Introduction :

La paralysie faciale, perte de la mobilité d’une hémiface, résulte de l’atteinte du nerf moteur des muscles peauciers, le nerf facial, 7e paire crânienne :

• le diagnostic positif est évident ;

• le diagnostic topographique et étiologique est orienté par la clinique et confirmé par les examens paracliniques ;

• l’évolution est rarement favorable ;

• le traitement, difficile, est une véritable gageure pour le chirurgien.

Anatomie de la mimique :

La mimique faciale, 2e terme de l’expression après le langage, compose une physionomie à mimique volontaire, intentionnelle ou spontanée, émotionnelle par le jeu de la diversification hypersophistiquée des mouvements des muscles peauciers, dont la traduction picturale cutanée se trouve dans les plis et rides d’expression du visage.

L’animation de la face se définit à travers la relation privilégiée entre :

• une commande nerveuse unique : le nerf facial ;

• un effecteur musculaire dispersé, les peauciers de la face et du cou, organisés en un masque continu.

A - Commande nerveuse :

Le nerf facial, 7e paire crânienne, à vocation motrice prédominante, naît du tronc cérébral et traverse le rocher pour gagner la région latérofaciale.

Trois éléments sont à mettre en exergue :

• le trajet et la distribution ;

• la vascularisation ;

• l’organisation architecturale.

Trajet

Il comporte trois portions à caractéristiques différentes et à retentissement clinique spécifique.

La 1re portion intracrânienne émerge du tronc cérébral par le sillon bulboprotubérantiel, formant avec le VII bis (nerf intermédiaire de Wrisberg) et le VIII, le pédicule acousticofacial dans la citerne pontocérébelleuse latérale, au-dessus de l’émergence des nerfs mixtes.

Le pédicule acousticofacial pénètre dans le conduit auditif interne, engainé par un manchon arachnoïdien.

Au fond du conduit, les éléments se séparent, le nerf facial s’engage dans l’aqueduc de Fallope à travers le rocher, louvoyant entre oreille interne et oreille moyenne.

La 2e portion intrapétreuse emprunte l’aqueduc de Fallope, le long duquel elle se décompose en trois segments séparés par deux angulations.

Le premier segment labyrinthique s’insinue entre limaçon en avant et vestibule et canaux semicirculaires en arrière, selon un axe perpendiculaire à celui du rocher.

La première angulation ou genou du facial s’élargit pour former la loge du ganglion géniculé.

Le second segment tympanique longe la paroi interne de la caisse du tympan jusqu’à sa paroi postérieure, où il décrit sa seconde angulation.

Le nerf chemine entre le vestibule et la caisse ; tout proche de la fenêtre ovale, selon un axe horizontal antéropostérieur.

La seconde angulation ou coude du facial répond au changement de direction, le conduit devient vertical, traversant la mastoïde.

À ce niveau se situe le seuil de l’aditus ad antrum.

Le troisième segment mastoïdien s’étend du coude jusqu’au trou stylomastoïdien.

Le nerf répond à ce niveau :

• en avant, à la paroi postérieure de la caisse, puis au sulcus tympanicus, et ensuite à la paroi postérieure du conduit auditif externe osseux ;

• en arrière, à la pneumatisation de la mastoïde.

Pour la 3e portion extrapétreuse ou extracrânienne, le nerf émerge du rocher au trou stylomastoïdien, en avant de l’apophyse mastoïde, en arrière de l’apophyse styloïde.

Il se porte vers l’avant selon une direction oblique vers le haut, en avant du ventre postérieur du muscle digastrique, en dessous du conduit cartilagineux et s’engage dans la glande parotide, qu’il clive en deux lobes.

Le tronc du nerf, dans un trajet ascendant d’environ 15 mm, est rejoint par l’artère stylomastoïdienne, branche de l’artère auriculaire postérieure, le plus souvent, de l’occipitale parfois.

L’artère stylomastoïdienne, véritable artère nourricière du nerf, se divise à son contact en deux rameaux : une branche descendante, l’artère collatérale du nerf facial de Friteau, une branche ascendante, l’artère stylomastoïdienne à trajet rétrograde dans l’aqueduc de Fallope.

La division nerveuse à angle droit en ses deux branches terminales, supérieure temporofaciale et inférieure cervicofaciale, s’effectue au contact du bord postérieur du ramus mandibulaire, au point de croisement de la face superficielle de la veine communicante intraparotidienne de Launay (portion initiale de la veine jugulaire externe) :

• la branche temporofaciale, la plus volumineuse, s’épanouit immédiatement en quatre ou cinq rameaux divergents, temporaux, frontaux, palpébraux, sous-orbitaires et buccaux supérieurs.

Parfois un rameau plus volumineux, le ramus maximus de Fröhse, satellite du canal de Sténon, distribue les filets sous-orbitaires et buccaux supérieurs ;

• la branche cervicofaciale, la plus grêle, se dirige verticalement en situation superficielle dans l’épaisseur de la glande parotide, vers l’angle de la mâchoire.

Elle distribue des rameaux buccaux inférieurs, mentonniers et cervicaux.

1- Distribution :

La portion intracrânienne est celle des tumeurs de l’angle pontocérébelleux et plus particulièrement des neurinomes de l’acoustique.

Le nerf est croisé par l’artère cérébelleuse postérieure dont la responsabilité est évoquée dans l’étiologie de certains hémispasmes faciaux.

La portion intrapétreuse est celle des accidents de la cophochirurgie, mais surtout du conflit facialrocher dans la traversée pétreuse, plus long trajet nerveux intraosseux de l’économie, au cours duquel le nerf peut s’étrangler dans son canal osseux inextensible.

La portion extrapétreuse est celle de la chirurgie faciale et de lésions accidentelles.

Il importe donc, pour prévenir une section chirurgicale malencontreuse des rameaux, de bien posséder sa topographie et son mode de distribution :

• le tronc peut être porté vers la superficie par un processus tumoral du lobe profond de la parotide ;

• la branche temporale est plus constante dans sa topographie, mais plus variable dans ses modalités de division ;

• la branche cervicofaciale est plus constante dans sa division, mais plus variable dans sa topographie, le rameau buccal inférieur affectant une position qui varie entre 1 cm au-dessus et 2 cm au-dessous du bord basilaire de la mandibule ;

• un rameau à destinée cervicofaciale peut se détacher du tronc en amont de la division ;

• la distribution des rameaux est volontiers plexiforme ou selon une modalité en boucles successives ; de ce fait, il est illusoire et dangereux de se fier à l’existence d’une zone soi-disant muette, décrite par Friteau, reprise par Ginestet, zone située dans l’écartement des branches de division.

Une boucle unissant le rameau buccal supérieur à l’inférieur est constante à la partie antérieure de la glande parotide.

Les boucles jugales sont observées dans 80 % des dissections, les boucles sur les rameaux mandibulaires sont plus rares, dans 5 à 10 % seulement.

* Plexus génien :

Le Quang a décrit un plexus génien situé au bord antérieur du muscle masséter, sorte de seconde division plus distale, formant un noyau de forme variable entre le rameau sous-orbitaire de la branche temporofaciale et le rameau buccal inférieur de la branche cervicofaciale.

De ce noyau naissent les branches efférentes destinées aux peauciers de l’étage moyen, les muscles du sourire.

Smith avait déjà attiré l’attention sur cette disposition anatomique, favorable au branchement distal d’une greffe nerveuse transfaciale ou du nerf d’un transfert musculaire libre.

2- Vascularisation :

Le nerf facial présente la sensibilité à l’ischémie caractéristique des nerfs des mammifères ; préserver son contingent vasculaire est primordial, tant dans la dissection que dans la réparation.

La disposition longitudinale des vaisseaux autorise une certaine extensibilité du nerf à 8 % d’élongation, mais une élongation à 15 % entraîne de facto une ischémie.

De même, la dissection du tronc et des rameaux doit ménager les vasa nervorum, excepté, bien entendu, dans les englobements de rameaux par des processus tumoraux, car dès lors, une dissection au ras du nerf ou le sacrifice du rameau sont nécessaires à un bon résultat.

On distingue deux territoires vasculaires :

• une arcade vasculaire cheminant à la surface du périnèvre depuis le conduit auditif interne jusqu’à la division, arcade constituée d’un triple apport :

+ la branche supérieure de l’artère stylomastoïdienne ;

+ une branche de l’artère méningée moyenne, collatérale des nerfs pétreux ;

+ une branche de l’artère auditive interne, ellemême issue de l’artère cérébelleuse moyenne ;

• une artère collatérale du nerf facial décrite par Friteau, branche de division inférieure de l’artère stylomastoïdienne.

3- Organisation architecturale :

Les nombreux travaux expérimentaux et cliniques, en raison de leurs discordances, amènent à conclure que la systématisation topographique intranerveuse est illusoire avec de très nombreux échanges de fibres.

Deux notions, néanmoins, se dégagent. Dans la 3e portion, mastoïdienne, de l’aqueduc de Fallope, le contingent inférieur, cervicofacial, est antérieur.

Les fibres nerveuses destinées à un muscle peaucier n’empruntent pas toutes le trajet du rameau dévolu à ce muscle.

Il n’y a pas de correspondance stricte entre la topographie d’un rameau nerveux et la destinée des fibres qu’il contient.

Un muscle reçoit des fibres empruntant des trajets différents pour une destination commune, disposition anatomique favorable à la réalisation des neurectomies hypersélectives chères à Clodius.

Cette absence de disposition spatiale rigoureuse, même distale, a été récemment soulignée à nouveau par Mc Kinnon et Dellon.

4- Effecteur musculaire : peauciers de la face

Les peauciers de la face sont de fins voilages musculaires différant par leur nature, leurs modalités d’insertion et la richesse de leurs combinaisons dynamiques du reste du système musculaire. Leur fonction est double :

• sphinctérienne, originelle, de protection des orifices buccal et palpébraux ;

• expressive, secondaire, par sophistication progressive de l’environnement des sangles orificielles, la fresque de ces petits muscles dessinant un véritable masque mimique.

* Morphogenèse :

Ils émanent de la nappe musculaire cervicodorsale, qui a fait mouvement vers la face pour se disposer en deux couches superficielle et profonde d’évolution différente.

* Morphologie :

Un muscle peaucier présente une insertion mobile, cutanée et une fixe, osseuse ou aponévrotique.

La plupart des peauciers sont dépourvus de fascia, à l’exception des muscles auriculaires, de l’occipitofrontal, du buccinateur et du plastysma.

Ils sont très intriqués avec le fascia superficialis céphalique (Charpy), l’ensemble dessinant une nappe continue, le système musculoaponévrotique superficiel (SMAS), popularisé par Tessier et son école.

Ils sont agencés en trois sangles autour de trois points fixes ostéopériostés :

• la sangle buccale, impaire et médiane, est suspendue à l’épine nasale antérieure du maxillaire, référence fixe complétée par deux points mobiles à géométrie variable, les modioli commissuraux, zone d’équilibre de la transition cutanéomuqueuse labiale latérale.

On lui adjoint deux sangles incomplètes, supérieure nasale, inférieure mentonnière ;

• les sangles palpébrales, paires et symétriques, se concentrent sur les ligaments palpébraux internes, tendons d’insertion des muscles orbiculaires, dont la contraction les ramasse vers les canthi internes.

Chez l’animal, les sangles auriculaires orientent les pavillons, récepteurs des sons, mais chez l’espèce humaine, elles ont perdu cette activité.

Elles sont réduites à leur plus simple expression.

La sangle buccale est mobilisée dans quatre directions par quatre groupes musculaires :

• en propulsion par les muscles compresseurs des lèvres ;

• en élévation par la couronne des élévateurs ;

• en excursion latérale par les dilatateurs, essentiellement le buccinateur ;

• en abaissement par les abaisseurs, triangulaire des lèvres et carré du menton.

Chaque sangle palpébrale est assujettie à un complexe élévateur, releveur de la paupière, frontal et sourcilier et, à un moindre degré, à des expansions émanées de la couronne des élévateurs vers le chef inférieur de l’orbiculaire.

L’ensemble du masque mimique est, en outre, organisé autour du plan sagittal selon :

• une symétrie au repos par le tonus musculaire, garant de la stabilité des parties molles ;

• une variabilité au mouvement entre symétrie de la réaction émotionnelle et dissymétrie éventuelle des mimiques intentionnelles.

* Physiologie :

La fonction archaïque sphinctérienne et celle, évoluée, d’expression sont indissociables, les muscles orbiculaires s’intégrant à l’expression mimique.

§ Fonction sphinctérienne :

La sangle palpébrale assure l’ouverture et l’occlusion de la fente palpébrale, en synergie avec le releveur de la paupière supérieure.

Elle contribue, en outre, à l’évacuation des larmes vers le nez par amorçage de la pompe lacrymale.

La sangle buccale, dévolue à la préhension des aliments, contribue à la manducation par le brassage alimentaire, la contention salivaire, et à la déglutition dans son temps initial avec le concours du buccinateur.

L’occlusion labiale régit les variations de pression intrabuccale, autorise la succion et assure l’équilibre entre les arcades dans le couloir occlusal.

§ Fonction expressive :

Le mouvement expressif résulte d’une combinaison de contractions musculaires, Duchenne de Boulogne distinguait les muscles peauciers en trois catégories :

• complètement expressifs ;

• incomplètement expressifs ;

• expressifs complémentaires.

Il analysait également les différentes mimiques, classées en trois rubriques : attractives, répulsives et satisfaites.

L’expression faciale, délicate et fugace, parce qu’émotionnelle, peut devenir intentionnelle par création factice d’une expression ou d’une impassibilité.

Elle fait intervenir un troisième personnage, le tégument facial, qui transcrit les émotions par un lacis de rides dans les zones d’équilibre tensionnel.

La mimique est un schéma inné de réponse, celles d’un enfant sourd ou aveugle de naissance ne différant guère de la normale.

B - Examen clinique de la face paralysée :

Le déséquilibre statique et dynamique altère sévèrement le faciès du patient, qui adopte une attitude inclinée visant à le dissimuler.

L’asymétrie est déjà flagrante au repos, les reliefs médians se décalent vers le côté indemne, ils s’estompent, la joue est flaccide et détendue, l’angle buccal abaissé dans un affaissement global de l’hémiface.

L’occlusion palpébrale est impossible ; à la tentative de fermeture, le globe oculaire s’élève en haut et en dehors (S. de Charles Bell), signe typique de la paralysie périphérique.

La réaction émotionnelle tord la face en grimace intense et brève.

L’analyse menée d’un côté à l’autre et d’une région à l’autre dégage trois éléments : la ptôse, la distension, l’asymétrie.

1- Ptôse :

Le tégument relâché par les muscles atoniques est soumis à la contrainte de la pesanteur, cet affaissement déforme de façon éloquente les sangles musculaires et leurs repères morphologiques :

• la commissure buccale s’abaisse et se porte en dehors, étirant les hémilèvres homolatérales.

La lèvre supérieure exagère son débord sur l’inférieure ;

• le front est relâché, le sourcil s’abaisse, surtout en dehors ;

• la paupière inférieure, sollicitée en avant par le déroulement cutané et déséquilibrée par l’atonie musculaire, s’affaisse, puis s’éverse en un ectropion variable selon la composante sénile surajoutée.

2- Distension :

Les parties molles abandonnées à elles-mêmes et à la pesanteur modifient leur structure et leur topographie.

La ptôse se solde, à terme, par une distension cutanée très sensible à la commissure buccale, au niveau de laquelle la réserve tégumentaire se distribue en s’étalant, les hémilèvres s’allongent.

Il en est de même des paupières, mais à un moindre degré, en raison de leur armature tarsale.

Le tégument est aminci, son compartiment cellulaire sous-cutané s’est réduit, la peau est flasque, ayant perdu l’essentiel de son élasticité.

3- Asymétrie :

À l’examen, le contraste entre hémiface saine et paralysie est flagrant.

Classiquement, on évoque l’hypertonie du côté sain, mais le terme est sujet à caution ; en effet, on distingue quatre stades d’activité musculaire :

• le tonus, tension minimale de la fibre musculaire ;

• l’hyperactivité, augmentant le volume du muscle en cause ;

• l’hypertonie, spontanément réversible ;

• la contracture, spontanément irréversible.

Le terme d’hyperactivité paraît plus adapté. Les signes cliniques d’altération fonctionnelle associent :

• le larmoiement, parfois dans un contexte de conjonctivite avec oeil rouge ;

• le déficit inspiratoire nasal par déficit de la valve affaissée en un clapet interne ;

• l’incontinence salivaire ;

• le syndrome du hamster, constatation d’une poche latérobuccale de vidange difficile par atonie du buccinateur.

L’examen du voile du palais (Gosserez) est anecdotique, mais peut révéler un déficit du côté lésé.

4- Examen ophtalmologique :

Les manifestations oculaires obéissent à un triple déterminisme :

• morphologique par agrandissement de la fente palpébrale et ectropion palpébral inférieur ;

• lacrymal par larmoiement chronique très invalidant ;

• cornéen par altération de la sensibilité de la cornée lors de l’atteinte du trijumeau dans les tumeurs de l’angle pontocérébelleux.

La cornée est en danger lorsque sa sensibilité est altérée et que l’élévation du globe s’avère défectueuse, la laissant exposée à la dessication.

La ptôse palpébrale inférieure se complique d’une irritation cutanée par le larmoiement, lequel résulte du désamorçage de la pompe lacrymale et de la dystopie progressive du point lacrymal inférieur, qui quitte le contact avec la conjonctive bulbaire.

Chez le patient âgé, l’ectropion occupe le devant de la scène, mais la cornée se dessèche plus volontiers, affectée d’un « dépoli » dans son quadrant inférieur.

La quatrième dimension, le temps écoulé depuis le début de la paralysie, a une influence très péjorative :

• l’ancienneté de la lésion limite l’efficacité thérapeutique ;

• l’âge du patient introduit la dissociation entre deux tableaux cliniques :

+ chez l’enfant et l’adulte jeune, l’altération est surtout dynamique, le visage au repos est peu modifié, la paupière inférieure et l’hémilèvre supérieure sont discrètement abaissées ;

+ chez le sujet âgé, la distension est affichante, le fait sénile aggrave le fait paralytique, surtout à la paupière inférieure, siège d’un ectropion.

En ce qui concerne le diagnostic clinique, l’analyse clinique de la face paralysée définit le type, central ou périphérique, de l’atteinte du nerf facial, apprécie l’état des différents muscles ou groupes musculaires, constate le retentissement sur les parties molles et le squelette et mesure les différences d’activité avec le côté sain.

Les examens paracliniques vont permettre de fixer le niveau lésionnel sur le trajet du nerf.

Le retentissement psychologique de la mutilation de l’expression doit faire l’objet d’une évaluation.

En effet, le comportement, reflet de la structure mentale du patient, intervient dans la décision chirurgicale.

Le recours à des protocoles thérapeutiques complexes et aléatoires ne doit être envisagé que chez des patients aptes à percevoir l’information et à s’impliquer dans une rééducation.

Examens paracliniques :

Ils permettent de préciser le siège de la lésion, la gravité et donc le pronostic de la paralysie.

Leur intérêt est essentiel dans les paralysies idiopathiques de Charles Bell, dites « a frigore », car ils légitiment l’intervention précoce de décompression.

Dans les paralysies anciennes, ils renseignent sur l’état des fibres nerveuses et des muscles peauciers.

A - Fonction motrice :

Elle concerne les fonctions sphinctérienne et mimique, mais également l’accommodation acoustique.

1- État du nerf :

L’état du nerf est apprécié par l’exploration :

• de l’activité électrique des unités motrices, par l’électromyogramme (EMG) de détection, qui explore tous les muscles faciaux par électrode monopolaire, au repos et à la contraction volontaire ;

• de la conduction des fibres nerveuses par l’EMG de stimulodétection :

+ par stimulation directe du nerf facial par une électrode bipolaire avec recueil du potentiel par une électrode tripolaire au niveau des territoires supérieur (frontal et orbiculaire palpébral) et inférieur (orbiculaire des lèvres et triangulaire) ;

+ par stimulation réflexe du nerf sous-orbitaire et réception par électrode bipolaire au niveau de l’orbiculaire des paupières.

Le test de Hilger, la neurographie selon Esslen sont des tests d’évolution dans les formes « a frigore », dans les 10 premiers jours.

Une réponse normale ou peu altérée entre le 3e et le 10e jour au test de Hilger est de pronostic favorable.

La neurographie recueille par une électrode de surface la réponse à une stimulation cutanée du tronc du nerf.

Elle reflète la proportion de fibres nerveuses dégénérées.

Au 4e jour, une dégénérescence de plus de 50 % des fibres ou une aggravation de 15 à 20 % dans les 48 heures suivantes est l’indice d’une forme grave.

L’EMG intégré de surface enregistre la contraction volontaire en la comparant au côté sain ; ce qui définit la proportion de fibres en fonction.

2- État du muscle :

L’état du muscle est apprécié par la stimulation galvanique et le testing musculaire, rarement par la biopsie musculaire.

La stimulation galvanique et faradique montre après 3 semaines :

• une excitabilité faradique ;

• une lenteur galvanique qui traduit la persistance de la trophicité musculaire et donc la possibilité de réinnervation.

La disparition de la lenteur galvanique signe l’atrophie musculaire irréversible.

Le testing musculaire selon Freyss étudie la motricité, le tonus et la coordination.

Chaque muscle est coté de 0 à 3 :

• 0 : aucun mouvement ;

• 1 : visible à jour frisant ;

• 2 : ample, mais faible ;

• 3 : normal, analogue au côté sain.

On distingue le groupe musculaire médian (sourcilier, pyramidal, élévateur commun, orbiculaire labial et mentonnier), susceptible de recevoir une innervation croisée et le groupe latéral (frontal, orbiculaire palpébral, zygomatiques, buccinateur et triangulaire des lèvres).

Le tonus est coté de –3 à 0 pour l’hypotonie et de 1 à 3 pour l’hypertonie.

La coordination musculaire recherche les syncinésies.

Le réflexe stapédien, ou contraction du muscle de l’étrier limitant les mouvements des osselets, est de valeur pronostique s’il est conservé et diagnostiqué, ou s’il coïncide avec une paralysie faciale persistante, indiquant alors l’existence d’un processus tumoral de la partie basse de l’aqueduc de Fallope.

B - Fonction parasympathique :

Le test de Schirmer explore la sécrétion lacrymale par l’imbibition d’un papier buvard dans le cul-desac conjonctival externe après l’inhalation d’une solution ammoniaquée.

Le test salivaire de Blatt mesure la sécrétion sous-maxillaire, mais il est peu utilisé, car il impose le cathétérisme des canaux de Wharton.

C - Fonction sensitive :

On vérifie la sensibilité cutanée de la zone de Ramsay-Hunt.

D - Fonction sensorielle :

L’exploration du goût par l’électrogustométrie est d’un intérêt mineur, valable au stade initial, mais d’interprétation subjective.

Le réflexe acoustique et le test de Schirmer ont un certain intérêt pronostique, mais surtout topographique.

Ce sont les examens électromyographiques et le testing musculaire qui présentent le plus d’intérêt dans l’optique d’une chirurgie de réhabilitation.

L’étude de l’évolution de la paralysie intrapétreuse relève de la stricte compétence oto-rhinolaryngologique ; toute aggravation clinique ou électrique dans la première semaine s’avère un facteur de gravité.

Le chirurgien demande à être renseigné sur :

• l’intensité de la lésion nerveuse et du retentissement musculaire ;

• la possibilité de réinnervation spontanée et la qualité fonctionnelle de ladite récupération.

Nous avons adopté le schéma suivant pour le contrôle électrique :

• un 1er examen la première semaine ;

• un 2e à la 4e semaine ;

• un 3e au 3e mois ;

• un 4e au 8e mois ;

• un dernier entre 12 et 18 mois. Le pronostic peut être évalué dès le premier examen :

• si la réponse distale est normale et constante dans les 3 premières semaines, le pronostic est favorable ;

• si la réponse distale est modifiée, le pronostic est défavorable à court terme, mais la récupération peut survenir avec des erreurs de réinnervation et un hémispasme fréquent ;

• si le nerf est inexistant, le pronostic est défavorable à court et à long terme.

Le 3e mois est la date charnière de la réinnervation et plus cette dernière est tardive, plus les séquelles sont importantes.

Formes cliniques :

Seules seront envisagées les paralysies périphériques, de façon non exhaustive, selon un déterminisme topographique sur le trajet du nerf :

• la première portion endocrânienne est celle des tumeurs de l’angle pontocérébelleux, principalement le neurinome de l’acoustique, à symptomatologie initiale otologique, également les neurinomes du trijumeau ;

• la deuxième portion intrapétreuse est celle des paralysies a frigore, zostériennes, des accidents de la chirurgie otologique et des fractures du rocher.

La paralysie faciale du polytraumatisé inconscient doit être systématiquement recherchée :

+ par la manoeuvre de Pierre Marie et Foix, la pression au bord postérieur des branches montantes de la mandibule entraîne une asymétrie faciale ;

+ par l’inspection du tonus musculaire, la joue du côté paralysé se soulève à l’expiration : le blessé « fume la pipe » ;

• la troisième portion extrapétreuse est la victime d’agressions chirurgicales, le plus souvent involontaires, mais parfois délibérées en cas de chirurgie tumorale.

A - Paralysies congénitales :

1- Syndrome de Melkersson-Rosenthal :

Il associe une langue plicaturée, une paralysie faciale surtout inférieure, parfois à bascule et une macrochéilie oedémateuse.

* Syndrome de Moebius :

Von Graefe a, le premier, fait état en 1880 d’une paralysie faciale bilatérale.

Le syndrome malformatif décrit par Moebius en 1888 associe une diplégie faciale, une paralysie de l’abducens et des altérations des extrémités, ainsi que du thorax, de sorte que les auteurs américains décrivent une séquence, le CLUFT syndrome (cranial, lower limb, upper limb, face, thorax).

La clinique est centrée sur le visage au faciès figé caractéristique, aux lèvres minces et rétractées.

La lésion est nucléaire, parfois objectivable à la résonance magnétique nucléaire.

L’absence de nerf facial identifiable au trou stylomastoïdien a été vérifiée dans plusieurs cas (Stricker).

Pitner, au cours de l’autopsie d’un nouveau-né de 1 mois, découvre une dégénérescence graisseuse des peauciers atrophiés, mais y note la présence de fibres nerveuses.

* Syndrome de Cayler

L’agénésie musculaire correspond à la théorie mésodermique de la séquence de Moebius.

L’aplasie des abaisseurs de la lèvre inférieure se rencontre dans l’« asymmetric crying facies » ou syndrome de Cayler, qui y associe des malformations cardiaques.

2- Dysplasies latérales :

Les dysplasies de la pyramide pétreuse, isolées ou intégrées à une dysplasie latérofaciale, parfois à une microsomie hémifaciale, s’accompagnent fréquemment d’une paralysie faciale :

• partielle dans le territoire inférieur dans le syndrome de Gérard ; la dysplasie retentit sur l’aqueduc et le contingent facial inférieur est comprimé, parce qu’en situation la plus antérieure ;

• totale dans les dysplasies sévères. Le rocher est plicaturé, recroquevillé vers l’intérieur, l’aqueduc de Fallope est dystopique, le facial émerge très en avant et en dedans, la prudence est de mise dans sa découverte chirurgicale. Le nerf est vacuolaire.

3- Paralysie de la lèpre :

La phase chronique de l’atteinte lépreuse comporte volontiers une paralysie faciale.

4- Formes évolutives :

Le mode évolutif va définir trois tableaux cliniques selon les caractéristiques de la récupération motrice :

• la récupération, complète au plan clinique, est le plus souvent partielle au plan électrique, car 50 % des axones suffisent pour une motricité cliniquement normale ;

• la récupération incomplète est la règle ;

• l’absence de récupération traduit la dégénérescence irréversible des plaques motrices, les peauciers s’atrophient.

Le muscle dénervé évolue vers une stabilité relative acquise au 3e mois, la perte de poids est de 60 à 80 %, le tissu connectif s’épaissit (Sunderland), mais la fibre musculaire garde son identité jusqu’au 15e mois au minimum ; bien que des délais paradoxaux de reprise d’activité aient été avancés par Conley avec des survies très longues, attribuées à l’activité supplétive du trijumeau.

Martin prétend que 20 % des interruptions périphériques totales du facial sont améliorées par la substitution fonctionnelle par la partie motrice du V2 (le nerf maxillaire supérieur précède le facial dans l’innervation de la face) à la lumière d’un cas clinique célèbre. Vingt pour cent des anastomoses entre le trijumeau et le facial concernent, selon Mundnich, le rameau buccal du V.

Les deux dernières modalités évolutives que l’on observe sont les complications et les séquelles.

* Complications oculaires :

Secondaires à la disparition du rôle protecteur de la paupière, elles peuvent apparaître en cours d’évolution lors des récupérations tardives.

La cornée est en danger surtout si la sensibilité est altérée. Le dépistage des kératites impose une répétition des contrôles et une protection est mise en place à la moindre menace.

Le risque conjonctival est plus élevé chez le patient âgé, sujet à un ectropion accentué.

* Syndrome des larmes de crocodile :

Le larmoiement prandial unilatéral est rare.

Il signe une atteinte du nerf en amont du ganglion géniculé avec déviation du réflexe gustatosalivaire en réflexe gustatolacrymal par erreur de réinnervation.

* Hémispasme postparalytique :

Il survient dans les formes graves par atteinte tronculaire avec réinnervation partielle et comporte :

• un élément statique, la rétraction musculaire par atrophie, variant de la simple exagération du tonus de repos au rictus permanent, rétrécissant la fente palpébrale, amincissant la commissure labiale et rétractant la région nasogénienne ;

• des éléments dynamiques :

§ les myokymies, secousses musculaires en éclair, provoquées par un mouvement volontaire ou réflexe ;

§ les syncinésies, contractions musculaires involontaires, associées à un mouvement volontaire d’un territoire adjacent.

Elles traduisent une erreur d’aiguillage (Lipschitz 1893) lors de la repousse axonale.

La plus fréquente, palpébrobuccale, consiste en une élévation labiale lors de l’occlusion palpébrale. Selon d’autres auteurs (Zülch, Fowler), elles résultent d’une repousse désordonnée avec dispersion de « neurones vagabonds » de Ford et Woodhal ;

§ les mouvements de masse, mobilisant en bloc un ensemble musculaire régional.

Ces dyskinésies sont la rançon obligatoire des récupérations partielles et de nombre de réparations nerveuses par déficit quantitatif de la repousse axonale et par erreur des axones dans leur destination topographique.

L’hémispasme serait dû à une démyélinisation des fibres, d’origine vasculaire par dévascularisation, autorisant une impulsion d’axone à axone sans passage synaptique.

B - Traitement :

Les interventions de décompression qui visent à libérer le nerf de son carcan osseux et aponévrotique inextensible se déroulent dans le trajet intrapétreux et sont d’obédience strictement oto-rhinolaryngologique.

Avant d’envisager les protocoles de réhabilitation et leurs indications, il importe de dresser le constat technique de la repousse nerveuse et des réinnervations musculaires.

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