Introduction :

Les OAR réalisent des tableaux cliniques différents, selon le site de l’obstruction.

L’évolution et le pronostic visuel ne sont pas les mêmes selon qu’il s’agit d’une occlusion d’un gros tronc ou d’une artériole, selon que la macula est épargnée ou non.

L’artère centrale de la rétine, branche de l’artère ophtalmique, se divise classiquement en deux branches, supérieure et inférieure, émettant elles-mêmes une branche temporale et nasale.

La division se poursuit ensuite sur un mode dichotomique.

La vascularisation rétinienne est de type terminal sans anastomose entre artérioles rétiniennes ou avec la vascularisation choroïdienne.

Des anastomoses n’existent qu’au niveau capillaire rétinien.

Une occlusion, quelle que soit sa localisation au niveau de l’arbre vasculaire, est donc responsable d’une ischémie du territoire concerné d’aval.

La rétine neurosensorielle est un tissu fragile et l’ischémie entraîne des lésions définitives en quelques heures.

Les OAR sont donc des accidents graves et représentent une des rares urgences en ophtalmologie où le délai de prise en charge est un élément capital.

De plus, elles sont la plupart du temps la traduction d’une souffrance du système vasculaire dans son ensemble.

Elles devront être l’occasion d’un bilan général complet pour éviter qu’une urgence fonctionnelle visuelle ne se transforme en une urgence vitale.

Occlusion de l’artère centrale de la rétine :

L’OACR est une pathologie rare ; sa fréquence est estimée à une consultation sur 10 000.

Les OACR atteignent le plus souvent des sujets autour de la soixantaine.

Néanmoins, elles peuvent se produire chez des adultes jeunes et même des enfants.

Il existe une prédominance masculine et les deux yeux sont atteints sans différence significative.

L’accident est bilatéral dans 1 à 2% des cas.

A - CLINIQUE :

Les patients décrivent une baisse d’acuité visuelle brutale typiquement indolore.

Certains décrivent un ou plusieurs épisodes d’amauroses fugaces antérieures.

À l’examen, l’acuité visuelle est effondrée, le plus souvent limitée à une perception lumineuse.

Dès les premières minutes suivant l’occlusion artérielle, la pupille est en mydriase, le réflexe photomoteur direct est aboli, le réflexe photomoteur consensuel conservé.

Une éventuelle hypertonie oculaire ou une néovascularisation irienne sont des éléments importants à rechercher lors de l’examen initial.

Dans les tout premiers instants, le fond d’oeil (FO) peut apparaître normal.

Le diagnostic doit être alors porté devant une baisse d’acuité visuelle brutale, un déficit afférent pupillaire et un FO normal.

Le FO peut cependant montrer un rétrécissement diffus du calibre artériel.

Un courant granuleux peut être visible.

Ce n’est que dans les heures qui suivent qu’apparaît l’oedème blanc rétinien ischémique, traduisant la souffrance ischémique des couches internes de la rétine.

La fovea, de par sa vascularisation choroïdienne, peut apparaître « rouge cerise » par contraste avec tout le reste de la rétine d’aspect « blanc laiteux ».

Dans 20 % des cas, on peut observer la présence d’emboles rétiniens au FO ; ces derniers sont localisés le plus souvent au niveau des bifurcations artérielles.

Dans 25 % des cas, il existe une artère ciliorétinienne permettant de préserver un territoire temporopapillaire normalement perfusé échappant à l’ischémie rétinienne.

Ce territoire garde alors une coloration rétinienne orangée normale.

Dans les cas où seulement une partie de la région interpapillomaculaire est préservée, l’acuité visuelle est moins effondrée mais reste généralement inférieure à 2/10e. Dans 10 % des cas seulement, une artère ciliorétinienne permet une épargne fovéolaire ; l’acuité visuelle, dans ces cas, est le plus souvent supérieure à 4/10e.

B - ANGIOGRAPHIE À LA FLUORESCÉINE :

Elle n’est pas indispensable au diagnostic, sa réalisation ne doit pas retarder la mise en route du traitement.

Elle est marquée par un retard de perfusion artérielle (allongement du temps bras-rétine) et surtout, de façon plus spécifique, par un allongement du temps vasculaire rétinien artérioveineux.

Au temps précoce, il existe une absence totale de perfusion artérielle et du lit capillaire. Ensuite, selon les niveaux d’occlusion, on peut observer :

– un remplissage très lent des vaisseaux rétiniens, le lit capillaire restant peu ou pas visible ;

– un remplissage fractionné de l’arbre vasculaire ;

– une absence de perfusion de certains territoires, persistante au temps tardif.

Le remplissage choroïdien s’effectue habituellement normalement, bien qu’un retard de remplissage choroïdien puisse être associé dans quelques cas.

Un défaut de perfusion choroïdienne prolongé doit faire suspecter une occlusion de l’artère ophtalmique.

En cas d’embole rétinien, une hyperfluorescence peut apparaître progressivement au siège de l’obstruction.

C - ÉVOLUTION :

L’évolution spontanée est quasiment toujours défavorable.

Des lésions rétiniennes définitives apparaissent après 90 à 100 minutes d’ischémie.

Quand l’ischémie rétinienne a été brève, on peut observer une récupération fonctionnelle à des degrés variables.

En l’absence de traitement, on n’assiste habituellement pas à une amélioration de l’acuité visuelle, sauf dans les cas où il existe une artère ciliorétinienne vascularisant la fovea.

Dans la plupart des cas, on assiste à une régression de l’oedème rétinien sur une période allant de 4 à 6 semaines.

Progressivement, la papille devient pâle, atrophique, et les artères rétiniennes deviennent grêles, filiformes, disparates.

Angiographiquement, on assiste généralement à une reperméabilisation complète dans les jours suivant l’épisode aigu.

Les complications néovasculaires ne sont pas rares.

Une néovascularisation irienne avec risque de glaucome néovasculaire survient dans 15 à 20 % des cas.

Elle apparaît dans un délai de 1 à 15 semaines, avec une moyenne de 4 à 5 semaines (donc beaucoup plus précocement que dans les cas d’occlusion de la veine centrale de la rétine [OVCR]).

Lorsque l’obstruction est sévère et la réperméabilisation tardive (supérieure à 1 semaine), le risque de néovaisseaux iriens est alors majeur.

Une néovascularisation irienne déjà présente lors de l’examen initial témoigne d’une pathologie ischémique préalable à l’accident aigu et doit faire fortement évoquer une pathologie carotidienne.

Une néovascularisation rétinienne est également possible, mais la fréquence est moindre (2 à 3 %).

La photocoagulation panrétinienne représente, dans ces cas, un outil efficace et permet une régression des néovaisseaux iriens lorsqu’ils sont présents, dans la majorité des cas (65 %).

D - ÉTIOLOGIES :

Elles sont multiples et variées.

Les descriptions d’OACR associées à différentes causes sont innombrables dans la littérature ophtalmologique.

L’association à une pathologie systémique sous-jacente ou la découverte d’un ou plusieurs facteurs de risque vasculaire sont fréquentes, même si parfois le mécanisme physiopathologique est difficile à établir avec certitude.

On peut classer les étiologies dans plusieurs grandes classes selon le mécanisme en cause :

– embolies ;

– thromboses ;

– troubles de la coagulation ;

– causes oculaires ou locales.

1- Embolies :

Des emboles rétiniens sont visibles chez 20 à 40 % des patients présentant une OACR.

Ils peuvent être de différents types.

Même quand un mécanisme embolique est fortement suspecté, un embole n’est pas nécessairement visible au FO.

D’autre part, des emboles peuvent être visibles chez des patients asymptomatiques.

Emboles de cholestérol.

Brillants, jaunâtres, réfringents, ce sont les plus fréquemment observés ; l’obstruction est souvent incomplète.

Il ont le plus souvent pour point de départ une plaque d’athérome ulcérée de la carotide interne.

Emboles fibrinoplaquettaires.

Allongés, grisâtres, ils se morcellent spontanément.

Ils sont responsables d’occlusions incomplètes. Leur origine est également carotidienne, le plus souvent.

Emboles calcaires.

Blanchâtres, de plus grande taille, ils sont plus rares, souvent uniques.

Leur origine est le plus souvent cardiaque.

On les retrouve volontiers lors de pathologies valvulaires mitrales ou aortiques.

Beaucoup plus rarement, il s’agit d’emboles leucocytaires au cours d’une vascularite, d’une rétinopathie de Purtscher, d’une endocardite infectieuse, d’emboles lipidiques consécutifs à une fracture des os longs, d’emboles de liquide amniotique ou d’emboles tumoraux (myxome de l’oreillette).

Embolies exogènes.

Elles comprennent le talc chez les toxicomanes, les corticoïdes injectés dans les tissus de la face peuvent être responsables d’occlusions artérielles rétiniennes (OAR).

Lorsqu’un mécanisme embolique est en cause, l’examen du FO ne permet pas forcément la visualisation d’un embole rétinien.

Des études récentes ont prouvé que la visualisation d’embole rétinien au cours d’une OAR n’est pas un signe prédictif ni de sténose carotidienne significative (supérieure ou égale à 50 %), ni d’une pathologie cardiaque.

Les pathologies générales, responsables de la formation et de la migration d’emboles, sont multiples.

L’athérosclérose carotidienne représente de loin la cause la plus fréquente.

Elle est retrouvée chez 45 % des patients présentant une OAR et il existe une sténose carotidienne significative dans 20 % des cas. On retrouve également la migration d’un embole dans des cas de dissection carotidienne, traumatique ou non.

Les embolies d’origine cardiaque peuvent être secondaires à une pathologie valvulaire, à un prolapsus de la valve mitrale, à un thrombus intracavitaire après infarctus du myocarde, à un myxome de l’oreillette.

Les OAR ont également été rapportées après examen radiologique : angiographie carotidienne, lymphangiographie, hystérosalpingographie.

D’autres mécanismes responsables d’embolies ont encore été décrits chez des patients présentant une occlusion artérielle rétinienne.

2- Thromboses :

Elles sont responsables d’une occlusion complète du trajet artériel.

Entrent dans ce cadre les artérites gigantocellulaires, les maladies de système, les collagénoses.

* Maladie de Horton :

Elle doit être recherchée systématiquement chez les sujets de plus de 50 ans.

Les manifestations ophtalmologiques sont fréquentes, présentes dans 50 % des cas.

Il s’agit alors d’une baisse d’acuité visuelle dans 99 % des cas et l’on retrouve des épisodes d’amaurose fugace dans 30 % des cas.

Une névrite optique ischémique antérieure aiguë est l’atteinte le plus fréquemment retrouvée (80 %), mais une OACR est retrouvée dans 14 % des cas et une occlusion de l’artère ciliorétinienne dans 22 % des cas.

* Autres étiologies :

Les autres étiologies sont le lupus érythémateux disséminé, la maladie de Wegener, la maladie de Takayasu, la maladie de Kawasaki, le syndrome de Churg et Strauss.

3- Troubles de la coagulation :

Des perturbations de l’hémostase sanguine peuvent parfois être incriminées, en particulier chez des sujets jeunes.

De nouveaux facteurs intervenant dans la cascade de la coagulation sont régulièrement découverts.

Plusieurs anomalies des facteurs activant la fibrinoformation ont été retrouvées au cours d’OAR : déficits congénitaux en protéine inhibitrice de la coagulation (protéine C, protéine S, antithrombine III), résistance à la protéine C activée, mutation du facteur V Leiden.

Les déficits en antithrombine III, protéine C et protéine S sont congénitaux et héréditaires, de transmission dominante.

L’accident vasculaire rétinien survient chez un sujet jeune et il existe classiquement des antécédents personnels familiaux de thrombose.

La présence d’anticoagulants circulants a également été incriminée dans la genèse d’OAR.

On les retrouve classiquement au cours du lupus érythémateux disséminé et des collagénoses.

La présence d’anticoagulants circulants peut être aussi totalement isolée (syndrome primaire des anticorps antiphospholipides).

Des OAR ont été décrites au cours de drépanocytose, d’homocystinurie.

On peut associer dans cette catégorie les cas d’OAR décrits au cours de la grossesse ou chez la femme sous contraception orale oestroprogestative.

De même, la femme jeune migraineuse représente un terrain à risque.

4- Causes locales :

* Causes oculaires :

Des occlusions artérielles ont été décrites dans des cas de :

– boucle artérielle prépapillaire ;

– drusen de la papille ;

– foyers toxoplasmiques ;

– macroanévrismes artériels : ils sont habituellement observés sur les terrains d’hypertension artérielle (HTA) et d’athérosclérose.

Ils se traduisent par des manifestations chroniques à type de réaction exsudative de voisinage ou aiguës sous forme d’hémorragies intra-, pré- ou sous-rétiniennes, ou d’occlusion de la branche artérielle sur laquelle ils se situent.

L’angiographie à la fluorescéine permet de préciser le degré de dilatation anévrismale et d’obstruction éventuelle de la circulation à ce niveau.

L’évolution se fait spontanément vers la guérison, dans la majorité des cas, par un processus de sclérose.

Une photocoagulation directe du macroanévrisme n’est indiquée qu’en cas d’aggravation progressive d’une réaction exsudative menaçant la macula ; elle peut être responsable d’occlusion artérielle et n’est habituellement proposée que lorsque le macroanévrisme est situé en aval des branches à destinée maculaire.

* Causes orbitaires :

Des OAR peuvent se voir dans des cas de traumatismes orbitaires.

Le mécanisme peut être compressif ou entraîner une lésion vasculaire directement.

D’autres causes ont été rapportées : injection rétrobulbaire, cellulite, hématome.

5- Bilan étiologique :

Il ne peut évidemment pas être systématique et complet chez tous les patients.

Il doit être orienté en fonction du terrain, de l’interrogatoire, de l’examen ophtalmologique et général.

L’interrogatoire est fondamental ; il précise les antécédents d’HTA, de diabète, de pathologie cardiovasculaire, de consommation de tabac, d’hypercholestérolémie, le contexte de survenue (spontanée ou provoquée), l’heure du début des signes fonctionnels.

Il recherche également la survenue d’épisodes d’amaurose fugace antérieure.

L’examen ophtalmologique recherche la présence d’emboles rétiniens ; cholestéroliques, ils sont en faveur d’une pathologie carotidienne ; calcaires, ils font penser à une pathologie cardiaque emboligène.

L’examen général doit être pratiqué par un médecin interniste.

Il guide la suite des investigations.

* Examens complémentaires :

+ Biologie :

Vitesse de sédimentation (VS) en urgence, surtout chez le sujet de plus de 50 ans, numération formule sanguine (NFS), glycémie, bilan lipidique complet, temps de prothrombine (TP), temps de céphaline activé (TCA), facteurs de la coagulation, et protéine C, protéine S, antithrombine III chez le sujet jeune.

+ Bilan carotidien :

Auscultation : recherche d’un souffle carotidien.

+ Doppler des vaisseaux du cou :

Chez le sujet jeune, comme chez le sujet âgé.

+ Bilan cardiologique :

Auscultation, électrocardiogramme (ECG), échographie en fonction de l’examen clinique.

Ceci est un schéma simple, quasi minimal. D’autres explorations complémentaires peuvent être demandées en fonction des cas et des pathologies associées suspectées.

Insistons sur le cas du sujet jeune, de moins de 40 ans, chez qui les OAR sont des accidents rares.

Un bilan complet et méthodique doit être mené chez de tels patients car une étiologie est retrouvée le plus souvent.

Les étiologies chez les sujets jeunes diffèrent de celles du sujet plus âgé.

L’athérosclérose existe chez le sujet jeune, mais une obstruction carotidienne ou une ulcération de plaques à l’origine d’emboles sont des complications extrêmement rares, à l’inverse du sujet plus âgé.

Une origine embolique est retrouvée dans 20 % des cas, des facteurs responsables d’un état d’hypercoagulabilité dans plus de 90 % des cas.

Une OAR chez un sujet jeune est donc un accident grave en soit, mais elle représente de plus un signal d’alarme qui doit faire rechercher une pathologie systémique sous-jacente pouvant menacer le pronostic vital.

E - TRAITEMENT :

L’OACR est une des rares véritables urgences en ophtalmologie.

En effet, la fonction visuelle est menacée à très court terme.

De plus, cet accident peut être le témoin d’une pathologie systémique sousjacente.

C’est pourquoi le bilan étiologique et le traitement de l’occlusion artérielle doivent être menés dans le même temps, en urgence.

Le traitement des OAR comprend deux grands volets : le traitement étiologique d’une part et le traitement de l’affection rétinienne d’autre part.

1- Traitement étiologique :

Il doit être adapté aux multiples causes possibles responsables d’OAR.

Le degré d’urgence diffère selon les situations.

Un traitement chirurgical ou la mise en place d’un traitement anticoagulant au cours de certaines cardiopathies emboligènes doit être décidé de façon urgente pour empêcher la répétition d’accidents emboliques. De même, une corticothérapie à fortes doses au cours d’une maladie de Horton doit être instaurée au plus vite pour éviter la bilatéralisation de l’atteinte.

En revanche, la décision de pratiquer une endartériectomie chez un patient présentant une sténose carotidienne significative peut être retardée de quelques temps.

Le traitement étiologique doit donc être décidé au cas par cas.

2- Traitement de l’occlusion de l’artère centrale de la rétine :

La récupération visuelle après OACR est généralement faible. Selon les séries, une amélioration visuelle significative s’observe entre 0 et 30 % des cas, les cas de meilleurs pronostics étant ceux avec épargne d’un territoire ciliorétinien.

Depuis plus d’un siècle, plusieurs traitements ont été proposés successivement.

Jusqu’à ces dernières années, l’ensemble des techniques proposées restait décevant.

Depuis quelques années, les techniques récentes de radiologie interventionnelle ont permis d’obtenir des résultats visuels encourageants et incitent à proposer de telles techniques dans certaines indications précises.

L’objectif de tous les traitements proposés est d’obtenir une reperméabilisation artérielle le plus tôt possible avant l’apparition de lésions rétiniennes ischémiques définitives.

De façon expérimentale, on a montré chez le singe, après OACR, que des lésions rétiniennes irréversibles apparaissent après 100 minutes d’ischémie.

En fait, la situation est quelque peu différente chez l’homme en situation clinique.

Effectivement, la réalisation d’angiographies à la fluorescéine montre que l’OACR est rarement complète.

Aussi, des récupérations visuelles tardives ont été décrites chez l’homme.

Pour d’autres auteurs, la circulation choroïdienne pourrait jouer un rôle dans la survie rétinienne.

Quoiqu’il en soit, la précocité de mise en place du traitement reste un des paramètres essentiels du traitement.

* Massage oculaire :

Il est préconisé dans le but de mobiliser un embole.

Il permet également de faire varier la pression intraoculaire et pourrait améliorer la perfusion rétinienne par le biais d’une vasodilatation.

* Inhalation de carbogène (95 % oxygène, 5 % carbone dioxyde) :

Elle a été essayée sans résultats convaincants. Bien que de fortes concentrations d’oxygène puissent induire une vasoconstriction, on pense qu’elle permet d’augmenter la pression en oxygène (PO2) à la surface rétinienne.

On y associe du carbone dioxyde, vasodilatateur.

* Ponction de chambre antérieure :

En créant une dépression brutale à l’intérieur du globe oculaire, on espère que la pression sanguine puisse pousser et lever l’obstruction.

Cette manoeuvre semblait donner de bons résultats sur la récupération visuelle dans une première étude, mais les travaux suivants n’ont pas confirmé l’efficacité d’une telle technique.

* Traitements généraux :

– Acétazolamide (Diamoxt) : en intraveineuse ou per os.

Le but est de diminuer la pression intraoculaire afin de diminuer la résistance intraoculaire du flux sanguin.

– Traitements vasodilatateurs : en perfusion intraveineuse.

Leur manipulation est délicate.

Ils n’ont pas prouvé leur efficacité.

– Antiagrégants plaquettaires.

– Traitements anticoagulants : peu d’études ont tenté d’évaluer leur intérêt.

Ils n’ont pas fait preuve de leur efficacité.

Pourtant, une héparinothérapie en intraveineuse à la seringue électrique représente le traitement d’urgence dans de nombreux centres.

– Fibrinolytiques : c’est un traitement qui comporte un certain nombre de risques, essentiellement hémorragiques.

Les contre-indications sont essentiellement :

– les accidents vasculaires cérébraux récents ;

– une HTA sévère ; – une intervention chirurgicale récente ;

– des manifestations hémorragiques récentes.

* Fibrinolyse in situ :

Décrite pour la première fois par Schmidt et Schumacher en 1992, c’est une technique qui s’inspire de la fibrinolyse carotidienne ou vertébrobasilaire, qui a prouvé son intérêt dans la prise en charge des accidents vasculaires cérébraux ischémiques carotidiens et vertébrobasilaires.

Depuis sa première description, de nouvelles séries ont confirmé l’intérêt de cette technique.

Toutes les séries retrouvent des résultats assez homogènes, avec une amélioration visuelle dans environ 60 % des cas et un gain important dans au moins 30 % des cas.

Ces résultats sont donc tout à fait significatifs compte tenu du pronostic sombre habituel des OAR non traitées ou prises en charge différemment.

La technique consiste en un cathétérisme rétrograde de l’artère ophtalmique pour permettre l’injection in situ d’agents fibrinolytiques (urokinase ou rt-PA [recombinant tissue type plasminogen activator]).

Les contre-indications restent à peu près les mêmes que celles pour l’administration par voie générale, même si les complications décrites sont très rares.

Au cours d’un tel traitement, les éléments de bon pronostic sont :

– l’instauration rapide du traitement, dans les 4 à 6 premières heures ;

– l’absence au FO d’un oedème rétinien ischémique constitué ;

– une acuité visuelle initiale supérieure au décompte des doigts.

L’absence de reperfusion des artérioles maculaires à la suite du traitement est en revanche un élément de mauvais pronostic.

La précocité de prise en charge est donc un élément capital du pronostic.

Une étude française retrouve néanmoins des résultats intéressants après fibrinolyse in situ chez des patients présentant un accident occlusif depuis plus de 8 heures.

La fibrinolyse in situ est donc la technique qui apporte les meilleurs résultats en termes de récupération visuelle.

Il s’agit néanmoins d’une technique lourde réalisée dans peu de centres.

* Techniques d’avenir :

Récemment, de nouvelles approches thérapeutiques tendent à protéger la rétine des dommages causés par l’ischémie plutôt qu’à restaurer rapidement un courant circulatoire.

Il semblerait que la mort cellulaire soit le fait de toxiques relargués au cours de l’ischémie plutôt que par le manque d’oxygène.

Ces toxiques conduisent à l’acidose cellulaire.

Ce serait donc la production d’excitotoxines et de radicaux libres qui mènerait à la mort cellulaire.

L’objectif est de mettre au point des molécules capables de s’opposer à l’action de ces toxiques, afin d’éviter les dommages cellulaires jusqu’à la reperméabilisation.

3- Indications thérapeutiques :

Elles dépendent de plusieurs paramètres : le siège de l’occlusion, son ancienneté, l’âge et l’état général du patient.

Toute OAR qui provoque une baisse d’acuité visuelle profonde, que ce soit une OACR ou une OBACR avec atteinte maculaire chez un sujet jeune et en bonne forme, vue dans les 6 premières heures, doit bénéficier d’un traitement maximal visant une reperméabilisation rapide.

Le délai maximal peut même être repoussé jusqu’à 20 ou 24 heures. Passé ce délai, on ne doit raisonnablement plus attendre de récupération et aucun traitement lourd comportant des risques ne doit alors être tenté.

Occlusions d’une branche de l’artère centrale de la rétine :

Le tableau clinique est variable selon la localisation de l’occlusion, selon l’étendue du territoire ischémique et selon l’atteinte maculaire.

L’atteinte maculaire conditionne le pronostic de cette affection.

A - CLINIQUE :

Le début des signes fonctionnels est brutal et indolore.

Les patients décrivent une amputation du champ visuel, souvent à limite horizontale.

Une baisse d’acuité visuelle s’observe dans les cas où la branche occluse vascularise tout ou une partie de la macula.

L’examen du FO affirme le diagnostic en retrouvant un oedème rétinien ischémique en secteur localisé au territoire de la branche occluse.

Il est important de préciser les rapports exacts avec la macula.

Lorsque l’oedème recouvre la région maculaire, la fovea apparaît « rouge cerise ».

Ces formes sont de pronostic réservé. L’oedème ischémique peut affleurer la fovea.

L’absence d’atteinte maculaire représente le cas le plus favorable, l’occlusion est alors souvent découverte à l’occasion d’un examen systématique.

Le site de l’obstruction se situe souvent au niveau d’une bifurcation artérielle et celle-ci est fréquemment soulignée par la présence d’un embole. Un embole est visible dans plus de 60 % des cas.

Pour des raisons inconnues, on a constaté que plus de 90 % des cas d’occlusions de branches concernent les branches temporales.

Il est vrai que le chiffre des occlusions de branches nasales est sans doute sous-estimé, compte tenu de la faible gêne visuelle qu’elles engendrent.

B - ANGIOGRAPHIE À LA FLUORESCÉINE :

Elle n’est pas indispensable au diagnostic, elle permet de préciser le degré et l’étendue de l’occlusion.

L’atteinte maculaire est finement analysable.

L’occlusion de branche se manifeste par un retard de perfusion ou une absence complète de perfusion dans la branche occluse.

Le territoire ischémique apparaît hypofluorescent.

Cette hypofluorescence est due à l’absence de perfusion rétinienne d’une part et à l’oedème rétinien qui réalise un masquage d’autre part.

C - ÉVOLUTION ET PRONOSTIC :

Une reperméabilisation de la branche occluse en quelques jours est l’évolution habituelle.

Après quelques semaines, on assiste à une résorption de l’oedème rétinien et à une remontée de l’acuité visuelle.

Le pronostic visuel est bon. L’acuité visuelle est supérieure à 5/10e dans plus de 80 % des cas. Une amputation du champ visuel persiste.

Les complications néovasculaires sont très rares.

D - ÉTIOLOGIE :

Les étiologies sont les mêmes que celles retrouvées dans les cas d’OACR.

Un patient qui présente une occlusion de branche doit bénéficier d’un examen général et du même bilan en urgence.

E - TRAITEMENT :

Les moyens thérapeutiques sont les mêmes que ceux utilisés dans les cas d’OACR.

Toutefois, les indications doivent être plus restreintes en raison de la bonne récupération habituelle.

Néanmoins, un patient en bonne santé, qui présente une OBACR avec atteinte maculaire et est vu suffisamment tôt, doit bénéficier d’un traitement maximum.

Occlusion d’une artère ciliorétinienne :

Elle représente 5 % des cas d’OAR.

Une artère ciliorétinienne est présente dans environ 30 % des yeux. Elles ont pour origine la vascularisation ciliaire courte postérieure.

Elles émergent habituellement en temporal de la papille de façon distincte de l’artère centrale de la rétine, pour se diriger vers la région maculaire qu’elles n’atteignent que rarement.

Sur une séquence angiographique, le remplissage des artères ciliorétiniennes est concomitant du remplissage choroïdien, 1 à 2 secondes avant le remplissage de l’artère centrale de la rétine.

A - CLINIQUE :

Plusieurs tableaux cliniques peuvent se voir.

1- Occlusion ciliorétinienne isolée (40 % des cas) :

Au FO, l’oedème blanc rétinien est localisé à la région temporopapillaire, la macula étant elle-même concernée ou non par l’atteinte ischémique.

L’évolution est habituellement assez favorable, avec une acuité visuelle supérieure à 5/10e dans 90 % des cas.

2- Occlusion artérielle ciliorétinienne et de la veine centralede la rétine :

Le tableau clinique associe les deux entités, une OVCR, le plus souvent oedémateuse associée à une occlusion ciliorétinienne.

Cette association est fréquente.

Le mécanisme physiopathologique n’est pas parfaitement connu.

L’événement initial semble être la survenue d’une OVCR.

Le rôle de l’oedème papillaire causé par l’OVCR a été soupçonné d’être responsable de l’occlusion ciliorétinienne.

Mais tous les cas décrivant l’association OVCR et occlusion ciliorétinienne ne présentaient pas un oedème papillaire patent.

Une explication plus probable tient pour responsable de l’occlusion ciliorétinienne des modifications pressionnelles.

L’OVCR produit, de par la stase sanguine, une augmentation de la pression capillaire.

La pression de l’artère centrale de la rétine, supérieure à la pression des artères ciliaires courtes postérieures, est suffisante pour permettre la circulation artérielle rétinienne.

En revanche, l’artère ciliorétinienne avec une pression de perfusion plus faible ne peut maintenir son débit.

Cette résistance à l’écoulement apparaît transitoire et une revascularisation est possible dès le retour à des pressions plus faibles par amélioration du retour veineux.

Le pronostic visuel est bon avec 70 % des patients qui retrouvent une acuité visuelle supérieure à 5/10e.

L’OVCR est généralement non ischémique et le risque d’évolution vers une rubéose irienne ou un glaucome néovasculaire est faible.

3- Occlusion ciliorétinienne et neuropathie optique ischémique antérieure (15 %) :

L’examen ophtalmologique retrouve l’association des deux entités.

L’oedème ischémique de localisation ciliorétinienne s’accompagne d’un oedème papillaire.

Cette association n’est pas surprenante, elle traduit une insuffisance vasculaire ciliaire postérieure.

Ce tableau doit faire rechercher une maladie de Horton.

Le pronostic visuel est dans ce cas assez pauvre avec une faible récupération, surtout en raison de la neuropathie optique.

Occlusion combinée de l’artère et de la veine centrale de la rétine :

A - CLINIQUE :

Le patient décrit une baisse d’acuité visuelle brutale, indolore.

L’examen ophtalmoscopique retrouve l’association des deux entités.

L’oedème ischémique, couplé ou non à la « tache rouge cerise », s’associe à la description classique de l’OVCR : veines tortueuses, dilatées, hémorragies en flaques superficielles ou profondes ; un oedème papillaire peut être présent.

Le mécanisme physiopathologique n’est pas bien défini, il pourrait s’agir d’une occlusion concomitante de l’artère et la veine centrale de la rétine, l’obstacle étant alors rétrobulbaire, ou l’occlusion artérielle pourrait être secondaire à l’occlusion veineuse.

Bon nombre de cas ont été décrits après une injection rétrobulbaire.

B - ÉVOLUTION :

Le pronostic visuel est généralement très sévère chez de tels patients.

L’évolution est marquée par la constitution très fréquente d’un glaucome néovasculaire (GNV) dans des délais courts.

Une photocoagulation panrétinienne réalisée rapidement diminue la fréquence de survenue du GNV, mais n’élimine pas le risque totalement.

Occlusions artériolaires :

Leur traduction clinique est le nodule cotonneux.

Il est présent là où la rétine est épaisse, c’est-à-dire au pôle postérieur autour des vaisseaux temporaux et sur la rétine nasale.

Son grand axe est perpendiculaire à la direction des fibres optiques.

En angiographie à la fluorescéine, le territoire rétinien ischémique est superposable à la surface du nodule cotonneux et toujours apparent ; le nodule cotonneux est sombre, hypofluorescent, parfois entouré de microanévrismes responsables d’une diffusion et d’une hyperfluorescence tardives.

L’occlusion de l’artériole précapillaire interrompt l’apport énergétique nécessaire au transport axoplasmique orthograde surtout et rétrograde accessoirement.

Le matériel axoplasmique, d’origine mitochondriale essentiellement, s’accumule donc à la limite entre le territoire perfusé et le territoire ischémié.

Lorsque ce territoire est petit, ce qui est le cas en présence de l’occlusion d’une artériole précapillaire, la surface du nodule cotonneux correspond au territoire ischémié.

Lorsque le territoire est plus étendu, par exemple lorsqu’il s’agit d’une OBACR, ce nodule cotonneux siège à la limite postérieure du territoire occlus.

Il permet la distinction entre le nodule cotonneux white swelling et l’oedème grisâtre grey swelling lié à l’infarctus et à la nécrose rétiniens.

En présence d’une occlusion complète de l’artère centrale, il ne persiste pas de territoire perfusé, il n’y a donc pas de nodule cotonneux mais seulement un oedème grisâtre de l’ensemble de la surface rétinienne.

ÉTIOLOGIES :

Dans plus de 95 % des cas, une cause générale est retrouvée.

Elle conditionne l’évolution du nodule cotonneux par la possibilité d’un traitement étiologique efficace.

C’est pourquoi les nodules cotonneux persistent plus longtemps (2 mois) au cours du diabète qu’au cours d’une HTA aiguë décompensée traitée (3 semaines).

Avant de disparaître, ils passent par un aspect granuleux, morcelé ; parfois, il existe un déficit d’épaisseur de la couche ganglionnaire bien visible au biomicroscope ou sur les clichés monochromatiques.

Les étiologies les plus fréquentes des nodules cotonneux sont le diabète, l’HTA décompensée, le syndrome de l’immunodéficience acquise (sida).

Les autres causes sont nombreuses.

L’interrogatoire et le contexte clinique orientent le bilan étiologique, car il ne peut être question de les rechercher toutes.

Occlusion de l’artère ophtalmique :

Elle conduit à une interruption des circulations ciliaires et rétiniennes.

À l’examen, l’acuité visuelle est effondrée, une perception lumineuse est présente ou non.

L’oeil est hypotone et une ischémie du segment antérieur se développe.

On retrouve une anesthésie cornéenne et une ophtalmoplégie par arrêt circulatoire au niveau des muscles oculaires.

Au FO, les vaisseaux sont filiformes, la tache rouge fovéolaire est souvent absente par défaut de perfusion choroïdienne.

L’angiographie à la fluorescéine retrouve un défaut de perfusion choroïdienne et rétinienne majeur.

L’évolution est toujours défavorable, associant aux séquelles d’OACR et d’OVCR, des altérations pigmentées disséminées, liées aux occlusions choroïdiennes. Elle aboutit au GNV.

Syndrome d’ischémie oculaire :

Ce syndrome résulte d’une diminution de perfusion des circulations oculaires conduisant à une ischémie des segments antérieurs et postérieurs, séparément ou conjointement.

Une diminution de la pression de perfusion ou une augmentation de la pression intraoculaire (ou les deux) peuvent être responsables de ce mécanisme.

La plupart des patients présentent une occlusion carotidienne mais pas tous.

De même, tous les patients avec une occlusion sévère de la carotide interne ne développent pas ce syndrome ; ceci s’explique sans doute par le développement d’anastomoses chez certains patients ayant pour origine la carotide externe.

A - CLINIQUE :

La présentation clinique diffère légèrement selon les patients.

L’atteinte est généralement unilatérale, l’âge moyen est de 65 ans.

L’acuité visuelle est inférieure à 1/20e dans environ 65 % des cas.

La douleur est fréquente, s’expliquant par l’ischémie elle-même ou par l’existence d’un GNV.

Une néovascularisation irienne est présente dans plus de 80 % des cas et un GNV dans un peu plus de 50 % des cas.

Les yeux normotones, malgré une néovascularisation irienne et de l’angle iridocornéen, présentent sans doute une hypoperfusion ciliaire responsable d’une diminution de la sécrétion d’humeur aqueuse.

Au FO, on retrouve habituellement une papille pâle, des vaisseaux rétiniens filiformes et des hémorragies rétiniennes classiquement en moyenne périphérie.

Une occlusion sévère (> 80 %) de la carotide interne est retrouvée chez 75 % des patients.

Il existe un diabète dans plus de 50 % des cas et une HTA dans 50 % des cas.

Le pronostic visuel est pauvre ; on peut espérer au maximum une stabilisation de l’acuité visuelle.

B - TRAITEMENT :

Il est difficile.

– Une photocoagulation panrétinienne est indiquée si l’ischémie est surtout d’origine rétinienne et non choroïdienne.

L’angiographie est utile pour faire la part des choses.

– Un abaissement de la pression intraoculaire est utile afin d’améliorer la perfusion oculaire.

Les collyres bêtabloquants sont indiqués.

Si ce traitement est contre-indiqué, inefficace ou insuffisant, du Diamoxt peut être prescrit.

Une cyclocryothérapie peut être discutée dans ce même but d’abaissement de la pression intraoculaire (PIO) ; elle doit s’exercer sur une surface allant de 90 à 180° pour éviter le risque de phtyse du globe.

– Une endartériectomie peut être proposée par les chirurgiens vasculaires, pour prévenir les complications cérébrales.

– Enfin, ce syndrome doit conduire les patients à un bilan vasculaire complet, dans des services spécialisés.

L’objectif est de dépister et de corriger les différents facteurs de risque associés et de proposer des traitements médicaux ou chirurgicaux chez des patients pluripathologiques.

Le taux de mortalité à 5 ans chez de tels patients est de 40 %.

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