Étiopathogénie des surdités brusques :

A - Hypothèse virale :

Les virus les plus fréquemment évoqués sont le virus ourlien, l’herpesvirus, le virus de la rubéole, le virus de la rougeole et les virus grippaux.

Deux types de lésions sont évoqués :

– une atteinte directe du labyrinthe membraneux et (ou) du nerf cochléaire par un processus inflammatoire (névrite) ;

– une atteinte de la microvascularisation cochléaire par oedème endothélial et augmentation de la viscosité sanguine par hémagglutination.

B - Hypothèse vasculaire :

La vascularisation de l’oreille interne est de type terminal.

Toute diminution de flux entraîne une hypoxie voire une anoxie cellulaire.

Il existe 4 types de mécanismes :

– l’hémorragie intracochléaire notamment chez les patients sous anticoagulants ou souffrant d’une leucémie ou d’une aplasie ;

– le spasme de l’artère labyrinthique ;

– la thrombose ou l’embole au niveau de l’artère labyrinthique dans les cardiopathies ou chez les patients porteurs de facteurs de risque cardiovasculaires (dyslipidémie, diabète, hypertension artérielle…) ;

– l’hyperviscosité sanguine avec formation de sludge, notamment lors des macroglobulinémies.

C - Hypothèse pressionnelle :

La formation d’un hydrops labyrinthique (augmentation de la pression d’endolymphe) serait à l’origine de microperforations de la membrane de Reissner, provoquant un mélange de périlymphe et d’endolymphe, qui entraînerait un dysfonctionnement de l’organe cochléaire.

Ce diagnostic est surtout évoqué lors des surdités fluctuantes.

D - Hypothèse auto-immune :

Chez certains patients cette hypothèse est évoquée quand une surdité brusque survient dans un contexte de maladie générale ou que le bilan retrouve des anticorps anti-cochlée dirigés contre le collagène de types II et IX.

E - Mécanisme des surdités brusques :

Le mécanisme majeur à retenir dans les surdités brusques en dehors de l’atteinte virale directe par névrite ou labyrinthite est l’atteinte de la microvascularisation cochléaire.

Clinique :

Les surdités d’apparition brutale ont une incidence de 5 à 20 pour 100 000 par an.

A - Interrogatoire :

Il recherche :

– les circonstances de survenue de la surdité : son caractère brutal, la notion de récidive, le contexte infectieux éventuel, les circonstances déclenchantes ;

– les signes accompagnateurs : acouphènes, troubles de l’équilibre, sensation de plénitude auriculaire, otorrhée ;

– les antécédents de dyslipidémie, de diabète, de traumatisme sonore, de traumatisme crânien, de maladie générale ;

– les traitements en cours ou antérieurement suivis : oestroprogestatifs, ototoxiques ;

– les antécédents familiaux de surdité.

B - Examens :

1- Otoscopie :

Elle est normale dans les surdités neurosensorielles pures, mais peut retrouver un facteur étiologique dans les circonstances suivantes :

– une otite moyenne aiguë compliquée ;

– un cholestéatome ou une poche de rétraction à l’origine d’une atteinte labyrinthique ;

– un hémotympan ;

– une perforation tympanique.

Dans ces cas, la surdité d’apparition brutale correspond à une labyrinthite d’origine infectieuse ou traumatique.

2- Examen vestibulaire :

Il recherche un syndrome vestibulaire périphérique associé.

3- Examen neurologique :

Il recherche une atteinte des autres paires crâniennes et un syndrome cérébelleux.

4- Acoumétrie :

La réalisation des manoeuvres de Weber et de Rinne au diapason confirment le caractère neurosensoriel de la surdité : Weber latéralisé du côté sain, Rinne positif.

Examens paracliniques :

Leur but est triple : confirmer l’origine neurosensorielle de la surdité ; quantifier la perte auditive ; rechercher une étiologie, dont le neurinome de l’acoustique.

A - Audiométrie tonale :

Elle confirme l’atteinte neurosensorielle.

Les courbes peuvent prendre plusieurs formes : en plateau ; en cupule (évocatrice d’hydrops labyrinthique) ; descendante (prédominante sur les fréquences aiguës) ; ascendante (prédominante sur les graves).

B - Audiométrie vocale :

L’existence d’une discordance entre les seuils de l’audiométrie tonale et vocale est en faveur d’une atteinte rétrocochléaire (neurinome de l’acoustique).

C - Vidéo-nystagmographie :

Elle n’est pas indispensable, mais doit être réalisée lorsqu’il existe un trouble de l’équilibre associé.

En cas d’anomalie, une imagerie par résonance magnétique de la fosse postérieure doit être envisagée.

D - Potentiels évoqués auditifs (PEA) :

C’est l’examen clé à réaliser dans les surdités d’apparition brutale.

Les potentiels évoqués auditifs objectivent et quantifient la surdité de perception.

Ils permettent de différencier l’atteinte endocochléaire d’une atteinte rétro-cochléaire.

Toute suspicion d’atteinte rétrocochléaire est une indication formelle d’une imagerie par résonance magnétique de la fosse postérieure.

E - Imagerie par résonance magnétique de la fosse postérieure :

Devant une surdité d’apparition brutale, les indications de l’imagerie par résonance magnétique de la fosse postérieure sont les suivantes :

– potentiels évoqués auditifs rétro-cochléaires ou plats ;

– fluctuation ou récidive d’une surdité de perception ;

– aggravation d’une surdité de perception existante ;

– association à un autre signe cochléovestibulaire (acouphène, trouble de l’équilibre) ;

– cophose ;

– sujet jeune.

F - Tomodensitométrie haute résolution des rochers :

Cet examen doit être réalisé en cas de suspicion d’une malformation de l’oreille interne, notamment chez l’enfant, ou en cas d’atteinte associée de l’oreille moyenne (otite moyenne aiguë, otite chronique, traumatisme).

Bilan biologique et préthérapeutique :

Les examens à réaliser sont les suivants :

– sérologies virales : herpesvirus, rougeole, oreillons, rubéole, hépatites B et C ;

– bilan biologique inflammatoire ;

– recherche des facteurs de risque : triglycéridémie, cholestérolémie, glycémie, bilan de coagulation, numération de formule sanguine ;

– bilan préthérapeutique (radiographie de thorax, électrocardiogramme).

Étiologie :

A - Causes tumorales :

Le 1er diagnostic à éliminer devant une surdité d’apparition brutale est le neurinome de l’acoustique : 10% des neurinomes de l’acoustique se révèlent par ce symptôme.

Ce diagnostic doit toujours être évoqué et recherché (potentiels évoqués auditifs, imagerie par résonance magnétique).

Les autres tumeurs de l’angle ponto-cérébelleux sont plus rares.

B - Causes vasculaires :

Étiologie la plus fréquente, elle doit être évoquée chez tout patient présentant des facteurs de risque cardiovasculaires, des hémopathies ou un traitement par oestroprogestatif.

C - Causes virales :

Les virus les plus fréquemment retrouvés sont le virus ourlien, l’herpesvirus, la rougeole, la rubéole.

Le diagnostic de certitude d’infection virale est difficile.

Il est évoqué devant un contexte épidémiologique associé à une séroconversion affirmée sur 2 prélèvements réalisés à 15 jours d’intervalle et dosés dans le même laboratoire.

D - Causes bactériennes :

Les otites moyennes aiguës et l’otite chronique évolutive peuvent provoquer une atteinte neurosensorielle d’aggravation rapide en cas de labyrinthite soit par contiguïté, soit par fistule labyrinthique.

L’atteinte labyrinthique peut être inflammatoire, permettant d’espérer une récupération auditive, ou suppurée, la récupération étant rare.

La syphilis est un diagnostic classique mais rare.

E - Surdités auto-immunes :

Ce diagnostic est à évoquer dans le cadre de maladie générale connue ou en cas de surdités de perception fluctuante ou bilatérale.

Les diagnostics les plus fréquents sont la périartérite noueuse, la maladie de Wegener, le syndrome de Cogan.

F - Surdités d’origine allergique :

Ce diagnostic est rarement évoqué dans un contexte très spécifique et serait consécutif à une atteinte de la microvascularisation cochléaire.

G - Affections neurologiques :

La sclérose en plaques peut donner des épisodes initiaux de surdités d’apparition brutale.

Cette cause est rare.

Le diagnostic est évoqué sur l’histoire de la maladie et la présence de potentiels évoqués auditifs rétrocochléaires ou désynchronisés nécessitant la réalisation d’une imagerie par résonance magnétique cérébrale.

H - Malformations de l’oreille interne :

Elles doivent être systématiquement recherchées chez l’enfant.

Les plus fréquentes sont le syndrome de Mondini.

I - Surdités ototoxiques :

Elles sont évoquées sur la prise de traitements ototoxiques dont les plus fréquents sont les aminosides, le furosémide (Lasilix), le cisplatine, le 5-fluoro-uracile, la quinine et l’aspirine à forte dose.

Ces surdités sont bilatérales, symétriques et progressives.

J - Surdités traumatiques :

La fistule périlymphatique doit être évoquée devant une fluctuation de l’audition, notamment après un traumatisme crânien ou pressionnel.

Elle est souvent associée à un trouble de l’équilibre.

Elle est due à une fuite de liquide périlymphatique au niveau des fenêtres ronde et (ou) ovale.

Son traitement est chirurgical.

Les fractures du rocher, les traumatismes directs par éléments contondants, les surdités après chirurgie de l’oreille, l’électrocution et la fulguration ne posent pas de difficulté diagnostique.

K - Maladie de Ménière :

La triade symptomatique est caractéristique : surdité, vertiges et acouphènes évoluant par crises.

L’aspect de la courbe audiométrique en cupule est évocateur.

L - Surdités idiopathiques (brusques) :

Il s’agit d’un diagnostic d’élimination, lorsque les autres causes n’ont pas fait leurs preuves.

C’est la forme la plus fréquente.

Formes cliniques :

A - Chez l’enfant :

Les causes malformatives et ourliennes sont les plus fréquentes.

B - Formes bilatérales :

Les causes auto-immunes, ototoxiques, malformatives, vasculaires doivent être évoquées en priorité.

C - Formes fluctuantes :

Les causes les plus fréquentes sont le neurinome de l’acoustique, la maladie de Ménière et la fistule périlymphatique.

Moyens thérapeutiques :

Il s’agit d’une urgence thérapeutique.

Dans la grande majorité des cas une hospitalisation est souhaitable, associant le traitement étiologique lorsqu’il existe, le repos et différentes thérapeutiques.

Il n’existe pas de consensus thérapeutique pour les surdités brusques.

A - Traitement étiologique :

Traitement chirurgical d’une fistule périlymphatique, antibiothérapie et corticothérapie dans le cadre d’une labyrinthite bactérienne…

B - Repos :

Il fait partie intégrante du traitement.

C - Hémodilution normovolémique :

Le but de ce traitement est la diminution de la viscosité sanguine.

Une partie du volume sanguin est remplacée par des macromolécules afin d’obtenir une hématocrite aux alentours de 30 % en gardant une normovolémie.

Il existe des contre-indications absolues : l’angor instable et l’insuffisance cardiaque.

D - Oxygénothérapie hyperbare :

Appelé aussi caisson hyperbare, son but est d’augmenter la pression partielle artérielle en O2.

Ce traitement présente des risque de pneumotoxicité, d’angor et de barotraumatisme auriculaire et sinusien.

E - Corticothérapie :

Elle est utilisée dans un but anti-inflammatoire.

Généralement, elle est prescrite à forte dose et en intraveineux pendant plusieurs jours ou un relais per os sur plusieurs mois est instauré si l’on suspecte une origine auto-immune.

F - Vasodilatateurs :

Ils n’ont pas fait la preuve de leur utilité mais sont très employés.

Le plus utilisé est le carbogène : c’est un vasodilatateur puissant entraînant une amélioration de la perfusion cochléaire.

Il est administré en aérosol mélangé à de l’oxygène.

D’autres produits sont utilisés : les vasodilatateurs neurotropes (dihydroergotoxine, trimétazidine : Vastarel), musculotropes (dérivés de l’acide nicotinique, naftidrofuryl : Praxilène) et systémique.

Ils sont utilisés à forte dose les premiers jours puis per os pour des durées variables.

G - Diurétiques :

Ils sont principalement prescrits en cas d’hydrops.

Le Diamox (acétazolamide) est le plus utilisé.

H - Autres :

Les antiviraux, les antiagrégeants, les anticoagulants sont prescrits en fonction de l’étiologie.

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