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Les syndromes myéloprolifératifs :
Prolifération prédominant sur une des trois lignées médullaires, sans blocage de la maturation.
Les cellules mûrissent normalement.
Il va y avoir dans le sang un nombre anormal de cellules mûres.
•GR : polyglobulie primitive (maladie de Vasquez)
•Plaquettes : thrombocytémie essentielle
•Granuleux : leucémie myéloïde chronique
Pas de blocage de la maturation.
Les blastes donnent des cellules mûres.
A - DIAGNOSTIC :
a) NFS/plaquettes :
•Nombre
•Aspect cytologique particulier
•Phosphatases alcalines leucocytaires
b) Myélogramme :
Sert à faire un caryotype.
c) Biopsie :
d) Scintigraphie médullaire :
B - POLYGLOBULIE DE VASQUEZ :
1) SIGNES CLINIQUES :
Touche plus les hommes que les femmes.
Plus de 60 ans.
•Érythrose faciale
•Céphalées, vertiges, AVC transitoire mais parfois constitué
•Prurit à l'eau : signe majeur
•Souvent une splénomégalie
2) SIGNES BIOLOGIQUES :
a) Élévation :
•De l'hématocrite
•De l’hémoglobine
b) Élévation des globules blancs et des plaquettes :
c) Vitesse de sédimentation basse :
Diagnostic confirmé par la mesure de la masse sanguine.
3) DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL :
Éliminer les polyglobulies secondaires :
•Hypoxie : chute de la PO2
•Augmentation de l'érythropoïétine
•Cancer du rein ou du foie
•Hémoglobine anormale
4) TRAITEMENT :
a) Saignée si urgence :
Hématocrite > 60%. Risque de thrombose.
Plusieurs saignées, plusieurs jours de suite en centre de transfusion.
b) Cytostatiques :
• Hydréa
•Vercyte
c) Phosphore 32 :
Chez les sujets âgés.
Bloque la moelle pendant 1 an ou 2.
Pas chez les sujets jeunes : rôle leucémogène.
5) ÉVOLUTION :
a) Thrombose
b) Splénomégalie myéloïde
c) Leucémie aiguë
C - THROMBOCYTEMIE ESSENTIELLE :
1) SIGNES CLINIQUES :
•Céphalées
• AVC
•Brûlures des extrémités
•Thromboses
•Parfois splénomégalie
2) SIGNES BILOLOGIQUES :
Augmentation des plaquettes souvent > 1 000 000/mm3
Éliminer les causes secondaires :
•GR normaux
•GB un peu augmentés
•Biopsie médullaire : mégacaryocytes anormaux
3) TRAITEMENT :
• Hydréa, Vercyte
•Phosphore 32
•Antiagrégants plaquettaires
4) ÉVOLUTION :
Leucémie aiguë exceptionnelle.
D - LEUCEMIE MYELOÏDE CHRONIQUE :
Touche les adultes jeunes.
1) SIGNES CLINIQUES :
•Asthénie
•Pesanteur de l’hypochondre gauche : splénomégalie
•Souvent découverte fortuite
2) SIGNES BIOLOGIQUES :
•Élévation des globules blancs
• Myélémie : passage dans le sang de granuleux immatures
•Anémie
•Élévation des plaquettes Diagnostic donné par une ponction sternale pour caryotype médullaire.
Découverte d'un chromosome Philadelphie : t (9;22).
3) ÉVOLUTION :
Très mauvais pronostic : développement d'une leucémie aiguë sous 3 à 4 ans.
4) TRAITEMENT :
a) Hydréa :
Médicaments de toutes les maladies prolifératives.
b) INTERFÉRON :
5 millions d'unités/m²/j en IM.
Effets secondaires +++ :
•Asthénie
•Amaigrissement
•Syndrome grippal paracétamol
Traitement au long cours : au moins 1 an. Nouveau caryotype pour vérifier l'efficacité : disparition du chromosome Philadelphie.
c) Allogreffe de moelle si :
•Donneur HLA compatible
•< 50 ans
E - SPLÉNOMÉGALIE MYÉLOÏDE :
Très mauvais pronostic.
a) Signes cliniques :
•Pesanteur abdominale : splénomégalie
•Anémie
•Amaigrissement
•Splénomégalie +++ : la rate prend le relais de la moelle osseuse pour produire les éléments figurés du sang
b) Signes biologiques :
•Anémie
• Erythromyélémie
•La biopsie médullaire ne donne rien : myélofibrose
c) Évolution :
•Cachexie
•Infections
•Thromboses
• Leucémie aiguë
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