Introduction :

Le nourrisson se définit comme un enfant dont l’âge se situe entre la période néonatale (de la naissance à la chute du cordon) et 2 ans, âge où débute la petite enfance.

Il s’agit d’une période primordiale pour le développement de tout l’organisme et l’acquisition d’innombrables fonctions.

L’oeil et le système visuel n’échappent pas à cette règle puisque l’essentiel de la croissance du globe oculaire et une part importante du développement visuel ont lieu avant 2 ans.

L’ophtalmologiste amené à examiner un nourrisson est parfois dérouté par ce patient particulier dont la principale caractéristique est le défaut de coopération.

Ce défaut est toutefois relativisé si l’on s’attache à respecter des conditions favorables d’examen : ambiance calme dans la pièce de consultation, éclairage non éblouissant, enfant dans les bras ou sur les genoux d’un des parents, n’ayant ni faim ni sommeil, contrôle des frères et soeurs turbulents...

En effet, la présence de plusieurs membres de la famille est une autre caractéristique de l’ophtalmologie pédiatrique, ce qui peut être source de perturbations mais aussi de précieux renseignements dans les pathologies héréditaires.

Cet examen « en douceur » est souvent plus facile à réaliser chez un petit nourrisson qu’après 1 an, période où l’enfant devient plus vif et curieux tout en ne supportant aucune contrainte.

C’est pourquoi il faut essayer de retarder au maximum le moment, généralement inévitable, où il faudra devenir un peu plus coercitif pour terminer l’examen (lampe à fente, fond d’oeil...).

Ainsi, les particularités de l’examen ophtalmologique du nourrisson sont rencontrées à toutes les étapes : interrogatoire, inspection, acuité visuelle, réfraction, examen du segment antérieur, postérieur, examens complémentaires.

La connaissance de ces particularités et un peu d’habitude permettent d’objectiver précisément les pathologies, qui elles aussi sont souvent spécifiques à cette tranche d’âge.

Interrogatoire :

Les difficultés d’examen du nourrisson peuvent être partiellement contournées par un interrogatoire particulièrement soigneux des parents et de l’entourage.

Cet interrogatoire associé à une inspection succincte permet déjà souvent d’aller presque jusqu’au diagnostic.

A - SIGNE D’APPEL :

La première question à poser aux parents est celle du signe qui les a amenés à consulter, de sa date d’apparition et de son évolution.

Certains signes évidents et présents dès la naissance conduisent à une consultation rapide, tandis que d’autres sont d’apparition plus insidieuse, voire de découverte fortuite.

1- Malformation évidente :

Une anomalie importante conduit généralement à un diagnostic et une prise en charge rapidement après la naissance.

Elle peut intéresser la région orbitaire dans son ensemble (exophtalmie, cryptophtalmie), les paupières (ptosis, colobome), le globe oculaire (microphtalmie, buphtalmie, opacité cornéenne étendue).

2- Leucocorie :

Le reflet blanc dans la pupille traduit toujours une pathologie intraoculaire nécessitant un examen rapide en raison de la suspicion de rétinoblastome.

L’ancienneté, le caractère évident ou au contraire fugace, uni- ou bilatéral, l’apparente évolutivité, les circonstances de découverte (remarqué par les parents, le médecin, photographie au flash...) sont utiles à noter.

Hormis le rétinoblastome, l’examen pourra trouver une cataracte congénitale ou une persistance et hyperplasie du vitré primitif, parfois une maladie de Coats, une rétinopathie de prématurés de stade 5, un colobome choriorétinien ou des fibres à myéline très étendues.

3- Strabisme, mouvements oculaires anormaux :

En cas de déviation oculaire, il est nécessaire de faire préciser sa date d’apparition, son caractère permanent ou intermittent, si l’oeil dévié est toujours le même, d’éventuels signes associés.

Il faut garder à l’esprit qu’un strabisme peut être la conséquence d’une anomalie organique et effectuer dès la première consultation un examen complet.

Des mouvements oculaires erratiques, sans fixation stable, traduisent une vision très faible.

Ils s’accompagnent souvent d’une absence de réaction à la lumière et de poursuite.

Pour ces signes comme pour tous les retards de développement, les frères et soeurs fournissent un élément de comparaison qui conduit souvent les parents à consulter plus précocement que s’il s’agit d’un premier enfant.

Le nystagmus peut également être isolé ou traduire une lésion maculaire, ou encore une pathologie neurologique.

Ces étiologies peuvent être cernées en faisant préciser l’âge de début, l’existence de signes associés (photophobie), l’amplitude et le sens de l’oscillation.

4- Anomalie du comportement visuel :

Dans ce cas particulièrement, les parents sont alertés plus précocement s’il ne s’agit pas de leur premier enfant.

Dans les cas les moins sévères, l’enfant n’est pas attiré par des objets fortement contrastés et a du mal à fixer son attention et à suivre du regard.

En cas de malvoyance plus profonde, l’entourage peut rapporter des signes caractéristiques : signe digito-oculaire de Franceschetti, où l’enfant se frotte fréquemment et vigoureusement les yeux comme s’il voulait se créer des stimulations visuelles d’origine mécanique, signe de l’éventail où l’enfant fait passer sa main devant ses yeux comme pour stimuler sa vision, stéréotypies (mouvements de balancement de la tête ou du tronc).

5- Photophobie :

La photophobie est un symptôme qui correspond à des causes très diverses et quelques éléments permettent de cerner plus précisément l’étiologie : caractère congénital ou acquis, chronique ou aigu, permanent ou intermittent.

Les signes associés sont naturellement essentiels : signes d’atteinte cornéenne (rougeur, larmoiement, opacité), d’allergie, orientant vers une cause irritative ; signes de mauvaise vision, nystagmus orientant vers une pathologie maculaire.

6- Larmoiement :

Comme la photophobie, le larmoiement peut avoir des origines variées soupçonnées en faisant préciser ses caractères.

Le début dès la naissance avec surinfections fréquentes oriente vers une pathologie lacrymale, l’association à rougeur et photophobie vers une pathologie cornéenne, sans oublier le larmoiement clair avec photophobie et trouble cornéen ou buphtalmie qui fait naturellement évoquer le glaucome congénital.

B - ANTÉCÉDENTS FAMILIAUX :

Les pathologies ophtalmologiques observées chez le nourrisson, associées ou non à des anomalies générales, sont souvent héréditaires.

Il est utile de s’enquérir des antécédents familiaux, en remontant aussi loin que nécessaire pour obtenir des renseignements utiles tels que le type de transmission.

Les notions de consanguinité, de transmission par des femmes saines ou au contraire d’atteinte des deux sexes sur plusieurs générations sont capitales.

Tous ces renseignements sont consignés dans un arbre généalogique présenté selon les normes standardisées.

La connaissance du caractère héréditaire d’une affection permet de préciser le diagnostic, parfois d’orienter le traitement et le plus souvent de fournir un conseil génétique aux parents en cas de nouvelle naissance.

Si l’on soupçonne une maladie héréditaire, il faut profiter de la présence des parents pour examiner le plus possible de membres de la famille, éventuellement en demandant à examiner des parents plus éloignés.

Cet examen est le plus complet possible (segment antérieur, postérieur, examens complémentaires si nécessaire).

Ainsi, l’expressivité variable des maladies dominantes peut aboutir à une pathologie évidente chez un enfant et plus discrète chez l’un de ses parents.

De même, la mère transmettrice d’une maladie liée à l’X peut présenter un marqueur clinique génétique qui est essentiel pour le diagnostic.

C - ANTÉCÉDENTS GÉNÉRAUX :

Les pathologies associées aux anomalies oculaires chez le nourrisson sont utiles à connaître pour orienter le diagnostic et fixer les conditions du traitement.

1- Grossesse :

Les parents sont interrogés sur les conditions de son déroulement : statut immunitaire vis-à-vis de la toxoplasmose et de la rubéole, maladie, prise médicamenteuse.

2- Accouchement :

La durée du travail, la notion de souffrance foetale, le poids de naissance, la délivrance par forceps ou césarienne sont utiles à noter dans certaines pathologies.

3- Développement général :

La notion d’un retard de croissance (taille, poids, périmètre crânien) oriente vers une pathologie générale associée.

Le développement psychomoteur, s’il est retardé, évoque un problème neurologique associé.

Normalement, un nourrisson roule du dos sur le ventre vers 4 mois, tient assis vers 6 mois, marche vers 12 mois avec de nombreuses variations interindividuelles.

Il en va de même du développement sensoriel (surdité en particulier), dont les troubles orientent d’emblée vers des syndromes précis.

4- Pathologies générales :

Les appareils le plus souvent impliqués dans des syndromes à expression oculaire sont la peau, le système nerveux, le rein et l’appareil locomoteur.

La consultation du carnet de santé est indispensable, en particulier si les parents ne peuvent préciser ces points et ceux précédemment évoqués. En cas de doute, un avis pédiatrique est requis.

Inspection :

C’est la première étape de l’examen, qui doit se dérouler dans les conditions précisées plus haut (ambiance calme,...) afin d’en retirer le maximum de renseignements.

A - ANOMALIE GÉNÉRALE :

Un retard de croissance important, une anomalie du poids ou du périmètre crânien (microcéphalie, hydrocéphalie) sont immédiatement visibles.

Il en va de même des anomalies cutanées sur les parties exposées (albinisme, ichtyose, naevi, angiomes, taches café au lait).

La forme du crâne peut attirer l’attention (craniosténoses, plagiocéphalie) ainsi que les anomalies des extrémités (polydactylie par exemple).

Une dysmorphie faciale peut être évidente (trisomie 21, rétrognathisme du syndrome de Pierre Robin, fente labiale) ou plus discrète (implantation des oreilles, forme du nez).

B - COMPORTEMENT VISUEL :

Chez le nourrisson qui n’est pas capable de s’exprimer pour répondre à un test d’acuité visuelle, certains signes permettent de soupçonner un trouble de la fonction visuelle.

Il faut d’abord avoir présent à l’esprit le développement normal.

Ainsi, le nouveau-né ouvre les yeux pendant les phases d’éveil, ce qui permet de tester le réflexe photomoteur, faible à cet âge.

La fixation à courte distance et pour une durée brève existe dès les premiers jours ainsi que le réflexe à une lumière vive, tandis que le clignement à la menace et la poursuite apparaissent dans les premiers mois.

Ainsi, il est possible d’observer différents stades de gravité dans une atteinte de la fonction visuelle :

– normalement, la fixation doit être centrée (reflet au centre de la pupille), stable (pas de nystagmus) et maintenue (y compris à l’occlusion alternée).

Une défaillance dans ce système « CSM » traduit un défaut visuel de l’oeil impliqué ;

– une atteinte plus sévère se traduit par un nystagmus de grande amplitude, voire une errance du regard ;

– l’absence de clignement à la menace chez un enfant de plusieurs mois traduit également une atteinte importante, surtout s’il s’y associe une absence de clignement à la lumière vive ;

– dans les cas les plus sévères peuvent être observés le signe digitooculaire, le signe de l’éventail et les stéréotypies précédemment évoquées.

C - PAUPIÈRES :

Les anomalies des paupières, généralement congénitales, peuvent être évidentes ou nécessiter un examen plus attentif.

On peut schématiquement les diviser en :

– anomalies de position : obliquité mongoloïde en haut et en dehors dans la trisomie 21, ou au contraire antimongoloïde dans certaines affections génétiques, ectropion ou entropion.

Il est à noter que ce dernier doit être distingué de l’épiblépharon, fréquent chez le nourrisson, qui est un « excès de peau » de la paupière inférieure entraînant un repli du bord libre vers l’intérieur.

Ce défaut ne nécessite pas de correction chirurgicale car il disparaît généralement avec la croissance ;

– anomalies de structure : la plus évidente est le colobome, avec un defect plus ou moins large dans la paupière, généralement supérieure.

Si l’anomalie est mineure, l’absence d’exposition cornéenne laisse du temps pour la reconstruction.

Si elle est plus large, il s’agit d’une urgence néonatale en raison du risque de kératite d’exposition, voire de perforation.

Selon la localisation et la largeur, le traitement consiste en une suture bord à bord ou une plastie plus complexe.

Une autre anomalie banale est l’ankyloblépharon filiforme adnatum qui consiste en un ou plusieurs fils reliant les deux paupières, reliquat de la soudure de celles-ci pendant la vie embryonnaire.

Leur section résout le problème ;

– anomalies de coloration : les angiomes immatures de la région palpébrale apparaissent dans les jours qui suivent la naissance, augmentent en surface et en épaisseur (parfois spectaculairement) puis disparaissent en 1 à 3 ans.

La nécessité de traiter est dictée par l’obstruction de l’axe visuel avec risque d’amblyopie.

Les angiomes plans et les naevi correspondent plutôt à des affections générales (maladie de Sturge-Weber, naevus d’Ota) ;

– anomalies d’ouverture : la cryptophtalmie (absence plus ou moins complète de paupières remplacées par une surface continue de peau) est beaucoup plus rare que le ptosis.

Pour ce dernier, la plupart des formes congénitales sont idiopathiques, les autres causes étant dominées par le syndrome de Claude Bernard-Horner souvent lié à un accouchement difficile (forceps) avec traumatisme du sympathique cervical.

Le point essentiel est l’importance du ptosis.

Si l’axe visuel est occulté, le risque d’amblyopie rend le traitement urgent.

Dans le cas contraire, le problème est principalement esthétique et l’intervention peut être retardée de plusieurs années.

À noter que la position habituellement couchée des nourrissons les incite à regarder vers le bas, et le ptosis est ainsi mieux toléré ;

– anomalies des canthi : l’épicanthus, banal, est un repli de peau dans l’angle interne donnant une fausse impression de strabisme.

Le caractère centré des reflets cornéens permet d’éliminer un vrai strabisme.

Le télécanthus est un écartement excessif des deux fentes palpébrales.

Il s’observe par exemple dans le syndrome de Waardenburg.

D - CILS, SOURCILS :

Les cils peuvent être le siège d’anomalies de position (trichiasis avec frottement sur la cornée, distichiasis avec une seconde rangée de cils ectopiques parallèles aux cils normaux) ou de structure (pili torti, trichorrhexie,...).

Les principales anomalies visibles au niveau des sourcils sont la décoloration comme dans l’albinisme, l’absence de sourcils (ichtyoses) ou le synophrys (confluence des deux sourcils à la base du nez comme dans le syndrome de Cornélia de Lange).

E - VOIES LACRYMALES :

L’inspection peut révéler un épiphora clair ou purulent, parfois discret sous la forme d’une rivière lacrymale inférieure un peu trop abondante.

La région du sac peut être l’objet d’une tuméfaction bleutée (mucocèle) ou rouge, inflammatoire (dacryocystite).

Rarement, les points lacrymaux sont absents ou ectopiques (fistule).

F - CONJONCTIVE :

Il est possible de voir une rougeur, des sécrétions muqueuses ou purulentes, des papilles de grande taille, une anomalie de la pigmentation (nævus), une lésion en relief (dermoïde).

G - GLOBE OCULAIRE :

Une anomalie importante, généralement signalée par les parents, est visible dès l’inspection : microphtalmie ou au contraire buphtalmie, anomalie de la cornée (opacité, oedème avec perte de transparence).

Les anomalies de l’iris sont également faciles à voir : colobome, généralement inféronasal avec pupille en « trou de serrure », aniridie, hétérochromie, dépigmentation (albinisme).

La leucocorie correspond toujours à une affection sévère et sa visibilité peut varier avec l’incidence de l’éclairage.

Une leucocorie d’origine cristallinienne (cataracte) est plus visible qu’une leucocorie d’origine rétrocristallinienne (persistance et hyperplasie du vitré primitif, affections rétinovitréennes).

H - OCULOMOTRICITÉ :

1- Oculomotricité extrinsèque :

La première chose à examiner est l’alignement des yeux en position primaire, grâce aux reflets cornéens étudiés avec une lumière non éblouissante.

Un reflet se projetant au bord de la pupille correspond à une déviation de 20 dioptries prismatiques environ, et au limbe de 40 dioptries.

Les mouvements oculaires peuvent être étudiés en faisant suivre dans les différentes positions du regard un objet fortement contrasté, distinguant les strabismes des paralysies oculomotrices.

L’occlusion d’un oeil est plus facile avec la main ou le pouce, les doigts étant posés sur le front de l’enfant, qu’à l’aide d’un cache qui risque d’effrayer le nourrisson.

Avant l’âge de 3 mois, les mouvements oculaires sont mal coordonnés, à partir de 4 mois le nourrisson est capable de mouvements de convergence.

Il faut préciser d’emblée que la constatation d’un trouble oculomoteur, et a fortiori d’un strabisme, doit faire pratiquer un examen ophtalmologique complet à la recherche d’une cause organique (rétinoblastome par exemple).

2- Nystagmus :

Ce trouble remarqué par les parents se caractérise sur le plan sémiologique par son amplitude, sa fréquence (lent ou rapide), son orientation (souvent horizontal) et la vitesse relative des deux phases (nystagmus à ressort défini par le sens de la phase rapide, nystagmus pendulaire).

On peut distinguer schématiquement les causes neurologiques nécessitant un bilan clinique et neuroradiologique (imagerie par résonance magnétique [IRM]), les formes familiales et surtout les causes sensorielles en rapport avec une faible acuité visuelle.

Cette dernière correspond souvent à une atteinte maculaire (albinisme, aniridie, hérédodégénérescence).

Environ 30 % des cas restent idiopathiques.

Une forme particulière est le spasmus nutans caractérisé par des mouvements nystagmiques de la tête associés au nystagmus oculaire.

La cause est mal définie et l’amélioration spontanée.

3- Oculomotricité intrinsèque :

La pupille du nouveau-né est physiologiquement petite (2-3 mm) et faiblement réactive à la lumière.

Il est toutefois possible très tôt d’obtenir un réflexe photomoteur, direct et consensuel.

Les anomalies de l’oculomotricité intrinsèque peuvent être :

– liées à une cause locale (malformation de l’iris, instillation de collyre) facilement identifiée ;

– liées à une mauvaise vision : il n’y a pas d’anisocorie mais le réflexe photomoteur est plus faible ou nul lorsque l’on éclaire la pupille du côté pathologique.

Elle se contracte lorsque l’éclairage passe du côté sain et se redilate paradoxalement lorsqu’il revient du côté atteint.

S’il s’agit d’une neuropathie optique, la pupille éclairée du côté atteint se contracte puis se redilate paradoxalement (phénomène de Marcus Gunn).

En cas d’anisocorie (différence de taille des pupilles supérieure à 1 mm), la première chose à rechercher est quelle pupille est pathologique (myosis ou mydriase).

En cas de myosis, l’anisocorie augmente dans la pénombre tandis qu’en cas de mydriase elle augmente à la lumière.

La cause la plus fréquente de myosis est le syndrome de Claude Bernard-Horner avec ptosis et énophtalmie.

En l’absence de cause obstétricale évidente (étirement du plexus brachial), un bilan neuroradiologique intéressant aussi la région cervicale et l’apex pulmonaire s’impose.

Les causes de mydriase correspondent largement aux paralysies du III avec divergence et ptosis.

Les étiologies regroupent les traumatismes crâniens, les infections (en particulier les méningites) et les tumeurs (gliome, craniopharyngiome).

Il est justifié de pratiquer des explorations neuroradiologiques.

La pupille d’Adie est rare chez le nourrisson.

Fonction visuelle :

Ce temps de l’examen requiert particulièrement des conditions favorables : ambiance calme, éclairage non éblouissant, enfant dans les bras ou sur les genoux d’un des parents, éveillé, n’ayant ni faim ni sommeil.

A - AVANT 3 MOIS :

À cet âge, les méthodes d’évaluation de la fonction visuelle sont indirectes.

Normalement, une fixation brève apparaît dans les premiers jours ainsi que le clignement à une lumière vive.

Une fixation plus stable d’objets fortement contrastés se développe vers 1 mois.

Les mouvements de poursuite existent après 2 mois environ.

L’occlusion d’un oeil, si elle est mal supportée, laisse supposer une amblyopie profonde de l’autre oeil.

B - MÉTHODE DU REGARD PRÉFÉRENTIEL :

Cette méthode semi-quantitative est utilisable après 3 mois et jusque vers 12 à 18 mois, âge où l’enfant se désintéresse du test.

Elle consiste à présenter à l’enfant, à une courte distance, des cartons où l’un des côtés présente des lignes ou des cercles alternativement noirs et blancs et l’autre est uniformément gris.

Le regard de l’enfant est attiré du côté des lignes, plus contrastées.

Le choix de l’enfant est noté par l’examinateur qui observe le sujet par un trou percé au centre de la carte.

Plus l’enfant « voit » des lignes fines, plus son acuité est supposée bonne.

Il s’agit d’un test qui exige de bonnes conditions de réalisation et d’être répété pour augmenter sa fiabilité.

Les résultats s’expriment en cycles par degré, pour les deux yeux séparément.

Des tables de conversions permettent de chiffrer l’acuité en dixièmes mais doivent être interprétées avec prudence en raison des nombreux facteurs qui influencent le résultat et des possibilités visuelles physiologiquement limitées chez le nourrisson (environ 1/50e à 1 mois, 1/10e à 3 mois, 2/10e à 6 mois et 3/10e à 1 an).

C - AUTRES MÉTHODES D’EXAMEN DE LA FONCTION VISUELLE :

Le nystagmus optocinétique, consistant à observer le nystagmus déclenché par la présentation d’un cylindre rotatif comportant des bandes blanches et noires, n’est plus guère utilisé.

Les potentiels évoqués visuels, dans leur forme structurée (pattern), témoignent de la perméabilité des voies visuelles et sont grossièrement corrélés à l’acuité visuelle.

Ils sont enregistrables chez le nourrisson éveillé mais rendus ininterprétables par l’anesthésie générale.

En cas de vision très faible, le clignement à la menace (main approchée rapidement du visage) ou la réaction à une lumière vive donnent une idée des possibilités visuelles.

L’examen du champ visuel ne peut être que grossier, par confrontation, en faisant fixer à l’enfant le visage de l’examinateur et en approchant par le côté un objet fortement contrasté qui déclenche une rotation des yeux et/ou de la tête.

L’examen de la vision des couleurs est du domaine de la recherche à cet âge, avec des méthodes apparentées au regard préférentiel utilisant des plaques colorées.

Il en va de même de l’exploration de la vision stéréoscopique.

Réfraction :

La mesure objective de la réfraction est nécessaire dans de nombreuses circonstances chez le nourrisson : afin de compléter le diagnostic en cas de signe d’appel tel qu’un strabisme, un trouble du comportement visuel, des antécédents familiaux ou généraux de maladie pouvant s’accompagner de troubles réfractifs ; pour compléter le traitement d’une pathologie organique (cataracte, glaucome, anomalie rétinienne...).

A - CYCLOPLÉGIE :

Compte tenu de l’absence de coopération et de l’importante réserve accommodative à cet âge, une cycloplégie efficace est indispensable.

La méthode de référence est l’instillation d’atropine (0,3 % avant 6 mois, 0,5 % ensuite) matin et soir pendant les 7 jours précédant l’examen.

Le cyclopentolate (Skiacolt) est contre-indiqué avant 1 an et en cas de troubles neurologiques.

Son utilisation exige un protocole rigoureux (une goutte 1 heure et une autre 50 minutes avant l’examen) et peut laisser agir une accommodation résiduelle à cet âge.

B - MESURE :

La skiascopie nécessite, pour être précise, un apprentissage long.

Elle est maintenant le plus souvent remplacée, chez le nourrisson, par les autoréfractomètres portables (tels que le Rétinomaxt fabriqué par Nikon) qui n’exigent qu’une brève fixation et dont la précision a été démontrée.

Il faut simplement prendre garde à ne pas forcer sur les paupières pour les ouvrir, ce qui induirait un astigmatisme.

C - ÉVOLUTION :

La longueur axiale du globe chez le nouveau-né est de 17 mm, augmente rapidement dans la première année, puis plus lentement, la taille définitive n’étant pas fixée avant l’âge de 5 ans environ.

Il n’existe pas pour autant une forte hypermétropie, la faible longueur du globe étant en grande partie compensée par un plus faible rayon de courbure cornéen et cristallinien.

Le nouveau-né, puis le nourrisson, a une hypermétropie de quelques dioptries qui ne nécessite pas d’être corrigée sauf pathologie associée (strabisme), car les possibilités accommodatives sont importantes à cet âge (plus de 10 dioptries).

De même, une myopie faible met le nourrisson dans une situation favorable à la vision de près, ce qui correspond à son univers habituel et suffit au développement visuel.

La croissance du globe, y compris en cas d’amétropie, tend vers l’emmétropisation, la perception rétinienne d’une image floue étant un stimulus pour modifier l’évolution de la longueur axiale.

Examen et sémiologie générale du segment antérieur :

L’examen du segment antérieur à la lampe à fente se fait plus facilement chez un enfant tenu à plat, le cou en extension de façon à ce que le front vienne s’appuyer contre l’appui de la lampe.

L’examinateur ouvre doucement les paupières si le nourrisson ne le fait pas spontanément.

Il est parfois nécessaire d’avoir recours à un blépharostat. Une lampe à fente portable peut également être utile.

A - CONJONCTIVE :

Les anomalies conjonctivales précédemment évoquées sont mieux analysées à la lampe à fente.

B - CORNÉE :

Les anomalies cornéennes non évidentes à l’inspection sont objectivées :

– anomalies de taille : mégalocornée isolée ou dans le cadre d’un glaucome congénital ; microcornée avec ou sans microphtalmie ; déformation globuleuse dans certaines malformations (syndrome de Peters sévère) ;

– anomalies de transparence : l’opacité peut être diffuse (glaucome avec oedème stromal et épithélial, sclérocornée accompagnée d’une vascularisation) ou encore localisée (cicatrice de traumatisme ou d’infection, opacité congénitale d’origine malformative, lignes de rupture de la Descemet horizontales dans un glaucome, verticales en cas de traumatisme par forceps, kératite en bandelette) ;

– anomalies d’épaisseur : oedème stromal, amincissement localisé d’origine malformative (syndrome de Peters) ou acquise (ulcère).

C - IRIS :

L’iris peut révéler une malformation (colobome généralement nasal inférieur, aniridie, dépigmentation totale ou partielle, synéchies avec la cornée ou dans l’angle iridocornéen comme dans le syndrome d’Axenfeld-Rieger, reliquat de la membrane pupillaire).

Parfois, une tumeur est visible (nævus, kyste, xanthogranulome, diktyome).

Dans le cadre d’une uvéite (arthrite juvénile), des synéchies iridocristalliniennes peuvent apparaître à bas bruit.

La pupille peut être ectopique, petite (microcorie avec souvent un glaucome), multiple (polycorie).

D - CRISTALLIN :

Après dilatation, l’examen du cristallin peut montrer une anomalie de transparence : cataracte dont la localisation et la densité retentissent plus ou moins sur le développement visuel (totale, zonulaire, nucléaire, capsulaire dont la postérieure est beaucoup plus amblyogène que l’antérieure).

À noter qu’il existe peu de corrélation entre la topographie d’une cataracte congénitale et son étiologie.

Enfin, la persistance et hyperplasie du vitré primitif se caractérisent par une opacité blanche rétrocristallinienne avec étirement des procès ciliaires et artère hyaloïde perméable se dirigeant vers la papille.

Les formes les plus sévères s’accompagnent d’une microphtalmie et d’une atteinte rétinienne, tandis que les moins sévères comportent une simple tache (de Mittendorf) à la face postérieure du cristallin.

Les anomalies de position du cristallin sont les ectopies (la lentille est déplacée dans un plan frontal) et les luxations (elle est basculée, plus souvent vers l’arrière que vers l’avant).

Il s’agit d’une anomalie de la zonule qui peut être isolée, autosomique dominante ou encore associée à une maladie du tissu élastique (Marfan, homocystinurie).

Plus rarement, le relâchement de la zonule sur 360° est responsable d’un cristallin petit et globuleux (microsphérophakie) avec épisodes d’hypertonie.

Examen et sémiologie générale du segment postérieur :

A - DILATATION :

Chez le nourrisson, la dilatation est souvent lente et médiocre, et plus encore chez le prématuré et le nouveau-né.

En cas d’insuffisance du tropicamide (Mydriaticumt), une goutte de néosynéphrine à 5 % peut être instillée s’il n’y a pas d’hypertension artérielle.

Dans tous les cas, le point lacrymal est comprimé avec un coton pendant les quelques secondes suivant l’instillation pour éviter le passage systémique.

B - TECHNIQUE D’EXAMEN :

Un enfant calme peut parfois être examiné confortablement assis dans les bras de sa mère.

Mais le plus souvent, il est plus facile d’allonger l’enfant sur le dos, sur une table un peu haute, la tête vers l’extrémité de la table où se place l’examinateur.

La contention par un des parents ou un assistant est utile, en tenant les bras de l’enfant de part et d’autre de la tête.

Pour les cas les plus difficiles, l’enfant est enroulé dans un drap avec les bras le long du corps.

L’utilisation d’un blépharostat est parfois indispensable.

Selon les habitudes de l’examinateur, il est possible d’utiliser l’ophtalmoscopie directe ou indirecte, cette dernière étant plus facile à utiliser chez l’enfant allongé et procurant une image plus globale et stéréoscopique de la rétine.

C - PARTICULARITÉS DU FOND D’OEIL NORMAL DU NOURRISSON :

La papille est plus pâle chez le nouveau-né et le nourrisson que chez l’adulte.

L’excavation papillaire est minime ou absente.

Les vaisseaux sont volontiers plus tortueux.

Le reflet fovéolaire, la dépression centrale et la pigmentation maculaire n’apparaissent que progressivement.

En revanche, les reflets générés par l’interface rétinovitréenne sont très importants et ne doivent pas être pris à tort pour des taches blanches pré- ou intrarétiniennes.

D - MALFORMATIONS :

Les colobomes choriorétiniens se présentent comme une zone d’atrophie choriorétinienne laissant voir la sclère, de localisation généralement nasale inférieure.

E - TUMEURS :

Le rétinoblastome est une tumeur très blanche qui peut se développer vers la cavité vitréenne ou dans l’espace sous-rétinien.

Les phacomes (principalement dans le cadre d’une sclérose tubéreuse de Bourneville) sont des lésions grisâtres planes ou irrégulières, peu évolutives.

Les angiomes rétiniens ont un aspect blanchâtre, en relief, avec un vaisseau de drainage, parfois des exsudats secs sous-rétiniens.

F - ANOMALIES VASCULAIRES :

La maladie de Coats est généralement observée de façon unilatérale, avec une nette prédominance masculine.

Il existe des télangiectasies en périphérie de la rétine responsables d’exsudats sous-rétiniens jaune chamois et d’un décollement exsudatif pouvant se compliquer de glaucome néovasculaire.

La drépanocytose, principalement chez les patients hétérozygotes SC, entraîne l’apparition de territoires ischémiques périphériques avec des bouquets néovasculaires à la limite de la rétine saine (sea fan) et des taches jaunes sous-rétiniennes.

Un aspect ischémique similaire est observé dans la vitréorétinopathie exsudative familiale et dans l’incontinentia pigmenti.

G - MALADIES INFECTIEUSES :

Les foyers de toxoplasmose congénitale sont similaires à ceux observés chez l’adulte avec un oedème rétinien laissant la place à une zone atrophique aux bords pigmentés.

La toxocarose se manifeste sous forme d’un granulome blanchâtre, volontiers en périphérie temporale, de grande taille, s’accompagnant d’une forte réaction vitréenne avec tractions rétiniennes.

Les infections maternofoetales à cytomégalovirus ont l’aspect observé chez l’adulte avec des zones de nécrose rétinienne, émiettées en périphérie, à progression centrifuge, avec des hémorragies.

H - ANOMALIES DE PIGMENTATION :

Dans l’albinisme, il existe une absence de pigmentation de l’épithélium pigmentaire avec une macula mal différenciée.

La pigmentation poivre et sel évoque surtout une rubéole congénitale.

Elle peut aussi être retrouvée lors de l’amaurose congénitale de Leber.

I - ANOMALIES DE LA PAPILLE :

Les colobomes papillaires résultent d’une anomalie de fermeture de la fente embryonnaire oculaire.

Ils se présentent comme une excavation profonde et peuvent intéresser la portion inférieure ou la totalité de la papille.

L’émergence des vaisseaux est souvent anormale.

On en rapproche le morning glory syndrome ou « papille en fleur de liseron », où les vaisseaux rétiniens naissent de façon radiaire, à partir des bords d’une grande excavation, et la fossette colobomateuse d’aspect similaire à celle de l’adulte.

Les fibres à myéline et l’atrophie optique ont également un aspect superposable à celui de l’adulte.

En ce qui concerne l’oedème papillaire, il faut distinguer l’oedème papillaire de stase en rapport avec une hypertension intracrânienne ou une compression du nerf optique, qui comporte peu de retentissement visuel au début, des neuropathies optiques primitives (papillites) avec généralement baisse d’acuité visuelle.

Autres examens :

À chaque fois que l’examen est difficile en raison de l’agitation de l’enfant (surtout après 1 an) ou qu’un geste supplémentaire est requis (verre à trois miroirs, laser, tonométrie, intervention...), un examen sous anesthésie générale est programmé, avec une équipe anesthésique rompue à la pédiatrie.

Les examens électrophysiologiques sont réalisables à tout âge, éventuellement sous anesthésie générale si l’enfant est très agité (plutôt vers 18 mois à 2 ans).

Il en va de même pour l’échographie.

Enfin, des photographies sont souvent utiles pour apprécier l’évolutivité d’une lésion.

Cas particulier du prématuré :

La mobilisation de ces enfants fragiles est limitée, en présence d’une infirmière qui surveille le comportement de l’enfant et les constantes vitales par l’intermédiaire du monitoring.

L’ophtalmoscopie indirecte prend ici toute sa valeur chez ces enfants généralement en couveuse et dont la température corporelle peut baisser en quelques minutes.

L’utilisation de la lentille de 28 dioptries permet d’observer un champ plus grand.

Cette technique, éventuellement associée à une indentation sclérale douce (indentateur type dé à coudre), permet d’examiner au mieux la périphérie rétinienne, où siègent le plus souvent les lésions de rétinopathie des prématurés : zone non vascularisée, bourrelet puis néovascularisation intrarétinienne et intravitréenne précédant le décollement de rétine.

Conclusion :

Au terme d’un examen où l’interrogatoire et l’inspection prennent une place proportionnellement plus importante que chez l’adulte, où les techniques d’examen sont particulières et souvent plus difficiles à mettre en oeuvre, l’expérience de l’examinateur permet d’isoler les pathologies spécifiques du nourrisson.

La douceur et la patience sont les prérequis indispensables pour atteindre ce but.

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