Lappareil valvulaire mitral assure létanchéité et la
coaptation de la valve en systole et empêche le reflux de
sang du ventricule gauche (VG) vers loreillette gauche
(OG).
Il se compose de différents éléments : lanneau
mitral, les 2 valves, les cordages (reliant valves et
piliers), les 2 piliers (antéro-latéral et postéro-médian) et
les segments myocardiques adjacents.
La valve antérieure
(grande valve) et la valve postérieure (petite valve)
sinsèrent sur lanneau mitral qui est une structure fibreuse.
Linsuffisance mitrale correspond à un reflux de sang du
ventricule gauche vers loreillette gauche pendant la systole ventriculaire.
Toute dysfonction dun des éléments
de lappareil valvulaire mitral (anneau, valves, cordages,
piliers et myocarde) peut être responsable dune régurgitation.
On différencie les insuffisances mitrales aiguës
dinstallation brutale des insuffisances mitrales chroniques
dont lévolution est progressive.
Linsuffisance mitrale a des conséquences hémodynamiques
damont et daval.
A - En amont de la valve mitrale :
Dans linsuffisance mitrale chronique, la régurgitation
anormale de sang lors de la systole dans loreillette
gauche entraîne une élévation des pressions dans cette
cavité qui se dilate progressivement.
Laugmentation de la pression dans loreillette gauche
se répercute en amont dans les capillaires pulmonaires
(risque dinsuffisance cardiaque gauche), les artères pulmonaires
et les cavités droites.
À un stade tardif, peut
aussi sajouter un tableau de défaillance cardiaque droite.
Dans linsuffisance mitrale aiguë sévère, la régurgitation
est demblée mal tolérée avec tableau doedème
aigu pulmonaire en raison dune élévation importante et
brutale de la pression de loreillette gauche (cavité peu compliante) et de la pression capillaire pulmonaire
(grande onde V en hémodynamique).
B - En aval de la valve mitrale
:
Le ventricule gauche dans linsuffisance mitrale éjecte
en systole le sang dans deux directions opposées : de
façon physiologique vers laorte (débit systémique) et
de façon pathologique vers loreillette gauche (débit
régurgité).
Dans linsuffisance mitrale chronique, pour
maintenir le débit cardiaque à des valeurs normales, le
ventricule gauche en diastole se dilate et shypertrophie pour recevoir le volume sanguin provenant des
4 veines pulmonaires auquel sajoute le volume sanguin
régurgité lors de la systole précédente.
Ainsi, le débit
cardiaque est longtemps conservé même en présence
dune fuite sévère.
Néanmoins, au fil du temps, ces mécanismes
compensateurs peuvent devenir délétères et
aboutir à une diminution définitive de la fonction contractile
du ventricule gauche avec chute du débit cardiaque.
Dans linsuffisance mitrale aiguë, la fuite est demblée
sévère, le ventricule gauche na pas le temps de se dilater
de manière suffisante, et le débit cardiaque chute.
La
diminution de la pression artérielle est limitée par laugmentation
des résistances vasculaires périphériques.
Mécanismes et étiologie :
On distingue les insuffisances mitrales fonctionnelles
des insuffisances mitrales organiques.
Les premières
sont observées en labsence de lésion anatomique de
lappareil valvulaire mitral.
En présence des secondes
(par exemple rupture de cordages), on parle dinsuffisance
mitrale organique.
A - Mécanismes
:
La classification de Carpentier des mécanismes de linsuffisance
mitrale en 3 types fait référence à :
type 1 : le jeu valvulaire est normal. Il sagit dinsuffisances
mitrales fonctionnelles ou de perforations valvulaires
;
type 2 : lamplitude en systole des mouvements dune
ou des deux valves est augmentée.
Il sagit du prolapsus
valvulaire où lextrémité de la valve séverse en systole
dans loreillette gauche ;
type 3 : le jeu valvulaire est ici limité à lorigine dune
fermeture insuffisante de la valve en systole qui reste en
position semi-ouverte. On parle dinsuffisance mitrale
restrictive dont les causes sont rhumatismales ou ischémiques.
À chaque mécanisme de linsuffisance mitrale correspondent
des techniques chirurgicales particulières, ce
qui souligne lintérêt de cette classification.
B - Étiologie :
Les causes des insuffisances mitrales sont nombreuses.
1- Insuffisances mitrales organiques :
Les insuffisances mitrales dystrophiques par dégénérescence myxoïde ou fibroélastique, à lorigine de prolapsus
valvulaires, sont actuellement les plus fréquentes
dans notre pays.
Dans les dégénérescences fibroélastiques, les valves
sont à peine déformées, souvent fines et pellucides.
Linsuffisance mitrale est généralement liée à une rupture
de cordage de la valve postérieure par fibrose collagène et cette étiologie touche habituellement les sujets
de plus de 60 ans souvent de sexe masculin.
La dégénérescence myxoïde (ou maladie de Barlow)
correspond à une atteinte de lappareil valvulaire mitral
avec épaississement et redondance des valves (excès
tissulaire), élongation des cordages exposant à un risque
de rupture, et dilatation de lanneau.
Les insuffisances mitrales rhumatismales sont en
régression dans les pays occidentaux.
Elles résultent
dune rétraction de la valve et des cordages et sont souvent
associées à un certain degré de sténose par fusion
commissurale (maladie mitrale = insuffisance mitrale +
rétrécissement mitral).
Une atteinte aortique et (ou)
tricuspide rhumatismale associée sera systématiquement
recherchée.
Les insuffisances mitrales ischémiques peuvent être
aiguës et massives, à la phase aiguë dun infarctus du
myocarde, secondaire à un prolapsus valvulaire lié à une
rupture dun pilier (postérieur le plus souvent).
Le
tableau clinique est celui dune insuffisance ventriculaire
gauche aiguë gravissime quand la rupture de pilier est
complète et impose la correction chirurgicale de linsuffisance
mitrale en urgence.
Léchographie cardiaque fait
le diagnostic.
Le diagnostic différentiel est la rupture
septale à lorigine dune communication interventriculaire.
Linsuffisance mitrale ischémique peut aussi être
paroxystique lors dune crise angineuse entraînant une
dysfonction transitoire dun pilier.
Linsuffisance mitrale dans les cardiopathies ischémiques
est néanmoins le plus souvent chronique, liée a
une rétraction cicatricielle (fibrose) dun pilier après un
infarctus du myocarde et surtout à une éventuelle dilatation
ventriculaire gauche (insuffisance mitrale fonctionnelle).
Les insuffisances mitrales des endocardites infectieuses
: la greffe bactérienne se fait sur un appareil valvulaire
le plus souvent lésé (prolapsus ou atteinte rhumatismale
par exemple).
Elle est à lorigine de lésions
valvulaires et sous-valvulaires à type de végétation, de
mutilation et perforation valvulaires, ou de rupture de
cordage.
Devant la classique association fièvre +
souffle, le diagnostic dendocardite sera systématiquement
évoqué conduisant à la réalisation des hémocultures et de léchocardiographie doppler transthoracique
et transoesophagienne, ainsi quà la recherche
dune porte dentrée.
Les insuffisances mitrales par calcifications annulaires
mitrales chez le sujet âgé sont habituellement responsables
de petites fuites.
Les autres causes dinsuffisance mitrale :
les rares insuffisances mitrales traumatiques survenant
après un traumatisme thoracique ou une dilatation
percutanée dun rétrécissement mitral ;
les rares insuffisances mitrales congénitales associées
à dautres malformations cardiaques ;
les insuffisances mitrales des maladies inflammatoires
comme le lupus érythémateux auto-immun disséminé,
le syndrome des anticorps antiphospholipides, la polyarthrite
rhumatoïde, la polychondrite atrophiante ;
les insuffisances mitrales des autres lésions dysplasiques
: la maladie de Marfan et la maladie dEhlers-
Danlos ;
les tumeurs cardiaques enclavées dans la mitrale
comme certains myxomes qui altèrent parfois la coaptation
de la valve.
2- Insuffisances mitrales fonctionnelles :
Ces insuffisances mitrales fonctionnelles sont fréquentes
(pas de lésion des valves, des cordages et des
piliers) et le plus souvent minimes ou modérées.
Elles
sont notées dans les cardiopathies avec retentissement
ventriculaire gauche (ischémique, cardiomyopathies
dilatées, hypertensive).
Elles sont liées à une dilatation
ou à un défaut de contraction de lanneau mitral et (ou) à
une dilatation du ventricule gauche.
Diagnostic :
A - Tableau clinique :
1- Signes fonctionnels
:
Linsuffisance mitrale chronique est longtemps bien
tolérée.
Elle est souvent découverte lors dun examen
systématique. Le premier signe fonctionnel est une dyspnée
deffort daggravation progressive, qui peut
conduire à terme à des épisodes de dyspnée paroxystique
nocturne correspondant à des oedèmes aigus pulmonaires
ou à un tableau dinsuffisance cardiaque
gauche chronique.
Sassocie souvent une asthénie anormale
deffort.
Cest à un stade tardif de lévolution,
lorsque les pressions pulmonaires sont augmentées de
façon chronique que surviennent les signes dinsuffisance
cardiaque droite.
Il y a alors insuffisance cardiaque globale.
Dans linsuffisance mitrale aiguë, cest un épisode
dyspnéique brutal voire un oedème aigu du poumon qui
révèle le tableau.
Lors de la rupture de cordages, il peut
y avoir un syndrome de rupture : douleur thoracique liée
à la rupture précédant loedème du poumon.
2- Signes dexamen :
On note à la palpation dans les insuffisances mitrales
organiques importantes avec cardiomégalie, une majoration
de lamplitude du choc de pointe qui est étalé,
dévié en bas et en dehors, et rarement associé à un
frémissement systolique de pointe mieux perçu en décubitus
latéral gauche.
À lauscultation, lélément essentiel est un souffle
systolique localisé à la pointe qui conduit au diagnostic.
Il est holosystolique débutant après le premier bruit et
allant jusquau deuxième bruit.
Il peut également être télésystolique, alors précédé dun clic mésosystolique
dans le prolapsus valvulaire mitral de la maladie de
Barlow.
Il est typiquement
doux, en jet de vapeur, mais peut être râpeux et rude
dans les fuites importantes.
Il irradie typiquement vers
laisselle, ou parfois en cas de prolapsus de la petite
valve mitrale vers la région mésocardiaque et la base.
Lintensité est imparfaitement corrélée à limportance
de la fuite et naugmente pas après les extrasystoles et
les diastoles longues.
Dans les fuites volumineuses, un
troisième bruit ou galop protodiastolique (B3), lié à
laugmentation du remplissage protodiastolique du
ventricule gauche, peut accompagner le souffle dinsuffisance
mitrale.
Un bref roulement mitral protodiastolique purement fonctionnel, peut suivre ce B3.
On recherchera systématiquement un souffle associé
aortique
insuffisance et (ou) rétrécissement aortique
de rétrécissement mitral ou dinsuffisance tricuspide,
ainsi quun éclat du deuxième bruit au foyer pulmonaire
en faveur dune hypertension artérielle pulmonaire.
Il faudra également rechercher lors de lexamen clinique
des signes dinsuffisance cardiaque périphérique et
déventuels foyers infectieux à traiter pour prévenir
lendocardite.
B - Signes électrocardiographiques :
Lélectrocardiogramme de linsuffisance mitrale est
aspécifique.
Il peut être normal même dans les insuffisances
mitrales significatives.
Dans les insuffisances
mitrales importantes et anciennes, il montre habituellement
une hypertrophie auriculaire (onde P large à
double bosse) et une hypertrophie ventriculaire gauche
avec un indice de Sokolow (SV1 + RV5) supérieur ou
égal à 35 mm.
Lhypertrophie ventriculaire gauche est
de type systolique avec ondes T négatives dans les précordiales
gauches ou parfois de type diastolique avec
ondes T amples et positives dans ce même territoire.
Les troubles du rythme auriculaire sont fréquents, en
particulier la fibrillation auriculaire rencontrée dans 30 à
50 % des insuffisances mitrales importantes.
À un stade tardif, peuvent apparaître des signes dhypertrophie biventriculaire.
C - Signes radiologiques :
Le volume cardiaque radiologique reste dans les normes
quand linsuffisance mitrale demeure petite ou de sévérité
moyenne ou dans linsuffisance mitrale aiguë.
Dans
les insuffisances mitrales chroniques, selon limportance
et lancienneté de la fuite, on observe sur la radiographie
de face et de profil une cardiomégalie avec dilatation
du ventricule gauche (débord de larc inférieur
gauche sur la radiographie de face) et de loreillette
gauche (débord de larc inférieur droit qui peut donner
laspect de double contour sur la radiographie de face).
Le rapport cardiothoracique est plus ou moins augmenté
selon le degré de cardiomégalie. En scopie, le témoin de
linsuffisance mitrale est lexpansion systolique de
loreillette gauche.
Lanalyse de la radiographie de thorax
sachèvera par lappréciation du retentissement pulmonaire
de linsuffisance mitrale : recherche de signes
de stase vasculaire pulmonaire (syndrome interstitiel,
oedème aigu du poumon ).
D - Signes échocardiographiques :
Léchocardiographie transthoracique permet une analyse
des différentes structures anatomiques cardiaques et le
doppler lanalyse des flux.
En pratique, échocardiographie
et doppler sont systématiquement couplés et constituent
un seule et même examen qui :
confirme le diagnostic clinique dinsuffisance mitrale
par mise en évidence dun reflux systolique de sang du
ventricule gauche vers loreillette gauche en doppler
couleur ou en doppler
pulsé et continu (flux holosystolique négatif en coupe
apicale) ;
précise le mécanisme et létiologie de linsuffisance
mitrale : prolapsus valvulaire mitral, rupture de
cordage, calcifications, rétraction et épaississement des
valves (atteinte rhumatismale), fibrose de piliers et dyskinésie
de la paroi postérieure (ischémique), végétations
et mutilation de lappareil valvulaire et sous-valvulaire
dans lendocardite infectieuse ;
quantifie la fuite : cette appréciation de la sévérité de
linsuffisance mitrale est basée sur des critères recueillis
en doppler pulsé, continu et couleur.
Léchocardiographie
doppler dans des mains entraînées permet en
particulier dévaluer le débit régurgité en systole et la
surface de lorifice régurgitant ;
évalue le retentissement de la régurgitation sur les
cavités cardiaques gauches, les pressions pulmonaires et
les cavités droites.
On mesure la taille de loreillette et
du ventricule gauches en échographie bidimensionnelle
et en mode M.
La fonction systolique ventriculaire
gauche est appréciée par la mesure de la fraction déjection
du ventricule gauche ou du pourcentage de raccourcissement
des diamètres internes de celui-ci.
La pression
artérielle pulmonaire systolique est calculée grâce à la
vitesse maximale de linsuffisance tricuspide en doppler
continu ;
Léchocardiographie doppler est ainsi un examen clé en
présence dune insuffisance mitrale.
Il guide les indications
chirurgicales et permet le suivi des insuffisances
mitrales non opérées.
Léchographie cardiaque transoesophagienne
est souvent réalisée quand on discute une
chirurgie ou en présence dune endocardite pour compléter
lanalyse des lésions de lappareil valvulaire
mitral (mécanisme de la fuite) et confirmer en cas de
doute la sévérité de linsuffisance mitrale.
E - Signes angiographiques
et hémodynamiques
:
Les explorations hémodynamiques et angiographiques
seront réalisées dans une optique chirurgicale, dans le
même temps que la coronarographie
Langiographie du ventricule gauche (injection de
produit de contraste dans le ventricule gauche) :
visualise la fuite sous forme dun reflux anormal de
produit de contraste du ventricule gauche dans loreillette
gauche ;
permet de quantifier linsuffisance mitrale en 4 grades
de sévérité croissante, en fonction de lintensité de
lopacification par le contraste de loreillette gauche,
et de léventuelle opacification rétrograde des veines
pulmonaires ;
estime les volumes ventriculaires et donc la fraction
déjection du ventricule gauche.
Le cathétérisme gauche et droit (mesures des pressions
et du débit) apprécie le retentissement sur les cavités
gauches, les pressions pulmonaires et les cavités
droites de linsuffisance mitrale et recherche :
une augmentation de la pression télédiastolique ventriculaire
gauche (pathologique si > 15 mmHg) ;
une diminution du débit cardiaque ;
une élévation de la pression capillaire pulmonaire
(reflet de la pression de loreillette gauche) et la présence
sur cette courbe de pression dune onde V de régurgitation
systolique liée à la transmission au niveau
des capillaires pulmonaires de là-coup de pression dans
loreillette gauche induit en systole par linsuffisance
mitrale ;
une augmentation des pressions dans lartère pulmonaire
(hypertension artérielle pulmonaire) et des pressions
des cavités droites.
Une coronarographie est habituellement réalisée au
cours de lexploration hémodynamique dans le cadre du
bilan préopératoire en fonction de lâge du patient et des
facteurs de risque cardiovasculaires, et de manière systématique
en présence dune insuffisance mitrale ischémique
ou de douleur angineuse.
En pratique, lexploration hémodynamique (cathétérisme
et angiographie ventriculaire gauche) nest plus
indispensable dans le bilan des insuffisances mitrales,
léchocardiographie fournissant les renseignements
nécessaires pour déterminer la conduite à tenir chez la
majorité des patients.
Si linsuffisance mitrale se révèle
chirurgicale, on effectue néanmoins une coronarographie
préopératoire chez la plupart des patients pour sassurer
de labsence de lésions coronaires associées.
Évolution :
Il faut distinguer linsuffisance mitrale aiguë de linsuffisance
mitrale chronique.
Linsuffisance mitrale aiguë sévère est une urgence
thérapeutique. Le tableau clinique de cette insuffisance
mitrale est celui dun oedème aigu du poumon avec un
souffle dintensité variable, parfois un B3 et un roulement protodiastolique de débit en faveur dune régurgitation
importante.
Lexamen clinique pulmonaire trouve des signes dinsuffisance cardiaque gauche.
La radiographie
de thorax montre des signes de stase vasculaire
avec une silhouette cardiaque de taille normale.
Léchographie confirme le diagnostic et en précise
létiologie : rupture de cordage (spontanée ou par endocardite
infectieuse), rupture de pilier dans linfarctus du
myocarde, mutilation valvulaire en cas dendocardite
infectieuse.
Le traitement est urgent, chirurgical en cas
de mauvaise tolérance.
Linsuffisance mitrale chronique nécessite une surveillance
régulière afin de décider du moment opportun
de la chirurgie avant que ne survienne une dysfonction
du ventricule gauche irréversible qui peut sinstaller à
bas bruit.
La sévérité sera appréciée par :
les signes fonctionnels avec au premier rang, la dyspnée
deffort ;
lauscultation cardiaque à la recherche dun galop protodiastolique ;
lélectrocardiogramme, avec lhypertrophie auriculaire
gauche et lhypertrophie ventriculaire gauche ;
la radiographie de thorax : dilatation de loreillette gauche
et du ventricule gauche, signes de stase pulmonaire ;
léchocardiographie doppler qui quantifie la fuite et
recherche une dilatation du ventricule gauche et de
loreillette gauche ainsi que dune diminution de la
contractilité du ventricule.
Linsuffisance mitrale chronique longtemps bien tolérée
entraîne à la longue des signes de mauvaise tolérance et
des complications :
des épisodes dinsuffisance cardiaque gauche et parfois
globale lorsque sassocient aux signes gauches des
signes dinsuffisance cardiaque droite (hépatomégalie,
turgescence jugulaire, reflux hépatojugulaire et oedèmes
des membres inférieurs) ;
un passage en fibrillation auriculaire paroxystique ou
permanente qui majore la dyspnée et expose à un risque
dembolie systémique,
De plus, une greffe bactérienne peut compliquer lévolution
dune insuffisance mitrale organique même minime
quil faudra prévenir par la recherche et léradication
des foyers infectieux (oto-rhino-laryngés et dentaires),
ainsi que par une antibioprophylaxie lors de gestes à
risque dendocardite (avulsions dentaires, détartrage,
coloscopie ) .
Traitement
:
A - Médical
:
Le traitement médical est symptomatique.
Ce sera celui
des complications, essentiellement linsuffisance cardiaque
et les troubles du rythme auriculaire.
Il intègre
aussi la prévention de lendocardite infectieuse.
Par
ailleurs, le traitement de létiologie de linsuffisance
mitrale peut nécessiter une prise en charge spécifique
comme dans linfarctus du myocarde ou lendocardite.
B - Chirurgical
:
Cest le traitement véritable de linsuffisance mitrale
sévère.
En présence dune insuffisance mitrale chronique
sévère, le moment de lintervention chirurgicale
est difficile à déterminer.
Le but est dintervenir avant la
survenue dune dysfonction du ventricule gauche irréversible
ou de troubles du rythme auriculaire.
Il existe 2 techniques chirurgicales.
1- Interventions conservatrices
de valvuloplastie mitrale :
Les interventions conservatrices de valvuloplastie mitrale
(réparation de valve) sont réalisables quand lappareil
valvulaire et sous-valvulaire nest pas trop rétracté.
En
effet, le principe de cette chirurgie est de reconstituer un
appareil valvulaire fonctionnel étanche en réséquant le
tissu valvulaire surabondant, ou en raccourcissant des
cordages trop longs ou en les réimplantant, ou encore en
corrigeant une dilatation de lanneau.
La meilleure indication
est le prolapsus valvulaire mitral isolé (type II de
la classification de Carpentier).
Cette chirurgie conservatrice doit être préférée quand
elle est possible car elle a de nombreux avantages sur le
remplacement valvulaire par prothèse : mortalité et morbidité
opératoires et à moyen et long terme plus basse,
meilleure récupération de la fonction ventriculaire
gauche, éviter le traitement anticoagulant sauf en cas de
fibrillation auriculaire associée.
2- Remplacement valvulaire mitral :
La seconde technique chirurgicale est le remplacement
valvulaire mitral par prothèse mécanique ou plus rarement
par bioprothèse (durée de vie limitée).
Si loption se porte sur une prothèse mécanique, lanticoagulation
à vie sera nécessaire avec un INR (international
normalized ratio) devant être compris entre
3 et 4,5.
Dans tous les cas, après chirurgie, la prévention de lendocardite
reste nécessaire.