Introduction :

Les malaises de l’enfant constituent un motif de consultation fréquent dans les services d’urgences : trois à quatre nourrissons par mois dans une unité d’importance moyenne et 3 à 15% d’enfants de plus de 2 ans.

Prendre en charge un malaise présente cependant un risque important d’erreurs en raison de plusieurs difficultés.

La première est liée aux nombreuses situations recouvertes par le terme de « malaise ».

Issu du langage populaire, le malaise sousentend au sens large un « syndrome caractérisé par une sensation pénible de malêtre » (Littré), de « troubles des fonctions physiologiques » (petit Robert).

Les ouvrages de sémiologie ne retiennent en général pas le terme de malaise sauf dans le cas particulier du « malaise vagal » comme synonyme de syncope vagale.

La littérature anglaise privilégie le terme de syncope alors que celui de fainting (littéralement évanouissement) est associé inconstamment aux syncopes vagales.

Ces définitions sont vagues, imprécises, et ne peuvent servir de guide au raisonnement du médecin qui devra transformer le mot malaise en un terme utile à la démarche diagnostique et thérapeutique.

La deuxième difficulté est liée à l’appréciation de la gravité, il ne faut pas banaliser le « malaise » et méconnaître un diagnostic grave ou dramatiser ce risque et réaliser une prise en charge systématique trop lourde.

Malgré la nette diminution du nombre de mort subite du nourrisson (MSN) au cours de ces dernières années, liée essentiellement aux recommandations diffusées et adoptées pour le couchage des nourrissons, la crainte de la MSN reste la hantise des familles devant tout malaise du petit enfant.

Dans l’atmosphère d’angoisse qui entoure toute modification brutale du comportement du nourrisson, il appartient au médecin d’entreprendre immédiatement devant des signes de gravité les manoeuvres de réanimation nécessaires et dans les autres cas, de loin les plus fréquents, de répondre à plusieurs questions : existe-t-il une gravité immédiate, secondaire à l’hypoxie du malaise, ou différée (récidives, étiologies) ?

Quelle prise en charge réaliser à domicile ?

Faut-il hospitaliser l’enfant, par quels moyens ?

Quelle surveillance ultérieure sera nécessaire ?

Définitions :

MALAISE : désigne la perception par les parents ou l’entourage d’un évènement présentant un caractère inhabituel, porteur de ce qui est considéré comme « une sensation de danger imminent ».

Le pronostic dépendra de l’étiologie mais surtout de la durée du malaise et ses conséquences hypoxiques.

MORT SUBITE INEXPLIQUÉE (MSIN) = SUDDEN INFANT DEATH SYNDROME (SIDS) : il s’agit de la mort d’un nourrisson de moins de 1 an qui reste inexpliquée après la réalisation d’une enquête complète post mortem incluant une autopsie et l’étude détaillée des circonstances du décès.

Dans la réalité cependant, nombre de nourrissons décédés, du moins en France, ne subissent pas d’autopsie, c’est pourquoi le terme de mort subite du nourrisson a progressivement remplacé celui de MSIN.

MORT SUBITE DU NOURRISSON (MSN) : décès subit et inattendu d’un nourrisson de moins de 1 an jusque-là en bonne santé.

APPARENT LIFE THREATENING EVENT (ALTE) : évènement menaçant apparemment la vie ; terme préféré à celui de malaise grave dans la littérature anglo-saxonne.

MORT SUBITE ÉVITÉE ou RATTRAPÉE (NEAR MISS des Anglo-Saxons) : situation où l’on retrouve un nourrisson inanimé pendant son sommeil et où des moyens importants de réanimation doivent être mis en oeuvre pour qu’il retrouve un état normal.

Reconnaître le malaise :

Les malaises du nourrisson associent de diverses manières, un changement de coloration (pâleur, cyanose localisée aux lèvres ou généralisée, plus rarement érythrose faciale), des difficultés ou un arrêt respiratoire, une modification du tonus, en règle à type d’hypotonie.

Ils peuvent comporter une perte de connaissance pouvant aller jusqu’au coma s’accompagner de gasps et d’un état de choc.

Il convient d’emblée d’éliminer ce qui pour les familles peut constituer un évènement impressionnant mais qui ne justifie aucune hospitalisation.

SPASME DU SANGLOT :

C’est en premier lieu le cas théâtral et fréquent du spasme du sanglot qui survient après l’âge de 6 mois et disparaît spontanément avant l’âge de 5 ans ; il existe souvent une prédisposition familiale.

Il est déclenché par la peur, les contrariétés, la colère, les frustrations, un traumatisme minime.

La forme « bleue » est la plus fréquente : l’enfant pleure, se bloque en expiration, se cyanose, puis perd connaissance avec hypotonie ; on peut observer quelques secousses des extrémités, puis l’enfant se recolore , reprend connaissance.

Dans sa forme blanche, de mécanisme vagal, les facteurs déclenchants sont plus volontiers la peur ou un traumatisme que la colère et les pleurs peuvent manquer.

Nous pouvons en rapprocher le spasme du bain. Les frissons hyperthermiques, fréquents sont souvent confondus avec de véritables convulsions et bien entendu aggravés par le déshabillage de l’enfant.

Les convulsions hyperthermiques simples peuvent poser quelques difficultés. Enfin, le torticolis paroxystique bénin, les accès dystoniques liés à un reflux gastro-oesophagien (RGO) (syndrome de Sandifer) méritent d’être éliminés.

Schématiquement on distingue :

– le malaise typique : évènement aigu, en général unique survenant chez un nourrisson de 2 à 4 mois, toujours avant 18 mois, trouvé dans son sommeil en décubitus ventral, hypotonique et pâle, sans mouvement respiratoire ;

– le malaise atypique : sa description est assez précise lorsqu’il survient dans les bras maternels, à l’occasion d’un biberon ou sur la table à langer.

Modifications de teint, changement de comportement, accès d’hypo- ou d’hypertonie, mouvements oculaires, perte de contact sont longuement décrits par l’entourage.

Recherche des éléments de gravité :

Dès l’évocation du malaise, il faut rechercher la profondeur de celui-ci et la mise en jeu ou non du pronostic vital.

Cette étape se conçoit au décours immédiat de l’évènement.

La gravité est appréciée sur l’intensité des signes cliniques présentés par le nourrisson.

L’examen de l’enfant est de la plus grande importance pronostique.

Des gestes simples mais précis sont suffisants pour apprécier le niveau de déséquilibre de l’enfant et commencer les premiers traitements.

En pratique, quatre situations peuvent être rencontrées.

– Le malaise du nourrisson est récent, l’enfant est encore en grande détresse vitale.

Des gestes de réanimation sont pratiqués au plus vite, en s’aidant de matériel adapté à l’âge du nourrisson.

– Le malaise du nourrisson est récent, l’enfant va beaucoup mieux mais le premier contact n’est pas rassurant.

La persistance de signes neurologiques lors du premier examen authentifie la gravité du malaise et doit amener en urgence à rechercher une origine cérébrale, en particulier traumatique.

On doit systématiquement rechercher des éléments de gravité neurologique en présence de :

– troubles de conscience, coma, somnolence, perte de contact avec l’entourage ;

– mauvaise qualité du contact visuel ;

– mouvements oculaires anormaux ;

– signes de douleur, geignements ;

– bombement de la fontanelle ;

– hypotonie axiale et des membres, ou à l’inverse hypertonie du rachis, attitude guindée de la tête ;

– mouvements anormaux : mâchonnement, mouvements des membres, enroulements.

La durée de la perte de connaissance et de l’hypotonie traduit l’importance de la souffrance cérébrale dont les conséquences éventuelles peuvent ne se révéler qu’après un délai de 24 à 72 heures, souvent par un état de mal convulsif.

La gravité est également appréciée sur une éventuelle insuffisance circulatoire et/ou respiratoire objectivée par la mesure du temps de recoloration (> 3 secondes), du pouls brachial (> 200 bpm/min ou < 75 bpm/min), de la pression artérielle systolique (< 60 mmHg), et de la saturation en oxygène par voie transcutanée (< 90 %), de la fréquence et régularité du rythme respiratoire, la persistance d’une cyanose localisée ou généralisée.

Quelques examens biologiques permettent a posteriori d’évaluer la sévérité du malaise si celui-ci est résolu à l’arrivée du médecin : acidose métabolique, hyperglycémie, élévation des transaminases et des lactates.

Dans ces deux cas, la prise en charge est celle d’une asphyxie, d’une fausse route, d’un collapsus, d’une incompétence myocardique plus ou moins menaçante, voire d’un véritable arrêt cardiorespiratoire (traitement symptomatique en fonction des désordres présentés : oxygène, ventilation au masque et intubation trachéale ; mise en place d’une voie veineuse périphérique ou voie intraosseuse, remplissage, drogues tonicardiaques...).

Tout en réanimant l’enfant, il faut mettre en place les moyens de surveillance : constantes cardiaques, réalisation d’un électrocardiogramme (ECG), prise de tension artérielle toutes les 3 à 5 minutes, des constantes respiratoires (FR et SaO2), niveau de conscience, température, diurèse horaire.

– Le malaise est récent, l’enfant ne présente aucun stigmate : l’erreur serait de ne pas lui accorder toute son importance.

Dans ces trois cas, il convient d’aborder rapidement l’enquête étiologique qui aura d’autant plus de chances d’être productive qu’elle sera faite en temps réel.

– Le malaise est ancien : les possibilités de diagnostic sont plus réduites.

Un bilan doit toutefois être programmé et ordonné pour éviter la surenchère et une longue hospitalisation.

Il peut, dans ce dernier cas, être conduit en ambulatoire.

Conduite à tenir devant un malaise grave :

A - CONSEILS TÉLÉPHONIQUES DU MÉDECIN :

Lors d’un appel pour « malaise » chez un enfant, quelles données sont importantes à recueillir à l’interrogatoire ?

Quels signes cliniques méritent d’être décrits par la famille pour apprécier au mieux la gravité et permettre de guider les premiers gestes de secours ?

Quelle que soit la gravité apparente décrite et souvent amplifiée par la famille affolée, une consultation médicale dans les plus brefs délais s’impose.

En effet, si un malaise grave ne prête pas à confusion et est toujours reconnu par les parents, un malaise apparemment banal peut être le signe avantcoureur de nouveaux malaises plus graves qui entraîneraient des complications, alors que son traitement ou sa prévention aurait pu empêcher dans la plupart des cas une aggravation.

Il est important dans tous les cas d’examiner l’enfant pour juger de l’état réel et surtout apprécier l’éventualité d’une récidive à la gravité inconnue.

Un premier malaise chez un nourrisson de moins de 1 an impose une hospitalisation pour surveillance immédiate et bilan.

Au téléphone, malgré l’inquiétude familiale, il convient rapidement d’apprécier la gravité immédiate.

Quelques questions à poser :

– quel est l’âge de l’enfant ?

– quelle est sa coloration actuelle ? (pâle, cyanosé, érythrosique, marbré ?)

– est-il conscient ? (regard vif, pleurs vigoureux ou geignements, réactivité adaptée, mouvements anormaux ?)

– durée de l’épisode ?

– prise de la température ?

En cas de détresse vitale supposée, expliquer à la famille les manoeuvres de réanimation : désobstruction des voies aériennes, bouche-à- bouche, et si possible un massage cardiaque externe ; explications à donner clairement, le plus calmement possible ; dans un même temps faire prévenir les secours les plus proches (pompiers, SAMU pédiatrique et/ou se rendre au domicile si celui-ci est proche).

Le malaise a été bref, spontanément régressif, sans signe de gravité immédiat, on peut poursuivre l'interrogatoire téléphonique :

– quels sont les antécédents néonataux de l’enfant ?

– les circonstances de survenue : les prodromes, les circonstances physiologiques de survenue (sommeil, position , alimentation, quintes de toux..), les circonstances environnementales (modification du rythme de vie, de gardiennage, présence d’une source potentielle de monoxyde de carbone...) ;

– les signes d’accompagnement des malaises.

S’agit-il d’un malaise isolé ou y a-t-il un contexte évocateur : enfant fébrile, notion de traumatisme crânien récent, problème respiratoire actuel, traitement en cours ?

B - GESTES DE RÉANIMATION :

Le malaise du nourrisson est récent, l’enfant est encore en grande détresse vitale ; des gestes de réanimation sont pratiqués au plus vite, en s’aidant de matériel adapté à l’âge du nourrisson.

La prise en charge préhospitalière repose sur une stratégie dont les principes sont bien définis : reconnaître et traiter les détresses vitales immédiates respiratoires et circulatoires, déterminer les priorités thérapeutiques et orienter l’enfant dans la structure la mieux adaptée dans des délais compatibles avec sa survie.

Cette évaluation initiale est bien codifiée et fait appel à la séquence préétablie du A, B, C, D, E (programme ATLS) recommandée par l’Advanced Trauma Life Support Therapy Committee (ALSC), mais devra tenir compte de particularités anatomophysiologiques purement pédiatriques afin d'optimiser les premiers gestes conditionnant le pronostic final.

1- A = Airway : contrôle des voies aériennes

La liberté des voies aériennes chez l’enfant est facilement compromise, contrairement à l’adulte, pour des raisons anatomiques :

– grosse langue occupant plus de place dans la cavité buccale ;

– oropharynx étroit ;

– flexion passive du cou provoquée par le poids de la tête.

Cette liberté des voies aériennes s’apprécie rapidement en répondant aux questions suivantes :

– est-ce que l’enfant parle ?

En général, un enfant qui crie n’a pas d’obstruction respiratoire ;

– y a-t-il un passage d’air ?

– la respiration est-elle laborieuse ou bruyante ?

– l’enfant est-il cyanosé ?

Devant l’absence de ventilation spontanée, il est nécessaire de défléchir modérément la tête, et de surélever les épaules du nourrisson afin de bien dégager les voies aériennes.

La subluxation de la mâchoire doit être réalisée en prenant garde de ne pas comprimer les tissus sous-mentonniers. Si l’on ne veille pas à ce détail, la langue se plaque contre le palais et devient rapidement obstructive.

2- B = breathing : respiration

En urgence, la ventilation peut être assurée par bouche-à-bouche chez l’enfant et par « bouche-à-bouche + nez » chez le nourrisson ou au masque si on dispose du matériel.

Parfois la survenue d’une détresse respiratoire peut être de diagnostic difficile, car souvent latente. Les indications de l’intubation trachéale chez l’enfant sont donc plus larges.

Toutefois, avant de décider d’une intubation, des considérations anatomophysiologiques doivent être connues et respectées :

– la trachée est beaucoup plus courte que chez l’adulte, elle mesure 5 cm chez le bébé et 7 cm chez l’enfant de 18 mois ;

– les voies aériennes sont différentes de celles de l’adulte.

Le larynx est plus antérieur, et chez l’enfant de moins de 8 ans, la partie la plus étroite se situe au niveau du cricoïde plutôt qu’au niveau des cordes vocales.

L’intubation sans ballonnet est généralement préférable et prévient les blessures trachéales par ulcération ;

– le métabolisme de base et les besoins en oxygène sont 2 à 3 fois plus importants.

L’oxygénation dépend donc étroitement d’une perfusion pulmonaire adéquate.

Il est donc essentiel de maintenir un bon rapport ventilation-perfusion afin d’assurer une bonne fonction pulmonaire ;

– le volume courant est plus dépendant du diaphragme, la cage thoracique étant moins capable de compenser un défaut de fonctionnement du diaphragme ;

– la cage thoracique est plus compliante et résiste plus aux fractures.

En revanche, la force du traumatisme est plus facilement transmise au parenchyme sous-jacent, entraînant plus de contusions thoraciques et d’hémopneumothorax ;

– le médiastin est plus mobile, ce qui explique l’incidence plus faible de lésions des voies aériennes et des gros vaisseaux ;

– la dilatation gastrique est fréquente, simplement parfois sous l’action des pleurs et risque d’entraîner ou de majorer une gêne respiratoire ;

– la fréquence ventilatoire est plus rapide et variable avec l’âge :

– 40 par minute chez le nourrisson entre 0 et 1 an, – 20 par minute chez l’enfant entre 1 et 8 ans,

– 12 par minute chez le grand enfant et l’adolescent. L’intubation ne peut être effectuée que par un opérateur entraîné, mieux vaut toujours une bonne ventilation au masque qu’une intubation mal contrôlée en attendant l’arrivée d’une équipe expérimentée.

3- C = circulation :

Reconnaître l’arrêt cardiaque chez l’enfant est facile : l’absence de pouls est cherchée en brachial ou fémoral chez le jeune enfant.

En dehors de la situation précédente, l’appréciation hémodynamique d’un nourrisson reste capitale et s’appuie sur les critères cliniques suivants : fréquence cardiaque et pouls, pression artérielle (PA), temps de recoloration cutanée (normale inférieure à 3²), circulation périphérique, fréquence respiratoire (FR), niveau de conscience.

En raison des grandes variations des normes en fonction de l’âge, il est utile de se référer à des tableaux de valeurs physiologiques normales.

Savoir reconnaître les signes de mauvaise perfusion tissulaire :

– c’est connaître : le volume sanguin de l’enfant qui est d’environ 80 mL/kg ;

– c’est détecter les premiers signes de choc : tachycardie, vasoconstriction périphérique (temps de recoloration cutané allongé, extrémités froides) ;

– c’est traiter : la perfusion de solutés est nécessaire au cours de la prise en charge initiale, à condition de disposer du matériel et de compétences adaptées.

4- D = neurologic disability : appréciation neurologique

L’appréciation neurologique est capitale, la prévention des lésions neurologiques secondaires anoxo-ischémiques repose sur une réanimation initiale bien conduite.

La recherche de signes évocateurs de lésions neurologiques passe, là encore, par des constatations anatomopathologiques spécifiques à l’enfant. Ainsi, si par exemple le malaise est secondaire ou s’associe à une hypertension intracrânienne, contrairement au grand enfant ou à l’adulte, les signes peuvent être discrets chez le nourrisson :

– fontanelle antérieure bombée ;

– distension des sutures ;

– altération paroxystique de la conscience et irritabilité paradoxale ;

– nausées, vomissements, hoquet, bâillements ;

– yeux en « coucher de soleil ». Enfin, les conséquences d’une hypoxie prolongée au décours d’un malaise (quelle que soit son étiologie) en pédiatrie sont souvent dramatiques et irréversibles, car elle survient chez un sujet dont le système nerveux est encore en plein développement.

Elle risque, surtout si le malaise est prolongé, de compromettre le processus normal des acquisitions.

Le tronc cérébral est plus fragile et plus sensible vis-à-vis des désordres métaboliques.

L’évaluation neurologique est capitale grâce au score de Glasgow adapté à l’enfant.

Ce score ne semble pas avoir la même valeur prédictive que chez l’adulte et mérite d’être complété par d’autres scores d’évaluation dans un deuxième temps.

5- E = examen global et environnement :

L’examen global de l’enfant ayant présenté un malaise est réalisé en le déshabillant complètement.

Pour faciliter cet examen, il faut rassurer l’enfant en établissant un bon contact avec lui quand cela est possible.

Les enfants sont plus à risque que l’adulte d’être négligés du point de vue douleur et anxiété, car ils ne sont pas toujours capables d’exprimer leurs sentiments et souffrances. Par ailleurs, l’ensemble de cette prise en charge sera effectué dans le souci de prévenir le refroidissement de l’enfant.

En effet , l’hypothermie survient très rapidement, et ce de façon inverse à l’âge de l’enfant, expliquée par la surface corporelle proportionnellement importante.

Trouver l’étiologie du malaise :

A - INTERROGATOIRE : DESCRIPTION DU MALAISE

Il convient dans un premier temps de se faire décrire parfaitement le malaise.

En effet, il est indispensable de noter scrupuleusement toutes les données de l’interrogatoire tant la description initiale risque de se modifier au fur et à mesure que les questions vont se multiplier ultérieurement.

Les personnes présentes rapportent toujours la sensation que la vie de l’enfant était menacée, voire qu’il était virtuellement mort et que son état nécessitait des stimulations rigoureuses ou des manoeuvres de réanimation.

De plus, parfois très vite, avant même l’arrivée à l’hôpital, une comparaison avec la mort subite est faite par les parents, la nourrice, le personnel de la crèche, majorant l’angoisse née de la perte de connaissance, qu’elle soit réelle ou supposée.

C’est pourquoi il convient souvent de reprendre cet interrogatoire dans un deuxième temps, au calme.

De nombreux examens seront évités par la connaissance précise et accrue que l’équipe soignante aura de l’enfant et de sa famille.

B - CONTEXTE DE SURVENUE :

Le malaise peut avoir été constaté par hasard au cours du sommeil calme ou agité, mais il se produit souvent à l’éveil, parfois lors de l’alimentation ou en postprandial, lors d’une régurgitation, d’une toux soudaine, de manipulations lors du change ou du bain.

L’environnement physique est aussi important à prendre en considération : température de l’enfant et de la pièce, type de chauffage, état de la literie, position de l’enfant dans le lit. Les prodromes des dernières heures orientent souvent vers une maladie particulière : antécédent récent de fièvre, pathologie des voies respiratoires supérieures, troubles alimentaires et digestifs, modification du comportement neuropsychique, prise de médicaments.

C - ANTÉCÉDENTS PERSONNELS ET FAMILIAUX :

Le malaise doit ensuite être analysé en fonction du contexte personnel et familial du nourrisson : antécédents périnataux de souffrance foetale, de séquelles respiratoires et/ou neurologiques d’une pathologie périnatale, âge gestationnel et développement psychomoteur ; alimentation et développement staturopondéral (cassure de la courbe pondérale ou au contraire courbe trop belle chez un enfant suralimenté) ; signes directs de RGO, signes d’obstruction par hypersécrétion nasopharyngée chronique, toux chronique, bronchiolites récidivantes, qualité du sommeil, petits signes de dysautonomie (sueurs, marbrures, extrémités refroidies).

Il faudra préciser les antécédents familiaux, en particulier de malaise, voire de mort subite dans la fratrie, et l’environnement psychosocial.

D - EXAMEN CLINIQUE :

L’examen clinique rigoureux doit permettre d’orienter l’enquête paraclinique, il doit rechercher une éventuelle malformation congénitale passée inaperçue (coeur), un syndrome dysmorphique, des traces de sévices, le manque de trophicité ou d’hygiène pouvant témoigner d’une psychosociopathie.

Le médecin recherche un foyer infectieux et des signes orientant vers une dysrégulation du tronc cérébral (micrognathie, palais ogival, difficulté de la succion/déglutition, reflux nasal alimentaire) ou la labilité du système neurovégétatif (changement facile de coloration, sudation importante).

E - APPROCHE PHYSIOPATHOLOGIQUE DES MALAISES : UN SIGNE... QUELQUES ORIENTATIONS

Devant une pâleur initiale et rapportée par l’entourage, il convient de définir s’il existe des marbrures associées, témoins d’une perturbation hémodynamique, ou si la pâleur est localisée aux extrémités (vasoconstriction périphérique) ou généralisée (hypoperfusion générale).

L’examen clinique s’attache au temps de recoloration cutanée (normal < 3 s, anormal > 3 s, très grave > 5 s), à la fréquence cardiaque, à la tension artérielle et à la diurèse horaire dans un deuxième temps.

La pâleur traduit un trouble hémodynamique secondaire à une absence de circulation sanguine ou secondaire à un arrêt cardiaque par anomalie primitive du coeur, ou par anomalie de la commande neurologique.

La cyanose anormale au niveau des lèvres à l’effort (biberons, cris) ; grave si localisée au niveau des extrémités et des lèvres en permanence, très grave si généralisée ; objectivée par la saturation en oxygène par voie transcutanée.

L’absence de mouvements respiratoires reste peu inquiétante s’il s’agit d’une pause isolée, ou chez le jeune nourrisson d’une respiration périodique.

L’apnée isolée peut être grave si elle dure et retentit sur l’hématose.

La présence de gasps (grande inspiration brutale entrecoupant des périodes de silence respiratoire très longues) est souvent la traduction d’un état pré-mortem.

L’arrêt des mouvements respiratoires de plus de 20 secondes définit l’apnée centrale.

À différencier de la pause respiratoire qui dure moins de 20 secondes.

L’apnée centrale est secondaire à une anomalie de la commande de la respiration, soit au niveau du tronc cérébral, soit au niveau du cortex cérébral.

Un syndrome obstructif ou asphyxique est évoqué devant une cyanose associée à des signes de lutte respiratoire avec notamment modification de la fréquence respiratoire (normale de 18-40, bradypnée < 18/min, tachypnée > 40/min).

La gêne est laryngée, bronchique ou trachéale devant une bradypnée, respectivement inspiratoire, expiratoire ou aux deux temps.

L’apnée obstructive se traduit par l’absence de passage d’air au niveau des voies aériennes supérieures alors qu’il existe des mouvements respiratoires souvent violents, mettant en jeu tous les muscles respiratoires possibles.

Elle est secondaire, soit :

– à une obstruction au niveau des voies aériennes respiratoires : nez, pharynx, larynx, trachée ;

– à une obstruction intrapulmonaire sur les grosses ou les petites bronches.

La survenue de mouvements anormaux reste peu inquiétante quand il s’agit de myoclonies d’endormissement (mouvements isolés du corps brusques et rares, lors de l’endormissement), de trémulations en dehors de la période néonatale (mouvements qui s’arrêtent quand on maintient doucement le membre en mouvement).

Des clonies, des clonies en salves répétitives, par accès (mouvements de flexion et d’extension brutaux de tout le corps survenant comme des décharges) ; mouvements oculaires anarchiques incontrôlables ; ou encore mouvements anormaux des membres : myoclonies, spasmes ; ou des yeux : révulsion des globes oculaires, plafonnement du regard, nystagmus, yeux en « coucher de soleil » traduisent, en revanche, une souffrance des cellules cérébrales. Si l’examen neurologique n’est pas strictement normal, il est indispensable de rechercher de façon urgente un syndrome des enfants secoués ou une maladie métabolique.

En effet, ces deux causes relèvent d’un traitement symptomatique, mais aussi d’un traitement étiologique spécifique en raison du risque de récidives qui aggraveront le pronostic neurologique et fonctionnel et mettront souvent le pronostic vital en jeu.

Par ailleurs, la souffrance du cortex cérébral peut être secondaire à une hypoxie prolongée, une anoxie, une ischémie, une hémorragie, une hypertension intracrânienne, une hypertension artérielle, une infection.

Au terme de cette étape, l’étiologie est parfois évidente, mais parfois le malaise est isolé.

Malaise grave associé à un contexte :

A - MALAISE ET FIÈVRE ORIENTANT VERS UNE PATHOLOGIE INFECTIEUSE GRAVE DU NOURRISSON :

Toute fièvre chez un nourrisson de moins de 3 mois impose une prise en charge spécifique compte tenu de la gravité des épisodes fébriles à cet âge et compte tenu de la fréquence des bactériémies associées.

Le diagnostic de méningite, de bactériémie sur pyélonéphrite peut être en cause.

Le bilan infectieux doit être réalisé rapidement : numération formule sanguine, protéine C réactive, hémoculture, examen cytobactériologique des urines, ponction lombaire ; le traitement antibiotique doit être débuté rapidement.

B - MALAISE ET SIGNES INFECTIEUX ÉVOQUANT UNE AFFECTION PULMONAIRE :

Il convient de penser rapidement à la bronchiolite à virus respiratoire syncytial (VRS) en phase d’épidémie, surtout l’hiver, avec parfois le syndrome apnéique inaugural touchant essentiellement le nourrisson.

Il existe également des bronchiolites d’évolution aiguë grave avec tableau de myocardite.

Il conviendra également de penser au diagnostic de coqueluche avec ses quintes asphyxiantes.

La recherche du VRS et du bacille de la coqueluche en immunofluorescence dans les sécrétions pharyngées est utile, la radiographie pulmonaire peut montrer des atélectasies, des surinfections.

Le nourrisson de moins de 3 mois est surveillé en milieu hospitalier sous cardiomoniteur, à proximité du matériel de réanimation.

C - MALAISE AU DÉCOURS DU BAIN :

Il convient toujours de suspecter la possibilité d’une intoxication à l’oxyde de carbone dans une salle de bains mal ventilée, surtout si d’autres membres de la famille ont également présenté des malaises ou céphalées.

Certains signes cliniques sont suggestifs (insuffisance respiratoire sans cyanose, collapsus circulatoire, coma, convulsions, céphalées, troubles digestifs subits, asthénie inexpliquée).

Le diagnostic est confirmé si le taux de carboxyhémoglobine est élevé (HbCO > 15 %).

Le traitement est symptomatique et repose sur l’oxygène nasal et l’oxygénothérapie hyperbare si besoin.

D - MALAISE ET SIGNES PHYSIQUES ÉVOQUANT DES SÉVICES :

Penser au syndrome de Silverman, au syndrome des enfants secoués, et ne pas oublier le syndrome de Münchausen par procuration, diagnostic à évoquer avec beaucoup de prudence, mais dont il faudra se méfier si les malaises sont associés à des symptômes bizarres, incompréhensibles, s’il existe des hospitalisations multiples dans des centres différents, si les résultats des nombreuses explorations réalisées sont négatifs ou aberrants ; ce diagnostic devra être soulevé chez des nourrissons présentant des malaises graves itératifs nécessitant des manoeuvres de réanimation, surtout si ces nourrissons sont des collatéraux d’enfants décédés de mort subite du nourrisson, d’enfants ayant présenté des malaises graves ou des convulsions.

Le bilan est essentiellement radiologique (radiographie du squelette, échographie transfontanellaire).

Syndrome des enfants secoués :

Du fait de sa fréquence et de sa méconnaissance, il mérite une attention particulière.

Il est caractérisé par la survenue d’un malaise inexpliqué chez un très jeune nourrisson (moins de 6 mois le plus souvent).

Les parents décrivent souvent la survenue inopinée du malaise lors de la prise du biberon, lors du bain, pendant le sommeil où l’enfant est brusquement trouvé « mal », sans connaissance, geignard, ou anormalement « mou ».

À l’arrivée du médecin, l’examen neurologique de l’enfant n’est pas normal et parfois inquiétant ou dramatique.

L’urgence est ici de pratiquer les examens complémentaires contributifs (fond d'oeil, neuro-imagerie par scanographie sans injection de produit de contraste, ponction lombaire éventuellement) pour démontrer l’existence d’une origine traumatique et s’assurer que l’hémorragie méningée sous-durale ou intraoculaire n’est pas en rapport avec un trouble de l’hémostase, qui doit être recherché systématiquement.

Devant une lésion hémorragique intracrânienne et/ou intraoculaire et l’absence de phénomènes traumatiques décrits par l’entourage, le diagnostic d’enfant secoué doit être considéré comme le plus vraisemblable et impose la recherche d’autres lésions traumatiques (radiographies de squelette complet) et doit faire rechercher la nature du traumatisme par l’interrogatoire de l’entourage.

Les lésions observées sont liées à la soudaine décélération du cerveau à l’intérieur du crâne lors des mouvements de secouage.

La décélération brutale entraîne la déchirure des veines-pont reliant les enveloppes du cerveau (dure-mère et arachnoïde), responsable d’hémorragies et de lésions axonales diffuses.

Le pronostic évolutif immédiat est bien entendu fonction de la gravité des lésions intracrâniennes.

Dans tous les cas, une prise en charge spécifique est indispensable.

En effet, en son absence la récidive est quasiment constante, récidive sur le même enfant si le premier malaise n’a pas de conséquence majeure sur son état neurologique ou sur un autre enfant, en particulier quand le premier est décédé.

E - MALAISE ET JEÛNE :

Tout malaise survenant à distance de l’alimentation oriente vers une cause métabolique, notamment vers la possibilité d’une hypoglycémie fonctionnelle ou organique ou d’une hypocalcémie.

Ce type de malaise laisse le plus souvent des anomalies neurologiques persistantes à l’arrivée aux urgences.

La plupart des auteurs ne retrouvent une cause métabolique que dans un nombre limité d’observations avec une fréquence inférieure à 5 %, peutêtre surestimée par d’autres auteurs.

Dès que l’origine métabolique d’un malaise est suspectée, il convient lors de la phase aiguë de réaliser une glycémie et une cétonémie, un bilan hépatique (transaminases, TP), un bilan acidobasique, une ammoniémie et un dosage des lactates et du pyruvate, de garder des échantillons de sang et d’urines qui seront envoyés ultérieurement au laboratoire pour examens spécifiques.

F - MALAISE ET CHANGEMENT DE POSITION :

Dans ces conditions, la composante mécanique est dominante, qu’il s’agisse d’une obstruction pharyngolaryngée brutale liée à une décompensation d’une malformation locorégionale, type kyste du carrefour oropharyngé, ou qu’il s’agisse de l’expression haute d’un RGO.

Un examen ORL avec nasofibroscopie, parfois une pHmétrie confirmeront le diagnostic.

G - MALAISE AU COURS DE L’ALIMENTATION :

On évoque la possibilité de troubles de la déglutition avec fausses routes, d’un arc vasculaire anormal ou d’une oesophagite peptique.

Le transit oeso-gastro-duodénal (TOGD) avec étude de la déglutition et clichés de profil est l’examen de choix en première intention, complété éventuellement par une fibroscopie.

H - MALAISE ET SYNDROME ASPHYXIQUE :

Il convient d’emblée d’évoquer la fausse route ou un corps étranger respiratoire chez le nourrisson plus âgé.

La radiographie pulmonaire en inspiration-expiration peut montrer un piégeage de l’air.

I - MALAISE AVEC HYPOTONIE ET PÂLEUR :

Chez le nourrisson de plus de 3 mois, l’invagination intestinale aiguë doit être évoquée et recherchée par échographie abdominale.

J - MALAISE ET SIGNES ÉVOQUANT UNE CARDIOPATHIE :

La résistance de la cyanose à l’oxygénothérapie, la découverte d’une hépatomégalie, d’un souffle cardiaque, de l’absence de pouls fémoraux, d’une dyspnée isolée, d’une mauvaise courbe pondérale, font craindre une cardiopathie congénitale : transposition des gros vaisseaux, retour veineux pulmonaire anormal, tétralogie de Fallot, coarctation aortique.

Des antécédents familiaux peuvent également faire évoquer des troubles du rythme cardiaque ou une myocardiopathie.

Les troubles du rythme, exceptionnels à cet âge, peuvent entraîner une souffrance neurologique sévère avec une perte de connaissance et éventuellement une crise convulsive.

Un électrocardiogramme, avec éventuellement un enregistrement de longue durée, permet d’identifier le diagnostic.

Malaise grave apparemment isolé :

Ce chapitre est dominé par deux diagnostics : le RGO et le malaise vagal.

Dans ces deux cas, la gravité du malaise est sous-tendue par sa durée avec la hantise d’une récidive conduisant à la mort subite.

Se pose également le problème des associations thérapeutiques et leurs possibles effets secondaires.

A - REFLUX GASTRO-OESOPHAGIEN :

Le RGO incriminé comme étant une des causes de la mort subite du nourrisson reste un sujet à controverse.

En effet, le RGO est quasi physiologique et est présent chez de nombreux nourrissons ; de plus, il n’existe à ce jour aucun consensus sur ce que représente un RGO « normal » et tolérable et un RGO pathologique ; enfin, la mise en évidence de ce dernier par différentes techniques (ingestion de baryte, scintigraphie oesophagienne, manométrie oesophagienne, pH-métrie) ne rend pas les études homogènes et comparables.

Le RGO peut être la cause du malaise du nourrisson en cas d’inhalation alimentaire avec toux et cyanose ou de bradycardie réflexe avec pâleur chez un enfant le plus souvent régurgiteur.

Le RGO peut être confirmé par une pH-métrie s’il n’est pas évident cliniquement.

Il serait plus fréquent au cours d’un sommeil agité.

Ces épisodes de reflux sont responsables d’apnée, d’hypoxie, par plusieurs mécanismes : laryngospasme réflexe induit par la stimulation du bas-oesophage, apnée par stimulation directe des chémorécepteurs laryngés, inhalation de matériel alimentaire et développement de shunts intrapulmonaires, bronchoconstriction allergique vis-à-vis des allergènes du lait ou bronchoconstriction médiée par le vague.

Les troubles du péristaltisme oesophagien s’associent également à des bradycardies ou à des apnées.

Le rôle des systèmes sympathique et parasympathique dans le péristaltisme et le tonus oesophagien lors des achalasies et des spasmes oesophagiens étendus est étroitement lié au contrôle de la succion-déglutition sous l’influence du noyau dorsal du vague.

L’association hyperréflectivité vagale et hypertonie du sphincter inférieur de l’oesophage pourrait être le reflet d’une dysmaturité du système nerveux autonome contribuant à l’apparition du malaise.

La disparition des régurgitations et des malaises sous traitement médical antireflux confirmera la relation causale entre le RGO et les malaises.

En cas de persistance des signes digestifs ou d’une amélioration seulement partielle, un TOGD recherche une cause anatomique (malposition cardiotubérositaire, voire hernie hiatale, dyskinésie antropylorique).

Dans de rares cas, une chirurgie antireflux précoce peut être justifiée, en cas de malaises graves récidivants, mettant en jeu la vie de l’enfant et pour lesquels la responsabilité du RGO a pu être établie.

B - HYPERTONIE VAGALE :

Le diagnostic de malaise vagal est difficile, même si l’on admet que 20 à 30 % des malaises du jeune nourrisson ont une médiation vagale.

L’hyperréflectivité vagale ne doit pas être considérée comme une cause principale, mais bien comme l’explication physiopathologique de l’évènement, le relais nécessaire entre un facteur déclenchant, le plus souvent digestif ou ORL, et les manifestations cliniques.

L’interrogatoire retrouve fréquemment des syncopes chez les ascendants.

Chez le nourrisson, il est rare de mettre en évidence le facteur déclenchant : beaucoup d’arguments plaident en faveur de la responsabilité du RGO mais d’autres stimulations digestives ont été incriminées : prise d’un biberon, de la température rectale, examen pharyngé, mise en place d’une sonde gastrique.

Ce malaise est de gravité variable : perte de connaissance complète ou simple épisode de pâleur des lèvres et hypotonie de quelques secondes.

Une phase d’hypertonie, un accès généralisé de cyanose, une apnée, voire des clonies évoquent un équivalent convulsif et sont trompeurs.

Le monitorage cardiaque et le réflexe oculocardiaque (ROC) sont des moyens simples et non invasifs visant à démontrer une hyperréactivité vagale en l’absence d’autre pathologie documentée.

Il faut parfois savoir les refaire si le bilan est par ailleurs négatif.

Le ROC est réalisé en milieu hospitalier chez un enfant stable au cours d’un ECG standard ou d’un enregistrement Holter cardiaque, l’atropine est prête à être administrée par voie souscutanée ou intraveineuse si le nourrisson est perfusé (10 à 20 μg/kg) en cas de bradycardie sévère et brutale.

Une pause sinusale provoquée supérieure à 2500 ms avant 3 mois et supérieure à 3000 ms jusqu’à 1 an, une chute de moitié de la fréquence cardiaque de base sont considérées comme anormales.

Il est préférable de traiter les enfants présentant une hyperréactivité vagale au cours des 3 premiers mois de vie, surtout si celle-ci est familiale.

Ce traitement est instauré lorsque la prise en charge du facteur déclenchant s’avère insuffisante à prévenir les récidives, d’autant qu’en l’absence d’étiologie neurologique au malaise, le risque de récidive est extrêmement faible et le développement psychomoteur ultérieur normal.

Ce traitement repose sur le sulfate de diphénanyl (Prantal), traitement qui ne peut être initié qu’en milieu hospitalier avec une surveillance électrocardiographique stricte à la recherche d’un allongement de l’espace QT.

Le médecin traitant doit cependant connaître les risques potentiels de ce type de thérapeutique et devrait remettre à la famille une liste de médicaments dont la prescription en association avec le Prantal est contre-indiquée.

Examens complémentaires :

Ils seront orientés par la clinique.

Étiologies :

A - CAUSES NEUROLOGIQUES :

1- Crises convulsives :

Qu’elles soient occasionnelles ou en rapport avec une épilepsie débutante, elles ne laissent généralement au décours de la crise aucune anomalie neurologique, l’enfant ayant repris conscience et ayant un examen neurologique parfaitement normal lorsqu’il est examiné aux urgences.

Après avoir éliminé une cause occasionnelle (hypoglycémie, hypocalcémie, fièvre), le diagnostic de crise convulsive ou d’épilepsie débutante peut être différé et est souvent évoqué lors de la récidive de mêmes épisodes.

En effet, une crise d’épilepsie se manifestant comme un malaise qui, par définition, est bref, ne fait pas courir de risque fonctionnel ni vital à l’enfant si elle n’est pas immédiatement reconnue et traitée comme telle.

Lorsqu’un nourrisson développe des épisodes critiques récurrents avec un recul de plusieurs semaines et que les investigations neurologiques restent négatives, la disparition des malaises sous « un traitement antiépileptique d’épreuve » peut constituer un argument diagnostique.

2- Hématome extradural ou sous-dural :

Lorsque le traumatisme initial a été méconnu, négligé ou même caché lorsqu’il s’agit de sévices.

3- Hypertension intracrânienne :

Elle doit être évoquée devant des vomissements, une tension de la fontanelle et une augmentation du périmètre crânien.

Ce tableau peut être isolé sans signe neurologique.

4- Hémorragie méningée :

Elle invite à chercher des troubles de l’hémostase.

5- Méningite, méningoencéphalite, thrombophlébite :

À évoquer devant des signes neurologiques qui s’inscrivent dans un contexte fébrile.

Le tableau est celui d’un nourrisson fébrile qui présente une modification de son comportement, un état algique, une mauvaise tolérance de la fièvre, des troubles digestifs.

La constatation d’une hypotonie avec nuque « molle », tête ballante, est beaucoup plus fréquente à cet âge qu’une raideur étendue à tout le rachis.

B - CAUSES MÉTABOLIQUES :

Les différentes anomalies métaboliques habituellement en cause sont les suivantes, par ordre de fréquence.

1- Déficit de l’oxydation des acides gras :

Depuis la première description du déficit en carnitine, une douzaine de déficits héréditaires de l’oxydation mitochondriale des acides gras a été décrite.

Pratiquement tous ces déficits se présentent chez le jeune enfant sous la forme de malaise grave avec un coma hypoglycémique sans cétose provoqué par un jeûne prolongé.

2- Intolérance au fructose :

Une hypoglycémie postprandiale au changement de régime alimentaire peut orienter vers une intolérance au fructose.

3- Glycogénose type 1A :

Un malaise hypoglycémique avec hépatomégalie palpable dans la fosse iliaque droite oriente fortement vers une glycogénose de type 1A (déficit en glucose 6 phosphatase), particulièrement lorsqu’elle est associée à une hyperlactacidémie.

4- Déficits de la chaîne respiratoire :

Longtemps considérés comme des maladies musculaires, les déficits de la chaîne respiratoire (synthèse de l’adénosine triphosphate [ATP]) intéressent un nombre important d’organes et de tissus dont le fonctionnement dépend de la production d’énergie mitochondriale.

Ceci a pour conséquence la grande variété des symptômes observés, avec chez le nouveau-né ou chez le jeune enfant la possibilité d’apnée, de léthargie, de malaise grave ou de mort subite.

La présence d’une hyperlactacidémie avec augmentation du rapport lactate sur pyruvate (L/P), suggère la présence d’un déficit de la chaîne respiratoire.

C - CAUSES DIGESTIVES :

1- Reflux gastro-oesophagien :

2- Invagination intestinale aiguë :

Elle est parfois trompeuse quand elle se révèle par des accès de pâleur et d’hypotonie.

D’autres causes plus rares ont été décrites : achalasie de l’oesophage, volvulus intermittent du grêle sur mésentère commun.

D - CAUSES CARDIAQUES :

1- Trouble du rythme cardiaque :

Les troubles du rythme et de la conduction sont très rares chez le nourrisson mais sont à rechercher par un ECG car ils justifient un traitement urgent.

– Bloc auriculoventriculaire (BAV).

Le BAV complet congénital est rare.

Il peut se révéler par une syncope brutale, secondaire à une bradycardie, à une pause prolongée ou à un trouble du rythme ventriculaire.

La survenue d’une syncope est une indication formelle d’implantation d’un stimulateur, quel que soit l’âge de l’enfant.

– Bloc partiel de conduction auriculoventriculaire.

– QT long congénital : chez l’enfant les syndromes de QT long sont congénitaux, souvent familiaux et transmis de façon variable selon la localisation chromosomique.

La prévalence est de 1/8000 naissances.

Ils entrent soit dans le cadre du syndrome de Jerwell et Lange-Nielsen (QT long avec surdité) ou de Romano-Ward (QT long sans surdité).

Quatre gènes au moins sont impliqués dans ce syndrome agissant sur des canaux ioniques, potassiques ou sodiques.

Plusieurs affections acquises peuvent causer un syndrome du QT long ou une torsade de pointe.

Le syndrome du QT long repose aussi sur un ensemble de critères majeurs : allongement du QTc > 440 ms ; syncope liée au stress, antécédents familiaux ; et de critères mineurs : surdité congénitale, alternance de T, bradycardie, anomalies de la repolarisation, la coexistence de deux critères mineurs étant suffisante chez l’enfant pour porter le diagnostic.

– Le QT long acquis. Les affections acquises pouvant causer un QT long ou une torsade de pointe sont :

– le traumatisme crânien grave,

– l’encéphalite,

– l’hyperthermie,

– l’hypocalcémie, hypomagnésémie, hypokaliémie,

– l'intoxication : amiodarone, antidépresseur cyclique, disopyramide, ipéca, phénothiazine, quinidine, vasopressine, cisapride.

– Le syndrome de Wolff-Parkinson-White. Chez l’enfant et le nourrisson, lorsque le syndrome de Wolff-Parkinson-White est responsable de syncopes, il y a lieu de poser une indication formelle à l’ablation par radiofréquence du faisceau de Kent.

2- Cardiopathies cyanogènes :

Le malaise traduit un obstacle du coeur gauche (rétrécissement orificiel ou sousvalvulaire aortique, myocardiopathie obstructive), une insuffisance cardiaque évoluée, une hypertension artérielle pulmonaire.

Un bilan cardiologique (échographie cardiaque...) s’impose en urgence.

Lorsque le nourrisson a des antécédents de cardiopathie congénitale opérée, l’étiologie cardiaque du malaise doit tout de même être envisagée lorsqu’il s’agit : d’une tétralogie de Fallot (risque de trouble du rythme ventriculaire, BAV), d’une correction à l’étage auriculaire (Senning, Mustard), d’une transposition des gros vaisseaux, c’est-à-dire lorsque la chirurgie est à l’origine d’une cicatrice fibreuse au niveau de la paroi d’un des deux ventricules ou des oreillettes.

3- Atteinte du muscle cardiaque :

* Myocardites aiguës virales :

Le début est brutal et survient chez un nourrisson en parfaite santé, le plus souvent au printemps.

L’enfant présente un tableau d’insuffisance cardiaque avec collapsus et détresse respiratoire à type de polypnée, le diagnostic doit être rapidement évoqué et confirmé par échographie cardiaque.

L’évolution dans 20 à 30 % des cas est fatale et semble responsable de mort subite du nourrisson.

* Myocardiopathies d’origine métabolique :

Elles peuvent provoquer une asystolie aiguë : maladie de Pompe, mucopolysaccharidoses, anomalies de la b-oxydation des acides gras.

4- Hypertonie vagale :

E - CAUSES RESPIRATOIRES :

1- Apnées :

Les apnées pathologiques sont des pauses respiratoires supérieures à 20 secondes.

Le seuil des bradycardies est fonction de l’âge : < 80/min chez le nouveau-né, < 70/min de 1 à 3 mois, < 60/min de 3 à 12 mois.

Dans la majorité des cas, les deux phénomènes sont associés.

L’apnée obstructive a une cause ORL ou faciale congénitale ou acquise.

L’apnée centrale, définie par l’arrêt de toute activité ventilatoire, a le plus souvent une composante obstructive liée à la chute du tonus des muscles dilatateurs du pharynx ; elle est le témoin d’une pathologie centrale (dysfonctionnement du tronc cérébral, syndrome d’Ondine, séquelles d’hypoxieischémie) ou d'une immaturité (prématuré).

2- Inhalation de corps étranger :

Malgré les campagnes d’information et les mesures préventives, l’inhalation d’un corps étranger concerne 1000 à 1 500 enfants par an en France.

Cet accident est potentiellement mortel, surtout lorsque le corps étranger se loge dans les voies respiratoires hautes. L’incidence maximale est observée entre 9 et 24 mois.

Les corps étrangers du petit enfant sont essentiellement alimentaires et correspondent à l’introduction d’aliments de type « adulte » chez des enfants dont la coordination succion-déglutition est encore imparfaite et la denture insuffisante.

L’origine d’une dyspnée aiguë haute est souvent facile à diagnostiquer, notamment en écoutant respirer l’enfant.

Cette première appréciation permet de déterminer le siège de l’obstacle, le degré d’urgence et les thérapeutiques à envisager.

– Larynx : 1,6 % des cas, site le plus dangereux :

• état asphyxique aigu,

• apnée brutale avec risque de mort subite,

• accès de suffocation avec cyanose,

• dysphonie, dysphagie.

– Trachée : 9,4 % des cas, corps étranger souvent mobile, toux spasmodique :

• wheezing,

• dyspnée inspiratoire et expiratoire, toux rauque.

– Bronches : 89 % des cas, syndrome de pénétration (connu ou pas) :

• accalmie (durée variable), rechute secondaire (toux, fièvre),

• signes cliniques unilatéraux inconstants,

• séquelles possibles (dilatation de bronches).

Les diagnostic et conduite à tenir sont résumés sur le.

La conduite à tenir dépend de l’importance des signes cliniques et de l’âge de l’enfant. On n’insistera jamais assez sur l’importance de la prévention.

F - CAUSES ORL :

Les pathologies obstructives seront mises en évidence par un examen ORL comprenant notamment une fibroscopie et parfois un transit oesogastrique.

Les étiologies malformatives (syndrome de Pierre Robin, micrognathie, fente palatine, sténose et kyste sous-glottique, kyste pharyngé pédiculé, arc vasculaire, malacie...) ou acquises (hypertrophie amygdalienne et/ou des végétations, laryngite) doivent être systématiquement recherchées lorsque la cyanose est au premier plan.

Ces anomalies ORL majorent les manifestations de RGO en augmentant les gradients de pression transthoraciques.

Une surveillance par oxymètre de pouls à la recherche d’une désaturation et un enregistrement polygraphique du sommeil guideront au mieux les décisions thérapeutiques.

G - CAUSES INFECTIEUSES :

– La bronchiolite du nourrisson, la coqueluche.

– Toute infection bactérienne du jeune nourrisson de moins de 3 mois.

– Pathologie infectieuse du système nerveux central.

H - INTOXICATIONS :

Les malaises graves survenant en hiver chez plusieurs membres d’une même famille doivent faire évoquer une intoxication au CO.

Les intoxications médicamenteuses accidentelles, éthylique et au cannabis chez le nourrisson sont rares, peuvent être accidentelles ou relevant d’un syndrome de Münchausen.

I - SÉVICES :

Le syndrome de Silverman, les « enfants secoués », le syndrome de Münchausen sont autant de diagnostics qui doivent entraîner de la part du médecin un signalement au procureur de la République.

Lorsque aucune cause n’est retrouvée, l’angoisse parentale liée à la crainte de la mort subite du nourrisson (MSN) soulève la question de l’intérêt d’un monitorage à domicile.

Bien qu’aucune étude statistique n’ait montré la diminution des MSN par la mise en place systématique d’un monitorage, cette pratique a été longtemps répandue.

Une analyse rigoureuse des conditions de survenue du malaise et du contexte familial amène à réserver à l’heure actuelle le monitorage à des indications plus précises.

C’est le cas notamment des prématurés et des fratries de MSN ; Ramanathan et al ont procédé pendant 4 ans à l’enregistrement par moniteurs cardiorespiratoires de 5160 nourrissons nés à terme et en bonne santé. Ce groupe a été comparé à 272 ALTE, 262 fratries de MSN et à 1727 prématurés de moins de 34 semaines d’aménorrhée.

Des malaises graves (apnées de plus de 30 secondes et/ou bradycardies à moins de 60 par minute pendant plus de 10 secondes) ne sont observés que chez les prématurés et jusqu’à la 43e semaine d’âge postconceptionnel.

Dans le groupe des 116 enfants ayant eu un accident grave, un deuxième malaise est survenu chez 60 (51,7 %), un troisième chez 35 de ces 60 (57,3 %) et un quatrième chez 28 de ces 35 (80 %).

Ces récidives sont toujours survenues dans les 6 semaines suivant les premiers accidents, jamais au-delà.

Pour des raisons psychologiques évidentes, l’existence de MSN dans la fratrie ou la parenté peut être également une indication valable.

Le cas de jumeaux est particulier ; le risque de MSN du jumeau survivant est en effet multiplié par 10 dans les 10 jours suivant le décès de son frère.

Non seulement un monitorage, mais aussi une hospitalisation du survivant sont indiqués pendant les 10 jours suivant la MSN.

Peuvent être considérées comme indications relatives à discuter au cas par cas avec les familles, les prématurés de moins de 28 semaines d’aménorrhée et les enfants de poids inférieur à 1500 grammes.

Le monitoring choisi doit être simple et de maniement aisé ; les manoeuvres de réanimation doivent être enseignées aux parents en même temps que leur sera remis l’appareillage de surveillance.

Mort subite du nourrisson :

C’est la crainte de la mort subite qui est en grande partie responsable de l’angoisse des parents devant tout malaise du nourrisson.

En 1991 on en dénombrait encore 1464 cas en France. Une meilleure connaissance des facteurs de risque a heureusement abouti à des mesures de prévention qui, appliquées sur une grande échelle, ont abouti à une diminution franche de leur nombre dans tous les pays où ces mesures ont été diffusées et appliquées.

A - FACTEURS DE RISQUE :

Des nombreuses études réalisées dans le monde se sont dégagés un certain nombre de facteurs de risque dont le plus important, et de loin, concerne les conditions de couchage du nourrisson.

1- Facteurs de risque individuels :

* Sexe, ethnie et poids de naissance :

Les garçons sont plus fréquemment atteints (51 à 60 % selon les études), mais le facteur le plus important concerne le poids de naissance.

De récentes études statistiques effectuées au Royaume-Uni montrent que la fréquence de la MSN est neuf fois plus élevée chez les enfants pesant entre 1 500 et 2 000 grammes que chez ceux pesant plus de 3 500 grammes à la naissance ; ce risque touche aussi bien les prématurés que les retards de croissance intra-utérins.

À première vue, le groupe ethnique auquel appartient l’enfant semble jouer un rôle puisque la fréquence de la MSN est faible dans la population asiatique et à un moindre degré dans la population hispanique des États-Unis mais l’environnement semble beaucoup plus déterminant qu’un éventuel facteur génétique ; en effet, pour les immigrants venant d’une région à bas risque, la fréquence de la MSN tend à se rapprocher de celle observée dans les pays d’immigration.

* Infection :

Le rôle de l’infection a été envisagé en raison de l’âge habituel de la MSN entre 2 et 4 mois, âge auquel le taux des anticorps maternels chute, rendant le nourrisson plus vulnérable.

Étant entendu que les décès secondaires à une infection bactérienne documentée (septicémie ou méningite) ne sont par définition pas des MSN, aucune relation certaine n’a pour l’instant été établie entre MSN et bactéries même si certaines études font état dans les prélèvements des MSN d’un plus grand nombre de germes (Clostridium perfringens ou difficile, staphylocoque doré, Escherichia coli) que chez des nourrissons en bonne santé du même âge.

Le rôle des virus est également difficile à affirmer.

Aucune association n’a par exemple été démontrée entre les épidémies d’infection à VRS et MSN.

La recherche par polymerase chain reaction (PCR) du VRS dans le tissu pulmonaire de 99 enfants décédés de MSN a montré la présence du virus dans 24 % des MSN, taux non significativement différent de celui de 19 % retrouvé chez des témoins décédés d’une affection connue.

2- Facteurs environnementaux :

* Alimentation :

Le mode d’alimentation des enfants décédés de MSN a fait l’objet de nombreuses études.

Gilbert et al ont relevé que dans les 18 études où l’effet du mode d’alimentation sur le risque de MSN avait été noté, 11 études ont retrouvé un risque accru chez les nourrissons nourris au biberon et sept études n’ont pas montré d’aggravation du risque.

Une étude néo-zélandaise a confirmé les effets bénéfiques de l’alimentation au sein, notamment si celle-ci est exclusive et prolongée jusqu’au sixième mois.

Des résultats semblables ont été observés aux États-Unis et au Royaume-Uni.

De ces différentes études il ressort que la prévalence de la MSN est deux à trois fois supérieure chez les enfants nourris au biberon, si l’on ne fait pas entrer en ligne de compte les autres facteurs de risque.

L’effet de l’alimentation au sein est beaucoup moins net si l’on compare des groupes semblables quant aux conditions économiques et au tabagisme maternel.

* Allergie :

L’hypothèse que certaines MSN pourraient être en relation avec une réaction allergique ou un choc anaphylactique a été soulevée ; les protéines du lait de vache ou la poussière de maison étant de possibles allergènes.

Gold et al ont étudié les tests de dégranulation des basophiles dans deux groupes : un groupe d’enfants ayant survécu à un ALTE, ou apparentés à ceux-ci, ou à des MSN et un groupe témoin d’enfants du même âge.

Tous les sujets présentant une réaction intense appartiennent aux familles dans lesquelles ont été observés une MSN ou un ALTE.

* Environnement familial :

Les mères âgées de moins de 20 ans ont un risque accru de perdre un enfant de MSN.

Le statut socio-économique des familles de MSN a été étudié par Leach et al.

Dans la moitié des cas de MSN, les deux parents ou le parent seul étaient sans emploi contre 18 % dans les familles témoins.

Le rôle du tabagisme ambiant est maintenant établi. L’exposition en prénatal à plus de cinq cigarettes par jour multiplie le risque pour l’enfant de MSN par 2.

Au-delà de 15 cigarettes par jour ce risque est encore accru.

Par ailleurs, le poids de naissance moyen des enfants de mères tabagiques est inférieur de 200 grammes à celui des autres enfants, cette hypotrophie étant elle-même un autre facteur de risque.

L’hypoxie foetale chronique entraînée par la réduction du flux placentaire par la nicotine et l’élévation du taux de carboxyhémoglobine foetal, entraînant à leur tour une altération du développement du système nerveux central ont été les mécanismes proposés pour expliquer les effets du tabagisme pendant la grossesse.

Les effets de l’alcoolisme maternel ou la consommation de caféine pendant la grossesse sont souvent difficiles à séparer de ceux de la cigarette, mais pris indépendamment ils ne semblent pas avoir d’influence sur la fréquence des MSN.

* Position ventrale :

La position ventrale longtemps adoptée pour le couchage des nourrissons est certainement le facteur de risque principal.

Les premières publications attirant l’attention sur l’augmentation du risque de MSN en couchant les nourrissons sur le ventre sont australiennes et néozélandaises en 1980.

En France, le premier à attirer l’attention des pédiatres sur les méfaits de la position ventrale est Senecal en 1987.

L’étude norvégienne est particulièrement démonstrative car elle a comparé la fréquence des MSN en fonction des positions de couchage appliquées sur le plan national.

En 1970, 7,4 % des nourrissons dorment en position ventrale ; le taux de MSN est de 1,1 pour 1 000.

En 1989, 49 % sont couchés en position ventrale ; le pourcentage de MSN s’élève à 2 pour 1 000.

En 1990-91, il n’y a plus que 26-28 % des nourrissons en position ventrale ; le taux des MSN est retombé à 1,1 pour 1 000.

En 1994- 95, seuls 3,8 % des enfants dorment encore en position ventrale ; le taux de MSN est de 0,6 pour 1 000.

Des résultats aussi spectaculaires sont observés en Autriche, en Irlande en Suède.

Une métanalyse de 19 publications montre une association significative entre la fréquence de la MSN et la position ventrale du coucher avec un odds ratio de 2,72.

En France, démarre en 1993 sous l’égide du ministère de la Santé une campagne d’information invitant à coucher les nourrissons sur le dos dès les premiers jours de la vie.

Le taux de MSN pour 1 000 naissances passe de 1,74 en 1992 à 0,61 en 1996.

Placer le nourrisson en position latérale n’est pas une bonne alternative à la position ventrale car dans cette position instable l’enfant peut se replacer en position ventrale et le risque de MSN est également accru par rapport à la position dorsale.

Une étude anglaise comparative a montré que le risque relatif de MSN était augmenté de façon significative en position latérale par rapport à la position dorsale.

L’adoption d’une position ventrale ou latérale pour le couchage du bébé est également liée au contexte maternel ; l’étude épidémiologique nordique de la MSN a montré que le risque de MSN en position ventrale est accru lorsque les mères étaient âgées de moins de 25 ans, avaient été scolarisées pendant moins de 10 ans, étaient célibataires, avaient plus d’un enfant et avaient fumé pendant leur grossesse.

Reste le problème des enfants présentant un RGO authentique et symptomatique.

La conférence de consensus rédigée en 1995 a considéré que le traitement positionnel en proclive ventral ne doit pas être envisagé en première intention mais seulement dans les cas résistant aux prescriptions diététiques et médicamenteuses.

Partager le lit de la mère semble un facteur de risque supplémentaire ; les mécanismes invoqués étant l’étouffement du nourrisson pendant le sommeil de la mère, l’hyperthermie, l’inspiration par le nourrisson du CO2 exhalé par la mère. Dans une étude néo-zélandaise portant sur 485 cas de MSN, il apparaît que 24 % des enfants partageaient le lit parental au moment du décès, alors que chez 1 800 témoins cette pratique de partage du lit parental n’était retrouvée que dans 10,5 % des cas.

Le risque associé au partage du lit parental est nettement augmenté si la mère ou les deux parents fument.

Le type de couchage a également été étudié dans plusieurs études avec une augmentation du risque de MSN lorsque le matelas est mou , que la tête du nourrisson repose sur un coussin ou que l’enfant est recouvert pour dormir par des duvets ou des couettes ; quelques études ont montré que 14 à 28 % des nourrissons décédés de MSN avaient été retrouvés complètement recouverts par leur couverture.

Dans toutes ces situations de couchage, le risque entraîné par la position ventrale est alors accru.

Richardson a soulevé l’hypothèse que les matelas des berceaux pouvaient être une source de gaz toxiques responsables de décès par inhalation.

Ces vapeurs toxiques seraient produites par un champignon, Scopulariopsis brevicaulis, au contact de matelas en polychlorure de vinyle (PVC) ; champignon retrouvé dans les zones de transpiration sur les matelas des enfants décédés de MSN.

Depuis la publication de Richardson, plusieurs études épidémiologiques n’ont pas retrouvé de lien entre type de matelas et MSN, mais l’inquiétude soulevée a justifié la nomination par le ministère de la Santé britannique d’un groupe d’experts qui ont infirmé l’hypothèse de Richardson.

* Influence des saisons :

La plus grande fréquence des MSN pendant les mois d’hiver a été établie dans de nombreuses études épidémiologiques en Europe ou en Amérique du Nord.

La diminution du nombre de cas de MSN n’a pas modifié ces variations saisonnières.

De cette revue générale des facteurs de risques de la MSN il ressort que les mécanismes qui vont aboutir au décès du nourrisson sont multiples, complexes et en interrelation les uns avec les autres.

Tout se passe comme si les nourrissons frappés par la mort subite possédaient une faiblesse inapparente qui ne va devenir évidente que lorsque l’enfant est soumis à un stress inhabituel.

Il pourrait s’agir d’une atteinte mineure ou d’un retard dans le développement des centres nerveux régulateurs de la respiration ou du système cardiovasculaire ou des centres chémorécepteurs carotidiens.

Aucun de ces dysfonctionnements n’est sans doute suffisant pour entraîner la mort qui ne surviendrait que dans certaines situations de stress.

En position ventrale par exemple, si un enfant respire un air confiné, la tête enfoncée dans un matelas mou, les mécanismes de régulation déclencheront chez le nourrisson un réveil qui aboutira à un changement salvateur de position de la tête.

Si le centre respiratoire ou les chémorécepteurs carotidiens ne fonctionnent pas normalement ou si la musculature de la nuque est insuffisante, l’hypercapnie et l’anoxie peuvent se révéler fatales.

Parmi les nombreux facteurs de risque, on retiendra surtout la position ventrale du sommeil dont le rôle est maintenant unanimement reconnu, sans perdre de vue le risque des nourrissons de très petit poids de naissance dont la surveillance doit être renforcée et celui lié au tabagisme ambiant. Dans la prévention de celui-ci les pédiatres doivent s’impliquer.

B - CONDUITE À TENIR EN CAS DE MORT SUBITE :

Pour la personne qui découvre l’enfant, pratiquer les premières manoeuvres de réanimation, bouche-à-bouche et massage cardiaque externe ; appeler ou si possible faire appeler le 15 et poursuivre les manoeuvres de réanimation.

La prise en charge par l’équipe médicale sur place comprend une ventilation en oxygène pur au masque, une intubation et la pose rapide d’une voie intraosseuse permettant d’administrer de l’adrénaline.

Les manoeuvres sont poursuivies sans interruption pendant le transport et à l’arrivée au centre hospitalier.

Cette attitude est toujours préférable à celle de laisser l’enfant à domicile ; elle donne à la famille le sentiment que tout a été tenté et permet d’entreprendre les investigations nécessaires à la recherche des causes de la MSN.

Il faut également rappeler que le transport d’un enfant décédé à domicile vers l’hôpital est interdit par la législation.

La décision d’arrêter les manoeuvres de réanimation sera prise au centre hospitalier.

Un examen clinique complet doit être pratiqué comprenant le recherche d’ecchymoses, la pesée de l’enfant et la mesure de son périmètre crânien.

Les examens complémentaires comprennent au minimum :

– des prélèvements bactériologiques : hémoculture , culture du liquide céphalorachidien ;

– une recherche du VRS ;

– des prélèvements de sang destinés à des recherches toxicologiques, métaboliques, sérologiques éventuelles ;

– des radiographies du crâne et du squelette si l’on soupçonne des sévices ;

– un examen du fond d’oeil à la recherche d’hémorragies rétiniennes.

L’entretien du médecin avec les parents, la lecture du carnet de santé, permettent de préciser les antécédents familiaux, le déroulement de la grossesse, de la naissance, des premières semaines de vie et les circonstances du décès.

Cet entretien permet également de convaincre les parents de l’intérêt d’une autopsie pour la recherche de la cause et d’un éventuel conseil génétique.

Seule l’autopsie permet d’assurer le caractère « inexpliqué » de la mort subite ; elle a conduit Taylor et Emery à proposer une classification en quatre groupes des MSN.

Dans le groupe A on trouve une cause évidente à la mort ; dans le groupe B c’est une affection sévère mais potentiellement curable qui a entraîné le décès ; dans le groupe C il existe des signes pathologiques mais ils sont insuffisants pour expliquer le décès.

L’enquête est négative pour les nourrissons du groupe D.

« L’autopsie n’est informative que si elle est réalisée par un anatomopathologiste compétent suivant un protocole précis permettant d’examiner de très nombreuses coupes histologiques prélevées sur la totalité des organes ».

Dans les cas où le médecin soupçonne des sévices, l’autorité judiciaire sera saisie et demandera une autopsie médico-légale.

L’enquête sur les circonstances, les examens de laboratoire et anatomopathologique permettent de trouver une cause à la mort subite dans plus de la moitié des cas.

Au niveau cardiaque, la découverte d’une malformation cardiaque non soupçonnée avant le décès est rare : rétrécissement aortique ou sténose pulmonaire, anomalie de naissance des coronaires.

En revanche, des lésions de myocardite, voire de myocardiopathie peuvent être notées dans un pourcentage relativement élevé de cas (10 % dans la série de Pelletier-Leroy et al).

Au niveau du tronc cérébral, l’autopsie peut mettre en évidence une gliose témoignant d’une anoxie chronique, des anomalies des neurotransmetteurs préexistant à la MSN dont on peut retrouver d’autres stigmates : persistance de la graisse brune périrénale, érythropoïèse hépatique.

La transmission des résultats aux parents par le médecin doit s’accompagner d’un maximum d’explications et s’efforcer de répondre à toutes leurs questions.

Le drame de la mort subite représente toujours un choc émotionnel intense pour la famille qui nécessite une prise en charge prolongée par l’ensemble de l’équipe médicale et paramédicale.

Ce n’est en général qu’après plusieurs mois qu’une nouvelle grossesse pourra être envisagée sous une vigilance renforcée , y compris sur le plan psychologique.

Conclusion :

Les malaises du nourrisson constituent une part importante de l’ensemble des consultations aux urgences.

Il n’y a pas de petit malaise.

Tout malaise doit être analysé très soigneusement et rigoureusement.

Dans tous les cas, la prise en charge d’un malaise relève d’une pratique pédiatrique au quotidien, analysant anamnèse et séméiologie pour éviter des investigations inutiles.

La recherche attentive et la mise en évidence de signes de gravité éviteront l’issue fatale et des conséquences irréversibles.

La mort subite du nourrisson, comme les malaises qui en sont parfois le prélude, sont des pathologies multifactorielles.

La compréhension de leurs mécanismes a progressé au cours de ces dernières années et a permis de proposer des mesures préventives, dont la plus spectaculaire dans ses résultats est le couchage des nourrissons sur le dos.

La diffusion et l’adoption par les familles de cette mesure simple a abouti à supprimer près de 1 000 morts par an en France.

Il y a là un exemple remarquable de l’efficacité d’une mesure préventive lorsqu’elle est documentée par des études épidémiologiques et diffusée par les autorités sanitaires à l’ensemble de la population.

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