Diagnostic :

A - Description :

L’urticaire (du latin urtica, ortie) est un syndrome et correspond donc à un groupement de symptômes résultant de causes et de mécanismes variés.

Il s’agit d’une éruption faite de papules ou de plaques érythémateuses souvent plus claires en leur centre, prurigineuses, saillantes, à contours bien limités, arrondis ou irréguliers.

Leur évolution est labile, traduisant leur apparition brutale suivie, dans les minutes ou les heures suivantes, de leur disparition sans laisser de trace. Ces lésions résultent de la survenue d’une vasodilatation et d’un oedème dermique, à la différence de l’oedème de Quincke (synonyme : angioedème, oedème angioneurotique, urticaire profonde, urticaire géante) qui correspond à une atteinte de l’hypoderme.

Sa présentation clinique est différente, il s’agit d’une tuméfaction de taille variable mal limitée qui est responsable d’une sensation de tension cutanée ; le prurit est absent. Sa consistance est ferme et la peau en regard a une couleur normale, blanchâtre ou à peine rosée.

Urticaire et oedème de Quincke peuvent être isolés ou associés en particulier lorsque l’urticaire touche le visage.

N’importe quelle partie du corps peut être concernée, même si pour l’oedème de Quincke les zones facilement distensibles sont plus fréquemment atteintes (visage, organes génitaux) et d’autres telles les paumes et les plantes sont rapidement douloureuses.

L’oedème de Quincke ne se limite pas par ailleurs à la peau, et les atteintes muqueuses (langue, pharynx, intestin) ne sont pas rares.

Ces 2 manifestations cliniques peuvent également s’accompagner de manifestations générales : fièvre, arthralgies ou troubles digestifs.

Enfin, lorsqu’elles entrent dans les manifestations cliniques de l’anaphylaxie, peuvent s’associer également une rhino-conjonctivite, un bronchospasme voire un véritable choc.

B - Formes cliniques :

Il existe d’autres formes cliniques :

– circinée : dans cette forme assez fréquente les groupements de lésions dessinent des cercles sur la peau du fait de l’évolution centrifuge et de la guérison centrale ;

– marginée (ou érythème marginé aberrant de Marfan) : ici, les anneaux sont de plus grande taille, irréguliers et festonnés ; cette forme serait plus fréquente chez l’enfant ;

– géographique ou figurée : les formes dessinées sont plus irrégulières, sans que l’on retrouve les cercles plus ou moins réguliers des formes précédentes ;

– hémorragique : les lésions évoluent en prenant progressivement les teintes de la biligénie locale sans que cela ait une valeur étiologique ou pronostique particulière ;

– micropapuleuse : elle correspond le plus souvent à une urticaire cholinergique;

– vascularite urticarienne (ou urticaire avec vascularite) : il s’agit là encore d’un syndrome anatomo-clinique, à la limite de la forme clinique et du diagnostic différentiel, associant une éruption cutanée purement ou à prédominance urticarienne avec une histologie de vascularite leucocytoclasique et une absence de cause précise.

Des manifestations extracutanées et biologiques sont fréquemment présentes : fièvre, arthralgies, douleurs abdominales, vitesse de sédimentation élevée, hypocomplémentémie, présence de complexes immuns circulants.

Ce syndrome fait partie des urticaires dites systémiques dont il possède l’inconstance du prurit et la relative fixité des lésions.

Il est progressivement démembré en leurs différentes étiologies (connectivites et syndromes apparentés, infections, médicaments, hémopathies…).

C - Diagnostic différentiel :

1- Urticaire :

Plusieurs diagnostics différentiels doivent être évoqués.

• Érythème annulaire centrifuge : cette dermatose circinée évolue de façon lentement centrifuge par son bourrelet périphérique avec une guérison centrale.

Elle n’est pas ou peu prurigineuse et chaque élément persiste 2 à 3 semaines.

• Érythème polymorphe : là encore, s’il peut avoir un caractère urticarien, l’absence de prurit, la fixité des lésions, la prédominance sur les zones d’extension et surtout l’aspect en cocarde éventuellement associé à des éléments vésiculo-bulleux font le diagnostic.

• Pemphigoïde bulleuse, dermatite herpétiforme : en l’absence d’éléments bulleux, la fixité des lésions, la présence d’une éosinophilie, et surtout l’histologie et l’immunofluorescence directe sur biopsie de peau ainsi que l’immunofluorescence indirecte permettent de faire le diagnostic.

• Mastocytose cutanée : elle est due à une prolifération intratissulaire de mastocytes habituellement normaux, et peut se présenter sous différentes formes, dont l’urticaire pigmentaire, qui est caractérisée par une ou plusieurs macules qui deviennent turgescentes et urticariennes après friction (signe de Darier).

Les formes plus diffuses peuvent être responsables de véritables poussées d’urticaire en raison de la dégranulation des mastocytes.

• Lucites : le terme d’urticaire solaire est souvent galvaudé et employé à la place de celui de lucite pour laquelle les lésions, qui peuvent être urticariennes, apparaissent de façon retardée après une exposition solaire et persistent plusieurs jours.

• Protoporphyrie érythropoïétique : l’exposition solaire même minime est responsable de lésions érythématooedémato- purpuriques responsables de sensation de brûlures.

Après les lésions aiguës se constitue un épaississement cutané jaunâtre et des cicatrices varioliformes.

• Exanthèmes maculo-papuleux : souvent abusivement qualifiés d’urticaires, ils s’en distinguent là encore par leur relative fixité et l’inconstance de leur prurit.

Il est important de les distinguer, car les mécanismes physiopathologiques impliqués et leurs traitements sont différents.

Les principales causes en sont les réactions médicamenteuses et les infections virales.

2- OEdème de Quincke isolé :

Le diagnostic différentiel concerne des affections très variées.

• Lithiase salivaire : la survenue de la tuméfaction est latéralisée et toujours sur le même site. Elle apparaît dans les situations d’hypersalivation.

• Syndrome cave supérieur : en début d’évolution, il peut être fluctuant, favorisé par le décubitus (surtout net au réveil).

• Lymphangiome du visage : il peut entraîner des poussées inflammatoires.

• Eczéma de contact : sur le visage, il est volontiers très oedémateux.

Mais le prurit, l’érythème et la présence éventuelle de vésicules redressent le diagnostic.

• Ethmoïdite et érysipèle du visage : l’oedème associé peut prêter à confusion.

• Syndrome de Melkerson-Rosenthal : il associe des poussées de macrochéilites non complètement régressives à une langue plicaturée et à une paralysie faciale périphérique.

• Cellulite à éosinophiles de Wells : l’apparition brutale de cette tuméfaction cutanée oedémateuse et infiltrée peut être trompeuse, mais sa persistance et l’atteinte épidermique associée, complétées de l’histologie, permettent le diagnostic.

• Trichinose : à côté des signes digestifs, pulmonaires, infectieux et musculaires peuvent survenir des manifestations oedémateuses et parfois urticariennes.

Étiologie :

A - Urticaires de contact :

C’est la forme la plus fréquente d’urticaire dans sa forme non allergique, lorsqu’elle est due à des substances urticantes telles que l’acide formique des fourmis ou des orties, mais aussi des méduses, anémones, plantes, insectes…

Dans ces cas, elle reste localisée au contact, à la différence des urticaires de contact allergiques, dans la majorité des cas dépendantes des immunoglobulines E (IgE), qui peuvent être plus diffuses et s’accompagner d’autres symptômes de la lignée anaphylactique (rhino-conjonctivite, asthme, choc).

Les allergènes les plus souvent en cause sont des protéines (latex, viandes et liquides biologiques, légumes et fruits…).

Les allergènes non protéiques moins fréquents sont surtout professionnels (persulfate d’ammonium des décolorations capillaires) ou médicamenteux.

Elle peut parfois être due à des agents physiques.

B - Urticaires communes :

1- Alimentaires :

Dans la majorité des cas, les aliments agissent par apport d’histamine ou par histamino-libération (poissons, crustacés, chocolat, charcuterie, fromages fermentés, alcool).

Cependant, les allergies vraies transmises par les IgE prennent une part de plus en plus importante dans les urticaires et les oedèmes de Quincke aigus, surtout chez le grand enfant et l’adulte (oeuf, arachide, poisson, soja, crustacés, sésame, céleri, kiwi, lait, blé…).

2- Médicamenteuses :

Les médicaments sont fréquemment mis en cause avec là encore des mécanismes variés.

Si les pénicillines et dérivés sont le plus souvent incriminés, presque tous les médicaments peuvent être en cause.

Cependant, les urticaires vraies par anaphylaxie sont maintenant moins fréquentes que les rashs médicamenteux urticariens.

Des mécanismes pharmacodynamiques sont également possibles : histamino-libération avec les dérivés de la codéine, inhibition de la cyclo-oxygénase et synthèse accrue des leucotriènes par la voie des lipoxygénases avec les anti-inflammatoires non stéroïdiens (éventuellement associée à un asthme et une polypose nasale dans la triade de Fernand Widal), activation du complément avec les produits de contraste iodés, oedème de Quincke avec les inhibiteurs de l’enzyme de conversion.

À la différence des allergies, où hormis les réactions croisées seul l’allergène est en cause, pour les mécanismes pharmacodynamiques, les contre-indications concernent tous les médicaments ayant les mêmes actions pharmacologiques (contre-indication de classe).

3- Infectieuses :

Classiquement citées, elles ne doivent être retenues qu’avec des arguments diagnostiques sérieux en particulier évolutifs :

– bactériennes : foyers dentaires, sinusiens, ORL, Helicobacter pylori ;

– virales : hépatites virales, mononucléose infectieuse, coxsackie ;

– parasitaires : filarioses, hydatidose, onchocercose, distomatose, ascaridiose, lambliase, trichinose, toxocarose ;

– fongiques : candidoses, dermatophyties.

4- Connectivites et syndromes apparentés :

Elles sont surtout soupçonnées par les signes cutanés et extracutanés associés à l’urticaire ou par la discrétion ou l’absence de prurit et la fixité des plaques : vascularite urticarienne, cryopathies, maladie de Still (urticaire vespérale, pics fébriles, arthralgies, syndrome inflammatoire…), lupus et autres connectivites.

Des oedèmes angioneurotiques acquis par auto-anticorps anti-inhibiteur de la C1 estérase sont également possibles au cours du lupus.

5- Hémopathies :

Cette éventualité est rare et dans ces cas, elle est le plus souvent liée à la présence d’une cryoglobulinémie (cryopathies, gammapathies monoclonales, lymphomes).

Il peut également exister des oedèmes angioneurotiques acquis par défaut de synthèse ou autoanticorps au cours des lymphomes.

C - Urticaires psychogènes :

Plus qu’une véritable cause, il faut surtout voir là un facteur d’aggravation dans les urticaires chroniques.

D - Urticaires physiques :

Elles peuvent être pures ou associées à une urticaire chronique commune.

1- Dermographismes :

• Dermographisme vrai ou urticaire factice : il apparaît rapidement après une friction cutanée, reproduisant le dessin du traumatisme cutané, la lésion d’urticaire représentée par la triade de Lewis.

Il peut être isolé ou associé à une urticaire ou à un prurit.

• Dermographisme retardé : 1 à 2 heures après la résolution d’un dermographisme vrai survient, sur le même site, un semis de papules persistant 1 à 2 jours, et plus responsable de douleurs que de prurit.

• Dermographisme rouge : presque physiologique (40 % de la population), un érythème à peine oedémateux apparaît après un simple frottement cutané.

2- Urticaire retardée à la pression :

De 3 à 12 heures après une pression appuyée surviennent des plaques urticariennes plus responsables de brûlures que véritablement prurigineuses et volontiers accompagnées de manifestations générales (sensation de malaise général, céphalées, douleurs diffuses…).

3- Urticaires au froid :

• Urticaire de contact au froid : dans les minutes suivant un contact direct de froid sur la peau (eau, air, objet, aliment) apparaît localement une urticaire labile plus ou moins associée à des manifestations oedémateuses.

En cas d’exposition étendue, peuvent survenir des manifestations générales pouvant aller jusqu’au choc.

Le diagnostic est confirmé par un test au glaçon.

• Urticaire réflexe ou systémique au froid : moins fréquente, elle se rapproche cliniquement de l’urticaire cholinergique.

Elle est déclenchée par un abaissement de la température interne.

Le diagnostic est confirmé par un test d’exposition en chambre froide.

• Urticaire familiale au froid : cette urticaire, autosomique dominante, est une forme retardée et éventuellement prolongée qui peut s’accompagner de manifestations générales à type de fièvre, d’arthralgies et d’hyperleucocytose.

• Urticaire secondaire au froid : elle est rencontrée au cours d’infections (mononucléose infectieuse, rubéole, syphilis, hépatites virales, infection par le virus de l’immunodéficience humaine) ou de connectivites.

Une cryoglobulinémie ou une cryofibrigénémie est régulièrement mise en évidence.

Sur le plan clinique, elle peut parfois s’accompagner de purpura ou de nécrose.

4- Urticaires au chaud :

• Urticaire de contact au chaud : c’est le pendant de l’urticaire au froid pour la chaleur, mais elle est plus rare.

• Urticaire réflexe au chaud ou urticaire cholinergique : l’élément déclenchant peut être soit une exposition à une ambiance chaude, soit un effort, soit un stress émotionnel.

L’aspect typique est celui d’une urticaire micropapuleuse touchant principalement les membres supérieurs et le thorax.

Elle est confirmée par un test d’effort.

5- Anaphylaxie d’effort :

Il s’agit d’une urticaire, plus ou moins associée aux autres manifestations cliniques de l’anaphylaxie pouvant aller jusqu’au choc, déclenchée par des efforts physiques habituellement importants.

6- Urticaire adrénergique :

Cette forme rare est micropapuleuse, avec des lésions entourées d’un halo blanchâtre et déclenchée par des stress émotionnels.

7- Urticaire et angioedème vibratoires :

De transmission autosomique dominante ou plus rarement acquis, ils se manifestent principalement par des manifestations oedémateuses déclenchées par des vibrations.

8- Urticaire solaire :

Cette maladie rare se traduit par l’apparition de lésions typiques d’urticaire dans les minutes suivant l’exposition solaire.

Le caractère labile est respecté puisque la mise à l’ombre s’accompagne de leur rapide disparition.

Les plaques et papules surviennent sur les zones de peau insolée en débordant éventuellement un peu.

Il existe ensuite une période réfractaire qui explique que les zones rarement insolées soient plus réactives à la différence des autres parties du corps, en particulier le visage.

Une exposition diffuse importante peut déclencher des symptômes systémiques : céphalées, vomissements, bronchospasme et même choc.

9- Urticaire aquagénique :

Elle est à différencier des urticaires au froid et au chaud, en effet dans ce cas, l’eau est l’élément déclenchant quelle que soit sa température.

Elle est souvent discrète et confirmée par un test de contact avec une compresse humide.

E - Urticaires et oedèmes angioneurotiques génétiques :

L’oedème angioneurotique héréditaire se caractérise par un déficit quantitatif (type I) ou qualitatif (type II) en inhibiteur de la C1 estérase.

Il est responsable de la survenue d’oedèmes de Quincke sans urticaire Le syndrome de Mückle et Wells est une affection autosomique dominante responsable de la survenue d’accès de fièvre associés à des douleurs articulaires et à une urticaire.

Il s’y associe une surdité de perception et une néphropathie progressive.

On peut mentionner certaines urticaires physiques et le déficit en C1q du complément.

F - Syndrome de Gleich :

Ce syndrome qui débute dans l’enfance associe la survenue de poussées oedémateuses itératives accompagnées de fièvre, éventuellement de placards urticariens, et d’une éosinophilie importante.

G - Urticaires et angioedèmes idiopathiques :

C’est un cadre d’attente non négligeable, puisque la majorité des urticaires aiguës et chroniques restent inexpliquées.

Explorations :

A - Urticaires aiguës :

En cas d’urticaire aiguë, il n’est habituellement pas pratiqué d’exploration complémentaire. On recherche par l’interrogatoire et l’examen clinique la notion d’un contact avec un urticant connu, une prise médicamenteuse, une consommation d’aliments histamino-libérateurs ou histamino-contenants, une infection. Une exploration au moyen d’examens complémentaires n’est réalisée que si une piste est fournie par les données de l’anamnèse ou après des manifestations cliniques sévères.

En cas de manifestations anaphylactiques, on recherche une allergie, en particulier alimentaire, par l’interrogatoire, les tests cutanés (prick tests) et biologiques (RAST pour radio-allergo-sorbent test) éventuellement complétés de tests de provocation.

B - Urticaires chroniques :

Il n’y a pas actuellement de consensus fixant les examens qui doivent être pratiqués.

Il paraît logique de réaliser des examens complémentaires lorsqu’on a des éléments pour une urticaire de cause systémique, lorsque le traitement n’est pas suffisamment efficace, ou pour confirmer une cause suspectée par l’interrogatoire ou l’examen clinique.

Le bilan est décidé en fonction des hypothèses étiologiques évoquées.

Traitement :

Les traitements étiologiques concernant les pathologies autonomes responsables d’urticaires traitées dans leurs chapitres respectifs ne sont pas détaillés ici.

A - Médicaments utilisés :

1- Inhibiteur de la synthèse d’histamine :

Un seul produit est disponible, la tritoqualine qui inhibe la

L'histidine décarboxylase (Hypostamine).

Son action est dépendante de la dose (6 à 9 cp à 100 mg/j).

Elle est autorisée durant le 1er trimestre de la grossesse.

2- Inhibiteurs de la dégranulation des mastocytes :

Deux produits sont à disposition, le kétotifène (Zaditen) et le cromoglycate disodique (Nalcron, Intercron).

Le premier est parfois utilisé en complément des antihistaminiques, le second qui ne traverse pas la barrière digestive, en appoint pour les allergies alimentaires, lorsque l’éviction allergénique peut être prise en défaut du fait de la présence d’allergène masqué (arachide, oeuf…) dans l’alimentation quotidienne.

3- Antihistaminiques de type H1 :

Ils constituent le traitement symptomatique de référence des urticaires aiguës et chroniques.

On oppose les antihistaminiques classiques qui ont une demi-vie relativement brève, une action anticholinergique associée et des effets sédatifs plus ou moins marqués, aux antihistaminiques de nouvelle génération qui autorisent pour la plupart une prise quotidienne et qui n’ont pas d’effet anticholinergique.

De plus, ces derniers traversent peu la barrière hémato-encéphalique, ce qui les rend pas ou peu sédatifs.

Du fait de la survenue d’épisodes de torsades de pointes avec la terfénadine et l’astémizole, il est conseillé lors de la prescription d’antihistaminiques de ne pas dépasser les posologies recommandées, d’éviter l’association avec les imidazolés et les macrolides, et d’être prudent en cas d’insuffisance hépatique ou de troubles du rythme préexistants.

4- Corticostéroïdes :

Ils peuvent être utiles par leur action anti-inflammatoire et antileucotriène dans certaines urticaires physiques, les vascularites urticariennes, et surtout en cas d’oedème de Quincke.

B - Indications :

Le traitement est fonction des symptômes présentés, des mécanismes supposés, et de l’éventuelle cause mise en évidence.

1- Urticaire aiguë :

Il faut éviter les aliments et les médicaments favorisant l’urticaire de façon non spécifique, et prescrire un traitement antihistaminique H1 pour quelques jours.

En cas de manifestation oedémateuse, on prescrit un corticostéroïde par voie générale, voire, en fonction de la gravité, de l’adrénaline et une hospitalisation en urgence.

2- Urticaire chronique :

Chaque fois que cela est possible, il faut préférer le traitement étiologique ou si l’agent causal peut être évité (allergies, agents physiques…) l’éviction.

Sinon ou en complément, le traitement symptomatique au long cours par antihistaminique H1 est la règle, associé aux mesures limitant les aliments et les médicaments aggravants.

3- Formes particulières :

Ce sont les formes suivantes :

– dermographisme et urticaires cholinergiques : dans ces cas, il faut privilégier les antihistaminiques classiques en raison de leur action anticholinergique ;

– urticaire retardée à la pression : elle est souvent résistante aux antihistaminiques, et l’on peut avoir alors recours à une corticothérapie générale à la plus petite dose efficace ;

– urticaire solaire : les antihistaminiques associés à la photoprotection sont dans ce cas efficaces de manière inconstante, le bêta-carotène (Phénoro) peut être utile, sinon une PUVAthérapie à doses lentement progressives peut être indiquée ;

– urticaire adrénergique : cette forme d’urticaire est à traiter par b-bloquants ;

– vascularite urticarienne : dans ce cas peuvent être proposés les antipaludéens de synthèse (chloroquine : Nivaquine ; hydroxychloroquine : Plaquenil) ou la dapsone (Disulone), voire une corticothérapie générale ;

– urticaire chronique résistant au traitement de première intention : on peut alors associer deux antihistaminiques différents en adjoignant un classique pour son action sédative le soir ; sont également parfois proposés la doxépine (Quitaxon, Sinéquan) ou hors autorisation de mise sur le marché (AMM) un antihistaminique H2 ;

– prévention des injections de produits de contraste iodés : chez les sujets à risque, si elle ne peut pas être évitée, on préconise 12 h et 2 h avant l’examen 40 mg de méthylprednisolone (Solu-Médrol) et 50 mg d’hydroxyzine (Atarax).

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