être le siège de masses calcifiées parfois compressives
ou d’une infiltration de la graisse périrénale bien visualisée par la TDM et
l’IRM.
Comme pour les reins, l’atteinte des uretères et de la vessie peut être focale ou
diffuse.
On peut retrouver un épaississement de la paroi urétérale, des lacunes intraluminales ou des calcifications sous-muqueuses.
L’atteinte vésicale
peut être difficile à différencier d’une tumeur primitive.
Les atteintes surrénaliennes se traduisent par une augmentation de volume
modérée bilatérale dans un contexte d’insuffisance surrénalienne.
Le rétropéritoine peut être engainé en totalité par la substance amyloïde.
4- Atteinte ostéoarticulaire :
Elles est surtout décrite dans l’amylose AL.
Os. L’imagerie standard ou TDM peut retrouver :
– de multiples lacunes ostéolytiques entourées d’un liseré de sclérose
périphérique, avec ou sans calcifications évocatrices du diagnostic, corticales
ou médullaires, préférentiellement réparties sur les extrémités proximales des
humérus et des fémurs, pouvant produire des encoches endostales similaires
à celles rencontrées dans le myélome multiple ;
– des lésions soufflantes (amyloïdomes) localisées préférentiellement sur le
rachis et les extrémités proximales des fémurs, où la présence de calcifications
matricielles est évocatrice ;
– une déminéralisation osseuse diffuse ;
– des fractures pathologiques ;
– des infarctus osseux ou des ostéonécroses épiphysaires.
L’IRM peut détecter une infiltration de la moelle osseuse vertébrale se
traduisant par une diminution de son signal en pondération T1.
Articulations. Les articulations le plus fréquemment atteintes sont l’épaule,
le poignet, la hanche, le coude et le genou avec une tendance à la bilatéralité
et à la symétrie.
L’atteinte se traduit par de volumineuses géodes sous-chondrales avec un
épaississement des parties molles pouvant former de véritables lésions
nodulaires (au voisinage de l’olécrâne, des épaules, des poignets et des
mains), un élargissement de l’interligne articulaire, une déminéralisation
périarticulaire et plus rarement des érosions osseuses périarticulaires.
La TDM et l’IRM peuvent avoir un intérêt pour détecter une infiltration
amyloïde périarticulaire ainsi que l’atteinte des cartilages articulaires.
Les petites articulations sont parfois atteintes, posant le problème du
diagnostic différentiel avec une polyarthrite rhumatoïde.
L’importance de
l’atteinte des parties molles, la présence de lésions osseuses lytiques, et la
relative intégrité de l’interligne articulaire sont plus en faveur de
l’amylose.
On décrit une forme particulière d’arthropathie amyloïde due à des dépôts de
bêta-2-microglobuline chez les patients hémodialysés chroniques ; l’atteinte
est caractérisée par des lésions lytiques juxta-articulaires (en particulier au
niveau de la hanche) et par une spondylarthropathie destructrice prédominant
sur le rachis cervical.
L’existence d’une neuropathie amyloïde peut entraîner une arthropathie
destructrice.
5- Autres atteintes
:
L’atteinte cérébrale se rencontre presque exclusivement chez les patients âgés
et entre plutôt dans le cadre des amyloses localisées.
L’angiopathie amyloïde peut n’avoir aucune traduction en imagerie.
Il peut
exister des altérations de la substance blanche à prédominance périventriculaire bien visibles en IRM et des lésions hémorragiques
pétéchiales, des hémorragies intracérébrales spontanées prédominant dans les
zones corticales avec extension vers les espaces sous-arachnoïdiens ou
alors des infarctus.
Des atteintes thyroïdiennes avec goitre et des atteintes mammaires
nodulaires ont été décrites.
Maladies des chaînes lourdes :
La présentation clinique et les signes radiologiques sont différents selon le
type d’immunoglobuline synthétisée.
A - Maladie des chaînes lourdes alpha :
1- Forme digestive :
Le transit du grêle retrouve les signes en rapport avec la prolifération
lymphoïde dans les territoires où est synthétisée l’immunoglobulineA(IgA)
sécrétoire.
Il montre des plis muqueux hypertrophiques et pseudopolypoïdes
sur le duodénum et le jéjunum, quelquefois associés à des sténoses ou des
images de soustraction, suggérant l’existence de compressions extrinsèques
par des adénopathies péripancréatiques ou mésentériques.
Bien que les lésions prédominent sur le duodénum et le jéjunum, l’étude
anatomopathologique révèle une atteinte diffuse du tube digestif avec
hypertrophie uniforme des plis muqueux et rarement des ulcérations.
Une atteinte des ganglions rétropéritonéaux est possible et peut être
objectivée par la TDM.
Des localisations sur les voies aérodigestives
supérieures, l’estomac et le rectum ont été décrites.
Il n’existe jamais
d’atteinte osseuse sur les radiographies standards.
2- Forme respiratoire
:
Dans deux des trois cas rapportés, il existait une atteinte parenchymateuse à
type d’infiltrat diffus associée à des adénopathies médiastinales.
Une atteinte isolée de la thyroïde a également été décrite.
B - Maladie des chaînes lourdes gamma :
Les adénopathies, superficielles ou profondes, ainsi qu’une splénomégalie
sont les constatations cliniques ou d’imagerie les plus habituelles. Une
hépatomégalie est plus rare.
L’atteinte du squelette est rare et ne fait jamais
évoquer un myélome dans sa présentation.
Les cas rapportés dans la littérature
font état de lésions lytiques variables en nombre et en localisation.
Dans un
cas, il existait un liseré de condensation périphérique autour des lésions.
Une atteinte thyroïdienne peut également être présente dans de rares cas.
On a également décrit des atteintes digestives similaires à la forme alpha, des
masses lymphoïdes gastriques, et une atteinte pleurale ou péricardique avec
épanchement.
C - Maladie des chaînes lourdes mu :
L’atteinte hépatosplénique est beaucoup plus fréquente que les
adénopathies.
L’atteinte osseuse est beaucoup plus fréquente que dans les
formes alpha et gamma.
Il peut s’agir de lésions lytiques multiples ou alors
d’une déminéralisation osseuse diffuse.