Définition
:
Cascade de réactions biologiques qui permet d'arrêter un saignement grâce à la formation d'un caillot.
Limite les pertes sanguines après une brèche vasculaire.
a) Hémostase primaire
:
• Vasoconstriction
• Adhésion des plaquettes
• Agrégation des plaquettes
• Formation du thrombus plaquettaire.
b) Hémostase secondaire
:
• Activation des protéines de la coagulation
• Formation d'un réseau de fibrine
Les deux aboutissent à la fermeture de la brèche vasculaire.
Leur action est intriquée dans le temps.
L'hémostase
primaire :
Dès que la paroi vasculaire est rompue, les plaquettes adhérent sous l'action du facteur Willebrand.
D'autres cofacteurs vont entraîner leur agrégation : les prostaglandines plaquettaires.
Cela aboutit à la formation d'un thrombus plaquettaire.
A - EXPLORATION :
a) Numération plaquettaire
:
• 150 000 à 400 000/mm3
• < 150 000 : thrombopénie
• > 400 000 : thrombocytose
b) Temps de saignement
:
• Méthode de Duke : à l'oreille, < 5 min
• Méthode de Ivy : à l'avant bras, > 8 min
c) Étude des fonctions plaquettaires : agrégomètre.
d) Dosage du facteur Willebrand
:
B - LES THROMBOPENIES :
1) SIGNES CLINIQUES
:
< 150 000 plaquettes/mm3.
Signes cliniques : < 60 000/mm3.
Gravité : < 20 000/mm3.
a) Purpura
:
• Cutané
• Ecchymotique
• Muqueuse buccale
b) Risque d’hémorragie méningée
:
2) ETIOLOGIE
:
a) Causes centrales
:
• Leucémies
• Dysmyélopoïèse
• Métastase
• Déficit en vitamine B12 ou en folates
• Infection
b) Causes périphériques
:
• Éthylisme
• Splénomégalie
• Causes immunologiques : purpura thrombopénique immunologique (PTI), lupus
• Médicaments (héparine standard)
• Infections : virale, septicémie, palu
• CIVD
3) SURVEILLANCE
:
a) Clinique
:
Point de ponction, bouche, selles, règles.
b) Biologique : NFS
:
4) TRAITEMENT
:
a) Symptomatique
:
Problème de transfuser ou pas des plaquettes.
• Thrombopénie d'origine centrale : on transfuse
• Thrombopénie périphérique immunologique : inefficace
b) Curatif
Cortisone :
• Lupus
• Purpura
C - THROMPOPATHIES ET MALADIE DE WILLEBRAND :
Augmentation du temps de saignement non corrélé avec le chiffre des plaquettes.
Diagnostic donné par l'étude des fonctions plaquettaires.
1) THROMBOPATHIES
:
a) Acquises
:
Médicamenteuse : Aspirine, TICLID, AINS.
b) Congénitales
:
2) MALADIE DE WILLEBRAND
:
Déficit en cofacteur nécessaire à l’agrégation.
Maladie génétique autosomale dominante.
Très fréquente.
• Augmentation du TS
• Augmentation du TCA
• Diminution du facteur VIII
Traitement :
• Injection de facteur VIII spécial Willebrand
• Médicament qui augmente le taux du facteur Willebrand : MINIRIN
La
coagulation :
A - MECANISME :
Deux voies d'activation :
• Système endogène
• Système exogène
Cascade de réactions enzymatiques entraînées par certains facteurs
• Facteur anti-hémophiliques IX et VIII
• Phospholipides
• Ions Ca
Mais interviennent aussi des inhibiteurs de la coagulation pour limiter l'étendue de la coagulation :
• Protéine C
• Protéine S
• Antithrombine III
Une fois que la réparation est terminée, la fibrine va être détruite par fibrinolyse : plasmogènes.
B - EXPLORATION DE LA COAGULATION
:
1) TEMPS DE CEPHALINE ACTIVEE (TCA)
:
Facteurs XII, XI, IX, VIII.
Temps du patient par rapport au temps du témoin : différence £ 8 s.
2) TEMPS DE QUICK (TP)
:
Facteur spécifique : VII.
70 à 100%.
En même temps on fait l'INR.
3) COMMUN
:
Facteurs X, V, II, I.
Facteurs IX et VIII : facteurs anti-hémophiliques.
4) DOSAGE SEPARE DES FACTERUS DE COAGULATION
:
Fibrinogène, F II, F V, F VII + X.
5) DOSAGE DES D-DIMERES
:
Produit de dégradation de la fibrine.
Test d'exclusion de l'embolie pulmonaire.
Test ELISA : diagnostic d'exclusion des thromboses veineuses.
6) DOSAGE DES INHIBITEURS
:
• Antithrombine III
• Protéine C
• Protéines S
7) DOSAGE DE L'HEPARINEMIE
:
Prélèvement sur tubes citratés (bouchon bleu) correctement remplis.
Déficits congénitaux :
A - HEMOPHILIES A - B
:
1) TRANSMISSION
:
Transmission récessive liée au sexe.
Porté par le chromosome X.
Les femmes compensent avec l'autre chromosome X.
Elles seront conductrices mais non symptomatiques.
Selon le chromosome X que la mère transmet, s'il s'agit d'un garçon (chromosomes XY), il n'aura que le chromosome portant l'anomalie
2) CLINIQUE
:
• Hématomes
:
• Hémarthrose : saignement à l'intérieur des articulations
3) BIOLOGIE
:
a) TCA augmenté
:
• Diminution du facteur VIII : FAHA (facteur ati-hémophilique A)
• Diminution du facteur IX : FAHB
b) TP normal
:
c) TS normal
:
4) TRAITEMENT
:
a) Préventif des hémorragies
:
Injections préventives de facteurs VIII. Systématique.
b) Curatif
:
• Concentrés en F VIII recombinant, produit par le génie génétique (hémophiles A)
• Concentrés en F IX (Hémophiles B)
5) CONTRE-INDICATIONS
:
• IM
• Prélèvement veineux sur le tiers inférieur du bras à éviter
Compression manuelle d'au moins 10 minutes sur les points de prélèvement veineux.
B - DEFICIT EN INHIBITEURS
:
1) CLINIQUE
:
Thromboses à répétition.
2) ETIOLOGIE
:
Déficit en :
• Antithrombine III
• Protéine C
• Protéine S
• Anomalie du facteur V Leiden (résistance PC activée) : insensible aux inhibiteurs.
Risque modéré de thrombose veineuse.
Augmenté par la prise de progestatifs.
Transmission autosomale dominante.
C - DEFICITS ACQUIS
:
1) AVITAMINOSE K
:
Déficit en vitamine K
• Diminution des facteurs II, VII, IX et X
• Abaissement du TP
• Augmentation du TCA
a) Causes
:
• Carence
• Cholestase : absence de sels biliaires dans l'intestin
• Traitements AVK : SINTRON, PREVISCAN...
b) Traitement
:
• Vitamine K per os ou en IV : pas en IM à cause du risque hémorragique
• PPSB : concentré de facteurs vitamine K dépendants (II, VII, IX et X)
2) INSUFFISANCE HEPATIQUE
:
Insuffisance de tous les facteurs, vitamine K dépendants ou pas.
Particulièrement chez les cirrhotiques.
Tous les facteurs de coagulation sont fabriqués par le foie.
3) CIVD
:
Diminution de certains facteurs "consommés" par la coagulation
• Facteur V
• Fibrinogène
• Plaquettes
Signes d'activation de la coagulation.
Sujets en état de choc.
Néoplasies multiples : métastases.
Accidents hémorragiques au décours de l'accouchement.
Signes d'activation de la coagulation.
• Test au sulfate de protamine
• Augmentation des produits de dégradation de la fibrine (PDF)
• Dont augmentation des D-dimères : test classique au latex
Les
traitements anticoagulants :
A - LES HEPARINES
:
1) HEPARINE STANDARD
:
Injectée par voie veineuse en seringue électrique.
De moins en moins utilisé.
Traitement de fond des thromboses.
Action rapide.
Demi-vie courte, ce qui permet de réguler le traitement plus facilement.
Biodisponibilité mauvaise.
Nécessité de doses importantes.
En sous-cut : CALCIPARINE.
a) Mode d'action
:
Inhibe le facteur Xa.
Inhibe le facteur IIa : augmentation du TCA
b) Tests de surveillance
:
• TCA
• Héparinémie : activité anti-Xa
2) HBPM
:
En sous-cutané.
• FRAXIPARINE en mL
• LOVENOX en mg
• FRAGMINE en UI
• INNOHEP
Non sensible à l'état inflammatoire du patient.
a) Mode d'action
Inhibent :
• Facteur Xa
• Très peu le facteur IIa
b) Tests de surveillance
:
Activité anti-Xa
B - LES AVK
:
Surveillance biologique.
Relais héparine è AVK
• TCA
• TP + INR
Relais HBPM è AVK
• TP + INR
AVK : TP + INR.
Indication |
Valeur cible |
Valeurs limites |
Traitements curatifs et préventifs |
2.5 |
2 - 3 |
Valves cardiaques |
3.5 |
3 - 4.5 |
C - COMPLICATIONS DES TRAITEMENTS ANTICOAGULANTS
:
Accidents de surdosage.
1) SURVEILLANCE
:
a) Clinique
:
• Peau
• Urines
• Selles
• Pouls, tension
b) Biologie
:
• Hb
• Plaquettes
• TP, TCA
c) Héparine IV
:
Demi-vie courte è arrêt du traitement
Rarement : sulfate de protamine
d) Héparine en sous-cut et HBPM
:
Sulfate de protamine.
e) AVK :
Rechercher les médicaments associés qui potentialiseraient.
• Arrêt du traitement
• PPSB : cocktail de facteurs
• Vitamine K en IV ou per os
f) Antiagrégants plaquettaires : TICLID
• MINIRIN
• Plaquettes
2) HEPARINE
-> THROMBOPENIE :
Surveiller le chiffre des plaquettes systématiquement à partir du 5ème jour, 2 fois par semaine.
Absolument obligatoire.
Grave quant au symptôme que cela implique : formation de caillots en réaction immunologique.
Risque de thrombose artérielle ou veineuse.
Majoration d'une phlébite.
Arrêter l'héparine.
Traiter par AVK.
En attendant leur effet : ERUDINE.
Nombre d'affichage de la page 1644 |